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P U E S T A A L D A
Adult Congenital Heart Centre and Centre for Pulmonary Hypertension. Royal Brompton Hospital.
Londres. Reino Unido.
b
National Heart and Lung Institute. Imperial College London. Londres. Reino Unido.
c
Unidad de Cardiopatas Congnitas del Adulto. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Espaa.
Palabras clave: Ventrculo derecho. Cardiopata congnita. Anomala de Ebstein. Tetraloga de Fallot. Ventrculo
derecho sistmico.
INTRODUCCIN
En comparacin con el ventrculo izquierdo (VI),
hasta hace relativamente poco tiempo se ha prestado poca atencin al ventrculo derecho (VD)
Conflicto de intereses:
El Dr. Rafael Alonso-Gonzlez ha recibido una beca de investigacin de
la Fundacin Alfonso Martn Escudero, Madrid, Espaa.
El Profesor Gatzoulis y el Royal Brompton Adult Congenital Heart Disease
Centre and Centre for Pulmonary Hypertension han contado con el apoyo
de la British Heart Foundation.
Correspondencia: Prof. M.A. Gatzoulis.
Adult Congenital Heart Centre and Centre for Pulmonary Hypertension.
Royal Brompton Hospital.
Sydney Street. SW3 6NP, London. Reino Unido.
Correo electrnico: m.gatzoulis@rbht.nhs.uk
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ABREVIATURAS
CC: cardiopata congnita.
EP: estenosis pulmonar.
IP: insuficiencia pulmonar.
IT: insuficiencia tricuspdea.
TSVD: tracto de salida ventricular derecho.
VD: ventrculo derecho.
VI: ventrculo izquierdo.
VT: vlvula tricspide.
banda moderadora, que es un grueso fascculo muscular que cruza la cavidad ventricular derecha.
El componente apical trabecular incluye el cuerpo
y el pex del VD y se caracteriza por marcadas trabeculaciones. El segmento de salida es muscular y
alargado, y se extiende hasta la vlvula pulmonar,
la cual carece de un verdadero anillo valvular. Esta
forma ms triangular del VD lo diferencia del VI,
que es ms cnico.
Ambos ventrculos se diferencian significativamente en la orientacin de las fibras musculares.
Mientras que en el VD las fibras musculares se disponen de forma circunferencial y longitudinal, la
pared del VI se caracteriza por una orientacin
oblicua de sus fibras superficiales, mientras que
estas se disponen longitudinalmente en el subendocardio y circunferencialmente en el miocardio,
como si se tratase de un sandwich1. El espesor
normal de la pared libre del VD es de 3-5 mm, pero
en condiciones de sobrecarga de presin dicho espesor puede ser incluso superior al del VI, al igual
que ocurre con su arquitectura muscular2.
EL VENTRCULO DERECHO
CON SOBRECARGA DE PRESIN
Los dos modelos ms frecuentes del VD con sobrecarga de presin son la obstruccin del tracto de
salida del VD (TSVD) y el VD sistmico.
OBSTRUCCIN DEL TRACTO DE SALIDA
VENTRICULAR DERECHO
La obstruccin congnita del TSVD se debe en la
mayora de los casos a una estenosis pulmonar
(EP), pero tambin puede ser consecuencia de anomalas en la parte media del VD, el infundbulo, la
regin supravalvular o las ramas principales o perifricas de las arterias pulmonares3 (tabla 1).
Estenosis valvular pulmonar
Fig. 1. Esta diseccin muestra los tres componentes de un ventrculo derecho normal. Cortesa de la Prof. Y. Ho.
La EP aislada se da en un 80-90% del total de pacientes con obstruccin del TSVD, y casi siempre es
congnita. Se puede identificar tres tipos morfolgicos de vlvula pulmonar estentica: a) en forma
de cpula; b) displsica, y c) bicspide o unicspide4 (poco frecuente). La forma clsica de la EP es
la vlvula pulmonar en forma de cpula, la cual se
caracteriza por tener entre 2 y 4 rafes, sin separacin de las cspides valvulares5 (fig. 2). Se caracteriza por ser una vlvula mvil con una apertura
central estrecha6. Aunque puede ser hereditaria, su
transmisin familiar es baja, y oscila entre el 1,7
y el 3,6%7,8.
La vlvula pulmonar displsica est presente en
un 10-20% de los pacientes con EP9,10. Las vlvulas
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displsicas son vlvulas tricspides con velos engrosados, formados por tejido mixomatoso desorganizado y en general poco o nada fusionados. Su presencia suele asociarse a una unin ventrculo-arterial
hipoplsica. Esta entidad es el hallazgo ms frecuente en los pacientes con EP asociada al sndrome
de Noonan10.
La EP, cuando es significativa, da lugar a una hipertrofia compensatoria del VD, especialmente infundibular. Cuando la hipertrofia es prominente,
puede producir una estenosis subvalvular dinmica
secundaria. La EP tambin puede producir una dilatacin postestentica del tronco de la arteria pulmonar, que es ms frecuente en la EP con vlvula
pulmonar en forma de cpula. Esta dilatacin a menudo se extiende hasta la porcin proximal de la arteria pulmonar izquierda, posiblemente debido a la
orientacin del chorro de alta velocidad a travs de
un orificio valvular estentico. Anatmicamente, el
chorro se dirige hacia la arteria pulmonar izquierda
(continuacin natural de la arteria pulmonar principal) y puede producir una distribucin desigual del
flujo sanguneo, con mayor tendencia a dirigirse al
pulmn izquierdo11. Adems, la presencia de anomalas intrnsecas de la pared arterial pulmonar contribuye tambin a la dilatacin de la arteria pulmonar.
Es interesante sealar que la dilatacin postestentica de la arteria pulmonar es muy poco frecuente en
pacientes con estenosis valvular displsica.
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la aparicin del clic en sstole, hasta que llega a fusionarse con el primer ruido cardiaco y se hace inaudible. Tambin hay un soplo sistlico eyectivo en
crescendo-decrescendo, que es mximo en el borde
superior esternal izquierdo. La insuficiencia pulmonar (IP) es infrecuente en este contexto. A menudo se ausculta un cuarto ruido cardiaco en el
borde inferior esternal izquierdo en los pacientes
con estenosis grave. Cuando hay un tercer ruido
cardiaco, debe sospecharse una comunicacin interauricular (CIA) asociada.
El electrocardiograma suele ser normal cuando la
presin sistlica del VD es < 60 mmHg. Cuando
aumenta la gravedad de la lesin, pueden aparecer
signos electrocardiogrficos de crecimiento auricular derecho, desviacin del eje del QRS a la derecha e hipertrofia del VD13. En la EP grave, el
patrn habitual en las derivaciones precordiales derechas suele ser de R, RS o QR, con onda R
> 20 mm (fig. 3) en dichas derivaciones.
La radiografa de trax muestra a menudo unas
caractersticas distintivas, con un tamao cardiaco
normal y una arteria pulmonar central dilatada.
Este signo puede estar ausente en los pacientes con
vlvulas displsicas. Un patrn vascular acentuado
en la base pulmonar izquierda (signo de Chen) en
pacientes con vlvula pulmonar en forma de cpula
se debe a un flujo sanguneo preferencial. En la EP
grave, dicho patrn puede estar reducido11. La aurcula derecha y el VD pueden estar dilatados en presencia de descompensacin ventricular derecha o
cuando la EP se asocia a una CIA.
La ecocardiografa es el mtodo diagnstico de
eleccin. El Doppler continuo es til para obtener
los valores de gradiente instantneo mximo a
travs del TSVD/vlvula pulmonar. Sin embargo,
diferenciar la estenosis valvular de la obstruccin
dinmica subvalvular secundaria a una hipertrofia
del infundbulo puede resultar muy difcil. La utili-
zacin del Doppler color y pulsado permite localizar el lugar de la obstruccin y, por lo tanto, diferenciar la EP valvular de la subvalvular (TSVD) y
la supravalvular. La obstruccin dinmica subvalvular acompaa a menudo a la EP valvular grave y
se caracteriza por un chorro de aceleracin tarda,
similar al de la obstruccin dinmica del tracto de
salida del VI. La ecocardiografa tambin puede
aportar informacin sobre la movilidad valvular, el
tamao y la funcin del VD y la presencia de dilatacin postestentica. La resonancia magntica cardiaca (RMC) puede aportar informacin adicional
para evaluar la EP y localizar la zona exacta de la
obstruccin. Adems, la RMC es el patrn de referencia en la cuantificacin del tamao y la funcin
del VD.
La primera operacin de una EP se realiz en
1948 y consisti en una comisurotoma de la vlvula pulmonar. Las intervenciones posteriores de
comienzos de los aos cincuenta consistieron en
valvulotomas cerradas mediante el empleo de dilatadores valvulares especialmente diseados para la
EP (intervencin de Brock). Posteriormente, la valvulotoma abierta llev a unos resultados significativamente mejores. Si la vlvula pulmonar es displsica, puede ser necesaria una valvulotoma parcial o
total; si hay una hipoplasia anular o del tronco de
la pulmonar, puede llegar a ser necesario un parche
transanular. Todas estas intervenciones conllevan,
como consecuencia, diversos grados de IP, que el
paciente puede tolerar bien durante muchos aos.
Inicialmente, el VD se dilata, manteniendo la contractilidad y el volumen de eyeccin. Con el paso
del tiempo, el VD puede claudicar y los pacientes
presentan sntomas como disnea, fatiga y arritmias.
El pronstico de los pacientes con EP es excelente. En el Second Natural History Study of Congenital Heart Defects (Segundo Estudio de la Evolucin Natural de las Cardiopatas Congnitas), no
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truccin. La permeabilidad del drenaje venoso sistmico superior debe evaluarse siempre antes de
implantar un marcapasos intracavitario. Las comunicaciones auriculares residuales son relativamente
ms frecuentes. Generalmente son pequeas y carecen de trascendencia hemodinmica, pero pueden
ser el sustrato para que se produzcan embolias paradjicas y pueden justificar una cianosis en reposo
o durante el ejercicio. Cuando hay una dilatacin
del VI, debe realizarse una ecocardiografa con contraste, mediante el empleo de suero fisiolgico agitado, con objeto de descartar una comunicacin
auricular significativa, con un cortocircuito predominantemente sistmico-pulmonar (equivalente a
un crecimiento del VD en un corazn concordante
con una comunicacin auricular).
Aproximadamente un 7% de los pacientes sufren
hipertensin arterial pulmonar tras el switch auricular para la TGV37,38. La patogenia se desconoce,
aunque existen algunos factores de riesgo conocidos, como que la intervencin quirrgica se realice despus de los 2 aos de edad39 y la presencia de
un cortocircuito ventricular o en los grandes vasos
antes de la reparacin40. En presencia de hipertensin pulmonar, debe descartarse la posible obstruccin del drenaje venoso pulmonar como su causa.
Ventrculo derecho sistmico y muerte sbita
cardiaca
La mayora de los pacientes con un VD sistmico
fallecen de forma sbita41,42. La edad, la disfuncin
ventricular sistmica, la clase funcional de la New
York Heart Association43, las arritmias supraventricularves35 y la dispersin del QT44 son factores que se
han asociado con muerte sbita en estos pacientes.
Recientemente, Schwerzmann et al43 han descrito
que una duracin del QRS 140 ms se asocia a una
peor clase funcional, una peor funcin del VD sistmico y una mortalidad ms elevada. Recientemente
se han utilizado desfibriladores automticos implantables (DAI) en este contexto, aunque su papel todava no est claramente establecido.
Ventrculo derecho sistmico y embarazo
El riesgo que comporta el embarazo en las pacientes con un VD sistmico depende de la funcin
ventricular sistmica, la presencia de lesiones hemodinmicas significativas y la capacidad funcional45.
El embarazo puede producir un deterioro de la funcin del VD sistmico, pero continan sin estar
claras sus repercusiones a largo plazo en la funcin
ventricular derecha. Se ha descrito una tasa de mortalidad de hasta un 4% en una pequea serie de mujeres embarazadas con VD sistmico, y este hecho
debe comentarse con las pacientes en el consejo
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mendarse la SVP contina siendo objeto de controversia. Therrien et al59 indicaron que los volmenes
del VD no se normalizan en los pacientes con un
volumen telediastlico preoperatorio del VD
> 170 ml/m2 y un volumen telesistlico del VD
> 85 ml/m2. Oosterhof et al60 han sealado que no
hay un valor umbral por encima del cual los volmenes del VD no disminuyan tras la intervencin
quirrgica, pero la normalizacin de los volmenes
del VD slo puede alcanzarse cuando el volumen
telediastlico del VD no supera el valor de 160 ml/
m2 o el volumen telesistlico del VD no es > 82 ml/
m2. Recientemente se ha demostrado que una SVP
temprana en pacientes con un volumen telediastlico indexado del VD de 150 ml/m2 da lugar a una
normalizacin de las dimensiones del VD61, y muchos autores lo consideran un valor de corte,
aunque es preciso tener en cuenta otros parmetros.
La mayor parte de los pacientes a los que se ha
practicado una reparacin de la TdF presentan en
el electrocardiograma un bloqueo de rama derecha
junto con signos de hipertrofia del VD. El aumento
de duracin del QRS tiene una buena correlacin
con la dilatacin y la disfuncin progresiva del VD.
Se cree que hay una interaccin elctrico-mecnica,
de forma que una mayor dilatacin ventricular implica un retraso de la conduccin y un aumento de
la probabilidad de arritmias ventriculares malignas52. En consecuencia, el seguimiento de la prolongacin del QRS a lo largo del tiempo es importante, de tal manera que un aumento en la duracin
del QRS 4 ms/ao se asocia a un aumento del
riesgo de taquicardia ventricular sostenida y muerte
sbita cardiaca51. Otros factores predictivos de ta1080
quicardia ventricular y muerte sbita son una duracin del QRS 180 ms y la disfuncin del VI51,52, a
pesar de que esta tiene un valor predictivo positivo
bajo cuando se considera aisladamente (el 29 frente
al 93% cuando se considera conjuntamente con la
duracin del QRS)62. La estratificacin del riesgo de
muerte sbita sigue siendo un reto en pacientes con
TdF, y el papel de la implantacin de un DAI para
prevencin primaria en pacientes en alto riesgo
(aneurismas grandes del TSVD63, QRS > 180 ms52,
taquicardia ventricular inducible64, captacin tarda
de gadolinio65 significativa o disfuncin del VI62)
sigue sin estar claro66. Se ha demostrado que las
arritmias auriculares y la reduccin de la variabilidad de la frecuencia cardiaca son tambin un indicador del aumento de morbilidad y mortalidad en
esta poblacin.
Tetraloga de Fallot y embarazo
Aunque las pacientes con insuficiencias valvulares toleran bien el embarazo, se ha descrito que la
IP grave tras la reparacin de una TdF es un factor
de riesgo para la gestante67. Adems, el riesgo materno de episodios clnicos sintomticos asociados
al embarazo aumenta en presencia de disfuncin del
VD o el VI o de una hipoplasia de las arterias pulmonares. Sin embargo, esto ltimo es infrecuente.
El embarazo comporta un riesgo relativamente bajo
para la mayora de las mujeres con una TdF reparada, y durante la gestacin las evaluaciones peridicas deben centrarse en los signos de disfuncin
cardiaca derecha e izquierda y en la presencia de
arritmias clnicas68.
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ANOMALA DE EBSTEIN
La anomala de Ebstein es una CC muy infrecuente y compleja que supone menos del 1% del total
de casos de CC. Se caracteriza por la adherencia de
los velos septal y posterior de la VT al miocardio
subyacente a causa de la ausencia de su deslaminacin durante el desarrollo embrionario. Ello da lugar
a un desplazamiento apical del anillo funcional de la
VT (velo septal ms que el posterior y ms que el anterior). El velo anterior puede estar gravemente deformado y formar una cortina intracavitaria extensa
en forma de vela que puede llegar a producir una
obstruccin del TSVD (fig. 9). El segmento de entrada del VD est integrado funcionalmente a la aurcula derecha (VD atrializado) y puede llegar a
presentar una dilatacin desproporcionada, con diversos grados de adelgazamiento de la pared69. Estas
anomalas anatmicas y funcionales pueden causar
una IT significativa, que conduce a una dilatacin de
la aurcula derecha y del VD. Es caracterstico que el
VI sea pequeo (comprimido) y con frecuencia
tiene una funcin intrnsecamente anormal.
La anomala de Ebstein puede asociarse a diferentes cardiopatas congnitas, como CIA, que se
da en un 80-94% de los pacientes, EP, atresia de la
vlvula pulmonar o hipoplasia de arterias pulmonares, estenosis subartica, vlvula artica bicspide, prolapso de la vlvula mitral y CIV. Adems,
los pacientes con anomala de Ebstein tienen mayor
prevalencia de vas accesorias (sndrome de WolffParkinson-White).
La primera clasificacin de la anomala de Ebstein fue la propuesta por Carpentier et al70 en 1988.
En ella se establecan cuatro categoras:
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Fig. 10. Paciente con anomala de Ebstein. El ECG muestra un QRS de bajo voltaje y ondas P altas.
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decidir en qu pacientes se obtendr un efecto beneficioso con este tratamiento y parece claro que se
necesitan ms estudios en este campo.
La asincrona biventricular puede producirse tambin en pacientes con un bloqueo de rama derecha
tras la reparacin de una TdF, y con frecuencia se
asocia a una reduccin de la funcin general y regional del VI79. Sin embargo, no est claro de qu
forma puede aplicarse con xito la TRC en este contexto. Por otra parte, la presencia de reas de activacin tarda del VD en la pared libre80, en zonas del
tabique interventricular80 y en el tracto de salida81
implica probablemente que la diana exacta para la
resincronizacin del VD difiere de un paciente a
otro. En la actualidad la evidencia disponible no es
suficiente para recomendar el uso sistemtico de la
TRC en esta poblacin y son necesarios ms datos.
CONCLUSIONES
El VD, con su compleja geometra y sus mecanismos de adaptacin nicos en las CC, contina
planteando un verdadero reto a los cardilogos de
adultos. El mantenimiento de una funcin adecuada del VD y evitar la dilatacin excesiva de este
son esenciales tanto si se encuentra en una posicin
subpulmonar como si tiene una posicin sistmica,
e influyen en la capacidad de ejercicio y la morbimortalidad a corto y largo plazo. Aunque las intervenciones hemodinmicas para reducir la sobrecarga de volumen producida por la IT o la IP
parece que aportan una mejora hemodinmica y de
la clase funcional, continan producindose cambios en cuanto al momento adecuado para practicar
la ciruga valvular. En estos pacientes, lo ms adecuado es que cardilogos expertos en cardiopatas
congnitas en el adulto realicen evaluacin y seguimiento en centros experimentados. Los nuevos tratamientos como los DAI y la TRC parecen prometedores en los casos de insuficiencia del VD
sistmico, aunque son necesarios ms estudios al
respecto.
BIBLIOGRAFA
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