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Trombocitopnica (PTT)
Residente de Hematologa
Caso clnico:
z
Antecedentes patolgicos
Antecedentes quirrgicos
Rinitis alrgica
Dermatitis atpica sin tratamiento
Dislipemia de diagnstico reciente, sin tratamiento.
Apendicectoma en la juventud.
Tratamiento habitual
Enfermedad actual:
Derivado del Hospital General de Catalua.
z
Funcin renal:
Urea normal y Creatinina 1.2 mg/dl
TP 16
TTPA 30.7
Fibringeno 3.46g/L
PRUEBAS DE LABORATORIO
z
Sedimento de orina:
Nitritos: positivo
Se observan 50-100 hemates por campo (x40)
Se observan de 5-10 leucocitos por campo
SOSPECHA
z
z
z
z
z
Plaquetopenia
Aumento de LDH
Aumento de bilirrubina a predominio indirecto
Coluria
Frotis sp: esquistocitos
LABORATORIO
z
GGT: 42U/L
Se inici:
* Infusin de PFC y corticoides (MTP 1mg/kg/da)
al da siguiente: Recambio plasmtico diario.
ADAMTS 13: 0%
Inhibidor ADAMTS 13: positivo
Prpura Trombtica
Trombocitopnica
(PTT)
z
z
Trombocitopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Signos y sntomas neurolgicos
Alteracin de la funcin renal
Fiebre
MORTALIDAD
90%
EPIDEMIOLOGA
z
z
z
z
z
Secundaria
FISIOPATOLOGA
PRUEBAS DE LABORATORIO
ANATOMIA PATOLOGICA
Tissue Specimens Obtained at Autopsy from a Patient with Abnormalities Characteristic of
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Recambio plasmtico
- Remisin en el 80-90% de los casos
- Diariamente hasta alcanzar respuesta
(>150x109/L plaquetas x2 das,
disminucin LDH y normalizacin de la clnica)
- Volumen de recambio: 1,5xvolemia plasma
Glucocorticoides (1-2mg/kg/da)
TRATAMIENTO
En recada (25-55% de casos):
Esplenectoma
Vincristina
Farmacos antiplaquetares
Rituximab
Frmacos recombinantes
Julio der Rio, VI Curso de Formacin Continuada en Trombosis y Hemostasia, noviembre 2011
Confirmamos Dx:
ADAMTS 13 : 0%
Inhibidor de ADAMTS 13: positivo
22 sesiones en total
Glucocorticoides
SESION 6
SESION 22
ALGORITMO
FINAL
PRPURA
TROMBTICA
TROMBOCITOPNICA
Gracias