RMR 1v Test0910 D

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Pregunta 1.- R: 5
Nos encontramos ante una paciente que presenta por un lado un
patrn inflamatorio poliarticular (afectacin de ms de 4 articulaciones) y con un estudio de lquido sinovial que muestra datos
de lquido inflamatorio: el nmero de clulas se encuentra entre
3.000 y 50.000 por mm3, la glucosa se encuentra discretamente
descendida respecto a la encontrada en plasma, y existe un
aumento de protenas respecto a la normalidad (recuerda que en
el lquido sinovial las protenas son parte de las encontradas en
el plasma, por lo que se sitan en unos 2 gramos/dl, o lo que es
lo mismo, 20 gramos/litro). Sin embargo, la presencia de lquido
inflamatorio es comn a cualquiera de las respuestas ofrecidas,
por lo que la clave para resolver la Pregunta se encuentra en el
patrn articular:
La artritis psorisica presenta con ms frecuencia un patrn oligoarticular (2-4 articulaciones) asimtrico con frecuente afectacin
de interfalngicas distales.
La artritis reactiva es igualmente otra espondiloartropata con
afectacin oligoarticular asimtrica, de preferencia en extremidades inferiores.
La artritis por cristales de cido rico es habitualmente monoarticular.
En el LES suele haber artralgias, con frecuencia migratorias.
La respuesta por lo tanto es la 5, ya que las localizaciones articulares
incluidas son tpicas de la artritis reumatoide.
Pregunta 2.- R: 3
En este caso clnico se nos presenta un cuadro de monoartritis aguda.
Ante esta situacin es primordial hacer un anlisis del lquido sinovial obtenido mediante artrocentesis (respuesta correcta: 3). Segn
las caractersticas del lquido diferenciaremos los derrames causados por procesos no inflamatorios, inflamatorios o infecciosos.
El microscopio de luz polarizada es necesario para investigar la
presencia de cristales. Los cristales de urato monosdico aparecen
como agujas finas y largas con birrefringencia muy negativa. Los
de dihidrato de pirofosfato clcico de la condrocalcinosis suelen
ser pequeos romboidales y con birrefringencia dbilmente
positiva. Cuando se sospecha una infeccin, como en el caso
clnico presentado, se deben realizar de forma urgente la tincin
de Gram y los cultivos apropiados.
Pregunta 3.- R: 5
En esta Pregunta la clave para encontrar la respuesta correcta no est
en el patrn de afectacin articular, ya que la presencia de artritis
intermitente, aunque caracterstica del LES, puede aparecer en gran
parte de enfermedades inflamatorias articulares y colagenosis, sino
en la combinacin de anticuerpos que tiene la paciente.
La enfermedad mixta del tejido conectivo, presenta de forma
caracterstica ttulos elevados de anticuerpos antinucleares que
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son anti-RNP a titulacin igual o superior a 1:1.600.

En el sndrome de Sjgren, los anticuerpos caractersticos son los
anti-Ro (o SS-A) y los anti-La (o SS-B).
En el lupus inducido por frmacos aparecen anticuerpos antinucleares y anti-histona, pero no aparecen los anticuerpos especficos
del lupus eritematoso sistmico, como son los anti-DNAds ni los
anti-Sm. Pueden aparecer sin embargo anti-DNAss.
El sndrome antisintetasa identifica a los pacientes con polimiositis, anticuerpos antisintetasa (anti-Jo1) y enfermedad pulmonar
intersticial.
La respuesta correcta es, por lo tanto, el lupus eritematoso sistmico.
Debemos recordar que en esta patologa dentro de sus criterios
diagnsticos se incluye la presencia de dos caractersticas que
tiene esta paciente: la presencia de anticuerpos antinucleares y
los anti-DNAds. Ten en cuenta que en el LES tambin puede haber,
como en el lupus inducido por frmacos, anti-histona.
Pregunta 4.- R: 1
El sndrome antifosfolpido se define por la presencia de criterios
clnicos y analticos:
Clnicos:
3 o ms abortos (< 10 semanas de gestacin) espontneos, consecutivos y no justificados por otros mecanismos y excluidas causas
cromosmicas maternas o paternas, u hormonales o anatmicas
maternas.
Una o ms muertes fetales (>10 semanas de gestacin) inexplicadas
con fetos normales.
Parto prematuro en la semana 34 del embarazo o anteriores por
pre-eclampsia o insuficiencia placentaria.
Laboratorio:
Anticuerpos anticardiolipina- IgG (ttulos positivos moderados o
altos).
Anticuerpos anticardiolipina- IgM (ttulos positivos moderados o
altos).
Anticoagulante lpico positivo. Se realizan a partir de plasma
pobre en plaquetas con pruebas coagulomtricas (tiempo de
tromboplastina parcial activado, tiempo de tromboplastina tisular,
tiempo de veneno de vbora de Rusell). En caso de alargamiento
de alguna de ellas, se intenta su correccin con plasma normal o
con la adicin de fosfolpidos.
Para la clasificacin definitiva se requiere la presencia de un criterio
clnico y uno de laboratorio. Se recomienda adems que los anticuerpos sean positivos en dos ocasiones separadas por un periodo
mnimo de 6 semanas.
La presencia de VDRL falsamente positivo es habitual en estos
pacientes, ya que el sustrato para la prueba tiene abundantes
fosfolpidos, por lo que se da una reaccin cruzada positiva. De
esta forma nos queda como nica respuesta posible el factor
reumatoide. En los ltimos aos se ha descrito un cofactor que
Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 E-mail: secretaria@ctomedicina.com www. ctomedicina.com
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incrementa el riesgo de presentar trombosis en los pacientes
con sndrome antifosfolpido, que son los anticuerpos anti-beta2-glicoproteina.
Pregunta 5.- R: 2
La panarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante con afectacin
de arterias musculares pequeas y medianas que se caracteriza por
afectar a las arterias renales y viscerales. La lesin predominante a
nivel renal es una arteritis sin glomerulonefritis, por lo que parece
claro que la respuesta tiene que ser la segunda. Desde el punto
de vista clnico es caracterstico el desarrollo progresivo de insuficiencia renal e hipertensin arterial (respuestas 3 y 5).
A diferencia de ella, la poliarteritis microscpica es una vasculitis
necrotizante con afectacin de pequeos vasos (capilares, vnulas
o arteriolas) que cursa con escasos o nulos depsitos de complejos
inmunitarios (pauciinmune). Como tambin puede aparecer arteritis necrosante de arterias de pequeo y mediano tamao, este
proceso muestra manifestaciones comunes con la PAN clsica,
salvo que la glomerulonefritis es muy frecuente en la poliarteritis
microscpica, y a menudo aparece capilaritis pulmonar.
El diagnstico de la PAN clsica se basa en la presencia de los hallazgos
caractersticos en la biopsia de los tejidos afectados. Si no existe un
tejido fcilmente accesible a la biopsia, es suficiente con demostrar
por angiografa la afectacin vascular, especialmente en forma
de aneurismas de arterias de pequeo y mediano calibre en la
circulacin renal, heptica y visceral (respuesta 4). Sin embargo
los aneurismas no son patognomnicos de la PAN clsica; adems
no siempre tienen que aparecer, quedando reducidos los signos
angiogrficos a estenosis y obliteracin de los vasos.
Pregunta 6.- R: 3
La respuesta 1 se refiere a una caracterstica angiogrfica caracterstica
de la PAN nodosa clsica que no solemos observar en la poliangetis microscpica, ya que en esta los vasos afectados suelen ser
de menor dimetro.
La respuesta 2 es una caracterstica de la poliangetis microscpica,
ya que esta vasculitis afecta a vasos de pequeo calibre.
La respuesta 4, la afectacin pulmonar, es de nuevo tpica de la panarteritis microscpica en forma de capilaritis pulmonar. Las arterias
pulmonares no estn afectadas en la PAN clsica, y la afectacin
de las arterias bronquiales es poco habitual.
La presencia de enfermedad renal es caracterstica de ambas enfermedades, pero en la PAN clsica se ven afectadas las arterias de
mediano calibre y en la microscpica los capilares, produciendo
glomerulonefritis.
La nica respuesta posible, por lo tanto, es la tercera, ya que ambas
enfermedades sin tratamiento tienen un pronstico muy desfavorable. El esquema teraputico incluye la combinacin de
prednisona 1 mg/kg/da con ciclofosfamida 2 mg/kg/da. Con este
tratamiento se consiguen remisiones en el 90% de los casos.
Pregunta 7.- R: 5
El diagnstico en esta paciente lo podemos orientar por la presencia de
eosinofilia perifrica marcada, antecedente de asma y la presencia
de infiltrados pulmonares. En un planteamiento como este debes
de pensar como muy probable la angeitis alrgica tambin denominada enfermedad de Churg-Strauss. Esta enfermedad incluye
para su diagnstico la presencia de una serie de criterios:
Asma.
Eosinofilia perifrica superior al 10% o mayor de 1.500 mm3.
Historia previa de alergia (excepto medicamentosa).
Afectacin pulmonar (infiltrados migratorios o transitorios) atribuibles a vasculitis sistmica.
Mono o polineuropata.
Afectacin de senos paranasales. Historia de dolor agudo o crnico
paranasal o velamiento radiolgico de senos paranasales.
Eosinfilos extravasculares. Biopsia de arteria, arteriola o vnula
que muestra acumulacin de eosinfilos extravasculares.

La presencia de 4 criterios confiere una elevada sensibilidad y especificidad para el diagnstico de la enfermedad.
La causa ms comn de muerte son las lesiones miocrdicas, que
explican el 40% de la mortalidad.
Desde el punto de vista del laboratorio ya hemos destacado la eosinofilia como el hallazgo ms relevante. La mitad de los pacientes
tienen ANCA positivos (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo)
habitualmente en forma de p-ANCA (anti.mieloperoxidasa). Lo que
no esperamos encontrar son anticuerpos anticardiolipina, propios
del sndrome antifosfolpido.
Pregunta 8.- R: 3
Esta paciente presenta las caractersticas tpicas de la granulomatosis de Wegener para cuyo diagnstico utilizamos los siguientes
criterios:
Inflamacin nasal u oral: desarrollo de lceras dolorosas o indoloras
en la mucosa oral o secrecin nasal purulenta o hemtica.
Alteraciones en la radiologa de trax: ndulos, infiltrados no
migratorios o cavitacin.
Alteraciones del sedimento urinario: microhematuria o presencia
de cilindros hemticos.
Inflamacin granulomatosa en la biopsia: inflamacin granulomatosa dentro de la pared vascular o en regin perivascular.
La presencia de al menos dos de estos criterios supone una especificidad/sensibilidad para el diagnstico de la granulomatosis de
Wegener.
En este paciente, la determinacin de factor reumatoide positivo no
debe hacerte dudar sobre el diagnstico, ya que aunque es caracterstica su determinacin en la artritis reumatoide, puede aparecer
en otras enfermedades inflamatorias del tejido conectivo como el
sndrome de Sjgren o vasculitis, infecciones y neoplasias.
Respecto a otras manifestaciones clnicas, puede aparecer proptosis
por el desarrollo de granulomas retrooculares, incluyndose como
otras manifestaciones oculares la conjuntivitis, dacriocistitis y
escleritis. La respuesta que nos queda es la nmero 3, destruccin
sea orbitaria, ya que la granulomatosis de Wegener afecta a tejidos
blandos, pero no suele producir afectacin sea. Cuando ocurre
sta, debemos pensar en otros procesos destructivos, como el
granuloma de la lnea media o tumores.
Pregunta 9.- R: 1
Dentro de la clasificacin de las vasculitis, la Poliarteritis microscpica
se incluye dentro de las vasculitis necrotizantes sistmicas, por lo
tanto, no pertenece al grupo de las granulomatosas (respuesta
correcta: 1).
Son caractersticas comunes a la enfermedad de Wegener y a la
Poliarteritis microscpica el resto de opciones: participacin de las
vnulas, aparicin de glomerulonefritis, afectacin pulmonar y la
presencia de anticuerpos antiproteinasa-3 (patrn C-ANCA).
Clasificacin de la vasculitis
1. Vasculitis necrotizantes sistmicas
- Poliarteritis nudosa
PAN clsica
Poliangetis microscpica
- Angetis y granulomatosis alrgica de Churg-Strauss
- Sndrome poliangetico de superposicin
2. Granulomatosis de Wegener
3. Arteritis temporal
4. Arteritis de Takayasu
5. Prpura de Schnlein-Henoch
6. Vasculitis predominantemente cutneas (por hipersensibilidad)
- Estmulo exgeno (sospechado o confirmado)
Vasculitis inducidas por frmacos
Enfermedad del suero y reacciones tipo enfermedad del suero
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Vasculitis asociadas a enfermedades infecciosas
- Antgeno endgeno probablemente implicado
Vasculitis asociadas a neoplasias
Vasculitis asociadas a conectivopatas
Vasculitis asociadas a dficit congnito del complemento
Vasculitis asociadas a otras enfermedades subyacentes
7. Otros sndromes vasculticos
- Enfermedad de Kawasaki
- Vasculitis aislada del sistema nervioso central
- Tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerger)
- Sndrome de Behet
- Otras vasculitis
Pregunta 10.- R: 2
Para el diagnstico de una arteritis de Takayasu son tiles los siguientes
hallazgos:
Edad inferior a los 40 aos.
Claudicacin de las extremidades (desarrollo o empeoramiento
de cansancio en los msculos de una o ms extremidades durante
su uso, especialmente de extremidades superiores).
Diferencia de tensin arterial entre ambos brazos > 10 mmHg (en
la tensin sistlica).
Soplos en arterias subclavias y aorta: soplos audibles a la auscultacin sobre una o ambas arterias subclavias o en la aorta
abdominal.
Anomalas en la angiografa: estrechamiento u oclusin de la
aorta entera, sus ramas proximales o grandes arterias, en la zona
proximal de las extremidades superiores o inferiores, no debida a
arteriosclerosis, displasia muscular, o causas similares. Los cambios
habitualmente son focales o segmentarios.
En la anatoma patolgica se detecta una panarteritis con infiltrado
inflamatorio por mononuclares y, en ocasiones, por clulas
gigantes. Hay una intensa proliferacin y fibrosis de la ntima (por
lo que la respuesta es la 2), cicatrizacin de la media y rotura y
degeneracin de la elstica.
En esta enfermedad no podemos contar con la biopsia para confirmar
el diagnstico dado el tipo de vasos afectados. Estos son, por orden
de frecuencia las localizaciones ms habituales: arteria subclavia
(93%), cartida comn (58%), aorta abdominal (47%), renales
(38%), cayado artico (35%), vertebrales (35%).
La muerte es ocasionada por insuficiencia cardiaca congestiva,
enfermedad vascular cerebral, infarto de miocardio, rotura de
aneurisma o insuficiencia renal.
La combinacin de glucocorticoides para los signos y sntomas agudos
y un tratamiento quirrgico o angioplastia en los vasos estenosados
ha reducido la mortalidad en estos pacientes.
Pregunta 11.- R: 1
Para el diagnstico de la arteritis de la temporal nos basamos en la
presencia de una serie de manifestaciones clnicas tpicas:
Edad igual o superior a los 50 aos.
Cefalea de reciente comienzo.
Alteraciones de la arteria temporal (dolor a la palpacin, descenso
del pulso en las arterias temporales no relacionado con arteriosclerosis de las arterias carotdeas).
VSG igual o superior a 50 mm/1 hora.
Biopsia de la arteria temporal anormal (mostrando vasculitis
caracterizada por un predominio de clulas mononucleares o
inflamacin granulomatosa, generalmente con clulas gigantes
multinucleadas). La afectacin vascultica suele ser segmentaria,
por lo que la presencia de un resultado normal en la biopsia no
descarta por completo el diagnstico sospechado. Para intentar
que el resultado no sea negativo se debe hacer una biopsia amplia
de la arteria temporal (unos 2 centmetros), estudiando el patlogo
mltiples cortes de la muestra.
En la mitad de los pacientes aparecen sntomas de polimialgia
reumtica, caracterizada por la presencia de dolor moderado o
intenso y rigidez matinal superior a los 30 minutos y de ms de

un mes de evolucin al menos en dos de las siguientes tres reas:
cuello, cintura escapular y /o cintura pelviana.
El tratamiento de la enfermedad se basa en la administracin de corticoides en dosis altas (1 mg/kg/da de prednisona) (respuesta 5).
Pregunta 12.- R: 2.
La enfermedad de Schnlein-Henoch es una vasculitis que suele
aparecer en la infancia, entre los 4 y 7 aos, caracterizada por la
presencia de prpura palpable (distribuida principalmente en
nalgas y en miembros inferiores), artralgias, signos y sntomas
gastrointestinales y glomerulonefritis.
Los vasos predominantemente afectados son los de menor calibre
(capilares y vnulas; respuesta 1). El fenmeno de leucocitoclasia
que se observa en la biopsia realizada generalmente a nivel
cutneo supone la presencia de residuos nucleares que quedan
de los neutrfilos que han infiltrado los vasos y sus alrededores
durante la fase aguda. La prpura palpable es la norma en ambas
enfermedades y se debe a la extravasacin de hemates a nivel
cutneo por la rotura de pequeos vasos.
En el caso de la vasculitis de Schnlein-Henoch se sospecha la presencia
de mltiples antgenos desencadenantes, como infecciones de
vas areas superiores donde el estreptococo es habitual, diversos
frmacos, alimentos, picaduras de insectos o inmunizaciones. Los
anticuerpos formados suelen ser IgA, cuya presencia se ha demostrado tambin en las biopsias renales de estos pacientes.
La mortalidad de esta vasculitis es escasa, evolucionando la mayora
de los pacientes de forma favorable igual que en las vasculitis
predominantemente cutneas. La escasa mortalidad suele estar
relacionada con la aparicin de insuficiencia renal (1-1.5% de los
nios con nefropata terminal). La mayora de los pacientes se
recuperan completamente y algunos no necesitan tratamiento.
Cuando se necesitan corticoides se utiliza prednisona en dosis de
1 mg/kg de peso/da, siendo til para reducir el edema mstico, las
artralgias y el dolor abdominal. Sin embargo, no se ha demostrado
que mejore las lesiones cutneas ni renales y tampoco acorta la
duracin de la enfermedad activa ni disminuye la probabilidad
de recurrencia.
La administracin de aspirina o AINEs puede favorecer la aparicin
de hemorragia digestiva en estos pacientes por lo que de precisar
tratamiento se prefieren los corticoides.
Pregunta 13.- R: 2
La vasculitis por hipersensibilidad se refiere a un cuadro clnico
que suele estar dominado por las manifestaciones cutneas.
Se puede dividir en dos grupos segn el antgeno responsable
de la hipersensibilidad. Dentro de los antgenos de origen exgeno se incluyen frmacos, infecciones o una protena extraa.
Dentro de los antgenos endgenos incluimos las situaciones
relacionadas con enfermedades autoinmunes como el LES o
algunos tumores como los linfomas. La manifestacin cutnea
ms caracterstica de este tipo de vasculitis es la prpura palpable que no desaparece a la vitropresin ni a la digitopresin
(respuesta correcta: 2).
Pregunta 14.- R: 5
El cuadro descrito en este caso clnico es una vasculitis aislada del sistema nervioso central caracterizada por la afectacin inflamatoria
vascular exclusivamente a este nivel, sin que aparezcan signos de
vasculitis en otras localizaciones. Afecta sobre todo a arteriolas,
aunque se pueden ver afectados vasos de cualquier tamao.
El proceso inflamatorio suele estar integrado por infiltrados de
clulas mononucleares, acompaados o no de la formacin de
granulomas. En la mayora de los casos no se encuentra ningn
factor patognico desencadenante, aunque se han visto casos
relacionados con infecciones virales y bacterianas, enfermedad
de Hodgkin o consumo de anfetaminas.
Reumatologa
El motivo de consulta habitual, como aparece descrito en el caso
clnico, es la presencia de cefalea, trastornos de las funciones
superiores y defectos neurolgicos focales, sin sntomas generales. El diagnstico generalmente se establece demostrando
en la arteriografa las alteraciones vasculares caractersticas, y se
confirma por biopsia del parnquima cerebral y las leptomeninges
(respuesta correcta nmero 5).
El pronstico de esta enfermedad es muy desfavorable, aunque
algunos pacientes responden a corticoides solos o en combinacin
a ciclofosfamida.
Debes tener en cuenta que la duda que en ocasiones se tiene al leer
el caso clnico con el diagnstico de la arteritis de la temporal,
queda despejada por la edad de la paciente, ya que esta patologa
aparece por encima de los 50 aos.
Pregunta 15.- R: 3
El diagnstico de este paciente se corresponde con un sndrome de
Behet con datos suficientes como para confirmarlo segn los
criterios diagnsticos que se utilizan:
lceras recidivantes en boca, ms dos de las siguientes manifestaciones:
lceras genitales recidivantes.
Lesiones oculares (uvetis anterior o posterior o vasculitis retiniana).
Lesiones cutneas (eritema nodoso, pseudofoliculitis, o lesiones
papulo-pstulas, o ndulos acneiformes).
Prueba de patergia positiva (observada por un mdico a las 48
horas).
En el caso de esta Pregunta, el paciente tiene lceras orales, genitales y eritema nodoso, por lo que cumple el criterio mayor y dos
menores.
El tratamiento del sndrome de Behet es sintomtico y emprico y
debe estar relacionado con los sntomas que presenta el paciente.
Recuerda que en este caso hay sntomas a nivel cutneo, de
mucosas y articular. La afectacin de mucosas puede mejorar
con la aplicacin local de corticoides o de forma sistmica en
dosis bajas (respuesta 4 y 5). La colchicina (respuesta 1), los AINEs
(respuesta 2) o el interfern alfa pueden ser beneficiosos para el
tratamiento de la artritis.
En el caso de que el paciente presente uvetis o afectacin del sistema
nervioso central, es necesaria la administracin de corticoides en
dosis altas (1 mg/kg/da) y azatioprina (2-3 mg/kg/da) o ciclosporina (5-10 mg/kg/da).
Pregunta 16.- R: 3
La presentacin de este caso clnico es caracterstica de la enfermedad de
Wegener. En esta vasculitis la afectacin clnica ocurre a tres niveles:
Inflamacin nasal u oral: desarrollo de lceras dolorosas o indoloras
en la mucosa oral o secrecin nasal purulenta o hemtica.
Alteracin en la radiologa de trax: ndulos, cavitacin o infiltrados
no migratorios ni fugaces en el parnquima pulmonar.
Alteraciones en el sedimento urinario: microhematuria (> de 5
hemates por campo) o presencia de cilindros hemticos.
Adems se manifiesta la presencia de anticuerpos c-ANCA positivos,
que son muy sensibles y especficos para el diagnstico de la
granulomatosis de Wegener, aunque no patognomnicos, ya
que tambin se observan en otras vasculitis necrotizantes como
la PAN clsica, la P.A. microscpica, enfermedad de Churg-Strauss
y algunas vasculitis por frmacos.
Desde el punto de vista del pronstico, este es fatal sin tratamiento.
Los glucocorticoides solos producan alguna mejora sobre la enfermedad, pero no modificaban de forma sustancial el pronstico.
Se ha demostrado claramente que el tratamiento de eleccin es
la ciclofosfamida en dosis de 2 mg/kg/da, por va oral, junto con
glucocorticoides. Durante el tratamiento, hay que vigilar de cerca
el contaje de leucocitos y ajustar la dosis de ciclofosfamida para
mantenerlos por encima de 3000/ mm3.
Pregunta 17.- R: 3
En este caso clnico debes fijarte en las manifestaciones clnicas y
analticas que de forma progresiva te llevan a la respuesta correcta,
que es la panarteritis nodosa clsica. Se trata de una mujer de
mediana edad donde destaca la presencia de afectacin del
sistema nervioso perifrico en forma de mononeuritis mltiple
confirmada en la exploracin fsica, dolor abdominal con signos
de irritacin peritoneal y rectorragia ocasional e insuficiencia renal
con elevacin de productos nitrogenados en la sangre.
Desde el punto de vista analtico presenta adems leucocitosis sin
eosinofilia, por lo que la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Churg-Strauss es pequea, mxime si recordamos que
no tiene clnica pulmonar ni antecedente de asma o alergia.
Otras respuestas ofrecidas debemos descartarlas por los siguientes
motivos:
La enfermedad de Goodpasture se caracteriza por la presencia
de anticuerpos anti-membrana basal, apareciendo las manifestaciones clnicas a nivel pulmonar (hemorragia alveolar) y renal
(glomerulonefritis), sin presentar afectacin en el sistema nervioso
perifrico.
El sndrome de Schnlein-Henoch es una vasculitis que suele
afectar a nios entre 4 y 7 aos, aunque en ocasiones aparece
tambin en adultos. Aunque puede producir dolor abdominal y
glomerulonefritis, el cuadro viene dominado por la clnica cutnea
(prpura palpable) y la artritis.
En la granulomatosis de Wegener, la afectacin preferente ocurre
en las vas areas superiores, pulmn y rin, estando ausente en
esta paciente las dos primeras localizaciones.
El sndrome poliangetico de superposicin se describe cuando en
un paciente aparecen datos clnicos y/o anatomopatolgicos compatibles con ms de una vasculitis. En este caso, los sntomas son
todos tpicos de una sola vasculitis, la panarteritis nodosa clsica.
Pregunta 18.- R: 1
Las causas de hiperuricemia es una de las cuestiones ms Preguntadas
sobre este tema junto con su tratamiento. Dentro de la etiologa de
la hiperuricemia solemos distinguir las siguientes posibilidades:
Sntesis de urato aumentada:
Por aumento del catabolismo de las purinas: dentro de este grupo se
encuentran las enfermedades mielo y linfoproliferativas, mieloma
y otros tumores, especialmente si son tratados con quimioterapia
por la gran destruccin celular que se deriva. Tambin se puede
encontrar en la hemlisis, psoriasis, policitemia vera y enfermedad
de Paget. La dieta, aunque es una fuente de purinas que se pueden
metabolizar a cido rico, tiene mucha menor importancia. De
hecho, la restriccin estricta de purinas reduce la concentracin
plasmtica de cido rico en solo 1 mg/dl.
Defectos hereditarios del metabolismo: aumento de la actividad
de la PRPP sintetasa y el dficit de HGPRT (hipoxantina-guanina
fosforribisil trasferasa), que cuando es parcial produce el sndrome
de Kelley-Seegmiller y cuando es completo el sndrome de LeschNyhan.
Excrecin renal disminuida: Este mecanismo supone el 90% de las
hiperuricemias. Est relacionada con mltiples situaciones, entre
las que podemos encontrar:
La toma de frmacos: diurticos, salicilatos en dosis bajas, ciclosporina, tuberculostticos y algunos antirretrovirales. En la actualidad
se considera que la toma de frmacos (preferentemente salicilatos
en dosis bajas o diurticos) es la causa identificable ms frecuente
de la aparicin de hiperuricemia.
Insuficiencia renal y situaciones que producen acidosis como la
cetoacidosis diabtica y la acidosis lctica.
Pregunta 19.- R: 2.
Esta Pregunta permite que recuerdes cual es la actitud teraputica
que debes adoptar en un paciente con hiperuricemia.
Reumatologa
Hiperuricemia asintomtica: en aquellos pacientes que presentan
hiperuricemia sin clnica no est indicado tratarla. La excepcin
la suponen los pacientes con neoplasias, especialmente los que
vayan a recibir quimioterapia, que deben ser adecuadamente
hidratados, alcalinizar la orina para facilitar la excrecin renal del
cido rico y administrar alopurinol para disminuir su sntesis.
Artritis aguda por cido rico: debemos tratar al paciente con AINEs
y/o colchicina mientras presente los sntomas. Si el paciente no
reciba previamente tratamiento para la hiperuricemia, no debe
incorporarse hasta que el episodio agudo ceda.
Gota intercrtica: supone la situacin que padece el paciente de
este caso, es decir, episodios recidivantes de artritis aguda pero sin
clnica entre ellos. En este caso debemos tratar la hiperuricemia y
la eleccin entre alopurinol o uricosricos depender del resultado
del balance de cido rico. Si la excrecin renal de cido rico en
24 horas es superior a 700 mg, administraremos alopurinol, y si es
menor, uricosricos (sulfinpirazona o probenecid). Sin embargo
hay que tener en cuenta que los uricosricos estn contraindicados si el paciente tiene antecedentes de nefrolitiasis (como
en este paciente) o padece insuficiencia renal. En estos casos, la
alternativa teraputica es la utilizacin de alopurinol. Actualmente
se ha limitado la utilizacin de benzobromarona (el uricosrico
comercializado en Espaa) por la posible hepatotoxicidad que
puede producir este frmaco.
En la gota tofcea crnica, cuando los tofos son de gran tamao
se utiliza como frmaco de eleccin el alopurinol, pero si son
pequeos tambin podemos utilizar los uricosricos.
Siempre que utilizamos alopurinol o uricosricos debemos aadir
colchicina durante unos meses para prevenir la aparicin de nuevos
episodios de artritis aguda al descender los niveles de cido rico.
En este caso los datos de glucemia basal elevada junto con hepatomegalia nos orientan hacia una hemocromatosis. Para afianzar
este diagnstico determinaremos el ndice de saturacin de la
transferrina y la ferritina (respuesta correcta: 3).
Pregunta 21.- R: 2
La artrosis es la patologa articular ms frecuente. En la artrosis primaria o idioptica no existen factores predisponentes. En la artrosis
secundaria el proceso es anatomopatolgicamente indistinguible
del primario, pero existe algn factor subyacente que favorece el
desarrollo del proceso. Existen una serie de localizaciones que son
caractersticas de la artrosis primaria, como son:
Manos: nodular (ndulos de Heberden y ndulos de Bouchard),
artrosis interfalngica erosiva (sin ndulos), de la primera articulacin carpometacarpiana.
Pies: hallux valgus, hallux rigidus, dedos contrados (en martillo),
articulacin astragalonavicular.
Rodilla: compartimento interno, compartimento externo, compartimento femororrotuliano.
Cadera: excntrica (superior), concntrica (axial, interna), difusa.
Columna vertebral: articulaciones apofisarias, articulaciones
intervertebrales (discos), espondilosis (osteofitos), ligamentosa
(hiperostosis vertebral anquilosante).
Otras localizaciones nicas: glenohumeral, acromioclavicular,
tibioastragalina, sacroiliaca, temporomandibular.
La artropata por cristales de pirofosfato presenta una serie de caractersticas similares y otras diferenciales con la artrosis:
Como en la artrosis primaria:
Puede producir una artropata degenerativa lentamente progresiva
no inflamatoria.
Radiologia: Pinzamiento irregular del espacio articular, esclerosis
subcondral, osteofitos etc.
A diferencia de la artrosis primaria:
En la mano afecta a metacarpofalngicas y carpo produciendo
caractersticamente calcificacin del ligamento triangular del
carpo (no interfalngicas proximales ni distales como en la artrosis).
Tambin puede afectar a codo, hombro que son localizaciones
poco habituales para la artrosis primaria.
Radiolgicamente produce condrocalcinosis. Sin embargo, este
hallazgo no es patognomnico del depsito de estos cristales
ya que en los de oxalato calcio o hidroxiapatita clcica tambien
podemos encontrar calcificacin condral.
Desde el punto de vista teraputico, cuando se produce inflamacin
articular debida a la presencia de estos cristales el tratamiento
es similar al que utilizamos en la gota (por eso a este proceso se
le llama pseudogota). Administramos AINEs o colchicina o corticoides intraarticulares. En este ltimo caso es imprescindible la
confirmacin previa del diagnstico, descartando la posibilidad
de infeccin.
Pregunta 19. Artritis gotosa.
Pregunta 22.- R: 4
Pregunta 20.- R: 3.
Se trata de un cuadro de inflamacin articular en un paciente joven
producido por cristales de pirofosfato clcico. Estos cristales suelen
depositarse a nivel articular en pacientes mayores, afectando al
15% de las personas de 65 a 75 aos y entre el 30-60% de los que
tienen ms de 85 aos. Estos pacientes no suelen tener ninguna
enfermedad metablica que induzca su depsito. Sin embargo,
cuando se depositan en personas por debajo de los 50 aos
debemos descartar una serie de situaciones que favorecen su
depsito. Para recordarlas, acurdate de las 4 H: hiperparatiroidismo primario, hemocromatosis, hipofosfatasia (dficit de
fosfatasa alcalina), hipomagnesemia.
En este caso clnico debemos en primer lugar establecer el

diagnstico. Se trata de una paciente mayor que presenta un
cuadro de monoartritis aguda. Como antecedente relevante
nos indican que ya ha presentado episodios similares en otras
articulaciones, siendo el estudio radiolgico caracterstico de
condrocalcinosis. Este hallazgo no asegura el tipo de cristal
que tiene la paciente, ya que cualquier microcristal que tenga
calcio (pirofosfato clcico, oxalato clcico, hidroxiapatita clcica)
puede dar una imagen de condrocalcinosis. Para establecer el
diagnstico de forma definitiva siempre debemos hacer un
estudio de microcristales en el lquido sinovial. En este caso nos
indican que presenta cristales de forma rectangular que son
caractersticos de la artropata por pirofosfato clcico. Adems
Reumatologa
nos descartan, con el estudio microbiolgico, la presencia de
infeccin articular.
Una vez establecido de forma definitiva el diagnstico debemos
elegir la actitud teraputica y sealar la alternativa de tratamiento
que no se utiliza.
La respuesta 1 (AINEs) y 5 (colchicina) son los frmacos que habitualmente utilizamos en la artritis aguda por microcristales. La
respuesta 2 (reposo de la articulacin) es una medida correcta en
las fases agudas de la inflamacin articular, independientemente de
la causa que la produce. Sin embargo, hay que intentar comenzar
la movilizacin articular en cuanto el dolor lo permita.
En algunos pacientes puede ser una buena medida la administracin intraarticular de corticoides, pero es obligatorio, como se ha
realizado en este caso, confirmar el diagnstico antes de realizar
la infiltracin.
El cido hialurnico se utiliza en el tratamiento de la artrosis para
intentar restaurar el cartlago daado, pero no es til en la artropata por cristales de pirofosfato.
Pregunta 23.- R: 5
La hidroxiapatita clcica es el mineral principal del hueso y de los
dientes. La mayora de las calcificaciones de partes blandas del
organismo son producidas por hidroxiapatita. En la mayora de
los casos, como ocurre con los cristales de pirofosfato, el depsito
es idioptico, pero existen una serie de enfermedades asociadas
que debemos recordar, entre las que incluimos:
Enfermedades del tejido conectivo: LES, dermatomiositis o esclerodermia.
Enfermedades metablicas: hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia,
intoxicacin por vitamina D, insuficiencia renal crnica, diabetes
mellitus.
Trastornos neurolgicos: ACV y traumas medulares.
Desde el punto de vista clnico los depsitos suelen ser articulares o
periarticulares y frecuentemente asintomticos, pero tambin se
describen los siguientes cuadros sintomticos relacionados:
Periartritis calcificante, siendo el hombro la localizacin ms
habitual (respuesta 2).
Artrosis: se identifican cristales en el 50% de los cuadros de artrosis
(respuesta 3).
Artritis: inflamacin aguda monoarticular (respuesta 4).
Artropata destructiva: afecta preferentemente a la rodilla y al
hombro (hombro de Milwaukee, respuesta 1).
La respuesta que nos queda como correcta es la poliartritis simtrica
(respuesta 5), que es caracterstica de la artritis reumatoide.
Pregunta 24.- R: 2
El oxalato es el producto final del metabolismo del cido ascrbico y de algunos aminocidos. Se alcanzan concentraciones
sricas de sobresaturacin como consecuencia de una excrecin renal disminuida y otros factores como la ingesta elevada
de vitamina C. Aunque existe una forma de oxalosis primaria
(respuesta 1) caracterizada por la presencia de hiperoxalemia,
nefrolitiasis, insuficiencia renal y muerte alrededor de los 20
aos, la mayora de los casos se asocian a insuficiencia renal
terminal (respuesta correcta 2). Otras enfermedades que
aparecen en esta Pregunta, como la hemocromatosis o el
hiperparatiroidismo, se relacionan con el depsito de cristales
de pirofosfato.
Desde el punto de vista clnico, el depsito de cristales de oxalato
afecta con frecuencia a las articulaciones de rodillas y manos,
produciendo en la articulacin calcificacin (condrocalcinosis) al
igual que otros cristales de calcio. Los derrames articulares suelen
ser no inflamatorios con un nmero de clulas inferior a las 2000/
mm3. El aspecto y la birrefringencia de los cristales de oxalato
es variable, siendo frecuentemente de forma bipiramidal y con
birrefringencia muy positiva.
Pregunta 25.- R: 4
En este caso clnico debemos plantearnos el diagnstico diferencial
en una monoartritis aguda. Las causas ms habituales de esta
sintomatologa son las infecciones articulares, las artritis por
microcristales y tambin se puede considerar la artritis reactiva,
aunque en este ltimo caso suelen afectarse nuevas articulaciones
de forma aditiva en el curso evolutivo.
La paciente de esta Pregunta ha sido sometida recientemente a una
intervencin quirrgica; esta situacin puede favorecer por un
lado la aparicin de una bacteriemia, y por lo tanto de una artritis
sptica, y debido a la situacin de stress que supone, favorecer la
artritis por microcristales.
El estudio del lquido sinovial, tcnica ms importante para poder
definir el diagnstico, nos muestra un nmero de clulas muy elevado, por encima de las 50.000/mm3, lo cual suele ser tpico de las
infecciones, pero ocasionalmente tambin se observa en procesos
inflamatorios muy activos. La ausencia de microorganismos en la
tincin de GRAM y sobre todo en el cultivo hace poco probable
la infeccin, ya que la sensibilidad de esta tcnica es del 90%.
Finalmente la presencia positiva de cristales de forma rectangular,
caractersticos de la artropata por cristales de pirofosfato, confirma
como respuesta correcta la nmero 4, la artropata aguda por
cristales de pirofosfato clcico o pseudogota.
Pregunta 26.- R: 2
La presentacin clnica en este paciente es muy sugestiva de lupus
eritematoso sistmico por la presencia de artritis y fotosensibilidad
con anticuerpos antinucleares positivos junto con anti-DNA de
doble cadena.
El lupus eritematoso sistmico es el prototipo de enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de clnica inflamatoria en
mltiples rganos y sistemas:
Manifestaciones sistmicas (95%) como fatiga, fiebre, anorexia.
Musculoesquelticas (95%): la mayora presentan poliartritis
intermitente con edema de partes blandas y dolor articular, casi
siempre en manos, muecas y rodillas. Slo el 10% presentan
deformidades articulares siendo muy rara la presencia de erosiones.
La artropata de Jaccoud supone la deformidad recuctible de los
dedos de la mano con desviacin cubital y dedos en cuello de
cisne. La presencia de necrosis avascular es ms habitual en los
pacientes tratados con corticoides. Su localizacin ms frecuente
es a nivel de la cabeza femoral. Puede haber miositis inflamatoria
o derivada de la toma de frmacos como los corticoides.
Cutneas (80%) como erupcin malar, fotosensibilidad, lceras
orales, erupcin discoide.
Hematolgicas (85%): anemia de trastornos crnicos, leucopenia,
linfopenia o trombopenia. La presencia de anemia hemoltica es
poco habitual.
Neurolgicas (60%): disfuncin cognitiva, sndromes orgnicos
cerebrales.
Cardiopulmonares (60%): pleuritis (50%) y pericarditis (30%).
Renales (50%): proteinuria, cilindros celulares. La forma ms
frecuente de afectacin renal activa es la glomerulonefritis proliferativa difusa ms que la focal.
Gastrointestinales (45%) como dolor, nuseas, alteraciones de las
enzimas hepticas.
Pregunta 27.- R: 3
El diagnstico del lupus eritematoso se basa en la utilizacin de 11
criterios diagnsticos. Se precisa la presencia de al menos 4 de
ellos, no existiendo ningn criterio obligatorio.
Criterios de LES:
1. Eritema malar (eritema fijo, plano o elevado sobre los pmulos).
2. Eritema discoide (placas elevadas de eritema con descamacin
queratsica).
Reumatologa
3. Fotosensibilidad (la exposicin a rayos ultravioleta causa erupcin
cutnea).
4. lceras bucales (lceras bucales o nasofarngeas observadas por
el mdico).
5. Artritis (artritis erosiva con afectacin de dos o ms articulaciones perifricas, que se caracterizan por dolor, tumefaccin o
derrame).
6. Serositis (pleuritis o pericarditis).
7. Enfermedad renal (proteinuria mayor de 500 mg/24 horas o cilindros celulares).
8. Enfermedad neurolgica (convulsiones o psicosis sin ninguna otra
causa).
9. Enfermedad hematolgica (anemia hemoltica, leucopenia, linfopenia o trombopenia, descartando induccin farmacolgica de la
citopenia).
10.Trastornos inmunolgicos (anti-DNAds, anti-Sm o anti-fosfolpido).
11.Anticuerpos antinucleares (ttulo de AAN elevado por inmunofluorescencia).
Como ves, la respuesta 3 es la nica correcta, al estar incluida la
psicosis lpica en el criterio nmero 8, dentro de la enfermedad
neurolgica.
Pregunta 28.- R: 2
En las fases de actividad del LES es habitual la elevacin de la VSG, la
exacerbacin de la anemia de los trastornos crnicos, la elevacin
de los ttulos de anti-ADNds y el consumo del complemento (niveles
bajos de C3, C4 y CH50). La proteinuria y la hematuria tambin son
manifestaciones de la enfermedad a nivel renal. Los anticuerpos
anticardiolipina pueden estar presentes en pacientes con Lupus
pero no se correlacionan con la actividad de la enfermedad (respuesta correcta: 2).
Pregunta 29.- R: 1
El alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado
(TTPA) es un fenmeno conocido desde hace muchos aos en los
pacientes con lupus eritematoso sistmico y denominado anticoagulante lpico. Esta alteracin coagulomtrica no corregible
con la administracin de plasma fresco es debida a la presencia
de anticuerpos antifosfolpido. Estos pacientes muestran con frecuencia falsa positividad en el test de sfilis (VDRL), al estar formado
el sustrato utilizado para esta prueba en gran parte por fosfolpidos
y producirse una reaccin cruzada al tener el paciente en suero
anticuerpos antifosfolpidos (respuesta 4). La determinacin de
anticuerpos antifosfolpido se realiza actualmente mediante ELISA
diseado para la determinacin del fosfolpido ms habitual, que
es la cardiolipina (anticuerpos anticardiolipina). Estos anticuerpos
pueden ser de tipo IgG o IgM. Adems se han ido conociendo una
serie de manifestaciones clnicas asociadas a la presencia de estos
anticuerpos, como son:
Morbilidad en el embarazo: abortos, muertes fetales y partos
prematuros.
Trombosis: arteriales, venosas y de pequeo vaso (respuesta 3).
Trombocitopenia perifrica (respuesta 2).
Lesiones valvulares (endocarditis de Libman-Sachs).
Livedo reticularis (respuesta 5).
Como podemos comprobar, la nica manifestacin no relacionada
es la respuesta 1, la pericarditis.
Pregunta 30.- R: 1
La glomerulonefritis se debe a la presencia de depsitos de inmunocomplejos circulantes o por la formacin de inmunocomplejos
in situ en el mesangio y en la membrana basal del glomrulo. La
clasificacin de las glomerulonefritis en el LES comprende las
siguientes formas:
I. Glomrulo normal:
a) Normal (por todas las tcnicas).
b) Normal por microscopa ptica, pero con depsitos en microscopa

electrnica o inmunofluorescencia.
II. Alteraciones mesangiales puras:
a) Ensanchamiento mesangial y/o leve hipercelularidad.
b) Moderada hipercelularidad.
III. Glomerulonefritis proliferativa focal o segmentaria (asociada a
alteraciones mesangiales leves o moderadas):
a) Lesiones activas necrotizantes.
b) Lesiones activas y esclerosantes.
c) Lesiones esclerosantes.
IV. Glomerulonefritis proliferativa difusa:
a) Sin lesiones segmentarias.
b) Con lesiones activas necrotizantes.
c) Con lesiones activas y esclerosantes.
d) Con lesiones esclerosantes.
V. Glomerulonefritis membranosa:
a) Membranosa pura.
b) Asociada a lesiones de categora II.
c) Asociada a lesiones de categora III.
d) Asociada a lesiones de categora IV.
VI. Glomerulonefritis esclerosante avanzada.
A su vez, se han establecido unos ndices histolgicos de actividad
y de cronicidad:
Indice de actividad
Indice de cronicidad
(intervalo 0-24)
(intervalo 0-12)
Lesiones glomerulares
Proliferacin celular
Necrosis fibrinoide
Semilunas celulares
Trombos
hialinos/asas de
alambre
Infiltrados de
leucocitos
Lesiones tubulo- Infiltrado de clulas

intersticiales
mononucleares
Esclerosis glomerular
Semilunas fibrosas
Fibrosis intersticial
Atrofia tubular
Cada variable se punta de 0 a 3 (ausente, leve, moderada, grave).

El valor de las variables necrosis fibrinoide y semilunas celulares
se multiplica por dos.
Como puedes comprobar, la nica lesin aguda (reversible) es la
respuesta 1; las dems corresponden a lesiones crnicas (irreversibles).
Pregunta 31.- R: 2
En esta Pregunta se repasan una serie de conceptos importantes del
LES y el embarazo. Hay que recordar que la enfermedad aparece
mayoritariamente en mujeres en edad frtil, por lo que es necesario
conocer las interacciones de la enfermedad con la gestacin.
La amenorrea es frecuente, aunque la tasa de fertilidad en las pacientes
con LES es normal. Existe una frecuencia elevada de aborto
espontneo y muerte intratero (10-30%), especialmente en las
que tienen anticuerpos antifosfolpido. El tratamiento de eleccin
de las mujeres con abortos previos y anticuerpos antifosfolpido
es la administracin de heparina de bajo peso molecular.
El embarazo produce efectos variables sobre el LES. En ocasiones
la enfermedad se activa, sobre todo durante las 6 semanas posteriores al parto. Si no se observa enfermedad renal ni cardiaca
grave y la actividad del LES se encuentra bajo control, la mayora
de las mujeres tiene embarazos a trmino con recin nacidos
normales.
Los glucocorticoides (excepto los de vida media larga, dexametasona
y betametasona) son inactivados por enzimas placentarias y no
producen anomalas fetales (la respuesta 2 es la falsa). Los inmu-
Reumatologa
nosupresores y los antipaldicos no pueden utilizarse durante el
embarazo.
Ante la relacin patognica de los estrgenos en el desarrollo del LES
se desaconseja su utilizacin como mtodo anticonceptivo, siendo
de eleccin los mtodos de barrera (preservativos, diafragma).
Los anticuerpos anti-RNP aparecen en mltiples enfermedades autoinmunes como polimiositis, esclerodermia, enfermedad mixta del
tejido conectivo y LES (40%) (respuesta 2). Cuando aparecen en el
LES sin anticuerpos anti-DNA, el riesgo de nefritis es bajo.
Por ltimo, los anticuerpos antifosfolpido descritos en la respuesta
1 se observan en el 20-50% de los casos.
Pregunta 32.- R: 3
En esta Pregunta se repasan algunas de las manifestaciones hematolgicas que aparecen en el LES.
La primera afirmacin es falsa, ya que la causa ms frecuente de
anemia es la de trastornos crnicos, siendo sin embargo la anemia
hemoltica menos habitual, pero ms caracterstica (criterio
diagnstico).
La esplenectoma es una medida necesaria en ocasiones cuando
se produce una citopenia (sobre todo trombocitopenia) que no
responde al tratamiento habitual con corticoides en dosis altas.
Otras medidas que pueden emplearse en caso de trombocitopenia
grave son la administracin de gammaglobulina intravenosa, los
citotxicos o el danazol. Sin embargo, la mayora de los pacientes
tienen trombocitopenia leve (respuesta correcta 3).
La leucopenia es otro hallazgo habitual en la enfermedad, pero casi
nunca se asocia a infecciones recidivantes y no precisa tratamiento
(respuesta 4).
Finalmente se observa que el 50% de los pacientes presentan test de
Coombs directo positivo de tipo complemento (no Ig), que no es
indicativo de hemlisis (respuesta 5). La anemia hemoltica aparece
en el 10% de los pacientes y est mediada por anticuerpos IgG,
que dan una prueba de Coombs directa positiva para Ig y complemento. La prueba definitiva es la deteccin de los anticuerpos
en el fluido de las clulas sanguneas.
Pregunta 35.- R: 2
El lupus inducido por frmacos es un sndrome similar al LES inducido
por la toma de distintos medicamentos como la procainamida,
hidralazina, isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, metildopa,
quinidina o interfern alfa, y posiblemente por hidantonas, etosuximida y anticonceptivos orales. Este sndrome ocurre con poca
frecuencia entre los frmacos citados, excepto con la procainamida,
el medicamento ms frecuente, y la hidralazina. Existe una predisposicin gentica en los sujetos acetiladores lentos hepticos. Los
sntomas ms frecuentes son los generales (astenia, febrcula) y
las artralgias. La pleuropericarditis aparece en el 25-50% (repuesta
correcta 2). Los sntomas severos que podemos observar en el
LES son aqu raros, como la afectacin del SNC (respuesta 3) o la
renal (respuesta 5).
La aparicin de los sntomas no es inmediata desde el inicio de la
toma del frmaco, pasando habitualmente varios meses hasta
que se detecta la aparicin de los anticuerpos antinucleares y el
inicio de la enfermedad (respuesta 1).
En la mayora de los pacientes se detectan anticuerpos antinucleares
tipo anti-histona, pero no se encuentran los anticuerpos especficos
del lupus eritematoso sistmico, como son los anti-DNAds o los
anti-Sm (respuesta 4).
Pregunta 36.- R: 4
Pregunta 33.- R: 1
Las manifestaciones cutneas se producen en el 80% de los pacientes
con Lupus en algn momento de la enfermedad. Las manifestaciones inespecficas incluyen, entre otras, la fotosensibilidad, las
telangiectasias, las aftas orales, prpura palpable, etc.
Las manifestaciones especficas se agrupan en:
a) Lesiones agudas, como el eritema enalas de mariposa(rash malar),
que son fotosensibles y suelen aparecer coincidiendo con un brote
de actividad de la enfermedad.
b) Lesiones subagudas como el lupus anular policclico. Estas lesiones
se asocian, a menudo, a manifestaciones articulares y a fatigabilidad. Sin embargo, no se produce afectacin visceral (respuesta
falsa: 1). Recuerda que la mayora de los pacientes con lesiones
subagudas son positivos frente a anti-Ro (SS-A).
c) Lesiones crnicas o lupus discoide. Es la forma ms frecuente de
lupus cutneo y slo en raras ocasiones (5%) evoluciona a LES. A
diferencia de las lesiones anteriores, stas dejan una cicatriz central
deprimida, hipopigmentacin y afectacin de los anejos.
Pregunta 34.- R: 5
El LES es una enfermedad autoinmune donde se ha descrito la presencia
de mltiples anticuerpos antinucleares. Debes tener en cuenta que,
aunque algunos antgenos no se encuentran en el ncleo, sino en
el citoplasma, de forma genrica a todos estos anticuerpos se les
denomina antinucleares (aunque, como ves, algunos son anticitoplasmticos). Por este motivo, la respuesta correcta es la 5. Los AAN
se encuentran en el 98% de los pacientes con LES y su presencia se
demuestra enfrentando el suero del paciente a clulas de cultivo
(clulas Hep 2) y detectados mediante inmunofluorescencia. Se
consideran positivos a titulaciones por encima de 1:40.
Los anticuerpos anti-DNAds (de doble cadena) son relativamente
especficos del LES, apareciendo en el 70% de los casos (respuesta
4). Son todava ms especficos los anti-Sm, pero estos se observan
slo en el 30% de los enfermos.
Los anticuerpos antihistona aparecen con ms frecuencia en el lupus
inducido por frmacos (95%) que en el LES (30-70%) (respuesta 3).
En esta Pregunta se plantea el caso de una paciente con LES con los
siguientes sntomas: manifestaciones generales como astenia y
febrcula, artritis y serositis leve, y te plantea distintas posibilidades
teraputicas. Debes tener en cuenta que se trata de una paciente
con sntomas leves de la enfermedad, por lo que la intensidad del
tratamiento debe ir en relacin con la gravedad y la respuesta lgica
es la utilizacin de AINEs (respuesta correcta nmero 4), y en caso
de no responder, utilizar corticoides en dosis bajas.
El resto de las alternativas planteadas son la utilizacin de corticoides
en dosis elevadas e inmunosupresores o la combinacin de ambos
frmacos. Este tipo de tratamiento tiene sentido si las manifestaciones del paciente fueran severas (por ejemplo glomerulonefritis proliferativa difusa, afectacin del sistema nervioso central,
neumonitis lpica, citopenia severa como anemia hemoltica o
trombocitopenia).
Pregunta 37.- R: 3
Actitud teraputica en el lupus eritematoso sistmico:
Lesiones cutneas en el contexto de manifestaciones sistmicas
(anemia, nefropata, serositis): suelen mejorar con el tratamiento
que se establece para estas ltimas, generalmente corticoides
sistmicos.
Lesiones cutneas aisladas especficas (lupus discoide): aplicacin de corticoides tpicos (triamcinolona o fluocinolona) dos
o tres veces al da. En la cara es aconsejable utilizar preparados
de hidrocortisona, a fin de evitar las lesiones atrficas residuales,
el acn o las telangiectasias. Si la respuesta a las dos semanas es
insuficiente, se asociarn antimalricos (respuesta correcta nmero
3). En caso de mala respuesta a las pautas anteriores, se puede
aadir prednisona en dosis de 0,5 mg/kg/da durante 15 das y
despus reducir progresivamente la dosis.
Lupus cutneo subagudo: en este caso, el tratamiento es con
antimalrico junto a corticoide tpico. Si a las 4 semanas no hay
evidencia de mejora, aadir corticoide sistmico (prednisona 0,5
mg/kg/da). Una alternativa en caso de mala respuesta a la pauta
anterior es la talidomida en dosis de 25-50 mg/da, si bien es un
Reumatologa
1. No embarazada
Presencia de anticuerpos antifosfolpido sin clnica asociada............
Trombosis...............................................................................................................
Trombopenia severa con clnica hemorrgica.........................................
Nada o AAS
Anticoagulacin mantenida con INR 2.5-3.5 (MIR 03-04, 13)
Manejo de forma similar a la prpura trombocitopnica idioptica (corticoides)
2. Embarazada
Presencia de anticuerpos antifosfolpido sin clnica asociada
(trombosis o abortos previos).......................................................................... Nada o AAS
Trombosis o abortos previos............................................................................. HBPM AAS (MIR 02-03, 218)
Pregunta 39.
Tratamiento del sndrome antifosfolpido
frmaco no comercializado en nuestro pas (su indicacin es de

uso compasivo) y sus efectos secundarios ms importantes son
la teratogenicidad y la neuropata perifrica.
El caso planteado es el de un lupus cutneo discoide, por lo que al no
haber dentro de las respuestas la posibilidad de utilizar corticoides
tpicos debemos elegir la hidroxicloroquina.
Pregunta 38.- R: 1
En este caso nos Preguntan por la actitud teraputica en una paciente
con lupus eritematoso sistmico con clnica preferente a nivel del
sistema nervioso central, habindose realizado la tcnica de imagen
ms til para su diagnstico, la RNM. En este caso nos muestra
reas de captacin de alta intensidad compatible con una zona
inflamatoria mas evidente a nivel parietotemporal. En trminos
generales las manifestaciones neuropsiquitricas se dividen en
dos grupos a la hora de enfocar el tratamiento:
Manifestaciones difusas, como psicosis, depresin profunda,
sndrome orgnico cerebral, convulsiones, meningitis, etc, probablemente mediadas por anticuerpos especficos (antineuronales,
antiprotena P ribosmica), inmunocomplejos y/o fenmenos de
vasculitis: el tratamiento debe individualizarse segn el tipo y gravedad del cuadro clnico. En general, adems de intentar controlar
la actividad lpica con dosis altas de corticoides (1-2 mg/kg/da)
(respuesta correcta 1), se deben utilizar frmacos sintomticos
como anticonvulsivantes o antipsicticos.
Accidentes isqumicos cerebrales, bien por trombosis secundaria
a sndrome antifosfolpido, por vasculitis o por combinacin de
ambos factores: el tratamiento fundamental es la anticoagulacin.
Si adems coexisten signos de actividad inflamatoria, aadiremos
corticoides, asociados o no a inmunosupresores.
7) Alteraciones radiolgicas: en radiografa de carpos y manos, con

erosiones u osteopenia en banda.
Como puedes comprobar, la presencia de lceras orales (respuesta
1) no se incluye dentro de los criterios diagnsticos en la artritis
reumatoide. Ten presente que s son criterio en el LES y en la
enfermedad de Behet.
Ten presente que, de los 7 criterios utilizados para el diagnstico de
esta enfermedad, el paciente debe presentar al menos 4.
Pregunta 41.- R: 2
El factor reumatoide es una inmunoglobulina (habitualmente IgM,
pero puede ser de cualquier tipo) dirigida contra la Fc de una IgG.
El factor reumatoide IgM es detectado por tcnicas de aglutinacin (aglutinacin en ltex: partculas de ltex recubiertas por
IgG humana; Waaler-Rose: hemates de carnero recubiertos por
IgG de conejo).
La aparicin del factor reumatoide, aunque tpica de la artritis
reumatoide, no es exclusiva de esta enfermedad y se ha comprobado su presencia en mltiples situaciones como: sndrome de
Sjgren y otras enfermedades del tejido conectivo, cirrosis biliar
primaria, infecciones, neoplasias, enfermedades pulmonares y
otras enfermedades inflamatorias agudas o crnicas. Incluso se
demuestra su presencia despus de vacunaciones o transfusiones
(repuesta 5).
Se acepta que entre el 1 y el 8% de los individuos sanos presentan
factor reumatoide IgM, aunque la frecuencia es mayor por encima
de los 60 aos (la respuesta correcta es la 2).
Los pacientes con artritis reumatoide que presentan concentraciones
importantes de factor reumatoide IgM tienen mayor riesgo de presentar manifestaciones extraarticulares, en particular ndulos reumatoides y vasculitis (respuesta 1), y una enfermedad erosiva grave.
Pregunta 39.- R: 5
Paciente con sndrome antifosfolpido pues cumple el criterio analtico
(positividad de anticuerpos anticardiolipina) y el criterio clnico
(abortos de repeticin). Al encontrarse embarazada y por haber
tenido abortos previos, la conducta ms apropiada es la administracin de heparina junto con aspirina (respuesta correcta: 5).
Pregunta 40.- R: 1
Los criterios diagnsticos de la artritis reumatoide son:
1) Rigidez matutina: rigidez en y alrededor de las articulaciones
que dura una hora antes de que se produzca la mejora funcional
mxima.
2) Artritis de 3 o ms reas articulares: al menos tres reas observadas
de forma simultnea por el mdico, con tumefaccin de partes
blandas o derrame articular. Las 14 reas que se pueden afectar de
forma bilateral son IFP, MCF, carpo, codo, rodilla, tobillo y MTF.
3) Artritis de las articulaciones de las manos: incluyendo carpo, MCF
e IFP.
4) Artritis simtrica: afectacin simultnea de las mismas reas articulares en ambos lados del cuerpo.
5) Ndulos reumatoides: ndulos subcutneos sobre las prominencias seas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares,
observados por un mdico.
6) Factor reumatoide srico: demostrado por cualquier mtodo
en que el resultado haya sido positivo en menos de un 5% de la
poblacin sana.
Pregunta 42.- R: 1
La evolucin de la artritis reumatoide es variable. La mayora tienen
una actividad mantenida, fluctuante con un grado variable de
deformidad articular. Las remisiones son ms probables durante el
primer ao. La progresin de la enfermedad es mayor durante los
6 primeros aos y luego tiende a remitir. Tienen peor pronstico
los pacientes con ttulos altos de factor reumatoide, elevacin
de reactantes de fase aguda como VSG , PCR y haptoglobina,
ndulos subcutneos, erosiones radiolgicas en la primera valoracin, presencia de ms de 20 articulaciones afectadas o nivel
socioeconmico bajo.
La respuesta nmero 5, el sndrome de Felty, es una situacin clnica
dentro de la artritis reumatoide que se acompaa de esplenomegalia y neutropenia. Estos pacientes suelen tener ttulos elevados
de factor reumatoide, que ya hemos visto que por s solo es un
dato de mal pronstico, pero adems tienen por la neutropenia
tendencia a las infecciones de repeticin, por lo que el pronstico
se agrava.
La respuesta correcta es la afectacin de manos. Este hallazgo es
prcticamente constante en la artritis reumatoide, y por lo tanto
no puede discriminar a los pacientes con peor pronstico.
Pregunta 43.- R: 3
En este caso clnico se plantea la aparicin de un cuadro de monoartritis aguda en una paciente con artritis reumatoide como
Reumatologa
enfermedad de base. Siempre que se plantean Preguntas en las

que la sintomatologa es la inflamacin monoarticular aguda, la
exploracin clave para orientar el diagnstico es la realizacin de
la artrocentesis y el examen del lquido sinovial. En el caso que
nos ocupa es lo que se ha realizado, encontrando un lquido de
aspecto purulento (con ms de 50.000 clulas/mm3 y marcado
descenso de la glucosa) caracterstico de las infecciones articulares
agudas. Respecto a la Pregunta que se realiza, debes realizar el
siguiente razonamiento:
El Staphylococcus epidermidis es el germen que aparece relacionado con ms frecuencia en las infecciones de prtesis articulares,
y despus del aureus en las infecciones articulares secundarias a
inoculacin directa intraaarticular (p.e. artrocentesis).
Las infecciones por Streptococcus se suelen observan con ms
frecuencia en nios, por debajo de los 5 aos.
El Staphylococcus aureus se considera, de forma global, el germen
que con ms frecuencia produce artritis sptica. Su prevalencia
a partir de los 40 aos es mayor que ningn otro germen. Por
este motivo debes considerar esta la respuesta correcta. Hay que
recordar que la artritis reumatoide, por la destruccin articular
que produce, predispone a las infecciones articulares, siendo el
aureus el microorganismo ms habitualmente hallado.
La infeccin gonoccica ocurre con ms frecuencia en adultos
jvenes (entre los 15-40 aos), con contactos sexuales mltiples
sin proteccin (preservativo).
La infeccin tuberculosa produce una artritis lentamente progresiva
monoarticular, con lquido sinovial con menor nmero de clulas
que el presentado, unas 20.000 clulas/mm3.
Pregunta 44.- R: 2
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria articular que
produce afectacin preferente de pequeas articulaciones de
manos y pies (excepto las interfalngicas distales), aunque se puede
observar inflamacin en cualquier articulacin sinovial. Respecto a
la afectacin del esqueleto axial (columna vertebral y articulaciones
sacroiliacas), la enfermedad produce clnica en la columna cervical
en el 40% de los casos, siendo poco habitual la afectacin de la
columna dorsal, lumbar o de las articulaciones sacroiliacas.
Dentro de la columna cervical la manifestacin ms caracterstica
de la enfermedad es la subluxacin atloaxoidea, definida por un
aumento de distancia patolgico entre la superficie anterior de
la apfisis odontoides de la segunda vrtebra y el atlas (primera
vrtebra). Cuando esta distancia supera los 4 milmetros, definimos
esta alteracin. Para poder ser visualizada se realiza una radiologa
lateral en flexin del cuello. Esta alteracin radiolgica puede ser
asintomtica, producir dolor en la zona del occipucio o alteraciones
neurolgicas. En el caso de que produzca manifestaciones leves
se puede colocar collarn cervical durante los periodos sintomticos. Si produce clnica neurolgica, es necesaria la realizacin
de reparacin neuroquirrgica (fijacin de la columna cervical
al crneo).
El resto de las respuestas que aparecen en la Pregunta son tambin
manifestaciones que podemos encontrar en la columna cervical
en la artritis reumatoide. Ten en cuenta que las articulaciones
interapofisarias son sinoviales y que se pueden inflamar y tener
erosiones como las articulaciones perifricas.
Pregunta 45.- R: 3
En el curso de la artritis reumatoide pueden aparecer las siguientes
alteraciones radiolgicas: osteoporosis yuxtaarticular en banda,
tumefaccin de partes blandas, disminucin regular del espacio
articular (respuesta 3), erosiones subcondrales y anquilosis articular.
La primera respuesta habla de la glomerulonefritis membranosa

que puede aparecer por la toma de sales de oro. La administracin
de este frmaco produce proteinuria en el 5-25% de los pacientes.
La proteinuria aparece a los 4-6 meses de tratamiento y hasta el
33% desarrollan un sndrome nefrtico florido. La proteinuria cede
cuando se suspende el frmaco. Esta posibilidad la debes descartar,
ya que la paciente actualmente no recibe este tratamiento.
Los AINEs producen distintos efectos sobre el rin, entre ellos
insuficiencia renal aguda de causa hemodinmica, retencin de
sal y agua, hiponatremia, hiperpotasemia, necrosis papilar, nefritis
intersticial, sndrome nefrtico. El sndrome nefrtico y la insuficiencia renal coexisten a menudo por la combinacin de nefritis
intersticial y lesin glomerular de cambios mnimos. Esta entidad
afecta principalmente a los pacientes que toman derivados del
cido propinico, ibuprofeno y naproxeno, pero puede ocurrir con
otros AINEs. La enfermedad renal remite, en general, al suspender
el frmaco. En el caso que discutimos presenta de forma aislada
proteinuria, sin otras alteraciones de la funcin renal, por lo que
esta posibilidad es poco probable.
La trombosis de la arteria renal ocurre en pacientes con alguna
situacin precipitante como traumatismos, compresin extrnseca,
deshidratacin, sndrome nefrtico, embarazo o toma de anticonceptivos. En los casos agudos se produce prdida repentina de la
funcin renal, acompaada de fiebre y dolor lumbar. Como ves,
nuestra paciente ni tiene factores precipitantes ni clnica compatible con este diagnstico.
La amiloidosis AA complica un 10-20% de los casos con artritis
reumatoide, pero produce manifestaciones clnicas en el 3-10%
de los casos, en forma inicial como sndrome nefrtico y posteriormente como insuficiencia renal. La amiloidosis es ms comn en
enfermos con artritis reumatoide de larga evolucin (>10 aos),
con factor reumatoide positivo y artropata destructiva. Como
puedes comprobar, esta es la respuesta correcta.
La vasculitis reumatoide puede afectar a cualquier rgano. En la
forma ms agresiva (vasculitis necrosante) puede producir polineuropata o mononeuritis mltiple, afectacin cutnea (necrosis y
ulceracin) o visceral (infarto visceral). La vasculitis renal es rara.
Pregunta 47.- R: 3
La afectacin ocular ms frecuente en la artritis reumatoide es la
queratoconjuntivitis seca que aparece en el 20% de los pacientes.
Debes recordar que la causa ms frecuente de sndrome de Sjgren
secundario es la artritis reumatoide.
Con mucha menor frecuencia aparece otra manifestacin ocular que
es la epiescleritis o escleritis, que aparecen en menos del 1% de
los casos. Suele tratarse de pacientes con artritis reumatoide de
larga evolucin, con ndulos reumatoides. La epiescleritis suele
ser leve y transitoria, mientras que la escleritis afecta a capas ms
profundas del ojo y constituye un proceso inflamatorio ms grave.
Desde el punto de vista anatomopatolgico, la lesin es similar a un
ndulo reumatoide y puede causar adelgazamiento y perforacin
ocular (escleromalacia perforante).
Por ltimo, debes recordar que en la artritis reumatoide, a diferencia
de las espondiloartropatas, no aparece uvetis anterior. La uvetis
posterior, propia de otras enfermedades como el Behet, tampoco
aparece.
Desde el punto de vista teraputico, si el paciente presenta un sndrome
seco, el tratamiento ser tpico (lgrimas artificiales). Si presenta
epiescleritis, se recomiendan los AINEs o corticoides tpicos, y si
se trata de escleritis necrosante, se administrarn corticoides sistmicos en dosis altas (1 mg/kg/da). En el caso de la escleromalacia
perforante, puede ser necesaria la reparacin quirrgica.
Pregunta 48.- R: 5
Pregunta 46.- R: 4
En esta Pregunta se plantean varios mecanismos de dao renal que
pueden aparecer en un paciente con artritis reumatoide.
La afectacin pleural es la manifestacin pulmonar ms comn en la

artritis reumatoide. Se estima que un 20% de los pacientes tienen
dolor pleurtico, pero slo el 5% presentan derrame. Aparece con
Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 E-mail: secretaria@ctomedicina.com www. ctomedicina.com 10
Reumatologa
ms frecuencia en varones y est asociado a la presencia de factor
reumatoide.
El lquido pleural de la artritis reumatoide es un exudado de aspecto
pajizo, verdoso o lechoso, segn su cronicidad. El recuento celular
es inferior a 5000 leucocitos/mm3, con predominio linfocitario. Las
cifras de glucosa son bajas (respuesta correcta 5), habitualmente
menores a 30 mg/dl, el factor reumatoide IgM est elevado (ttulo
superior a 1/320), la LDH est aumentada y el complemento descendido. La enzima adenosindeaminasa (ADA) est elevada.
El estudio histolgico de la pleura parietal muestra ndulos reumatoides y fibrosis, y en la pleura visceral se ven cambios inflamatorios
crnicos inespecficos.
El patrn citolgico del lquido pleural consiste en clulas gigantes
y un fondo de material necrtico granular.
El derrame pleural suele ser bilateral. Se pueden producir empiemas
de inicio insidioso, como complicacin del derrame, atribuidos a
diferentes mecanismos, como sobreinfeccin de derrames previos o
pequeos neumotrax en pacientes con ndulos subpleurales.
Pregunta 49.- R: 2
La enfermedad intersticial aparece en la artritis reumatoide con mayor
frecuencia en varones, observndose alteraciones radiolgicas
compatibles en un 2% de los casos. Sin embargo, los estudios
necrpsicos muestran un porcentaje bastante superior (20%).
Los sntomas comunes son la tos no productiva y la disnea progresiva, con estertores crepitantes bibasales, pudindose observar
acropaquias e incluso osteoartropata hipertrfica.
El estudio radiolgico puede ser normal en fases iniciales, detectndose la neumopata por estudios funcionales, o presentar el
tpico patrn de infiltrados reticulonodulares basales (respuesta
3) o pulmn en panal en fases avanzadas. El TAC torcico de alta
resolucin presenta una mayor sensibilidad que la radiologa
convencional en la deteccin de enfermedad intersticial.
Las pruebas de funcin respiratoria muestran un patrn restrictivo,
por lo que la respuesta correcta es la 2, ya que en este patrn,
a diferencia del obstructivo, no desciende el ndice VEF1/CVF.
En las fases iniciales de la enfermedad se produce desaturacin
y cianosis con el ejercicio (respuestas 1 y 5). El test de difusin
mostrar una alteracin intersticial (respuesta 4), con alteracin
de la difusin pulmonar.
El lavado bronquioalveolar es til para detectar la afectacin subclnica,
as como para cuantificar la actividad inflamatoria.
Pregunta 50.- R: 4
En este caso clnico se plantea el caso de un paciente varn con una
poliartritis de curso crnico con rigidez matutina prolongada y en
el que se desarrolla un cuadro de polineuropata y lesiones cutneas en forma de lceras dolorosas. Del anlisis de las respuestas
planteadas podemos decir:
La primera respuesta plantea la duda de que se trate de una artritis
reumatoide (AR) por los sntomas no articulares aparecidos. Sin
embargo, el diagnstico de AR es muy probable, al cumplir varios
criterios para este diagnstico, como son la rigidez matutina de ms
de una hora de evolucin, la afectacin de 3 o ms articulaciones
y la artritis de articulaciones de las manos. La aparicin de clnica
neurolgica perifrica en forma de polineuropata o mononeuritis
mltiple y lceras cutneas es sugestiva del desarrollo dentro de
la AR de una vasculitis reumatoide.
El CH50 (complemento hemoltico medio) suele estar normal en
la AR en sangre perifrica, excepto cuando se produce una vasculitis reumatoide donde desciende, al formarse inmunocomplejos
circulantes que consumen complemento.
La presencia de un sndrome de Felty se confirma cuando el
paciente tiene la trada clsica: AR, esplenomegalia y neutropenia.
Al no aparecer los tres datos en el paciente, este diagnstico se
descarta.
La respuesta correcta es la 4. El caso planteado es caracterstico
de una vasculitis reumatoide de tipo necrotizante sistmica, por

lo que la biopsia de un rgano afectado (piel o sistema nervioso
perifrico), mostrar los hallazgos tpicos histolgicos.
En la artritis reumatoide, la incidencia de linfomas parece algo
superior a la esperada en la poblacin general. Sin embargo, los
sntomas del paciente son compatibles con una vasculitis necrotizante sistmica.
Pregunta 51.- R: 5
El cuadro clnico presentado en este paciente es muy caracterstico
de una artritis reumatoide, al presentar una poliartritis crnica
(ms de 6 semanas de evolucin) con factor reumatoide positivo
y erosiones en la radiologa.
La primera escala de tratamiento incluye la administracin de AINEs
asociados o no a corticoides en dosis bajas por va oral. Utilizamos
esta pauta durante las primeras semanas, hasta que podemos
confirmar el diagnstico.
Una vez que podemos asegurar que se trata de una Artritis Reumatoide
se aconseja aadir al tratamiento un frmaco modificador de la
enfermedad (FAMEs), siendo en la actualidad el Metotrexate el
ms utilizado. Los frmacos clsicos (sales de oro, D-penicilamina,
sulfasalazina y antipaldicos), se utilizan poco en la actualidad en
monoterapia. La Leflunomida es un inmunomodulador que puede
considerarse como alternativa al Metotrexate. Recuerda que el
tratamiento de fondo de la Artritis Reumatoide con FAMEs est
indicado lo antes posible en el curso de la enfermedad
En el caso de que el metotrexate no sea eficaz en el control de la
enfermedad se suele ensayar a continuacin su uso combinado
con otros frmacos. La asociacin ms habitual es la de metotrexate con sulfasalazina e hidroxicloroquina (triple terapia). Si
seguimos sin conseguir el control de la enfermedad podemos
pasar a utilizar terapias biolgicas, siendo los frmacos anti-TNF
los ms utilizados. De ellos recuerda tres nombres: etanercept,
infliximab y adalimumab.
El octeotrido, que es la respuesta a sealar, nada tiene que ver con
el tratamiento de la artritis reumatoide. Recuerda que es un
anlogo de la somatoestatina utilizado en el tratamiento mdico
del adenoma hipofisario productor de hormona de crecimiento
(acromegalia).
Pregunta 52.- R: 1
El cuadro clnico es muy caracterstico de la enfermedad de Still del
adulto. Esta entidad la encontramos en los nios siendo denominada artritis idioptica juvenil de tipo sistmico o enfermedad de
Still. No encontramos en esta situacin (tanto en nios como en
adultos) factor reumatoide o anticuerpos antinucleares.
Cuando se inicia en la edad peditrica la forma sistmica aparece por
igual en nios y nias, a una edad muy precoz (por debajo de los
5 aos), presentando un cuadro de fiebre, rash, linfoadenopatas
y hepatoesplenomegalia acompaando a al artritis.
El resto de respuestas planteadas en la Pregunta se pueden descartar
fcilmente. En ninguna de las otras enfermedades existe fiebre en
picos ni rash evanescente coincidente con la fiebre.
En la artritis reumatoide suele haber factor reumatoide positivo y en
el lupus eritematoso anticuerpos antinucleares. En la espondilitis
anquilosante no suele aparecer fiebre ni lesiones cutneas. Por
ltimo la artritis reactiva si que afecta con frecuencia a la piel. Las
lesiones tpicas que aparecen en esta enfermedad son las lceras
orales, queratodermia blenorrgica (lesiones similares a la psoriasis
que se presentan en palmas de manos y plantas de pies), balanitis
circinada y onicolsis de las uas.
Pregunta 53.- R: 1
La presentacin de este caso clnico rene las caractersticas de una
artritis crnica juvenil: se trata de un cuadro de inflamacin articular
de curso crnico (superior a las 6 semanas) en el que se descarta
en el cultivo del lquido sinovial la presencia de enfermedad
Reumatologa
bacteriana articular.
Dentro de la clasificacin de la artritis crnica juvenil corresponde
a la forma de presentacin ms habitual de la enfermedad, la
oligoarticular de inicio precoz: presentacin antes de los 6 aos,
afectacin de 4 o menos articulaciones (en este caso rodilla
y tobillo). Analizando las respuestas, debemos razonar de la
siguiente forma:
La respuesta 1 es la correcta, ya que en esta forma de presentacin
al menos el 75% de los casos tienen anticuerpos antinucleares.
Recuerda que en esta forma de enfermedad aparece en un 20%
de los casos uvetis crnica. Sin embargo, el pronstico articular es
el ms favorable de todas las formas de artritis crnica juvenil.
Los anticuerpos anticardiolipina no aparecen asociados a la artritis
crnica juvenil.
La VSG estar elevada, como en cualquier proceso inflamatorio.
La asociacin de esta forma de enfermedad es con HLA DR5 y DR8,
y no con DR4, que es tpico de los pacientes con forma poliarticular
seropositiva.
El HLA-B27 se asocia a las formas oligoarticulares de inicio
tardo.
Pregunta 54.- R: 2
Los frmacos anti-TNF pertenecen al grupo de agentes biolgicos que
se usan actualmente con mucha frecuencia para el tratamiento de
la Artritis reumatoide. Han demostrado ser eficaces en pacientes en
los que la terapia convencional con FAMEs no ha resultado efectiva
y tambin al principio de la enfermedad (respuesta: 2).
Se administran va parenteral y sus efectos beneficiosos, disminuyendo
la incapacidad y el deterioro articular, comienzan en pocos das.
Entre sus efectos adversos hay que recordar el mayor riesgo de
desarrollar infecciones, sobre todo, de reactivar una Tuberculosis
latente (por ello hay que realizar Mantoux y radiografa de trax
para valorar la profilaxis).
Pregunta 55.- R: 1
Las espondiloartropatas son un grupo de enfermedades inflamatorias
donde se incluyen como entidades ms importantes la espondilitis
anquilosante, la artritis psorisica, la artritis reactiva y la artritis
asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa y
enfermedad de Crohn). Las caractersticas de estas enfermedades
se contraponen a las que aparecen en la artritis reumatoide.
Espondiloartropatas:
Ausencia de factor reumatoide.
Ausencia de ndulos reumatoideos.
Afectacin oligoarticular asimtrica.
Sacroiletis y afectacin del esqueleto axial.
Manifestaciones extraarticulares comunes: mucocutneas, genitourinarias, intestinales, oculares.
Asociacin con HLA-B27.
Afectacin histolgica caracterstica: entesitis (inflamacin de la
insercin tendinosa en el hueso).
Artritis Reumatoide:
Factor reumatoide (70%).
Ndulos reumatoideos (20%).
Poliartritis simtrica.
No sacroiletis y afectacin casi exclusiva de la columna cervical.
Manifestaciones extraarticulares: ndulos subcutneos, pleuritis,
vasculitis, sndrome de Felty, etc.
Asociacin con HLA-DR4.
Afectacin histolgica caracterstica:pannussinovial (inflamacin
de la membrana sinovial).
Como podemos comprobar, la respuesta nmero 1 es la correcta,
ya que la afectacin poliarticular simtrica es caracterstica de la
artritis reumatoide y no de las espondiloartropatas, que suelen
tener presentacin oligoarticular asimtrica.
Los datos que presenta esta paciente son compatibles con el diagnstico de espondilitis anquilosante (respuesta 5): dolor y rigidez de
predominio nocturno en la zona lumbar (es decir, dolor lumbar de
caractersticas inflamatorias), radiologa de pelvis donde se observa
la presencia de erosiones en ambas articulaciones sacroilacas y
esclerosis del margen del hueso ilaco (inicialmente en la regin
inferior de la articulacin) (sacroiletis grado II).
Recuerda que para el diagnstico de esta enfermedad nos basamos en
la presencia de sacroiletis radiolgica (criterio mayor) y al menos
uno de los criterios menores:
Dolor inflamatorio en la columna lumbar.
Limitacin en los tres planos en la movilidad de la columna
lumbar.
Limitacin de la expansin torcica.
La paciente, como podemos comprobar, cumple el criterio mayor y
uno de los menores, por lo que podemos confirmar el diagnstico
de espondilitis anquilosante.
Pregunta 57.- R: 4
En la espondilitis anquilosante se describe la presencia de mltiples
manifestaciones extraarticulares:
Uvetis anterior aguda (respuesta 3): es una de las manifestaciones
ms habituales. Suele presentarse de forma unilateral y se manifiesta por dolor, fotofobia, lagrimeo y visin borrosa. Los ataques
de uvetis no suelen durar ms de 2 3 meses y en la mayora de
los casos curan sin dejar secuelas.
Afectacin cardiovascular: inflamacin de la raz artica produciendo insuficiencia artica (respuesta 5) en el 10% de los pacientes
con ms de 30 aos de evolucin de la enfermedad. Tambin se
pueden encontrar trastornos de la conduccin por fibrosis.
Manifestaciones pleuropulmonares: poco frecuentes y de aparicin tarda. La ms tpica es la fibrosis de los lbulos pulmonares
superiores, que pude ser colonizada por Aspergillus.
Manifestaciones neurolgicas: fracturas-luxaciones vertebrales
cervicales, subluxacin atloaxoidea con clnica cervical o sndrome
de cola de caballo secundario a aracnoiditis crnica. Sin embargo,
no observamos meningoencefalitis, por lo que la respuesta correcta
es la 4.
Manifestaciones genitourinarias: la ms frecuente es la prostatitis
crnica y la nefropata IgA (respuesta 1).
Ojo
Artritis reumatoide
Espondilitis anquilosante
Queratoconjuntivitis
seca.
Escleritis.
Escleromalacia perforante.
Uvetis anterior unilateral
Derrame pleural.
Fibrosis predominante
en bases.
Pleura y pulmn
Ndulos pulmonares
(sndrome de Caplan).
Bronquiolitis.
Fibrosis predominante
en los vrtices
Corazn
Derrame pericrdico y
pericarditis.
Insuficiencia artica
Genitourinario
Amiloidosis.
Nefropata glomerular
por frmacos.
Prostatitis crnica.
Nefropata IgA.
Digestivo
Elevacin de enzimas
hepticas.
Inflamacin histolgica
no clnica, similar a
enfermedad inflamatoria intestinal
Pregunta 57. Manifestaciones extraarticulares de la AR y la EA.
Pregunta 56.- R: 5
Reumatologa
Pregunta 58.- R: 5
La principal novedad teraputica en esta enfermedad es la posibilidad
de utilizar terapias biolgicas. Desde el ao 2000 se han publicado
distintos estudios con respuestas espectaculares a tratamiento con
anti-TNF en la espondilitis anquilosante (EA) y otras espondiloartropatas. Los pacientes con EA que reciben infliximab (anticuerpo
monoclonal anti-TNF alfa) o etanercept (receptor soluble de TNF)
presentan una reduccin rpida e intensa de los datos clnicos y de
laboratorio que miden la actividad de la enfermedad. En los pacientes
con espondilitis prolongada e incluso con anquilosis completa de
la columna se ha comprobado una mejora de la rigidez matutina,
dolor, movilidad de la columna, artritis de articulaciones perifricas y
VSG. Los estudios con resonancia magntica indican una resolucin
considerable de la inflamacin sea, entesitis y derrame articular
en las articulaciones sacroiliacas y articulaciones perifricas. En la
actualidad no se sabe en forma definitiva (faltan datos a largo plazo)
si esta teraputica detiene el avance de la enfermedad, pero parece
bastante probable. Tampoco se sabe si invierte la anquilosis, pero
tambin se especula con esta posibilidad. Actualmente la controversia est en decidir a que pacientes se administra esta terapia
biolgica, si hacerlo de forma generalizada o en aquellos con mala
evolucin con la administracin de AINEs.
Los pacientes reciben de forma habitual AINEs para el control sintomtico de la enfermedad. Dentro de este grupo la fenilbutazona
es el frmaco ms eficaz para el control sintomtico, pero su uso
est restringido para los brotes de gran inflamacin y durante
un tiempo limitado al producir en ocasiones agranulocitosis. Por
este motivo debemos optar para el tratamiento crnico por otros
AINEs, como la indometacina. Junto con los AINEs se prescriben
ejercicios (cinesiterapia) para conservar la postura y la amplitud
de movimientos.
Cuando la afectacin perifrica (artritis perifrica) es importante,
podemos utilizar algunos de los tratamientos que se utilizan en
la artritis reumatoide como la sulfasalazina o el metotrexate. Sin
embargo, estos frmacos no modifican el curso de la enfermedad
axial. Otros frmacos de segunda lnea no han mostrado eficacia,
como las sales de oro, D-Penicilamina o los antipaldicos.
Los corticoides sistmicos no son de utilidad, pero s cuando se
utilizan de forma intralesional en la entesopata o en la sinovitis
persistente que no responde a AINEs.
Pregunta 59.- R: 2
Este cuadro clnico presenta muchas de las caractersticas de la artritis
reactiva. La enfermedad aparece con ms frecuencia en varones
jvenes (entre los 20-40 aos), en un periodo entre 1-4 semanas
despus de presentar un cuadro infeccioso intestinal o uretral que
en ocasiones pasa desapercibido. La clnica articular caracterstica
es la de una artritis asimtrica que predomina en extremidades
inferiores, de inicio brusco, aunque aditiva (se van sumando articulaciones afectas). Al formar parte de las espondiloartropatas es
caracterstica la aparicin de entesitis, por este motivo el paciente
tiene talalgia bilateral (inflamacin de los tendones de la fascia
plantar o del aquleo).
Desde el punto de vista del estudio del lquido sinovial, ste es
de caractersticas inflamatorias y asptico. Este ltimo dato es
imprescindible, ya que si hay crecimiento de algn germen a nivel
articular, la artritis sera sptica y no reactiva.
La artritis gonoccica puede producir una artritis aguda, pero suele
estar precedida de un cuadro febril con bacteriemia, con artritis
migratoria y tenosinovitis.
La artritis infecciosa no produce entesitis y el lquido sinovial es de
caractersticas infecciosas (ms de 50.000 clulas/mm3 y consumo de glucosa). El GRAM es positivo en un nmero elevado
de pacientes.
Pregunta 60.- R: 3
En este caso clnico, presentan a un paciente con dolor dorsolumbar
de caractersticas mecnicas (empeora con el movimiento). La
radiologa muestra formaciones seas que se unen de forma
asimtrica originando puentes seos. Con estos datos, y considerando la edad del paciente, podemos decir que el diagnstico ms
probable de los que se presentan es la hiperostosis anquilosante
vertebral, tambin conocida como enfermedad de Forestier. Se
caracteriza por debutar en individuos de edad ms avanzada
que en la Espondilitis anquilosante. No afecta a las sacroilacas ni
a las articulaciones interapofisarias. Se forman gruesos puentes
seos entre los cuerpos vertebrales que pueden llagar a fusionar
la columna por completo. Adems, es tpica la calcificacin del
ligamento paraespinal anterior en cera de vela. Suele ser un
hallazgo casual por cursar de forma asintomtica. En caso de
requerir tratamiento para el dolor, el paracetamol y los AINES
suelen ser suficientes.
Pregunta 61.- R: 5
Pregunta 58. Afectacin vertebral en la espondilitis anquilosante.

Dentro de la artritis reactiva, como ocurre en la mayora de las

enfermedades articulares inflamatorias, existen una serie de
manifestaciones extraarticulares, destacando dentro de ellas las
mucocutneas.
En la boca hay lceras transitorias, superficiales, y, en la mayora de
los casos, asintomticas (respuesta 1).
La lesin cutnea caracterstica es la queratodermia blenorrgica
(respuesta 2), constituida por vesculas que se vuelven hiperqueratsicas y acaban formando costras antes de desaparecer. Son ms
frecuentes en las palmas de manos y plantas de pies, pero pueden
aparecer en cualquier otra parte. En los pacientes infectados por
el virus VIH, estas lesiones suelen ser muy extensas y sumamente
graves, dominando el cuadro clnico.
A menudo hay lesiones en el glande, denominadas balanitis circinada
(respuesta 3), que consisten en vesculas que rpidamente se
rompen para formar erosiones superficiales indoloras que pueden
formar costras parecidas a las de la queratodermia blenorrgica.
Tambin son frecuentes las lesiones ungueales en forma de oniclisis
(respuesta 4), coloracin amarillenta de la parte distal e hiperqueratosis en capas superpuestas.
Como puedes comprobar, la nica manifestacin que no aparece es
el pioderma gangrenoso. Esta lesin cutnea se puede relacionar
con la artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal.
Reumatologa
Pregunta 62.- R: 2
Despus de un cuadro de uretritis infecciosa, un paciente puede
presentar dos cuadros articulares diferentes: si la infeccin ha
sido producida por gonococo, una artritis sptica gonoccica
(es tericamente la causa ms frecuente de infeccin articular en
adultos jvenes) o una artritis reactiva, si la infeccin ha sido por
Chlamydia. Analizemos las diferencias clnicas:
La tenosinovitis es caracterstica de la artritis gonoccica. En la
artritis reactiva hay entesitis (inflamacin de la insercin del tendn
en el hueso).
El dolor lumbosacro, efectivamente, es caracterstico de la artritis
reactiva y no de la gonoccica, ya que al formar parte del grupo
de las espondiloartropatas puede producirse sacroiletis.
Si encontramos un cultivo positivo a nivel genital de gonococo,
no podemos estar del todo seguros de que sea el germen productor del cuadro articular. En ocasiones hay infecciones mixtas,
incluyendo Chlamydia, y el paciente desarrolla una artritis reactiva.
El diagnstico definitivo de artritis gonoccica se establece si el
paciente tiene cultivo positivo a nivel del lquido sinovial.
En la artritis reactiva nunca puede haber cultivo positivo a nivel
articular, ya que en este caso se tratara de una artritis sptica, y
no de una artritis reactiva.
En el caso de la artritis gonoccica, la base de su tratamiento,
lgicamente, es la administracin de antibiticos (penicilina o
mejor cefalosporina de tercera generacin). En el caso de la artritis
reactiva, sern los AINEs.
Pregunta 63.- R: 1
Actitud teraputica en un paciente con artritis psorisica:
Si el paciente tiene una forma de artritis leve, utilizamos la
primera escala teraputica, que incluye la administracin
de AINEs, y si es preciso, aadir corticoides orales en dosis
bajas.
En el caso de que la enfermedad sea ms severa, aadir frmacos
de segunda lnea para reducir la progresin de la enfermedad.
Dentro de estos frmacos es de especial utilidad el metotrexato,
que es eficaz para la enfermedad articular y cutnea. Los antipaldicos como la hidroxicloroquina pueden mejorar los sntomas,
pero no se suelen utilizar porque pueden empeorar las lesiones
cutneas. Frmacos de segunda lnea como las sales de oro y la
sulfasalazina pueden resultar igualmente eficaces.
Otro frmaco que se ha ensayado es la ciclosporina A, que
tambin puede mejorar la enfermedad reumtica y cutnea.
La utilizacin de retinoides, como el etetrinato, puede tambin ser eficaz pero suele estar limitado su uso por los efectos
secundarios que produce.
Como puedes comprobar, el tratamiento que resulta ms eficaz
para tratar la enfermedad articular y la enfermedad cutnea
es la utilizacin del metotrexate.
Espondiloartropata
Prevalencia de B-27
Espondilitis anquilosante
Artritis Reactiva
Espondilitis psorisica y espondilitis en
enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
Artritis perifrica psorisica
Artritis perifrica en EII
90%
60-80%
50-70%
Pregunta 64. Relacin entre el HLA-27 y las espondiloartropatas.

Como podemos comprobar, la respuesta es la 5, ya que los pacientes
con artritis perifrica en la enfermedad inflamatoria intestinal no
presentan una prevalencia superior a la de la poblacin general
de HLA-B27 (7%).
Pregunta 65.- R: 5
El paciente que nos plantean en este caso presenta las caractersticas
radiolgicas clnicas y analticas tpicas de la enfermedad de Paget.
Desde el punto de vista radiolgico, la presencia de un patrn mixto,
esclertico y ltico (patrn en mosaico) en localizaciones seas
tpicas (pelvis y hueso femoral) debemos considerarlo como tpico.
La afectacin a este nivel puede producir artropata degenerativa,
al alterar la enfermedad el hueso intraarticular, produciendo dolor
de caractersticas mecnicas.
Los pacientes con enfermedad de Paget suelen ser mayores de 50
aos, y en la analtica se observa elevacin de los parmetros de
formacin sea relacionados con la actividad de los osteoblastos
(fosfatasa alcalina) y parmetros de resorcin sea relacionados
con la actividad de los osteoclastos (hidroxiprolinuria).
Las complicaciones que pueden aparecer en la enfermedad de
Paget son:
Hipercalcemia e hipercalciuria por aumento del recambio seo
(respuesta 1).
Artropata coxofemoral por afectacin de esta articulacin (respuesta 2).
Debilitamiento del hueso afecto con fracturas patolgicas (respuesta 3).
Aumento del gasto cardiaco por aumento de vascularizacin de
los huesos afectos por la enfermedad, produciendo en ocasiones
insuficiencia cardiaca (respuesta 4).
Como podemos ver, la respuesta es la 5. No tiene por qu presentar
hipovitaminosis D, a no ser que tenga asociado un dficit de toma
de esta vitamina o de exposicin solar.
Pregunta 66.- R: 1
Ante la sospecha radiolgica de la enfermedad de Paget, la gammagrafa
sea es la exploracin de eleccin para determinar su extensin. sta
permite definir con seguridad el mapa esqueltico afectado con una
irradiacin menor que con otros estudios radiolgicos.
Pregunta 67.- R: 2
Pregunta 64.- R: 5
La manifestacin reumatolgica ms frecuente en la EII es la artritis
perifrica (respuesta 1), que se encuentra en relacin con la extensin de la enfermedad intestinal. El porcentaje de pacientes con
EII que la padecen se sita entre el 10-25%. La afectacin axial
(sacroiletis y espondilitis) vara segn los estudios entre el 1-20%.
En general, es ms frecuente en la colitis ulcerosa.
La artritis suele ser mono u oligoarticular asimtrica (respuesta 3),
con predominio de grandes articulaciones de miembros inferiores
(rodillas y tobillos), y en menor medida en miembros superiores
(carpos, codos y pequeas articulaciones de manos). El episodio
articular es de instauracin brusca. Su curso se relaciona con la
extensin e intensidad de la enfermedad intestinal. La artritis es
autolimitada y generalmente no erosiva (respuesta 4). Su patrn
evolutivo es cclico y recidivante en las mismas articulaciones o
migratorio en sucesivas articulaciones.
14%
7%
Osteosarcoma Primario
Osteosarcoma sobre hueso

pagtico
Localizacin tpica
Metfisis proximal de tibia distal y de fmur (junto a rodilla)
Fmur, hmero, crneo y

pelvis
Edad de
aparicin
Segunda y tercera dcada
Ancianos
Clnica
Tumoracin en rodilla
Tumoracin sea, dolor o

fractura patolgica
Segun estado; precoz buen

pronstico
Muy malo; mortalidad

cercana al 100% (dificultad
quirrgica por la edad y
localizacin, consulta tarda
con metstasis pulmonares)
Pronstico
Pregunta 67. Diferencias entre el osteosarcoma primario

y el osteosarcoma sobre hueso pagtico.
Reumatologa
La degeneracin sarcomatosa es la complicacin ms grave que puede
aparecer en la evolucin de la enfermedad de Paget, aunque su
prevalencia es baja (1%).
Pregunta 68.- R: 3
De forma genrica, debemos recordar que la indicacin para el tratamiento de la enfermedad de Paget se produce en los casos en que
la enfermedad es sintomtica. Sin embargo, en algunas ocasiones
tambin puede recomendarse en pacientes asintomticos, como
veremos a continuacin. Los frmacos que vamos a utilizar son
aquellos que reducen la actividad de los osteoclastos, es decir, la
calcitonina y sobre todo los bifosfonatos.
Las indicaciones absolutas para el tratamiento son:
Dolor seo primario del hueso pagtico.
Deformidad sea rpidamente progresiva.
Hipercalcemia e hipercalciuria.
Insuficiencia cardiaca.
Preparacin para ciruga ortopdica (tratamiento previo para
reducir la actividad del hueso, su vascularizacin y hacer que el
sangrado sea menor).
Podemos considerar como indicaciones relativas el tratamiento de
las complicaciones evolutivas, como son:
Sndromes neurolgicos compresivos (tratar a los pacientes con
enfermedad en vrtebras o base del crneo).
Fisuras y fracturas corticales (tratar a los pacientes con lesiones
lticas en huesos sustentadores de carga).
En los pacientes con discreta elevacin de la fosfatasa alcalina sin
manifestaciones clnicas asociadas como se indica en la respuesta
3, no existe indicacin de tratamiento.
Pregunta 69.- R: 4
La definicin actual de la osteoporosis postmenopusica es la
siguiente: densidad mineral sea que disminuye 2,5 desviaciones
estndar (DE) por debajo del pico de masa sea que se produce
en mujeres jvenes (a los 30-35 aos), medido mediante el
T-score o puntuacin T. Las posibilidades que podemos encontrar en una mujer postmenopusica al medir su masa sea son
las siguientes:
Densitometra normal: prdida de masa sea hasta 1 DE respecto
al T-score.
Osteopenia: prdida de masa sea entre 1 DE y 2,5 DE respecto
al T-score.
Osteoporosis: prdida de masa sea igual o superior a 2,5 DE
respecto al T-score.
Osteoporosis grave: prdida de masa sea igual o superior a 2,5
DE respecto al T-score asociada a la presencia de fractura.
Los valores de la densitometra son en ocasiones comparados con
el denominado Z-score o puntuacin Z. En este caso, la variacin
en desviaciones estndar se realiza entre la densitometra de la
paciente y la media de masa sea que tienen las mujeres de su
misma edad. Sin embargo, como ya hemos sealado, la definicin
actual se realiza utilizando el T-score y no el Z-score.
Frmacos: corticoides, heparina, antiestrgenos.

Otras causas: escorbuto, desnutricin, alcoholismo, mastocitosis
sistmica.
Estar por lo tanto justificado el estudio de PTH para descartar hiperparatiroidismo, hormonas sexuales (estrgenos), funcin tiroidea
para descartar hipertiroidismo y cortisol por si nos encontramos
ante un hipercorticismo.
La determinacin de sodio en sangre no es relevante para el diagnstico de osteoporosis secundaria.
Pregunta 71.- R: 2
En la osteoporosis tipo II hay una reduccin primaria de la produccin de vitamina D3 (respuesta correcta 2). El motivo es que esta
vitamina se produce en el rin, y en los ancianos esta funcin
se vuelve ms deficitaria, por lo que los niveles de esta vitamina
suelen estar disminuidos, de ah que se absorba menos calcio a
nivel intestinal y se estimule la produccin de PTH (hiperparatiroidismo secundario).
Osteoporosis tipo I
Osteoporosis tipo II
Edad
51-70 aos
>70 aos
Relacin
mujer/ hombre
6/1
2/1
Tipo de hueso
perdido
Fundamentalmente
trabecular
Trabecular y cortical
Causa principal
Menopausia, deprivacin
estrognica
Prdida de masa sea con

la edad e hiperparatiroidismo secundario
Funcin de la PTH
Disminucin
Aumento
Produccin de
1,25(OH)2D
Disminucin secundaria
Disminucin primaria
Absorcin de
calcio intestinal
Baja
Baja
Localizacin de las
fracturas
Vrtebras y antebrazo
distal
Vrtebras (acuamiento
mltiple) y cadera
Pregunta 71. Diagnstico diferencial entre osteoporosis tipo I y tipo II.
Pregunta 72.- R: 4
El raloxifeno es un frmaco modulador de los receptores estrognicos
que se puede emplear en el tratamiento de la osteoporosis. Produce
una disminucin de la incidencia del cncer de mama invasor.
Reduce el colesterol y el LDL, las lipoprotenas y el fibringeno.
Aumenta la masa sea y reduce la aparicin de fracturas vertebrales sin haber demostrado este efecto protector en las fracturas
del cuello femoral. Es importante recordar que, al contrario del
tamoxifeno, el raloxifeno no se asocia a un aumento del riesgo
de cncer uterino. Sin embargo, el raloxifeno aumenta los sofocos
(respuesta falsa: 4), efecto que hay que tener en cuenta en las
mujeres menopasicas con mucha sintomatologa.
Pregunta 73.- R: 1
Pregunta 70.- R: 5
La mayora de los pacientes diagnosticados de osteoporosis se
incluyen dentro de las formas primarias, es decir osteoporosis tipo
I o postmenopusica y la osteoprosis tipo II o senil (por encima
de los 75 aos). Si la enfermedad se desarrolla en una persona
joven estamos obligados a descartar aquellas enfermedades que
producen un descenso de masa sea de forma secundaria:
Enfermedades endocrinas y metablicas: hipogonadismo, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipercorticismo (exgeno o
endgeno), hipofosfatasia, osteomalacia.
Genticas: osteognesis imperfecta, homocistinuria, sndrome de
Ehlers-Danlos, sndrome de Marfan.
Hematolgicas: mieloma.
Las posibilidades teraputicas en la osteoporosis tipo I son las

siguientes:
Frmacos moduladores de los receptores estrognicos como el
Raloxifeno (ver comentario de la pregunta anterior).
Bifosfonatos, como el alendronato o el risedronato. Ambos han
demostrado que aumentan la masa sea y reducen la aparicin de
fracturas vertebrales y de cuello femoral. Suponen el tratamiento
de eleccin en aquellos casos en que no deseemos ningn efecto
endocrino derivado de la administracin de hormonas sexuales o
derivados.
Estrgenos: los estudios epidemiolgicos indican que las mujeres
que toman estrgenos de sustitucin presentan una reduccin del
50% de las fracturas osteoporticas, includas las de cadera. Los
Reumatologa
efectos beneficiosos son mximos entre las mujeres que empiezan
pronto con el tratamiento de sustitucin y lo continan de forma
prolongada. Su empleo a largo plazo se puede asociar con un
incremento del riesgo de tromboembolia venosa, cncer uterino
(si no se asocian con progestgenos) y de mama. Por este motivo
hoy en da no se consideran el tratamiento de eleccin, salvo
en aquellas pacientes que tengan indicacin de tratamiento de
los sntomas de la menopausia (sofocos), requiriendo controles
ginecolgicos estrictos.
La teriparatida es el fragmento 1-34 de la PTH, que ha demostrado
tener efectos osteoformadores, por lo que se suele indicar su uso
en las formas graves de osteoporosis con marcado descenso de
masa sea.
Como podemos ver, la mitramicina, frmaco que se utiliz hace aos
en la enfermedad de Paget, no se incluye para el tratamiento de
la osteoporosis.
produce en el paso a nivel renal de la 25 (OH)D a 1,25(OH)2 D. Ser

esta ltima molcula la que descender de forma significativa al
estar enfermo el tejido que la produce. Podemos comprobar que
la respuesta correcta es la 2.
El patrn bioqumico que esperamos encontrar en esta situacin ser
el siguiente: 25 (OH) D normal, con descenso marcado de 1,25(OH)2
D. A partir de este momento el esquema es similar al del dficit de
aporte de la vitamina D, pero con una diferencia final: al reducirse la
molcula ms activa de la vitamina D, la 1,25(OH)2 D, la absorcin
de calcio a nivel intestinal se reduce, producindose hipocalcemia
y estimulndose la produccin de PTH (hiperparatiroidismo
secundario). La PTH aumenta la resorcin de calcio en el hueso y
tiende a corregir la calcemia, pero como el rin est enfermo no
se produce el aumento de la depuracin renal de fosfatos, sino
disminucin. Por este motivo, los pacientes con insuficiencia renal
crnica tienen hiperfosfatemia y no hipofosfatemia.
Pregunta 76.- R: 3
Pregunta 74.- R: 1
La osteomalacia por dficit de aporte de vitamina D es una situacin
relativamente frecuente en los ancianos, preferentemente en
aquellos ingresados en centros de crnicos con enfermedades
que les impiden la movilizacin y una adecuada alimentacin. Las
dos fuentes de las que disponemos para la formacin de vitamina
D3 son la exposicin a los rayos ultravioleta con la trasformacin
en la piel de la provitamina D3 (7-dihidrocolesterol) en vitamina
D3 y la alimentacin. Este dficit lleva asociado una reduccin
de la produccin de 25 (OH)D en el hgado, que es el parmetro
bioqumico de medicin del dficit de vitamina D, y por lo tanto
el que utilizamos para realizar el diagnstico de osteomalacia por
dficit de aporte de vitamina D.
En fase avanzada del dficit, la transformacin de 25(OH)D a 1,25(OH)2
D se ve reducida, y con ello la absorcin de calcio intestinal, y por
lo tanto se produce hipocalcemia. Est estimula la produccin de
PTH, que aumenta la resorcin sea y corrige la calcemia y aumenta
la depuracin renal de fosfatos, produciendo hipofosfatemia (respuesta correcta 1). Por lo tanto, el patrn bioqumico resultante
ser: descenso de 25(OH)D y en fases avanzadas de 1, 25(OH)2 D,
calcemia descendida o normal, hiperparatiroidismo secundario,
aumento de la depuracin renal de fosfato e hipofosforemia.
Dentro de la esclerosis sistmica se distinguen dos formas de presentacin, la esclerosis sistmica difusa y la esclerosis sistmica
limitada.
Las diferencias fundamentales entre ambas son:
Difusa
Limitada
Afectacin
cutnea
Distal y proximal de las extremidades, cara y tronco
Distal en extremidades y
cara
Raynaud
Relacin con la aparicin de la

fibrosis de la piel en el mismo
ao
Puede preceder varios aos

a la lesin cutnea
Capilaroscopia
Asas dilatadas y tortuosas con

prdida de stas
Dilatacin de asas sin

prdida
Afectacin
visceral
ms
caracterstica
Fibrosis pulmonar, renal (crisis

esclerodrmicas), gastrointestinal, cardaca
Gastrointestinal, hipertensin arterial pulmonar,

cirrosis biliar primaria
Anticuerpos antinucleares
Antitopoisomerasa 1
Anticentrmero
Podemos ver que los anticuerpos antitopoisomerasa se relacionan con

la forma ms grave de enfermedad, la esclerosis sistmica difusa, y
en ella aparece con mayor frecuencia la fibrosis pulmonar.
Pregunta 77.- R: 4
La Esclerosis sistmica progresiva puede producir afectacin renal
que se manifiesta como una hipertensin arterial maligna con la
repercusin visceral correspondiente. El mecanismo de este dao
es la activacin del sistema renina-angiotensina que origina una
hipertensin grave con hiperreninemia (respuesta correcta: 4).
Actualmente disponemos de un tratamiento eficaz gracias a los
IECAs, gracias a los cuales la afectacin renal ha dejado de ser la
principal causa de muerte en estos pacientes (puesto que ahora
ocupa la afectacin pulmonar).
Pregunta 78.- R: 5
Pregunta 74. Principales osteopatas metablicas.
Pregunta 75.- R: 2
En el caso de un paciente con insuficiencia renal crnica, a diferencia
de la debida al dficit nutricional, no tiene por qu existir descenso
en los niveles de 25 (OH)D, ya que en esta ocasin el trastorno se
En esta Pregunta debemos tener en cuenta las causas que pueden

producir fenmeno de Raynaud y que se pueden clasificar de la
siguiente forma:
Fenmeno de Raynaud primario o idioptico: enfermedad de
Raynaud.
Fenmeno de Raynaud secundario:
- Colagenosis vasculares: esclerosis sistmica, lupus eritematoso
sistmico, artritis reumatoide, dermatomiositis.
- Enfermedades arteriales oclusivas: aterosclerosis de las articulaciones, tromboangetis obliterante, oclusin arterial aguda,
sndrome de compresin de la salida del trax.
Reumatologa
- Hipertensin pulmonar.
- Alteraciones neurolgicas: trastornos de los discos intervertebrales,
siringomielia, tumores de la mdula espinal, poliomielitis, sndrome
del tnel del carpo.
- Discrasias sanguneas: crioglobulinemias, macroglobulinemia,
enfermedades mieloproliferativas.
- Traumatismos: lesiones por vibracin, sndrome de la mano del
martillo, shock elctrico, lesiones por fro, mecanografa, tocar el
piano.
- Frmacos: derivados ergotamnicos, metisergida, bloqueantes
beta-adrenrgicos, bleomicina, vinblastina, cisplatino.
Una vez que hemos recordado las causas que pueden producir fenmeno de Raynaud, debemos elegir la respuesta correcta:
La crioglobulinemia se incluye dentro de las causas por discrasia
sangunea.
La determinacin de anticuerpos anti-SCL 70 es caracterstica de
la esclerosis sistmica difusa y los anticentrmeros de la esclerosis
sistmica limitada. Ambas enfermedades presentan fenmeno de
Raynaud en la mayora de los casos.
La capilaroscopia es la tcnica que permite el diagnstico diferencial entre el fenmeno de Raynaud primario (donde es normal)
del secundario por colagenosis (donde es patolgica, mostrando
dilatacin e irregularidades del lecho vascular ungueal).
La radiologa de trax es til para diagnosticar los sndromes de
compresin torcicos (por ejemplo, la costilla cervical).
La respuesta correcta es la 5, la determinacin de anticuerpos
antihistona. Aunque pueden aparecer en el lupus eritematoso
sistmico, no son caractersticos de esta enfermedad y por lo
tanto no orientan para su diagnstico. Se consideran anticuerpos
especficos del lupus los anti-DNAds y los anti-Sm.
La anemia hemoltica microangioptica es la que con mayor

frecuencia se asocia a enfermedad renal y est causada por el
depsito intravascular de fibrina en las arteriolas renales.
La anemia refractaria por exceso de blastos no tiene relacin con la
esclerosis sistmica. Esta forma de anemia se incluye dentro de los
sndromes mielodisplsicos, encontrndose en la mdula sea un
porcentaje de blastos entre el 5-20% de la celularidad.
Pregunta 81.- R: 1
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) rene caractersticas
de varias conectivopatas:
Poliartritis simtrica similar a la encontrada en la artritis reumatoide.
Manifestaciones mucocutneas del lupus eritematoso sistmico
como la erupcin malar, fotosensibilidad, lesiones discoides, alopecia y lceras dolorosas en la boca.
Cambios esclerodermiformes en la piel similares a los encontrados
en la esclerosis sistmica limitada, as como trastornos gastrointestinales caracterizados por la alteracin de la motilidad esofgica
y reflujo gastroesofgico.
Algunos pacientes presentan sntomas tpicos de la polimiositis
con debilidad muscular proximal, alteraciones electromiogrficas,
elevacin de enzimas musculares, y lesiones inflamatorias en la
biopsia muscular. Pocas veces se observa una erupcin eritematosa en nudillos, codos y rodillas, o eritema en heliotropo, datos
caractersticos de una dermatopolimiositis.
Los pacientes con EMTC presentan varias de las manifestaciones referidas como ocurre en nuestro caso. Para completar el diagnstico
es muy til determinar los anticuerpos anti-RNP que se encuentran
a ttulos muy elevados en esta enfermedad.
Pregunta 79.- R: 3
La causa ms frecuente de muerte en la esclerosis sistmica es la
afectacin pulmonar. Adems, dentro de la afectacin visceral, la
enfermedad pulmonar es la segunda en frecuencia despus de la
afectacin del esfago. Dentro de la clnica pulmonar podemos
diferenciar dos formas de presentacin: la fibrosis pulmonar y la
hipertensin pulmonar.
En el caso clnico actual, los datos aportados son todos orientativos
al diagnstico de hipertensin pulmonar sin fibrosis pulmonar
asociada. Recuerda que esta forma de enfermedad aparece con
ms frecuencia en la esclerosis sistmica limitada o sndrome
de CREST. Se caracteriza por la ausencia de fibrosis pulmonar
en la radiologa de trax. De hecho, la hipertensin pulmonar
produce un patrn de oligoemia (falta de vasos visibles) en el
parnquima pulmonar. La silueta cardiaca se ve modificada por
el incremento de presin pulmonar aumentando el tamao
de las cavidades derechas, dilatndose el cono de la arteria
pulmonar.
Aunque no coincidan con los datos de este paciente, debes tener
en cuenta que tambin se pueden observar en los pacientes
con esclerosis sistmicas neumonas por aspiracin secundarias
a reflujo gstrico debido a la atona esofgica inferior. Tambin
presentan un aumento de riesgo de cncer broncognico y
alveolar.
Pregunta 80.- R: 4
La mayora de los pacientes con esclerosis sistmica tiene anemia
que puede deberse a varias causas:
Anemia hipoproliferativa propia de los procesos inflamatorios
crnicos; es la causa ms frecuente.
Anemia ferropnica debida a un dficit de hierro por hemorragias
digestivas.
La proliferacin bacteriana excesiva por atona del intestino delgado
puede causar anemia megaloblstica por dficit de vitamina B12,
de cido flico, o de ambos nutrientes.
Pregunta 82.- R: 2
El caso clnico planteado es el de una paciente con adiccin a drogas
por va parenteral (ADVP) que presenta una monoartritis aguda
con fiebre. Ante esta situacin la primera sospecha clnica es la
artritis sptica ya que por la ADVP el riesgo de bacteriemia es
muy elevado.
Los ADVP tienen con frecuencia infecciones de localizaciones atpicas como la columna vertebral, articulaciones sacroiliacas o
esternoclaviculares. Suele presentarse como un proceso agudo
con sntomas generales, aumento de temperatura, inflamacin y
limitacin de la movilidad. Los grmenes ms frecuentes son el
estafilococo aureus y las Pseudomonas.
Para poder confirmar el diagnstico de sospecha la prueba determinante es el anlisis del lquido sinovial. Los datos que te aportan
son sugestivos de infeccin: aspecto purulento, glucosa muy
descendida, protenas aumentadas (recuerda que las protenas
normales en el lquido sinovial son parte de las del plasma, es
decir 2 gr/dl o 20 gr/l), y celularidad por encima de 50.000/mm3
con predominio de polimorfonucleares. El diagnstico ser definitivo cuando exista confirmacin de la presencia del germen en
el cultivo, ya que la tincin de GRAM no los ha visualizado. Ante la
alta sospecha, en espera del cultivo, lo ms conveniente es iniciar
antibioterapia emprica que cubra cocos GRAM positivos y bacilos
negativos incluyendo la Pseudomona, por lo que la cefalosporina de
cuarta generacin (cefepime) puede ser una buena alternativa.
Pregunta 83.- R: 1
La actitud teraputica en los pacientes con artritis sptica se basa
en la administracin de antibiticos sistmicos y el drenaje de
la articulacin infectada. Cuando la articulacin tiene un fcil
acceso, como ocurre en la rodilla, el drenaje se puede realizar
diariamente mediante artrocentesis mientras persista el derrame.
En articulaciones de difcil acceso, como puede ser la cadera, se
recomienda el drenaje quirrgico, al igual que en los pacientes con
Reumatologa
cultivo persistentemente positivo del lquido sinovial despus de
7 das de tratamiento.
La eleccin del antibitico se basa inicialmente en el resultado de la
tincin de Gram del lquido articular, y posteriormente en el resultado del cultivo y antibiograma correspondiente. En la Pregunta
nos plantean el aislamiento definitivo del germen y nos piden que
escojamos la asociacin de tratamiento incorrecta. La respuesta
es la 1, ya que el tratamiento de la infeccin por Haemophilus
influenzae se realiza con cefalosporina de tercera generacin, como
la cefotaxima o la ceftriaxona. En las infecciones menos graves por
este germen se pueden utilizar antimicrobianos por va oral. Hay
que tener en cuenta que el 25% de las cepas son productoras de
beta-lactamasas y muestran resistencia a la ampicilina, pudiendo
ser tratadas con trimetoprim-sulfametoxazol, amoxiclavulnico,
fluorquinolonas o claritromicina.
El resto de las respuestas corresponden a los antibiticos de eleccin
en los distintos grmenes que producen artritis sptica.
Pregunta 84.- R: 5
En esta Pregunta se plantean como posibilidades diagnsticas una
serie de infecciones virales que pueden presentar clnica articular,
as como otros diagnsticos diferenciales a tener en cuenta:
La infeccin por el virus de Epstein-Barr produce un cuadro de
mononucleosis infecciosa caracterizado por la presencia de fiebre,
adenopatas y faringitis. En un 5% pueden tener ictericia, siendo
excepcional la aparicin de manifestaciones articulares. La presentacin clnica no coincide, por lo tanto, con el caso presentado.
En un paciente con artritis reumatoide de inicio no es esperable la
desaparicin espontnea de los sntomas articulares ni la ictericia.
La aparicin de ictericia es poco habitual al administrar AINEs ( lo
ms frecuente es la hipertransaminasemia), por lo que es poco
probable esta posibilidad.
En los tres das de la erupcin por rubola y en las 2 a 6 semanas
siguientes a la aplicacin de una vacuna con virus atenuados de
rubola, hasta un 50% de las mujeres presentan artralgias y un 10%
artritis persistente. La paciente, sin embargo, no ha presentado
erupcin cutnea ni vacunacin reciente, por lo que descartamos
esta posibilidad.
La respuesta correcta es la infeccin por el virus de la hepatitis B.
Hasta un 10% de los pacientes con hepatitis B presentan, en las 2
semanas antes de que aparezca la ictericia, una reaccin mediada
por anticuerpos que se manifiesta por una erupcin maculopapulosa, urticaria, fiebre y artralgias. Tambin puede aparecer una
artritis simtrica de las manos, carpos, codos o tobillos con rigidez
matutina similar a la artritis reumatoide. Los sntomas, como en
nuestro caso, se resuelven cuando aparece la ictericia. Recuerda
que la infeccin por el virus de la hepatitis C se asocia a la aparicin
de crioglobulinemia.
- Afectacin de articulaciones como la cadera, poco accesibles para

el drenaje articular.
- Cultivo del lquido sinovial positivo despus de varios das de tratamiento antibitico adecuado.
- Mala respuesta al tratamiento conservador.
- Dificultad para la realizacin de artrocentesis repetidas.
La infeccin por Pseudomonas no es en principio indicacin de tratamiento quirrgico, sino que se debe iniciar primero el tratamiento
antibitico adecuado.
Pregunta 87.- R: 1
Como suele ser habitual para la confirmacin de un diagnstico de
sospecha, el estudio histolgico (respuesta 1) es la prueba ms
especfica para el estudio de la xerostoma en un paciente con
sndrome de Sjgren. Dentro de los criterios para la definicin de
la enfermedad aparece incluida la biopsia caracterstica tomada
de una glndula salivar menor.
La xerostoma se puede objetivar mediante sialografa y sialometra
(medicin de la cantidad de saliva), gammagrafa de partidas,
ecografa o resonancia magntica de partida o submaxilares.
Todas estas pruebas tienen escasa especificidad, de ah que sea
bsico realizar la biopsia de glndula salivar menor.
Pregunta 88.- R: 3
Existen ciertas diferencias entre el Sd de Sjgren primario y el Sd seco
asociado a la infeccin por HIV:
Sexo
Infeccin VIH y sndrome

seco
Sndrome de Sjgren
primario
Varones jvenes
Mujeres de mediana edad
Anticuerpos
Ausencia
Ro/ SS-A o La/ SS-B
Afectacin glndulas salivares
Infiltracin por linfocitos

CD8+
Infiltracin por linfocitos

CD4+
Asociacin
gentica
HLA-DR5
DR3 y DRw52
Serologia VIH
Positiva
Negativa
Puedes comprobar que la respuesta 1, infiltrado por linfocitos CD8+,

y la respuesta 2, asociacin con HLA DR5, aparecen como manifestaciones caractersticas en la infeccin VIH. Las respuestas 4
(test de Schirmer positivo) y 5 (ulceraciones puntiformes en la
crnea) aparecen en el sndrome de Sjgren tanto primario como
secundario, por lo que tambin estarn presentes.
Queda como respuesta correcta la 3, ya que los autoanticuerpos son
caractersticos de la forma primaria.
Pregunta 89.- R: 2
Pregunta 85.- R: 2
Las artritis spticas agudas suelen manifestarse como cuadros monoarticulares que afectan principalmente a articulaciones que soportan
carga como la rodilla y la cadera. La toma de antiinflamatorios como
los corticoides pueden enmascarar los sntomas. Las infecciones
por bacilos Gram negativos tienen un curso menos agudo que las
infecciones por cocos Gram positivos. La artritis por Pseudomonas
localizada en la articulacin esternoclavicular es caracterstica de
pacientes ADVP. La artritis por Haemophilus influenzae produce
infecciones sobre todo en los primeros aos de vida, aunque cada
vez menos frecuentes debido a la vacunacin universal.
La respuesta falsa es por tanto la 2 ya que la infeccin sobre prtesis
articular puede tardar en diagnosticarse incluso varios meses
despus de la ciruga.
Pregunta 86.- R: 3
Entre las indicaciones para el tratamiento quirrgico de las artritis
spticas se encuentran:
El planteamiento de este caso clnico es caracterstico de una

dermatopolimiositis: debilidad muscular de predominio
proximal en las extremidades, acompaado de elevacin de
las enzimas musculares (CPK) y de lesiones cutneas tpicas,
las manchas de Gottron (lesiones eritematosas que predominan en la superficie extensora de pequeas articulaciones
de las manos).
La presentacin clnica de un cuadro de dermatopolimiositis en
un paciente de ms de 55 aos nos obliga a descartar la presencia de una neoplasia oculta, que ocurre de forma global en
el 15% de los pacientes diagnosticados de esta enfermedad.
Dentro de los tumores que se asocian con ms frecuencia se
encuentran el cncer de ovario, el cncer de mama, el melanoma cutneo y el cncer de colon, aunque otros tumores
como el de pulmn o los hematolgicos tambin hay que
tenerlos en cuenta.
La respuesta correcta es la 2, ya que es la exploracin menos til para
buscar una neoplasia relacionada con la dematopolimiositis.
Reumatologa
Pregunta 93.- R: 4
Pregunta 90.- R: 2
El diagnstico de la Dermatopolimiositis se basa en el cuadro clnico
caracterstico (mialgias, debilidad muscular, el tpico eritema heliotropo y las ppulas de Gottron), elevacin de enzimas musculares
(CK, aldolasa), alteraciones electromiogrficas y en la biopsia
muscular sugerentes de miopata (respuesta falsa: 2).
En la biopsia se puede observar un infiltrado inflamatorio con macrfagos y necrosis de la fibra muscular. Hay que tener en cuenta
que la afectacin muscular suele ser parcheada, por lo que, para
aumentar el rendimiento diagnstico, se ha de realizar la biopsia
sobre un msculo que est afectado clnicamente.
Pregunta 91.- R: 1
La miositis por cuerpos de inclusin supone la forma de miopata
inflamatoria ms frecuente por encima de los 50 aos, con
predominio de los varones respecto a las mujeres, por lo que la
respuesta 1 es la correcta.
El comienzo de los sntomas es insidioso (respuesta 2 incorrecta),
desarrollndose a lo largo de meses o aos. A diferencia de la
polimiositis o dermatopolimiositis, se afectan grupos musculares
proximales y distales, siendo tpico el desarrollo de debilidad de los
flexores del antebrazo y de la musculatura intrnseca de la mano, y
atrofia y adelgazamiento de antebrazos y piernas. En la mitad de
los casos aparece dificultad para la deglucin por compromiso
de la musculatura farngea y esofgica alta. Sin embargo no suele
llevar asociada la aparicin de cardiopata, como algunas formas
graves de polimiositis (respuesta 3 incorrecta).
Las enzimas musculares suelen estar elevadas, pero en algn caso
pueden ser normales (respuesta 5 incorrecta). A diferencia de lo que
se observa en algunas formas de polimiositis y dermatopolimiositis,
no se describen anticuerpos antinucleares ni anticitoplasmticos
(respuesta 4 incorrecta).
El diagnstico es confirmado mediante la biopsia muscular que
muestra infiltrados perivasculares, necrosis y regeneracin de fibras
musculares y vacuolas intramiocitarias que contienen material
basfilo e inclusiones eosinfilas, y tien con rojo congo.
La respuesta a los corticoides e inmunosupresores es deficiente,
habindose empleado en algunos casos inmunoglobulinas intravenosas con resultados variables.
Pregunta 92.- R: 3
De los datos aportados en el caso clnico, debemos destacar:
Las manifestaciones son recurrentes.
El cuadro probablemente tenga un componente hereditario al
presentar un hermano una clnica similar.
El paciente tiene fiebre, dolor abdominal y dificultad respiratoria.
Repasemos algunas caractersticas clnicas de la Amiloidosis:

Se puede producir infiltracin de material amiloide en las distintas
glndulas endocrinas, aunque no suelen producirse alteraciones
funcionales.
La afectacin del sistema nervioso puede adoptar distintas formas.
La neuropata perifrica es especialmente frecuente en las formas
hereditarias (por lo que es evidente que la respuesta correcta es
la 4), aunque tambin aparece en el 15% de las formas sistmicas.
La afectacin del sistema nervioso autnomo es tpica, produciendo hipotensin ortosttica, incapacidad para sudar, pupila
de Adie o incontinencia esfinteriana. El tnel del carpo aparece
especialmente en la amiloidosis primaria (AL) y en la asociada a
hemodilisis crnica (beta-2-microglobulina).
El material amiloide puede depositarse en la membrana sinovial, preferentemente en las articulaciones de hombros (hombro de jugador
de rugby), rodillas, carpos, MCFs e IFs. La mayora de los pacientes
con artropata amiloide suelen tener mieloma mltiple.
Las manifestaciones cardiacas aparecen habitualmente en la
amiloidosis primaria en forma de miopata infiltrativa de tipo
congestivo.
Pregunta 94.- R: 4
La trada artritis (que afecta a rodillas y tobillos), periostitis a nivel de
las espinas tibiales y dedos en palillo de tambor es caracterstica
de la osteoartropata hipertrfica.
Desde el punto de vista etiolgico la mayora de los pacientes suelen
ser adultos y presentan una enfermedad pulmonar. Sin embargo,
debes recordar otras patologas que se asocian a la osteoartropata
hipertrfica:
Forma primaria que puede ser idioptica (raro) o familiar (enfermedad de Touraine-Solente-Gol), tambin denominada paquidermoperiostitis por la tendencia a producir hipertrofia cutnea
generalizada. Se hereda con patrn autosmico dominante y las
manifestaciones articulares aparecen aos despus de la afectacin
cutnea.
Formas secundarias asociadas a mltiples patologas:
- Neoplasias pulmonares y pleurales; inflamacin crnica pulmonar;
fibrosis qustica; sarcoidosis; neumonitis intersticial.
- Cardiopata congnita con cortocircuito derecha-izquierda y
endocarditis bacteriana.
- Enfermedades inflamatorias intestinales y neoplasias gastrointestinales.
Como puedes comprobar, cualquiera de las enfermedades, excepto
la hemocromatosis, se pueden asociar a la aparicin de osteoartropata hipertrfica.
Pregunta 95.- R: 2
Todo lo anterior, sumado al origen del paciente, orienta a pensar en la
fiebre mediterrnea familiar, una enfermedad autosmica recesiva,
ligada a un defecto en el brazo corto del cromosoma 16.
En esta enfermedad se producen cuadros recurrentes de fiebre y
dolor asociado a la afectacin de serosas (pleuritis, pericarditis, o
serositis peritoneal). Los pacientes pueden desarrollar amiloidosis
tipo AA, que es la complicacin ms grave de la enfermedad (que
en el caso clnico desarroll el hermano del paciente).
Desde el punto de vista teraputico, el tratamiento para prevenir la
aparicin de las crisis agudas y el desarrollo de amiloidosis es la
colchicina, por lo que la respuesta correcta es la 3. La dosis mnima
inicial es de 1 mg/da y puede incrementarse a 1,5-2 mg/da, si se
precisa. Aproximadamente el 60% responden con completa remisin de los ataques. Un 20-30% experimentan mejora significativa
en el nmero y gravedad de los ataques. El resto permanece sin
cambios, incluso con 2 mg o ms de colchicina al da. En estos
casos se puede probar la colchicina intravenosa.
Las caractersticas clnicas, analticas (incluyendo los datos del

lquido sinovial) y radiolgicas son caractersticas de una artrosis
de rodilla.
Desde el punto de vista clnico, la paciente presenta dolor que se
incrementa con el movimiento (dolor de caractersticas mecnicas).
En ocasiones puede haber cierta inflamacin por la aparicin de
derrame articular. El estudio del lquido sinovial muestra caractersticas no inflamatorias: aspecto claro, menos de 3.000 clulas/mm3
con predominio de mononucleares y ausencia de microcristales.
Desde el punto de vista teraputico es aceptable utilizar:
Limitacin de la actividad de la articulacin afecta mientras los
sntomas sean intensos. Sin embargo, es recomendable la realizacin de ejercicios isomtricos y sin carga lo antes posible para
evitar la atrofia muscular.
Analgsicos o AINEs. Estos ltimos pueden estar ms indicados
cuando hay inflamacin articular, como ocurre en este caso.
Inyeccin intraarticular de cido hialurnico para tratar a los
Reumatologa
pacientes con artrosis de rodilla que no han mejorado con las
medidas analgsicas habituales.
Condroitn sulfato oral. Esta molcula forma parte del cartlago
condral y tericamente se incorporara al mismo, reparndolo.
Pregunta 96.- R: 4
El diagnstico de la artrosis se basa en hallazgos clnicos y radiolgicos. En las fases iniciales la radiologa puede ser normal, pero la
disminucin del espacio articular se vuelve ms evidente a medida
que desaparece el cartlago articular. Otros signos radiolgicos
caractersticos son la esclerosis del hueso subcondral, las geodas
y la presencia de osteofitos marginales. Tambin pueden verse
alteraciones en el contorno articular debidas a la remodelacin
sea, y subluxaciones. La respuesta falsa es la 4 ya que la osteoporosis yuxtaarticular es un signo radiolgico caracterstico de la
Artritis reumatoide y no de la artrosis.
Pregunta 97.- R: 5
La artropata neuroptica es un cuadro de artropata degenerativa
derivada de la prdida de sensibilidad algsica, propioceptiva
en la zona articular. Este dficit hace que las articulaciones esten
sometidas a continuos microtraumatismos que acaban destruyndola.
La localizacin de la artropata depender del dficit neurolgico
que lo desencadena. En las primeras dcadas del siglo XX la tabes
dorsal por la sfilis se consider la causa ms habitual. Actualmente
consideramos a la diabetes, por la neuropata distal que produce,
la causa ms habitual, afectndose articulaciones del tarso y
metatarsianas.
Otras enfermedades a tener en cuenta son: la siringomielia (articulaciones glenohumerales y codo), amiloidosis, lepra e inyecciones
intraarticulares repetidas en la misma articulacin.
En los nios los nios la causa ms habitual es el mielomeningocele.
La articulacin suele aumentar de tamao, por el derrame articular
y la proliferacin sea que se produce. Se pueden palpar cuerpos
libres intraarticulares, subluxacin e inestabilidad.
Desde el punto de vista teraputico se suele recomendar la artrodesis
(fijacin articular) mejor que la artroplastia (prtesis) ya que esta
puede destruirse de nuevo al mantenerse el dficit neurolgico.
Pregunta 98.- R: 1
La exploracin fsica no demuestra la presencia de signos inflamatorios, observndose dolor selectivo a la palpacin (puntos gatillo).
Se han descrito 19 puntos y debe ser positiva la palpacin en al
menos 11 de ellos.
Desde el punto de vista clnico es habitual que estas pacientes presenten asociadas una serie de manifestaciones psicosomticas
como alteraciones del sueo que es poco reparador, depresin
o colon irritable.
Al realizar el estudio analtico no encontramos alteraciones. No se
observa elevacin de la VSG, como en la polimialgia reumtica,
ni elevacin de las enzimas musculares, como en la polimiositis.
La respuesta es la 3, CPK elevada. El resto de exploraciones que
muestran hallazgos patolgicos en la polimiositis, como el electromiograma o la biopsia muscular, tambin son normales en la
fibromialgia.
Pregunta 100.- R: 2
En esta Pregunta se nos plantea el caso de un paciente con datos
analticos y clnicos sugestivos de polimialgia reumtica. Para el
diagnstico de esta enfermedad nos basamos en la presencia de
los siguientes criterios:
Edad igual o superior a 50 aos.
Dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a 30 minutos de
ms de un mes de evolucin en al menos dos de las siguientes tres
reas musculares: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana.
Velocidad de sedimentacin superior a 40 mm/1 hora.
Resolucin rpida de los sntomas con dosis bajas de corticoides.
El tratamiento, como aparece dentro de los criterios, se fundamenta
en la utilizacin de corticoides. No existe ninguna pauta unnimemente aceptada, pero se considera que se debe administrar
una dosis diaria de 10 mg de prednisona. Posteriormente, la dosis
de corticoides se reduce gradualmente, aunque la mayora de
los pacientes requieren mantener el tratamiento al menos dos
aos.
Ten en cuenta que en el caso planteado no existen datos de arteritis
de la temporal, que en ocasiones se asocia a la polimialgia reumtica. Si el paciente hubiera tenido alteracin del pulso de la
arteria temporal o alteraciones visuales, deberamos sospechar la
presencia de la vasculitis y utilizar en este caso corticoides, pero
en dosis altas (1 mg/kg/da).
El diagnstico de polimiositis se basa en la presencia de los siguientes

datos:
Debilidad muscular de predominio proximal en extremidades.
Elevacin de enzimas musculares.
Electromiograma patolgico (patrn mioptico).
Biopsia muscular con infiltrado inflamatorio y destruccin de fibras
musculares.
De las tres enfermedades referidas es la nica que produce autntica
debilidad muscular (no solo rigidez muscular), y al haber destruccin de fibras musculares, es tambin la nica que eleva las enzimas,
altera el electromiograma y presenta una biopsia patolgica. Por
tanto la respuesta correcta es la 1.
No nos sirve como respuesta la VSG ya que en la polimialgia reumtica
tambin se eleva (no as en la fibromialgia).
El dolor selectivo en puntosgatilloes caracterstico de la fibromialgia
y la asociacin con la arteritis de la temporal y la aparicin en
ancianos es propio de la polimialgia reumtica.
Pregunta 99.- R: 3
El proceso descrito en este caso clnico es compatible con el diagnstico de fibromialgia. Esta enfermedad aparece con ms frecuencia
en mujeres en torno a los 50 aos (en nuestro caso tiene 47), que
manifiestan dolor muscular generalizado, con sensacin de rigidez
y fatigabilidad.

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son anti-RNP a titulacin igual o superior a 1:1.600.

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que muestra acumulacin de eosinfilos extravasculares.

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intenso y rigidez matinal superior a los 30 minutos y de ms de

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Pregunta 19. Artritis gotosa.

En este caso clnico debemos en primer lugar establecer el

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b) Normal por microscopa ptica, pero con depsitos en microscopa

Lesiones tubulo- Infiltrado de clulas

Cada variable se punta de 0 a 3 (ausente, leve, moderada, grave).

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Tratamiento del sndrome antifosfolpido

frmaco no comercializado en nuestro pas (su indicacin es de

7) Alteraciones radiolgicas: en radiografa de carpos y manos, con

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enfermedad de base. Siempre que se plantean Preguntas en las

La primera respuesta habla de la glomerulonefritis membranosa

La afectacin pleural es la manifestacin pulmonar ms comn en la

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de una vasculitis reumatoide de tipo necrotizante sistmica, por

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Uvetis anterior unilateral

Pregunta 57. Manifestaciones extraarticulares de la AR y la EA.

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Pregunta 58. Afectacin vertebral en la espondilitis anquilosante.

Dentro de la artritis reactiva, como ocurre en la mayora de las

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Pregunta 64. Relacin entre el HLA-27 y las espondiloartropatas.

Osteosarcoma sobre hueso

Metfisis proximal de tibia distal y de fmur (junto a rodilla)

Fmur, hmero, crneo y

Segunda y tercera dcada

Tumoracin sea, dolor o

Segun estado; precoz buen

Muy malo; mortalidad

Pregunta 67. Diferencias entre el osteosarcoma primario

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Frmacos: corticoides, heparina, antiestrgenos.

Prdida de masa sea con

Pregunta 71. Diagnstico diferencial entre osteoporosis tipo I y tipo II.

Las posibilidades teraputicas en la osteoporosis tipo I son las

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