Henoch-Schnlein Purpura

BAB 1. TINJAUAN PUSTAKA

1.1

Pendahuluan
Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis akut masa

kanak kanak yang paling umum. Hal ini ditandai oleh purpura kulit
teraba yang klasik, berhubungan dengan gejala perut dan sendi.
Prognosis jangka panjang bervariasi, meskipun pada umumnya baik,
tetapi tergantung pada derajat kelainan ginjal. Penatalaksanaan tetap
agak kontroversial, dengan beberapa protokol yang ditetapkan. 1
Deskripsi pertama mungkin dibuat oleh Heberden pada tahun
1801, dari seorang anak muda dengan blood points diatas tulang
kering dan sakit perut, yang juga memiliki darah di tinja dan edema
yang menyakitkan. Namun penamaan diberikan kepada Johan
Schnlein yang pada tahun 1837 menjelaskan hubungan antara
purpura dan nyeri sendi sebagai peliosis rheumatica, dan salah
seorang muridnya Eduard Henoch yang mengkaitkan semua
keempat gejala purpura, nyeri perut, nyeri sendi, dan kelainan ginjal
pada tahun 1868.1
1.2

Definisi
Awalnya digambarkan sebagai tetrad dari purpura teraba,

arthritis, kelainan gastrointestinal dan glomerulus ginjal, HSP

didefinisikan oleh Chapel Hill Consensus Conference sebagai
vaskulitis

yang

mempengaruhi

pembuluh

darah

kecil,

yang

melibatkan deposisi kompleks imun IgA, yang khas melibatkan kulit,

sistem pencernaan, dan glomeruli dengan atau tanpa arthralgia atau
arthritis.2

1.3

Sinonim

Vaskulitis imun komplek IgA (IgA immune complex vasculitis),

purpura anafilaktoid (Anaphylactoid purpura), dan rheumatoid
purpura (Purpura rheumatoide).2
1.4

Epidemiologi
Henoch-Schnlein purpura ditemukan di semua kelompok

usia, dari usia beberapa bulan sampai dewasa akhir tetapi lebih
sering terjadi pada anak anak muda, dengan lebih dari 50 % di
bawah 5 tahun dan lebih dari 75 % di bawah 10 tahun. 3
Kejadiannya seringkali setelah adanya infeksi

traktus

respiratorius. Insiden tahunannya 20/100.000 anak/tahun. 4

1.5

Etiologi
Beberapa infeksi, seperti yang disebabkan oleh Streptococcus

hemolitik grup A, meskipun bukti untuk infeksi Streptococcus hanya

ditemukan pada sekitar 30 % dari anak anak. 2
Etiologi selain infeksi (bakteri, jamur, dan parasit), yaitu
adanya induksi obat, keganasan, autoimun, dan sebagai tanda
penyakit lain.5
1.6

Patogenesis
IgA diperkirakan

memerankan

bagian

penting

dalam

patogenesis HSP, sebagai peningkatan kadar IgA dalam serum (pada

50 % dengan penyakit aktif), peningkatan peredaran kompleks imun
yang mengandung IgA, peningkatan deposisi (endapan) IgA di
dinding pembuluh darah dan di mesangium ginjal. 2
Endapan kompleks imun IgA di dinding pembuluh darah dari
organ yang terkena, memicu sebuah respon inflamasi yang khas baik
melalui jalur komplemen dan aktivasi sel langsung, mengarah ke
penghancuran endotel dan invasi oleh leukosit. 1

1.7

Gejala Klinis
Paling umum, HSP memanifestasikan pada permulaan

dengan temuan klasik dari purpura, arthralgia, dan nyeri perut.

Temuan kulit biasanya berupa eritematosa papula urtikaria, yang

dapat berkembang dalam waktu 24 jam menjadi purpura yang teraba

dengan perdarahan. Selain itu, urtikaria, vesikel, bula, dan ulkus
nekrotik dapat berkembang. Biasanya melibatkan aspek ekstensor
dari ekstremitas (terutama siku dan lutut) dan bokong secara
simetris, HSP juga dapat mempengaruhi batang dan wajah. Biasanya
memudar dalam waktu 5 7 hari, kumpulan lesi dapat kambuh
selama beberapa minggu sampai beberapa bulan. 2
Meskipun HSP terjadi secara kronis pada 5 10 % pasien,
keterlibatan kulit biasanya berlangsung antara 6 dan 16 minggu dan
kemudian mereda.2
Dalam ketidakadaan penyakit kulit jarang didapatkan kelainan
gastrointestinal dan arthritis. Kelainan ginjal pada HSP sudah biasa,
terjadi pada sekitar 40 50 % pasien, 25 % memiliki hematuria gross
dan sisanya hematuria mikroskopik. Proteinuria terjadi pada 60 %
dari ini, tapi jarang di tidak adanya hematuria. Hanya 1 3 % dari
pasien ini berkembang menjadi stadium akhir penyakit ginjal,
meskipun sepertiga sampai setengah dari pasien memiliki kelainan
ginjal pada tindakan lanjut jangka panjang. 2
Selain itu, kelainan gastrointestinal adalah umum (65 %),
dengan perdarahan gastrointestinal pada 30 % pasien dengan HSP.2
Arthritis yang menyakitkan terlihat pada sekitar 75 % pasien,
paling sering terjadi pada lutut dan pergelangan kaki. 2
Manifestasi kurang umum HSP termasuk orkitis (pada 10 20
% anak laki laki), intususepsi, pancreatitis, kelainan neurologis,
uveitis, karditis, dan perdarahan paru.2
Gambar 1.1 Henoch-Schnlein purpura pada ekstremitas
atas, menunjukkan bengkak dari sendi siku

Source: Sinclair P. Hench schonlein purpura a review.

Current Allergy & Clinical Immunology 2010 Agustus volume 23 no 3.
Available from: URL:
http://www.allergysa.org/journals/Aug2010/henoCh-sChonlein
%20purpura.pdf.1
1.8

Diagnosa
HSP adalah diagnosa klinis, dengan konfirmasi oleh direct

immunofluorescence dan histologi rutin. 2

Direct immunofluorescence yang secara mikroskopi dari lesi
dan perilesi kulit menunjukkan endapan dari IgA, C3, dan fibrin di
dalam dinding pembuluh darah kulit.2

Gambar 1.2 Direct immunofluorescence dari Hench

Schonlein purpura menunjukkan IgA disekitar pembuluh darah dari
kulit dermis

Source: Kauczuk. What is the direct immunofluorescence test

on a skin biopsy? 2013 August. Available from: URL:
http://www.dermbytes.com/what-is-the-direct-immunofluorescencetest-on-a-skin-biopsy/.5
Spesimen

biopsy

dari

lesi

purpura

menunjukkan

leukocytoclastic vasculitis yang mempengaruhi kapiler dan venule

post kapiler.2
Gambar 1.3 Histopatologi dari leukocytoclastic vasculitis

Source: Eastham ABW. Leukocytoclastic vasculitis workup

2014 February. Available from: URL:
http://emedicine.medscape.com/article/333891-workup#a0723.6
Endapan IgA di perivaskular merupakan karakteristik dari HSP
dan dapat membantu untuk membedakan dari vaskulitis yang lain
(WG, CSS, dan MPA). Imun komlek IgA tidak spesifik untuk HSP,
karena bisa terlihat pada pasien yang bervariasi termasuk pasien
dengan SLE, endocarditis, dermatitis herpetiformis, alcoholism, IgA

nephropathy, inflammatory bowel disease, ankylosing spondylitis,

Sjgrens syndrome, rheumatoid arthritis, beberapa kanker, dan pada
beberapa reaksi obat hipersensitivitas. Tidak ada tes laboratorium
yang spesifik untuk HSP.2
1.9

Diagnosa Banding
Diagnosis HSP biasanya jelas karena ruam yang khas.

Namun, dalam hal dari sebuah gambaran atipikal, kondisi lain harus
dipertimbangkan. Ini termasuk bentuk lain dari vaskulitis, khususnya
vaskulitis pada pembuluh kecil seperti microscopic polyarthritis,
wageners granulomatosis, dan isolated cutaneous leucocytoplastic
vasculitis. Systemic lupus erythematosus (SLE) juga mungkin terkait
dengan ruam vaskulitis serupa.3
Marker imunoserologikal akan membedakan kasus kasus
yang meragukan.1

Gambar 1.4 Algoritma untuk diagnosis vaskulitis. ANCA

antineutrophil cytoplasmic antibody; CT computed tomography; HIV
- human immunodeficiency virus; MRI magnetic resonance
imaging; WG Wegener granulomatous

Source: Gota CE, Mandell BF. Systemic necrotizing vasculitis. In:

Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ,
editors. Fitzpatricks dermatology in general medicine volume 2. 7 th
ed. US: Mc Graw Hill; 2008. p. 1608.4
Gambar 1.5 Nomenklatur Chapel Hill Consensus Conference
untuk vaskulitis sistemik

Source: Narula N, Gupta S, Narula J. The primary vasculitides

2005. Available from: URL:
http://ajcp.ascpjournals.org/content/supplements/124/Suppl_1/S84.ful
l.pdf.7

Gambar 1.6 Vaskulitis pembuluh kecil

Source: Narula N, Gupta S, Narula J. The primary vasculitides 2005.

Available from: URL:
http://ajcp.ascpjournals.org/content/supplements/124/Suppl_1/S84.full.pdf 7

Gambar 1.7 Algoritma vaskulitis pada anak - anak

Source: Lab ARUP. Vasculitis in children testing 2006. Available from:

URL: http://www.arupconsult.com/Algorithms/VasculitisChildren.pdf.8

Gambar 1.8 Algoritma vaskulitis pada dewasa

10

Source: Lab ARUP. Vasculitis in adult testing 2006. Available from: URL:
http://www.arupconsult.com/Algorithms/VasculitisAdults.pdf.9
Gambar 1.9 Vaskulitis pembuluh kecil kutaneus
11

Source: Cox NH, Jorizzo JL, Bourke JF, Savage COS. Vasculitis,
neutrophilic dermatoses and related disorders. In: Burns T, Breathnach S,
Cox N, Griffiths C, editors. Rooks textbook of dermatology volume 2. 8 th
ed. UK: Blackwell Publishing Ltd; 2010. p. 50.14. 2
Gambar 1.10 Wegeners granulomatosis, lesi ulserasi dari vaskulitis
pembuluh kecil kutaneus.

Source: Cox NH, Jorizzo JL, Bourke JF, Savage COS. Vasculitis,
neutrophilic dermatoses and related disorders. In: Burns T, Breathnach S,
Cox N, Griffiths C, editors. Rooks textbook of dermatology volume 2. 8 th
ed. UK: Blackwell Publishing Ltd; 2010. p. 50.40. 2

12

Gambar 1.11 Vaskulitis yang relatif halus pada kaki yang terdapat di Churg
- Strauss syndrome.

Source: Cox NH, Jorizzo JL, Bourke JF, Savage COS. Vasculitis,
neutrophilic dermatoses and related disorders. In: Burns T, Breathnach S,
Cox N, Griffiths C, editors. Rooks textbook of dermatology volume 2. 8 th
ed. UK: Blackwell Publishing Ltd; 2010. p. 50.42. 2
Gambar 1.12 Cryoglobulinemia

Source: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews diseases of
the skin clinical dermatology. 10th ed. Canada: W.B. Saundres Company;
2006. p. 813.10
13

1.10

Penatalaksanaan
HSP merupakan penyakit yang sering sembuh sendiri,

sebagian besar pasien sepenuhnya pulih dalam waktu beberapa

minggu atau bulan, sehingga pengobatan yang digunakan adalah
terutama yang suportif.2
Meskipun tidak ada data yang menunjukkan efektivitas
kortikosteroid sistemik dalam mengobati purpura, memperpendek
durasi HSP atau mengurangi frekuensi kambuh, mereka telah
terbukti dalam sebuah penelitian terkontrol secara acak untuk
menjadi efektif dalam pengobatan sakit perut dan radang sendi, dan
resolusi percepatan nefritis ringan (dosis itu 1 mg / kg / hari selama 2
minggu, diturunkan selama 2 minggu ke depan). 2
Dapson (100 mg sekali sehari) tampaknya

untuk

mempersingkat durasi HSP serta memiliki efek yang menguntungkan

pada lesi kulit.2
Satu percobaan mengusulkan bahwa penganti faktor XIII
mungkin berguna dalam pengobatan sakit perut dan pendarahan
gastrointestinal terkait dengan HSP, dan uji coba kecil yang lain
menunjukkan penurunan durasi dan beratnya nyeri perut, seperti
sebagai

penurunan

risiko

perdarahan,

dengan

penggunaan

ranitidine.2
Adanya penyakit ginjal adalah faktor utama yang menentukan
morbiditas jangka panjang dan mortalitas yang terkait dengan HSP.
Meskipun tidak ada uji coba terkontrol yang telah dilakukan, data dari
beberapa penelitian, serta serangkaian kasus, menyarankan manfaat
dari kortikosteroid dosis tinggi, baik sendiri atau dengan siklofosfamid
dan dipyridamole pada pasien dengan keterlibatan ginjal yang
progresif terkait dengan HSP.2

Siklosporin dan azathioprine keduanya telah digunakan, dan

laporan kasus menunjukkan bahwa keterlibatan gastrointestinal dan
penyakit kulit dapat berkurang, dan nefritis yang progresif cepat
dapat dihentikan, dengan menggunakan imunoglobulin intravena. 2

14

Pasien dengan nefritis berat, termasuk sindrom nefritik,

memiliki pandangan jangka pendek dan jangka panjang yang buruk
dibandingkan dengan mereka yang penyakit ringan, nefritis berat
biasanya diobati dengan dosis tinggi metilprednisolon dengan dosis
30 mg / kg sekali sehari selama 3 hari diikuti dengan kortikosteroid
oral dan obat imunosupresif seperti azathioprine atau siklofosfamid. 2
NSAID memiliki minimal, jika ada, manfaat dalam pengobatan
HSP, dan tidak boleh digunakan pada pasien dengan keterlibatan
ginjal. Untuk lesi kulit, yang terapeutik disajikan untuk kulit vaskulitis
pembuluh kecil juga dapat digunakan untuk pasien dengan HSP.2
NSAID paling baik untuk dihindari, karena dapat
menyebabkan komplikasi dari ginjal atau gastrointestinal. 10
1.11

Prognosis
Prognosis bergantung pada kausanya. Bila karena induksi

obat setelah obat dihentikan kelainan kulit akan cenderung

menyembuh jadi prognosisnya baik. Demikian pula jika karena
infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati.11

DAFTAR PUSTAKA
1. Sinclair P. Hench schonlein purpura a review. Current Allergy &
Clinical Immunology 2010 Agustus volume 23 no 3. Available from:
URL: http://www.allergysa.org/journals/Aug2010/henoCh-sChonlein
%20purpura.pdf

15

2. Cox NH, Jorizzo JL, Bourke JF, Savage COS. Vasculitis,

neutrophilic dermatoses and related disorders. In: Burns T,
Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks textbook of
dermatology volume 2. 8th ed. UK: Blackwell Publishing Ltd; 2010.
p. 50.14, 19-21, 40, 42.
3. Tizard EJ, Ayres MJJH. Hench schonlein purpura. Arch Dis Child
Educ

Pract

2008

Januari.

Available

from:

URL:

http://www.scp.com.co/ArchivosSCP/Boletines/www.scp.com.co/Ba
ncoMedios/Archivos/Purpura_Henoch-Schonlein.pdf
4. Gota CE, Mandell BF. Systemic necrotizing vasculitis. In: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors.
Fitzpatricks dermatology in general medicine volume 2. 7 th ed. US:
Mc Graw Hill; 2008. p. 1608, 1610.
5. Kauczuk. What is the direct immunofluorescence test on a skin
biopsy?

2013

August.

Available

from:

URL:

http://www.dermbytes.com/what-is-the-direct-immunofluorescencetest-on-a-skin-biopsy/
6. Eastham ABW. Leukocytoclastic vasculitis workup 2014 February.
Available

from:

URL:

http://emedicine.medscape.com/article/333891-workup#a0723
7. Narula N, Gupta S, Narula J. The primary vasculitides 2005.
Available

from:

URL:

http://ajcp.ascpjournals.org/content/supplements/124/Suppl_1/S84.f
ull.pdf
8. Lab ARUP. Vasculitis in children testing 2006. Available from: URL:
http://www.arupconsult.com/Algorithms/VasculitisChildren.pdf
9. Lab ARUP. Vasculitis in adult testing 2006. Available from: URL:
http://www.arupconsult.com/Algorithms/VasculitisAdults.pdf
10. James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews diseases of
the skin clinical dermatology. 10 th ed. Canada: W.B. Saundres
Company; 2006. p. 813, 824-5.
11. Djuanda A. Vaskulitis kutis. In: Djuanda A, Hamzah M, Aisah S,
editors. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 6 th ed. Jakarta: FKUI; 2011.
p. 338.

16

BAB 2. TINJAUAN KASUS

2.1 Identitas Penderita

Nama
: Ny. SM
Umur
: 28 tahun
Jenis kelamin
: Perempuan
Agama
: Islam
Suku
: Jawa
Pekerjaan
: Ibu Rumah Tangga
Alamat
: Mejoyo gg iii
Tanggal pemeriksaan : 12 Maret 2014
2.2 Anamnesa
17

Keluhan utama
Keluhan tambahan

: Timbul bercak bercak merah.

: Nyeri sendi dan otot ketika berjalan

dan nyeri perut.

Riwayat penyakit sekarang :
Timbul bercak bercak merah sejak 2 hari yang lalu.
Bercak bercak merah tersebut timbul di kaki kanan dan kiri yang
disertai dengan nyeri sendi dan otot ketika berjalan dan nyeri perut.
Warna buangan air kecil penderita tampak normal seperti biasa.
Penderita mengaku belum melakukan tindakan pengobatan.
Riwayat penyakit dahulu
:
Penderita belum pernah sakit seperti ini, tidak ada
riwayat alergi, dan tidak pernah sakit berat.
Riwayat penyakit keluarga :
Di keluarga tidak ada yang sakit sama seperti
penderita dan riwayat alergi juga tidak ada.

2.3 Pemeriksaan Fisik

Status generalis
Keadaan umum
: Baik
Kesadaran
: Compos mentis
Kepala
: Dalam batas normal
Leher
: Dalam batas normal
Thorax
: Dalam batas normal
Abdomen
: Nyeri daerah epigastrium
Ekstremitas superior : Dalam batas normal
Ekstremitas inferior : Lihat status dermatologis
Status dermatologis
Pada regio ekstremitas inferior dextra et sinistra ditemukan
purpura multiple yang teraba.
2.4 Resume
Wanita, 28 tahun timbul bercak bercak merah sejak 2 hari
yang lalu di kaki kanan dan kiri yang disertai dengan nyeri sendi dan
otot ketika berjalan dan nyeri perut. Status dermatologis: pada regio
ekstremitas inferior dextra et sinistra ditemukan purpura multiple
yang teraba.
2.5 Diagnosis
Henoch-Schnlein purpura (HSP).

18

2.6 Diagnosis Banding

Vaskulitis pembuluh kecil lainnya (Wegener granulomatosis,
Churg

Strauss

syndrome,

Microscopic

polyangiitis,

Cryoglobulinemic vasculitis, Cutaneous leukocytoclastic vasculitis).

2.7 Planning
Diagnosis
DL, UL, direct immunofluorescence, dan histologi rutin.
Terapi
Metilprednisolon 3x4mg.
Dapsone 1x100mg.
Aspirin 3x500mg.
Bedrest.
2.8 Prognosis
Baik.

19

FOTO KASUS

20

21