Professional Documents
Culture Documents
Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
CASO CLNICO
PALABRAS CLAVE
Pancreatitis
autoinmune;
Colangitis
esclerosante
KEYWORDS
Autoimmune
pancreatitis;
Sclerosing cholangitis
http://dx.doi.org/10.1016/j.rard.2015.05.003
0048-7619/ 2015 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Este es un artculo Open Access bajo la licencia
CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
146
V. Ludue
na et al.
After placing an endobiliary stent to resolve the jaundice and several abdominal ultrasounds,
two endoscopic retrograde cholangiopancreatographies, a magnetic resonance cholangiopancreatography, and two dynamic multi-slice computed tomographies, the presumptive diagnosis
of autoimmune pancreatitis associated to sclerosing cholangitis was arrived at.
The purpose of this article is to describe the imaging ndings that led to the suspicion
of this diagnosis. It is very important to recognise multi-organ involvement autoimmune
pancreatitis-related sclerosing disease, and be familiar with its clinical and imaging features
as it demonstrates a favourable response to treatment. In this case the patient was referred
to a more specialist centre in order to obtain a denitive diagnosis. The biopsy conrmed an
immunoglobulin G4 autoimmune pancreatitis in association with sclerosing disease.
2015 Sociedad Argentina de Radiologa. Published by Elsevier Espaa, S.L.U. This
is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/
licenses/by-nc-nd/4.0/).
Introduccin
La pancreatitis autoinmune (PAI) fue descrita originalmente
por Sarles et al. en 1961. En un inicio se denomin pancreatitis inamatoria, luego pancreatitis esclerosante y
pancreatitis linfoplasmocitaria, pero nalmente, en 1995,
Yoshida la design con el nombre actual1---3 .
Esta entidad constituye una variante de la pancreatitis
crnica de origen autoinmune. En la anatoma patolgica se caracteriza por una importante brosis, inltracin
linfoplasmocitaria del pncreas y un aumento de la inmunoglobulina G4 (IgG4). Recientemente fue reconocida como
una enfermedad nosolgica independiente, que puede tener
-sincrnica o metacrnicamente- afectacin de otras estructuras extrapancreticas debido a su asociacin con otros
procesos autoinmunes3 .
Existen diferentes criterios clnicos, imagenolgicos,
serolgicos, histolgicos y vinculados con la respuesta a
la corticoterapia para establecer el diagnstico de PAI4---6 .
En este sentido, es oportuno comunicar este caso singular
y de espordica presentacin, y revisar la evolucin imagenolgica por tomografa computada multicorte (TCMC) y
colangiorresonancia (colangio-RM), ya que ambos mtodos
condujeron a un diagnstico de sospecha elevado, que despus fue conrmado mediante una biopsia quirrgica.
Presentacin de caso
Paciente masculino de 43 a
nos de edad con un cuadro de
ictericia obstructiva crnica de causa desconocida (de un
a
no de evolucin), disminucin de peso y diagnstico presuntivo de neoplasia pancretica. Fue derivado a nuestro centro
para la realizacin de una TCMC abdominal con evaluacin
dinmica poscontraste y una colangio-RM.
Como antecedentes, se le haban realizado dos colangiopancreatografas retrgradas endoscpicas (CPRE) y
ecografas abdominales, as como varios laboratorios (que
haban informado un aumento progresivo de los valores sricos de la bilirrubina). Tambin se le haba colocado un stent
endobiliar para resolver la ictericia, pero hubo poca mejora
clnica y de laboratorio.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
147
Figura 2 La TCMC de abdomen en fase arterial evidencia alteracin de la perfusin heptica (echa), reconociendo realce
heterogneo glandular (caracterstica de colangitis esclerosante).
Discusin
La pancreatitis crnica autoinmune es una variante de la
pancreatitis crnica que implica un proceso autoinmune. Se
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
148
de ayuda diagnstica para esta entidad incluyen elevados niveles de IgG e IgG4, y autoanticuerpos sricos (p.
ej. factor reumatoide y anticuerpos antinucleares)2,4,5 . Los
rganos extrapancreticos posiblemente involucrados son
los conductos biliares, la vescula biliar, los ri
nones, el
retroperitoneo, el mesenterio, la tiroides, las glndulas
lagrimales y rbitas, las glndulas salivales, los ganglios
V. Ludue
na et al.
linfticos, los pulmones, el tracto gastrointestinal y los vasos
sanguneos2,5 . Si bien la PAI est presente en la mayora
de los pacientes con enfermedad esclerosante relacionada
con IgG4, esta se ha encontrado tambin en pacientes sin
afectacin pancretica6.
Los casos con enfermedad esclerosante IgG4 mediada
generalmente muestran una excelente respuesta a los
corticosteroides7,8 .
La PAI se presenta en ambos sexos, siendo dos veces ms
comn en hombres que en mujeres6 . Sus criterios diagnsticos fueron planteados por diversos grupos de investigacin,
pero la Sociedad Japonesa de Pncreas se basa en los hallazgos radiolgicos, serolgicos e histopatolgicos3 (tabla 1).
Esta entidad se distingue de la pancreatitis crnica de
origen alcohlico y de otros tipos de pancreatitis porque en
el primer caso el tratamiento con corticoides es ecaz, los
cambios morfolgicos son reversibles y la funcin pancretica puede volver a los niveles normales sin intervencin
quirrgica, si el tratamiento se instaura en una fase precoz
de la enfermedad6---8 .
Los hallazgos en la TC se basan en un aumento difuso del
tama
no del pncreas (aunque puede ser focal) y la prdida
de la lobulacin grasa (semejante a una salchicha). La captacin del contraste es variable y a menudo hay una menor
captacin de la esperada en la fase arterial. Tambin se
advierte un estrechamiento difuso o segmentario del conducto pancretico y un halo de baja atenuacin rodeando
el pncreas. El coldoco puede mostrar estenosis3,9 .
En la RM se advierte aumento difuso del tama
no del
nal en secuencias ponderadas en
pncreas, con baja se
T1, con un halo hipointenso en secuencias ponderadas en T2 y realce tardo poscontraste endovenoso. En la
colangio-RM puede verse afectacin difusa del conducto
pancretico principal, disminucin del calibre y una estenosis del mismo3,7,9 .
La colangitis esclerosante primaria (CEP) se encuentra
dentro del espectro de las afecciones autoinmunes extrapancreticas asociadas a la PAI IgG4 mediada2,3,9 . En ella,
se observa una inamacin y brosis difusa del rbol biliar.
Como enfermedad progresiva puede dar lugar a la obliteracin de las vas biliares y, en consecuencia, a una cirrosis
biliar; y con el tiempo es posible que progrese a una hepatopata terminal y a un colangiocarcinoma. El trasplante
heptico es el nico tratamiento ecaz para prolongar la
vida en el caso de una CEP avanzada3,9,10 .
La colangiorresonancia, adems de ser un mtodo
incruento, resulta de gran ayuda para visualizar los patrones de afectacin del conducto biliar con alternancia de
estenosis y dilataciones de la totalidad del rbol biliar.
A su vez, sirve para conrmar la existencia de conductos
biliares anormales cerca de un segmento completamente
obstruido (algo no observable mediante colangiografa
convencional)3 .
La ecografa, la TC y la RM con contraste pueden mostrar engrosamiento y captacin de contraste de la pared del
conducto biliar (el grosor vara entre 1 y 3 mm). Tambin
resultan de gran utilidad para determinar la gravedad y la
magnitud de la enfermedad, y en algunas ocasiones puede
apreciarse un aspecto colangiogrco arrosariado en la TC
con contraste. Al igual que la colangio-RM, la TC permite
visualizar un segmento obstruido que no puede demostrarse
mediante la colangiografa convencional3,7,9,11 .
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 27/11/2015. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
149
Radiologa
CPRE o
Colangio-RM
Anlisis serolgico
Anlisis histolgico
pancretico biliar
Anlisis histolgico
no gastrointestinal
Aumento difuso
del tama
no
pancretico
Estrechamiento
ductal pancretico
focal
Elevacin de IgG4
plasmtica
Inltracin
linfoplasmocitaria
o brosis
periductal
Ribete perifrico
de hipoatenuacin
realzado: halo
Estrechamiento
ductal pancretico
Elevacin de IgG
o IgG4 plasmtica
Flebitis
obliterante
Masa de baja
atenuacin en la
cabeza del
pncreas
Estrechamiento
ductal pancretico
difuso
Presencia de ALA,
ACA II, ASMA o
ANA
Clulas
plasmticas
tisulares positivas
para IgG4
Nefritis
tubulointersticial
con depsitos
autoinmunes en
las membranas
basales tubulares
Inltracin
linfoplasmocitaria
intersticial
pulmonar con
clulas
plasmticas
positivas para
IgG4*
Sialoadenitis
crnica con
clulas
plasmticas
positivas para IgG4
ACA II: anticuerpo antianhidrasa carbnica II; ALA: anticuerpo antilactoferrina; ANA: anticuerpo antinuclear; ASMA, anticuerpo antimsculo liso; CPRE: colangiopancreatografa retrgrada endoscpica; Colangio-RM: colangiorresonancia magntica; IgG: inmunoglobulina.
* La presencia de clulas tisulares positivas para IgG4 no es necesariamente anormal, pero un aumento en el nmero de clulas
plasmticas inltrantes positivas para IgG4 s es anormal.
Conclusin
La pancreatitis autoinmune y la colangitis esclerosante primaria son dos entidades que han sido descritas bajo el
espectro de las alteraciones IgG4 mediadas.
Si bien la PAI es un tipo especial de pancreatitis crnica
de difcil pesquisa (principalmente por falta de sospecha),
actualmente est siendo reconocida con mayor frecuencia.
En algunos casos es una manifestacin particular de una
enfermedad autoinmune ms generalizada, mientras que en
otros el pncreas es el nico rgano comprometido.
La TCMC con contraste y la colangiorresonancia son los
mtodos diagnsticos de mayor rdito, por lo que deberan
ser utilizados en combinacin con la clnica y el laboratorio
para determinar un diagnstico temprano y, as, ofrecer un
tratamiento oportuno.
Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.
Bibliografa
1. Sarles H, Sarles JC, Muratore R, Guien C. Chronic inammatory
sclerosis of the pancreas: an autonomous pancreatic disease?
Am J Dig Dis. 1961;6:688---98.
2. Vlachou PA, Khalili K, Jang HJ, Fischer S, Hirscheld GM,
Kim TK. IgG4-related sclerosing disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations. Radiographics.
2011;31:1379---402.