You are on page 1of 1

0873-9781/11/42-6/283

Acta Peditrica Portuguesa


Sociedade Portuguesa de Pediatria

Imagens em Pediatria

Sndrome de Claude Bernard-Horner congnita


Marta Rios, Hernni Brito, Paula Fonseca, Carlos Varela, Alexandra Sequeira

Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Mdio Ave, Unidade de Famalico


Lactente de quatro meses, referenciado consulta de Pediatria
por ptose e assimetria do rubor facial desde o nascimento.
Fruto de gestao de termo, sem intercorrncias, com serologias e marcadores vricos maternos sem evidncia de
infeo recente. Parto por cesariana, sem histria de traumatismo. Ao exame fsico, era visvel anidrose hemifacial,
ptose, miose, hipopigmentao da ris e enoftalmia aparente
esquerda (Figura), colocando-se a hiptese de sndrome de
Claude Bernard-Horner (SCBH) congnita de localizao
pr-ganglionar. O restante exame neurolgico era adequado,
sem massas cervicais palpveis ou outras alteraes. Foram
excludas causas neoplsicas ou anomalias anatmicas, aps
realizao de doseamento de catecolaminasurinrias e ressonncia magntica cerebral, cervical e torcica, que foram
normais. A SCBH resulta da interrupo do estmulo nervoso
ao longo do trajeto da via de inervao culo-simptica1-5. O
diagnstico clnico (trade clssica formada por ptose, miose
e anidrose ipsilaterais, acompanhada de heterocromia da ris
quando ocorre nos primeiros meses de vida), mas implica
investigao etiolgica1-5. A SCBH congnita habitualmente
secundria a traumatismo durante o parto1,2. Apesar de menos

frequente, fundamental excluir etiologia neoplsica, nomeadamente neuroblastoma, mesmo nas formas congnitas1,2. Em
32-37% dos casos idioptica1,2, como no caso apresentado.
Palavras-chave: anidrose, enoftalmia, miose, ptose
Referncias
1. Jeffery A, Ellis F, Repka M, Buncic R. Pediatric Horner Syndrome. J
AAPOS 1998;2:159-67.
2. Smith S, Diehl N, Leavitt J, Mohney B. Incidence of Pediatric Horner Syndrome and the risk of neuroblastoma. Arch Ophthalmol
2010;128:324-9.
3. Olitsky SE, HUg D, Smith LP.Abnormalities o PupilandIris. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook
of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007; 2577-8.
4. Kedar S, Biousse V, Newman N J. Horners syndrome. UpToDate
2010. Acessvel em: http://uptodate.com.
5. Shiratori C, Preti R, Schellini S, Ferraz P, Lima M. Sndrome de Horner na infncia relato de caso. Arq Brs Oftalmol 2004;67:329-31.

Figura - Lactente com Sndrome de Claude-Bernard-Horner, observando-se ptose, miose, enoftalmia aparente e hipopigmentao da ris
esquerda

Recebido: 13.04.2011
Aceite:
19.01.2012

Correspondncia:
Marta Rios
Centro Hospitalar do Mdio Ave Unidade de Famalico
Rua Cupertino de Miranda, Apartado 31
4761 - 917 Vila Nova de Famalico
martariospinho@gmail.com

283

You might also like