Professional Documents
Culture Documents
PENDAHULUAN
Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh
seorang dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan
suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri
perut, hematuri, hematochezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang
dokter anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein, mendeskripsikan syndrome dari
purpura ini berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada
anak. Penelitiannya dilanjutkan oleh muridnya, dr.Eduard Henoch, yang
menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini. Pada tahun
1915, dr. Frank,
purpura untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis
dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen
tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.
Purpura Henoch-Schonlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)
berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh
darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi
kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau
hematuria.
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi
pada usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang
ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan
(rasio 2 :1). Umumnya merupakan benign self-limited disorder; < 5% kasus
menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal.
Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda
klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifik dengan prognosis yang
umumnya baik.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
HenochSchnlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau
anaphylactoid purpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik
berupa vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang
dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama
kulit dan ginjal.
Henoch-Schnlein Purpura adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh
vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik
berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, dan kadangkadang nefritis atau hematuria(1,2,3).
Purpura Henoch-Schnlein merupakan penyakit autoimun (IgA
mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada
anak-anak. Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura
alergik dan vaskulitis alergik.(1)
Henoch-Schnlein purpura
(HSP)
atau
dikenal
juga
dengan
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak
sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Meskipun satu dari
kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of
Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul
dari bayi hingga dekade kesembilan. Terdapat lebih banyak pada anak laki
-laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).(1,3)
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah. HSP umumnya
merupakan benign self-limited disorder, < 5% kasus menjadi kronis, hanya <
1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal.
Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai
negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang
dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari
penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi
glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, dan Canada. Tidak
ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi
sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang
mempengaruhi antar lokasi.
Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari
glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis.
Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal
timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%.
HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun
jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.
C. ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga
beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus
respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin,
imunisasi ( vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A
dan B, tifoid, kolera) dan obat obatan (ampisillin, eritromisin, kina,
penisilin, quinidin, quinin).(1,3,4,5)
Vaksin :- Tifoid
- Campak
- Kolera
- Demam kuning
alternatif.
Deposit
kompleks
imun
dan
aktivasi
komplemen
kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis
dan perdarahan gastrointestinalis.(1,3)
Gambar 1.1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mengasium ginjal
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis
PHS, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang
7
berperan dalam mediator inflamasi.(1) TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi
proses inflamasi pada HSP. Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit
selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan
atau disfungsi sel endotel.(1,3) Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel
vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan ini. Sitokin
dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan
hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap
turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini
dibanding pada fase remisi.(1,3) Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki
hubungan dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan
fase akut.(3).
E. MANIFESTASI KLINIS
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas
bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak
selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak
tepat.(5)
lengan bagian luar. Dalam 12-24 jam makula akan berubah menjadi lesi
purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5-2 cm. Lesi
dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai ekimosis yang
kemudian dapat mengalami ulserasi.(1,3)
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan
(pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus
dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit
dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai
rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa
vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini
dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula
rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio
testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari
38C, nyeri kepala dan anoreksia.(1,2,3,4)
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi
oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut
AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).(3)
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang
cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah
seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan
tangan, siku dan persendian di jari tangan.(1,2,3,4,5) Kelainan ini timbul lebih
dulu (1-2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak,
nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun
panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula
rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas
menetap.(1,3)
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa
nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Keluhan abdomen
biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah
onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. (3)
Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di
periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang-
kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi
dibanding ileokolonal.(1,2) Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis
dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan
intramural.(1,3) Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi
maupun tidak.(3)
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,
proteinuria (<2g/dl), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m 2/jam) atau
nefritis.(1,3) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset
ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya
berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis
meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen
yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya
ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.(1) Seringkali derajat
keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. (3)
Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung
pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi.
Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria
pada pasien.(3)
Kadang-kadang HSP dapat disertai dengan gejala-gejala gangguan sistem
saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya
vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat
menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejalagejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan
tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan
emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan
defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis,
kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma GuillainBarr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).(3)
Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali,
hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan
nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi
pada pasien HSP. (3)
10
Gejala-gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain
vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru
bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan
intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan
pankreatitis akut.(3)
F.DIAGNOSIS
Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :
Anamnesa
Riwayat
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari
penyakit ini adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir
100% pasien. HSP cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas
pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk
anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan
demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik.
Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan
50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi
seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,
atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit
renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.
Keterlibatan ginjal
Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan
perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari
morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari
sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang
buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan
bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya
serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], Creactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.
11
Rekurensi penyakit
Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan
anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al,
anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari
50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25%
kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa,
menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan
keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi
lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6
bulan atau lebih.
12
di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala
berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau
artritis, dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5)
dengan trombositopenia
Usia onset 20 tahun
Onset gejala pertama 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (Bowel angina)
13
IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal
(hematuria dan atau proteinuria)
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul
antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis
bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi
obat obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.(2,3,4,5)
Pemeriksaan fisik
Kulit
Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular
eritematosus atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan
kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter
2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic,
ulcerative, atau lesi lain dapat timbul.
Jantung
Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan
dengan HSP.
Paru
14
Abdomen
Nyeri
sekunder
terhadap
keterlibatan
vaskulitis
dari
intususepsi.
Pancreatitis,
gallbladder
hydrops,
Skrotum/Testis
Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis
dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.
Ekstremitas
Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan
lutut, meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi
periarticular juga sering.
Neurologis
Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan
dengan HSP.
G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
15
diagnostik. Anak-anak
yang
terkena
seringkali
mempunyai
PENGOBATAN
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah
suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan
elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.(1,2,5)
Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti
ibuprofen.(1,2,5) Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6
jam.(2) Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan
muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak.
Penggunaan
asam
asetil
salisilat
harus
dihindarkan,
karena
dapat
17
I.
KOMPLIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom
nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal
adalah torsi testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.
J. PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan
dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset).
Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis
kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya
berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi
ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna,
obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi.
Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat
menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.(1)
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah
onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor
XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan
kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1)
BAB III
KESIMPULAN
18
19
DAFTAR PUSTAKA
1.
2.
3.
4.
5.
July 2014
DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric
Education, 2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/
6.
Family
Physician,
1998.
Diakses
dari
7.
8.
20