FACULDADE MAURICIO DE NASSAU

SER EDUCACIONAL
DEPARTAMENTO DE BIOMEDICINA

ARIELLY SALDANHA BARBOSA DE SOUSA

KAMILA KELLY OLEGARIO CARVALHO
LEONARDO BARBOSA DA SILVA
ITALO DE VAZ DE ANDRADE
RENARA SANTOS DE ARAUJO

ANEMIA APLASTICA

Fortaleza
2015

ARIELLY SALDANHA BARBOSA DE SOUSA

KAMILA KELLY OLEGARIO CARVALHO
LEONARDO BARBOSA DA SILVA
ITALO DE VAZ DE ANDRADE
RENARA SANTOS DE ARAUJO

ANEMIA APLASTICA

[Fichamento acadmico] apresentado ao

[Professor de Hematologia], como parte dos
requisitos necessrios obteno de parte
da nota da Av1

Fortaleza
2015

Contedo

CONCEITO / DEFINIO / INTRODUO . . . . . . . . . . . . . .

ASPECTOS METODOLOGICOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

FISIOPATOLOGIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

MANIFESTAOES CLINICAS

ALTERAES LABORATORIAIS

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

DIAGNOSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

TRATAMENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

REFERNCIAS BIBLIOGRAICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1 Conceito / Definio / Introduo

Por definio, o termo anemia se refere a diminuio da concentrao de hemoglobina no sangue abaixo dos valores de referncia para idade e sexo1. Mas na anemia
aplstica no apenas a hemoglobina que est abaixo dos valores de referncia.
Nessa hemopatia ocorre uma diminuio do hemograma das trs linhagens celulares
(eritrcitos, leuccitos e plaquetas) devido a insuficincia da medula ssea. Essa insuficincia, chamada aplasia medular, geralmente causada por agentes externos
(radiao, frmacos, vrus. . . ), mas tambm pode ter origem gentica. Por esse motivo
a anemia aplstica classificada como adquirida ou congnita, respectivamente.

2 ASPECTOS METODOLOGICOS
No Brasil, estima-se que a incidncia de anemia aplstica seja de 1 2 casos
novos /1000000 de habitantes por ano, mas em pases como Tailndia e China a
incidncia cerca de trs vezes maior2,3. A doena afeta igualmente homens e
mulheres e tem dois picos de incidncia, o primeiro entre 15 e 25 anos, e o segundo
aps os 60 anos de idade.
Nos casos onde a aplasia medular tem origem congnita geralmente existe
associao com a anemia de Fanconi (AF), disqueratose congnita (DC), sndrome de
Shwacnhan-Diamond (SSD) ou anemia de Diamond-Blackfan (ADB)2.

3 FISIOPATOLOGIA
Nessa anemia ocorre uma diminuio drstica na populao de clulas tronco
pluripotentes na medula ssea e intensa substituio da medula por tecido adiposo.
As poucas clulas que restam tm muita dificuldade para se dividir e se diferenciar
de maneira suficiente para suprir as necessidades do organismo. Isso acontece por
conta de um processo imunolgico que acontece na medula ssea, onde um infiltrado
de linfcitos T CD8+ libera interferon- e fator de necrose tumoral (TNF) no ambiente
medular. J foi descrito na literatura que essa resposta imunolgica talvez acontea
devido a alguma mutao no complexo de reparao dos telmeros nos leuccitos. J
que em um tero dos casos a anlise citogentica dessas clulas mostra a presena
de telmeros curtos.

4 MANIFESTAOES CLINICAS
As manifestaes clnicas so secundrias deficincia de clulas do sangue.
A anemia (dficit de glbulos vermelho) causa fraqueza, fadiga e angina de peito. A
leucopenia (dficit de glbulos branco) origina infeces recorrentes, em regra bacterianas (e.g., infeces das vias respiratrias superiores, celulite, abcessos perirectais).
Doentes hospitalizados tratados com antibiticos podem desenvolver infeces fngicas. A trombocitopenia (dficit de plaquetas) predispe para hemorragias, na forma de
equimoses cutneas, petquias, epistxis e outras hemorragias mais graves (trato gastrointestinal, sistema nervoso central). As hemorragias so particularmente frequentes
com contagens de plaquetas inferiores a 20.000. O exame fsico, em regra, mostra as
sequelas infecciosas e hemorrgicas. Hepatomegalia (fgado dilatado), esplenomegalia
(bao dilatado), e linfadenopatias so pouco frequentes. A sua presena obriga a excluir
outras doenas da medula ssea, como leucemias ou sndromas mielodisplsticos.

5 ALTERAES LABORATORIAIS
Os achados laboratoriais podem ser divididos em dois tipos:
Achados no sangue perifrico:
* Anemia normocrmica, normoctica ou macroctica;
* Reticulopenia;
* Leucopenia (principalmente em granulcitos);
* Trombocitopenia;
* No h presena de clulas anormais no sangue perifrico.
Achados na medula ssea:
* Hipoplasia medular com perda de tecido (substituio por gordura);
* Predominncia de linfcitos e plasmcitos.

6 DIAGNOSTICO
O principal mtodo para o diagnstico da aplasia medular a bipsia de medula.

7 TRATAMENTO
O nico tratamento potencialmente curativo o transplante alogeneico de medula ssea. o tratamento de eleio em doentes com menos de 40 anos de idade,
com um dador consanguneo e com AA severa. S cerca de1/3 dos doentes tm um
dador deste tipo. A percentagem de cura em doentes previamente no transfundidos
com produtos sanguneos de 75-85%, mas baixa para 55-60% em doentes que
receberam mltiplas transfuses antes do transplante. Doentes que no preenchem
os critrios de AA severa ou doentes acima dos 50 anos de idade no so candidatos
para o transplante. A teraputica imunosupressiva est indicada nestes doentes. As
drogas mais usadas incluem a globulina antitimcito (ATG), e a ciclosporina (csA). ATG
um soro heterlogo equino administrado por via endovenosa durante 4 a 10 dias. A
taxa de resposta de 50%.

Complicaes incluem reaes alrgicas (febre, arrepios), destruio exagerada

de plaquetas e a doena do soro, caracterizada por febre, rash cutneo, artralgias e
anafilaxia. O uso concomitante de corticosteroides minimiza estes efeitos colaterais.
CsA administrada oralmente (dose: 3-7 mg/Kg/dia) durante 6 a 8 meses, com a dose
ajustada em funo dos nveis sricos. Cerca de 25% dos doentes respondem csA.
uma droga nefrotxica. Combinaes de ATG+csA podem melhorar a taxa de resposta,
em especial com AA severas. Os andrognios no so eficazes na AA moderada ou
severa, mas so teis nas AA ligeiras.

Os fatores de crescimento hematopoiticos (G-CSF, GM-CSF) tm sido usados

no tratamento das neutropenias, com melhoria temporria em alguns doentes. Os
tratamentos de suporte so importantes:
Estudos de histocompatibilidade (HLA typing) do doente e familiares devem
ser efetuados imediatamente, na procura de eventuais dadores de medula ssea.
Em potenciais recipientes de um transplante, as transfuses sanguneas devem ser
reduzidas ao mnimo. Se as transfuses so necessrias, familiares do doente no
devem ser usados como dadores de produtos sanguneos.
Transfuses de plaquetas esto indicadas apenas em doentes com hemorragias
ou em alto risco de hemorragia. Frequentes transfuses de plaquetas predispem os
doentes para a sensibilizao aos antgenos HLA e subsequente estado refratrio s
transfuses. Se a hemoglobina inferior a 7-8 g/dl, transfuses com concentrados de
eritrcitos irradiados e pobres em glbulos brancos esto indicadas.

Captulo 7. TRATAMENTO

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Fa
s

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at

Transfuses com glbulos vermelhos irradiados devem ser usadas para prevenir
infeces por CMV e para minimizar o risco de GVHD (graft-versus-host disse-as)
em doentes imunosuprimidos. Doentes hospitalizados com contagem de neutrfilos
inferiores a 500 dvem ser objetivo de precaues neutropnicas, para minimizar o
risco de infeces. Se desenvolvem febre (T acima de 38C), imperativa a instituio
imediata de antibiticos endovenosos de largo espectro.

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8 REFERNCIAS BIBLIOGRAICAS
1. Fundamentos em hematologia / A. V. Hoffbrand, P. A. H. Moss 6a ed Artmed,
2013.

at

2. MANUAL DE HEMATOLOGIA / HAMERSCHLAK, Nelson 1a ed Manole LTDA,

2010.

3. FONSECA, TERESA CRISTINA CARDOSO; PAQUINI, RICARDO. Anemia

aplstica severa: anlise dos pacientes peditricos atendidos pelo servio de transplante de medula ssea do Hospital de Clnicas de Curitiba no perodo de 1979-1993.
Rev. Assoc. Med. Bras., So Paulo, v. 48, n. 3, p. 263-267, Sept. 2002.

Fa
s

tF
or

4. FONSECA, T., RAPOSO, J., GOMEZ, B., DOLIVEIRA, J., DE LACERDA, J..
Aplastic anemia. Alternative treatment by bone marrow transplantation.. Acta Mdica
Portuguesa, North America, 10, Jan. 1997.