Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Penyakit jantung bawaan

Definisi
penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses
pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan
jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantung
mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan
mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini
terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk
sempurna pada saat janin berusia empat bulan .5

Epidemiologi
Bayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan
44,3% perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB. Patent Ductus
Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya
bayi prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi
(28,6%), Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%), Complete Atrio
Ventricular Septal Defect (CAVSD) pada 3,6 % bayi, dan kelainan katup
jantung pada bayi yang mempunyai penyakit jantung sianotik (10,7%),
satu bayi Transposition of Great Arteries (TGA), dua lain dengan kelainan
jantung kompleks sindrom sianotik. Ditemukan satu bayi dengan sindrom
Down dengan ASD, dengan ibu pengidap diabetes. Satu orang bayi
dilahirkan dari bapak dengan PJB, tidak ada dari 4 orang ibu dengan PJB
mempunyai bayi dengan PJB. Atrial fibrillation ditemukan di satu orang
bayi. Dari 28 bayi dengan PJB, 4 mati (14,3%) selama 5 hari pengamatan.
Data menunjukkan ibu yang tidak mengkonsumsi vitamin B secara teratur
selama kehamilan awal mempunyai 3 kali risiko bayi dengan PJB.
Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB 37,5 kali.
Dalam hubungan keluarga yang dekat risiko terjadinya PJB yang terjadi
79,1%, untuk Heterotaxia, 11,7% untuk Conotruncal Defects, 24,3% untuk

Atrioventricular Septal Defect, 12,9% untuk Left Ventricular Outflow Tract

Obstruction, 7,1% untuk Isolated Atrial Septal Defect dan 3,4% untuk
Isolated Ventricular Septal Defect. Risiko terjadinya PJB dari jenis lain
2,68%, risiko didapatnya PJB dari jenis yang sama berkisar 8,15%.
Didapati hanya 2,2% kejadian PJB pada populasi yang diamati. 5
Pembagian penyakit jantung bawaan
1. PJB Non Sianotik
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan
fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis;
misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan,
kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel
atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung.
Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari
ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta
tahanan vaskuler paru.5
2. PJB Sianotik
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada
pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna
kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl
hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara
lain tergantung kepada kadar hemoglobin.5

Sistem peredaran darah

Gambar 1.1 Sistem peredaran darah

1. Peredaran darah yang berasal dari jantung- paru-jantung.

(V.cava sup et inferior- atrium dextra- ventrikel dextra-arteri
pulmonalis- pulmo terjadi pertukaran o 2 dan co2- vena pulmonaliskembali ke jantung dengan membawa darah yang kaya akan o 2 .4
2. Peredaran darah yang berasal dari jantung- seluruh tubuh-jantung.
(V.cava sup et inferior- atrium dextra- ventrikel dextra-arteri
pulmonalis- pulmo terjadi pertukaran o 2 dan co2- vena pulmonaliskembali ke jantung dengan membawa darah yang kaya akan o 2
( atrium kiri)- ventrikel kiri darah dipompa ke seluruh tubuh. 4
Kelaianan Jantung Bawaan (Sianotik) ada 2 :
1. Penurunan Aliran darah ke paru : 1
a. Tetralogi Of Fallot
b. Atresia pulmonal dengan defek sekat ventrikel
c. Atresia pulmonal dengan sekat ventrikel utuh
d. Atresia trikuspid
e. Ventrikel kanan dengan saluran keluar ganda dengan stenosis
pulmonal

f. Transposisi arteri-arteri besar dengan defek sekat ventrikel dan

stenosis pulmonal
g. Anomali ebstein katup trikuspidal
2. Peningkatan aliran darah ke paru :1
a. Transposisi-D Arteri-arteri besar(TGA)
b. Transposisi- D arteri-arteri besar (TGA) dengan sekat ventrikel
utuh
c. Transposisi arteri-arteri besar dan defek sekat ventrikel
d. Trunkus arteriosus
e. Ventrikel tunggal

Tetralogi of fallot3
DEFINISI

Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.

Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek
atau lubang daribagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara
rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar
dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut :3
1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua
rongga ventrikel
2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah
yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga
menebal dan menimbulkan penyempitan
3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari
ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian
aorta keluar dari bilik kanan
4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal 2

Gambar 1.2 Tetralogi Of Fallot

GAMBARAN KLINIS3
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya
menangis atau mengedan)
Berat badan bayi tidak bertambah
Pertumbuhan berlangsung lambat
Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,
makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran
pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan
shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen
akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran
darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan
kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah
sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan

right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan
ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka
akan semakin berat gejala yang terjadi. 3
ETIOLOGI3
Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi
Fallot adalah:
- Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya
- Gizi yang buruk selama
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes
- Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down3
PATOFISIOLOGI
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan,3
maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari
sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga
menerima darah
dari kedua ventrikel.3
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah
masuk ke aorta.3
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,
mengaabaikan lubang
ini.3
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah
ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat
berkembang, sehinggamterjadi pembesaran ventrikel kanan. 3

KLASIFIKASI/ DERAJAT
TOF dibagi dalam 4 derajat :3
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja
sianosis bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh. 3
DIAGNOSIS3
Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :
1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah
makan.
2. Dispneu
3. Kelelahan
4. Gangguan pertumbuhan
5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
6. Dapat terjadi apneu.
7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.
9. Takipneu
10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji
11. Hipertrofi gingiva
12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol
13. Jantung :
- Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD
- Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada
akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis
pulmonalis).3
- Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo
maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.
- Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan
sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada

punggung (pembuluh darah kolateral). 3

14. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.
15. EKG :
- Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka
- Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.
- Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS 3
16. Darah :
- Hb dapat sampai 17 gr%
- Haematokrit dapat sampai 50-80 vol%
- Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. 3
17. Radiologis :
- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter
pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.
pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).3
- Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen,
besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.
- Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. 3

Gambar

3
Gambar 1.3 X-Ray Tetralogi Of Fallot

18. Ekokardiografi :3
- VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri
- Over riding aorta < / = 50%
- Stenosis infundibuler dan valvuler
- Hipertrofi ventrikel kanan.
- Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Gambar 1.4 Echocardiografi TOF

TATALAKSANA3

Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan

bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu
berat.
Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis
atau dispneu
berat.3
Tatalaksana penderita rawat inap3
1. Mengatasi kegawatan yang ada.
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) :
- Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III
dan IV)
- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi
infundibulum.3
5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis. 3
Tatalaksana rawat jalan3
1. Derajat I :
- Medikametosa : tidak perlu
- Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau
BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.3
- Kontrol : tiap bulan.
2. Derajat II dan III :
- Medikamentosa ; Propanolol
- Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan
kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu
dilakukan operasi paliatif.3
- Kontrol : tiap bulan
- Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

10

Pengobatan pada serangan sianosis3

a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
- Membuat posisi knee chest atau fetus
- Ventilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau
subkutan
c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk
mencegah asidosis metabolik
d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai
Hb 15-17 gr/dl
e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan
dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi
Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan
pelebaran

infundibulum

ventrikel

kanan.

Umunya

koreksi

primer

dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat

badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya
belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau
antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya BlalockTausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis).
Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan.
Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa
diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul:
- Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada
selama serangan sianosis.3
MONITORING3
Hal-hal yang perlu di monitor/ pantau pada penderita TOF antara lain :
- Keadaan umum
- Tanda utama

11

- Sianosis
- Gagal jantung
- Radang paru
- EKG
- Gejala abses otak3
KOMPLIKASI3
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :
- Infark serebral (umur < 2 tahun)
- Abses serebral (umur > 2 tahun)
- Polisitemia
- Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)
- SBE
- DC kanan jarang
- Perdarahan oleh karena trombositopenia 3
PROGNOSIS3
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang
dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang
bertahan samapi dekade ketiga.3
ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEKAT VENTRIKEL1
PATOFISIOLOGI1
Merupakan bentuk ekstrem tetralogi of fallot. Dengan atresi katup
pulmonal atau hipoplastik, seluruh curah ventrikel di ejeksikan ke dalam
aorta. Aliran darah pulmonal kemudian bergantung pada PDA( paten
duktus arteriosus) atau pada pembuluh darah bronkial.
Prognosis akhir lesi ini tergantung pada tingkat perkembangan cabang
arteri pulmonalis.Jika percabangan baik , perbaikan dengan pembedahan
saluran artifisial antara ventrikel kanan dan areteri pulmonalis dapat
dikerjakan .Jika sedang , prognosis berhati-hati dan konstruksi ulang luas
mungkin diperlukan.Jika arteri pulmonalis hipoplastik ,trasplantasi jantung
paru mungkin merupakan satu satunya yang tersedia. 1

12

MANIFESTASI KLINIS1

Sianotik
Suara jantung pertama seringkali disertasi klik ejeksi karena akar

aorta yang membesar

Suara jantung kedua keras dan tunggal
Bising kontinu PDA didengar pada seluruh prekordium di anterior

maupun posterior
Beberapa penderita ada gagal jantung kongestif
Beberapa penderita mempunyai aliran darah pulmonal yang cukup
dan dapat ditangani seperti TOF tidak terkomplikasi 1

ROENTGENOGRAM

Jantung kecil atau membesar, tergantung pada derajat aliran darah

pulmonal.
Cekung pada posisi segmen arteria pulmonalis
Sering tampak gambaran anyaman ( retikuler) aliran kolateral
bronkial.1

ELEKTROKARDIOGRAM

Hipertrofi ventrikel kanan1

EKOKARDIOGRAM1

Penumpangan aorta, dinding ventrikel kanan tebal dan atresia

katup pulmonal1

KATATERISASI JANTUNG

Menampakkan aorta besar, segera keruh pada saat lewatnya

bahan kontras melalui VSD, tanpa zat warna masuk paru-paru
melalui saluran aliran ventrikel.1

PENANGANAN1

Bila cabang arteri pulmonalis kecil intervensi bedah diarahkan ke

arah

penambahan

merangsang

aliran

pertumbuhan

darah

pulmonal

menggebungnya

dengan
arteri

harapan

pulmonalis

.Dengan 2 (dua) cara :1

1. Shunt aorto pulmonal ( blalock-taussig atau Sentral)
2. Pembentukan hubungan dari ventrikel kanan langsung ke arteri

pulmonalis.1
Untuk penderita yang akan dilakukan perbaikan penuh syaratnya
arteri pulmonalis harus cukup besar untuk menerima volume penuh
13

1. Penutupan VSD
2. Penepatan homograf (biasanya di aorta atau kadang kadang di

pulmonal) dari ventrikel kanan ke arteria pulmonalis

Penderita dengan TOF berat atau atresia pulmonalis memerlukan
obliterasi MAPCA secara bedah atau dengan kateter . 1

ATRESIA PULMONAL DENGAN SEKAT VENTRIKEL UTUH1

PATOFISIOLOGI1
Daun Katub Pulmonal berfungsi sempurna membentuk membran
dan saluran aliran keluar ventrikel kanan mengalami atresia .
Karena tidak ada VSD, tidak ada jalan keluar dari ventrikel kanan
ke kiri ataupun sebaliknya. Tekanan atrium kanan bertambah dan
Shunt darah melalui foramen ovale ke dalam atrium kiri , sehingga
darah bercampur dengan darah vena pulmonalis dan masuk ke
ventrikel kiri dilanjutkan ke Aorta , sedangkan aliran darah pulmonal
berasal hanya melalui PDA , PDA itu menutup pada umur beberap

jam setelah lahir atau beberapa hari pertama . 1

MANIFESTASI KLINIS1
Sangat sianotik bila tidak ditangani meninggal pada minggu

pertama
Distres pernafasan
Bunyi jantung keduanya tunggal dan keras, tidak ada bising sistolik

atau kontinu dapat didengar akibat aliran darah duktus

EKG :
1. Sumbu frontal QRS hampir selalu terletak antara 0 dan 90 0
2. Gelombang P tinggi , runcing menunjukan pembesaran atrium

kanan
3. Voltase QRS dengan dominasi atau hipertrofi ventrikel kiri
CXR : tampak penurunan vaskularisasi paru
Echocardiogram : memperkirakan ukuran ventrikel kanan dan

anulus katub trikuspid yang merupakan nilai prognostik

Katerisasi : untuk mengetahui tekanan atrium kanan dan ventrikel
kanan yang meningkat.1
PENANGANAN1

14

Infus prostaglandin E1 biasanya efektif dalam mem[ertahankan

duktus arteriosus terbuka sebelum dilakukan intervensi, yang dapat

mengurangi hipoksemia dan asidosis sebelum pembedahan.

Valvotomi pulmonal untuk menghilangkan penyumbatan aliran

keluar.
Shunt aorto pulmunal1
ATRESIA TRICUSPIDAL1
Patofisiologi1
Tidak ada jalan keluar dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Jadi
seluruh aliran vena sistemik masuk ke jantung kiri melalui foramen
ovale atau defek sekat atrium(ASD) yang menyertai .Darah
ventrikel kiri biasanya mengalir ke ventrikel kanan melalui VSD .
Aliran darah pulmonal bergantung pada ukuran VSD dan adanya
keparahan stenosis pulmonal .Aliran darah pulmonal mungkin
diperbesar atau keseluruhannya tergantung pada PDA .Bagian
aliran masuk ventrikel kanan selalu hilang pada penderita ini , tetapi
bagian aliran keluar besarnya berubah ubah. Ini jika sekat ventrikel
utuh, ventrikel kanan hipoplastik sempurna dan ada atresia
pulmonal. Kebanyakan pada penderita Atresia Trikuspidalis ada
pada umur bulan bulan awal dengan diikuti penurunan aliran darah

pulmonal dan sianosis.1

MANIFESTASI KLINIS1
Sianotik saat lahir
Terdengar bising Holo sistolik di sepanjang parasternal kiri
S2 tunggal sebelum umur 2 bulan .
Pada penderita lebih tua terjadi sianotik , polisitemia ,mudah lelah,
dyspnea saat aktifitas,terkadang terdapat episode hipoksik.
CXR :
1. Penampakan paru paru kurang sirkulasi atau sirkulasi berlebih
2. Defiasi ke kiri dan hipertrofi ventrikel kiri1
ECG : 1
1. Pada hantaran precordial kanan, gelombang R biasanya
mencolok diganti dengan komplek RS.
2. Hantaran precordial kiri menunjukan komplek QR disertai
gelombang T normal,datar, difasik atau inversi.
3. RV6 normal atau tinggi
4. SV1 biasanya dalam.

15

5. Gelombang P bifasik dengan komponen inisial tinggi dan

runcing di hantaran 2.
Echocardiogram : tampak gambaran fibromuskuler ditempat katub

tricuspid, ventrikel kanan, VSD dan ventrikel kiri serta aorta besar
Katerisasi : menampakan tekanan atrium kanan normal . Jika
ventrikel kanan dimasuki melalui VSD tekanan darah mungkin lebih
rendah

kiri,

menggambarkan

sifat

restraktif

dari

komunikasi ventrikular pada penderita ini. 1

PENANGANAN1
Infus prostaglandin E1
Shunt bedah aorto pulmunal
Prosedur Blalock Taussig
Shunt glenn untuk mengurangi volume kerja ventrikel kiri dan
dapat

daripada

memperkecil

peluang

penderita

mengalami

disfungsi

ventrikel kiri
Operasi fontan yang dimodifikasi , dilakukan umur 1,5 th-3 th . Ini
dilakukan

untuk

menganastomose

atrium

kanan

ke

arteria

pulmonalis.1
VENTRIKEL KANAN DENGAN SALURAN KELUAR GANDA
DENGAN STENOSIS PULMONAL1
Anomali ini ditandai dengan aorta mapun arteri pulmonal keluar
dari ventrikel kanan , satu satunya yang keluar dari ventrikel kiri
adalah melalui VSD ke dalam ventrikel kanan .katub aorta dan
mitral dipisahkan oleh klonus otot polos, serupa dengan yang
ditemukan dibawah katub pulmonal normal .1
TRANSPOSISI ARTERI ARTERI BESAR DENGAN DEFEK
SEKAT VENTRIKEL DAN STENOSIS PULMONAL
Kombinasi anomali ini dapat menyerupai tetralogi of fallot pada
tanda klinisnya. Namun karena transposisi penyumbatannya ada di
ventrikel kiri sebagai lawan dari ventrikel kanan. Penyumbatan

dapat subvalvuler atau valvuler. 1

MANIFESTASI KLINIS
Sianosis
Manifestasi klinis seperti tetralogi of fallot tapi jantung bisa lebih

membesar
X-ray: - derajat penyumbatan pulmonal sering tampak normal
16

Elektrokardiogram: - Tampak sumbu deviasi ke kanan, yang

menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kanan dan kiri, kadang-

kadang di dapatkan gelombang P tinggi dan runcing.

Ekhokardiografi: - untuk mengevaluasi derajat

penyumbatan aliran saluran ventrikel kiri

Kateterisasi:- tekanan arteri pulmonalis rendah dan saturasi

keparahan

oksigen dalam arteri pulmonalis melebihi saturasi oksigen aorta. 1

TATA LAKSANA 1
Neonatus dengan sianosis berat harus di mulai dengan infus

prostaglandin E1.
Shunt aortupulmonal
Pembedahan Rastelli menghasilkan koreksi yang fisiologi dan

anatomis :
1. Menutup VSD , mengarahkan aliran ventrikel kiri ke aorta
2. Menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis
Penderita dengan derajat stenosis yang lebih ringan dapat
dilakukan valvotomi1
ANOMALI EBSTEIN KATUP TRICUSPIDAL 1
Patofisiologi1
Anomali ini terdiri atas perpindahan katup tricuspidal abnormal ke
bawah ke dalam ventrikel kanan, dengan demikian ventrikel kanan
terbagi menjadi dua , bagian pertama yaitu yang teratrialisasi dan
berdinding tipis .bagian kedua terdiri atas miokardium dan ventrikel
normal1
Manifestasi Klinis1

Sianosis tergantung derajat perpindahan katup tricuspid dan

penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan

Mengeluh Lelah
Sering disertai disritmia jantung dan extrasistole atau serangan

takikardi
Shunt dari kanan ke kiri melalui foramen ovale menimbulkan

sianosis dan polisitemia

Bising Holosistolik dapat didengar pada sebagian besar sisi kiri
anterior dada karena regurgitasi tricuspid
17

Sering terdapat irama gallop dengan klik multiple pada linea

parasternal kiri bawah .

Bising diastolik kasar juga dapat didengar pada linea parastrenal

kiri
Anomali ebstain sering terjadi sianosis berat, cardiomegali, bising

sistolik panjang ini terjadi pada neonatus 1

Diagnosis1
ECG : 1
1. Bloked cabang berkas kanan tanpa kenaikan voltase precordial
kanan
2. Gelombang P normal atau tinggi dan lebar
3. Interval PR normal atau memanjang
4. Kadang ada gambaran Wolf-Parkinson-White1
X-ray :1
1. Ukuran jantung bervariasi dari normal sampai kardiomegali
2. Vaskularisasi paru normal atau berkurang
Echo :1
1. Menampakan jaringan katup trikuspid yang berpindah , atrium
kanan dilatasi , penyumbatan ventrikel kanan pada aliran

keluarnya
Katerisasi : menggambarkan adanya atrium kanan besar dan katup

tricuspid yang abnormal1

PENANGANAN1
Prostaglandin pada neonatus
Pembedahan dengan menutup katup trikuspid, Septektomi atrium
Shunt Aorto pulmonal
Dilanjutkan dengan operasi Glenn dan fontan 1

LESI SIANOTIK DENGAN DI IKUTI PENAMBAHAN ALIRAN DARAH

PULMONAL1
TRANSPOSISI-D ARTERI-ARTERI BESAR (TGA) 1,2
Kondisi dimana pembuluh darah utama aorta dan pembuluh darah paru
posisinya tertukar yang seharusnya aorta keluar dari ventrikel kiri dan
pembuluh darah pulmonal keluar dari ventrikel kanan. Namun bisa juga di
dapatkan Kelainanya pada Transposisi arteri besar (TAB) merupakan
salah satu penyakit jantung bawaan (PJB) yang tipe sianotik yang
bermanifestasi pada periode bayi baru lahir. Kelainan penyerta yang

18

sering ditemukan adalah defek septum ventrikel (VSD), defek septum

atrium (ASD), paten duktus arteriousus (DAP), dan left ventricular outflow
tract obstruction. Tanda klinisnya dan hemodinamik bervariasi berkaitan
dengan ada atau tidaknya defek yang menyertai. TGA terjadi pada 1:5000
kelahiran hidup dan lebih sering pada bayi dari ibu diabetes dan pada lakilaki 3:11,2

Gambar 1.5 TGA

TRANSPOSISI-D ARTERI-ARTERI BESAR (TGA) DENGAN SEKAT

VENTRIKEL UTUH1
Anomali ini juga di tandai sebagai TGA sederhana atau TGA murni.
Sebelum lahir oksigenasi janin hampir normal, tapi sesudah lahir, bila
duktus mulai menutup, pencampuran darah sistemik dan pulmonal
minimal

melalui

foramen

ovale

paten

yang

tidak

cukup

dapat

menyebabkan hipoksemia berat, biasanya pada umur beberapa hari

pertama.1

Manifestasi klinis1

Sianosis
19

Takipneu
Hipoksemia berat

Diagnosis1

EKG:- menunjukkan gambaran dominan sisi kanan normal

X-ray: - kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran darah
pulmonal dapat normal dan berlebih
ECHO:
1. memperkuat hubungan ventrikel arteria yang transposisi
Kateterisasi jantung:
1. Tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena
ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik1

Penanganan1
-

Infus prostaglandin e1
Oksigenasi 0,05-0,20 mikro gram /kg/menit
Koreksi asidosis dan hipoglikemi
Katerisasi jantung melakukan septostomi atrium ballon dari

rashkind
Prosedur pertukaran arteria (jatane) itu merupakan penangan
bedah pilihan untuk neonatus dengan d-TGA dan sekat ventrikel

kanan utuh
Trasposisi arteri arteri besar dan defeksekat ventrikel jika VSD kesil
, manifestasi klinis , tanda laborat, dan penangannya serupa
dengan yang diuraikan sebelumnya .Banyak defek ini menutup

dengan spontan
Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel,
pencampuran

darahyang

teroksigenasi

dan

terdeoksigenasi

biasanya terjadi dan tampak manifestasi klinis gagal jantung

kongestif1
ANOMALI TOTAL MUARA VENA PULMONALIS (TOTAL ANOMALOUS
PULMONARY VENOUS RETURN = TAPVR)1
Patofisiologi1
Kelainan perkembangan vena pulmonalis dapat berakibat anomali
drainase

sebagaian

sistemik.Anomali

atau

muara

seluruhnyake
vena

dalam

pulmonalis

sirkulasi

sebagian

vena

biasanya

merupakan lesi asianotik .Namun , anomali total muara vena

20

pulmonalis menghasilkanpencampuran total darah vena sistemik dan

vena pulmonalis dalam jantungdan menimbulkan sianosis 1
TRUNKUS ARTERIOSUS1
Pada anomali ini satu batang arteria (trunkus arteriosus) keluar dari
jantung dan memasok ke sirkulasi sistemik, pulmonal dan koronaria.
VSD selalu ada, dengan trunkus menumpangi defek, mendapat darah
dari ventrikel kanan maupun kiri. Jumlah kuspid katup semilunar
trunkus bervariasi dari dua sampai sebanyak enam. Atresia pulmonalis
dapat keluar bersama dari sisi poterior trunkus arteriosus menetap dan
kemudian membelah menjadi arteria pulmonalis kiri dan kanan
(trunkus arteriosus tipe I). Pada tipe II dan III tidak ada arteria
pulmonalis utama dan arteria pulmonalis kanan dan kiri keluar dari
lubang terpisah pada sisi posterior (tipe II) atau sisi lateral (tipe III)
trunkus arteriosus. Sedangkan tipe IV tidak mempunya hubungan yang
dapat di identifikasikan antara jantung dan arteria pulmonalis, dan
aliran darah pulmonal berasal dari arteria kolateral aorto-pulmonal
besar ( MAPCA = Major aorto-pulmonary collateral arteries) yang
keluar adari aorta tranversum dan descenden bentuk ini juga di sebut
dengan pseudotrunkus tetapi pada dasarnya merupakan bentuk
atresia pulmonal dengan VSD1.

Gambar 1.6 Truncus Arteriosus

21

Manifestasi klinik 1
-

Sianosis
Pada masa neonatus tanda gagal jantung kongestif tidak ada ,
tetapi pada akhir masa neonatus aliran darah pulmonal deras dan
gambaran klinis ditandai oleh gagal jantung kongestif yaitu berupa
dypnea , kelelahan ,infeksi pernafasan berulang, pertumbuhan fisik
jelek .Bila tidak ditangani bisa meninggal pada masa akhir

neonatus.
Kebocoran darah dari truncus ke sirkulasi pulmonal dapat

menimbulkan tekanan nadi yang lebar dan tinggi

Tampak cardiomegali dan precordium hiperdinamik.
Bunyi jantung kedua keras dan tunggal
Bising sistolik kadang disertai getaran di linea parastrenal
Bila ada insufisiensi katup truncus , bising diastolik decresendo
awal nada tinggi dan terdengar di parastrernal kanan atas dan kiri

tengah
Bising rumble terdengar di mid diastolik apex yang bisa
didengerkan dengan stetoskop bell1
Diagnosis
ECG :1
Hipertrofi ventrikel kanan kiri atau kombinasi
X-ray : terdapat pembesaran jantung . truncus dapat menghasilkan
bayangan yang jelas yang menyertai perjalanan normal aorta
asenden dan benjolan aorta atau yang biasa disebut dengan aorta

knob
Echocardiogram :truncus arteri besar tampak menumpangi VSD

dan gambaran keluarnya cabang arteri pulmonalis

Kateterisasi : Shunt dari kiri ke kanan tampak setinggi ventrikel .
Shunt dari kanan ke kiri ke dalam truncus1

PENANGANAN

Perbaikan jantung terbuka dengan truncus arteriosus diselesaikan

pada masa bayi

Pada umur beberapa minggu pertama dapat ditatalaksanakan

dengan obat obat anti kongestif

Ketika tahanan vaskuler pumonal

menurun

gagal

jantung

bertambah jelek dan indikasi melakukan pembedahan biasanya

pada umur 4-8 minggu kelahiran

22

Pada pembedahan dilakukan penutupan VSD , pemisahan arteria

pulmonalis dari truncus , dan berkelanjutan dibentuk antara
ventrikel

kanan

dan

arteria

pulmonlis

dengan

saluran

homograf( perbaikan rastelli)1

PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI1
-

Tanpa pembedahan banyak dari penderita ini meninggal pada

masa bayi tahun pertama atau kedua.1

VENTRIKEL TUNGGAL 1
Patofisiologi
Pada ventrikel tunggal ,kedua atrium mengosongkan diri melalui katup
komunis atau melalui dua katup atrioventrikuler terpisah ke dalam ruang
ventrikel tunggal .Ruang ini mungkin mempunyai sifaat anatomik ventrikel
kiri, kanan dan tengah-tengah.Aorta maupun arteriia pulmonalis keluar
dari ruangan ini.1

tersumbat, tandanya akan serupa dengan tanda transposisi dengan

VSD : sianosis minimal dengan gagal jantung yang berat

Pada penderita dengan stenosis pulmonal,sianosis ada pada masa
bayi dan intensitasnya bertambah selama masa anak didapatkan

clubing finger dan polisitemia1

Bising ejeksi sistolik biasanya keras dan klik ejeksi mungkin dapat

didengar dan bunyi jantung kedua tunggal dan keras

Bila ventrikel tunggal disertai dengan saluran aliran keluar pulmonal

yang tidak tersumbat aliran darah pulmonal sangat deras.

Pada awal masa bayi di takepneu, dispnea , gagal tumbuh dan
infeksi paru berulang didapatkan sianosis hanya ringan sampai

dengan sedang dan cardiomegali

Bising sistolik ejeksi biasanya tidak keras. Dan bunyi jantung kedua

keras dan membelah berdekatan

Sedangkan bunyi jantung ketiga sering ada dan dapat disertai oleh
bising rumble mid diastolik yang disebabkan oleh bertambahnya
aliran melalui katub atrioventrikuler1

23

Diagnosa1
-

ECG : tidak spesifik, gelombang P normal , runcing atau bifida .

hantaran precordial memberi kesan hipertrofi ventrikel kanan ,

hipertrofi biventrikuler. QRS awal biasanya ke kanan dan anterior.

X-ray : cardiomegali .Bila tidak ada stenosis pulmonal, vaskularisasi

bertambah . Bila ada stenosis pulmonal , vaskularisasi berkurang

Echocardiografi : dapat menentukan apakah ventrikel tunggal
mempunyai tanda tanda morfologi kanan atau campuran.Adanya
ruang aliran keluar yang tidak sempurna dibawah salah satu

pembuluh darah besar yang dapat ditentukan

Kateterisasi : dilakukan saturasi oksigen arterial akan menurun bila
stenosis pulmonal berat atau hipertensi pulmonal obtruktif. 1

Penanganan1
-

Jika stenosis pulmonal berat dilakukan shunt aorto pulmonal

Jika aliran pulmonal tidak terbatasi pengikatan arteri pulmonalis
digunakan untuk mengendalikan gagal jantung dan mencegah

penyakit vasuler pulmonal progresif

Shunt glenn dengan disertai modifikasi operasi fontan ( untuk
mengisolasi kafo pulmonal)merupakan pilihan terakhir untuk anak

yang tahanan pulmonalnya rendah, akibat stenosis pulmonal.

Jika ada stenosis sub aortik diakibatkan aliran ruangan keluar yang
tidak sempurna dapat dilakukan anatomose arteria pulmonalis
proximal ke sisi aorta asenden( operasi damus-stansyl-keye) 1

Prognosis dan komplikasi1

-

Bila tidak dioperasi penderita meninggal selama masa bayi karena

gagal jantung kongestif

Penderita dengan stenosis pulmonal sedang mempunyai prongosis
paling baik , aliran darah pulmonal walaupun dibatasi tetapi amsih
cukup . 1

24

DAFTAR PUSTAKA
1. Bemstein D, Sirkulasi janin dan neonatus, Wahab AS et all, Ilmu
Kesehatan Anak, Jakarta : EGC,1999; Vol 2, p 1600-20
2. Rahayu ningsih SE, Transposisi Arteri- arteri
pustaka.UNPAD.ac.id, di akses 17 januari 2014.
3. Nasution
AH,
Tetralogi
of

besar,
fallot,

Yayanakhyar.files.wordpress.com, di akses 17 Januari 2014.

4. Akademi Analis Kesehatan nasional, Fisiologi jantung dan
peredaran

darah,

http://blog.ilmukeperawatan.com/fisiologi-

aliran- darah-jantung.html , di akses 17 januari 2014

5. Usu, Penyakit jantung bawaan sianotik, Respository.usu.ac.id,
diakses 18 Januari 2014
6. Packard

L,truncus

arteriosus,

www.ipch.org/diseaseHeartInfo/HealthLibrary/truncus.html

25