Anemia en Mujeres Adolescentes

Vol. XII Nm.
5 2008
INTEGRAL
PEDIATRIA
Programa de Formacin Continuada en Pediatra Extrahospitalaria
Pediatra Integral
rgano de expresin de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria
Programa de Formacin Continuada en Pediatra Extrahospitalaria
Fisiologa de la hematopoyesis
M. Ramrez Orellana
437
Anemias en la infancia y adolescencia

. Hernndez Merino
445
Anemia ferropnica
L.C. Blesa Baviera
457
Fisiopatologa y trastornos de la coagulacin

M.C. Amigo Bello
469
Prpuras. Prpura de Schnlein-Henoch. Prpura

trombocitopnica idioptica
I. Mongil Ruiz
483
Comentarios a las respuestas vol. XI n 1

E. Daz Carrin
493
Artculo especial
Gua de enuresis nocturna en Atencin Primaria
(1 parte)
R. Espino Aguilar
501
Noticias
509
Preguntas
515
Volumen XII Nmero 5

Junio 2008
AO XIV - CURSO III
Pediatra Integral
Programa de Formacin Continuada

en Pediatra Extrahospitalaria
C
PRESIDENTE DE HONOR:
Dr. F. Prandi Farras
JUNTA DIRECTIVA:
Dr. J.L. Bonal Villanueva
Dr. H. Paniagua Repetto
Dr. A. Redondo Romero
Dr. J. Del Pozo Machuca
Dra. C. Gancedo Garca
Dr. L. Gonzlez Trapote
Dra. I. Hidalgo Vicario
Dr. V. Martnez Surez
Dr. L. Snchez Santos
SECRETARA TCNICA:
C. Rodrguez Fernndez
CONSULTORA DOCENTE:
Prof. J. Brines
(Seccin de Educacin
Peditrica de la A.E.P.)
Prof. M. Crespo
(Comisin Nacional de
Especialidades)
Dr. F. Malmierca
(Expresidente de la
S.E.P.E.A.P.)
Prof. M. Moya
(Comisin Nacional de
Especialidades)
Prof. F. Prandi
(Presidente de Honor
S.E.P.E.A.P.)
Dr. H. Armas Ramos

(Canarias, seccin Tenerife)
Dra. M.C. Ferrndez Gomriz
(Sociedades Regionales de
Pediatra. Miembros de la
A.E.P.)
Dr. J.M. Mauri

(Catalua)
Dr. M. Adn
(Aragn, La Rioja y Soria)
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Dra. I. Hidalgo Vicario
Dr. J. de la Flor i Br
Prof. E. Domnech
(S. Canaria, seccin Tenerife)
(Tenerife)
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Dr. M. Sampedro Campos
Prof. G. Gald
(Andaluca Occidental y
Extremadura)
Dra. M. Garca-Onieva Artazcoz
Dr. J. Lpez Muoz

(Andaluca Oriental)
Dr. C. Marina
(Madrid y Castilla La Mancha)
Prof. J.M. Martinn

Prof. M. Pajarn
(Sureste)
(S. Galicia)
(S. Madrid y Castilla La Mancha)
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(S. Sureste, Murcia)
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(S. Valenciana)
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(Valladolid)
(Valenciana)
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Dr. F. Domnguez Ortega

(Canarias, seccin Las Palmas)
Dr. M. Roca
(Balear)
Dr. J. Snchez Martn

(Asturias, Cantabria y
Castilla-Len)
A. Navajas
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(S. Canaria, seccin
Las Palmas)
(Granada)
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(Santander)
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(Madrid)
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(S. Aragn, La Rioja y Soria)
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DIRECTOR EJECUTIVO:
Dr. J. Del Pozo Machuca
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JEFE DE REDACCIN:
Dr. J. Pozo Romn
(Valladolid)
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(Valladolid)
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(Granada)
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(Barcelona)
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(Santiago)
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(Zaragoza)
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(Santiago)
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Pediatra Integral
Pediatr Integral
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Pediatra Integral
Programa de Formacin Continuada

en Pediatra Extrahospitalaria
COURSE III
Volume XII Number 5
Physiology of hematopoyesis
M. Ramrez Orellana
437
Anemias in childhood and adolescence

. Hernndez Merino
445
Iron deficiency anemia

L.C. Blesa Baviera
457
Physiopathology and coagulation disorders in children

M.C. Amigo Bello
469
Purpura. Henoch-Schnlein Purpura. Idiophatic

thrombocytopenic purpura
I. Mongil Ruiz
483
Comment to the responses vol. XI n. 1

E. Daz Carrin
493
Special article
Nocturnal enuresis guide in Primary Heath Care (part 1)
R. Espino Aguilar
501
News
509
Questions
515
M. Ramrez Orellana
Servicio de Oncohematologa y Trasplante. Hospital Universitario Nio Jess. Madrid
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
El sistema hematopoytico est compuesto por diferentes tipos celulares que derivan de la
diferenciacin y expansin de progenitores inmaduros. Su funcionamiento correcto asegura la
produccin de las clulas responsables del transporte de oxgeno, la coagulacin sangunea y
la inmunidad. Se organiza como una jerarqua en la que las relaciones entre los diferentes tipos
celulares se basan en la capacidad de proliferacin y de diferenciacin celular. El
funcionamiento normal de la hematopoyesis resulta de la interaccin entre mecanismos
intracelulares y la influencia del microambiente donde se desarrollan las clulas
hematopoyticas.
Hematopoyesis; Fenotipo; Ensayos funcionales; Proliferacin; Diferenciacin.
PHYSIOLOGY OF HEMATOPOIESIS
Hematopoietic cells derive from the selfrenewal and differentiation of immature progenitors. The
hematopoietic system provides the cells responsible for the oxigen exchange in the body
tissues, blood clotting and immune defense. This system is organized as a hierarchy of different
cells with different proliferative and differentiative capacities. Microenviroment cues as well as
intracellular genetic programms govern the physiology of the hematopoietic system.
Hematopoiesis; Phenotype; Functional assays; Proliferation; Differentiacion.
Pediatr Integral 2008;XII(5):437-442.
ANATOMA CELULAR DE LA
HEMATOPOYESIS
El sistema hematopoytico est compuesto por diferentes tipo celulares, clulas madre, progenitores y clulas maduras. Se reconocen dos linajes celulares distintos: mieloide y linfoide.
La hematopoyesis hace referencia al
proceso fisiolgico de produccin de todas las clulas hemticas maduras y de
las partculas subcelulares conocidas como plaquetas. Clsicamente, se presenta este sistema celular organizado en estratos jerrquicos, siguiendo una estructura piramidal desde la cspide en la que
se encuentran las clulas madre hematopoyticas (CMH), pasando por un nivel intermedio ocupado por los diferentes progenitores hematopoyticos (CPH), para
terminar con las clulas maduras de los
diferentes linajes (Fig. 1). Los niveles in-
feriores son resultado de la proliferacin

y diferenciacin de clulas de estratos superiores, y slo las CMH tienen adems
capacidad de autorrenovarse; es decir,
de perpetuarse a s mismas y de mantener el sistema hematopoytico durante toda la vida del organismo.
Las CMH son capaces de generar todas las clases de CPH y de clulas maduras de los dos linajes principales de clulas hematopoyticas: mieloide y linfoide. Las clulas linfoides maduras son los
linfocitos B, los linfocitos T y las clulas
natural killer (NK). Las clulas mieloides
incluyen distintos tipos de clulas morfolgica, fenotpica y funcionalmente diferentes, como son: los granulocitos (neutrfilos, eosinfilos y basfilos), monocitos y macrfagos, eritrocitos, megacariocitos y plaquetas y mastocitos. Es importante sealar que los dos linajes hematopoyticos principales utilizan vas de
diferenciacin distintas. A este esquema

hay que aadir un componente celular diferente, las clulas dendrticas, que pueden originarse desde cualquiera de los
dos linajes principales (Fig. 1).
Diferenciacin celular en el sistema
hematopoytico humano
Las CMH humanas se reconocen por
un perfil de marcadores de superficie que
consiste en la expresin de las molculas
CD34 y CD90 y la falta de expresin de la
molcula CD38. La expresin de CD34 es
una de las diferencias entre las CMH humanas y las murinas, algo importante si
tenemos en cuenta que el modelo murino
ha sido el modelo animal ms estudiado. La expresin de CD38 en las clulas
CD34 marca el inicio de la diferenciacin
hematopoytica. El nico ensayo aceptado para identificar CMH es el trasplante
en ratones inmunodeficientes. Las clu-
437
FIGURA 1.
Clulas del
sistema
hematopoytico.
La figura recoge
las diferentes
subpoblaciones
hematopoyticas
y las relaciones
que mantienen
entre ellas
438
las CD34+CD38- regeneran la hematopoyesis humana tras el trasplante en estos receptores, mientras que las CD34+
CD38+ no lo hacen. Esta diferencia de capacidad regenerativa demuestra que las
clulas CD34+CD38- son capaces de autorrenovarse y diferenciarse, comportndose pues como CMH.
Los primeros progenitores linfoides
comprometidos (PLC) se identificaron
en la mdula sea (MO) por la expresin
de CD34, CD38, CD45RA y CD10, y se
comprob su capacidad para generar clones de linfocitos B, de clulas NK y clulas dendrticas. En la sangre de cordn
umbilical (SCU), estos progenitores se reconocen por expresar CD7 en vez de
CD10. Otra diferencia entre los PLCs de
MO y los de SCU es la expresin del receptor de interleuquina 7 (IL7R) por parte de los primeros pero no de los segundos. Todo esto sugiere que el fenotipo y
la necesidad de IL7 cambian durante la
ontogenia.
Respecto a la diferenciacin mieloide, se pueden identificar los siguientes
progenitores dentro de la fraccin de clulas CD34+ CD38+ de MO y de SCU: progenitores mieloides comprometidos (PMC),
progenitores granulociticosmonocticos
(PGM) y progenitores megacariociticoseritrocticos (PME). Todos estos progenitores carecen de expresin para los marcadores linfoides CD7, CD10 y CD127
(IL7R). Se diferencian unos de otros por
la expresin de CD45RA y del receptor de
la interleuquina 3 (IL3R): CD45RA-IL3R+
(PCMs), CD45RA+IL3R+ (PGMs) y
CD45RA-IL3R- (PMEs). Estos progenitores mieloides originan las diferentes colonias mieloides conocidas en cultivos clonognicos in vitro, en funcin de su definicin. Los PCMs originan los PGMs y los
PMEs, mientras que los PGMs dan lugar
a colonias de granulocitos y monocitos y
los PMEs dan lugar a colonias de megacarioblastos y eritroides. Ninguno de estos progenitores muestra capacidad de
autorrenovacin despus de un trasplante en ratones inmunodeficientes, indicando que representan un paso inferior en la
diferenciacin de las CMHs.
FUNCIONAMIENTO DE LA
HEMATOPOYESIS
El funcionamiento normal de la hematopoyesis resulta de la interaccin entre mecanismos intracelulares y la influencia del microambiente donde se desarrollan las clulas hematopoyticas.
Nichos hematopoyticos
Las CMH dependen del microambiente
en el que se encuentran los nichos hematopoyticos, para su autorrenovacin
y diferenciacin. Dado que la localizacin
anatmica de las CMH cambia con el desarrollo, tambin lo hacen los nichos. En
la MO, localizacin definitiva en el adulto,
los osteoblastos son un componente crucial en la formacin de los nichos, pero no
son los nicos elementos celulares implicados. La dinmica celular del nicho
hematopoytico y las CMH tienen importancia desde el punto de vista clnico. Por
ejemplo, la disrupcin de las CMHs autlogas y el nicho, facilitan la ocupacin por
nuevas CMH trasplantadas. Otro aspec-
FIGURA 2.
Factores de
transcripcin en
el sistema
hematopoytico.
La figura recoge
diferentes
factores de
transcripcin
con un papel
conocido en la
hematopoyesis,
en relacin con
las poblaciones
celulares en las
que ejercen su
accin
to importante es entender cmo modulan

los nichos la capacidad de autorrenovacin de las CMHs. Se ha demostrado en
ratones, que la presencia de nichos hematopoyticos con defectos moleculares
precisos origina sndromes mieloproliferativos premalignos, subrayando la importancia del control de dicha capacidad
de autorrenovacin.
Control de la hematopoyesis por
factores intrnsecos: factores de
transcripcin
Los factores de transcripcin (FT) son
protenas que se unen a regiones promotoras de genes, modulando la expresin
de los mismos y por tanto regulando la
produccin de las protenas codificadas
por dichos genes. La funcin biolgica de
los FTs es la de regular programas genticos muy diversos, entre ellos: la eleccin
de linaje, la maduracin y la autorrenovacin, todas caractersticas muy importantes en el sistema hematopoytico. Una caracterstica de los FTs importantes en el
sistema hematopoytico es el hecho de
que se ven implicados en la mayora de

las translocaciones cromosmicas caractersticas de las leucemias. Esto subraya la interrelacin tan estrecha que
existe entre el proceso de leucemognesis y el de la hematopoyesis. El estudio
de las translocaciones en leucemias humanas ha servido para conocer la funcin
de muchos FTs en la hematopoyesis, pero la mayora de la informacin se ha generado mediante el empleo de ratones en
los que se han eliminado o se han sobreexpresado selectivamente uno o varios FTs.
La funcin de los FTs vara a lo largo
de la ontogenia y del desarrollo del sistema hematopoytico. Algunos FTs son imprescindibles para el desarrollo de la hematopoyesis primitiva y la definitiva; de
manera que, en su ausencia no se genera ninguna hematopoyesis. Este es el
caso de los FTs SCL/tal1 y de LMO2. Por
otra parte, una vez que han participado
en la especificacin del linaje hematopoytico durante el perodo embrionario,
el mismo FT puede no tener un papel en
el mantenimiento o la autorrenovacin de
las CMHs adultas. Un ejemplo tpico de
esto es el papel de SCL/tal1.
Generalmente, existe una expresin
de FTs asociados a linajes hematopoyticos especficos, y en estadios de maduracin precisos (Fig. 2). Por ejemplo,
GATA1 se expresa en cantidades importantes en los PMEs, mientras que C/EBP
lo hace en los PGMs. En general, a nivel
de los progenitores comprometidos y precursores de las clulas maduras se descubre una relacin entre el fenotipo y el
conjunto de FTs expresados por estas clulas. Esto no sucede en estadios tempranos en la jerarqua hematopoytica.
Las CMH y los progenitores multipotentes
(PMCs y PLCs) expresan FTs asociados
a los diferentes linajes hematopoyticos,
incluso a nivel unicelular, aunque generalmente a niveles bajos. Este fenmeno
se conoce como predeterminacin de linaje. Sugiere que el destino final de estos
progenitores inmaduros no se decide en
un nico paso sino que la seleccin del linaje definitivo es un proceso en el que las
439
FIGURA 3.
Factores de
crecimiento en el
sistema
hematopoytico.
La figura recoge
diferentes
factores de
crecimiento
hematopoyticos
con un papel
conocido en el
desarrollo y
diferenciacin de
las poblaciones
celulares
440
posibilidades alternativas se van perdiendo

progresivamente.
Una caracterstica de los FTs relacionados con la determinacin de linaje es
el hecho de que, al mismo tiempo que promueven su efecto positivo, inhiben la posible accin de otros FTs que favoreceran otras opciones. La combinacin de un
papel positivo y otro antagonista por parte de los FTs supone una manera eficaz
de resolver la cuestin de la eleccin de
linaje por parte de los progenitores. Se
han descrito numerosos ejemplos de esto: GATA1 y PU.1 promueven la diferenciacin eritroide/megacarioctica y mieloide, respectivamente. Ambos FTs interaccionan fsicamente y se inhiben de forma mutua.
La diferenciacin de los progenitores
hematopoyticos se pens que era un proceso unidireccional. Sin embargo, resultados recientes han comenzado a desafiar este dogma. En experimentos en sistemas celulares y en modelos animales se
ha conseguido convertir clulas de un linaje en otro diferente, y ha sido posible
gracias a la expresin forzada de determinados FTs. Las clulas as reprogramadas transitan por estadios intermedios
de diferenciacin. La importancia que estos fenmenos puedan tener en la fisiologa del sistema hematopoytico es desconocida, pero abre la puerta a un sistema ms flexible.
Control de la hematopoyesis por
factores extrnsecos: citoquinas y/o
factores de crecimiento
Los factores de crecimiento hematopoyticos (FCH) son molculas necesarias para la proliferacin y la supervivencia de los leucocitos y las plaquetas (Fig.
3). Se han identificado muchos FCH, as
como las clulas progenitoras y maduras
sobre las que ejercen su accin. La funcin de muchos de ellos es redundante;
de manera que, su ausencia apenas causa defecto en el sistema hematopoytico,
dado que son sustituidos por la accin de
otros. En esta revisin, trataremos sobre
los FCH especficos de linaje. Ya existe
experiencia clnica del uso de FCH. Sus
indicaciones son: correccin de citopenias secundarias al dficit de alguno de

ellos, aceleracin de la recuperacin hematopoytica en situaciones de deficiencia yatrognica o natural, aumento de la
hematopoyesis en situaciones de destruccin elevada de clulas hemticas,
activacin de clulas maduras y movilizacin a la SP de los progenitores hematopoyticos.
Eritropoyetina (Epo)
La Epo se produce en las clulas intersticiales de los tbulos renales, en respuesta a los niveles de oxgeno perifricos. Estas clulas sienten los niveles de
oxgeno a travs de una enzima, prolilhidroxilasa dependiente de oxgeno, que
regula la estabilidad de HIF1 (factor 1
inducible por hipoxia), el FT primario para Epo. La forma hidroxilada de HIF1 se
une a la protena VHL (von Hippel-Lindau).
De esta unin resulta la destruccin de
VHL, cuya funcin principal es la de inducir la produccin de Epo. En condiciones de baja tensin de oxgeno, la hi-
droxilasa es inactiva y, por tanto, HIF1

no se une a VHL, y VHL mantiene la produccin de Epo.
La Epo promueve la proliferacin de
progenitores eritroides reduciendo los niveles de inhibidores del ciclo celular, aumentando los activadores y los inhibidores de apoptosis. La eliminacin del gen
de la Epo o de su receptor causa anemia
mortal en animales. La administracin de
Epo a animales o a humanos aumenta las
cifras de progenitores eritroides y de su
progenie. Dos semanas despus de la administracin de Epo se detecta una reticulocitosis en sangre perifrica (SP).
Se pens inicialmente que la Epo era
una hormona especficamente eritroide.
Sin embargo, hoy se sabe que tambin
puede tener un papel protector en el sistema nervioso central. Ensayos preclnicos han mostrado que la Epo atraviesa la
barrera hematoenceflica y tiene un efecto protector para neuronas en casos de
hipoxia.
El primer uso clnico de la Epo fue el
tratamiento de la anemia debida a insuficiencia renal crnica. Esta indicacin se
ha extendido a otras causas de anemia.
La experiencia en ms de 3 millones de
pacientes ha permitido aclarar algunas
dudas que existan en un principio. Hoy
existen guas basadas en la evidencia para el uso de Epo en diversas situaciones
clnicas. La mayora de ellas establecen
un umbral de hemoglobina de 10 gramos
por decilitro para indicar el tratamiento.
Entre los efectos secundarios que se han
publicado, se encuentran: hipertensin,
sangrado y aumento del riesgo de complicaciones trombticas. La respuesta a
la administracin de Epo exgena se relaciona con la capacidad del paciente de
producir la hormona; de manera que, el
beneficio es menor en pacientes con niveles de Epo endgenos de 500 miliunidades por mililitro.
Factor estimulante de colonias

granulocticas (GCSF)
La denominacin de este FCH proviene de su capacidad para estimular el
crecimiento de colonias de granulocitos
en cultivos semislidos. Estudios con ratones a los que se les elimina el gen de
GCSF o el de su receptor han demostrado que es esencial para la produccin de
neutrfilos y para la leucocitosis que sucede durante la inflamacin. GCSF promueve la supervivencia y estimula la proliferacin de los progenitores granulocticos y su diferenciacin a clulas maduras. Adems, ocasiona la salida prematura desde la MO e incrementa la capacidad fagoctica de estas clulas. La administracin de GCSF provoca una neutrofilia con desviacin izquierda por el
incremento en clulas inmaduras. La activacin de los granulocitos en la MO resulta en la liberacin de metaloproteasas,
lo cual explica en parte la salida de los
progenitores hematopoyticos desde la
MO, un efecto que ha permitido recoger
estos progenitores en SP en cantidades
suficientes como para realizar trasplantes
hematopoyticos.
Los macrfagos, los fibroblastos y las
clulas endoteliales producen GCSF. Citoquinas inflamatorias (TNF, IL1, IL6) derivadas de los monocitos activados estimulan la produccin de GCSF, lo cual explica la leucocitosis que se ve durante la
inflamacin.
Dos son los usos clnicos principales
del GCSF. Por un lado, el acortamiento del
perodo de neutropenia postquimioterapia en pacientes con cncer. Por otro, la
movilizacin de progenitores a SP. En la
primera indicacin, se recomienda cuando el riesgo de neutropenia febril estimado por controles histricos es superior
al 40% (pacientes mayores de 65 aos,
protocolos para leucemia mieloide aguda, algunos linfomas, carcinoma de clulas pequeas). Tambin, se recomienda
como profilaxis en pacientes con tumores
slidos que presentan neutropenia febril. El uso de GCSF en pacientes que reciben quimioterapia se ha relacionado con
mayor riesgo de leucemia mieloide. Se
piensa que GCSF protege a los progenitores mieloides que acumulan mutaciones
por la quimioterapia. Se necesitan estudios epidemiolgicos para aclarar este
punto. La capacidad de GCSF para movilizar las CMHs a la SP ha cambiado la
prctica del trasplante hematopoytico.
Ha facilitado la recolecta y adems ha
acortado el perodo de neutropenia postrasplante. Otro uso de GCSF que ha tenido un impacto importante en la clnica
ha sido el tratamiento de nios con neutropenia congnita o con neutropenia c-
clica. En estos pacientes, hay que decir

que GCSF aumenta el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda, algo que no
se vea anteriormente, en parte porque la
mortalidad era muy alta. Se han demostrado mutaciones en el receptor de GCSF
en un 10% de los nios con neutropenia
congnita; por lo que, la administracin
de GCSF exgeno podra seleccionar a
los progenitores portadores de la mutacin.
Trombopoyetina (Tpo)
Es el regulador principal de la produccin de plaquetas. Favorece la supervivencia y proliferacin de los progenitores de megacariocitos actuando a continuacin de que hayan iniciado su accin
tanto Epo como GCSF. Tpo causa trombocitosis en animales y en humanos, y
tambin promueve la agregacin plaquetaria. Estudios con ratones a los que se
les elimina el gen de Tpo o de su receptor han demostrado que la produccin plaquetar disminuye un 90%.
La Tpo tambin estimula la supervivencia y expansin de las CMHs. Los ratones deficientes en Tpo tambin presentan
una deficiencia en la cantidad y funcin
de CMHs. La deficiencia del receptor de
Tpo causa trombocitopenia amegacarioctica congnita en nios. El cuadro consiste en una anemia aplsica que se diagnostica antes de los 5 aos, y que sucede por desaparicin de las CMHs.
Los niveles sanguneos de Tpo son inversamente proporcionales al nmero de
plaquetas en SP y de megacariocitos en
MO. El hgado produce la mitad de la Tpo
fisiolgica, y el resto se produce en msculo y rin. Clulas estromales de MO
tambin producen Tpo en casos de trombopenia severa. La produccin heptica
aumenta en caso de inflamacin. Las plaquetas y los megacariocitos tienen receptores de Tpo que consumen la Tpo circulante, participando en la regulacin de
la produccin de la hormona.
Todava no se ha aprobado el uso clnico de la Tpo, pero se han realizado ensayos clnicos que han demostrado su utilidad en la recuperacin plaquetar tras
quimioterapia a dosis moderadas, no as
a dosis altas. Tambin, aumenta el nmero
de CMHs movilizadas con GCSF, y el de
plaquetas en las afresis de donantes sa-
441
nos. El uso de Tpo en clnica se ha visto

afectado por el hecho de que los primeros ensayos clnicos utilizaron una forma
truncada de la hormona contra la que los
pacientes generaron anticuerpos, con el
consiguiente desarrollo de trombocitopenia. En la actualidad, se estn probando
agonistas del receptor de la Tpo.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.**
Baron MH. Embryonic origins of mammalian hematopoiesis. Exp Hematol 2003;

31: 1160-9.
Es un resumen actualizado de los conocimientos
442
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Estos dos trabajos son muy buenos ejemplos
del uso de tcnicas de citometra y ensayos
funcionales que han permitido la identificacin
fenotpica y funcional de poblaciones de progenitores exclusivamente mieloides y linfoides.
4.***
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evolving paradigm for stem cell biology.
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Revisin de la biologa y el uso clnico de los
factores de crecimiento hematopoyticos.
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hematopoyesis. Pediatr Integral 2004;
VIII (5): 377-82.
Artculo anterior sobre el mismo tema del mismo autor, que debe servir de base para la lectura del presente trabajo de revisin.

. Hernndez Merino
Pediatra. Centro de Salud La Rivota (Servicio Madrileo de Salud, rea 8). Alcorcn, Madrid
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
La anemia se define como una reduccin de la concentracin de la hemoglobina por debajo de

los niveles considerados normales. Es el resultado de una disminucin de la produccin o bien
de una destruccin acelerada de hemates, que caracteriza o acompaa a un buen nmero de
entidades patolgicas. Con frecuencia las manifestaciones clnicas son inespecficas. El
diagnstico comienza con un hemograma, el frotis de sangre perifrica y los parmetros
bioqumicos relativos al metabolismo del hierro. El tratamiento depende de la causa y patologa
concreta. Se revisa el acercamiento diagnstico general del nio con anemia, dejando de lado
la anemia ferropnica que se trata con detalle en otro texto. Se propone un enfoque diagnstico
basado en un algoritmo a partir de los datos hematolgicos bsicos.
Anemia; Ferropenia; Prevencin; Diagnstico; Tratamiento.
ANEMIAS IN CHILDHOOD AND ADOLESCENCE

Anemia is defined as a reduction in hemoglobin concentration below the levels considered to be
normal. It is the result of a decrease in production or accelerated destruction of red blood cells,
which characterizes or accompanies many pathological conditions. Frequently, the clinical
manifestations are non-specific. Diagnosis begins with a complete blood count, peripheral blood
smear and biochemical parameters regarding iron metabolism. Treatment depends on the
specific cause and disease. General diagnostic approach of the child with anemia is reviewed,
leaving aside ferropenic anemia that will be dealt with in detail in another text. A diagnostic
approach based on an algorithm based on basic hematological data is proposed.
Anemia; Iron deficiency; Prevention; Diagnosis; Treatment.
INTRODUCCIN Y DEFINICIN
Las anemias se caracterizan por la

reduccin de la concentracin de la hemoglobina y/o el hematocrito. Las manifestaciones clnicas pueden ser inespecficas. El diagnstico precoz y el tratamiento son cruciales para evitar o paliar
las consecuencias a largo plazo sobre
los principales rganos y sistemas del
organismo.
La anemia se define como una reduccin de la concentracin de la hemoglobina o de la masa global de hemates en la sangre perifrica por debajo
de los niveles considerados normales para una determinada edad, sexo y altura
sobre el nivel del mar. En la prctica, el
diagnstico de anemia se establece tras
la comprobacin de la disminucin de los
niveles de la hemoglobina y/o el hema-
tocrito por debajo de -2 desviaciones estndar (DE):

Hemoglobina (Hb). La concentracin
de este pigmento eritrocitario se expresa en gramos (g) por 100 mL (dL)
de sangre completa.
Hematocrito (Hcto). Es la fraccin del
volumen de la masa eritrocitaria respecto del volumen sanguneo total. Se
expresa como un porcentaje.
Los valores normales de la Hb y Hcto
muestran amplias variaciones fisiolgicas
en funcin de la edad, sexo (Tabla I), raza y altura sobre el nivel del mar:
Edad: las cifras de Hb son mximas
(16,5-18,5 g/dL) en el recin nacido y
los primeros das de vida, pueden descender hasta 9-10 g/dL a los 2-6 meses, se mantienen en cifras de 12-13,5
g/dL entre los 2 y 6 aos de edad, y
llegan a 14-14,5 g/dL en la pubertad.
Sexo: la influencia del sexo en las cifras de Hb se hace evidente al llegar

a la pubertad. En esta edad, la secrecin de testosterona induce un incremento de la masa eritrocitaria y por
consiguiente las cifras normales de
Hb son ms elevadas en el varn que
en la mujer. En los adultos, se consideran normales cifras de 13-16 g/dL
en mujeres y 14-17 g/dL en varones.
Raza: en los nios negros pueden observarse cifras normales con aproximadamente 0,5 g/dL menos que en
los de raza blanca u oriental.
Altura sobre el nivel del mar: cuanto
mayor es la altura sobre el nivel del
mar, menor es el contenido en oxgeno del aire; ya que, la hipoxia es un
potente estmulo para la hematopoyesis, los valores de la Hb se incrementan en la medida que el individuo
445
TABLA I.
Valores
hematolgicos
normales en
nios y
adolescentes en
sangre perifrica
Edad
Nacimiento*
1-3 das
1 semana
2 semanas
1 mes
2 meses
3-6 meses
6-24 meses
2-6 aos
6-12 aos
12-18 aos Mujer
Varn
Hb (g/dL)
Media -2 DE
16,5
18,5
17,5
16,5
14,0
11,5
11,5
12,0
12,5
13,5
14,0
14,5
13,5
14,5
13,5
12,5
10,0
9,0
9,5
10,5
11,5
11,5
12,0
13,0
Hcto (%)
Media -2 DE
51
56
54
51
43
35
35
36
40
40
41
43
42
45
42
39
31
28
29
33
35
35
36
37
Hemates
Media -2 DE
4,7
5,3
5,1
4,9
4,2
3,8
3,8
4,5
4,6
4,6
4,6
4,9
3,9
4,0
3,9
3,6
3,0
2,7
3,1
3,7
3,9
4,0
4,1
4,5
VCM
Media -2 DE
108
108
107
105
104
96
91
78
81
86
90
88
98
95
88
86
85
77
74
70
75
77
78
78
HCM
Media -2 DE
34
34
34
34
34
30
30
27
27
29
30
30
31
31
28
28
28
26
25
23
24
25
25
25
CHCM
Media -2 DE
33
33
33
33
33
33
33
33
34
34
34
34
30
29
28
28
29
29
30
30
31
31
31
31
*Sangre de cordn.
CHCM: concentracin de la hemoglobina corpuspular media. DE: desviacin estndar. Hb: hemoglobina. HCM: hemoglobina
corpuspular media. Hcto: hematocrito. VCM: volumen corpuspular medio.
Fuente: Nathan, DG, Oski, FA. Hematology of Infancy and Childhood. 4 edicin. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1993. p. 352 y The
Harriet Lane Handbook. St Louis: Mosby; 1993. p. 231.
se ubica en mayores altitudes con relacin al nivel del mar.

Simplificando, se puede decir que los
valores normales de la Hb se sitan por
encima de 10 g/dL en los lactantes de 2
a 5 meses, y por encima de 11 g/dL despues de los 6 meses de edad.
Las anemias no son una entidad especfica, sino un signo o consecuencia de
un proceso patolgico subyacente. Globalmente, constituyen un motivo de consulta frecuente en la consulta peditrica.
En este captulo, se revisan los conceptos generales de las anemias, excluyendo las anemias ferropnicas que
se tratan en detalle en otro artculo. La
identificacin temprana de los signos clnicos y alteraciones de laboratorio caractersticos de cada uno de los tipos de
anemia permitirn establecer un diagnstico y el tratamiento adecuado de forma precoz.
ERITROPOYESIS. VISIN GLOBAL
La produccin y recambio fisiolgicos de los hemates es el resultado de

un complejo equilibrio en el que intervienen diversos aparatos y sistemas orgnicos.
446
La eritropoyesis fetal comienza a las

3-4 semanas de gestacin en el seno endodrmico; posteriormente, se inicia tambin en el hgado, que se mantiene como
rgano hemopoytico principal hasta 1-2

semanas despus del nacimiento. Hacia
el 4 mes de gestacin, se incorpora la
mdula sea a la hematopoyesis, que ser el principal lugar de produccin de clulas hemticas a partir del nacimiento;
a partir de este momento, la hemopoyesis disminuye drsticamente hasta alcanzar niveles mnimos de Hb a las 6-9 semanas de edad, recuperndose posteriormente hasta los niveles normales.
La formacin de hemates necesita el
aporte continuado de aminocidos, hierro, ciertas vitaminas y otros oligoelementos. Diversos factores reguladores
(principalmente la saturacin de oxgeno
de la sangre) actan sobre las clulas peritubulares de los riones dedicadas a la
sntesis y liberacin de eritopoyetina, y
esta hormona lo hace sobre los precursores hemticos de la mdula sea, que
finalmente dan lugar a los hemates maduros.
La funcin principal de los hemates
es el transporte (a travs de la Hb) del oxgeno desde los pulmones a los tejidos y
del CO2 desde stos de regreso hasta los
pulmones.
Los hemates circulan aproximadamente durante algo ms de 100 das antes de ser secuestrados y destruidos en
el bazo. Los componentes de la hemoglobina inician entonces un proceso de
reutilizacin por los sistemas orgnicos.
Las alteraciones del tamao y forma de

los hemates pueden comprometer su vida media. Las anemias pueden ser el resultado de disbalances en este proceso,
tanto por dficit en la produccin, exceso de destruccin o prdida de hemates.
LA HEMOGLOBINA
La hemoglobina es la protena encargada del transporte de oxgeno a los

tejidos.
La hemoglobina (Hb) es una protena
compleja constituida por grupos hem que
contienen hierro y una porcin protenica,
la globina. La molcula de la Hb es un tetrmero formado por dos pares de cadenas polipeptdicas, cada una de las cuales tiene unido un grupo hem; las cadenas polipeptdicas son qumicamente diferentes. La interaccin dinmica de estos elementos confiere a la Hb propiedades especficas y exclusivas para el transporte reversible del oxgeno.
Se reconocen 3 tipos de Hb: la Hb fetal, Hb F; y las Hb del adulto, A y A2. En
los cromosomas 11 y 16 se encuentran
los genes que regulan la sntesis de la
Hb. A partir de los 6-12 meses de edad
slo quedan trazas de Hb F, y la relacin
entre las Hb A y A2 permanecer ya estable en un 30/1 a lo largo de toda la vida.
CLASIFICACIN DE LAS ANEMIAS
Las anemias pueden clasificarse segn criterios fisiopatolgicos o morfolgicos. La aproximacin diagnstica a un
nio con anemia debe contemplar ambos tipos de criterios de forma complementaria.
Las anemias se pueden catalogar en
dos grandes grupos:
Trastornos como consecuencia de una
incapacidad para producir hemates
de forma y cantidad adecuada (p.ej.:,
depresin de la mdula sea).
Trastornos resultantes de la destruccin incrementada (hemlisis) o prdida de hemates (hemorragia).
Desde el punto de vista fisiopatolgico, las anemias pueden clasificarse segn la respuesta reticulocitaria; anemias
regenerativas y arregenerativas. El recuento de reticulocitos refleja el estado de
actividad de la mdula sea y proporciona una gua inicial til para el estudio
y clasificacin de las anemias. Los valores normales de los reticulocitos en sangre perifrica varan entre 0,5 y 1,5%.
En las anemias regenerativas se observa una respuesta reticulocitaria elevada, lo cual indica incremento de la
regeneracin medular, como sucede en las anemias hemolticas y en las
anemias por prdidas hemorrgicas.
Las anemias no regenerativas son
aquellas que cursan con respuesta reticulocitaria baja y traducen la existencia de una mdula sea hipoactiva/inactiva. En este grupo, se encuentran la gran mayora de las anemias crnicas. Los mecanismos patognicos en este grupo de entidades
son muy variados e incluyen principalmente cuatro categoras: a) alteracin en la sntesis de hemoglobina;
b) alteracin de la eritropoyesis; c) anemias secundarias a diversas enfermedades sistmicas; y d) estmulo eritropoytico ajustado a un nivel ms bajo:
Alteracin en la sntesis de hemoglobina: la alteracin ms frecuente en este grupo es la anemia por
deficiencia de hierro.
Alteracin de la eritropoyesis. La eritropoyesis depende del estmulo
adecuado de la mdula sea, de la
integridad anatmica y funcional de
sta y de la disposicin de los sustratos qumicos necesarios para la

sntesis de los componentes de los
hemates. Pueden incluirse en este
grupo: las anemias crnicas por deficiencia de folatos observada en el
nio malnutrido, las anemias secundarias a la infiltracin neoplsica de la mdula sea, las anemias
aplsicas hereditarias y adquiridas,
las aplasias selectivas de la serie
roja hereditarias y adquiridas y las
enfermedades por depsito (enfermedades de Gaucher, Tay-Sacks,
Niemann Pick y otras).
Anemias secundarias a diversas enfermedades sistmicas. En estos
casos, pueden intervenir diferentes
mecanismos patognicos, entre los
que se incluyen los siguientes: a)
enfermedades infecciosas crnicas; b) anemias secundarias a enfermedades del colgeno: lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide juvenil, dermatomiositis y enfermedad mixta del tejido conectivo; c) anemia de la insuficiencia renal crnica; y d) anemia observada en los tumores slidos y otras
neoplasias no hematolgicas.
Estmulo eritropoytico ajustado a
un nivel ms bajo. En este ltimo
grupo, se incluyen las anemias crnicas arregenerativas secundarias
a una alteracin en el estmulo eritropoytico, en que el nivel de hemoglobina se ajusta a un nivel metablico ms bajo, como se observa: en el hipotiroidismo, en la desnutricin grave y en la hipofuncin
de la hipfisis anterior.
Estas categoras no se excluyen mutuamente, sino que en algunos pacientes
pueden coexistir ms de un factor o mecanismo de produccin de la anemia.
La clasificacin morfolgica se basa
en los valores de los ndices eritrocitarios,
entre los que se incluyen: el volumen corpuscular medio (VCM), la hemoglobina corpuscular media (HCM) y la concentracin
de hemoglobina corpuscular media
(CHCM). Se reconocen tres categoras generales: anemia microctica, anemia macroctica y anemia normoctica (Fig. 1):
Anemia microctica hipocrmica (VCM
< 70 fl). En este grupo, se encuentran:
la anemia por deficiencia de hierro,

las talasemias y las que acompaan
a las infecciones crnicas.
Anemia macroctica normocrmica
(VCM > 100 fl). Incluye la anemia megaloblstica, ya sea secundaria a deficiencia de cido flico o vitamina B12.
Anemia normoctica normocrmica.
Una causa caracterstica es la anemia
secundaria a hemorragia aguda. En
estos casos, los tres ndices eritrocitarios mencionados se encuentran
dentro de los valores normales.
Segn la forma de instauracin del
proceso: anemias agudas y crnicas.
En la anemia aguda, los valores de Hb
y hemates descienden en forma brusca por debajo de los niveles considerados normales. Esta forma de anemia se presenta en dos situaciones
bien definidas: hemorragia y por un
aumento en la destruccin de los hemates (hemlisis).
La anemia crnica se instala en forma
lenta y progresiva y es la forma de presentacin de diversas enfermedades
que inducen insuficiencia en la produccin de hemates por la mdula
sea o limitacin en la sntesis de la
hemoglobina de carcter hereditario
o adquirido. En este grupo, se incluyen: anemias carenciales (ferropenia),
anemias secundarias a enfermedades
sistmicas (nefropatas, infecciones
crnicas, neoplasias, etc.) y sndromes
de insuficiencia medular.
HISTORIA CLNICA
La realizacin de una historia clnica detallada es el punto de partida. Resulta crucial valorar los antecedentes
personales y familiares, las manifestaciones clnicas y la exploracin fsica.
Las manifestaciones clnicas a menudo
son inespecficas y el diagnstico exige
una alto nivel de sospecha.
Anamnesis
Adems del sexo y la edad, otros datos pueden ayudar a enfocar el diagnstico de una anemia:
Intensidad y comienzo de los sntomas. Con los mismos niveles de Hb,
los pacientes con anemia crnica estn mucho menos sintomticos que
en los casos de anemia aguda.
447
FIGURA 1.
Valores del hemograma
VCM < 70 fl
Dficit de hierro
Hemorragia
Disminucin ingesta
Intoxicacin por plomo
Enfermedad crnica
Talasemias
Hemoglobinopatas
Anemias sideroblsticas
VCM 78-100 fl
Reticulocitos
< 3%
Leucocitos y plaquetas normales:

Anemias hipoplsicas
Eritroblastopenia transitoria infantil
Anemia de Diamond-Blackfan
Infeccin
Enfermedad renal
Hemorragia aguda
Leucocitos y plaquetas normales
o disminuidos:
Infeccin
Asociado a frmacos
Enfermedad renal
Hiperesplenismo
Leucocitos y plaquetas disminuidos:
Leucemia
Anemia aplsica
Infeccin
Reticulocitos
> 3%
VCM > 100 fl
Mdula sea megaloblstica:

Dficit de B12
Dficit de folatos
Frmacos
Aciduria hereditaria
Mdula sea no megaloblstica:
Recin nacido
Reticulocitosis
Hipotiroidismo
Hepatopata
Postesplenectoma
Sndromes mielodisplsicos
Anemia aplsica
Anemias diseritropoyticas
Sndrome de Down
Hemorragia
Trastornos de la membrana eritrocitaria:
Esferocitosis
Eliptocitosis
Trastornos enzimticos:
Dficit de glucosa-6-PD
Dficit de piruvatokinasa
Hemoglobinopatas
Anemia hemoltica autoinmune
Anemias hemolticas microangiopticas:
Sndrome hemoltico-urmico
Prpura trombtica trombocitopnica
Sndrome de Kasaback-Merrit
Vlvula cardiaca artificial
Coagulacin intravascular diseminada
VCM: volumen corpuspular medio.

Adaptada de Bomgaars L. Approach to the child with anemia. UpToDate v. 15.3. (actualizado el 11/09/07; consultado el
14/03/2008). Disponible en www.uptodate.com
448
Sntomas indicadores de hemlisis:

color de la orina, ictericia cutnea o
en las escleras. Los episodios hemolticos que ocurren exclusivamente en
algn varn de la familia puede reflejar la presencia de un trastorno hereditario ligado al sexo (como deficiencia de glucosa-6-P-D).
Episodios anteriores de anemia. Pacientes con hemoglobinopatas pueden haber recibido tratamientos previos con hierro por diagnsticos errneos de ferropenia.
Sntomas indicadores de hemorragia:

cambios de color de las heces, sntomas gastrointestinales.
Enfermedades previas o concomitantes; sobre todo, infecciones y las de
base inflamatoria.
Exposicin a frmacos o txicos: frmacos, hierbas y productos homeopticos, agua con nitratos, oxidantes,
productos con plomo, etc.
Dieta. Debe indagarse sobre todo la
ingesta de dietas pobres en hierro y
el tipo de leche que se usa.
Historia neonatal: edad gestacional,

grupo sanguneo (del paciente y su
madre), antecedentes de prdidas hemticas y anemia neonatal.
Desarrollo psicomotor. Algunos trastornos metablicos renen anemia megaloblstica y retraso del desarrollo
psicomotor.
Antecedentes familiares, raza. Datos
como: anemia, ictericia, esplenomegalia, litiasis biliar o colecistectoma,
pueden orientar hacia anemias hemolticas hereditarias. Las hemoglo-
binopatas y enzimopatas muestran

una incidencia particularmente alta en
algunos grupos raciales.
Manifestaciones clnicas
La sintomatologa producida por la
anemia es consecuencia de la hipoxia y
de la tolerancia individual derivada de la
capacidad de adaptacin cardiocirculatoria, que est relacionada a su vez con
la rapidez de instauracin de la anemia,
su intensidad y las demandas de oxgeno del paciente.
Las manifestaciones clnicas de las anemias en muchas ocasiones son inespecficas. Tambin, con frecuencia son discretas y de difcil reconocimiento. En todo caso, dependen de la intensidad y duracin
de la anemia, as como del trastorno de fondo que acompaa o causa dicha anemia.
Anemia causada por hemorragia:
Aguda. Los sntomas corresponden a
los de la hipovolemia causada por la
hemorragia aguda; si sta es importante, puede llegar a un shock hipovolmico, con: hipotensin, taquicardia, palidez, mala perfusin perifrica
y afectacin del nivel de conciencia.
Crnica. Los sntomas son inespecficos y a veces difciles de reconocer:
fatiga, irritabilidad o palidez.
Anemia causada por hemlisis: sta
puede ser aguda o crnica y de intensidad leve a grave. Adems de lo indicado
en el apartado anterior, puede acompaarse de ictericia (por la liberacin aumentada de bilirrubina con el metabolismo de la Hb), hepatoesplenomegalia (como reflejo del hiperesplenismo y el incremento de la produccin extramedular
de hemates) y, en casos graves, hasta insuficiencia cardiaca congestiva.
La anemia crnica podra tener repercusiones sobre el desarrollo psicomotor y capacidad de aprendizaje segn la
intensidad y duracin, sobre todo cuando forma parte de un cuadro de malnutricin (anemia ferropnica), aunque en general recuperable una vez salvada la carencia de nutrientes.
Exploracin fsica
Debe prestarse atencin especialmente a la piel, ojos, boca, facies, trax,
manos y abdomen. La palidez cutnea (en
conjuntivas, palmas de las manos y lecho
rgano/sistema
Signo
Orientacin diagnstica
Piel
Hiperpigmentacin
Petequias, prpura
Anemia de Fanconi
Anemia hemoltica autoinmune con
trombopenia, sndrome hemolticourmico, aplasia mdula sea,
infiltracin de la mdula sea
Anemia hemoltica, hepatitis, anemia
aplsica
Ictericia
Cara
Prominencias seas malar

y maxilar
Anemias hemolticas congnitas,

talasemia mayor
Ojos
Microcrnea
Anomalas de los vasos
conjuntivales y retinianos
Cataratas
Anemia de Fanconi
Hemoglobinopatas
Deficiencia de G6PD, galactosemia
y anemia hemoltica
Malnutricin y dficit de hierro,
nefropata
Edema de prpados
Boca
Glositis
Deficiencia de hierro, deficiencia de

vitamina B12
Trax
Anomalas de los msculos

pectorales
Sndrome de Poland
Manos
Pulgar trifalngico
Hipoplasia de la eminencia
tenar
Anomalas en las uas
Aplasia de la serie roja

Anemia de Fanconi
Bazo
Esplenomegalia
ungueal) es un dato especfico pero poco sensible. La ictericia y hepatoesplenomegalia caractersticas de la hemlisis
son, igualmente, datos especficos pero
con relativamente escasa sensibilidad.
En la tabla II, se expone la capacidad
de una serie de signos fsicos para orientar hacia una causa determinada de anemia.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Los estudios complementarios bsicos, y a menudo suficientes, incluyen un

hemograma, el examen del frotis de sangre perifrica y los parmetros bioqumicos del metabolismo de hierro (sideremia, ferritina, transferrina, ndice de saturacin de la transferrina).
Las pruebas de laboratorio deben comenzar por un hemograma completo y el
examen del frotis de sangre perifrica. Con
los primeros datos obtenidos puede iniciarse el diagnstico diferencial (Fig. 1).
Es imprescindible contar con un exhaustivo examen del frotis de sangre perifrica. El tamao y la morfologa de los
TABLA II.
Orientacin
diagnstica a
partir de los
signos
observados en el
examen fsico
Deficiencia de hierro
Anemia hemoltica, leucemia/linfoma,
infeccin aguda
hemates pueden ser primordiales para

identificar trastornos, como: drepanocitosis (clulas falciformes), esferocitosis (esferocitos), hemoglobinopatas (clulas en
diana), hemlisis (cuerpos de Heinz), etc.
Entre los ndices eritrocitarios, adems
de lo citado antes, destacar el RDW (red
cell distribution width), que es una medida de la variabilidad del tamao de los hemates y que, como en el VCM, los valores
normales (12-14%) varan con la edad.
Los reticulocitos son los hemates ms
jvenes en circulacin. Despus de los primeros meses de edad, su valor normal permanece ya estable alrededor del 1,5%. Este ndice es un indicador de la actividad
eritropoytica de la mdula sea. As, una
anemia con reticulocitos elevados puede
tratarse de hemorragia, hemlisis o la instauracin reciente de un tratamiento de reposicin por dficit de hierro. Por el contrario, una anemia con reticulocitos bajos
indica una respuesta subptima de la mdula sea por: aplasia, infiltracin, depresin de la eritropoyesis por infeccin o la
accin de txicos o, finalmente, deficiencia de eritropoyetina.
449
TABLA III.
Tipos de
anemias segn
criterios
morfolgicos y
fisiopatolgicos
Morfologa
Tipos de anemia
Anemias
microcticas
Anemia ferropnica.Talasemias. Enfermedad crnica (infeccin,

cncer, inflamacin, enfermedad renal)
Anemias
Disminucin de Anemia aplsica adquirida/congnita
normocticas
la produccin Aplasia eritroide pura: sndrome de DiamondBlackfan, eritroblastopenia transitoria
Sustitucin de la mdula sea: leucemia,
tumores, enfermedades de depsito,
osteopetrosis, mielofibrosis
Hemorragia
Secuestro
Hemlisis
Alteraciones intrnsecas Hemoglobinopatas
de los hemates
Enzimopatas
Trastornos de la
membrana:
esferocitosis
hereditaria
Alteraciones extrnsecas Inmunitarias
de los hemates
Toxinas
Infecciones
Microangiopticas:
CID, sndrome
hemoltico-urmico
Anemias
Dficit de cido flico,vitamina B12. Hipotiroidismo
macrocticas
450
La presencia de leucopenia y/o plaquetopenia es sugestiva de hipoplasia de

la mdula sea por frmacos o txicos,
deficiencia de folatos o vitamina B12 e hiperesplenismo. Adems, la observacin
de neutrofilia o linfocitos atpicos puede
orientar a ciertas infecciones, y la de blastos o formas inmaduras, hacia leucemia o
linfomas.
Parmetros indicadores del metabolismo del hierro:
Sideremia. Mide la cantidad de hierro
unido a la transferrina. Las cifras normales oscilan entre 40 y 150 g/dL.
Transferrina (capacidad de unin de
la transferrina al hierro). La razn entre la sideremia y la capacidad de
unin del hierro a la transferrina se denomina ndice de saturacin de la
transferrina. Los valores normales de
este parmetro se sitan en el 20-50%.
Ferritina. Los niveles plasmticos de
ferritina se relacionan estrechamente
con los de la ferritina tisular. Es el parmetro ms til para valorar el estado
de los depsitos de hierro. Sin embargo, su utilidad se ve limitada porque la
ferritina se comporta como un reactante de fase aguda incrementndose
con la inflamacin y destruccin tisular. Tambin, muestra variaciones segn la edad. Las estimaciones de los
valores normales son siempre con-
trovertidos, pero en general pueden situarse por encima de 12-16 g/L hasta el ao de edad, y por encima de 1012 g/L despus de esta edad.
La infeccin y la inflamacin pueden
interferir y dificultar la valoracin de las
cifras de ferritina, ndice de saturacin de
la transferrina y del hierro srico. Tambin,
la presencia concomitante de un trastorno
talasmico heterocigtico, puede inducir a
confusin al valorar las cifras del VCM.
DIAGNSTICO
El diagnstico se basa en la historia

clnica, exploracin fsica y exmenes
complementarios bsicos, como los citados (hemograma, examen del frotis de
sangre perifrica y parmentros bioqumicos del metabolismo del hierro).
La mayora de los nios con anemia
estn asintomticos o paucisintomticos,
por lo que el diagnstico de esta condicin con frecuencia exige un alto ndice
de sospecha clnica.
La anemia ferropnica es la forma de
anemia ms frecuente en la infancia. Un nio con anemia microctica e hipocroma sin
datos de sospecha de otras patologas con
la historia clnica debe presumirse que padece una anemia por dficit de hierro. Un
tratamiento de prueba con 3 mg/kg/da de
hierro elemental durante 1 mes debe ele-
var la cifra de Hb en 1 g/dL aproximadamente, y la comprobacin de esta respuesta

es una prueba fundada de que la anemia
est causada por dficit de hierro.
ANEMIAS EN LA INFANCIA
Se describen a continuacin brevemente los tipos de anemia ms importantes en la infancia, aparte de la anemia ferropnica. sta es la forma ms
frecuente, quedando todas las dems
anemias a mucha distancia de ella desde el punto de vista cuantitativo.
Anemia de las enfermedades crnicas
y nefropatas
La anemia es una complicacin usual
de enfermedades crnicas que cursan con
infeccin (infecciones pigenas crnicas:
bronquiectasias, osteomielitis), inflamacin (artritis juvenil idioptica, lupus eritematoso diseminado, colitis ulcerosa), tumores malignos y nefropata avanzada. En
estos ltimos casos, se aade un dficit
en la produccin de eritropoyetina. Tambin, adems de la insuficiencia de la respuesta medular, se puede observar una
disminucin en la vida media de los hemates por una destruccin acelerada en
un sistema retculo-endotelial hiperactivo.
Esferocitosis hereditaria
Es una causa frecuente de anemia hemoltica. Es ms frecuente en los individuos procedentes del norte de Europa y
se hereda de forma autosmica dominante,
aunque hasta una cuarta parte de los casos se deben a mutaciones espontneas.
Es una anomala de la membrana que ocasiona una dismunicin de la capacidad
de deformacin de los hemates y en consecuencia una mayor destruccin en el
bazo. Las formas clnicas son muy variables, desde una mnima hemlisis sin manifestaciones clnicas, hasta hemlisis grave. La anemia se acompaa de reticulocitosis e hiperbilirrubinemia. Los antecedentes familiares, el hallazgo de esplenomegalia y la presencia de esferocitos
en sangre perifrica suelen orientar definitivamente el diagnstico.
Drepanocitosis y anemia de clulas
falciformes
Se conocen ms de 600 variantes estructurales de la Hb; la drepanocitosis
es la forma ms frecuente. La Hb S caracteriza los sndromes de drepanocitosis, de los cuales la forma homocigota o
anemia de clulas falciformes es la ms
importante. Es una enfermedad hemoltica crnica intensa, en la que se aaden
las manifestaciones atribuibles a la isquemia que origina la oclusin de vasos
sanguneos por masas de hemates falciformes, entre las que destaca el dolor agudo. El sndrome de trax agudo, priapismo, secuestro esplnico y la susceptibilidad aumentada a la infeccin por diversos agentes son caractersticos de esta
entidad. Los individuos heterocigotos no
padecen ningn trastorno, son portadores asintomticos. En algunas regiones de
nuestro pas se ha iniciado el cribado de
esta entidad en la edad neonatal.
En el seguimiento de los pacientes con
esta entidad son importantes: la informacin y colaboracin familiar, la promocin
de actitudes de autocuidado en los adolescentes enfermos y las inmunizaciones
correctas. Estos pacientes necesitan un
control continuado durante toda su vida
en el que ha de participar un conjunto de
profesionales; el papel del pediatra de atencin primaria puede resultar crucial en la
coordinacin de todos los cuidados especializados y contacto con la familia.
Talasemias
Los sndromes talasmicos son un grupo heterogneo de anemias hipocromas
hereditarias de gravedad variable. El resultado final es la disminucin o ausencia
de los polipptidos de las cadenas de la
Hb; sta es estructuralmente normal por
lo general. Los genes de la talasemia se
encuentran muy extendidos: litoral mediterrneo, gran parte de frica, Oriente Medio, subcontinente indio y sureste asitico. Las formas homocigotas de -talasemia o -talasemia cursan con las manifestaciones caractersticas de una anemia
hemoltica grave en los primeros meses
de la vida. La -talasemia heterocigota (o
rasgo talasmico) es muy frecuente y se
caracteriza por unas cifras de Hb, VCM y
CHCM algo por debajo de las cifras normales, siendo una situacin que no requiere ningn tratamiento y que no conviene confundir con la ferropenia.
Las zonas geogrficas donde la drepanocitosis y las talasemias son preva-
lentes guardan relacin con las regiones

donde el paludismo por Plasmodium falciparum fue inicialmente endmico, ya que
confieren cierto grado de proteccin frente a esta infeccin, lo que ha constituido
una va de seleccin natural con una mayor supervivienvia de estos individuos.
cionada con infecciones, que responde

bien a los corticoides sistmicos y se recupera de forma completa por lo general.
La otra, es una forma crnica y prolongada con respuesta desigual a los corticoides y cierta mortalidad asociada.
Dficit de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa (G6PD)

ste es el trastorno ms importante y
frecuente de la va de las pentosas-fosfato y es responsable de dos sndromes:
una anemia hemoltica episdica inducida por infecciones o ciertos frmacos y
una anemia hemoltica crnica espontnea. Es un trastorno ligado al cromosoma
X. En las mujeres heterocigotas constituye tambin un factor de proteccin frente
al paludismo; las manifestaciones hematolgicas son ms frecuentes en los varones.
Entre los frmacos capaces de desencadenar una anemia hemoltica en estos individuos se hallan: sulfamidas, cotrimoxazol, cido nalidxico, nitrofurantona, varios antipaldicos y cido acetilsaliclico. La ingestin de algunos alimentos
(habas) y algunas infecciones son capaces de desencadenar tambin una crisis
hemoltica. Las manifestaciones clnicas
son variables, dependiendo del agente
provocador, la cantidad ingerida y la gravedad del trastorno enzimtico.

juicio del autor.
BIBLIOGRAFA
Anemias hemolticas inmunes

Las inmunoglobulinas o algunos componentes del complemento en ciertas condiciones se adhieren a la membrana del
hemate provocando su destruccin prematura. Un ejemplo frecuente en la prctica es la enfermedad hemoltica del recin nacido, en el que la transferencia pasiva de anticuerpos maternos frente a los
hemates fetales provoca la hemlisis. En
este caso, se trata de una anemia hemoltica isoinmune. Otras entidades tienen
un carcter autoinmune y pueden ser idiopticas o secundarias a: infecciones (virus de Epstein-Barr, Micoplasma spp.,
etc.), enfermedades inmunitarias, inmunodeficiencias, tumores y frmacos.
Este tipo de anemias se puede presentar en dos formas clnicas ms o menos caractersticas. Una, la ms frecuente, es una forma aguda, episdica, rela-
1.**
Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM.

Nelson. Tratado de Pediatra. 17 edicin. Madrid: McGraw-Hill-Interamericana; 2007.
Texto clsico en Pediatra. Tambin, en el tema de las anemias ofrece una descripcin pormenorizada de los temas relacionados con las
anemias en la poblacin infantil. Se trata cada tema con cierto detalle y pueden encontrarse explicaciones detalladas de la fisiopatologa de la hemopoyesis y las hemoglobinas.
2.***
Bomgaars L. Approach to the child with

anemia. UpToDate v. 15.3. [actualizado
el 11/09//2007; consultado el 14/05/2008].
Disponible en www.uptodate.com
Una completa revisin de las anemias infantiles desde la ptica ms actual posible. Se trata de una publicacin electrnica que se actualiza al menos 1 vez al ao y en la que se pueden encontrar otros numerosos temas relacionados. En ingls y previa subscripcin de
pago.
3.***
Cantalejo Lpez MA, Cela de Julin E,

Cervera Bravo A, Contra Gmez T, Donat Colomer J, Estella Aguado J, et al.
Protocolo de anemia de clulas falciformes o drepanocitosis. Bol Soc Vasco-Nav Pediatr 2005; 38: 20-38. [consultado el 15/03/2008]. Disponible en
www.svnp.es/boletin/38-1-20.pdf
Incluye un protocolo de seguimiento de los
nios con anemia de clulas falciformes consensuado por los mejores expertos en esta patologa de nuestro pas. Incluye propuestas muy
concretas para el control de estos pacientes a
lo largo del tiempo. Muy prctico.
4.***
Cervera Bravo A, Cela de Julin E. Anemia falciforme. Manejo en Atencin Primaria. Rev Pediatr Aten Primaria 2007;
9 (36): 649-68.
La anemia falciforme cada vez es ms frecuente
en nuestro medio debido a la presin inmigratoria. Se comenta en este artculo el manejo y seguimiento de los principales problemas agudos desde la perspectuva del pediatra de Atencin Primaria.
5.**
De Muga Dria ME. Anemia en Pediatra. En: Bras i Marquillas J, de la Flor i

Br JE. Pediatra en Atencin Primaria.
2 Edicin. Barcelona: Masson SA; 2005.
p. 611-6.
Una exposicin general del problema de las
anemias en Pediatra. De utilidad para hacer
un acercamiento global del tema. Se incluyen
los aspectos ms importantes en el diagnstico y tratamiento de las anemias infantiles.
451
Caso clnico
Anamnesis: nio, varn, de 5 aos
de edad. Ningn antecedente personal
o familiar reseable. En una visita a un
servicio de urgencias por fiebre de corta evolucin se le realiza un hemograma.
EF: regular estado general, febril.
Buen color de piel y mucosas, no lesiones cutneas. Orofaringe: hiperemia in-
452
tensa. Cardiopulmonar y abdomen: normal. Neurolgico: normal.

Pruebas complementarias: hemograma: hemates: 4.830.000, leucocitos:
11.500, plaquetas: 425.000 (por mL). Frmula leucocitaria con linfocitosis relativa
discreta. Hb: 10,9 g/dL, HCTO: 31, VCM:
68 fl, CHM: 23, CHCM: 30.
Evolucin: posteriormente se completaron los estudios complementarios:
Sideremia: 61 g/dL, ferritina: 32 g/L.
Diagnstico: la conclusin es que

el nio es portador de una forma heterocigota de -talasemia. Se comprob
que el padre del nio portaba el mismo
trastorno.
Tratamiento: estos pacientes no necesitan ningn tratamiento. Resulta conveniente no confundir esta situacin con
una ferropenia, aunque es posible que
en un mismo paciente se den ambas situaciones simultneamente.
Anemia ferropnica
L.C. Blesa Baviera
Centro de Salud Serrera II. Valencia
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
En la anemia ferropnica existe un fracaso de la funcin medular de sntesis de hemoglobina por

falta de hierro. La ferropenia es un paso previo, en el que existe una disminucin de los
depsitos sistmicos de hierro. El metabolismo del hierro es complejo, con intervencin de
mltiples factores. La infancia presenta un elevado riesgo de ferropenia debido a las altas
demandas de hierro por su rpido crecimiento y a la baja disponibilidad del mismo en su
alimentacin. Las causas pueden ser: disminucin de la disponibilidad, aumento de las
necesidades y/o aumento de las prdidas. Clnica derivada del dficit de hierro y de la anemia,
con posible repercusin en el desarrollo cerebral del nio. Diagnstico casual o sugerido, con
sucesin de acontecimientos bioqumicos y hematolgicos conforme progresa la deficiencia,
reflejados en los datos de laboratorio. El diagnstico diferencial debe hacerse con otras anemias
microcticas e hipocrmicas, sobre todo con el rasgo talasmico. El tratamiento debe ser
etiolgico siempre que sea posible; la suplementacin oral constituye un pilar fundamental, al
que se aade un adecuado aporte nutricional; slo excepcionalmente se precisar una
transfusin. Es recomendable una profilaxis con hierro oral en determinados grupos de riesgo.
Anemia ferropnica; Ferropenia; Hierro.
IRON DEFICIENCY ANEMIA

In the iron deficiency anemia a failure of the medullar function of hemoglobin synthesis exists for
iron lack. Iron deficiency is a previous step, in which a decrease of the systemic deposits of iron
exists. The metabolism of the iron is complex, with intervention of multiple factors. Infants and
children are at particular risk of iron deficiency due to high demands for iron during a period of
rapid growth and because their diet is often low in available iron. The causes can be: decrease
of the availability, increase of the necessities and/or increase of the losses. The clinic will come
derived of the iron deficiency and of the anemia, with possible repercussion in the brain
development. Casual or suggested diagnosis, with succession of biochemical and hematological
events according the deficiency progresses, reflected in the laboratory data. The differential
diagnosis should be made with other microcytic and hypochromatic anemias, mainly with the
thalassemia trait. The treatment should be etiologic whenever it is possible; the oral
supplementation constitutes a fundamental pillar, to which one adds a nutritional appropriate
contribution; only exceptionally will be necessary a transfusion. It is advisable a prevention with
oral iron in certain groups of risk.
Iron deficiency anemia; Iron deficiency; Iron.
INTRODUCCIN
La anemia ferropnica (AF) se define como aquella producida como consecuencia del fracaso de la funcin hematopoytica medular al no disponer de la
cantidad necesaria de hierro (Fe) para
la sntesis de hemoglobina (Hb). Es la enfermedad hematolgica ms frecuente de
la infancia, con un importante papel del
pediatra de Atencin Primaria (AP) en su

sospecha, deteccin y tratamiento.
La ferropenia (FP) consiste en la disminucin de los depsitos sistmicos de
Fe; por s sola (FP sin AF) es capaz de producir efectos nocivos sobre el nio. Si esta situacin se agrava o se mantiene en
el tiempo, se desarrollar AF, con mayor
repercusin sobre el organismo.
RECUERDO FISIOLGICO DEL

METABOLISMO DEL HIERRO
Ingesta
Contienen Fe una gran variedad de frutos secos, semillas, legumbres, verduras y
frutas, lo que constituye el Fe vegetal o
no hemo. El Fe hemo o animal se encuentra, sobre todo, en carnes rojas, hgado y
457
yema de huevo, pero tambin en pescados y otras carnes. La leche de vaca (LV)
y la de mujer (LM) son relativamente pobres en contenido frrico (0,5-1 mg/L). Las
frmulas adaptadas de inicio enriquecidas
en Fe (todas las presentes en nuestro pas) poseen ~7-9 mg/L, y una cantidad algo
superior las de continuacin, ~10-13 mg/L.
Absorcin
Alrededor del 10% del presente en los
alimentos, en forma de complejos frricos
(Fe no hemo) en torno a un 3-8% y como
parte del grupo hemo (Hb y mioglobina)
entre un 15-30%, pues este ltimo se absorbe mucho mejor. Su biodisponibilidad
en los alimentos tiene mayor importancia
que el Fe total ingerido en la dieta. El Fe de
la LM se absorbe 2-3 veces mejor que el
contenido en la LV. La acidez gstrica reduce la forma frrica (Fe+++) a ferrosa (Fe++),
con absorcin posterior predominante a nivel duodenal. En el interior del enterocito,
se oxida y se une a la apoferritina para formar ferritina. Factores que aumentan la absorcin: aumento de la ingesta de Fe, forma ferrosa, sustancias reductoras en la dieta como la vitamina C, hipoxia tisular, aumento de la eritropoyesis y reduccin de
las reservas sistmicas de Fe. Factores que
disminuyen la absorcin: presencia en la
dieta de sustancias formadoras de sales
insolubles con el mismo (fitatos, oxalatos,
fosfatos, carbonatos, cidos biliares, taninos), de metales divalentes que poseen el
mismo mecanismo de absorcin (cinc, cobre, cadmio, cobalto, manganeso, plomo)
y la administracin de quelantes.
Transporte plasmtico
La ferritina enterocitaria se reduce nuevamente en el polo vascular a forma ferrosa y apoferritina. La forma ferrosa pasa a sangre y se une en su mayor parte a
una betaglobulina, la transferrina, aunque
una pequea proporcin est unida a la
apoferritina para constituir la ferritina srica. La transferrina posee dos sitios activos de unin para el Fe.
458
Distribucin
1. 0,15-0,2% en plasma: Fe srico.
2. 65-70% en hemates y eritroblastos
maduros: Fe hemoglobnico (1 g de
Hb = 3,5 mg de Fe).
3. 4-5% en msculos: Fe mioglobnico.
4. 0,3-1% en el interior celular: Fe enzimtico.

5. 25-30% en las clulas del sistema retculo-endotelial (SRE) y precursores
medulares: Fe de depsito, en forma
de ferritina y hemosiderina.
Prdidas
Por heces, orina y piel, fundamentalmente por descamacin celular. Se calcula en unos 0,3-0,5 mg/d en el nio.
Ciclo endgeno
Los hemates poseen una vida media
aproximada de 120 das, al cabo de los
cuales son retirados de la circulacin por
las clulas del SRE. Cada da se renuevan alrededor del 1-1,5% de los eritrocitos circulantes. El Fe liberado es reutilizado por los eritroblastos, bien directamente de los depsitos frricos de estas
clulas del SRE, bien indirectamente de
la transferrina plasmtica tras paso previo del Fe liberado al plasma.
Particularidades en la infancia
El feto recibe el Fe a travs de la placenta de manera activa, incluso en situaciones de carencia materna. Las reservas
acumuladas intratero y en las primeras
semanas de vida, como consecuencia del
descenso de las altas cifras de Hb neonatales, cubren los requerimientos del recin nacido sano a trmino aproximadamente durante los primeros seis meses. El
recin nacido posee aproximadamente 0,5
g de Fe, mientras que el adulto alrededor
de 5 g, lo que implica que el crecimiento
del nio precisa absorber diariamente una
cantidad aproximada de 0,6-0,8 mg/d que,
unida a la que precisa para contrarrestar
las pequeas prdidas producidas por la
descamacin celular y las hemorragias,
hace que las necesidades diarias de absorcin de Fe sean de ~1 mg. Si la absorcin estimada es del 10%, la dieta diaria
debe aportar unos 10 mg de Fe.
ETIOPATOGENIA
La infancia tiene un riesgo elevado

de ferropenia debido fundamentalmente
a un doble mecanismo, por un lado, a
sus limitadas fuentes dietticas de Fe y,
por otro lado, a las necesidades incrementadas del mismo por su crecimiento.
Disminucin del aporte

1. Origen prenatal. Los depsitos se adquieren intratero y, sobre todo, a lo
largo del tercer trimestre; por tanto,
circunstancias, como: ferropenia materna, embarazo mltiple, recin nacido de bajo peso o prematuridad, van
a disminuir la cantidad de Fe almacenado al nacimiento.
2. Carencia nutritiva. Las dietas pobres
en Fe, como sucede en los nios alimentados exclusivamente con LM o
frmula adaptada no enriquecida en
Fe de forma prolongada (> 4-6 meses),
con alimentacin basada predominantemente en leche no suplementada y harinas, o con dieta vegetariana,
desarrollarn FP-AF una vez agotados
los depsitos (perodo crtico 9-24 meses de edad en el caso de los disponibles al nacer).
3. Disminucin de la absorcin. Trastornos de la digestin: fibrosis qustica, pancreatopatas y hepatopatas;
trastornos de la absorcin: enfermedad celaca, alergia gastrointestinal
(destacando la producida por las protenas de la LV), parasitosis intestinal, gastrectoma, enfermedad inflamatoria intestinal crnica, ciruga
con disminucin de la superficie absortiva (sndrome de intestino corto)
e interaccin con otros metales, como en la intoxicacin por plomo; ferropenia: por s misma produce atrofia vellositaria intestinal, que agrava
el proceso; y otros: linfagiectasia intestinal.
4. Alteracin del transporte o metabolismo del Fe. Primaria: raras, como en la
atransferrinemia congnita o alteraciones en la sntesis del Hem; secundaria: hipotransferrinemias secundarias a nefrosis, malnutricin o hepatopata.
Aumento de las necesidades
1. Crecimiento: perodos crticos en los
primeros dos aos de vida y la adolescencia, donde la aceleracin del
crecimiento es mxima.
2. Infecciones: por derivacin del Fe hacia el sistema inmunitario.
3. Enfermedades crnicas: por mecanismos varios que pueden incluir la
inaccesibilidad de los precursores he-
matopoyticos al Fe, la peor respuesta

medular a la eritropoyetina, el acortamiento de la vida eritrocitaria y/o las
alteraciones en la digestin-absorcin.
Aumento de las prdidas-hemorragias
En todos los casos de AF y sobre todo en nios mayores, debe considerarse la prdida de sangre como causa posible.
1. Perinatales: transfusin feto-materna
y feto-fetal, hemorragias placentarias,
ligadura precoz del cordn umbilical,
hemorragia umbilical o esanguinotransfusin.
2. Digestivas: por lesiones anatmicas
(varices, hernia de hiato, lceras, infeccin por Helicobacter pylori, divertculo de Meckel, tumores, plipos,
duplicacin, telangiectasias, angiomas, prpura de Schnlein-Henoch,
hemorroides, colitis, iletis, parsitos),
gastritis medicamentosas (AINEs, corticoides), alergias alimentarias o ingesta excesiva de LV.
3. Respiratorias: epistaxis, hemoptisis,
hemosiderosis pulmonar o sndrome
de Goodpasture.
4. Urogenitales: hematurias, hemosiderinurias, proteinurias con prdida de
transferrina o metrorragias. En el caso de las mujeres adolescentes, se
unen las prdidas menstruales a las
mayores demandas de esta poca de
mximo crecimiento.
5. Entrenamiento deportivo intenso en
los deportistas profesionales.
FISIOPATOLOGA
Tres situaciones progresivas en el

dficit de hierro: ferropenia latente, ferropenia sin anemia y anemia ferropnica.
Se distinguen tres estadios sucesivos,
de intensidad creciente sintomtica, en el
dficit de Fe: 1) ferropenia latente: se inicia el vaciamiento de los depsitos frricos del SRE, primero en hgado y bazo y,
despus, en mdula sea, de curso asintomtico; 2) ferropenia sin anemia: aumenta el dficit de Fe, con mayor afectacin de los datos analticos, aunque sin
afectacin del hemograma, y aparicin de
sintomatologa atribuible al dficit de las
enzimas tisulares que contienen Fe, pero
sin clnica de anemia; y 3) anemia ferropnica: mayor afectacin de las anomalas previas y alteraciones hematolgicas
propias, as como sintomatologa de anemia.
Hasta hace unos aos, tenamos el
concepto de que la manifestacin clnica
de la carencia frrica era la anemia, pero
actualmente est ampliamente confirmado que los sntomas iniciales afectan fundamentalmente a las funciones cerebral,
digestiva e inmunolgica, y que todas mejoran cuando se corrige la FP antes de
que se corrija la anemia. Algunas de las
manifestaciones clnicas, sobre todo las
relacionadas con el SNC, guardan relacin con la funcin del Fe en determinadas reacciones enzimticas, como las llevadas a cabo por la monoaminooxidasa
(metabolismo de las catecolaminas), los
citocromos (respiracin celular) y las catalasas y peroxidasas (actividad bactericida y dao oxidativo), entre otras. Algunos de los efectos a largo plazo sobre el
SNC, en ocasiones persistentes incluso
tras la correccin de la deficiencia de Fe,
y sugeridos por estudios experimentales
en animales, tendran relacin con alteraciones en el neurometabolismo, mielinizacin y funcin de los neurotransmisores durante la etapa de desarrollo cerebral. La fisiopatologa derivada de la disminucin de Hb es comn a otras anemias, ya explicada en captulos anteriores.
EPIDEMIOLOGA
La prevalencia actual en nuestro medio de FP en el lactante oscila entre un

7-10%; mientras que, de AF se sita entre un 2-5%. Las cifras encontradas dependern principalmente de condicionantes socioeconmicos relacionados
con la alimentacin.
Estudios en Estados Unidos han mostrado un considerable descenso en las ltimas dcadas, atribuido a la mejora de
la nutricin y a programas preventivos.
Los estudios en Europa varan entre un 934% de FP y un 3-8% de AF en nios entre 1-2 aos, en funcin de condicionantes socioeconmicos de las poblaciones
estudiadas, tales como: edad de introduccin de la LV, uso de frmulas suplementadas en Fe y disponibilidad de ali-
mentos ricos en Fe. Recientemente, en

2001, se ha publicado un subestudio del
Euro-Growth referente al status frrico determinado a la edad de 12 meses en 533
nios sanos de 10 pases, que muestra
unas cifras de FP del 7,2% y de AF del
2,3%. En 2002, realizado en Navarra con
una muestra de 94 lactantes sanos, un estudio de prevalencia encontr cifras de FP
del 9,6% y del AF de 4,3%.
CLNICA
Manifestaciones derivadas del dficit de Fe y de la anemia. A destacar por

su relevancia, los efectos sobre la funcin cerebral del nio.
Ferropenia
Repercusin sobre el SNC: irritabilidad, dficit de atencin, dificultad de
aprendizaje y disminucin de rendimiento. Estudios de seguimiento realizados en nios con AF, frente a controles sanos, desde la edad preescolar hasta la adolescencia, apuntan a
una funcin cognitiva, motora y emocional ms pobre, con diferencias en
el desarrollo mental persistentes a lo
largo del tiempo, en ocasiones incluso tras la correccin del dficit.
Alteraciones dermatolgicas: pelo ralo y escaso, uas quebradizas.
Pica: trastorno de la conducta alimentaria, consistente en la ingestin
de sustancias no nutritivas, como tierra (geofagia) o hielo (pagofagia), de
patogenia desconocida.
Alteraciones digestivas: estomatitis
angular, glositis, hipoclorhidria y atrofia vellositaria.
Alteraciones inmunolgicas: afectan
a la quimiotaxis y la funcin bactericida de los neutrfilos y a otras formas
de respuesta inmunitaria.
Asociacin con el sndrome de piernas inquietas.
Anemia
Palidez, taquicardia, soplo cardiaco
sistlico, dilatacin cardiaca, taquipnea y disnea de esfuerzo.
Astenia, fatigabilidad excesiva, anorexia, cefalea e irritabilidad.
Predisposicin al accidente cerebral
vascular (stroke) en la infancia: la AF
es 10 veces ms frecuente en estos
459
TABLA I.
Datos analticos
de anemia
ferropnicaferropenia
Parmetro
Valor
Ferritina srica
< 10 g/L (o ng/mL)

(VN = 10-120)
Sideremia
< 50 g/dL
(VN = 50-150)
ndice saturacin transferrina
< 15%
(VN = 15-50)
Capacidad saturacin transferrina*
> 450 g/dL

(VN = 200-450)
Receptor srico de transferrina
> 4,5 mg/L
Protoporfirina eritrocitaria libre
> 40 g/dL de eritrocitos
Hemoglobina (Hb)
< 11 g/dL
Hematcrito
< 32%
Volumen corpuscular medio
< 75 fL
Hemoglobina corpuscular media
< 29 pg/hemate
Concentracin de Hb corpuscular media
< 30% (g Hb/dL hemates)
Amplitud de distribucin eritrocitaria
> 15
VN = valores normales.*Recibe diferentes nomenclaturas: capacidad total de fijacin o

captacin de hierro (CTFH, o TIBC en ingls), capacidad total de saturacin de la
transferrina (CTST).
Nota: los valores referidos son aproximativos, pues los valores obtenidos deben
contrastarse siempre con la edad del paciente y los valores del laboratorio de
referencia.
TABLA II.
Diagnstico
diferencial
anemias
microcticas e
hipocromas
Ft
Anemia ferropnica
Rasgo beta-talasmico
Intoxicacin por plomo
Enfermedad crnica
Fe
ISTf
CTFH
N
N
N/
N
N
N/
N
N
N/
N
N
N/
Tf
RTfS
N
N/
N
N
N/
N
F de M de
E-F
> 13,5
< 11,5
+
-
Ft = ferritina; Fe = sideremia; ISTf = ndice de saturacin de transferrina; CTFH =

capacidad total de fijacin de hierro; Tf = transferrina; RTfS = receptor de transferrina
srica; F de M = frmula de Mentzer; I de E-F = ndice de England-Frazer; =
elevada; = disminuida; N = normal.
Frmula de Mentzer: volumen corpuscular medio (en fentolitros) / recuento de
hemates (en unidades de milln por mm3).
ndice de England-Frazer: volumen corpuscular medio (en fentolitros) recuento de
hemates (en unidades de milln por mm3) [5 x Hb (en g/dl)] 3,4.
nios que en controles, y est presente

en ms de la mitad de estos nios sin
otra enfermedad subyacente.
DIAGNSTICO
Ante la presencia de sintomatologa

sugestiva o por la pertenencia a grupos
de riesgo, o bien como hallazgo casual,
se confirmar por un estudio analtico sanguneo. La determinacin de ferritina srica constituye el parmetro aislado ms
fiable para valorar los depsitos de Fe.
460
Se produce una sucesin de acontecimientos bioqumicos y hematolgicos conforme progresa la deficiencia de

Fe.
1. Disminucin de los depsitos hsticos
de Fe: hemosiderina en la mdula sea
y ferritina en suero; la concentracin
de esta ltima refleja de manera fidedigna los depsitos de Fe en ausencia de enfermedades inflamatorias; su
rango normal depende de la edad,
ms alto en los primeros meses de vida.
2. Descenso de la sideremia.
3. Aumento de la transferrina srica y de
la capacidad de fijacin de Fe en el
suero, con descenso de la saturacin
de transferrina.
4. Acmulo de protoporfirinas eritrocitarias libres (PEL), reflejo del paso limitante en la sntesis de Hb.
5. Microcitosis e hipocroma: disminucin del tamao de los hemates (Volumen Corpuscular Medio, VCM) y del
contenido de Hb por hemate (Hb Corpuscular Media, HCM), respectivamente.
6. Deformacin de los eritrocitos, con
poiquilocitosis y aumento de la Amplitud de Distribucin Eritrocitaria (ADE,
o RDW en ingls).
7. El recuento absoluto de reticulocitos
est descendido (aunque el porcentaje relativo respecto al total de hemates puede ser normal e incluso elevado); en grados severos, aparecen
eritroblastos (hemates nucleados) en
sangre perifrica.
Otros hallazgos presentes en la AF
consisten en:
Alteraciones de la serie plaquetar, con
recuento leucocitario normal: trombocitosis ocasional por probable aumento
de la eritropoyetina (similitud con la
trombopoyetina), aunque en ocasiones puede aparecer trombocitopenia.
Hipercelularidad de la mdula sea
por hiperplasia eritroide, con normalidad de las series blanca y plaquetar; las tinciones frricas en las clulas reticulares medulares son negativas, como exponente de la ausencia
de depsitos en estas clulas.
Adems de los datos de laboratorio
referidos (Tabla I), la existencia de una
causa demostrable de carencia de Fe y
la respuesta positiva a la ferroterapia apoyan claramente el diagnstico de AF.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se debe realizar con otras entidades
que cursan con anemia microctica e hipocrmica, fundamentalmente con el rasgo talasmico, pero tambin con la intoxicacin por plomo y la anemia de las enfermedades crnicas.
El rasgo betatalasmico afecta a poblaciones mediterrneas, africanas y asiticas, con alteracin caracterstica de la
electroforesis de Hb (elevacin de HbA2

y/o de Hb fetal), parmetros bioqumicos
frricos normales, Hb poco disminuida, normalidad o aumento del nmero de hemates y VCM bajo, desproporcionadamente
bajo para la cifra de Hb. El rasgo alfatalasmico, que afecta a negros, chinos y asiticos, comparte los hallazgos anteriores salvo la electroforesis de Hb, que es normal,
por lo que es un diagnstico de exclusin
(puede confirmarse por tcnicas moleculares). Existen unos ndices eritrocitarios
(Mentzer, England-Frazer) de fcil aplicacin, basados en las diferentes cifras de
recuento eritrocitario y VCM entre la ferropenia y el rasgo talasmico, que permiten diferenciarlos con bastante aproximacin. En la intoxicacin por plomo, adems
de unas PEL muy elevadas, se observa un
punteado basfilo eritrocitario caracterstico y una cifra elevada de plumbemia (normal < 10 mg/dL). La anemia de las enfermedades crnicas y de las infecciones suele ser normoctica, aunque a veces es microctica, los parmetros bioqumicos frricos estn bajos o normales, excepto la
ferritina srica que es normal o elevada y
el receptor de transferrina en suero que
presenta valores normales (Tabla II).
1. Dieta equilibrada, sin excluir ningn alimento

2. Frecuencia recomendada de los alimentos ms ricos en hierro:
a. Pescados, mariscos y crustceos: 4 veces por semana
b. Carnes magras: 4 veces por semana
c. Carnes grasas: 3 veces por semana
d. Yemas de huevo: 2 veces por semana
3. Moderar el consumo de fibra:
Guarnicin de carnes y pescados: preferentemente alimentos farinceos no
integrales, como pastas, arroz y patatas
Leguminosas: una vez a la semana
No exceder las recomendaciones de consumo de verduras
4. Postres: preferentemente frutos ctricos. Condimentar con limn
5. Exenta en alcohol, t y caf (por su contenido en taninos)
6. Limitar el consumo de leche de vaca (menor de medio litro diario)
Compuesto
Sales ferrosas (Fe++)

Ferroglicina,
Ferbisol
sulfato
Ferro sanol
Glutaferro gotas
Gluconato
Ferrum Sandoz
Losferron
Lactato
Cromatonbic ferro
Sulfato
Fer in sol
Ferogradumet
TRATAMIENTO
Dividido en cuatro grandes grupos:

etiolgico, diettico, farmacolgico y sustitutivo, del que la ferroterapia oral a dosis de 4-6 mg/kg/d de Fe elemental ocupa un papel primordial.
Nombre comercial
Tardyferon
Sales frricas (Fe+++)
Ferrimanitol
Ferroprotina
ovoalbmina
Kylor
Etiolgico
Supresin del factor causal conocido
o sospechado siempre que sea posible:
correccin de los errores nutricionales, eliminacin de la lesin anatmica sangrante,
etc. En ocasiones, no corregiremos el dficit si no tratamos inicialmente la causa.
Diettico
Especialmente en los casos de etiologa nutricional, pero tambin en cualquier otro, debe aumentarse el aporte
de Fe diettico, fundamentalmente a travs del incremento de alimentos ricos
en Fe, sobre todo de origen animal (Tabla
III). En los casos de hipersensibilidad a la
protena de la LV, sta debe suprimirse o
sustituirse por una frmula apropiada.
Profer
Ferrocolinato
Podertonic
Succinil casena
Ferplex
Ferrocur
Lactoferrina
Presentacin
Hierro elemento
por unidad
Cpsulas 568 mg
50 U
Cpsulas 568 mg
50 U
Gotas 170 mg/ml
25 ml
100 mg
Comp. eferv. 227 mg

40 U
Comp. eferv. 695 mg
30 U
Vial bb. 300 mg
30 U
Gotas 25 mg/ml
30 ml
Comp. 525 mg
30 U
Grageas 256 mg
30 U
Sobres 300 mg
30 U
Ampollas bb. 100 mg
15-30 U
Sobres 300 mg
30 U
Sobres 300 mg
30 U
Ampollas bb. 500 mg
Ampollas bb. 1 g
20 U
Vial bb. 800 mg
20-30 U de 15 ml
Vial bb. 800 mg
20 U de 15 ml
Vial bb. 800 mg
20 U de 15 ml
100 mg
30 mg/ml;
1 ml = 25 gotas;
1 gota = 1,2 mg
25 mg
TABLA III.
Consejos para
una alimentacin
rica en hierro
TABLA IV.
Presentaciones
comerciales de
hierro en
monoterapia,
vas oral y
parenteral
80 mg
37,5 mg
25 mg/ml;
1 ml = 25 gotas;
1 gota = 1 mg
106 mg
80 mg
40 mg
20 mg
40 mg
40 mg
56 mg
112 mg
40 mg
40 mg
40 mg
Hierro parenteral
Gluconato
Ferlecit
Amp. 62,5 mg/5 ml

62,5 mg
1U
Polimaltosa
Intrafer
Amp. intramuscular
100 mg
100 mg/2 ml; 5 U
Sacarosa
Venofer
Amp. 100 mg/5 ml
100 mg
5U
Feriv
Amp. 100 mg/5 ml
100 mg
5U
U = unidades; Comp. = comprimidos; bb = bebibles; Amp. = ampollas.
461
TABLA V.
Frmulas de
clculo de
aporte de hierro
parenteral
Primera opcin
Fe (mg) = (Hb deseada Hb inicial/100) x Volumen hemtico (ml) x 3,4 x 1,5
Volumen hemtico = 80 ml por kg de peso
1 g de Hb = 3,4 mg Fe;
1,5 = factor de correccin para rellenar los depsitos
Frmula abreviada: Fe (mg) = (Hb normal Hb inicial) x kg de peso x 4
Segunda opcin
Fe (mg) = [Peso (kg) x (Hb deseada Hb inicial)] x 2,4 + depsito de Fe
Depsito de Fe: Si < 35 kg = 15 mg/kg peso; Si > 35 kg = 500 mg
TABLA VI.
Grupos de
riesgo
Grupo perinatal
Prematuros
Pequeos para la edad gestacional
Gestaciones mltiples
Hemorragias uteroplacentarias
Hemorragias neonatales
Mltiples extracciones analticas
Ferropenia materna severa
Grupo del lactante
Lactancia materna exclusiva > 6 meses
Frmula de inicio no suplementada con Fe exclusiva > 6 meses
Introduccin de leche de vaca antes del ao
Grupo del adolescente
Dietas desequilibradas: hipocalricas, vegetarianas, etc.
Mujeres con sangrados menstruales abundantes
462
Farmacolgico
De eleccin la va oral. Las sales ferrosas (sulfato, gluconato, succinato y fumarato) se absorben mejor y son ms baratas, especialmente el sulfato. Otra opcin es el complejo polisacrido de Fe, de
eficacia similar, pero con mejor dosificacin y tolerancia, aunque de mayor precio. Salvo situaciones especficas, no se
consigue ningn beneficio adicional significativo de administrarlo junto a otros hematnicos (flico, B12, etc.), pero s puede
ser recomendable administrarlo con vitamina C o zumos de frutas ricos en ella.
La dosis diaria recomendada de Fe elemental (equivalente al 20% del sulfato ferroso) es de 4-6 mg/kg/d, dividida en 23 tomas. Los efectos secundarios gastrointestinales (pigmentacin gingival o
dental, anorexia, nuseas, vmitos, gastritis, heces oscuras, estreimiento o diarrea) son relativamente frecuentes, pero
no tanto como en adultos. Aunque la administracin en ayunas puede aumentar
su absorcin, los efectos adversos pueden hacer recomendable administrarlo durante las comidas.
El Fe parenteral (fundamentalmente Fe-dextrano), excepcional en AP, se

reserva exclusivamente para casos de
malabsorcin-malnutricin severa, pues
la respuesta al mismo no suele ser ms
rpida y presenta una mayor toxicidad (a
destacar el dolor intenso y la pigmentacin permanente en la zona de administracin intramuscular, y las reacciones
alrgicas en la va endovenosa). Se emplean distintas frmulas para calcular el
aporte de Fe parenteral (Tabla V); la dosis total calculada se reparte en dosis diarias o cada dos das. Recientemente, se
dispone de Fe-sacarosa, muy estable y
con menor peso molecular, con un perfil
de seguridad mucho mayor, aunque de
momento slo utilizado en adultos.
Si el diagnstico y el tratamiento son
correctos, existir una mejora medular rpida, en 24-48 horas, y una mejora hematolgica en sangre perifrica, con respuesta reticulocitaria, mxima a los 3-7 das, que propicia un dimorfismo en la poblacin de hemates (una antigua microctica e hipocroma, otra nueva de caractersticas normales), y un aumento pro-
gresivo de la Hb a ritmo de 0,25-0,4 g/dL/d

(1% de hematocrito diario). La Hb suele
normalizarse al mes de tratamiento, pero
debe continuarse la ferroterapia a las mismas dosis durante dos meses ms para
rellenar los depsitos. La respuesta es tan
evidente que su ausencia debe hacer replantearnos el diagnstico y/o tratamiento. Las causas de AF refractaria al tratamiento con Fe son: 1) diagnstico incorrecto, sobre todo con otros tipos de anemia hipocrmica y microctica; 2) enfermedad intercurrente-concomitante que
disminuye su absorcin y/o utilizacin (por
ejemplo, enfermedad celaca); 3) prdidas mantenidas de sangre oculta (por
ejemplo, divertculo de Meckel); 4) errores dietticos persistentes (por ejemplo,
alto consumo de LV); y 5) incorrecta administracin del Fe, lo ms frecuente (frmula galnica de Fe poco absorbible, rechazo de la medicacin por sus efectos
secundarios, infradosificacin, etc.).
Sustitutivo
Slo en casos severos hospitalarios
con signos de disfuncin cardiaca o infeccin concomitante, mediante transfusin lenta de concentrado de hemates
(+/- furosemida) a dosis de 2-3 ml/kg.
PREVENCIN
Dirigida a nios con determinados

antecedentes o condiciones que les hacen propensos al dficit frrico, en ciertas edades de riesgo y con medidas especficas segn las mismas.
Los grupos de riesgo pueden verse
en la tabla VI. Para el grupo perinatal, se
recomienda ferroterapia oral a dosis de 24 mg/kg/d desde el primer al sexto mes
en los prematuros < 1.500 g; de 2 mg/kg/d
durante 2-3 meses, desde el segundo mes
en los prematuros > 1.500 g; y de 2-4
mg/kg/d para el resto del grupo a partir
del cuarto-sexto mes, durante al menos 3
meses. Para el grupo del lactante, se recomiendan medidas dietticas (uso de
frmulas suplementadas con Fe, productos enriquecidos en Fe como cereales, aumento del consumo de alimentos proteicos de origen animal, retrasar la introduccin de LV, etc.) y ferroterapia oral a
dosis de 2-4 mg/kg/d, durante al menos
3 meses, a partir del sexto mes.
La suplementacin universal con Fe

a edades tempranas, adems del efecto preventivo frente a la AF posterior,
ha mostrado ciertos beneficios en el desarrollo cerebral en algunos estudios, pero estos datos son todava inconsistentes para convertirlos en una recomendacin. Actualmente, en pases desarrollados como el nuestro, slo se recomienda la prevencin a los grupos de
riesgo. Otro aspecto controvertido sera
la indicacin o no de una analtica de despistaje a una edad determinada. De la
misma forma que nos expresbamos anteriormente, estara indicada en aquellos
grupos de riesgo ya referidos, pero no
de una manera universal. Estas indicaciones podran no ser las mismas para
poblaciones con prevalencias ms elevadas de FP-AF. En el mbito obsttrico,
s es una prctica universal la suplementacin con ferroterapia oral a la mujer gestante, de la que se beneficiar el
futuro recin nacido al evitar los estados

de ferropenia materna.
BIBLIOGRAFA
juicio del autor.
1.***
Cruz-Hernndez M. Anemias nutricionales. En: Cruz-Hernndez M, ed. Tratado de Pediatra. 9 edicin. Madrid:
Ergon S.A.; 2006. p. 1491-5.
Revisin completa de las anemias enfocada
para el pediatra general, con adecuada extensin de los contenidos.
2.*
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12 meses de edad. An Esp Pediatr 2002;
57: 209-14.
Correcto artculo que nos actualiza datos de
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3.**
Lozoff B, Beard J, Connor J, Felt B, Georgieff M, Schallert T. Long-lasting neural

and behavioral effects of iron deficiency
in infancy. Nutr Rev 2006; 64: S34-S43.
Interesante artculo de actualizacin relativo a
los efectos de la ferropenia sobre el desarrollo
cerebral.
4.*
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Euro-Growth Iron Study Group. Prevalence of iron deficiency in 12-mo-old infants from 11 European areas and influence of dietary factors on iron status
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Estudio colaborativo europeo centrado en crecimiento y nutricin, con un subestudio dedicado al estado frrico del lactante.
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Reciente artculo con especial nfasis sobre el
tratamiento intravenoso con hierro.
6.**
Rubio LA, Ruano D. Anemias. En: Muoz MT, Hidalgo MI, Rubio LA, Clemente
J, eds. Pediatra extrahospitalaria. Aspectos bsicos en Atencin Primaria. 3
edicin. Madrid: Ergon, SA; 2001. p. 27780.
Repaso de la anemia ferropnica enfocado para el pediatra extrahospitalario, con especial
recomendacin del apartado de prevencin.
463
Caso clnico
Nia de 8 aos y 10 meses de edad
que consulta por anorexia de 3 meses
de evolucin, con prdida ponderal de
3 kg de peso. No vomitadora, niegan conductas anorxicas ni hbitos nutricionales de riesgo, no enfermedades infecciosas intercurrentes llamativas, no medicacin habitual ni actual, dolor abdominal ocasional con hbito intestinal estreido. No antecedentes personales o
familiares contributorios. Somatometra: P = 25 kg (p 10-25); T= 119 cm (p3).
Exploracin general y por aparatos dentro de la normalidad.
Analtica: hemograma: 10.450 L (55
N, 36 L, 7 L, 2 E), Hb = 10,6 g/dL, Hto
= 33,7%; VCM = 72 fL, HCM = 22,3 pg,
CHCM = 30,4, ADE = 15,3, Hemates =
464
3.835.000, plaquetas = 485.000; bioqumica: normal salvo GOT = 58 UI/L y GPT

= 43 UI/L. Estudio del hierro: sideremia
= 27 g/dL, ferritina = 2,8 ng/mL, transferrina = 258 mg/dL. Velocidad de sedimentacin globular y protena C reactiva: valores normales.
Ante anemia ferropnica detectada
se dan consejos nutricionales y se pauta tratamiento con ferroterapia oral (ferroglicina sulfato) a dosis de 125 mg/da
(5 mg/kg/d) durante tres meses. Cuatro
meses despus, refieren haber tolerado
y cumplimentado la medicacin, sin nueva sintomatologa aadida y con exploracin sin cambios. Se realiza nuevo control analtico: hemograma: 8.000 L (61 N,
29 L, 9 M, 1 E), Hb = 10,9 g/dL, Hto=
34,6%, VCM = 71,5 fL, CHM = 21,9 pg,
CHCM = 30,6, ADE = 14,8, hemates =
4.270.000, plaquetas = 402.000. Bioqumica: normal, salvo GOT = 51 UI/L y
GPT = 42 UI/L; estudio del hierro: sideremia = 19 g/dL, ferritina = 3,3 ng/mL,
transferrina = 275 mg/dL.
Ante ferropenia refractaria se decide ampliar exploraciones complementarias: cuantificacin de inmunoglobulinas: IgA = 319 mg/dL, IgM = 150 mg/dL,
IgG = 1.080 mg/dL; serologa celaca:
anticuerpos antitransglutaminasa = 94
UI/mL (normal < 20), anticuerpos antigliadina = 1,215 UA (normal < 0,3); sedimento y anormales en orina: normales;
sangre oculta en heces (x3): negativos;
parasitolgico fecal (x3): negativos; ecografa abdominal: sin hallazgos patolgicos.
Dada la positividad de los marcadores serolgicos de enfermedad celaca y la clnica compatible, se programa
biopsia intestinal, con el siguiente resultado anatomopatolgico: atrofia subtotal de vellosidades.
Fisiopatologa y trastornos de la coagulacin

M.C. Amigo Bello
Servicio de Pediatra. Hospital de Cabuees. Gijn (Asturias)
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Cuando los vasos se lesionan, la hemostasia permite mantener su integridad, y en este caso
interrumpir el flujo sanguneo a travs del defecto vascular. Est constituido por un complejo
sistema en el que intervienen mltiples factores (vasos, plaquetas y cascada de la coagulacin);
de manera que, la alteracin en alguno de los puntos de este sistema puede desencadenar
trastornos de la coagulacin, que pueden ser por defecto, ditesis hemorrgicas, o por exceso,
estados de hipercoagulabilidad. Estos trastornos constituyen un grupo heterogneo que el
pediatra debe conocer para diagnosticar y tratar adecuadamente.
Trastornos de la coagulacin; Nios; Hemorragia; Trombosis.
PHYSIOPATHOLOGY AND COAGULATION DISORDERS IN CHILDREN

When vessels are injured, haemostasis maintains integrity of them, and in this case to interrupt
the sanguine flow through that vascular defect. It is constituted by a complex system in which
multiple factors get involved, so that the alteration in some of them, it can unchain clotting
disorders, which can be for default, hemorrhagic disorders, or for excess, thrombotic disorders.
These dysfunctions constitute a heterogeneous group that the paediatrician should know how to
diagnose and to treat properly.
Coagulation disorders; Children; Haemorrhage; Bleeding; Thrombotic disorders.
FISIOPATOLOGA DE LOS
TRASTORNOS DE LA COAGULACIN
La hemostasia es el mecanismo que

mantiene la fluidez de la sangre y la integridad de los vasos, evitando la perdida sangunea a travs de posibles defectos vasculares.
Este proceso est constituido por tres
mecanismos:
Accin vascular: vasoconstriccin.
Activacin plaquetaria: hemostasia primaria.
Formacin del cogulo de fibrina: hemostasia secundaria.
Una vez se ha producido el taponamiento de la lesin vascular, se debe
poner en marcha la cuarta fase, el proceso de fibrinolisis, que elimina el cogulo. Adems, contamos con un sistema de anticoagulacin formado por elementos que actan como inhibidores
fisiolgicos de los factores de la coagulacin.

Cuando cualquiera de los eslabones
que forman esta cadena se altera, se produce un trastorno de la coagulacin. Los
podemos clasificar acadmicamente en
dos grupos: trastornos de la coagulacin
por defecto (ditesis hemorrgicas) y por
exceso (estados de hipercoagulabilidad).
Dentro de la ditesis hemorrgicas,
se pueden clasificar segn la fase de la
hemostasia que se encuentre alterada; de
manera que, encontramos ditesis hemorrgicas de origen plaquetario, plasmtico, vascular y por hiperfibrinolisis.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Para realizar una aproximacin diagnstica a las ditesis hemorrgicas, contamos con una serie de estudios de laboratorio que nos ayudan a determinar en qu
punto del sistema de coagulacin se en-
cuentra la alteracin. Aunque existen mltiples estudios especficos, citaremos slo

los ms sencillos y de uso ms habitual.
Recuento de plaquetas: se realiza
de forma automtica en los analizadores hematolgicos.
Frotis sanguneo: visualizar las plaquetas para valorar su morfologa y
descartar agregados.
Tiempo de sangra o hemorragia/
tiempo de obturacin (TO): valora la
funcin plaquetaria. Clsicamente, el
tiempo de hemorragia se ha medido
a travs de la tcnica de Duke (corte
de 0,5 cm de longitud y 1 mm de profundidad en el lbulo de la oreja, midiendo el tiempo que transcurre desde el comienzo de la hemorragia hasta que ceda) y la tcnica de Ivy (corte de 1 cm de longitud y de 1 mm de
profundidad realizado en el antebrazo y con un manguito de presin en
469
Disminucin congnita de la
produccin de plaquetas
Trombopenia amegacarioctica
Trombopenia con aplasia de radio
(TAR)
Sndrome de Wiskott-Albrich (SWA)
Enfermedad de Bernard-Soulier
Anomala de May-Hegglin
Sndrome de Alport
Trombopenia autosmica dominante
TABLA I.
Trombopenias
por disminucin
de la produccin
de plaquetas
Disminucin adquirida de la
produccin de plaquetas
Infecciones vricas
Medicamentos
Trastornos carenciales
Enfermedades malignas
el brazo a 40 mmHg), pero resulta difcil homogeneizar los resultados de

estas tcnicas. Por este motivo, en
la actualidad se utiliza el tiempo de
obturacin, que se mide con el analizador de funcin plaquetaria PFA100 y utiliza sangre anticoagulada.
Tiempo de protrombina (TP): evala
los factores que intervienen en la formacin de tromboplastina extrnseca,
protrombina y fibrinogeno. Se alarga
por alteraciones en factores vitamina
K dependientes (II, VII, IX, X), factor V
y fibringeno.
Tiempo de tromboplastina parcial
(TTPa): informa sobre la actividad de
los factores que intervienen en la formacin de la tromboplastina intrnseca. Se alarga en las alteraciones de los
factores VIII, IX, XI, XII, precalicrena
y quiningeno de alto peso molecular.
Tiempo de trombina: evala la formacin de fibrina. Se alarga cuando
existen alteraciones del fibringeno,
hiperfibrinolisis o heparina.
Otros: existen muchas otras pruebas
diagnsticas y podemos cuantificar
factores de forma especfica para evaluar su funcionalidad.
DITESIS HEMORRGICAS DE
ORIGEN PLAQUETARIO O
PRPURAS PLAQUETARIAS
470
Incluimos en esta seccin los trastornos de la coagulacin determinados

por una alteracin en el nmero de plaquetas (plaquetopenias) o la funcin de
las mismas (plaquetopatas).
Desde el punto de vista clnico, se caracterizan por manifestaciones hemorrgicas de carcter petequial en la piel, aunque pueden presentarse en casos ms
graves con severos sangrados en mucosas (melenas, hematuria, etc.). Tambin, pueden aparecer hemorragias en
cualquier otro rgano o sistema, condicionando sintomatologa muy diversa. Dentro de las pruebas de laboratorio, se identifican alteraciones del TO con TTPa y
TP en lmites normales, si se trata de alteraciones plaquetarias puras.
Trombopenias o prpuras
trombopnicas
Se define trombopenia como una cifra de plaquetas por debajo de 100-150 x
103/mm3 (segn autores). Las posibilidades de hemorragia ante traumatismos mnimos aumentan si la cifra de plaquetas
se encuentra entre 50-100 x 103/mm3 y
cuando la cifra est por debajo de 20 x
103/mm3, existe un importante riesgo de
sangrado espontneo. Se dividen en tres
grupos: las trombopenias debidas a descenso de la produccin (Tabla I), las que
aparecen como consecuencia de un aumento de la destruccin y, por ltimo, las
que se deben a una alteracin de la distribucin plaquetar.
Trombopenias por aumento de la

destruccin plaquetar
En la infancia, los procesos que causan trombopenia por este mecanismo son:
Prpura trombocitopnica idioptica
(PTI)
Esta enfermedad se caracteriza por la
presentacin aguda de prpura cutnea
debido al descenso del nmero de plaquetas a nivel perifrico. La disminucin
del nmero de plaquetas se debe a la unin
de anticuerpos a la membrana plaquetaria; de modo que, se produce el secuestro y destruccin de stas en el sistema
reticulohistiocitario. Es la causa ms frecuente, en nios sanos, de trombopenia
de comienzo agudo en la infancia.
Etiolgicamente, se considera una
enfermedad de mecanismo inmunolgico idioptico. Pasadas entre una y cuatro semanas de una infeccin vrica comn, en algunos nios se produce la sntesis de un anticuerpo contra la superfi-
cie plaquetaria. De esta manera, los macrfagos esplnicos reconocen las plaquetas y son retiradas de la circulacin y
destruidas. Prcticamente, se ha asociado con todos los virus que provocan procesos infecciosos comunes.
La presentacin clsica es la de un
nio entre 1 y 4 aos de edad que bruscamente presenta prpura y petequias
generalizadas. Tambin, puede aparecer
hemorragia gingival y de mucosas. En la
mayora de los casos, se puede encontrar
el antecedente de una infeccin vrica banal entre 1 y 4 semanas antes de la aparicin del cuadro. El resto de la exploracin debe ser normal, la presencia de hepatoesplenomegalia nos har hacer diagnstico diferencial con otros procesos. El
inicio insidioso, sobre todo en adolescentes, puede deberse a que se trate de
una PTI crnica o a la manifestacin de
una enfermedad sistmica. En la mayora
de los casos, existe una resolucin completa del cuadro en los siguientes 6 meses a su presentacin. En menos del 1%
de los casos, se desarrolla una hemorragia intracraneal. Entre un 10-20% de los
nios que presentan PTI aguda evolucionarn a la forma crnica.
Dentro de los datos de laboratorio,
lo que esperamos encontrar es un descenso del nmero de plaquetas, incluso
por debajo de 20.000/mm3. La hemoglobina, leucocitos y su frmula deben ser
normales, aunque se puede encontrar un
descenso de la cifra de hemoglobina si ha
presentado sangrado importante. El examen de mdula sea se debe plantear
cuando existen alteraciones en alguna de
las otras series hematolgicas o se va a
plantear el tratamiento con corticoides con
el objetivo de descartar una leucemia encubierta; tambin, cuando el curso clnico es atpico o aparece una PTI crnica y
refractaria. Cuando se realiza el aspirado
medular, encontramos una mdula con
abundante celularidad, con un nmero normal o elevado de megacariocitos de aspecto inmaduro. Tambin se recomienda
realizar serologa viral (CMV, VEB, VIH,
parvovirus) y estudios inmunolgicos.
El modo, el momento y el tipo de tratamiento no estn claramente establecidos. Esto se debe a que no parece demostrada la variacin del curso clnico de
la enfermedad, y el nico objetivo es la
disminucin del riesgo de hemorragia intracraneal. Los tratamientos ms utilizados son las inmunoglobulinas inespecficas va intravenosa (IGiv) y los corticoides
(prednisona oral) a dosis altas inicialmente,
con disminucin progresiva en cuanto la
cifra de plaquetas se aleja de las cifras
con riesgo para hemorragia intracraneal.
Segn el protocolo de la Sociedad Espaola de Hematologa Peditrica, la indicacin de tratamiento se establece sobre la base de una divisin en categoras,
determinadas por la cifra de plaquetas y
la aparicin de sntomas hemorrgicos. De
manera que, recomienda: administrar IGiv
con cifras de plaquetas inferiores a
20.000/mm3 y sntomas de sangrado (Grupo I); si no existe sangrado, recomiendan corticoides orales (Grupo II); si las plaquetas estn entre 20-50.000/mm3 (Grupo
III), observacin; y cifras superiores (Grupo IV), controles peridicos. El ingreso hospitalario se recomienda cuando las cifras
de plaquetas son inferiores a 20.000/mm3.
En los pacientes en que el cuadro se
prolonga durante ms de seis meses, se
habla de PTI crnica. Tambin, se divide
en cuatro subgrupos, segn la cifra de
plaquetas, y en funcin de ella, se plantea el tratamiento.
Prpura trombopnica inducida por
drogas
En general, tiene una base inmune.
Se desencadena por la formacin de un
complejo antignico por la unin de un
frmaco o algn metabolito a una protena; de esta manera, se elabora un anticuerpo frente a este complejo, que se
ha unido a la superficie plaquetaria, produciendo su lisis. De este modo, actan
mltiples medicamentos (heparina, frmacos antiepilpticos, isoniazida, digoxina, rifampicina, cefalosporinas, aspirina,
quinina y quinidina, etc.).
Prpuras postinfecciosas
Los procesos infecciosos producen
trombopenia por mltiples mecanismos.
En algunas ocasiones, la trombopenia es
consecuencia del consumo de plaquetas:
CID, trastorno en el que tambin se consumen factores de coagulacin. Un caso
especial es la trombopenia asociada a
la infeccin por el VIH, que suele responder al tratamiento especfico con antirre-
trovirales y donde no est indicada la administracin de corticoides por la posibilidad de facilitar otras infecciones.
Prpura postransfusional
Entidad sumamente infrecuente en la
edad peditrica. Se caracteriza por trombopenia que aparece aproximadamente
una semana tras una transfusin sangunea compatible. La IGiv es eficaz para
el tratamiento.
Prpuras inmunolgicas neonatales
En este grupo, podemos incluir la trombocitopenia neonatal aloinmune y la trombocitopenia secundaria a PTI materna.
Constituyen procesos infrecuentes con
riesgo de manifestaciones hemorrgicas
de gravedad variable.
Prpura trombocitopnica trombtica
(PTT) y sndrome hemoltico urmico
(SHU)
Estos trastornos consisten en dos microangiopatas trombticas, en las que el
descenso del nmero de plaquetas se debe a la formacin de microagregados plaquetarios que obstruyen las arteriolas.
Trombopenias por alteracin de la

distribucin plaquetar
En las situaciones en que aparece esplenomegalia, como pueden ser: hipertensin portal, talasemia mayor, enfermedad de Gaucher, etc., en las que aumenta el nmero de plaquetas en el bazo, se
puede producir un descenso del nmero circulante de las mismas. A pesar del
bajo nmero efectivo de plaquetas, no se
aumenta su liberacin medular, ya que el
estmulo de sntesis depende del nmero
total. La mejora se produce con el tratamiento de la enfermedad causal, cuando
es posible, y en los casos en que est indicada la esplenectoma, sta tambin
mejora el cuadro.
Plaquetopatas o prpuras
trombopticas
Cuadros mucho ms infrecuentes, debidos a alteraciones en la funcin plaquetaria. Clnicamente, se caracterizan
por aparicin de: prpuras, petequias, hemorragias mucosas y sangrado gnito-urinario. En el laboratorio, encontraremos un
tiempo de hemorragia/obturacin alarga-
Trombopatas congnitas
Alteraciones de la adhesin
plaquetaria
Enfermedad de Bernard-Soulier
Pseudo-von Willebrand
Interaccin defectuosa plaquetacolgeno
Alteraciones de la agregacin
plaquetaria
Tromboastenia de Glanzmann
Alteraciones de la secrecin de
grnulos
Enfermedades de depsito vaco:
grnulos densos o grnulos
Alteraciones del mecanismo de
liberacin: defectos enzimticos
TABLA II.
Clasificacin de
las trombopatas
Trombopatas adquiridas
Insuficiencia renal crnica
Hemopatas malignas
Enfermedades autoinmunes
Enfermedades hepticas
Toxicidad medicamentosa
do con un nmero de plaquetas normal o

discretamente disminuido (Tabla II).
ORIGEN VASCULAR O PRPURAS
VASCULARES
Incluyen aquellos sndromes en los

que existe una alteracin vascular que
condiciona una incapacidad de los vasos para desempear su papel en la hemostasia primaria.
Clnicamente, se caracterizan por la
aparicin de petequias y equimosis en
la piel, es menos frecuente la presentacin de hemorragias mucosas.
PRPURAS VASCULARES
HEREDITARIAS
Telangiectasia hemorrgica hereditaria (enfermedad de Rendu-OslerWeber): trastorno hereditario (AD), en
el que aparecen telangiectasias en
piel y mucosas entre los 15-30 aos,
y que aumentan de forma progresiva.
El primer sntoma suele ser la epistaxis, otras veces debutan con hemorragia digestiva. Se debe hacer tratamiento local de las lesiones sangrantes y, en ocasiones, de la anemia secundaria al sangrado.
Hemangioma gigante o sndrome de
Kassabach-Merritt: malformacin vas-
471
cular que origina una alteracin de la

coagulacin por diferentes mecanismos: desencadena una coagulacin
intravascular diseminada y plaquetopenia que se instaura por un consumo de plaquetas en el seno del hemangioma.
Sndrome de Ehlers-Danlos: alteracin del tejido conectivo que produce hiperlaxitud articular y prpura equimtica. Deficiente cicatrizacin de heridas. Pueden presentar aneurismas
en grandes arterias, con el consiguiente riesgo. Es frecuente la asociacin de prolapso mitral. Existen 9
subtipos segn las diferentes protenas del colgeno afectas.
PRPURAS VASCULARES
ADQUIRIDAS
Escorbuto
Enfermedad carencial debida al dficit de vitamina C, que condiciona una
alteracin en la sntesis del colgeno. Esto repercute en una alteracin en la pared de los vasos; de modo que, se producen prpuras petequiales y equimticas, con gingivitis hipertrfica hemorrgica y hematomas musculares y subperisticos. Mala cicatrizacin de las heridas.
Prpuras infecciosas
Se puede producir una lesin vascular directamente por el microorganismo o
indirectamente por toxinas, mbolos spticos o inmunocomplejos. Gravedad muy
variable, desde prpuras benignas hasta
otras incluidas en el contexto de un cuadro de coagulacin intravascular diseminada (CID).
Prpuras medicamentosas
Debida a lesin sobre pared vascular, que puede ser inmune o no. Dentro de
los medicamentos que pueden provocar
este cuadro, encontramos: furosemida, hidrato de cloral, barbitricos, atropina,
digoxina, indometacina, etc.
472
Prpuras traumticas
Cuando no se encuentra ninguna causa aparente para determinadas prpuras, se debe tener en cuenta la posibilidad de un traumatismo y de maltrato. s-
te puede establecerse fijndose en la

edad del nio, la localizacin de las lesiones, la normalidad de los estudios de
laboratorio y lo apoyaran la existencia
de lesiones antiguas, como callos de fractura o cicatrices.
Prpuras inmunolgicas
Dentro de este grupo, la entidad ms
importante es la prpura de SchnleinHenoch (PSH). Histolgicamente, se define como una vasculitis leucocitoclstica,
con depsitos de IgA y de complemento
en zonas lesionadas de los vasos. Se suele presentar en nios y adolescentes, aunque puede haber casos en la edad adulta. La edad media de aparicin es de 4
aos.
Etiologa
Se asocia con procesos infecciosos,
aunque su mecanismo ltimo es desconocido. Se ha asociado a grmenes, como: streptococo -hemoltico del grupo A,
Estafilococo, Shigella, micoplasma, varicela, sarampin o rubola; pero tambin
con: picaduras de insecto, vacunas, medicamentos, etc. Se considera que el dao vascular se produce por la accin de
inmunocomplejos formados por IgA.
Clnica
Esto produce una afectacin sistmica con predominio lesional en piel, rin,
intestino y articular. En la piel, es caracterstica la prpura palpable de predominio en extremidades inferiores. Su coloracin vara a lo largo del proceso. En la
mayora de los casos, se desarrolla en varios brotes. El dolor clico suele ser el sntoma abdominal que refieren estos pacientes, consecuencia de isquemias transitorias de arteriolas intestinales. Con frecuencia, se acompaan de nuseas y vmitos y, en algunas ocasiones, de heces
mucosanguinolentas. Pueden aparecer
complicaciones, como invaginacin y perforacin secundaria. En las articulaciones,
la afectacin es muy variable, desde leve
dolor local hasta impotencia funcional. Se
afectan ms frecuentemente la cadera y
la rodilla. Los sntomas se deben a la afectacin de los tejidos periarticulares. El rin tambin es un rgano diana en casi
el 50% de los nios que presentan este
trastorno. En la mayora de los casos, con-
siste nicamente en una hematuria microscpica, pero puede aparecer un sndrome nefrtico y, en algunos casos, puede llegar a afectacin grave con insuficiencia renal crnica.
Diagnstico
Aunque el diagnstico es clnico, conviene realizar una determinacin analtica
para valorar el nmero de plaquetas y hacer diagnstico diferencial con prpura
por plaquetopenia. Las pruebas de coagulacin sern normales. El realizar una
bioqumica srica permitira valorar la funcin renal.
Tratamiento
El tratamiento es fundamentalmente
de soporte. Se recomienda reposo y la
administracin de analgsicos (paracetamol) para aliviar las molestias. El dolor
abdominal debe ser cuidadosamente evaluado por la posibilidad de aparicin de
complicaciones. En casos de sntomas
abdominales importantes, se indica tratamiento con corticoides (metilprenisolona). En los casos de glomerulonefritis,
puede necesitar tratamiento con inmunosupresores o inmunoglobulina intravenosa.
El edema agudo hemorrgico del
lactante se describe como una vasculitis
leucocitoclstica aguda de pequeos vasos. Existe discusin entre si constituye
una entidad independiente o una variante de prpura de Schnlein-Henoch que
se produce en lactantes. Se presenta de
forma brusca con aparicin de placas purpricas grandes en forma de medalln en
cara y extremidades, asocia edema doloroso en las manos y los pies. La afectacin visceral es excepcional. El tratamiento
es sintomtico.
ORIGEN PLASMTICO
Clnicamente, se manifiestan con autnticos hematomas, pudiendo presentar tambin hemorragias mucosas.
Encontraremos alterados aquellos estudios de laboratorio que evalen la va
en la que participa el factor alterado (excepto en el dficit de factor XIII) y, en general, con un nmero de plaquetas dentro de lmites normales.
ANOMALAS HEREDITARIAS DE LA
COAGULACIN
Hemofilia
Trastorno hemorrgico secundario al
dficit del factor VIII (hemofilia A) u IX (hemofilia B). Consecuencia de esto, se produce una alteracin en la formacin del
cogulo de fibrina.
Hemofilia A
En esta forma de hemofilia, el factor
deficitario es el VIII. Entre el 80-85% de
los casos de hemofilia son del tipo A. Se
clasifican segn el nivel de actividad del
factor VIII en plasma, lo que condiciona
la sintomatologa:
Grave: menos del 1% (inferior a 1 U/dl),
presentan hemorragias espontneas.
Moderada: entre 1-5% de actividad
(1-5 U/dl), pueden tener hemorragias
ante traumatismos mnimos.
Leve: 6-30% (> 5 U/dl), slo sntomas
tras traumatismos graves o en intervenciones quirrgicas.
Presenta un patrn de herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque existe hasta un 30% de casos debidos a mutacin espontnea.
Clnicamente, suelen presentarse con
equimosis y hematomas, sobre todo en
zonas atpicas, con hemartros, hemorragias intramusculares, sangrado mucoso
y, en un 2%, puede presentarse con hemorragia intracraneal en los primeros meses de vida.
El hemartros es la afectacin msculo-esqueltica ms frecuente. Constituye hasta un 75% de las complicaciones
hemorrgicas en la hemofilia A. Cursa con
tumefaccin articular, dolor e impotencia
funcional. Se debe tratar precozmente,
para evitar lesiones degenerativas residuales, con reposo, fro local y rehabilitacin adecuada. Los hemartros de repeticin pueden conducir a una artropata crnica, ante lo que se debe plantear un tratamiento profilctico.
Tambin, son frecuentes las hemorragias intramusculares, que pueden aparecer ante pequeos traumatismos y pasar inadvertidas. Si se sitan en territorios
profundos, pueden causar complicaciones consecuencia de la compresin, shock
hipovolmico, etc. En extremidades, pueden provocar un sndrome compartimen-
tal que es caracterstico de la cara anterior del antebrazo. Los sntomas abdominales pueden plantear diagnstico diferencial con una apendicitis aguda.
En las formas graves, se detecta con
frecuencia hematuria, aunque en la mayora de los casos consiste en microhematuria. Si aparece una hemorragia intensa, puede provocar la formacin de cogulos y secundariamente un clico nefrtico.
La presentacin ms grave es la hemorragia del SNC, que puede ocurrir tras
traumatismos leves o de forma espontnea. Ante la sospecha clnica, se debe
instaurar de inmediato terapia sustitutiva
con factor VIII.
El diagnstico se sospecha en muchos casos por antecedentes familiares.
En las pruebas de laboratorio, encontraremos un tiempo de TTPA alargado con
un TP y de hemorragia normales. Para hacer el diagnstico de confirmacin, debemos determinar la actividad del factor
VIII plasmtico.
Para hacer el diagnstico de portadoras se puede hacer una determinacin
de la actividad del factor VIIIc, el cociente VIIIc/AgvWF. Sin embargo, el diagnstico definitivo lo aportar el estudio gentico.
Tratamiento
El tratamiento fundamental de este
trastorno es sustituir el factor VIII deficitario. El factor VIII tiene una vida media de
12 horas. Se considera que la administracin de 1 unidad por kilogramo de peso aumenta un 2% la actividad del factor
VIIIc. Existen mltiples posibilidades para la administracin del factor VIII.
El DDAVP (desmopresina acetato)
resulta eficaz en algunos casos (formas
leves o moderadas) induciendo liberacin del factor VIII unido a su transportador en sangre, el factor de von Willebrand. Con esto se triplica o cuadruplica la cifra de factor VIII. Se puede administrar intravenoso, 0,3 g/kg diluidos en
20-30 ml de suero salino fisiolgico, en
perfusin de 20-30 minutos; otra va de
administracin es la intranasal, 3-4 g/kg,
aunque la respuesta es ms lenta y su
eficacia, ms dudosa. La administracin
repetida de DDAVP puede provocar taquifilaxia.
Otro grupo de frmacos usados como coadyuvantes en esta patologa son

los antifibrinolticos. Pueden resultar tiles en extracciones dentarias, epistaxis,
hemorragias digestivas y menorragias. Se
contraindica su uso combinado con concentrados protrombnicos, por aumento
del riesgo de trombosis. Los ms utilizados son el cido -aminocaproico o cido tranexmico. Cuando se plantea su uso
profilctico, se inicia el tratamiento 2 3
das antes de la intervencin y se debe
mantener 7 u 8 das tras la misma.
Hemofilia B
Coagulopata congnita debida al dficit del factor IX. Constituye aproximadamente un 15% de los casos de hemofilia. Como la hemofilia A, presenta un patrn de herencia recesivo ligado a X. Se
han descrito mltiples mutaciones que
afectan al gen que codifica el factor IX.
Clnicamente, resulta indistinguible de
la hemofilia A, y en este trastorno tambin
se realiza una clasificacin de gravedad
en funcin de la actividad del factor IX.
Para el diagnstico, se siguen las mismas pautas que en la hemofilia A, encontrndose tambin un alargamiento en TTPa. Se confirma el diagnstico con la dosificacin del factor IX. El estudio de portadoras se hace estudiando la tasa funcional del factor, que estar disminuido,
o mediante estudio de las mutaciones.
El tratamiento es bsicamente sustitutivo, el factor IX, cuya vida media aproximada es de 24 horas y administrando 1
unidad por kilogramo de peso, aumenta
la actividad un 1%. Para esto, tenemos
dos grupos de preparados: concentrados
de complejo protrombnico y concentrados de factor IX. En el primer grupo, encontramos concentrados que incluyen factor IX pero tambin II, VII, X y protena C.
Presentan dos problemas fundamentales:
el riesgo de transmisin de enfermedades
que, aunque ha disminuido, sigue estando presente, y la aparicin de complicaciones trombo-emblicas debido a la presencia de factores activados y fosfolpidos activadores de plaquetas. Los concentrados purificados de factor IX presentan una eficacia similar al anterior grupo pero con menos riesgo trombognico.
Se puede administrar en perfusin continua o de forma discontinua. La pauta de
473
administracin intermitente es diferente

segn la gravedad del cuadro.
Las principales indicaciones de infusin continua son: hemorragias con compromiso vital y profilaxis de ciruga mayor.
474
Enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand es
la ditesis hemorrgica hereditaria de mayor frecuencia, causada por la deficiencia cuantitativa y/o cualitativa del factor
de von Willebrand. Tiene una prevalencia
estimada del 0,8-2%; de manera que, existen muchas formas leves que pasan inadvertidas y pueden ponerse de manifiesto
durante un acto quirrgico con aumento
del sangrado.
El factor de von Willebrand acta tanto
en la hemostasia primaria como en la hemostasia secundaria; ya que, interviene en
la adhesin y agregacin plaquetaria y es
el transportador del factor VIII de la coagulacin, impidiendo su rpido aclaramiento.
La enfermedad de von Willebrand es
un trastorno heterogneo con diferentes
subtipos y clasificada por Sadler (1994)
en tres grupos: tipo 1, consiste en una deficiencia parcial del fvW con herencia AD;
el tipo 2 engloba varios subtipos (2A, 2B,
2M Y 2N), se caracteriza por alteraciones
cualitativas y tambin suelen transmitirse de forma AD; y el tipo 3, que consiste
en una deficiencia completa del fvW con
herencia AR.
Clnicamente, se caracteriza por hemorragias mucocutneas (epistaxis, sangrado gastrointestinal y menorragias); tambin, puede presentar hemorragias diferidas a los pocos das de extracciones
dentaras o de adenoamigdalectomas.
Son raras las hemorragias articulares, exceptuando en el tipo 3, que se comporta
como una hemofilia A.
En la enfermedad de von Willebrand,
pueden estar alterados el TO y el TTPa.
El tiempo de obturacin se prolonga
debido a la deficiente adhesin y agregacin plaquetaria, aunque unas cifras
normales no pueden excluir la enfermedad de von Willebrand, dado que el fvW
se comporta como reactante de fase aguda y puede elevarse en situaciones de estrs (parto, postoperatorio, etc.) dando resultados falsamente negativos.
El tiempo de tromboplastina parcial
activada mide la va intrnseca de la co-
agulacin y puede verse alterado en las

formas de enfermedad en las que est disminuido el factor VIII (en la forma 1, 2A y
2B, puede estar normal o mnimamente
disminuido, y en las formas 2N y 3, muy
disminuido).
El diagnstico de confirmacin debe
hacerse cuantificando fvWAg, fvWR:CO
(cofactor de ristocetina, antibitico proagregante que acta a travs de la glucoprotena de membrana plaquetaria Ib y
fvW) y el fVIII.
Dada la heterogeneidad de este trastorno en cuanto a su fisiopatologa, parece evidente que no puede ser tratado
de igual manera en todas sus variantes.
El objetivo del tratamiento es evitar el sangrado. Desde el punto de vista de las pruebas de laboratorio, esto se ve reflejado en
la normalizacin del tiempo de obturacin
y el tiempo de tromboplastina parcial activada. Dentro de las opciones teraputicas tenemos:
1. DDAVP: anlogo de la vasopresina que
aumenta la liberacin de fvW de las
clulas endoteliales, consigue aumentar
entre 3 y 5 veces su valor; por lo que,
resulta til en los tipos 1 y 2A, intil en
forma 3 (por ser insuficiente) y contraindicada en la forma 2B. La pauta
habitual de desmopresina es 1 dosis
previa a la ciruga (0,3 g/kg), aunque
ocasionalmente puede ser necesario
administrar nuevas dosis en postoperatorio. Los mecanismos por los que
consigue aumentar los niveles del fvW
y fVIII no son bien conocidos. Ya que,
el almacenamiento de fvW en el endotelio vascular es limitado, el uso prolongado o demasiado frecuente de
DDAVP conlleva una disminucin progresiva de la respuesta clnica.
2. Concentrados purificados de fvW y
fVIII.
3. Antifibrinolticos: cido transexmico,
cido -aminocaproico, etc.
Aunque el DDAVP constituye una herramienta fundamental para el manejo perioperatorio de la EvW, no est exento de
efectos secundarios. En la mayora de los
pacientes, stos se limitan a la aparicin
de enrojecimiento facial y sensacin de
calor, pero puede provocar hiponatremia
como efecto secundario ms importante. Para evitarlo, se recomienda un adecuado manejo hidroelectroltico tanto du-
rante la ciruga como en el postoperatorio

inmediato.
Deficiencia hereditaria de otros
factores de la coagulacin
Hipofibrinogenemias/afibrinogenemias: trastornos con herencia autosmica recesiva, que cursan con descenso de fibringeno, en la presentacin heterocigota, y ausencia total,
en homocigotos. Se manifiesta con hemorragias cutneas (equimosis, hematomas, etc.) y mucosas (epistaxis,
melenas) en las hipofibrinogenemias y
con hemorragias graves en perodo neonatal, intracraneales, postparto, quirrgicas, etc., en las afibrinogenemias.
En la actualidad, se realiza tratamiento
sustitutivo con concentrado especfico de fibringeno. Resulta recomendable mantener los niveles de fibringeno por encima de 50-60 mg/dl.
Disfibrinogenemias: estos trastornos
se heredan con patrn autosmico recesivo. Clnicamente, se caracterizan
por sntomas hemorrgicos o trombticos, y formas mixtas. Tratamiento
sustitutivo.
Dficit de protrombina: los defectos
congnitos de la protrombina se pueden clasificar en 2 grupos: tipo I o
hipoprotrombinemias y tipo II o distrombinemias. En ambos casos, se
presentan con sangrado tras intervenciones quirrgicas y sangrado cutneo-mucoso. Para el tratamiento, se
administra plasma y, en algunos casos, complejo protrombnico con precauciones, por potencial efecto trombognico.
Dficit de factor V: como las patologas descritas anteriormente, se transmite de forma autosmica recesiva.
Clnica cutneo-mucosa o sangrado
post-quirrgico. Tratamiento sustitutivo con plasma.
Dficit de factor VII: herencia AR. Existen dficit cuantitativos y otros cualitativos. Clnica hemorrgica cutneo-mucosa. Tratamiento con concentrados
especficos con factor VII o plasma.
Dficit de factor X: herencia AR. Sntomas hemorrgicos en relacin con
el porcentaje de actividad del factor
X. Tratamiento con plasma o con complejo protrombnico.
Dficit de factor XI: herencia AR. Clnica hemorrgica variable. Tratamiento

con plasma o concentrado del factor
XI.
Factores de contacto: que incluyen
el factor XII, precalicrena y quiningeno de alto peso molecular. No presentan clnica hemorrgica, sino que
se han asociado en ocasiones a cuadros trombticos.
Dficit de factor XIII: herencia AR. Slo aparece clnica si presentan menos
del 5% de actividad. Se describe caractersticamente el retraso en la cada del cordn umbilical. Aparicin de
hematomas retrasados, a las 24-48 horas del traumatismo. La administracin
de una dosis mensual (50-75 U/kg) del
factor XIII mantiene unos niveles suficientes para evitar una hemorragia.
Dficit de 2-antiplasmina: herencia
AR. Trastorno de la coagulacin por
hiperfibrinolisis. En las formas homocigotas, aparecen sntomas similares
a la hemofilia; los heterocigotos presentan hemorragias cutneo-mucosas. Tratamiento sustitutivo con plasma en urgencias y los antifibrinolticos
pueden ser tiles como tratamiento
profilctico.
Dficit de inhibidor 1 del TPA: este
trastorno provoca una falta de inhibicin del TPA (activador tisular del plasmingeno) con lo que existe una hiperfibrinolisis como mecanismo hemorrgico.
ANOMALAS ADQUIRIDAS DE LA
COAGULACIN
Inhibidores adquiridos de la
coagulacin
Los anticoagulantes o inhibidores circulantes adquiridos son anticuerpos que
presentan reacciones cruzadas con protenas de la coagulacin. Lo que caracteriza a los inhibidores adquiridos es su
capacidad para alterar las pruebas de coagulacin de un plasma normal. Se pueden dividir en especficos e inespecficos
o anticuerpos antifosfolpidos.
Inhibidores especficos: dficit

adquiridos de factores
Estos inhibidores son anticuerpos frente a un factor, lo que produce un descenso
del mismo. Los ms frecuentes son frente a factores VIII, IX, von Willebrand, V,
protrombina, XIII y con menos frecuencia
frente al VII, X, XI, XII y fibringeno.
Dficit adquirido de factor VIII o IX: hemofilia adquirida. Son los ms frecuentes, aunque presentan una baja
incidencia (factor VIII: 0,2-1/1 milln
de personas y ao). Se suelen presentar de forma aislada, aunque tambin se presentan casos asociados a
diferentes patologas (embarazo, parto, LES, conectivopatas, frmacos,
etc.). Clnica hemorrgica grave, con
una mortalidad que puede llegar al
22%. En una tercera parte de los casos, se produce una resolucin espontnea, en un perodo aproximado
de 14 meses.
Enfermedad de von Willebrand adquirida. Puede estar desencadenada
por: neoplasias, hipotiroidismo, cardiopatas congnitas, sndromes linfoproliferativos, gammapatas monoclonales, sndromes mieloproliferativos, LES, frmacos, infeccin por VEB,
etc.; se presenta con un sndrome hemorrgico de gravedad variable. El
estudio de laboratorio muestra un tiempo de hemorragia alargado. Se debe intentar tratamiento etiolgico y realizar tratamiento sustitutivo. En algunos casos, puede precisar plasmafresis o infusin de inmunoglobulina intravenosa.
Dficit de factor V: se ha descrito tras
la administracin de preparados tpicos de trombina bovina. Clnica muy
variable con tendencia a remisin espontnea en menos de 6 meses. Mejora con transfusiones de plaquetas;
en casos refractarios, se puede usar
complejo protrombnico activado, plasmafresis con inmunosupresin e inmunoglobulina.
Dficit adquirido de factor II: asociado a LES o a infecciones virales. Presentan sndrome hemorrgico variable, con alargamiento del tiempo de
protrombina. En las formas asociadas
a LES, presenta un curso fluctuante,
mientras que en las secundarias a infecciones, suele resolver en 3 meses.
Mejora con prednisona.
Dficit adquirido de factor XIII: asociado a algunos frmacos (procana-
Criterios clnicos
Trombosis venosa
Trombosis arterial
Abortos recurrentes
Trombocitopenia
TABLA III.
Criterios del
sndrome
antifosfolpido
primario
Criterios serolgicos
Elevacin de Ac. anticardiolipina (IgM
o IgG)
Presencia de anticoagulante lpico
mida, fenitona, etc.) y a LES. Aparece un acortamiento en la prueba de

solubilidad del cogulo. Cursa con sndromes hemorrgicos graves. Se debe suprimir la medicacin desencadenante.
Inhibidores inespecficos: anticuerpos

antifosfolpidos
Consisten en inmunoglobulinas que
tienen especificidad frente a fosfolpidos
(cardiolipina, cido fosfatdico, fosfatidilinositol) y originan una falsa reaccin lutica reagnica positiva. Se clasifican en autoinmunes y aloinmunes. Se hace diagnstico mediante cuantificacin de anticuerpos anticardiolipina y determinacin
de anticoagulante lpico. Se pueden presentar como:
Sndrome antifosfolpido primario: debe cumplir un criterio clnico y un criterio serolgico, descartando otro proceso (Tabla III).
Ditesis trombtica.
Otras enfermedades asociadas: lesiones valvulares cardiacas, sndrome de Sneddon, sndrome de BuddChiari, osteonecrosis asptica epifisaria y migraa.
Dficit de vitamina K
Existen mltiples factores para cuya sntesis es necesaria la presencia de
vitamina K (factor II, VII, IX, X, protenas
C y S), y cuyo dficit produce clnica de
sangrado. La gravedad de la clnica ser muy variable. Se realiza diagnstico
con alargamiento del tiempo de protrombina, tambin del tiempo de tromboplastina parcial activada. Para el tratamiento, se administrar vitamina K (110 mg/da durante 3 das va oral o intravenosa) y, en situaciones de urgencia,
administracin de plasma fresco congelado.
475
TABLA IV.
Etiologa de
la CID
Infecciones: meningococemia, sepsis

Gram + y Gram -, etc.
Lesin tisular: TCE grave, embolia
grasa, quemaduras masivas etc.
Neoplasias: leucemia promieloctica,
linfomas, neuroblastoma etc.
Venenos/toxinas: serpientes, insectos
etc.
Anomalas microangiopticas: SHU,
PTT, Kassabach-Merritt
Enfermedades gastrointestinales:
hepatitis fulminante, sndrome de
Reye, enfermedad inflamatoria
intestinal grave
Enfermedades hereditarias
trombticas: dficit de AT-III, dficit
homocigoto protena C
Recin nacido: toxemia materna,
desprendimiento prematuro de
placenta, sepsis por estreptococo
grupo B, enterocolitis necrotizante,
etc.
Feto muerto
Miscelnea: Ac. antifosfolpido,
rechazo severo de injerto,
conectivopata, reaccin transfusional
hemoltica aguda, trombosis inducida
por heparina
Anomalas adquiridas en las

hepatopatas
Pueden aparecer diferentes sndromes clnicos segn el predominio de la
afectacin:
Disminucin de factores vitamina K
dependientes.
Descenso del factor V.
Disfibrinogenemia.
Disminucin del fibringeno.
Trombopenia.
Disfuncin plaquetaria.
CID.
Hiperfibrinolisis primaria.
Se realiza el diagnstico por alteracin de las pruebas de coagulacin. No
est indicado tratamiento en pacientes
asintomticos; en casos graves, puede
ser necesario administrar plasma fresco,
crioprecipitado o concentrado de plaquetas.
476

neoplasias
Pueden aparecer alteraciones de coagulacin tanto por la neoplasia como por
el tratamiento administrado. Pueden producirse trastornos hemorrgicos o trombticos y de gravedad muy variable. El
tratamiento depende de la causa y del estado mdico del paciente.

nefropatas
Aparecen situaciones extremas dentro de los trastornos de la coagulacin.
Ditesis trombtica en el sndrome nefrtico: que afecta frecuentemente a
la vena renal, aunque tambin puede
afectar a otros vasos. Se encuentran
disminuidos los niveles de antitrombina-III, protena S y factor XII e hiperagregabilidad plaquetaria.
Ditesis hemorrgica en la insuficiencia renal: tendencia hemorrgica por
alteracin en la actividad plaquetaria,
con un tiempo de hemorragia alargado. Esto mejora con dilisis o trasplante renal.
Coagulacin intravascular
diseminada (CID)
Caracterizado por activacin difusa
de los mecanismos de hemostasia, anticoagulantes y fibrinolticos, lo que produce un descenso de la actividad de los mismos provocando secundariamente clnica hemorrgica. Consecuencia de esto,
se puede producir un fracaso multiorgnico. Existen mltiples factores desencadenantes del CID, como pueden ser:
infecciones, neoplasias, venenos, etc. (Tabla IV).
Tras la actuacin del agente etiolgico, se produce una cascada de activacin de la va intrnseca (lesin endotelial)
o extrnseca (liberacin de factor tisular)
que confluyen en la activacin masiva de
la trombina. Esto provoca una tendencia
a la coagulacin que inicialmente puede
ser equilibrada por los mecanismos fibrinolticos y que, cuando se sobrepasan estos mecanismos inhibidores, se produce
la coagulacin intravascular. La activacin
masiva de los mecanismos de la coagulacin hace que stos se consuman y se
pongan en marcha la fibrinolisis y anticoagulacin, variando el equilibrio hacia
una tendencia hemorrgica. Al mismo tiempo, los polimorfonucleares y macrfagos
activados secretan mediadores de la inflamacin que inducen la adhesin de los
PMN a la pared vascular y una nueva liberacin de sustancias que lesionan el
endotelio y activa tanto la coagulacin como la fibrinolisis. De este modo, se auto
perpeta la CID con la disfuncin de los
diferentes rganos y sistemas.
En general, el paciente se encuentra

grave debido a la enfermedad desencadenante. A esto se suma la clnica hemorrgica y trombtica, aunque suele predominar la primera. La intensidad de las
manifestaciones hemorrgicas puede variar desde leve-moderada con petequias
y equimosis en la piel, hemorragias mucosas y en los orificios de venopuncin;
a grave, con hemorragias masivas pulmonares, gastrointestinales o del SNC. En
las manifestaciones trombticas, podemos encontrar: insuficiencia renal aguda
por necrosis cortical bilateral o tubular aguda, accidente cerebro-vascular, infarto
agudo de miocardio, arritmias, insuficiencia suprarrenal aguda, trombosis venosa heptica.
Como es lgico, en los estudios de laboratorio encontraremos una alteracin
de todos los parmetros; el dato ms sensible es la aparicin de aumento de dmero D, aunque no es especfico. Se observar un aumento del TP y TTPa, que
puede ser leve al inicio. El fibringeno descender progresivamente, aunque se puede encontrar dentro de lmites normales,
debido a que se parte de cifras elevadas
por ser el fibringeno un reactante de fase aguda. Tambin, encontraremos: trombopenia, tiempo de hemorragia alargado,
con PDF elevados, descenso de las tasas
de los diferentes factores de la coagulacin y de los factores anticoagulantes.
El tratamiento etiolgico para eliminar
la causa desencadenante resulta fundamental, acompaado de medidas de soporte vital para normalizar la volemia, equilibrio cido-base, oxigenacin, etc., y se
establecer el adecuado soporte hemoterpico sustitutivo que puede incluir:
Concentrado de fibringeno: para mantener sus cifras por encima de 100
mg/dl, se administra 1 U/5-10 kg cada 12-24 horas y segn necesidades.
Plasma fresco: para reponer globalmente los factores de la coagulacin,
se administra una dosis inicial a 1015 ml/kg y seguir con una infusin de
mantenimiento a 5 ml/kg/6 h.
Plaquetas: para mantener cifras superiores a 50.000/mm3. Se administran habitualmente 1 U/5-10 kg de peso.
Concentrado de antitrombina III: dudosa mejora del pronstico. Se ad-
ministra una dosis inicial de 50-60 U/kg,

y seguir con dosis cada 6 horas de 68 U/kg.
Concentrado de protena C: en los casos en que la CID se deba al dficit
de esta protena.
Heparina: indicacin muy discutida;
ya que, aunque intente disminuir la lesin orgnica por microtrombosis, puede aumentar el riesgo hemorrgico.
Su efectividad est en relacin con niveles normales de AT-III. Se recomiendan dosis bajas, 5-15 U/kg/h en
perfusin iv. Slo se debe realizar una
heparinizacin completa en casos de
trombosis de grandes vasos.
Antifibrinolticos: no se recomiendan
en general, slo en situaciones en las
que se ha documentado un dficit de
plasmingeno y/o de 2-antiplasmina.
ESTADOS DE
HIPERCOAGULABILIDAD
Hipercoagulabilidad congnita
Debemos sospechar este tipo de

trastornos de la coagulacin ante la presencia de antecedentes familiares o la
aparicin de clnica trombtica no explicada.
Estos trastornos suelen originar aparicin de patologa en territorio venoso con
frecuentes fenmenos de tromboembolismo pulmonar. Debe sospecharse si aparecen: trombosis venosas espontneas,
con tendencia a recidivar, y existen antecedentes familiares de trombosis.
Aunque en la mayora de los casos
existen antecedentes familiares, tambin
debe tenerse en cuenta la posibilidad
de mutaciones espontneas.
Dficit de antitrombina III

El dficit de antitrombina III (AT-III)
puede ser cuantitativo o cualitativo. En las
formas cualitativas, se puede producir una
alteracin estructural en la zona de la ATIII que se une a la heparina o en la que reacciona con la trombina. En este segundo grupo, se encuentra una mayor incidencia de trombosis respecto al primero
(50 vs. 6%). stas son las formas ms trombognicas dentro de los trastornos por hipercoagulabilidad, tanto por mayor frecuencia como por gravedad.
Dficit de protena C
Protena codificada en el cromosoma
2. Este trastorno presenta una herencia
autosmica dominante. En los homocigotos, la clnica trombtica puede aparecer
en perodo neonatal, aunque los casos
son excepcionales. En heterocigotos, se
debe cuantificar la funcin de la protena C. El tratamiento se puede realizar con
infusin de concentrados purificados de
protena C, aunque ya existe la protena
C activada recombinante, con lo que disminuye el riesgo de transmisin de infecciones.
Dficit de protena S
Se codifica en el cromosoma 3 con un
patrn de herencia autosmico dominante. En las formas homocigotas, como en
el dficit de protena C, la clnica aparece
en el recin nacido y tambin son casos
excepcionales. En los heterocigotos, existen 3 subtipos: tipo I, presenta una disminucin de las cifras de protena C total y
de su fraccin libre, con un descenso de
su actividad; el tipo II, presenta una funcin deficiente; y el tipo III, un descenso
de la fraccin libre y de la funcin.
Factor V-Leiden
Cuando existe una alteracin estructural en el factor V que impide la inactivacin del mismo por la protena C activada; de manera que, no ejerce su efecto
anticoagulante.
El factor V se codifica en el cromosoma 1, con un patrn de herencia autosmico dominante. En este trastorno, existe una mutacin en la posicin 506, punto donde la protena C activada produce
una protelisis que induce la inactivacin
del factor V. Este trastorno se considera
que afecta de forma heterocigota al 3%
de la poblacin general; los datos sobre
la incidencia en poblacin con patologa
trombtica es muy variable (8,5-46%).
Disfibrinogenemias
En la mayora de los casos, los afectos de este trastorno son asintomticos,
pero entre un 10-20% pueden presentar
patologa trombtica.
hemorrgicos y, en general, son asintomticos, aunque ocasionalmente pueden

producir fenmenos trombticos, debido a que, el factor XII es el estmulo para
la fibrinolisis.
Dficit hereditarios de la fibrinolisis

Grupo en el que se han descrito trombosis por alteraciones estructurales del
plasmingeno (displasminemias), por deficiencia de concentracin del activador
tisular del plasmingeno (tpa) y por aumento del inhibidor 1 del tpa.
Hipercoagulabilidad adquirida
Existen mltiples situaciones patolgicas que pueden originar un estado de
hipercoagulabilidad. En algunos casos estos procesos inducen al mismo tiempo
trastornos hemorrgicos.
BIBLIOGRAFA
juicio del autor.
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vasculares. En: Cruz M, ed. Tratado de
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la hemostasia. Medicina Interna. Farreras-Rozman. 13 edicin. Barcelona:
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Captulo dedicado a los trastornos de la coagulacin con conceptos fisiolgicos claros, aunque no muy prctico para tratamiento.
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Revisin detallada y minuciosa de los trastornos de la coagulacin.
6.**
Dficit de factor XII

Como ya se ha comentado, el dficit
de factor XII no suele producir trastornos
Handin Robert I. Trastornos de la coagulacin y trombosis. Harrison. Principios de Medicina Interna. 15 edicin.
Madrid: McGraw-Hill-Interamericana;
2001. p. 890-902.
477
Tratado de medicina interna que aborda los

trastornos de la coagulacin, aunque enfocada ms a la patologa en el adulto.
En este tratado de pediatra, se dedica un captulo a los trastornos de la coagulacin, conceptos claros y prcticos.
7.**
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Descripcin de las alteraciones plaquetarias
en la edad peditrica, su diagnstico y tratamiento.
13.*** Toll MT. Coagulopatas.Hemofilias. En:
Cruz M, eds. Tratado de Pediatra. 9 edicin; Madrid: Ergon; 2006. p. 1534-8.
Revisin de las alteraciones de la coagulacin
ms frecuentes en la edad peditrica, muy til.
Caso clnico
Nio de 2 aos que acude a urgencias porque han visto unas manchas en
las piernas y le sangra mucho la nariz.
No refieren traumatismos, fiebre ni otros
sntomas. Interrogando a la madre, refiere que desde que comenz la guardera siempre tiene tos y mocos, pero
hace unos 10 das estuvo con fiebre.
Al explorarlo, se detectan lesiones
petequiales y equimticas en piernas y
algunas aisladas en brazos y tronco. Res-
to de la exploracin, sin hallazgos patolgicos.

Se solicita analtica sangunea con
hemograma, bioqumica y estudio rutinario de coagulacin. Cifra de plaquetas: 17.000/mm3, con tamao aumentado.
479
ALGORITMO
DIAGNSTICO
DE LOS
TRASTORNOS
HEMORRGICOS
TRASTORNOS HEMORRGICOS
Historia de sangrado
Hemograma
TP
TTP
Sangrado cutneo-mucoso
superficial
Recuento plaquetas
normal
PFA-100/TO
Normal
Plaquetopata
Trastorno
vascular/colgeno
PSH
Recuento plaquetas
disminuido
PTI
Plaquetopenia
congnita
Fallo mdula
sea
Hematomas en tejidos blandos

Hemorragias profundas
Hemartros
TTP
TP normal
Dficit FVI, FIX,

FXI
EvW
Contaminacin
con heparina
TTP normal
TP
TTP
TP
TTP normal
TP normal
Dficit
FVI
Dficit
vit. K
Tiempo
trombina
Compromiso
vascular
Dficit FXIII
Dficit alfa2antiplasmina
Anormal
Normal
Anormal
EvW
Enf. heptica
Plaquetopata
Enfermedad
heptica
Dficit vit. K
Dficit FII, V, X
Anticoagulante
lpico
ACO
Afibrinogenemia
Disfibrinogenemia CID
Heparina
Abreviaturas: TP: tiempo protrombina; TTP: tiempo de tromboplastina parcial; TO: tiempo obturacin; F: factor; PSH
prpura de Schnlein-Henoch; EvW: enfermedad de von Willebrand; CID: coagulacin intravascular diseminada; vit:
vitamina, PTI: prpura trombocitopnica idioptica.
480
Prpuras. Prpura de Schnlein-Henoch. Prpura

trombocitopnica idioptica
I. Mongil Ruiz
Hospital de Laredo, Cantabria
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
La prpura se produce como consecuencia de la extravasacin sangunea a nivel de la piel o de

las mucosas, dando lugar a lesiones de pequeo tamao (petequias) o ms grandes
(equimosis) que no desaparecen a la vitropresin. Desde el punto de vista etiopatognico, se
produce por alteracin de la coagulacin (alteracin de los factores o de las plaquetas) o por
alteracin de la pared de los vasos (vasculitis).
La vasculitis o prpura de Schnlein-Henoch (PSH) es el cuadro ms frecuente de prpura no
infecciosa en la infancia.
La prpura de Schnlein-Henoch es una vasculitis leucocitoclstica de mecanismo
inmunolgico, que se manifiesta clnicamente por prpura palpable de localizacin,
principalmente, en glteos y extremidades inferiores, artritis, dolor abdominal, hemorragia
gastrointestinal y nefritis.
Generalmente, no precisa tratamiento; si bien, cuando la sintomatologa es muy intensa, los
corticoides pueden mejorar los sntomas. Trabajos recientes indican que la administracin
precoz de corticoides disminuye la posibilidad de nefropata persistente.
Prpura; Vasculitis; Trombocitopenia; Prpura de Schnlein-Henoch.
PURPURA. HENOCH-SCHNLEIN PURPURA. IDIOPHATIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Purpura results from the extravasation of blood from the vasculature into the skin or mucous
membranes. Therefore, purpuric lesions dont blanch with pressure. Purpuric lesions are
traditionally classified as tiny red dots on the skin or mucous membranes (petechiae) or
extensive bruising (ecchymosis). The most frequent etiopathogenic mechanisms are
coagulation system (coagulation factors o platelets) or vessels wall (vasculitis) disorders.
The most common presentations of non-infectious purpura in children was vasculitis or HenochSchnlein Purpura (HSP)
Henoch-Schnlein Purpura is an autoimmune leukocytoclastic vasculitis clinically characterized
by palpable purpuric lesions , mainly over the buttocks and lower extremities, arthritis, abdominal
pain, gastrointestinal bleeding and nephritis
Treatment usually is not required; however, if symptoms are severe, steroids may relieve them.
Purpura; Vasculitis; Thrombocytopenia; Henoch-Schnlein Purpura.
INTRODUCCIN
La prpura se define como la alteracin de la coloracin de la piel o de las
mucosas debido a la extravasacin de las
clulas sanguneas. Las petequias son pequeas lesiones purpricas de unos 2 mm
de dimetro. Las equimosis son extravasaciones de sangre de mayor tamao.
Desde el punto de vista fisiopatolgico, la prpura se produce por alteracin
de la coagulacin, bien de los factores de
la coagulacin o de las plaquetas, o por

afectacin de la pared vascular (vasculitis). En la tabla I, se expone una clasificacin de las vasculitis en nios.
La vasculitis de Schnlein-Henoch es
la prpura no infecciosa ms frecuente en
la infancia.
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH
La prpura de Schnlein-Henoch (PSH)
es la vasculitis ms frecuente en la infan-
cia. Desde el punto de vista clnico, se caracteriza por exantema purprico, que afecta, fundamentalmente, a las extremidades
inferiores y glteo, artritis, manifestaciones
abdominales y renales. La etiologa es desconocida y su patogenia no est completamente dilucidada, pero se sabe que la
IgA interviene de forma decisiva en la inmunopatognesis de este sndrome.
La primera descripcin de este cuadro la realiz Haberden en 1801. Schn-
483
TABLA I.
Clasificacin de
las vasculitis
en pediatra
Vasculitis primaria
Afectacin de vasos grandes, medianos y pequeos
Arteritis de Takayasu
Angitis primaria del sistema nervioso central
Afectacin de vasos medianos y pequeos
Enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis nodosa
Sndrome de Cogan
Afectando predominantemente a los vasos pequeos
Prpura de Schnlein-Henoch
Vasculitis leucocitoclstica cutnea
Vasculitis asociada a ANCA
Granulomatosis de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangitis microscpica
Vasculitis secundaria
Vasculitis relacionada con infecciones (bacterias, rickettsias, virus)
Vasculitis secundarias a enfermedades del tejido conectivo
Vasculitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
Enfermedad de Behet
Vasculitis relacionadas con hipersensibilidad a drogas
Vasculitis relacionadas con enfermedades malignas
Vasculitis urticarial hipocomplementmica
Vasculitis postrasplante de rganos
Sndromes pseudovasculticos (mixoma, endocarditis, sndrome de Sneddon)
ANCA: anticuerpos citoplasmticos antineutrfilo.
TABLA II.
Antgenos
implicados en la
Prpura de
SchnleinHenoch
Infecciones
Infecciones de vas respiratorias altas. Sarampin. Rubola. Parvovirus B19.
Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara. Amebiasis. Salmonela. Clostridium.
Morganella morganii. Estreptococo. Virus de la parotiditis. Tuberculosis. Legionella.
Helicobacter pylori. Adenovirus
Frmacos
Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril.
Captopril
Miscelnea
Leucemias y linfomas. Cncer de mama. Cncer de pulmn. Sndromes
mielodisplsicos. Enfermedad granulomatosa crnica. Exposicin al fro.
Hipersensibilidad a alimentos
lein describi la asociacin de prpura y

artritis en 1837. Henoch describe las manifestaciones gastrointestinales en 1874
y las manifestaciones renales en 1899.
Epidemiologa
484
La PSH aparece sobre todo en nios

menores de 10 aos (90% de los casos).
Cuanto menor es la edad, menos intensa
es la sintomatologa y la posibilidad de secuelas renales disminuye. La PSH se ha
asociado con numerosos agentes infecciosos, pero no se ha podido establecer
una relacin causal con ninguno de ellos.
La incidencia de la prpura de
Schonlin-Henoch es de 10-13/100.000
nios menores de 14 aos por ao. Aunque puede aparecer en cualquier poca
de la vida, el 75% de los casos se dan en
nios menores de 8 aos de edad y el
90%, menor de 10 aos. La edad media
de aparicin de esta enfermedad es de 6
aos. En la mayora de las series clnicas,
se observa un ligero predominio en varones (1,2:1).
La gravedad y la importancia de las
manifestaciones clnicas suele ser diferente en las edades extremas de la vida.
Los nios menores de dos aos generalmente presentan manifestaciones muy leves, siendo poco frecuente la aparicin
de nefritis o complicaciones abdominales.
En cambio, la PSH en los pacientes adultos es una enfermedad ms grave, presentando nefritis un 80-85% e insuficiencia renal un 13% de los casos.
La PSH aparece ms frecuentemente en otoo e invierno, y en muchas ocasiones se manifiesta tras una infeccin respiratoria. Estos hechos han llevado a pensar en la posibilidad de una causa infecciosa de la PSH. Sin embargo, aunque se
ha puesto en relacin con mltiples agentes infecciosos y medicamentos (Tabla II),
no hay pruebas concluyentes al respecto.
Etiopatogenia
El depsito de la IgA en las paredes

vasculares y en el mesangio renal es un
dato clave en la patogenia de la PSH.
Una alteracin intrnseca de la IgA1, la
subclase ms importante de la IgA srica, puede ser lo que origine el depsito
de esta inmunoglobulina y la reaccin
inflamatoria subsiguiente.
La inmunoglubulina A (IgA) juega un
papel fundamental en la patognesis de
la PSH. Esto se desprende de una serie
de hechos constatados por varios estudios: ms del 60% de los enfermos de PSH
tienen aumento de los niveles sricos de
IgA; en muchos casos, se detecta aumento
de clulas productoras de IgA en sangre perifrica, presencia de inmunocomplejos de IgA o factor reumatoide IgA en
el suero; y, cuando se realizan estudios
inmunohistoqumicos, se detectan depsitos de IgA en las paredes vasculares y
en el mesangio renal.
Hay dos tipos de IgA, la IgA1 y la IgA2.
El 80-90% de la IgA srica es IgA1, mientras la IgA secretora est constituida aproximadamente por igual proporcin de ambas subclases de IgA.
La PSH est asociada con anomalas
que afectan exclusivamente a la IgA1. Una
diferencia importante entre ambas subclases de inmunoglobulinas es que la IgA1
presenta una regin bisagra que separa
los dominios CH1 y CH2 de la cadena pesada de esta inmunoglobulina. Esta regin est compuesta por 18 aminocidos,
de los cuales cinco son puntos de glicosilacin. La estructura bsica de estos ltimos est formada por N-acetilglucosamina, unida al aminocido serina o treonina mediante puentes de oxgeno; usualmente esta cadena se ve ampliada por la
unin de galactosa y residuos de cido
silico. La molcula de IgA2 no presenta
esta regin bisagra en su cadena pesada y, por lo tanto, no tiene cadenas de oligosacridos.
Estudios realizados por varios autores han encontrado disminucin de galactosa y cido silico en las cadenas de
glicanos de la regin bisagra de la molcula de la IgA1 en los enfermos de PSH
y nefropata IgA (enfermedad con importantes semejanzas histolgicas e inmunolgicas con la PSH). El mecanismo que
conduce a esta glicosilacin aberrante en
estos pacientes es desconocido. Sin embargo, la PSH es comnmente precedida
o acompaada de infecciones respiratorias, y un nmero importante de estos patgenos vricos o bacterianos producen
sialidasa (neuraminidasa). Hasta la fecha,
no se ha estudiado el papel de la neuraminidasa bacteriana en la patogenia de
la PSH, aunque se sabe que est involucrada en la glomerulonefritis postestreptoccica y en algunos casos de sndrome
urmico-hemoltico. Otra explicacin alternativa de la disminucin del cido silico, de la regin bisagra de la IgA1, es
la disminucin de la actividad de la sialitranferasa. En este sentido, varios trabajos han demostrado una disminucin
de la actividad de la sialitransferasa en
las clulas B productoras de IgA, tras ser
expuestas a ciertas interleuquinas (IL-4 y
IL-5).
Cualquiera que sea el mecanismo,
la disminucin del cido silico, con o sin
disminucin del contenido de galactosa,
puede tener importantes consecuencias
para la molcula de IgA1, y puede explicar muchos de los datos histolgicos e inmunolgicos de la PSH. La IgA1 deficiente
en cido silico o galactosa presenta tendencia a formar agregados que dan lugar
a complejos macromoleculares. Adems,
la regin bisagra deficiente en cido silico o galactosa interacta con anticuerpos IgG antiglicanos y forman complejos IgA-IgG. Por otra parte, Nikolova ha informado de que la ausencia de cido si-
lico en la IgA1 es el factor crtico para activar la va alternativa del complemento.

Hiki y cols. han demostrado que la IgA1
sin cido silico tiene tendencia a depositarse en el rin.
Una nueva lnea de investigacin ha
demostrado que las clulas mesangiales pueden expresar receptores especficos para la IgA1. La unin de la IgA1 a estos receptores da lugar a la proliferacin
de las clulas mesangiales, produccin
de matriz extracelular y elaboracin de citocinas proinflamatorias, que pueden explicar algunos de los hallazgos histopatolgicos de la nefritis de la PSH y de la
nefropata por IgA. Los receptores involucrados son, fundamentalmente, dos: el
receptor asialoglicoproteico (ASGPR) y el
receptor Fc alfa. El ASGPR mesangial es
igual que el ASGPR heptico que liga la
IgA1 sin cido silico para metabolizarla.
Ambos receptores aumentan significativamente su unin a la IgA1 cuando sta
se encuentra con escasez de cido silico.
En consecuencia, las alteraciones de
la IgA1 favoreceran el depsito de esta
inmunoglobulina en los vasos y en el rin, lo que, a su vez, activara el sistema complemento y la liberacin de factores inflamatorios que dan lugar a las lesiones histolgicas caractersticas de este sndrome.
Todos estos datos son hallazgos preliminares. Son necesarios ms trabajos en
el rea de la glicosilacin de la IgA y en
el de la interaccin IgA1-receptor para alcanzar un mejor conocimiento de la patognesis de la PSH.
Aunque hay pruebas histolgicas de
que la activacin del complemento juega
un importante papel en la patognesis de
la PSH (depsitos de C3 y properdina
en el mesangio renal de pacientes con
PSH y nefritis), las pruebas serolgicas de
activacin del complemento (C3 y CH50),
salvo algunas excepciones, son normales
en la mayora de los pacientes.
Los anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos IgG (ANCA IgG), que tienen un
papel fundamental en las vasculitis que
pueden tener una sintomatologa inicial similar a la PSH (granulomatosis de Wegener y poliangitis microscpica), no tienen ningn papel en la PSH. Algo similar
ocurre con los ANCA IgA, aunque estos
ltimos se han encontrado en algunos casos de PSH en adultos.

Algunos estudios han puesto en relacin la susceptibilidad a sufrir esta enfermedad, o la intensidad de la misma, con
ciertos factores genticos (delecin del
gen del componente C4 del sistema de
complemento, polimorfismos del antagonista del receptor IL-1, o con ciertos antgenos del sistema de histocompatibilidad
leucocitaria). Sin embargo, otros trabajos
no han podido confirmar estos datos.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la

PSH son una prpura palpable de localizacin preferente en glteos y extremidades inferiores, ms alguno de los siguientes: artritis, dolor abdominal, hemorragia gastrointestinal y hematuria.
La manifestacin principal y condicin sine qua non de la PSH es la prpura cutnea. Son lesiones palpables de
2-10 mm, de color rojo-violceo, que se
concentran caractersticamente en los glteos y las extremidades inferiores, aunque, en ocasiones, pueden afectar a los
brazos y la cara, y rara vez al tronco. A
veces, van precedidas (menos de 24 horas) de lesiones maculares o de urticaria.
La prpura est influenciada por la presin de la gravedad; de tal forma que, se
resuelve ms rpidamente con el reposo
en la cama y reaparece cuando se reanuda la deambulacin. Las lesiones necrticas o bullosas, que son relativamente frecuentes en los adultos, son excepcionales en los nios.
Generalmente, la prpura precede o
coincide con la aparicin de otros sntomas o signos de este cuadro, lo que facilita el diagnstico clnico. Pero hay que tener en cuenta que, en un 25-40% de los
casos, la aparicin de la prpura se retrasa, lo que dificulta el diagnstico.
La segunda manifestacin clnica ms
frecuente es la artritis, que aparece en
el 75% de los pacientes. Afecta, sobre todo, a la articulacin del tobillo y la rodilla,
ms rara vez afecta a las articulaciones
de la extremidad superior. Posiblemente,
la sintomatologa articular depende ms
de la inflamacin del tejido blando periarticular que de la afectacin intraarticular; si bien, este aspecto se conoce es-
485
TABLA III.
Complicaciones
infrecuentes de
la PSH
486
Cutneas
Lesiones bullosas
Musculoesquelticas
Miositis
Genitourinarias
Orquitis
Cistitis hemorrgica
Obstruccin ureteral
Gastrointestinal
Invaginacin intestinal
Enteropata pierde protenas
Pancreatitis
Colecistitis
Infarto intestinal
Perforacin intestinal
Estenosis intestinal
Obstruccin duodenal
Colitis pseudomembranosa
Neurolgicas
Convulsiones
Afasia
Paresia
Ceguera cortical
Corea
Ataxia
Neuropata de pares craneales
Sndrome de Guillain-Barr
Pulmonares
Hemorragia pulmonar
Otras complicaciones
Carditis
Uvetis anterior
Epiescleritis
casamente, ya que en pocas ocasiones

se realiza la extraccin de lquido articular o biopsia sinovial. La afectacin articular es autolimitada y no es deformante.
Las manifestaciones gastrointestinales aparecen en un 50-65% de los pacientes. El dolor abdominal clico, los vmitos y la hemorragia gastrointestinal son
los sntomas ms frecuentes. La hemorragia gastrointestinal en la mayor parte
de los casos es oculta, pero en ocasiones
puede ser macroscpica, en forma de:
melena, rectorragia o, menos frecuentemente, en forma de hematemesis. Un 2%
de los casos pueden presentar hemorragia gastrointestinal masiva.
Los sntomas gastrointestinales se deben al edema de la pared intestinal y a la
hemorragia propia de la vasculitis. Cuando estas lesiones son muy intensas, pueden dar lugar a infarto intestinal y perfo-
racin que puede afectar a cualquier porcin del intestino, aunque el yeyuno y el
leon son las localizaciones ms frecuentes.
Una complicacin rara pero muy seria es la invaginacin intestinal, que aparece 1-5% de los pacientes. Al contrario
de lo que ocurre en la invaginacin idioptica del lactante, en la que la localizacin es ileoclica, en la invaginacin intestinal de la PSH la localizacin es ileoileal en el 70% de los casos e ileoclica en
el 30% restante.
Hay que tener en cuenta que, en un
15-20% de los pacientes, el dolor abdominal puede preceder a la prpura, lo que
puede dificultar el diagnstico, que incluso, en ocasiones, ha dado lugar a una laparotoma exploradora.
Las manifestaciones renales, en forma de nefritis, aparecen en un 20-50% de
los nios con PSH, segn las diferentes
series. Al contrario que la artritis o el dolor abdominal, es extraordinariamente raro que la nefritis preceda a la aparicin de
la prpura. Antes al contrario, no es raro
que la aparicin de la nefritis pueda retrasarse semanas, e incluso meses, respecto al comienzo de la prpura. Aproximadamente, el 80% de los nios que
presentan nefritis aparecen en las primeras 4 semanas y el 95% en los primeros 3
meses. Es decir, pasados los 3 primeros
meses tras el comienzo de los sntomas
es muy raro que aparezcan sntomas de
nefritis.
El signo fundamental de la nefritis en
la PSH es la hematuria. Mientras la hematuria microscpica es constante, en un
20-40% de los casos de nefritis aparece
hematuria macroscpica. La proteinuria
aparece en dos tercios de los nios con
hematuria; la proteinuria sin hematuria es
excepcional. Un sndrome nefrtico aparece en un 5%, teniendo, su presencia,
importantes connotaciones sobre el pronstico. Un sndrome nefrtico grave (hematuria con o sin proteunuria, con elevacin de urea o creatinina, oliguria o hipertensin) es tambin poco frecuente.
La nefritis es la nica manifestacin
de PSH que puede hacerse crnica. Aproximadamente, en un 30-50% de los pacientes, los sntomas o signos de afectacin renal persisten tras un seguimiento a
largo plazo, pero, afortunadamente, slo
un 1% de pacientes evolucionan a enfermedad renal terminal.

Otras manifestaciones menos frecuentes o complicaciones son: orquitis,
que puede ser difcil de diferenciar de la
torsin testicular, que excepcionalmente
tambin ha sido comunicada en este proceso. En la tabla III se exponen las complicaciones infrecuentes que pueden aparecer en la PSH.
Los datos de laboratorio en la PSH son
inespecficos. El hemograma es normal o
presenta moderada leucocitosis. Las plaquetas, por definicin, son normales. El
tiempo de protrombina y el tiempo parcial
de tromboplastina activado son normales.
Hasta un 50% de los pacientes tiene disminucin del nivel del factor XIII (factor estabilizador de la fibrina). Algunos estudios
han relacionado la disminucin del factor
XIII con la presencia de dolor abdominal
y hemorragia gastrointestinal.
Algunos estudios encuentran signos
de activacin srica del sistema de complemento por la va alternativa (disminucin de CH 50 y properdina), pero otros
estudios no han podido confirmar estos
hallazgos. En la prctica, en la mayor parte de los nios con PSH no hay signos de
activacin del complemento.
Otros datos como anticuerpos antincleo (ANA), factor reumatoide, ANCA
IgG y ANCA IgA son negativos en la gran
mayora de los casos.
Desde el punto de vista histolgico, la
PSH es una vasculitis leucocitoclstica
que afecta a los pequeos vasos (arteriolas, vnulas y capilares). El hallazgo
ms caracterstico es la infiltracin de neutrfilos de los pequeos vasos de la dermis, con frecuente fragmentacin del ncleo de los mismos. Estudios mediante inmunofluorescencia muestran depsitos
granulares de IgA y, en menores cantidades, C3 y fibrina en la pared de los vasos. Estos datos son ms llamativos en la
biopsia obtenida de las lesiones purpricas, pero tambin se observan en muestras de piel, macroscpicamente, normal.
En los riones, las alteraciones histolgicas varan desde cambios mnimos
a proliferacin mesangial focal o difusa
que se pueden acompaar de formacin
de semilunas en extensin variable. En el
estudio mediante inmunofluorescencia,
los hallazgos caractersticos son los de-
psitos mesangiales difusos de IgA; en

ocasiones, tambin se encuentran C3 y
properdina (en la tabla IV se muestra la
clasificacin morfolgica de la nefritis de
la PSH).
Evolucin y pronstico
La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayor parte de los casos.

La nefritis es la nica manifestacin que
se puede hacer crnica (30-40%); sin
embargo, slo el 1% progresan a enfermedad renal terminal.
La PSH es, en general, una enfermedad autolimitada, cuya duracin tiene un
promedio de 4 semanas. Sin embargo, un
15-40% de los nios presentan recadas
que en la mayor parte de los casos se resuelven en un perodo de 4 meses. Las
recadas son ms frecuentes en los pacientes que presentan secuelas renales a
largo plazo.
Como se ha comentado, la nefritis es
la nica manifestacin que se puede hacer crnica en los nios afectos de PSH.
Aproximadamente, el 30-50% de los nios que desarrollan nefritis presentan anomalas urinarias en el seguimiento a largo
plazo, pero, afortunadamente, slo el 1%
progresan hasta una insuficiencia renal
terminal.
Numerosos estudios han intentado correlacionar la sintomatologa inicial de la
enfermedad con el grado de afectacin
renal y el pronstico. En general, los pacientes con hematuria sin proteinuria o
proteinuria leve tienen un buen pronstico. En cambio, los pacientes en los que
a la nefritis se asocia sndrome nefrtico,
hasta el 50% pueden desarrollar insuficiencia renal. No obstante, aunque la sintomatologa inicial puede ser til, no es un
indicador preciso del pronstico.
La gravedad de la lesin renal, y el
posible resultado final, se correlaciona
ms estrechamente con los cambios histopatolgicos en la biopsia renal (Tabla
III). Un mal pronstico (es decir, presencia de proteinuria importante, hipertensin, insuficiencia renal o insuficiencia renal terminal) se asocia con la presencia
de semilunas afectando a ms del 50%
de los glomrulos.
Independientemente de la forma de
presentacin de la enfermedad o, en su
I. Anomalas glomerulares mnimas

II. Proliferacin mesangial pura
a. Focal
b. Difusa
III. Formas en media luna/lesiones segmentarias < 50%
IV. Formas en media luna/lesiones segmentarias 50-75%
V. Formas en media luna/lesiones segmentarias > 75%
VI. Glomerulonefritis membranoproliferativa
caso, del resultado de la biopsia renal, todos los pacientes con PSH que desarrollan nefritis precisan un seguimiento prolongado; ya que, algunos pacientes pueden desarrollar deterioro de la funcin renal, incluso aos despus. A este respecto,
es importante sealar que Goldstein y cols.
informan de que 16 de 44 mujeres embarazadas (36%) que haban sufrido PSH en
la infancia, presentan proteinuria e hipertensin durante el embarazo.
El manejo clnico del nio con PSH podra ser el siguiente: en el momento de
la presentacin de la enfermedad se realizar analtica de orina, determinacin de
creatinina plasmtica y medicin de la tensin arterial. Mientras la enfermedad permanezca activa, se realizar analtica de
orina, al menos, cada 7 das. Si durante
este perodo no aparecen datos de nefritis, el estudio de la orina se har una vez
al mes durante 3 meses. Si durante este
tiempo el estudio es normal, no precisa
ms seguimiento. En caso de presentar
recada, se realizar estudio de orina similar al descrito.
En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe medir la creatinina plasmtica
y la tensin arterial de forma peridica, hasta que la nefritis se haya resuelto. En las
mujeres embarazadas con antecedentes
de PSH durante la infancia, se debe hacer
un seguimiento minucioso de la tensin arterial y de la excrecin de protenas en la
orina durante todo el embarazo.
Los pacientes con sndrome nefrtico
importante, es decir, con hipertensin o
insuficiencia renal, o bien asociado a sndrome nefrtico, son candidatos a biopsia renal para realizar un pronstico ms
preciso. No hay acuerdo entre los diferentes autores sobre la realizacin de biopsia en los pacientes con signos de nefritis leve o moderada prolongada (en el algoritmo 1 se resume el manejo de la nefritis de la PSH).
TABLA IV.
Clasificacin
morfolgica de
las nefritis de
la PSH
Diagnstico
El diagnstico de la PSH se basa en

los datos clnicos. Excepcionalmente,
hay que recurrir al estudio histolgico
para establecerlo.
El diagnstico de la PSH en el nio es
clnico. Es relativamente fcil en la forma
de presentacin clsica. Segn los criterios del Colegio Americano de Reumatlogos, la presencia de una prpura palpable, no trombocitpenica, de distribucin, fundamentalmente, en extremidades
inferiores, en un enfermo de edad inferior
a 20 aos, junto con uno de los siguientes signos o sntomas: dolor abdominal,
hemorragia gastrointestinal o hematuria
(macroscpica o microscpica), definen
el diagnstico de la PSH. En caso de presentacin atpica o evolucin no habitual,
habra que recurrir al estudio histopatolgico, mediante la constatacin de vasculitis leucocitoclstica y los depsitos de
inmunocomplejos de IgA.
En ocasiones, es necesario realizar
el diagnstico diferencial con otro tipo de
prpuras, de causa hematolgica, infecciosa o bien de otro tipo de vasculitis.
En general, un examen clnico y biolgico riguroso nos permite realizar el diagnstico sin dificultad.
Tratamiento
Clsicamente, se ha indicado que la

PSH no precisa ningn tipo de tratamiento
en la mayor parte de los casos. Sin embargo, cuando las manifestaciones articulares o abdominales son muy intensas, los corticoides pueden mejorar los
sntomas.
En un metaanlisis publicado recientemente, se indica que el tratamiento
temprano con corticoides se asocia con
un aumento estadsticamente significativo de la resolucin del dolor abdomi-
487
nal a las 24 horas y una disminucin de

las posibilidades de nefropata persistente.
En caso de nefritis grave, los corticoides a grandes dosis y los inmunosupresores, posiblemente, disminuyan la
progresin de la enfermedad y las secuelas renales.
488
La PSH en muchas ocasiones no precisa ningn tratamiento ms que observacin y seguimiento clnico. As ocurre
en los casos que se presentan con sintomatolga moderada, sin afectacin renal o cuando sta es leve (hematuria microscpica con proteinuria leve o sin
ella).
Este mismo ao, P.M. Weiss y cols.
han publicado un metaanlisis que indica que el tratamiento temprano con corticoides de los nios PSH se asocia con un
aumento estadsticamente significativo de
la resolucin del dolor abdominal a las 24
horas y una disminucin de las posibilidades de nefropata persistente.
Cuando hay nefritis grave (con insuficiencia renal, sndrome nefrtico o ms
de 50% de los glomrulos con semilunas en la biopsia renal) el tratamiento es
controvertido. Algunos autores creen que
no hay un tratamiento efectivo, mientras
que otros apoyan el tratamiento con corticoides asociados o no a inmunosupresores para prevenir la nefropata crnica
y mejorar los resultados finales.
Niaudet y cols. realizan un estudio
prospectivo, aunque no controlado, en nios con nefritis grave (sndrome nefrtico
y > de 50% de semilunas) y encuentran
que megadosis de metilprednisolona intravenosa seguida de corticoides orales
mejora la nefritis y previene la progresin
de la enfermedad renal. Asimismo, hay
varios estudios retrospectivos que indican
la mejora de la lesiones renales y/o la disminucin del progreso de la mismas, mediante la asociacin de corticoides y azatioprina o ciclofosfamida.
Otros tratamientos, como la plasmafresis o la administracin de inmunoglobulinas intravenosas no superarn la
categora de tratamientos anecdticos,
que precisan de ms estudios para poder ser recomendados. Tambin, son necesarios ms estudios para comprobar la
eficacia de la administracin del factor
XIII en el tratamiento del dolor abdominal

y de la hemorragia gastrointestinal en la
PSH.
EDEMA HEMORRGICO AGUDO DE
LA INFANCIA
Es un cuadro que aparece en lactantes y se caracteriza clnicamente por

la aparicin de placas purpricas en las
mejillas y en las extremidades, con edema doloroso de manos y pies. No hay
acuerdo entre los diferentes autores de
si se trata de un proceso diferente a la
PSH, o si es la misma enfermedad, con
manifestaciones diferentes debido a la
edad.
No podemos acabar este captulo sin
realizar unos breves comentarios sobre el
edema hemorrgico agudo de la infancia
(EHAI). Esta enfermedad fue descrita por
Snow en 1913. Tambin, se conoce con
el nombre de enfermedad de Finkelstein,
quien en 1938 le asign el nombre EHAI.
Es una vasculitis leucocitoclstica que
aparece en nios menores de 2 aos. El
signo clnico fundamental es la aparicin
de unas placas purpricas grandes en forma de medalln que se localizan en la cara y extremidades, con escasa afectacin
del tronco. Esto se asocia a edema doloroso de las manos y de los pies. La afectacin gastrointestinal y la renal son excepcionales. Es un proceso autolimitado
que nicamente precisa tratamiento sintomtico.
Algunos autores opinan que se trata
de enfermedades distintas, mientras otros
creen que se trata de la misma enfermedad que se manifiesta de forma diferente, y mucho ms leve, debido a la edad
en que aparece. Los primeros argumentan que existen importantes diferencias
entre las dos entidades: la edad de presentacin; el tamao, el aspecto y la distribucin de las lesiones dermatolgicas;
la falta de afectacin renal o gastrointestinal y la rareza de las recadas. Adems,
desde el punto de vista histolgico, aunque ambos cuadros presentan vasculitis
leucocitoclstica, los depsitos de IgA en
las paredes vasculares son constantes en
la PSH y slo aparecen en el 30% de los
casos de EHAI.
Los autores que piensan que se trata
de la misma enfermedad creen que las di-
ferencias clnicas son determinadas por la

edad. En este sentido, hay que tener en
cuenta que existe una inmadurez importante de las clulas plasmticas productoras de IgA al nacimiento y que su maduracin completa no se alcanza hasta los
5 aos de edad. Adems, la concentracin de la IgA srica a los 12 y 24 meses
es del 19 y del 25%, respectivamente, en
relacin a la concentracin en los adultos.
BIBLIOGRAFA
juicio del autor.
1.***
Ballinger S. Henoch-Scholein Purpura.

Curr Opin Rheumatol 2003; 15: 591-4.
Trabajo de revisin, muy completo, que hace
hincapi sobre todo en las formas clnicas de
mala evolucin y en el tratamiento. Su lectura
es muy recomendable.
2.***
Calvio MC, Lorca J, Garca-Porra C,

Fernndez-Iglesias JL, Rodrguez-Ledo
P, Gonzlez-Gay MA. Henoch-Schnlein purpura in children fron northwestern Spain. Medicine 2001; 80: 279-90.
Estudio retrospectivo de todos los nios menores de 14 aos diagnosticados de prpura
de Schnlein-Henoch desde enero de 1980 a
diciembre de 1999 (78 nios), en el Hospital de
Lugo (Espaa). Es una revisin muy completa
de los aspectos epidemiolgicos, clnicos, evolutivos y del tratamiento en este grupo de nios.
3.**
Foster BJ, Bernard C, Drunmond KN,

Sharma AK. Effective theraty for severe
Henoch. Schnlein purpura nephritis with
prednisone and azathioprine: A clinical and histopathologic study. J Pediatr
2000; 136: 370-5.
Estudio interesante que intenta validar una escala de gravedad de lesiones histolgicas y su
correlacin con los datos clnicos. Asimismo intentan demostrar que el tratamiento precoz de
la nefritis grave de la prpura de Schnlein-Henoch con prednisona y azatioprina previene la
progresin de las lesiones renales y mejora los
resutados.
4.***
Jennette JC, Falk J. Small-Vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 21: 1512-23.
Es un trabajo de revisin muy completo que
comprende todos los aspectos de las vasculitis de los pequeos vasos, tanto en nios como en adultos.
5.**
Rai A, Nast C, Adler S. Henoch-Schnlein purpura nephritis. J Am Soc Nephrol 1999; 10: 2637-44.
Se trata de una revisin de las bases patognicas, de la clnica, la evolucin y el tratamiento de la nefritis de la prpura de Schnlein-Henoch. Es de inters para los que quieran profundizar en el campo de la nefritis de
la PSH.
6.***
Saulsbury FT. Henoch-Schnlein purpura in children: report of 100 patients
and review of the literature. Medicine

1999; 6: 395-409.
Trabajo de revisin de 100 pacientes realizado de forma exhaustiva y con una revisin de
la literatura muy completa. La revisin de los
aspectos clnicos de la prpura de SchnleinHenoch es lo ms interesante de este trabajo.
7.***
Saulsbury FT. Henoch-Schnlein purpura. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 3540.
Trabajo de revisin de la prpura de SchnleinHenoch. El inters de este trabajo radica en
Caso clnico
Varn de 4 aos de edad, que acude a urgencias por dolor abdominal de
24 horas de evolucin, con aumento de
la intensidad en las ltimas horas. Es
de carcter continuo, con exacerbaciones, y no se acompaa de vmitos
ni diarrea. Adems, presenta lesiones
cutneas petequiales en nalgas y extremidades inferiores de 12 horas de
evolucin.
Anamnesis personal y familiar: no
hay antecedentes personales patolgicos, salvo catarros de repeticin. No cuadro infeccioso en las ltimas semanas ni
ha tomado medicamentos en el ltimo
mes. Desarrollo psicomotor normal. Va-
la detallada descripcin de la inmunopatologa

de esta enfermedad en relacin a la inmunoglobulina IgA.
8.***
Weiss PF, Feinstein JA, Luam X, Burnhan JM, Feutner C. Effect of corticosteroid on Henoch. Schnlein purpura: a
systematic review. Pediatrics 2007; 120:
1079-87.
Es un metaanlisis cuyas conclusiones son muy
interesantes y es la mejor evidencia de que disponemos actualmente sobre la utilidad de los
corticoides en la PSH.
cunaciones correctas. No existen antecedentes familiares de inters.

Exploracin fsica: no hay afectacin general. Sensorio y orientacin normales. Bien hidratado, con relleno vascular perifrico normal (1 segundo). Auscultacin cardiopulmonar normal. Abdomen doloroso de forma difusa durante la palpacin, el abdomen es blando y
no parece haber signos de irritacin peritoneal, no se palpan masas o visceromegalias. La exploracin otorrinolaringolgica es normal y la exploracin neurolgica es igualmente normal.
Se ingresa con la orientacin diagnstica de prpura de Schnlein-Henoch.
Exploraciones complementarias:
en urgencias, se realiza analtica de orina que resulta normal. La analtica sangunea muestra los siguientes datos:
9.**
Yoshitsugu K, Nohara K, Sunao H. Renal involvement in Henoch-Schnlein purpura: A multivariate anlysis of prognostic factors. Kidney Int 1998; 6: 1755-9.
Es un estudio prospectivo de 194 nios con
prpura de Schnlein-Henoch en el que estudia los factores pronsticos de esta enfermedad. Estos autores concluyen que los sntomas
abdominales graves al comienzo de la enfermedad, la prpura persistente y el descenso
del factor XIII son factores de mal pronstico e
indican mayor probabilidad de afectacin renal.
10.200 leucocitos (52% neutrfilos; 36,4%

linfocitos; 10,5% mononucleraes; eosinfilos: 1,9%). Serie roja y nmero de plaquetas normales. Pruebas de coagulacin: normales. Glucosa: 125 mg/dl. Urea,
creatinina, iones y aminotransferasa: normales. Pendiente de resultados: IgA total y ASLO.
Evolucin: a las 6 horas de ingreso, comienza con vmitos incoercibles,
los ltimos de contenido bilioso. El dolor
abdominal se va incrementando, con crisis dolorosas intensas que se acompaan de sudoracin y palidez. El nio se
encuentra ms decado y adormilado.
Se inicia tratamiento con corticoides intravenosos (2 mg/kg/da).
Se realizan pruebas complementarias adicionales que conducen al diagnstico.
489
ALGORITMO:
MANEJO Y
SEGUIMIENTO
DEL NIO CON
PRPURA DE
SCHNLEINHENOCH (PSH)
MANEJO Y SEGUIMIENTO DEL NIO CON

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH (PSH)
Diagnstico de PSH
Determinacin de:
Analtica elemental de orina
Creatinina plasmtica
Tensin arterial
Enfermedad activa
Analtica de orina cada 7 das
Normal: alta
Enfermedad no activa
Analtica de orina cada mes
durante 3 meses
Alterado (nefritis): seguimiento peridico:

Creatinina
T. arterial
Proteinuria
En embarazo con antecedentes de PSH:
Proteinuria
Tensin arterial
Nefritis leve persistente

(> de 1 ao)
Hematuria
Proteinuria leve
Sndrome nefrtico importante:

Hipertensin
Insuficienc. renal
S. nefrtico
Biopsia
490
Comentarios a las respuestas del Programa de Formacin

Continuada en Pediatra Extrahospitalaria vol. 11 n 1
E. Daz Carrin
Exploraciones clnicas, bioqumicas y tcnicas de imagen en la

valoracin de las patologas digestiva y hepatobiliar
nifestaciones extraintestinales pueden se muy variadas, as podemos encontrar: hipoplasia del esmalte, artralgias o artropata, epilepsia, ataxia, aftas recurrentes y alopecia, entre otras.
Entre las tcnicas de imagen que pueden ser tiles, se encuentra la radiografa de abdomen y trax, donde se pueden encontrar
apendicolitos, calcificaciones, distensin u obstruccin del intestino delgado y un efecto masa del tejido blando, tambin serviran
para el diagnstico de un estreimiento grave o una neumona del
lbulo inferior que puede dar una clnica semejante. La ecografa
es una prueba muy til y no invasiva, que se utiliza en la mayora
de los casos de duda diagnsticas, pero es necesario saber que
tiene tasa de hasta un 8-10% de falsos positivos y negativos.
Lo ms frecuente es que se trate de una hepatitis aguda, y que la
inflamacin heptica le produzca esas leves molestias. De entrada, le realizaremos una analtica y serologa para confirmar nuestras sospechas. Lo habitual es encontrarse una elevacin marcada de las transaminasas (GOT y GPT de forma paralela), que
pueden elevarse hasta 5-10 veces su valor y mayor o menor
grado de colestasis (bilirrubina alta, aumento de GGT y FA). El
otro diagnstico diferencial que se nos planteara sera una litiasis biliar. La prueba ms til para el estudio de la va biliar sera
la ecografa. Si tuviramos que profundizar en el estudio, a continuacin realizaramos una colangio-RM y, en ltimo lugar, una colangiografa percutnea.
Ante un lactante de 2 meses con ictericia de predominio directo,
debemos actuar con prontitud y realizar un diagnstico diferencial
de todas las posibles causas de colestasis. Entre las posibilidades que nos plantea la pregunta, no se puede incluir la hemlisis
por incompatibilidad de grupo, ya que este tipo de ictericia producira un aumento predominante de la bilirrubina indirecta.
Ante la sospecha de AVBEH, la prueba que se debe realizar es
una gammagrafa. Unos das antes se inicia el tratamiento con
fenobarbital, para que aumente el flujo biliar. La prueba consiste
en la inyeccin del istopo iv, que va a ser captado por el hgado
y eliminado por la bilis hacia el intestino. Lo habitual es que se produzca en las dos primeras horas tras la inyeccin. En el caso de
una AVBEH, la captacin por parte del hgado es normal, pero
no se produce la eliminacin hacia el intestino. El siguiente paso
a realizar sera la exploracin quirrgica, que nos confirmara el
diagnstico y nos permitira realizar una hepatoportoenterostoma (tcnica de Kasai) para intentar restablecer el flujo biliar y
como puente para un trasplante posterior si fuera necesario.
1. Paciente de 18 meses es remitida por estancamiento ponderal en

los ltimos 6 meses, la madre comenta que, habitualmente, realiza 2-3 deposiciones al da, algo blandas, pero que tiene muy buen
apetito. A la exploracin, llama la atencin un abdomen prominente y escaso panculo adiposo en regin proximal de miembros,
adems presenta dos aftas bucales. De las siguientes opciones
no esperaramos encontrarnos:
b. Niveles elevados de cido flico.
2. Consulta un nio de 10 aos de edad con dolor abdominal y
vmitos, refiere que el dolor comenz en la regin periumbilical
y que posteriormente parece que se le va al lado derecho. No
tiene apenas apetito y ha vomitado en dos ocasiones, las deposiciones son normales. Al explorarle, presenta cierta defensa
en FID pero sin un claro signo de Blumberg positivo; se le realiza un anlisis de sangre donde no se aprecian alteraciones reseables y anlisis de orina normal. Ante la sospecha diagnstica, qu prueba no sera til?:
e. Estudio de sangre oculta en heces.
3. Cul de las siguientes pruebas solicitara de entrada para el estudio inicial de un paciente de 6 aos que presenta ictericia de
2 das de evolucin, con leves molestias en hipocondrio derecho
y antecedente de cuadro vrico la semana anterior?
b. Ecografa abdominal.
4. Lactante de 2 meses es remitido para estudio por ictericia y estancamiento ponderal. Entre sus antecedentes figuran: RNT de 38
semanas de EG. Apgar 9/10. Grupo sanguneo materno: A+. Grupo RN: 0-. Alimentado con lactancia materna exclusiva. La madre refiere que en las ltimas semanas el color de las deposiciones est siendo ms claro, incluso a veces adquieren un tono
grisceo. Se le realiza analtica, con el siguiente resultado: GOT/GPT:
120/173, GGT 730, bilirrubina total: 15,7 mg/dL. Bilirrubina directa: 12,3 mg/dL, glucosa: 70, coagulacin: AP 63%, resto en lmites
normales. Todas las siguientes patologas son compatibles con el
diagnstico de este paciente, excepto:
e. Hemlisis por incompatibilidad de grupo.
5. Para el diagnstico de un lactante con sospecha de atresia de
vas biliares, cul sera la prueba ms indicada para su diagnstico?:
d. Gammagrafa con Tc99.
2.
Comentarios
1. El diagnstico ms probable en este nio es una enfermedad celaca, que afecta a 1 de cada 150-200 personas. En la analtica, lo
ms probable es encontrar una anemia ferropnica y niveles de
flico bajos, por la afectacin intestinal que predominantemente
es a nivel de la zona proximal del intestino delgado. Adems, en
la analtica se puede objetivar un aumento de las transaminasas y
alteraciones de la coagulacin por dficit de vitamina K. Las ma-
Preguntas caso clnico

6. Cul de los siguientes datos no es cierto con respecto a la enfermedad de Wilson?
b. Las manifestaciones clnicas suelen debutar entre los 12 y 24
meses.
7. El diagnstico de la enfermedad de Wilson se basa en todo lo siguiente, excepto:
e. Al diagnstico siempre encontramos anillo de Kayser-Fleischer.
3.
4.
5.
493
8. Todas las siguientes son formas de presentacin de la enfermedad de Wilson, excepto:

b. Anemia hemoltica inmune.
Comentarios
6. En la enfermedad de Wilson, muy rara vez los sntomas aparecen antes de los 5 aos de edad. Todos los pacientes afectados
tienen participacin heptica, aunque muchos de ellos se encuentren asintomticos en el momento de diagnstico. Esta enfermedad se hereda con un patrn recesivo, encontrndose su mutacin a nivel del cromosoma 13 en el gen ATP7B. Este gen produce una alteracin en la secrecin de Cu en la bilis, producindose un acmulo en los primeros aos de la vida. Cuando se sobrepasa la capacidad de almacenamiento por parte del hgado, el
cobre pasa al plasma y empieza a depositarse en otros tejidos.
Generalmente, las manifestaciones neurolgicas se limitan a clnica extrapiramidal o cerebelosa. La clnica psiquitrica es muy
variada. La edad de presentacin es muy amplia, siendo ms
frecuente en los pacientes adolescentes.
7. El anillo de Kayser-Fleischer es un anillo verde-marrn a nivel de
la crnea debido al acmulo en la membrana de Descement. Generalmente, siempre est presente en casos de afectacin neuro-psiquitrica, pero en cambio no siempre que se produce la
afectacin heptica al diagnstico se evidencia el anillo. Dicho
anillo no es patognomnico de la enfermedad de Wilson, se puede encontrar en otras patologas que cursen con colestasis
prolongadas. El tratamiento adecuado de la enfermedad de Wilson produce una involucin del anillo en los siguientes 3-5 aos.
Los criterios diagnsticos son: 1) niveles bajos de ceruloplasmina, debido a que su sntesis est disminuida; 2) niveles de Cu
altos en orina de 24 horas (> 100 mcg/24 horas); y 3) exploraciones oftalmolgicas para buscar el anillo de Kayser-Fleischer. Si existieran dudas diagnsticas, se podra recurrir a la
realizacin de una biopsia heptica para cuantificar la cantidad
de Cu por gramo de parnquima heptico seco (> 250 mcg/g) y
estudio histolgico.
8. El fallo heptico es una forma rara de debut, cursa con ictericia
muy severa (se asocia a la hemlisis), coma heptico, coagulopata y ascitis con fallo renal. La nica alternativa teraputica sera un trasplante heptico. La anemia hemoltica que aparece no
es inmune, sino debida a altos niveles de cobre srico que producen una hemlisis masiva, as como lesin del epitelio de los tbulos renales, apareciendo unos niveles llamativamente bajos de
cido rico y fsforo. Los clculos biliares se deben a situaciones de hemlisis. La hepatitis crnica activa es una forma muy frecuente de presentacin en adolescentes y adultos jvenes. La mayora de ellos presentan cirrosis en el momento del diagnstico.
Patologa bucal
9. El tratamiento a realizar ante la presencia de un frenillo labial superior patolgico que condicione diastema dental con signo de isquemia al traccionar el labio:
d. Debe corregirse quirrgicamente sobre los 11 aos.
10. La presencia de una lengua dentada:
e. Es ms frecuente en ciertos hbitos, como bruxismo.
11. La estomatitis aftosa recidivante:
a. En los nios es la forma ms comn de lceras orales.
12. Se denomina rnula:
c. A mucoceles del suelo de la boca.
13. La patologa de la articulacin tmporo-mandibular:
b. Normalmente se da en bruxistas.
494
Comentarios
9. El frenillo labial superior es el ms frecuente, provocando alteraciones estticas y, en los casos ms graves, fonatorias. Para la mayora de los autores, conviene intervenir con la erupcin de los ca-
10.
11.
12.
13.
ninos superiores (11 aos), por porcentaje elevado de correccin espontnea con cierre del diastema incluido.
Es muy frecuente y se observan unas indentaciones en ambos bordes laterales linguales, que corresponden al apoyo de las piezas
dentales. Su mecanismo se debe a una excesiva presin de la lengua sobre los dientes, por macroglosia, ansiedad del paciente,
bruxismo o por problemas de espacio en bocas pequeas.
En los nios, es la forma ms comn de lceras orales, con mayor
frecuencia en el sexo femenino. De etiologa multifactorial: factores predisponentes, inmunolgicos y determinadas enfermedades
sistmicas.
Es una inflamacin blanda, nodular, de la mucosa oral, con contenido salival, cuyo tamao puede variar de 2-3 mm a 1-2 cm. Se presenta con mayor frecuencia en el labio inferior, pudiendo ser de dos
tipos: quiste mucoso de retencin y los de extravasacin. stos son
los ms frecuentes y se deben a un traumatismo en un pequeo
conducto de una glndula salival menor (por mordedura). Los quistes mucosos de retencin son ms frecuentes en el adulto. Si se localiza en el suelo de la boca, se denomina rnula.
El diagnstico de alteraciones de la articulacin tmporo-maxilar
(ATM) en la mayora de los casos es clnico, con dolor selectivo en
la zona articular, dolor que se puede irradiar a la regin temporal
simulando un cuadro de cefalea o migraa. La existencia de bruxismo y dolor a la masticacin sugieren el diagnstico. Habitualmente, se trata de nios nerviosos con un gran componente de ansiedad.

14. El diagnstico ms probable debe ser:
d. Gingivoestomatitis herptica primaria.
15. Una vez explorada la nia deberemos realizar diagnstico diferencial con:
a. Sndrome de Stevens-Johnson.
16. El tratamiento debe consistir en:
b. Tratamiento sintomtico si no hay complicaciones.
Comentarios
La infeccin producida por el virus del herpes simple tipo 1 se considera la infeccin ms frecuente en la especie humana, con excepcin de las infecciones vricas respiratorias. Virus ectodermotropo, no
existe reservorio animal, y el contagio es por el contacto con secreciones orales de personas infectadas. El cuadro clnico oral est en
funcin de si se trata de primoinfeccin o recurrente (con inmunidad
normal o en inmunodeprimidos). En el herpes primario: gingivo-estomatitis herptica primaria, incide en nios de 2-5 aos y cursa con
fiebre alta, malestar, inapetencia, adenopatas submandibulares y cervicales inflamatorias, con lesiones vesiculosas que en 24 horas dan lugar a lceras superficiales sangrantes en los labios, encas, paladar
duro y mucosa yugal. Estas lesiones originan sialorrea intensa, disfagia y anorexia. En un alto porcentaje, se evidencian lesiones extraorales: facial e incluso periungueal de los dedos.
Respecto al diagnostico diferencial, debe establecerse con: a) sndrome de Stevens-Johnson, de presentacin brusca; aparecen lesiones ulcerativas en boca junto a piel, ojos y zona genital; b) herpangina: producida por Coxsackie A, B y ECHO, menos frecuente que la infeccin herptica, de predominio estival en epidemias, cursa con lesiones y ulceraciones en paladar blando, pilares amigdalinos anteriores, vula y faringe; y c) enfermedad pie-boca-mano: producida por
enterovirus Coxsackie A16, se caracteriza adems de por lesiones ulcerativas en amgdalas similares a la herpangina, por un exantema
viral en palmas de manos y plantas de pies. El tratamiento es de tipo
sintomtico, especial control de nivel de hidratacin, pues en menores
de 2 aos hasta un 8% requieren rehidratacin intravenosa por disfagia intensa y negativa pertinaz a la ingesta. En nios con dermatitis atpica, puede ser especialmente grave por una generalizacin de la infeccin (erupcin variceliforme de Kaposi), con indicacin uso de
aciclovir oral/i.v. para disminuir la duracin de las lesiones.
Vmitos y regurgitaciones. Reflujo gastroesofgico. Estenosis

pilrica
17. Seale cul de las siguientes opciones es incorrecta en relacin

al diagnstico y tratamiento de un nio que vomita:
c. En un nio con obstruccin intestinal se colocar una sonda nasogstrica abierta y se administrarn precozmente frmacos
antiemticos por va parenteral.
18. Cul de los siguientes datos no es propio de la estenosis pilrica?
b. Vmitos proyectivos de contenido bilioso.
19. En un nio de 4 meses de edad que cumple los criterios de Roma
III para el diagnstico de regurgitacin del lactante, cul es el tratamiento ms apropiado?
e. Ninguno, slo tranquilizar a los padres.
20. En los nios mayores y adolescentes con sntomas sugerentes de
enfermedad por reflujo gastroesofgico est admitido el empleo
de un ensayo teraputico emprico como test diagnstico. Seale la opcin ms correcta respecto a dicho ensayo teraputico:
d. a y c son ciertas.
21. Cul de las siguientes afirmaciones sobre el tratamiento de la enfermedad por reflujo gastroesofgico no es cierta?
a. Las frmulas lcteas anti-regurgitacin estn especialmente indicadas en los pacientes con esofagitis.
Comentarios
17. Los frmacos antiemticos generalmente son innecesarios y no se
aconsejan habitualmente en proceso agudos Contraindicados:
obstruccin intestinal, hemorragia digestiva, perforacin intestinal,
apendicitis aguda o estenosis pilrica. Estos frmacos antiemticos deben emplearse en casos seleccionados cuando no es posible o no es eficaz el tratamiento etiolgico.
18. El sntoma cardinal de la estenosis pilrica es el vmito: son proyectivos, a chorro, eliminando el contenido gstrico de contenido alimentario y nunca bilioso. A veces, pueden contener moco y
pueden tener restos hemticos a causa de pequeas hemorragias
gstricas o esofagitis.
19. La regurgitacin del lactante es un trastorno digestivo funcional,
del lactante sano, que se diagnostica con la anamnesis y no necesita tratamiento. Se caracteriza por lactantes sanos de 3 semanas a 12 meses de edad, que regurgitan 2 o ms veces al
da, durante 3 o ms semanas, y que no presentan: hematemesis,
aspiracin, apneas, fallo de crecimiento, posturas anmalas ni dificultades para la alimentacin o deglucin.
20. El empleo de frmacos inhibidores de la bomba de protones, puede ser til como test diagnstico de ERG en nios mayores, por un
perodo corto de tiempo (4-6 semanas). Si el paciente no responde al tratamiento emprico o si precisa un tratamiento prolongado,
es imperativo hacer otras pruebas complementarias.
21. El uso de frmulas lcteas anti-regurgitaciones o el espesamiento
de las tomas (cereales), disminuye las regurgitaciones, pero no
disminuyen el ndice de reflujos. Los espesantes retrasan el aclaramiento esofgico y el vacimiento gstrico, por lo que pueden aumentar el dao mucoso. No se deben emplear en pacientes con
esofagitis.
22. Con los datos clnicos y analticos del caso clnico, el diagnstico
ms probable es:
d Estenosis pilrica.
23. La prueba complementaria de eleccin para llegar al diagnstico
es:
b. Ecografa.
24. El tratamiento ms adecuado es:
c. Correccin inicial de la deshidratacin, de las alteraciones electrolticas y del equilibrio cido-base y, despus, tratamiento quirrgico.
Comentarios
22. El sntoma cardinal de la estenosis pilrica es el vmito: son proyectivos, a chorro, eliminando el contenido gstrico de contenido alimentario y nunca bilioso. Como consecuencias de los vmitos el nio est continuamente hambriento y puede producirse
deshidratacin, malnutricin, oliguria y estreimiento. En la analtica, la prdida de cloro y cido condicionan la aparicin de alcalosis metablica hipoclormica.
23. La tcnica de eleccin para el diagnstico de la estenosis de ploro es la ecografa. Con sensibilidad 95% y especificidad de 100%,
se observa una imagen ecogrfica tpica de donnuts.
24. No se debe intervenir ningn nio con estenosis de ploro, hasta
que se hayan corregido las alteraciones hidroelectrolticas y del
equilibrio cido-base. La ciruga nunca es una emergencia. Las
correcciones previas a la intervencin minimizan las complicaciones post-ciruga.
Dolor abdominal recurrente
25. Seale cul de stos es un signo de alarma en un nio con dolor

abdominal recurrente:
d. Prdida de peso.
26. El dolor abdominal recurrente de origen orgnico puede deberse
a una de estas causas:
e. Todas ellas son ciertas.
27. Una de estas frases es falsa con respecto al dolor abdominal recurrente de origen funcional:
a. El dolor abdominal siempre guarda relacin con la ingesta.
28. En un paciente con sospecha de dolor abdominal recurrente de
origen funcional deben realizarse, en un primer nivel asistencial,
las siguientes pruebas:
e. Todas ellas.
29. Cul de estas afirmaciones es la menos acertada respecto al
diagnstico y tratamiento del dolor abdominal recurrente funcional?
d. La terapia farmacolgica es siempre necesaria.
Comentarios
25. Los signos de alarma de un paciente peditrico con dolor abdominal recurrente seran: edad < 4 aos o > 14 aos, dolor bien
localizado y alejado de la zona periumbilical, irradiacin del dolor,
interfiera el sueo, alteracin del ritmo intestinal, existencia de nuseas o vmitos, presencia de hemorragia digestiva, fiebre, prdida de peso e incontinencia fecal intermitente.
26. Se define como dolor abdominal recurrente (DAR) cuando se
presentan tres o ms episodios de dolor abdominal en un perodo al menos de 3 meses y que afecta a la actividad cotidiana
del nio. DAR se subdivide en dos grupos: a) DAR funcional o
emocional; y b) DAR en enfermedades orgnica de etiologa variada: digestivas, urinarias, genitales, hematolgicas, metablicas
y miscelneas.
27. El dolor abdominal recurrente de origen funcional suele manifestarse de tres formas: a) dolor clico o paroxstico periumbilical primario (dolor funcional); b) dolor epigstrico asociado a la
ingesta y otros sntomas gstricos (dispepsia no ulcerosa); y c)
dolor abdominal asociado a sntomas intestinales (colon irritable
o sndrome del intestino irritable). El dolor abdominal recurrente,
pues, se trata de un dolor referido generalmente a la zona periumbilical y que puede acompaarse o no de otra sintomatologa.
28. Debemos intentar establecer un diagnstico de sospecha de DAR
de origen funcional desde la primera visita, basndonos en una
minuciosa anamnesis, recopilando los antecedentes personales
y familiares de trastornos orgnicos digestivos y conflictos emocionales, junto con exploracin fsica completa normal (incluyendo valoracin del desarrollo estturo-ponderal normal), orientada a descartar patologa orgnica. Los exmenes comple-
495
mentarios se realizan orientados a los diagnsticos ms probables, elegidos de forma individualizada, y de forma escalonada,
comenzando por aquellas pruebas menos agresivas para el nio,
siempre que se consideren oportunas. Debe evitarse un exceso
de pruebas complementarias, que podran empeorar la clnica y
generar en el nio y en la familia conciencia de enfermedad grave.
29. Establecido el diagnstico de DAR funcional, el mejor tratamiento es la explicacin del cuadro a la familia.
30. Cul de los datos de la anamnesis es un signo de alarma sugestivo de dolor de origen orgnico?
e. Ninguna de ellas.
31. Qu hallazgo resulta ms llamativo y sugerente de patologa funcional?
d. Todos ellos.
32. Qu otras pruebas hubiese sugerido al conocer la historia de dolores abdominales?
c. No realizara ninguna prueba y esperara la evolucin.
Comentarios
30. En el caso clnico, no se reflejan datos de signos de alarma del dolor abdominal, siendo stos: edad < 4 aos o > 14 aos, dolor bien
localizado y alejado de la zona periumbilical, irradiacin del dolor,
interfiera el sueo, alteracin del ritmo intestinal, existencia de nuseas o vmitos, presencia de hemorragia digestiva, fiebre, prdida de peso e incontinencia fecal intermitente.
31. La falta de signos de alarma en la historia clnica, junto a cumplir
los criterios de dolor abdominal recurrente, nos orienta a patologa
funcional.
32. El diagnstico debe ser positivo, por reunir los criterios de DAR
funcional, basados en la anamnesis correcta y exploracin y no en
un diagnstico negativo al no encontrar causa orgnica que justifique los estudios realizados.
34.
35.
36.
37.
en caso de diarrea aguda slo disminuye en un da la duracin de

la misma.
La complicacin ms grave en el caso de una diarrea es el sndrome hemoltico-urmico, pues se trata de la primera causa de
insuficiencia renal en nios < 2 aos. Su fisiopatologa se debe a
produccin de toxinas que provocan hemlisis en glbulos rojos
con afectacin cerebral y renal. Generalmente, causados por enteroxinas de E. coli O157:H7, as como en procesos diarreicos causados por Salmonella y Shigella. Las complicaciones ms frecuentes son la deshidratacin leve (3-5%) y la hipoglucemia, que
no son graves si se ofrece SRO y alimentacin habitual fraccionada. Si a los 15-20 das, hay dolor e inflamacin articular hay que
sospechar de una artritis reactiva, que mejora con reposos y antiinflamatorios no esteroideos. Se puede sospechar una intolerancia a la lactosa si persiste la diarrea ms de 7-10 das y mejora con leche sin lactosa.
La infestacin por Giardia lamblia rara vez produce deshidratacin, pues su mecanismo es por bloqueo mecnico de la absorcin yeyunal, causando diarrea acuosa, no secretora. No vmitos,
con clnica ms insidiosa de dolor abdominal clico y flatulencias.
Comn en nios que acuden a guardera. Las otras opciones de
respuestas se relacionan con mayor probabilidad de deshidratacin.
Las Sociedades Cientficas Peditricas y la OMS, para evitar la
deshidratacin y desnutricin, recomienda ofrecer ms lquidos
(agua o SRO), adems de mantener la alimentacin habitual, segn tolerancia y apetencia, con exclusin de los alimentos con exceso de grasas o muy azucarados.
La gastroenteritis por rotavirus puede ser causa de deshidratacin
grave, especialmente en el prematuro. La lactancia materna protege a la exposicin de rotavirus y otros patgenos en el tubo digestivo. Las medidas preventivas higinicas y el aumento de la
educacin sanitaria de los padres y personas ms cercanas impiden la transmisin y posterior infeccin; es muy til que los cuidadores conozcan cmo preparar y administrar SRO y se recomienda vacuna frente a rotavirus por ser prematuro.
Gastroenteritis aguda y deshidratacin
33. Cul cree que es el factor que menos puede influir para disminuir
las visitas al pediatra de Atencin Primaria por diarrea aguda en
el nio pequeo?
c. La recomendacin de tomar probiticos.
34. Cul de estas situaciones es la complicacin ms grave en caso
de diarrea?
d. El sndrome hemoltico-urmico.
35. Sealar la respuesta verdadera: qu factor es menos responsable para que se produzca una deshidratacin en nio con diarrea aguda?
e. Infestacin por Giardia lamblia.
36. Cul no es una recomendacin para el tratamiento y seguimiento de la diarrea aguda en un nio del s. XXI?
d. Dejar en ayunas de 12 horas y recomendar dieta astringente
estricta a base de hervidos, zanahoria, manzana, arroz, pan tostado; suprimir leche y derivados.
37. Qu informacin daras a los padres de un lactante de 2 meses
de edad, ex prematuro, que tienen planeado un viaje a Argentina
dentro de 2 meses?
e. Todas.
496
Comentarios
33. La diarrea aguda es motivo de mltiples visitas al pediatra de Atencin Primaria y a los Servicios de Urgencias de los hospitales. La
promocin y mantenimiento de la lactancia materna, incremento
de la educacin sanitaria de los padres frente a la diarrea aguda,
ambas facilitadas por la relacin de confianza entre pediatra y
familia, ayudan a disminuir la incidencia de la diarrea aguda y reducen el nmero de visitas al pediatra. La toma de prebiticos

38. Con la descripcin de la primera exploracin fsica, qu le hara
sospechar que pudiera estar clnicamente deshidratada?
d. El encontrar la fontanela deprimida y menos diuresis.
39. Cree que fue correcto no haber recetado la solucin de rehidratacin oral?
e. Todas las respuestas son correctas.
40. En la segunda exploracin, qu sospecha tena?
e. Todas las respuestas son correctas.
Comentarios
38. Su aspecto general cansado, con mucosas ligeramente secas,
orientan a un cuadro de deshidratacin leve (3%). El lactante puede presentar, en caso deshidratacin, fontanela deprimida.
39. En la diarrea leve con buen nivel de hidratacin, las recomendaciones de la ESPGAHN: continuar con su alimentacin habitual y
ofrecer ms lquidos. Las SRO (soluciones de rehidratacin oral)
son recomendadas por diferentes expertos como el tratamiento de
eleccin a cualquier edad para la rehidratacin como aporte nico o como frmula de mantenimiento si no hay deshidratacin o
ya se ha corregido. El uso de SRO es un mtodo sencillo, barato,
eficaz, menos agresivo, que disminuye las visitas al centro de
salud y al servicio de urgencias, as como las hospitalizaciones y
la morbilidad por deshidratacin. Contraindicado: vmitos incoercibles, ausencia de adulto responsable de supervisar la ingesta,
aspecto sptico y deshidratacin severa.
40. El autor parece referirse a una complicacin de menor frecuencia en las gastroenteritis: artritis reactivas secundarias a las gastroenteritis por Salmonella o Shigella. La complicacin ms importante de una diarrea aguda es la deshidratacin.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS VOL 11 N 1
Comentarios bibliogrficos
Laboratory assesment of liver function and injury in children

Batres LA, Maller ES.
En: Suchy FJ. Sokoi RJ, Balisteri WF, eds. Liver disease in children.
2 edicin. Philadelphia: Lippincott Willilians & Wikins; 2001.
Laboratory Assesment of liver function and injury in children

Batres LA, Maller ES.
Philadelphia: Lippincott Willilians & Wikins: 2001.
Texto fundamental que abarca la mayora de las patologas hepticas
de la infancia. Este captulo expone extensamente todas las pruebas
bioqumicas con una amplia explicacin de su significado o interpretacin.
Interpretacin del laboratorio de gastroenterologa

Codoceo Alquinta R, Perdomo Giraldo M.
En: Tratamiento en Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin peditrica. 1 edicin. Sociedad Espaola de Gastroenterologa y Nutricin
Peditrica. Madrid: Ergon; 2004.
Hepatomegalia y otras alteraciones hepticas en Atencin Primaria
Zafra Anta MA, Jara Vega P.
En: Garca Sicilia-Lpez J. 1 edicin. Madrid: Publimed; 2001.
Atlas de enfermedades de la mucosa oral
Bagn JV.
Barcelona: Syntex Latino SA; 1995.
Medicina y Patologa Oral
Bagn JV, Scully C.
Valencia: Medicina Oral SL; 2006.
Hepatomegalia y otras alteraciones hepticas en Atencin Primaria

Zafra Anta MA, Jara Vega P.
Garca Sicilia-Lpez J. 1 edicin. Madrid: Publimed; 2001.
Manual de Pediatra en Atencin Primaria. Muy til para el pediatra
de primaria, a la hora de formarse una primera impresin diagnstica
y valorar su seguimiento en ambulatorio o referirlo a un centro hospitalario.
Atlas de enfermedades de la mucosa oral
Bagn JV.
Barcelona: Syntex Latino SA; 1995.
Este libro fue uno de los primeros atlas de patologa bucal que se
editaron en nuestro pas, con una riqueza y calidad iconogrfica muy
altas. Editado hace 11 aos, contina siendo de gran utilidad para la
prctica clnica.
Epidemiologa de la patologa de la mucosa oral ms frecuente

en nios
Rioboo-Crespo MR, Planells del Pozo P, Rioboo Graca R.
Med Oral Patol Cir Bucal 2005; 10: 7.
497
Artculo especial
Gua de Enuresis Nocturna en Atencin Primaria (1 parte)
R. Espino Aguilar
Unidad de Endocrinologa Peditrica. Hospital Universitario de Valme.
Profesor Asociado de Pediatra. Facultad de Medicina. Universidad de Sevilla
TABLA I. Impacto psicolgico y social de la enuresis
NDICE
Introduccin.
Resumen.
Etiologa y factores de riesgo asociados.
Predisposicin gentica.
Factores fisiopatolgicos.
Otros factores que afectan o se asocian a la enuresis.
Fisiopatologa.
Diagnstico.
Padres:
Alteracin del sueo
Aumento del trabajo domstico (colada)
Estrs
Gritos/burlas/quejas hacia el nio
Poca ayuda del cnyuge/compaero
Nios:
Peor sueo
Vergenza/apuros
Sentimientos de culpabilidad
Estrs
Baja autoestima
Fracaso escolar
La enuresis no es:
Un trastorno psicolgico primario
Un trastorno que se cura solo
Normal despus de los 5 aos
Debida a beber excesivamente
No tratable
INTRODUCCIN
La enuresis nocturna es un trastorno que se diagnostica generalmente en la consulta del pediatra de Atencin Primaria y, aunque tiene un diagnstico sencillo y
un tratamiento disponible eficaz, se trata de un problema que en ocasiones pasa desapercibido a pesar de su:
Importancia social.
Frecuencia.
Recursos sanitarios disponibles.
Inters de la administracin sanitaria.
Nivel de exigencia de los padres/afectados.
Asociaciones profesionales.
Repercusin escolar.
Situacin en los pases de nuestro entorno.
cuente en los casos de menor edad, padres y/o hermanos enurticos, menor nivel sociocultural y en centros
de acogida. En un excelente estudio epidemiolgico multicntrico nacional realizado por pediatras y dirigido por
la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria (SEPEAP) se encontr un 11,7% de enuresis primaria a los 5 aos de edad, un 7,4% a los 8-9 aos
y un 4,8% en mayores de 10 aos. El inters por la enuresis demostrado por la pediatra espaola es ejemplar.
Quedan an muchas cuestiones pendientes por resolver. Por ejemplo, es la enuresis una enfermedad o un problema? est clasificada como enfermedad (ICD-9: 370.6);
quin es y quin no es enurtico?; cules son sus causas?; cul es su tipologa?; quin debe atender al paciente enurtico?; cul es el tratamiento adecuado?; cul
es el papel de los padres en el manejo de la enuresis?
La enuresis es una enfermedad crnica de primera categora, que empieza en la infancia, y puede llegar hasta
la vida adulta, al menos en el 1% de los pacientes. Entre
los 15 y 20 aos la incidencia de enuresis se cifra en 1-2%.
RESUMEN
En Espaa la prevalencia de la enuresis nocturna entre los 5 y los 15 aos es de un 10-15%, siendo ms fre-
La enuresis tiende a resolverse espontneamente.

Pero, aunque su prevalencia decrece con la edad, en al1
501
gunos casos no se resuelve sin tratamiento, o tarda en

ello, y tiene importantes repercusiones en el nio y en su
familia. Este trastorno puede causar ansiedad en el nio,
afectar a sus relaciones sociales y a su rendimiento en
la escuela, as como minar su autoestima. El riesgo que
tiene un enurtico de seguir padeciendo enuresis el resto de su vida si no recibe tratamiento activo durante la infancia es de un 3% ya que, aunque la prevalencia disminuye, la frecuencia y la severidad de los episodios enurticos aumentan progresivamente con la edad.
ma. No existe un nico tratamiento que obtenga el 100%

de curacin en todos los enurticos, por lo que las opciones son mltiples y con frecuencia complementarias.
El gran avance etiolgico y teraputico de la EMP fue el
descubrimiento de un bajo nivel nocturno de hormona
antidiurtica en la mayora de los nios enurticos, en
comparacin con los que no padecen esta patologa.
El tratamiento mdico ms empleado en Espaa es
el farmacolgico con desmopresina, un anlogo sinttico de la vasopresina, con un resultado positivo en el 7075% de los casos.
Se diferencian dos tipos de enuresis: la enuresis monosintomtica primaria (EMP) y el sndrome enurtico
(SE), ambas con etiologa, clnica y tratamiento muy
distintos. El 85-90% de las enuresis nocturnas son primarias monosintomticas. El diagnstico diferencial se
basa fundamentalmente en la historia clnica, la exploracin fsica y la ayuda de un calendario miccional. El urocultivo y la tira reactiva de orina no tienen utilidad clnica
en el diagnstico de la enuresis.
Existe una gran confusin en la literatura mdica sobre el uso y eficacia de los distintos tratamientos. Nuestra intencin es que esta gua contribuya a ayudar a que
esta patologa frecuentemente olvidada por considerarse benigna se diagnostique y trate correctamente.
No se trata de un documento normativo; su intencin es
organizar la informacin disponible ms reciente en un
documento prctico y til para el pediatra.
Se define la EMP o enuresis no complicada como una

miccin funcionalmente normal que ocurre involuntariamente durante el sueo, al menos cinco veces al mes,
en nios que ya han cumplido los cinco aos de edad y
que no se han mantenido secos por la noche durante un
perodo de ms de 6 meses. El sndrome enurtico, por
el contrario, es la enuresis que se acompaa de otros sntomas urolgicos, como polaquiuria, urgencia miccional,
diversas formas y grados de incontinencia, retencionismo, etc. Tambin se denomina enuresis complicada,
pues se puede acompaar de vejiga hiperactiva, infeccin urinaria, disfuncin vesical y/o esfinteriana, alteraciones neurolgicas o psicolgicas, obstruccin urinaria,
etc. Su tratamiento debe ser causal.
Por supuesto, ser labor del pediatra adaptar esta informacin a su contexto y a las condiciones particulares
de la prctica clnica.
ETIOLOGA DE LA ENURESIS. FACTORES DE
RIESGO ASOCIADOS
La enuresis es una enfermedad conocida desde el
principio de la historia de la medicina, y a lo largo de los
siglos se ha barajado una amplia miscelnea de etiologas.
En la actualidad sabemos que las principales causas
de la enuresis nocturna son:
Predisposicin gentica: antecedentes familiares.
Factores fisiopatolgicos: aunque se estudiarn con
ms detalle en el siguiente apartado, los principales
mecanismos fisiopatolgicos que contribuyen a la
enuresis son:
Poliuria nocturna: diuresis nocturna mayor que
la capacidad vesical terica para la edad.
- Niveles bajos de ADH.
- Exceso de lquidos por la noche (potomana).
Alteracin de los mecanismos del despertar.
Alteracin vesical.
- Capacidad vesical disminuida.
- Actividad vesical nocturna aumentada.
En la etiologa de la EMP influyen diversos factores. Se

ha demostrado una alteracin del ritmo circadiano de la
hormona antidiurtica en el 75% de los pacientes, adems
de una importante tendencia familiar de origen gentico.
Otros factores asociados a la enuresis, junto a las bases
genticas y hormonales mencionadas, incluyen un mal hbito miccional, la ingesta inadecuada de lquido por la tarde y noche, un retraso madurativo o un cierto grado de regresin temporal, problemas de vas areas superiores...
502
El tratamiento es efectivo, y se basa en modificaciones conductuales, desmopresina y dispositivos de alar2
Predisposicin gentica
Existe una importante predisposicin gentica, modulada por factores ambientales, orgnicos y psicosociales. Se ha demostrado que existe hasta un 63% de antecedentes familiares, con una transmisin autosmica
dominante con gran penetrancia, del 90%, y heterogeneidad gentica compleja. Un tercio de los casos son espordicos, sin diferencias fenotpicas significativas entre
las formas espordicas y las familiares.
Osmolalidad de
lquido extracelular
(LEC)
Osmolalidad
de LEC
Volumen LEC
Reabsorcin renal
de agua
Simplificando el resto de datos genticos disponibles,

podramos mencionar que:
La historia familiar predice la edad de control vesical
del nio.
El riesgo de enuresis es 5-7 veces mayor si uno de lo
padres tiene historia de enuresis. El 40% de los hermanos del nio enurtico tambin padecen EMP.
El riesgo es 11 veces mayor si el padre y/o la madre
fueron enurticos.
Se han identificado diferentes loci relacionados con
EMP en familias enurticas en los cromosomas 4, 8,
12, 13 y 22, por lo que existe una heterogenicidad gentica.
El gen GNAZ (cromosoma 22, D22s446-D22s343) tiene la seal de traduccin en ojo/cerebro, y es un candidato excelente para ser el responsable de la enuresis nocturna monosintomtica.
Secrecin ADH
FIGURA 1. Mecanismo de accin de la ADH en el tbulo
colector renal.
Accin antisptica.
Estmulo de los patrones de receptividad sexual y conducta maternal.
Estmulo de la produccin del factor VIII.
El control de la secrecin de ADH se efecta a travs
del hipotlamo, en el cual existen receptores capaces de
detectar pequeas variaciones de la osmolalidad del liquido
intersticial (osmorreceptores). Al disminuir la osmolalidad
del lquido intersticial, estos receptores son estimulados e
inhiben tanto la produccin, como la liberacin y el paso
de ADH a la sangre. Un aumento de la osmolalidad tiene
un efecto opuesto: produce un aumento del nivel plasmtico de ADH que causa una mayor reabsorcin de agua libre de solutos hacia el intersticio en el tbulo colector renal. En consecuencia se diluye el lquido extracelular, y
se inhibe el estmulo que motiv el aumento de la secrecin
de la hormona. Por su parte, los presoceptores articos y
carotdeos, adems de participar en el control del tono
arterial, influyen en la secrecin de ADH, aumentndola
cuando la presin arterial desciende y viceversa.
Factores fisiopatolgicos
Hormona antidiurtica
La hormona antidiurtica (ADH), o arginina vasopresina (AVP), es un pptido producido por el hipotlamo y
almacenado en la hipfisis posterior. Es secretada al
detectar un aumento de la osmolalidad plasmtica o
disminucin de la presin arterial. La ADH acta en el rin a nivel de los tbulos colectores renales, produciendo una concentracin de la orina al estimular la reabsorcin de agua y sal (Fig. 1).
Diuresis
Deshidratacin
celular
El estrs, los barbitricos, algunos anestsicos y otros

factores estimulan por accin directa sobre el hipotlamo la secrecin de ADH. En el caso de los anestsicos,
este hecho explica parcialmente la disminucin del volumen de orina despus de intervenciones quirrgicas.
Similar efecto tiene la nicotina. El alcohol, por el contrario, inhibe la produccin de ADH (Fig. 2).
Sus principales funciones son:

Vasoconstriccin.
Redistribucin del volumen sanguneo.
Reabsorcin de agua en los tbulos colectores.
Estmulo de la glucogenlisis heptica.
Estmulo de la secrecin de ACTH.
Activacin de los procesos de aprendizaje y memorizacin.
Resulta interesante tambin observar la variacin diurna de secrecin de hormona antidiurtica (vasopresina) en
3
503
Osmolalidad plasmtica
Presin arterial
Volumen sanguneo
Reflejos orofarngeos
(+)
(-)
(+)
(-)
Osmorreceptores
Presorreceptores
Volorreceptores
Mecanorreceptores
Nuseas, hipoglucemia
ADH
(+)
(-)
Alcohol
Fiebre
(+)
(+)
Angiotensina II
(+): estimula la secrecin de insulina. (-): inhibe la secrecin de insulina.

FIGURA 2. Factores que regulan la secrecin de ADH.
nios normales y enurticos, presentando estos ltimos un

volumen similar de orina durante las 24 horas (Figs. 3 y 4).
avala esta afirmacin es especfico de EMP. Los nios

con cefalea crnica (cefalea que aparece con tal frecuencia que interfiere en sus actividades diarias durante un perodo de al menos seis meses) tienen aproximadamente el doble de frecuencia de enuresis que
los controles (Smeyers, 1999). Por este hecho, es aconsejable en la anamnesis preguntar sobre la existencia de cefalea crnica en nios con enuresis nocturna.
Dficit de atencin e hiperactividad: los nios con
trastorno de dficit de atencin/hiperactividad (TDAH)
que no han sido tratados tienen un riesgo seis veces
mayor de padecer enuresis que los controles. Esta
asociacin TDAH/enuresis tambin se ha demostrado en el sentido contrario, en estudios de nios con
enuresis. En una muestra hospitalaria de nios entre
6 y 12 aos con enuresis se encontr una prevalencia elevada de TDAH (40%), especialmente del subtipo inatento (Baeyens, 2004). Este riesgo persiste,
aunque en menor grado, en los nios ya tratados. Por
lo tanto, dada la alta prevalencia de ambos trastornos, es importante investigar los sntomas de TDAH
en los nios que presentan enuresis.
Alteracin vesical
Actividad vesical nocturna aumentada: la inestabilidad vesical se trata de una anomala de la funcin
vesical. Alrededor de la mitad de los nios tienen lo
que se conoce como una vejiga inestable. Esta inestabilidad consiste en la tendencia del msculo de la
vejiga de contraerse de repente involuntariamente
cuando la vejiga an no esta llena. Cuando estas contracciones involuntarias e inadecuadas de los msculos de la vejiga se producen durante el da, al nio
le coge desprevenido, por lo que su reaccin es tarda, producindose escapes de orina. Cuando estas
contracciones involuntarias e inadecuadas de los msculos de la vejiga se producen cuando el nio est
dormido y no se despierta, esto hace que moje la cama. Esta inestabilidad se debe a que el cerebro no
logra el control muscular de la vejiga.
Capacidad vesical disminuida: vejiga pequea.
Otros factores que afectan o se asocian a la enuresis
Existen patologas que se han asociado tradicionalmente a la enuresis nocturna primaria monosintomtica, pero en muy pocas se ha demostrado esta asociacin convincentemente.
504
Casos en que no existe asociacin

No existe asociacin entre problemas psicolgicos
en general y EMP, aunque s con la EN secundaria. Sin
embargo, los nios con EMP que solicitan tratamiento,
han tenido fracasos previos o son remitidos al hospital,
tienen la autoestima baja. El tratamiento de la enuresis
mejora la autoestima del nio a corto plazo, independientemente del resultado final.
Clsicamente, se han descrito en la literatura mltiples factores relacionados con la enuresis (Jalkut, 2001).
Algunos de ellos se mencionan a continuacin y se resumen en la tabla II:
Cefalea: existe una asociacin entre cefalea crnica y
enuresis nocturna, aunque ninguno de los estudios que
La EMP no se asocia a trastornos del sueo, si bien

hay indicios de que a estos nios les cuesta ms des4
ng/m
10
9,5
9
8,5
8
7,5
7
6,5
6
5,5
5
4,5
4
IC: 95% n=16

Perfil de
ADH normal
8:00
12:00 16:00 20:00 22:00
0:00
2:00
4:00
8:00
FIGURA 3. Ritmo circadiano normal de la liberacin de ADH (Espino, 2005).
AVP
50
40
30
20
10
pg/ml
Uosm
Normales
Enurticos
850
800 mosmol/kg
750
700
650
600
550
Normales
500
Enurticos
Uvol
80
70 ml/h
60
50
40
30
20
Normales
10
Enurticos
Rittig S, Knudsen UB, Nrgaard JP, Pedersen EB, Djurhuus JC. Abnormal diurnal rhythm of plasma vasopressin
and urinary output in patients with enuresis. Am J Physiol Renal Physiol.1989; 256: 664-671.
FIGURA 4. Variaciones en las concentraciones plasmticas de AVP, osmolaridad urinaria y en la cantidad de orina en
pacientes normales y enurticos (Rittig, 1989).
pertar, al menos por estmulos sonoros. Aunque el despertar tiene un papel importante en la patogenia de la
enuresis, no se ha encontrado ninguna implicacin clnica. No hay que estudiar el patrn del sueo como parte
de la historia clnica del nio con enuresis. De todos modos, aunque el nivel de evidencia es bajo, se recomienda preguntar sobre la existencia de historia de sntomas
de apnea obstructiva del sueo en los nios con EMP.
Asimismo, aunque existe una clara asociacin entre

el estreimiento/encopresis y la enuresis secundaria,
su relacin con la EMP no est bien establecida. Tampoco existen suficientes pruebas que confirmen que la
infestacin por oxiuros se asocia con la EN.
Aunque nunca se ha estudiado, evitar bebidas con
cafena a ltima hora de la tarde es una recomendacin
razonable por el efecto diurtico de stas.
Existe evidencia de que la EMP no se asocia a infeccin urinaria/bacteriuria, a pesar de que la mayora de protocolos o guas recomiendan descartar la infeccin urinaria. La diabetes mellitus juvenil no se asocia a la EMP,
sino a la enuresis secundaria. Por ltimo, no existe evidencia de asociacin entre la diabetes inspida y EN.
FISIOPATOLOGA DE LA ENURESIS
La fisiologa de la miccin normal es bien conocida. La
vejiga se llena de orina y, a partir de cierto momento del
llenado, aparece la sensacin miccional (o ganas de orinar). En ese momento el nio puede decidir entre retener
la orina y orinar. Si decide retener, la vejiga se acomoda a
su contenido de orina y la sensacin miccional puede,
incluso, desaparecer. Posteriormente, cuando el volumen
de orina aumenta, aparece de nuevo la sensacin miccional, con ms urgencia e intensidad, que ya no se pue-
Asociacin no concluyente
La asociacin entre asma/alergia y enuresis no es concluyente. Los estudios existentes son de baja calidad,
contradictorios y ninguno de ellos especfico de EMP.
5
505
TABLA II. Factores asociados a la enuresis primaria

monosintomtica (Ubeda, 2005)
Predisposicin gentica
Enuresis monosintomtica primaria

Se asocia
Cefalea crnica*
Trastorno de dficit de atencin hiperactividad*
Fracasos previos o remitidos al hospital tienen baja
autoestima
Hiperactividad del detrusor, especialmente en enuresis
persistente y fracasos teraputicos
Volumen de produccin
>>
de orina nocturna
+
Fracaso para despertar en

respuesta a vejiga llena
No se asocia
Epilepsia
Problemas psicolgicos en general
Trastornos del sueo
Infeccin urinaria/bacteriuria
Diabetes mellitus*
Enuresis nocturna
FIGURA 5. Fisiopatologa de la enuresis (Espino, 2005).
preciso que ocurra un fallo en el despertar ante el deseo

miccional, si no se trata slo de un episodio de nocturia
(necesidad de despertarse para orinar por la noche), no
de enuresis.
No est bien establecida su asociacin

Apnea del sueo*
Asma/alergia*
Cafena
Encopresis/estreimiento
Infestacin por oxiuros*
Diabetes inspida*
Esta capacidad de despertarse no es la misma todas

las noches ni durante toda la noche. Por ejemplo, hay nios que slo mojan la cama cuando estn muy cansados, o que se levantan de madrugada pero se orinan en
las primeras horas de la noche. Otra causa del fallo en
el despertar puede ser la ausencia de la percepcin
del deseo miccional.
*Los estudios evaluados no tratan exclusivamente la EMP.
de inhibir completamente (o se logra inhibir durante menos tiempo), pero se puede retener an la orina (aunque
persista el deseo miccional) durante bastante tiempo.
El fallo en el despertar no conduce obligadamente a la

enuresis. Existen nios sin enuresis que no son capaces
de despertarse por el deseo miccional, pero tienen una
buena capacidad vesical y/o una adecuada reduccin de
la diuresis nocturna. Por lo tanto, adems de la necesaria ausencia del despertar, para que se produzca enuresis debe ocurrir uno de los siguientes trastornos:
Aumento de la produccin de orina nocturna.
Disminucin de la capacidad vesical funcional nocturna por inestabilidad vesical o por insuficiencia del
mecanismo de retener la orina.
Durante la noche, el cuerpo humano tiene distintos

mecanismos para mantener la continencia:
Reduccin de la produccin nocturna de orina: la
produccin de orina por los riones no es uniforme,
se adapta al ritmo circadiano de la secrecin de la
vasopresina, la hormona que regula la produccin de
orina. Esta secrecin aumenta durante la noche, por
lo que durante el sueo se produce menos orina que
durante el da.
Aumento de la capacidad vesical nocturna: el volumen miccional de la primera orina de la maana es
de 1,6 a 2,1 veces mayor que el volumen miccional
mximo de las micciones del da (Kawauchi, 2002).
Despertar: cuando la sensacin miccional durante el
sueo persiste y es suficientemente intensa, ocurre el
despertar: el nio se despierta y va a orinar (nocturia).
Existe un 11,2% de nocturia fisiolgica (Mattson, 1994).
506
Capacidad vesical
nocturna
En resumen, la enuresis nocturna se produce por

un desequilibrio entre la produccin de orina y la capacidad vesical nocturna, siempre asociado a un fallo en el despertar (Fig. 5).
DIAGNSTICO
Se recomienda realizar una bsqueda activa para
descartar los casos de enuresis a partir de los 5 aos en
cualquier visita por enfermedad o controles rutinarios en
Atencin Primaria de Pediatra.
Para que ocurra enuresis es necesario, por lo tanto,

que fallen estos mecanismos fisiolgicos. Siempre ser
6
TABLA III. Puntos clave de la anamnesis en la enuresis

nocturna
Desde cundo presenta enuresis

Periodos secos > 6 m
N noches mojadas/mes
N veces que moja cada noche (1 ms de 1)
Clnica urinaria diurna (escapes, urgencia, escozor,
posturas de aguantar orina, alteracin chorro...)
Antecedentes de infeccin o anomalas de vas
urinarias, enfermedades neurolgicas
Existencia de estreimiento o encopresis
Apnea del sueo
Diagnstico o sospecha de dficit de
atencin/hiperactividad
Frmacos que toma regularmente
Bebidas diurticas (colas, t...)
Situacin del nio con el entorno familiar/escolar
Estabilidad familiar, preocupacin y motivacin de
familia y nio por la enuresis
Expectativas-objetivos del tratamiento
Tratamientos previos y resultados
FIGURA 6. Datos que se pueden extraer de los diarios

miccionales.
nal en el diagnstico de la EMP y, por tanto, no se recomiendan. No es necesario realizar ningn urocultivo, ni
descartar una diabetes mellitus o inspida para confirmar
el diagnstico de EMP. S ser necesario realizar pruebas complementarias para diagnosticar enuresis secundarias u otros trastornos o enfermedades orgnicas que
cursan con enuresis.
Slo la exclusin correcta de los casos no monosintomticos y de la enuresis asociada a trastornos orgnicos
nos permitir identificar los verdaderos casos monosintomticos, y de esta forma evitar tratamientos innecesarios o
inadecuados, habitualmente largos e ineficaces, que en
muchos casos prolongarn el problema de nios y padres.
Diario miccional
La realizacin del diario miccional (ver ejemplo en
fig. 6) durante al menos 3 das es imprescindible, pues
es el mtodo de evaluacin de varios parmetros que
nos ayudarn a realizar un diagnstico de enuresis monosintomtica con precisin, y que nos aportar informacin para poder calcular la capacidad vesical funcional del nio, de gran valor pronstico a partir del volumen miccional mximo diurno (VMMD) (Tabla IV). El
diario puede recogerse 3 das (durante dos fines de semana), anotando la hora y volumen de cada miccin
diurna.
Anamnesis
La anamnesis detallada es la clave para el diagnstico de EMP (Tabla III) y para descartar otros tipos de
enuresis o incontinencia urinaria, as como para valorar
la actitud de los padres y del nio frente a la enuresis y
las expectativas que stos tienen del tratamiento.
Exploracin fsica
La exploracin clnica del nio con EMP suele ser normal, por lo que cualquier anomala encontrada al explorar al nio pondra en duda el diagnstico. Debe centrarse en la espalda (piel, malformaciones), los genitales
(malformaciones, estenosis de meato, orificio ectpico,
vas urinarias) y la palpacin abdominal. Tambin se debe explorar la marcha, pues nos dar informacin de la
afectacin de las races nerviosas lumbosacras (implicadas en el control vesical), el rea ORL (respiracin bucal, hipertrofia amigdalar) y la presin arterial.
Se elige el mayor volumen miccional de los tres das como capacidad vesical funcional diurna del nio,
sin contar con la primera orina de la maana, ya que
sta es orina y capacidad vesical nocturna. Como referencia de normalidad, se puede utilizar la frmula
de Koff [capacidad vesical funcional en ml = (edad en
aos + 2) x 30].
Para completar la anamnesis, en ocasiones el pediatra
entrega un cuestionario a la familia en la primera visita
que debern completar y entregar en la consulta en la
segunda visita, junto al diario miccional (Tabla V) .
Pruebas complementarias
En general, las exploraciones complementarias no
han demostrado utilidad ni aportan ningn dato adicio7
507
TABLA IV. Datos que se pueden extraer de los diarios miccionales (beda, 2005)
*Nocturia
Nmero de micciones registradas durante las horas de sueo nocturno (cada miccin
es precedida y seguida de un perodo de sueo)
Comentario: puede no ser medible en enurticos, pero nos interesa saber si es una o
ms veces
*Frecuencia diurna
Nmero de micciones registradas durante las horas de vigilia desde la primera miccin
tras el despertar y levantarse en la maana hasta la ltima miccin antes de dormirse
Normal 7
Frecuencia de 24 horas
Nmero total de micciones (diurnas + nocturia) durante 24 horas

Normal 8
Volumen miccional mximo
Mayor volumen de orina evacuado durante una nica miccin. Antes llamado
capacidad vesical funcional
*Volumen miccional mximo

diurno (antes capacidad vesical
funcional diurna)
Mayor volumen de orina evacuado durante una nica miccin del da, excluyendo la
primera orina de la maana
Comentario: existen diferentes frmulas que se aproximan a los valores tericos de
normalidad para cada edad
Volumen miccional mximo

nocturno (antes capacidad vesical
funcional nocturna)
Mayor volumen de orina evacuado durante una nica miccin de la noche, incluyendo
(muchas veces es la nica) la primera orina de la maana
Comentario: suele ser 1,6-2,1 veces mayor que el volumen miccional mximo diurno
Diuresis nocturna o volumen

nocturno de orina
Se define como el volumen de orina producido entre el momento en que el individuo

se acuesta con la intencin de dormir y el momento en que se despierta con la
intencin de levantarse. Se excluye la ltima miccin antes de acostarse, pero se
incluye la primera tras levantarse por la maana
Comentario: se puede recoger guardando el paal empapado por la noche en una
bolsa cerrada (para que no se seque), pesndola despus con una balanza y restando
de ese valor el peso del paal seco
Diuresis de 24 horas
Se mide recogiendo toda la orina de 24 horas. Usualmente se comienza a contar

despus de la primera miccin tras levantarse por la maana (se excluye) y se completa
cuando se anota la primera miccin realizada tras levantarse a la maana siguiente
*Poliuria: > 40 ml/kg/da o 2,8 litros en adultos. No bien definido en nios
Poliuria nocturna
La diuresis nocturna es mayor del 20% en adultos jvenes. En nios no est establecido,
aunque en algn estudio se habla de ms del 50%
*Urgencia (marcado como

prisa en el diario)
Es el deseo claro y sbito de orinar difcil de demorar

Comentario: en los nios pequeos es frecuente y no siempre patolgico
*Escapes diurnos
Es la expresin de la incontinencia urinaria. Pueden ser pequeos, si son unas gotas y

apenas moja la ropa exterior, y grandes si cala la ropa por completo
*Actitudes del nio
Como el retener la orina hasta el lmite porque est concentrado y atrapado por la
televisin o el juego y llega a olvidarse de ir al aseo
*Datos de especial inters en la enuresis.
TABLA V. Cuestionario: preguntas clave para descartar una EMP (Espino, 2005)
508
Dolor al orinar
Necesidad urgente de ir al WC
Va al WC a menudo o muy poco (ms de 7 o menos de 3)
Agacharse para orinar
Encoge las piernas para evitar que se le escape
Tiene mucha sed
Tiene que orinar haciendo esfuerzos
El chorro miccional es anormal, escaso o gotea
Emite el chorro de orina fraccionado
Moja tanto de da como de noche
Moja de da durante las siestas
Se le escapa el pip antes de llegar al WC
Se le escapa el pip despus de ir al WC
Se le escapa o moja sin tener ganas de ir al WC
Dificultad o retraso en iniciar la miccin
Gotea mucho rato despus de orinar

No se da cuenta de que se le escapa el pip
Va todo el da mojado
No quiere hacer pipi excepto en casa y/o en la escuela
No tiene ganas de hacer pip al levantarse por la maana
Tiene antecedentes de malformaciones del tracto urinario
Ha tenido infecciones de orina
Va muy estreido
Tiene escapes de caca durante el da sin darse cuenta
Tiene alguna anomala neurolgica
Tiene alguna anomala en la columna
Tiene alguna anomala en los pies
Tiene problemas para andar
Tiene alguna anomala en el ano
Tiene alguna anomala en los genitales
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PEDIATRA INTEGRAL
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y Respuestas est dedicada a contestar, por expertos, a las preguntas formuladas por los miembros de la SOCIEDAD ESPAOLA DE
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Dr. Jess Pozo
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NOVEDADES
TERAPUTICAS
EN PEDIATRA
EXTRAHOSPITALARIA
Vacunacin frente a rotavirus
D. Van Esso Arbolave

Pediatra. CAP Pare Claret. Institut Catal de la Salut. Barcelona
Los pediatras conocemos sobradamente los efectos que
la gastroenteritis por rotavirus provoca en los lactantes y nios pequeos. Se trata de una infeccin frecuente y en ocasiones difcil de tratar en Atencin Primaria dada la intensidad
de los vmitos y diarrea y el consiguiente riesgo de deshidratacin. La gastroenteritis por rotavirus es la causa ms frecuente
de gastroenteritis aguda grave. Hasta la fecha nos limitbamos
a intentar minimizar el impacto de esta enfermedad con consejos adecuados sobre rehidratacin oral precoz, vigilancia estrecha de los sntomas de deshidratacin, derivacin a los servicios de urgencias cuando la rehidratacin oral no era factible
y normas para evitar en lo posible el contagio a otros miembros
de la familia. La comercializacin de 2 nuevas vacunas en nuestro pas: Rotarix (GlaxoSmithKline) y RotaTeq (Sanofi Pasteur
MSD) plantea, por primera vez, la posibilidad de cambiar nuestra actitud frente a esta enfermedad y realizar una prevencin
primaria.
La introduccin de nuevas vacunas, especialmente cuando las mismas no estn incluidas en los calendarios vacunales
oficiales de las distintas comunidades autnomas, plantea siem-
pre una serie de interrogantes que el pediatra debe resolver

antes de tomar una decisin sobre si recomendar o no la nueva vacuna a sus pacientes. Cuando una determinada vacuna
no est incluida en los calendarios vacunales oficiales de las
comunidades autnomas (vacunas financiadas por el sistema
pblico de salud), los pediatras debemos atender a las recomendaciones de las sociedades cientficas nacionales e internacionales que pueden ayudarnos a tomar nuestra decisin
individual. En lo que respecta a la vacunacin frente a rotavirus, el comit asesor de vacunas de la AEP ha incluido la vacunacin frente a rotavirus en su calendario vacunal. Un documento de consenso de la Sociedad Europea de Enfermedades Infecciosas Peditricas (ESPID) y la Sociedad Europea de
Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin (ESPGHAN) recomienda asimismo la vacunacin.
Aspectos tan importantes, como la epidemiologa de la enfermedad y el posible impacto sobre la comunidad o sobre el
individuo, tienen una lectura diferente segn tenga que tomarse la decisin de vacunar a nivel comunitario o individual.
A las autoridades sanitarias les compete decidir sobre la financiacin o no de las vacunas como herramienta de prevencin primaria comunitaria. A los pediatras, en cambio, en los
casos en los que las autoridades sanitarias no incluyan una vacuna en calendario oficial, nos compete aconsejar a nuestros
pacientes para que puedan tomar su opcin personal. Se trata de un dilema no siempre fcil de resolver pero como profesionales debemos dar nuestro mejor consejo.
En el presente trabajo, se analizan algunos aspectos especficos de cada una de las dos vacunas comercializadas actualmente en Espaa, as como sus similitudes y diferencias.
Rotarix
Se trata una vacuna de virus vivos, de administracin oral,
compuesta por una nica cepa de rotavirus humano atenuada.
Esta cepa, aislada a partir de un nio con gastroenteritis, fue
sometida a pases celulares y un proceso de clonacin para obtener la cepa vacunal atenuada que expresa el serotipo G1 y
el genotipo P[8]. Este genotipo es compartido por los serotipos
G3, G4 y G9, lo que permite obtener una proteccin homotpica contra estos serotipos a pesar de no estar presentes en la
vacuna. Tambin, se ha demostrado, en los ensayos clnicos,
una proteccin heterotpica contra el serotipo G2, probablemente por presentar otros antgenos comunes con los rotavirus
humanos.
El perfil de seguridad y la eficacia de esta vacuna humana
atenuada fueron evaluados en un ensayo clnico doble ciego,
aleatorizado, con placebo, en el que participaron 63.225 lactantes. En los 31 das posteriores a cada dosis, se detectaron 13
casos de invaginacin intestinal (6 en vacunados y 7 en receptores de placebo), tampoco hubo diferencias significativas entre
vacunados y no vacunados respecto a otros efectos adversos.
En este estudio, la eficacia de la vacuna frente a la hospitalizacin por gastroenteritis grave por rotavirus fue del 85%.
Los datos actuales de eficacia en Europa provienen de
un ensayo clnico multicntrico, fase III, realizado entre 2004
y 2006 en 6 pases europeos y en el que participaron 3.994
509
lactantes (2.572 recibieron vacuna y 1.302 placebo). La eficacia vacunal frente a la gastroenteritis grave por rotavirus
fue del 90,4, y del 96% para el ingreso hospitalario por esta
causa.
RotaTeq
Se trata de una vacuna de virus vivos, de administracin
oral, compuesta por una recombinacin gentica de una cepa
de rotavirus bovino (WC-3) y cepas de rotavirus de origen humano para constituir una vacuna pentavalente con capacidad
de generar proteccin frente a G1, G2, G3, G4 y P1[8]. Esta vacuna confiere por lo tanto proteccin frente a las cepas ms
frecuentes de rotavirus patgenos humanos circulantes actualmente.
La seguridad de esta vacuna se estudi en un amplio ensayo multicntrico, doble ciego, aleatorizado y controlado
con placebo que incluy a 70.301 nios y que se realiz
entre 2001 y 2004. En relacin a la invaginacin intestinal durante el ao siguiente a la administracin de la primera dosis, se detectaron 27 casos (12 en receptores de vacuna y
15 en receptores de placebo) y en el perodo de 42 das despus de cada una de las dosis se detectaron 11 casos (6 en
receptores de vacuna y 5 en receptores de placebo). El resto de efectos secundarios tambin fue similar en ambos grupos.
La eficacia de la vacuna se valor en un grupo de 28.646
vacunados y 28.488 controles, aprecindose una reduccin del
95% de la incidencia combinada de visitas a los servicios de
urgencias y las hospitalizaciones por gastroenteritis debida a
un serotipo vacunal. El subgrupo de pacientes en los que se
estudi la eficacia clnica por protocolo fue de 4.512 nios, observndose una eficacia protectora frente a la gastroenteritis
por rotavirus (G1-G4) del 74%, y frente a las formas severas del
98%.
510
Similitudes
Ambas vacunas son de administracin oral. Ambas vacunas han sido autorizadas por la EMEA (Agencia Europea de
Evaluacin de Medicamentos) tras amplios estudios de seguridad y eficacia. Ambas vacunas han demostrado en sus respectivos estudios de seguridad que su administracin no se
asocia a un aumento de riesgo de invaginacin intestinal, dato
requerido por las autoridades sanitarias para dar su aprobacin.
El precio de ambas pautas vacunales completas es similar. Ambas vacunas estn autorizadas para su administracin
a partir de las 6 semanas. Las recomendaciones de los expertos europeos es que la primera dosis se administre antes de
las 12 semanas.
Ambas vacunas estn contraindicadas en casos de malformaciones gastrointestinales.
La lactancia materna no interfiere con la eficacia de la vacunacin.
Ambas vacunas han demostrado su eficacia en prematuros, que pueden ser vacunados segn la pauta habitual para
cada una de las vacunas.
Diferencias
Rotarix se administra en 2 dosis. La vacuna se reconstituye al mezclar 1 ml de disolvente que se transfiere de una jeringa al vial que contiene el liofilizado y posteriormente se recarga en la jeringa para su administracin oral. Las 2 dosis
de vacuna se administran con un intervalo mnimo de 4 semanas. La pauta vacunal deber haberse completado a las 24 semanas.
RotaTeq se administra en una pauta vacunal de 3 dosis
con un intervalo mnimo de 4 semanas entre cada dosis. Se
puede administrar a partir de las 6 semanas y la pauta vacunal
deber haberse completado a las 26 semanas. La vacuna se
presenta en forma lquida en viales de 2 ml para su administracin oral.
Cada una de las vacunas utiliza una estrategia diferente
para generar proteccin, pero ambas han demostrado elevados niveles de proteccin en los ensayos clnicos precomercializacin y postcomercializacin.
Las escalas de severidad utilizadas para categorizar la gravedad de la gastroenteritis por rotavirus en los ensayos de
cada vacuna no son equivalentes, lo que impide extrapolar los
datos porcentuales de eficacia de una y otra vacuna.
Las diferencias en la composicin y pauta de vacunacin
no permiten un intercambio de vacunas entre las 2 marcas comerciales. La vacunacin deber completarse con la misma
vacuna que se administr como primera dosis. Es importante
explicar este extremo a los pacientes para evitar confusiones
en el caso de que sean las familias las que adquieran la vacuna en la oficina de farmacia.
Conclusiones
Los rotavirus que afectan a humanos pertenecen a diferentes cepas y pueden variar en el tiempo; por lo que, los estudios postcomercializacin sern de gran importancia para
comprobar la efectividad de ambas vacunas.
Las estrategias que ambas vacunas comercializadas siguen para conferir proteccin son diferentes. No obstante, ambas vacunas ha demostrado ser seguras, exentas de efectos
secundarios significativos y eficaces frente a los rotavirus actualmente circulantes.
La posibilidad de realizar una prevencin primaria eficaz y
segura mediante la vacunacin con cualquiera de las 2 vacunas disponibles es una opcin que los pediatras deberamos
ofrecer individualmente a todos nuestros pacientes basndonos en las recomendaciones de las principales sociedades
cientficas que se han pronunciado sobre el tema.
Bibliografa
Vesikari T, Matson DO, Dennehy P, Van Damme P, Santosham

M, Rodrguez Z, et al. Safety and efficacy of pentavalent human-bovine (W3C) reassortant rotavirus vaccine. N Engl J Med
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Ruiz-Palacios GM, Perez-Schael I, Velzquez FR, Abate H,
Breuer T, Clemens SC, et al. Safety and efficacy of an attenuated vaccine against severe rotavirus gastroenteritis. N Engl
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Van Damme P (ESPID-ESPGHAN Rotavirus expert working
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Bernaola Iturbe E, Gimnez Snchez F, Baca Cots M, de Juan
Martn F, Diez Domingo J, Garcs Snchez M, et al. Calendario vacunal de la Asociacin Espaola de Pediatra: recomendaciones 2008. An Pediatr (Barc) 2008; 68: 63-9.
VesikariT, Karvonen A, Prymula R, Schuster V, Tejedor JC, Cohen R, et al. Efficacy of human rotavirus vaccine against rotavirus gastroenteritis during the first 2 years of life in European
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Glass RI, Parashar UD. The Promise of New Rotavirus Vaccines. N Engl J Med 2006: 354: 75-7.
Lepage P. Rotavirus. Evidence for Vaccination. Pediatr Infect
Dis J 2008; 27: S1-S2.
CRTICA DE LIBROS
tusiasta colaboracin de 268 autores, expertos en cada uno de

los captulos de la ms actual y completa Pediatra, con amplia
experiencia clnica, docente e investigadora, aparece la 2 edicin de este flamante Manual de Pediatra.
Estamos ante un libro necesario y oportuno. La trepidante
actividad clnica de la gran mayora de los pediatras tan solicitados en estos precisos momentos deja poco tiempo para
el imprescindible y sosegado estudio de la siempre pujante y
cambiante ciencia peditrica. El Manual de Pediatra, extraordinariamente bien editado y presentado por la Editorial ERGON,
reduce a poco ms de 1.200 pginas y en formato tambin reducido, todo el amplio, riguroso y didctico texto tan magistral y extensamente expuesto en los dos tomos ms de 2.300
pginas del insustituible Tratado de Pediatra, M. Cruz, cuya
ltima y 9 edicin (Ergon 2006) tan enorme aceptacin mantiene entre los pediatras de habla espaola. El Manual de Pediatra viene a facilitar la rpida consulta del ocupado pediatra;
no pretende ni mucho menos sustituir al Tratado, sino agilizar y abreviar el trabajo intelectual del interesado en el cuidado de la salud del nio y del adolescente, con el pediatra clnico como mximo objetivo.
El haber sabido reducir a una tercera parte el texto previamente escrito sin perder ni un pice de su rigor cientfico y
manteniendo inclume su poder didctico inicial, realza el acierto de la labor realizada por directores y autores colaboradores
de este Manual de Pediatra, convertido ya en imprescindible
herramienta para el trabajo diario del pediatra, como versin
compacta de su obra-madre: el Tratado de Pediatra, M. Cruz.
C. Marina
Pediatra y Profesor de la Universidad Europea de Madrid
CARTAS AL DIRECTOR
MANUAL DE PEDIATRA
2 edicin.
M. Cruz, M. Crespo, J. Brines, R. Jimnez, J.A. Molina
Madrid: Editorial Ergon; 2008.
Manteniendo la recomendacin que en su momento se
hizo al aparecer la 9 edicin del Tratado de Pediatra del Prof.
Cruz y cols. (2006), como imprescindible libro de estudio y consulta del pediatra, tenemos ahora la ocasin de presentar al hijo predilecto del mencionado y tan apreciado Tratado: la 2
edicin del Manual de Pediatra. Han pasado cinco aos aunque parezca mentira desde la aparicin de la 1 edicin del
Manual (2003), hecho que justifica plenamente la detallada y
actualizada elaboracin de esta 2 edicin que ahora se comenta.
Bajo la direccin del Prof. Cruz Hernndez, incansable artfice de ambos textos de formacin peditrica continuada, junto con cuatro ilustres co-directores y Catedrticos de Pediatra,
los Profs. Crespo, Brines, Jimnez y Molina, adems de la en-
Primera video-conferencia en Espaa

entre la Sociedad de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria
de Cantabria y el Hospital San Joan
de Du (Barcelona)
Sr. Director:
Dentro de las actividades que organiza trimestralmente la
SEPEAP de Cantabria, cuya presidenta es Carmen Rodrguez
Campos, el pasado da 23 de mayo se celebr la LXXXIV Jornada de dicha Sociedad con la primera videoconferencia sobre el tema: Herramientas diagnsticas en la consulta de Pediatra de Atencin Primaria, impartida por el Dr. Garca-Tornel desde el Hospital Sant Joan de Du (Barcelona).
La novedad de esta sesin fue que el conferenciante imparta sus conocimientos desde su despacho profesional en el
Hospital y los asistentes estaban reunidos en un saln del hotel Ro Silken de Santander. A travs del sistema Cure4Kids,
basado en la tecnologa Wimba, y cedido por el Saint Jude Childrens Hospital (Memphis, EEUU) se estableci, de forma gra-
511
tuita, la conexin Barcelona, Nueva York, Memphis, Nueva York

y Santander. Este sistema permite que los asistentes vean las
diapositivas y escuchen al orador con unos requerimientos tcnicos mnimos.
El Dr. Garca-Tornel estaba situado delante de su ordenador con una WebCam para usar su micrfono. En la sala de actos slo haba un ordenador porttil conectado a un proyector.
Con este sistema los asistentes no ven al ponente, a diferencia
de una videoconferencia, pero tras la charla por medio de un
sistema parecido a un walkie-talkie se puede establecer un dilogo fluido.
La experiencia, pionera en Espaa, entre un centro hospitalario peditrico y una sala de conferencias ubicada a 600 km
de distancia fue muy positiva. Este sistema permite ahorrar costes de desplazamiento y de organizacin. Adems, facilita asistir a la charla a pediatras en su propio domicilio. Esta ventaja
aadida es crucial para pediatras localizados en zonas rurales.
Deseamos que la SEPEAP incorpore este tipo de tecnologas para favorecer la comunicacin cientfica entre sus miembros y se incluya en sus congresos para que los pediatras puedan mantenerse al da si no tienen la posibilidad de asistir personalmente.
Dra. C. Rodrguez (Santander)

Dr. S. Garca-Tornel (Barcelona)
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Director: Dr. A. Redondo Romero
www.sepeap.org
A travs de nuestra Web puedes encontrar:
512
Informacin de la Agencia Oficial del Medicamento.

Criterios del Ministerio de Sanidad y Consumo sobre la
valoracin de mritos para la fase de seleccin de
Facultativos Especialistas de rea.
Puedes bajar los CD-ROM de los Congresos Nacionales

de la SEPEAP.
Puedes acceder a los resmenes de los ltimos nmeros
de Pediatra Integral.
Tambin puedes acceder a los nmeros anteriores
completos de Pediatra Integral.
Informacin sobre Congresos.
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TEMAS PUBLICADOS
Volumen XII Nmero 3
Dermatologa
1. Bases clnicas y teraputicas en dermatologa
E. de la Fuente Jausoro
2. Trastornos cutneos ms frecuentes del recin
nacido y del lactante. Dermatitis del paal
I. Vitoria Miana
3. Dermatitis atpica: clnica, diagnstico diferencial
y tratamiento
M. Ridao i Redondo
4. Enfermedades vricas de la piel
R. Jimnez Als
5. Infecciones bacterianas de la piel
C. Gonzlez Melin, J.M. Rojo Garca
6. Micosis cutneas en los nios
J.M. Rojo Garca, C. Gonzlez Melin
Comentarios a las preguntas vol. X n 8
V. Bolvar Galiano
Volumen XII Nmero 4

Dermatologa
1. Acn
J.M. Pascual Prez, M.C. de Hoyos Lpez
2. Alopecias en la infancia
J. Garca Dorado, P. Alonso Fraile,
P. de Unamuno Prez
3. Escabiosis y pediculosis
M.C. de Hoyos Lpez, J.M. Pascual Prez
4. Toxicodermias. Erupciones cutneas por
frmacos
A. Ramrez Bosc
5. Nevos en la edad peditrica
G.M. Garnacho Saucedo, J.C. Moreno Gimnez
Comentarios a las preguntas vol. X n 9
M. Gonzlez Mariscal, A.I. Jimnez Lorente,
F. Chaves Pecero
TEMAS DE LOS PRXIMOS NMEROS

Volumen XII Nmero 6
Oncologa
1. Bases genticas y moleculares de los tumores infantiles
J.M. Montero Macarro
2. Sospecha de cncer en pediatra
B. Garca Hernndez
3. Leucemias. Leucemia linfoblstica aguda
. Lassaletta Atienza
4. Linfomas. Enfermedad de Hodgkin y linfoma no Hodgkin
J. Snchez de Toledo
5. Tumores cerebrales
F. Villarejo
Volumen XII Nmero 7

Oncologa
1. Tumores de la cresta neural. Neuroblastoma
M. Pacheco Cumani
2. Tumores renales
C. Gancedo Garca
3. Tumores seos
A. Navajas
4. Tratamiento del cncer en pediatra
S. Fernndez Plaza
5. Seguimiento en AP del nio oncolgico. Secuelas
tardas
E. del Moral Romero
513
Preguntas
A continuacin se exponen las preguntas y respuestas, que deber contestar en la Hoja de Respuestas, siguiendo las indicaciones adjuntas.
1. Las clulas madre hematopoyticas son:

a. CD34+CD38+.
b. CD34+CD38.
c. CD34CD38+.
d. CD34CD38.
e. Ninguna de las anteriores.
2. Ordenar de ms inmaduro a ms maduro:
a. PME PMC PGM.
b. PME PGM PMC.
c. PMC PME PGM.
d. PMC PGM PME.
e. Ninguna es correcta.
3. Los factores de transcripcin hematopoyticos regulan:
a. La eleccin de linaje hematopoytico.
b. La maduracin de progenitores hematopoyticos.
c. La capacidad de autorrenovacin.
d. La produccin de los factores de crecimiento hematopoyticos.
e. Todas las anteriores son correctas.
4. Sobre los factores de transcripcin hematopoyticos:
a. Un nico factor se expresa en un nico
momento del desarrollo.
b. Slo tienen efecto positivo sobre la clula en la que se expresa.
c. Se ven implicados en muchas leucemias.
d. Todas las anteriores son ciertas.
e. Ninguna de las anteriores es cierta.
5. Indicaciones de utilizacin de factores
de crecimiento hematopoyticos son:
a. Correccin de citopenias secundarias
al dficit de alguno de ellos.
b. Aceleracin de la recuperacin hematopoytica postquimioterapia.
c. Activacin de clulas maduras.
d. Movilizacin a la SP de los progenitores hematopoyticos.
e. Todas las anteriores.
8.
9.
10.
11.
12.
6. Sealar la respuesta cierta, en relacin con

la esferocitosis congnita:
a. Herencia autosmica recesiva.
b. Herencia autosmica dominante.
c. El diagnstico se suele hacer en la segunda dcada de la vida.
d. Entre los hallazgos habituales se encuentran la esplenomegalia y la reticulocitosis.
e. Las respuestas b y d son ciertas.
7. En cul de las siguientes enfermedades
la esplenectoma se plantea como una opcin de tratamiento en algn momento de
la evolucin?:
13.
a. Esferocitosis congnita.
b. Eliptocitosis.
c. Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
d. Las respuestas a y b son ciertas.
e. Las respuestas a, b y c son ciertas.
A qu edad se consigue el patrn de Hb
del adulto?
a. A los 3-6 meses de edad.
b. A partir de los 6-12 meses.
c. A partir de los 3-6 aos.
d. A partir de los 6-12 aos de edad.
e. Ninguna es cierta.
Sealar la respuesta falsa respecto a la
drepanocitosis:
a. Se puede hacer el diagnstico prenatal.
b. Se acompaa de ictericia de forma regular.
c. A partir de la segunda dcada de la vida hay esplenomegalia marcada.
d. Tienen riesgo aumentado de infecciones graves.
e. Se acompaa de retraso de la talla con
frecuencia.
Las siguientes entidades, adems de la
anemia ferropnica, son causa de anemia
microctica e hipocroma, excepto una:
a. Enfermedades crnicas.
b. Talasemia.
c. Intoxicacin por plomo.
d. Hipotiroidismo.
e. Las respuestas a y b son ciertas.
Respecto a la talasemia minor, seale la
respuesta correcta:
a. Habitualmente es asintomtica.
b. La microcitosis marcada es muy caracterstica.
c. El nmero de hemates est tambin
disminuido para la Hb encontrada.
d. Las respuestas a y b son ciertas.
e. Las respuestas b y c son ciertas.
La causa ms frecuente de anemia en el
nio es:
a. Anemia ferropnica.
b. Deficiencia de GSPD.
c. Talasemia minor.
d. Esferocitosis congnita.
e. Deficiencia de B12/folatos.
En el tratamiento de la talasemia minor:
a. Est indicado el hierro oral.
b. Ocasionalmente necesitan transfusiones de concentrados de hemates.
c. Estn indicados suplementos de folatos/vitamina B12.
d. Todo lo anterior es cierto.
e. Todo lo anterior es falso.
Anemia ferropnica
14. Cul es la afirmacin falsa de las siguientes

referente a la ferropenia?
15.
16.
17.
18.
a. La prevalencia es distinta entre las diferentes regiones en funcin de variables relacionadas con la alimentacin.
b. De los mecanismos implicados en la infancia, las limitadas fuentes dietticas
de Fe y las necesidades aumentadas
del mismo por las prdidas son los ms
importantes.
c. En la ferropenia existe dficit de los depsitos de hierro sin existencia de anemia.
d. Las manifestaciones en el SNC estn
relacionadas en parte con la funcin del
hierro en determinadas reacciones enzimticas.
e. Es posible que algunas de las alteraciones producidas en la infancia no remitan tras la correccin del dficit.
Cul de las siguientes no es una manifestacin clnica de la ferropenia-anemia
ferropnica?
a. Pica.
b. Irritabilidad, disminucin del rendimiento,
dificultad de aprendizaje.
c. Taquicardia, soplo sistlico, palidez.
d. Hiperacidez gstrica.
e. Astenia y fatigabilidad excesiva.
Cul de las siguientes entidades no debe plantearse en el diagnstico diferencial
de la anemia ferropnica?
a. Esferocitosis hereditaria.
b. Rasgo betatalasmico.
c. Anemia de las enfermedades crnicas.
d. Intoxicacin por plomo.
e. Rasgo alfatalasmico.
Cul es la falsa respecto al tratamiento de
la anemia ferropnica?
a. El tratamiento diettico no suele reponer por s solo la deficiencia de hierro.
b. La dosis adecuada de hierro en la infancia es de 4-6 mg/kg/d.
c. La duracin recomendada de la ferroterapia oral es de un mes para corregir
la anemia y de dos meses ms para reponer los depsitos sistmicos.
d. El tratamiento intravenoso suele reservarse para casos muy especficos de
malabsorcin-malnutricin.
e. La terapia transfusional est indicada
ante cifras de hemoglobina < 10 g/dL.
Qu grupos de los siguientes tienen riesgo elevado de ferropenia?
a. Prematuros.
b. Lactantes con lactancia materna exclusiva durante 8 meses.
c. Adolescentes mujeres pberes.
d. Pacientes con lesiones sangrantes a nivel digestivo.
e. Todos los anteriores.
515

19. Qu dato analtico no es compatible con
anemia ferropnica en una nia de 8 aos?
a. Hemoglobina = 10,6 g/dL.
b. VCM = 72 fL y HCM = 22,3 pg.
c. Hemates = 3.835.000/mm3.
d. Sideremia = 27 microg/L y ferritina = 2,8
ng/mL.
e. Todos son compatibles con el diagnstico de anemia ferropnica.
20. Cul es la causa de la falta de respuesta
a la ferroterapia oral?
a. Dosis diaria insuficiente.
b. Duracin insuficiente.
c. Falta de cumplimentacin.
d. Malabsorcin intestinal.
e. Sangrados ocultos no demostrados.
21. Una vez confirmado el diagnstico, qu
tratamiento recomendara en primer lugar a esta paciente?
a. Alimentacin enriquecida en productos
con hierro hemo.
b. Disminucin del consumo de leche de
vaca.
c. Dieta exenta de gluten.
d. Hierro oral.
e. Hierro intramuscular.
Fisiopatologa y trastornos de la
coagulacin
22. Qu hallazgos no esperara encontrar en

una PTI?
a. Ausencia de linfadenopatas o visceromegalias.
b. Estudio de coagulacin alterado.
c. Buen estado general.
d. Exantema petequial y equimosis generalizadas espontneas y de distribucin
asimtrica.
e. Hematuria.
23. En una adolescente, cul es la manifestacin ms frecuente de la enfermedad de
von Willebrand?
a. Hematuria.
b. Melenas.
c. Hemorragia intracraneal.
d. Menometrorragia.
e. Hemartros.
24. En la hemofilia A, cul de las siguientes
determinaciones encontraremos alterada?
a. Tiempo de protrombina.
b. Tiempo de tromboplastina parcial activada.
c. Niveles de factor XIII.
d. Recuento de plaquetas.
e. Todas las respuestas son vlidas.
25. Qu es cierto respecto a la prpura de
Schnlein-Henoch?
a. La presencia de artralgias aisladas justifica el tratamiento con esteroides.
b. La manifestacin digestiva ms frecuente
son las melenas.
c. Afecta ms frecuentemente al sexo masculino.
516
d. Las manifestaciones clnicas cutneas preceden siempre al resto de los sntomas.

e. La clnica renal ms frecuente es el sndrome nefrtico.
26. El trastorno de la coagulacin congnito
ms frecuente es:
a. Dficit factor XIII.
b. Hemofilia A.
c. Enfermedad de Rendu-Osler-Weber.
d. Enfermedad de von Willebrand.
e. Trombocitopenia neonatal aloinmune.
27. Qu actitud tomara?
a. Alta y estudio ambulatorio.
b. Ingreso y observacin.
c. TAC craneal.
d. Ingreso e IGiv.
e. Ingreso y corticoides.
28. Cul es la sospecha diagnstica?
a. Prpura trombocitopnica idioptica.
b. Prpura de Schnlein-Henoch.
c. Sndrome hemoltico-urmico.
d. Enfermedad de von Willebrand.
e. Sndrome de Kassabach-Merrit.
29. Si realizamos un aspirado de mdula sea,
las caractersticas que encontraremos sern:
a. Abundante celularidad con megacariocitos inmaduros.
b. Aplasia medular.
c. Mielofibrosis.
d. Disminucin de las clulas de todas las
series.
e. Ausencia especfica de megacariocitos.
Prpuras. Prpura de Schnlein-Henoch.
Prpura tombocitopnica idioptica
30. De los criterios diagnsticos de la prpura

de Schnlein-Henoch del Colegio Americano de Reumatlogos, cul es incorrecto?
a. Prpura de predominio en extremidades inferiores.
b. Edad menor de 10 aos.
c. Artritis.
d. Hemorragia intestinal.
e. Nefritis.
31. Cul de los siguientes datos clnicos tiene un significado de peor pronstico en la
prpura de Schnlein-Henoch?
a. Manifestaciones abdominales intensas.
b. Varias recadas.
c. Hematuria macroscpica.
d. Disminucin del factor XIII de la coagulacin.
e. Sndrome nefrtico.
32. Cul de los siguientes datos va en contra
del diagnstico de la prpura trombocitopnica idioptica?
a. Nmero de plaquetas de 30.000/ml.
b. Hemoglobina 10,5 g/dl.
c. Morfologa leucocitaria normal.
d. Linfocitos activados.
e. Plaquetas gigantes.
33. Nio de 5 aos que consulta en su centro de salud por dolor abdominal. Entre los
antecedentes destaca trombocitopenia crnica con escasa respuesta al tratamiento. En la exploracin destaca: peso y talla inferior al percentil 3. Varias manchas
caf con leche en el tronco. El primer dedo de la mano derecha grueso y muy corto. El resto de la exploracin parece normal. En el estudio ecogrfico de abdomen
que solicit le informan de la presencia de
riones en herradura. Con estos datos su
sospecha diagnstica es:
a. Prpura trombocitopnica idioptica
crnica y posible neurofibromatosis tipo 1 asociada.
b. Anemia de Fanconi.
c. Trombocitopenia y aplasia de radio.
d. Sndrome de Wiscott-Aldrich.
e. Tromboastenia de Glanzmann.
34. Respecto al tratamiento de la prpura trombocitopnica (PTI):
a. La administracin de corticoides aumenta la cifra de plaquetas en un periodo de tiempo corto.
b. La inmunoblobulina intravenosa aumenta
rpidamente el nmero de plaquetas.
c. Est comprobado que tanto los corticoides como la inmunoglobulina intravenosa disminuyen la mortalidad de la
PTI.
d. Todas las anteriores son ciertas.
e. a y b son ciertas.
35. Con la sintomatologa abdominal que presenta el paciente, qu diagnstico considera probable?
a. Hematoma duodenal.
b. Colecistitis alitisica.
c. Invaginacin leo-ileal.
d. Vasculitis intestinal intensa.
e. Cualquiera de ellas puede ser correcta.
36. Inicialmente, qu prueba complementaria cree que es ms adecuada para llegar
al diagnstico de este paciente?
a. Rx simple de abdomen.
b. TAC abdominal.
c. Ecografa abdominal.
d. Todas las anteriores.
e. a y b son correctas.
37. Si se tratara de una invaginacin leo-ileal,
qu tratamiento considera ms correcto?
a. Enema baritado bajo presin controlada.
b. Enema con aire con presin controlada.
c. Enema baritado o con aire y, si no se
resuelve la invaginacin, tratamiento
quirrgico.
d. Tratamiento quirrgico de entrada.
e. Ninguno de los tratamientos es el correcto.
Premios y Becas 2008

SEPEAP
Bases de las convocatorias
XXII Congreso Nacional de la Sociedad Espaola de

Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria
TENERIFE, 16 al 19 octubre 2008

PREMIO DR. GONZLEZ-MENESES A LA MEJOR COMUNICACIN AL

XXII CONGRESO DE LA SEPEAP PRESENTADA POR MIR DE PEDIATRA
La Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria convoca el Premio Dr.
Gonzlez-Meneses a la mejor comunicacin presentada por un MIR de pediatra a su XXII Congreso
a celebrarse los das 16 a 19 de octubre de 2008 en Playa de las Amricas, Tenerife. Estar dotado con
1.000 y la convocatoria se regir por las siguientes:
BASES
1. El primer firmante de la comunicacin deber ser un pediatra en formacin en el momento de
presentar su comunicacin y ser socio numerario de la SEPEAP.
2. El autor deber comunicar al Comit Organizador por escrito su opcin al Premio y acreditar
debidamente su condicin de MIR de Pediatra mediante certificacin del respectivo Jefe de
Servicio.
3. El Tribunal que otorgar el Premio estar formado por el Comit Cientfico del Congreso y su
fallo ser inapelable. Si algn miembro del Tribunal tuviera un vnculo familiar o laboral directo
con el autor deber inhibirse en su participacin en dicho Tribunal.
4. La comunicacin deber ser original y no debern haber sido presentadas con anterioridad
en otras reuniones o congresos nacionales o extranjeros ni por personas que trabajen fuera
de Espaa.
5. El premio ser entregado en el Acto Inaugural del XXII Congreso de la SEPEAP y deber ser
ledo en Acto pblico durante la celebracin de dicho Congreso.

BECAS M.I.R. PARA ASISTENCIA AL XXII CONGRESO DE LA SEPEAP
La Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria becar a cincuenta pediatras en formacin para la asistencia a su XXII Congreso Nacional a realizarse en Playa de las
Amricas, Tenerife, del 16 al 19 de octubre de 2008, con arreglo a las siguientes:
BASES
1. Las primeras 50 inscripciones de MIR de Pediatra al XXII Congreso de la SEPEAP, recibidas
antes del 31 de julio de 2008, estarn exentas del pago de la cuota de inscripcin.
2. Las inscripciones debern ser cursadas por el propio interesado quien deber ser miembro
numerario de la Sociedad.
3. La Beca dar derecho a la asistencia al Acto Inaugural, sesiones cientficas, comidas de trabajo
y a recibir toda la documentacin del Congreso.
4. Las inscripciones debern acompaarse de la certificacin correspondiente de estar cursando
el MIR expedidas por los respectivos Servicios de Pediatra.
5. Tendrn prioridad aquellos MIR que presenten Comunicacin oral o Pster al Congreso.

PREMIO ORDESA DE INVESTIGACIN 2008 SOBRE PEDIATRA

EXTRAHOSPITALARIA Y ATENCIN PRIMARIA
La Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria de la AEP convoca un premio bienal dotado con 25.000 patrocinado por Laboratorios ORDESA. Los trabajos que opten a dicho premio debern ajustarse a las siguientes:
BASES
1. El trabajo deber versar sobre un tema libre de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria.
2. Uno de los firmantes deber pertenecer como miembro numerario o agregado a la Sociedad
Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria.
3. El trabajo deber ser realizado totalmente en nuestro pas y no puede haber sido publicado
parcial o totalmente.
4. El trabajo deber presentarse escrito a doble espacio, en hoja Din A4 y no ser superior a 100
pginas, que debern contener, si es necesario, los grficos, fotos y tablas correspondientes.
Se entregar debidamente encuadernado original y 10 copias.
5. El trabajo premiado quedar en propiedad de la firma patrocinadora.
6. La fecha lmite de recepcin de los trabajos ser el 31 de mayo de 2008.
7. Los trabajos debern remitirse por correo certificado a la Sociedad Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria, Apartado de Correos 634, 39080 Santander. En el
remite no deber constar el nombre ni direccin de ninguno de los firmantes. En su interior y
en sobre aparte cerrado, en el que constar un lema, deber incluirse el trabajo con ttulo y
sin nombre de los autores. En otro sobre cerrado constar el mismo lema en el exterior y en el
interior, el ttulo del trabajo y nombre de los autores.
8. El Tribunal quedar constituido por los miembros numerarios que la Junta Directiva designe
y el Presidente del Comit Cientfico. Los miembros del Tribunal, la Junta Directiva y Vocales
regionales, no podrn optar al premio mientras dure su mandato. Si algn miembro del Tribunal
tuviese vnculo familiar o laboral directo con un concursante, deber ser sustituido.
9. El trabajo premiado ser presentado en el XXII Congreso Nacional de la Sociedad Espaola
de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria, a celebrar en Playa de las Amricas
(Tenerife) del da 16 al 19 de octubre de 2008, y otorgado en el mismo en presencia del
Presidente de la Sociedad y de un representante de Laboratorios ORDESA. El diploma
acreditativo del mismo se entregar posteriormente a cada miembro del equipo premiado.

10. Con la finalidad de preservar el anonimato, sern excluidos aquellos trabajos en los que figuren
algunos datos de identificacin tales como Centros Hospitalarios, nombres de poblaciones,
etc., que puedan identificar al autor o autores del trabajo.
11. A criterio del Jurado, el premio podr quedar desierto, en cuyo caso, el importe del mismo,
sera entregado a una institucin benfica relacionada con la infancia.
12. El original de los trabajos no premiados podr ser solicitado por los autores a Laboratorios
ORDESA, dentro del plazo de seis meses, indicando el ttulo del mismo.
13. El fallo del Tribunal ser inapelable, no comprometindose a mantener correspondencia
concerniente a los trabajos presentados y estando capacitado para solicitar cuantas consultas
crea oportunas, los trabajos que no renan rigurosamente estas bases quedarn
automticamente excluidos.
14. La publicacin y difusin de dicho premio a nivel nacional ser realizada por la firma
patrocinadora.

PREMIOS NESTL A LAS 10 MEJORES COMUNICACIONES ORALES
La Junta Directiva de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria convoca la adjudicacin de diez premios, patrocinados por: NESTL ESPAA, S.A. a las mejores comunicaciones orales presentadas al XXII Congreso Nacional de la Sociedad Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria que se celebrar en Playa de las Amricas, Tenerife, del 16 al
19 de octubre de 2008.
Se otorgar un Primer Premio de 1.500 y nueve premios de 750 . El primer premio se otorgar a
la mejor comunicacin oral referida a un tema de Atencin Primaria.
BASES
1. Al menos uno de los firmantes de la comunicacin oral deber ser miembro de la Sociedad
2. Estar en posesin del ttulo de Pediatra o estar realizando el MIR en la especialidad. Datos a
justificar debidamente.
3. El Tribunal que otorgar los Premios estar formado por el Comit Cientfico del Congreso.
4. El fallo del Tribunal ser inapelable y sus miembros no podrn optar a dichos premios, como
as tampoco los miembros de la Junta Directiva de la Sociedad Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria.
5. Los premios sern comunicados a los autores antes de la celebracin del Congreso.
6. Los premios sern entregados en el Acto Inaugural del XXII Congreso de la Sociedad Espaola
de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria a celebrarse en Tenerife. Adems, la
comunicacin que obtenga el primer premio, ser leda en Acto Pblico a celebrar durante
la celebracin de dicho Congreso.

PREMIO LILLY S.A.
La Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria convoca un Premio

dotado con 1.500 al mejor pster y un Accsit de 600 al segundo, patrocinado por Lilly S.A., a
elegir entre todos los posters presentados en el XXII Congreso de la Sociedad Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria, que se celebrar en Playa de las Amricas, Tenerife, del 16 al 19
de octubre de 2008. Este premio tendr carcter nacional y ser convocado anualmente.
BASES DE LA CONVOCATORIA
1. El trabajo deber versar sobre un tema de Investigacin en Pediatra Extrahospitalaria.
2. El Tribunal elegir, entre los resmenes de posters recibidos, a los dos merecedores de Premio
y Accsit, que ser comunicado a los autores antes del Congreso.
3. Uno de los firmantes deber pertenecer como miembro numerario o agregado a la Sociedad
4. No sern vlidos trabajos presentados en otras reuniones o congresos nacionales o
internacionales, ni tampoco trabajos efectuados por personas que no desarrollan su actividad
cientfica en Espaa.
5. El Tribunal quedar constituido por el Comit Cientfico del propio Congreso, en el nmero
de miembros que ellos determinen. Si algn miembro del tribunal tuviera vnculo familiar o
laboral directo con un participante deber ser sustituido por otro miembro numerario. Ningn
miembro del tribunal podr optar a dicho premio mientras dure su mandato.
6. Los premios sern entregados en el Acto Inaugural del XXII Congreso de la Sociedad Espaola
de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria, y otorgados en el mismo al primer firmante
en presencia del Presidente de la Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin
Primaria y un representante de Lilly S.A.
7. A criterio del Tribunal los premios podrn quedar desiertos, en cuyo caso el importe del mismo
ser entregado a una institucin benfica relacionada con la infancia.
8. El fallo del tribunal ser inapelable, no comprometindose a mantener correspondencia respecto
a los trabajos presentados y estando capacitado para solicitar cuantas consultas crea oportunas.

PREMIO CHICCO AL MEJOR PSTER SOBRE LACTANCIA MATERNA
La Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria convoca un Premio

dotado con 750 , al mejor pster sobre lactancia materna presentado al XXII Congreso de la Sociedad
Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria, que se celebrar en Playa de la Amricas, Tenerife, del 16 al 19 de octubre de 2008.
BASES DE LA CONVOCATORIA
1. El trabajo deber versar sobre un tema referido a lactancia materna.
2. Al menos uno de los firmantes deber pertenecer a la Sociedad Espaola de Pediatra
Extrahospitalaria y Atencin Primaria.
3. Deber estar en posesin del ttulo de pediatra o estar cursando el MIR de la especialidad, en
cuyo caso deber justificarse debidamente.
4. El Tribunal elegir, entre los resmenes de psters recibidos, al merecedor del Premio, que
ser comunicado a los autores antes del 20 de septiembre de 2008.
5. El Tribunal quedar constituido por el Comit Cientfico del propio Congreso. Ningn miembro
del mismo podr optar a dicho premio, como as tampoco los miembros de la Junta Directiva
de la Sociedad.

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Vol. XII Nm.

Programa de Formacin Continuada en Pediatra Extrahospitalaria

Anemias en la infancia y adolescencia

Fisiopatologa y trastornos de la coagulacin

Prpuras. Prpura de Schnlein-Henoch. Prpura

Comentarios a las respuestas vol. XI n 1

Volumen XII Nmero 5

Programa de Formacin Continuada

Dr. H. Armas Ramos

Dra. M.C. Ferrndez Gomriz

Dr. J.M. Mauri

(S. Canaria, seccin Tenerife)

Prof. J. Gonzlez Hachero

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Dr. J. Lpez Muoz

Prof. J.M. Martinn

Dra. A.M. Rodrguez Fernndez

Dra. M.A. Plaza Miranda

Dr. F. Domnguez Ortega

Dr. J. Snchez Martn

Dra. E. Ortiz Gordillo

Dr. V. Bolivar Galiano

Dr. J. Sanz Aguareles

Dr. R. Fos Valentn

Dra. A. Cansino Campuzano

Prof. M. Garca Fuentes

Prof. J. Gonzlez Hachero

(S. Aragn, La Rioja y Soria)

Prof. J.J. Cardesa

Prof. E. Casado de Fras

Prof. M. Casanova Bellido

Prof. M. Castro Gago

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INDICE MEDICO ESPAOL

Revistas Sanitarias Espaolas n 320110

Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria

Coordinacin Editorial: Ediciones Ergon, S.A.

Edita: Sociedad Espaola de Pediatra Extrahospitalaria y Atencin Primaria (SEPEAP)

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Programa de Formacin Continuada

Anemias in childhood and adolescence

Iron deficiency anemia

Physiopathology and coagulation disorders in children

Purpura. Henoch-Schnlein Purpura. Idiophatic

Comment to the responses vol. XI n. 1

Pediatr Integral 2008;XII(5):437-442.

feriores son resultado de la proliferacin

diferenciacin distintas. A este esquema

to importante es entender cmo modulan

que se ven implicados en la mayora de

posibilidades alternativas se van perdiendo

indicaciones son: correccin de citopenias secundarias al dficit de alguno de

droxilasa es inactiva y, por tanto, HIF1

Factor estimulante de colonias

clica. En estos pacientes, hay que decir