VAS BILIARES

Los problemas de las vas biliares afectan a una porcin significativa de la poblacin mundial. Ms del 95% de la
enfermedad de las vas biliares se atribuye a la colelitiasis (litiasis biliar).
Vias biliares: son conductos que conectan el hgado con el intestino delgado y transportan la bilis que se produce en el
hgado. El hgado segrega hasta un litro de bilis cada da. Entre las comidas, la bilis se almacena en la vescula biliar,
donde se concentra. La vescula biliar del adulto tiene una capacidad de 50 ml. Este rgano no es esencial para la
funcin biliar, ya que los pacientes no padecen indigestin o malabsorcin de grasa despus de la colecistectoma.

Anomalas congnitas

La vescula biliar puede estar ausente congnitamente o puede haber una duplicacin con conductos csticos
conjuntos o independientes. Un tabique longitudinal o transversal puede crear una vescula biliar bilobulada. Puede
verse una localizacin aberrante de la vescula en el 5-10% de la poblacin, principalmente embebida parcial o
completamente en la sustancia del hgado. Un fondo plegado es la anomala ms frecuente, que crea un aspecto de
gorro frigio.

Trastornos de la vescula biliar

Colelitiasis (litiasis biliar)
La litiasis biliar afecta al 10-20% de la poblacin adulta en los pases desarrollados. La inmensa mayora de las litiasis biliares
( > 80%) son silentes y la mayora de los casos no tienen dolor biliar u otras complicaciones durante dcadas. Hay dos
tipos principales de litiasis biliar. En Occidente, el 90% de los casos corresponden a clculos de colesterol, que contienen ms
de un 50% de colesterol monohidrato cristalino. El resto son clculos pigmentados compuestos predominantemente de sales
clcicas de bilirrubina.

Prevalencia y factores de riesgo

Algunas poblaciones son ms propensas que otras a desarrollar litiasis biliar. La litiasis biliar pigmentada, el tipo
predominante de litiasis biliar en poblaciones no occidentales, surge principalmente en el marco de infecciones bacterianas
del rbol biliar y en infestaciones parasitarias.
Los factores de riesgo asociados con mayor frecuencia al desarrollo de piedras de colesterol son: Edad y sexo, Factores
ambientales. La influencia estrgena, incluidos los anticonceptivos orales y el embarazo, aumenta la expresin de los
receptores hepticos de lipoprotenas y estimula la actividad de la HMG-CoA en el hgado, potenciando tanto la captacin
como la biosntesis del colesterol, respectivamente.

Patogenia de la litiasis de colesterol.

El colesterol se hace soluble en la bilis agregando las sales biliares y lecitinas hidrosolubles, ambas con accin detergente.
Cuando las concentraciones de colesterol superan a la capacidad solubilizadora de la bilis (supersaturacin), el colesterol ya
no puede mantenerse dispersado y forma ncleos dentro de los cristales slidos de colesterol monohidrato. La formacin de
las piedras de colesterol implica la participacin de cuatro situaciones simultneas: 1) la bilis
debe estar sobresaturada con colesterol; 2) la hipomotilidad de la vescula biliar favorece la nucleacin; 3) se acelera la
nucleacin de colesterol, y 4) la hipersecrecin de moco en la vescula biliar atrapa los cristales nucleados, provocando su
agregacin en las piedras.

Patogenia de las piedras de pigmentos .

La litiasis biliar pigmentada consiste en un complejo de mezclas de sales de calcio
Insolubles anormales de bilirrubina no conjugada junto a sales de calcio inorgnicas.
La bilirrubina no conjugada aumenta cuando la infeccin de las vas biliares provoca la liberacin de las -glucuronidasas
bacterianas, que hidrolizan los glucurnidos de bilirrubina. Por tanto, la infeccin de las vas biliares con Escherichia coli,
Ascaris lumbricoides o el trematodo heptico O. sinensis, aumenta la probabilidad de formacin de piedras pigmentadas.

Morfologa.

Los clculos puros de colesterol son de color amarillo claro, redondeados u ovalados y tienen una superficie externa
finamente granular y dura, que en el
Corte revela una empalizada cristalina brillante en radios. Al aumentar las proporciones de carbonato clcico, fosfatos y
bilirrubina, las piedras muestran cambios de color y pueden ser laminares, y entre blancas, grises y negras.
Los clculos formados principalmente por colesterol son radiolcidos. En el 10-20% de los clculos de colesterol se encuentra
suficiente carbonato clcico para hacerlas radioopacas.
Los clculos de pigmentos (Clculos negros) se encuentran en la bilis estril de la vescula biliar contienen polmeros
oxidados de sales de calcio de bilirrubina no conjugada, pequeas cantidades de carbonato clcico, fosfato clcico y
glucoprotena mucina y algunos cristales de colesterol monohidrato, no superan 1,5 cm de dimetro, y casi invariablemente
estn presentes en un gran nmero y se desmoronan al tacto. Sus bordes son normalmente espiculados y amoldados
Los clculos marrones aparecen en las vas biliares intra- o extrahepticas infectadas, contienen sales de calcio puras de
bilirrubina no conjugada, glucoprotena mucina, una fraccin sustancial de colesterol y sales clcicas de palmitato y
estearato. Los clculos marrones tienden a ser laminados y suaves y pueden tener una consistencia de jabn o grasa.

Caractersticas clnicas.

La litiasis biliar puede estar presente durante dcadas antes de que se desarrollen los sntomas, y el 70-80% de los casos se
mantienen asintomticos a lo largo de sus vidas.
Entre los sntomas, destaca el dolor biliar que tiende a ser atroz y constante o clico. Las complicaciones ms graves son
empiema, perforacin, fstulas, inflamacin del rbol biliar (colangitis) y la colestasis obstructiva o pancreatitis con los
problemas que todo ello conlleva. Las piedras ms pequeas, o gravilla, son las ms peligrosas.

Colecistitis
La inflamacin de la vescula biliar puede ser aguda, crnica o aguda superpuesta a una crnica. Casi siempre se presenta
asociada a la litiasis biliar.

Colecistitis aguda.
La colecistitis litisica aguda es una inflamacin aguda de la vescula biliar, precipitada en el 90% de las ocasiones por la
obstruccin del cuello o el conducto cstico. La colecistitis sin litiasis biliar se denomina colecistitis alitisica y se presenta en
los pacientes ms graves y aparece en el 10% de los pacientes con colecistitis.

Patogenia.

La colecistitis litisica es consecuencia de la irritacin qumica e inflamacin de la vescula biliar obstruida.

La accin de las fosfolipasas de la mucosa hidroliza las lecitinas luminales para formar lisolecitinas. La capa de moco de
glucoprotenas, que normalmente es protectora, est alterada y deja expuesto el epitelio de la mucosa a la accin detergente
directa de las sales biliares. Las prostaglandinas liberadas dentro de la pared de la vescula biliar distendida contribuyen a la
inflamacin.
La colecistitis alitisica aguda parece ser el resultado de una isquemia. Los factores de riesgo de la colecistitis alitisica aguda
son: 1) la sepsis con hipotensin y fracaso orgnico multisistmico; 2) inmunosupresin; 3) traumatismo mayor y
quemaduras; 4) diabetes mellitus, y 5) infecciones.

Morfologa.
Vescula biliar aumentada de tamao y tensa y puede adoptar un color rojo brillante o moteado, o violceo o verde negro,
debido a las hemorragias subserosas. La serosa muestra capas de fibrina y en los casos graves, un exudado coagulado
claramente supurativo.
La luz de la vescula biliar contiene uno o ms clculos y est llena de una bilis turbia o grumosa que contiene grandes
cantidades de fibrina, pus y hemorragia. Cuando el exudado que contiene es prcticamente pus puro, la situacin se
denomina empiema de la vescula biliar. En los casos leves, la pared de la vescula biliar est engrosada, edematosa e
hipermica. En los casos ms graves se transforma en un rgano necrtico verde negruzco en lo que se denomina
colecistitis gangrenosa, con perforaciones pequeas o ms grandes. Las reacciones inflamatorias no son histolgicamente
distintivas y muestran los patrones habituales de la inflamacin aguda.

Caractersticas clnicas.

El ataque de colecistitis aguda comienza con dolor progresivo en el cuadrante superior derecho o epigastrio, asociado con
frecuencia a febrcula, anorexia, taquicardia, sudoracin, nuseas y vmitos. La leucocitosis leve o moderada se puede
acompaar de elevaciones leves de la fosfatasa alcalina srica.
La colecistitis alitisica aguda puede aparecer de una forma sbita muy marcada y constituye una urgencia mdica, o se
puede presentar con sntomas leves que se resuelven sin intervencin mdica.

Colecistitis crnica.
La colecistitis crnica puede ser una secuela de las crisis repetidas de colecistitis aguda leve o grave, pero en muchos casos
se desarrolla en ausencia, aparentemente, de crisis anteriores. La evolucin de la colecistitis crnica es dudosa, ya que no
est claro que la litiasis biliar tenga un papel directo en el inicio de la inflamacin o en el desarrollo del dolor, en particular
porque la colecistitis alitisica crnica muestra sntomas e histologa similares a los de la forma litisica. Por el contrario, la
supersaturacin de la bilis predispone a la infl amacin crnica y, en la mayora de los casos, a la formacin de piedras. La
obstruccin del flujo de la vescula biliar no es un requisito previo.

Morfologa.

La serosa es lisa y brillante, pero puede ser mate por la fibrosis de la subserosa. Las adherencias fibrosas densas pueden
persistir como secuelas de la inflamacin aguda preexistente. Al corte se observa una pared con engrosamiento variable y un
aspecto opaco, gris blanquecino.
En los casos no complicados la luz contiene una bilis mucoide transparente de color verde o amarillo, normalmente con
piedras. La mucosa est preservada.
En el estudio histolgico, el grado de inflamacin es variable.
En los casos ms leves, slo se encuentran linfocitos dispersos, clulas plasmticas y macrfagos en la mucosa y en el tejido
fibroso subseroso. En los casos ms avanzados hay una importante fibrosis subepitelial y subserosa, que se acompaa por un
infiltrado celular mononuclear. La proliferacin reactiva de la mucosa y la fusin de sus pliegues dan lugar a criptas
enterradas de epitelio dentro de la pared de la vescula biliar.
En los casos raros, una extensa calcificacin distrfica dentro de la vescula biliar puede dar lugar a una vescula de
porcelana, llamativa por el importante aumento de la incidencia de cncer que conlleva. Por ltimo, la vescula biliar atrfica
con obstruccin crnica contiene slo secreciones transparentes, lo que se conoce como hidropesa de la vescula biliar.

Caractersticas clnicas.

Se caracteriza por crisis repetidas de dolor constante o clico en el epigastrio o cuadrante superior derecho. Las nuseas,
vmitos e intolerancia a los alimentos grasos son acompaantes frecuentes.

Trastornos de las vas biliares extrahepticas

Coledocolitiasis y colangitis ascendente
La coledocolitiasis se define como la presencia de piedras dentro de las vas del rbol biliar, frente a la colelitiasis (piedras en
la vescula biliar). En Asia hay una incidencia mucho mayor que en los pases occidentales. Las piedras estn pigmentadas y
se asocian a infecciones de vas biliares
La coledocolitiasis puede ser asintomtica o causar sntomas por: 1) obstruccin; 2) pancreatitis; 3) colangitis; 4) absceso
heptico; 5) cirrosis biliar secundaria, y 6) colecistitis litisica aguda.
El trmino colangitis se utiliza para identificar la infeccin bacteriana de las vas biliares. La colangitis puede ser
consecuencia de cualquier lesin que cree una obstruccin al fl ujo biliar, principalmente coledocolitiasis y estenosis biliar. La
infeccin de las vas biliares intrahepticas se denomina colangitis ascendente. Las bacterias son normalmente aerobios
entricos gramnegativos como E. coli, Klebsiella, Enterococcus o Enterobacter. Clostridium y Bacteroides se presentan en una
infeccin mixta.
La colangitis se presenta con fiebre, escalofros, dolor abdominal e ictericia, acompaados por inflamacin aguda de la pared
de las vas biliares con entrada de neutrfilos en la luz. La forma ms grave de colangitis es la colangitis supurada, en la que
la bilis purulenta llena y distiende las vas biliares.

Atresia de vas biliares

Uno de los principales contribuyentes a la colestasis neonatal es la atresia de vas biliares, que representa un tercio de los
lactantes con colestasis neonatal y aparece en 1:12.000 nacidos vivos.
La atresia de vas biliares se define como una obstruccin parcial o completa de la luz del rbol biliar extraheptico dentro de
los 3 primeros meses de vida. Se caracteriza por la inflamacin y fibrosis progresivas de las vas biliares intra- o
extrahepticas.

Patogenia
Se reconocen dos formas, dependiendo dela obliteracin de la luz.
La forma fetal se asocia a otras anomalas derivadas del establecimiento ineficaz de la lateralidad del desarrollo de
rganos torcicos y abdominales, como son la mal rotacin de las vsceras abdominales, interrupcin de la vena cava
inferior, poliesplenia y cardiopata congnita.

la forma perinatal Mucho ms frecuente, en la cual el supuesto rbol biliar desarrollado con normalidad se destruye
despus del parto, la infeccin vrica y la autoinmunidad parecen ser responsables de su patogenia.

Morfologa.

Las caractersticas ms sobresalientes son la inflamacin y la estenosis fibrosante de las vas biliares intrahepticas o del
conducto biliar comn, inflamacin periductular de las vas biliares intrahepticas y destruccin progresiva del rbol biliar
intraheptico. En la biopsia de hgado son evidentes en dos tercios de los casos. La cirrosis se desarrolla a los 3-6 meses del
parto cuando no se reconoce o no se trata la atresia de las vas biliares. Existe una considerable variabilidad en la anatoma
de la atresia de vas biliares.
Cuando la enfermedad se limita al conducto comn (tipo I) o a las vas biliares hepticas (tipo II) con las ramas proximales
permeables, la enfermedad se puede corregir quirrgicamente (procedimiento de Kasai).
Por desgracia, el 90% de los pacientes tiene atresia de vas biliares tipo III, en la cual tambin se produce la obstruccin de
las vas biliares en o por encima de la porta hepatis . Esos casos no son corregibles, ya que no hay vas biliares permeables
que sirvan para la anastomosis quirrgica. Adems, en la mayora de los casos las vas biliares intrahepticas son
inicialmente permeables pero se van destruyendo progresivamente.

Caractersticas clnicas.
Los lactantes con atresia de vas biliares se presentan con colestasis neonatal. Tienen un peso normal al nacer y un aumento
de peso posnatal correcto, ligero predominio en las nias y progresin de heces inicialmente normales a heces aclicas a
medida que evoluciona la enfermedad. Sin intervencin quirrgica, la muerte se produce en los 2 primeros aos de vida.

Quistes de coldoco
Los quistes de coldoco son dilataciones congnitas del conducto coldoco, que se presentan principalmente en nios
menores de 10 aos de edad con sntomas inespecficos de ictericia o dolor abdominal recurrente tpicos de un clico biliar.
Esos quistes infrecuentes pueden adoptar la forma de una dilatacin segmentaria o cilndrica del conducto coldoco,
divertculos de los conductos extrahepticos o coledococeles, que son lesiones qusticas que hacen protrusin en la luz
duodenal.
Los quistes de coldoco predisponen a la formacin de clculos, estenosis y constricciones, pancreatitis y complicaciones
biliares obstructivas dentro del hgado.

Tumores

Las neoplasias de mayor importancia clnica son las derivadas del epitelio que reviste el rbol biliar.

Los adenomas son tumores epiteliales benignos que representan el crecimiento neoplsico localizado del epitelio. Los
adenomas se clasifican en tubulares, papilares y tubulopapilares y son similares a los adenomas que se encuentran en otros
lugares del tubo digestivo.
Los plipos inflamatorios son proyecciones ssiles de la mucosa con un infiltrado superficial del estroma con clulas
inflamatorias crnicas y macrfagos cargados de lpidos.
La adenomiosis de la vescula biliar se caracteriza por la hiperplasia de la capa muscular, que contiene glndulas
hiperplsicas intramurales.

Carcinoma de la vescula biliar

Es el proceso maligno ms frecuente de las vas biliares extrahepticas. Ms frecuente en las mujeres y aparece en la
sptima dcada de la vida. El factor de riesgo ms importante asociado al carcinoma de la vescula biliar es la litiasis biliar,
que estaba presente en el 95% de los casos. Parece que tambin participan los derivados carcingenos de los cidos biliares.

Morfologa.

La mayora de los carcinomas de la vescula biliar son adenocarcinomas. Algunos de los carcinomas tienen una arquitectura
papilar y son bien o moderadamente diferenciados, otros son infiltrantes y poco diferenciados o indiferenciados. El 5% son
carcinomas epidermoides o tienen diferenciacin escamosa. Una minora muestra caractersticas carcinoides o
mesenquimatosas de distintos tipos (carcinosarcoma).
Muestran dos patrones de crecimiento:

infiltrante es ms frecuente y aparece como una zona mal diferenciada de engrosamiento difuso e induracin de la
pared de la vescula biliar que puede cubrir varios centmetros cuadrados o que puede afectar a toda la vescula
biliar. La ulceracin profunda puede causar la penetracin directa de la pared de la vescula biliar o la formacin de
una fstula hacia la vscera adyacente en la cual ha crecido la neoplasia. Esos tumores son escirros y tienen una
consistencia muy firme.

Exoftico: crece hacia la luz como una masa irregular en forma de coliflor, pero al mismo tiempo invade la pared
subyacente. La porcin luminal puede ser necrtica, hemorrgica y ulcerada. Los lugares de afectacin ms
frecuente son el fondo y el cuello. El 20% afecta a las paredes laterales.

Caractersticas clnicas.
Los sntomas de presentacin son insidiosos e indistinguibles de los asociados a colelitiasis: dolor abdominal, ictericia,
anorexia y nuseas y vmitos. La deteccin precoz del tumor es posible en pacientes que desarrollan una vescula biliar
palpable y colecistitis aguda antes de la extensin del tumor en las estructuras adyacentes