Hidrosefalus Pada Anak

Apriyanto , Rhonaz Putra Agung , Fadillah Sari

1
2
3

Dokter Spesialis Bedah Saraf RSUD Raden Mattaher, Jambi

Dokter Umum Bagian Bedah Saraf RSUD Raden Mattaher, Jambi

Dokter Internship RSUD Banyuasin, Kabupaten Banyuasin, Sumatera Selatan

email: apriyantonc@hotmail.com

ABSTRACT
Hydrocephalus is a common clinical problem found in pediatric neurosurgical practice. This condition
involves dilatation of cerebral ventricular system due to various etiologies. It is classified into two
conditions, communicative and obstruction type. Various etiologies cause different clinical features and
need different modality of treatments. Ventriculoperitoneal shunt is the gold standard of treatment, but
rd

Endoscopic 3 ventriculostomy is considered as a treatment of choice nowadays. This article concerns all
aspect of this condition: epidemiology, etiology, pathophysiology, simptoms and clinical findings, treatment,
and prognosis.
rd

Key words: Hydocephalus in Pediatric, neurosurgery, VP Shunt, Endoscopic 3 , ventriculostomy.

ABSTRAK
Kasus hidrosefalus merupakan salah satu masalah yang sering ditemui di bidang bedah saraf. Proses
terjadinya hidrosefalus melibatkan dilatasi sistem ventrikel akibat beragam etiologi. Kondisi ini
diklasifikasikan menjadi tipe komunikans dan obstruktif. Beragam etiologi menyebabkan gambaran klinis
yang berbeda-beda dan membutuhkan terapi yang berbeda pula. Ventriculoperitoneal shunt merupakan
terapi gold standard, namun Endoscopic 3rd ventriculostomy saat ini dipertimbangkan sebagai terapi
pilihan. Artikel ini membahas seluruh aspek dari kondisi ini: epidemiologi, etiologi, patofisiologi, gejala dan
tanda klinis, terapi, dan prognosis.
Kata kunci: Hidrosefalus pada anak, bedah saraf, VP Shunt, Endoscopic 3rd ,ventriculostomy.

PENDAHULUAN

menjadi dua, prenatal dan postnatal. Baik

Hidrosefalus merupakan gangguan yang

saat prenatal maupun postnatal, secara

terjadi akibat kelebihan cairan serebrospinal

teoritis

pada

ini

karena tiga hal yaitu produksi liquor yang

merupakan salah satu masalah yang sering

berlebihan, peningkatan resistensi liquor

ditemui di bidang bedah saraf, yaitu sekitar

yang berlebihan, dan peningkatan tekanan

40% hingga 50%. Penyebab hidrosefalus

sinus venosa.

sistem

saraf

pusat.

Kasus

patofisiologi

hidrosefalus

terjadi

1-3

pada anak secara umum dapat dibagi

61

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67

Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

cephalus

dan diterapi sejak dini. Diagnosis dapat

umum

ditegakkan dengan melihat adanya empat

sebagai

tanda hipertensi intrakranial. Pemeriksaan

aliran, maupun penyerapan dari cairan

penunjang seperti USG dapat membantu

serebrospinal sehingga terjadi kelebihan

penegakan diagnosis di masa prenatal

cairan serebrospinal pada susunan saraf

maupun postnatal, sedangkan CT Scan dan

pusat, kondisi ini juga dapat diartikan

MRI pada masa postnatal.

1-3

yang

hidrosefalus
suatu

sebagai

Terapi pada kasus ini sebaiknya dilakukan

berarti

dapat

gangguan

gangguan

serebrospinal.

kepala.

Hidrosefalus pada anak dapat didiagnosis

Secara

didefiniskan
pembentukan,

hidrodinamik

cairan

1-3

secepat mungkin. Pada kebanyakan kasus,

pasien

memerlukan

tindakan

operasi

EPIDEMIOLOGI

shunting namun terdapat pula pilihan atau

Kasus ini merupakan salah satu masalah

terapi alternatif non-shunting seperti terapi

dalam bedah saraf yang paling sering

etiologik

dan

penetrasi

membran.

1-4

ditemui.

Data

menyebutkan

bahwa

Prognosis ditentukan oleh berbagai macam

hidrosefalus kongenital terjadi pada 3 dari

faktor, di antaranya adalah kondisi yang

1000 kelahiran di Amerika Serikat dan

menyertai, durasi dan tingkat keparahan,

ditemukan

serta respon pasien terhadap terapi. Tingkat

berkembang seperti Brazil yaitu sebanyak

kematian pada pasien hidrosefalus dengan

3,16 dari 1000 kelahiran.

terapi shunting masih tinggi karena berbagai

Indonesia ditemukan sebanyak 40% hingga

komplikasi

50% dari kunjungan berobat atau tindakan

yang

terjadi,

salah

adalah infeksi pasca operasi.

Hidrosefalus

bukanlah

satunya

5,6

lebih

operasi bedah saraf.

suatu

banyak
3,8

di

negara

Sedangkan di

penyakit

tunggal melainkan hasil akhir dari proses

PATOFISIOLOGI

patologis yang luas baik secara kongenital

Pembentukan cairan serebrospinal terutama

maupun akibat dari kondisi yang didapat.

dibentuk

Gejala klinis, perubahan dan prognosis

Kebanyakan cairan tersebut dibentuk oleh

jangka

akan

pleksus koroidalis di ventrikel lateral, yaitu

usia

saat

kurang lebih sebanyak 80% dari total cairan

keadaan

yang

serebrospinalis.

panjang

bervariasi
munculnya

dari

hidrosefalus

tergantung
onset

dan

dari

di

dalam

sistem

Kecepatan

ventrikel.

pembentukan

menyertai serta yang menjadi penyebabnya.

cairan serebrospinalis lebih kurang 0,35-

Sangat penting untuk mempertimbangkan

0,40 ml/menit atau 500 ml/hari, kecepatan

banyak hal yang mempengaruhi kondisi ini

pembentukan cairan tersebut sama pada

sehingga penatalaksanaan yang paling tepat

orang dewasa maupun anak-anak. Dengan

dapat direncanakan dan dilakukan.

3,7

jalur aliran yang dimulai dari ventrikel lateral

menuju ke foramen monro kemudian ke

DEFINISI
Kata

hidrosefalus

ventrikel
diambil

dari

3,

selanjutnya

mengalir

ke

bahasa

akuaduktus sylvii, lalu ke ventrikel 4 dan

Yunani yaitu Hydro yang berarti air, dan

menuju ke foramen luska dan magendi,

62

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67

Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

hingga akhirnya ke ruang subarakhnoid dan

kanalis spinalis.

2,5

hidrosefalus

tekanan

normal

atau

pseudotumor serebri.

Secara teoritis, terdapat tiga penyebab

1,5,9

terjadinya hidrosefalus, yaitu:

Dari penjelasan di atas maka hidrosefalus

1. Produksi likuor yang berlebihan. Kondisi

dapat

diklasifikasikan

beberapa

ini merupakan penyebab paling jarang

sebutan

dari kasus hidrosefalus, hampir semua

menunjukkan

keadaan ini disebabkan oleh adanya

sedangkan

tumor pleksus koroid (papiloma atau

menunjukkan

karsinoma), namun ada pula yang terjadi

subarakhnoid di atas permukaan korteks.

akibat dari hipervitaminosis vitamin A.

Hidrosefalus komunikans adalah keadaan di

2. Gangguan aliran likuor yang merupakan

mana ada hubungan antara sistem ventrikel

awal kebanyakan kasus hidrosefalus.

dengan rongga subarakhnoid otak dan

Kondisi

spinal,

ini

merupakan

akibat

dari

diagnosis.

dalam

Hidrosefalus

adanya

dilatasi

ventrikel,

hidrosefalus
adanya

sedangkan

interna

eksterna

pelebaran

rongga

hidrosefalus

non-

obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi

komunikans yaitu suatu keadaan dimana

cairan serebrospinalis yang dapat terjadi

terdapat blok dalam sistem ventrikel atau

di

salurannya

ventrikel

maupun

vili

arakhnoid.

ke

rongga

subarakhnoid.

Secara umum terdapat tiga penyebab

Hidrosefalus obstruktif adalah jenis yang

terjadinya keadaan patologis ini, yaitu:

paling banyak ditemui dimana aliran likuor

a. Malformasi

mengalami obstruksi.

yang

menyebabkan

penyempitan saluran likuor, misalnya

Terdapat pula beberapa klasifikasi lain yang

stenosis

dilihat berdasarkan waktu onsetnya, yaitu

akuaduktus

sylvii

dan

akut (beberapa hari), subakut (meninggi),

malformasi Arnold Chiari.

b. Lesi

massa

yang

menyebabkan

dan kronis (berbulan-bulan). Terdapat dua

kompresi intrnsik maupun ekstrinsik

pembagian

saluran

gejalanya yaitu hidrosefalus simtomatik dan

likuor,

misalnya

tumor

intraventrikel, tumor para ventrikel,

hidrosefalus

hidrosefalus asimtomatik.

berdasarkan

kista arakhnoid, dan hematom.

c. Proses

inflamasi

dan

gangguan

ETIOLOGI

lainnya seperti mukopolisakaridosis,

Penyebab hidrosefalus pada anak secara

termasuk reaksi ependimal, fibrosis

garis besar dapat dibagi menjadi dua, yaitu

leptomeningeal,

penyebab prenatal dan postnatal.

dan

obliterasi

vili

arakhnoid.
3. Gangguan
serebrospinal.

penyerapan
Suatu

kondisi

cairan

Penyebab prenatal

seperti

Sebagian besar anak dengan hidrosefalus

sindrom vena cava dan trombosis sinus

telah mengalami hal ini sejak lahir atau

dapat mempengaruhi penyerapan cairan

segera

serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk

penyebabnya terutama adalah stenosis

setelah

lahir.

Beberapa

63

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67

Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

akuaduktus sylvii, malfromasi Dandy Walker,

vermis

Holopresencephaly, Myelomeningokel, dan

ventrikel

Malformasi Arnold Chiari. Selain itu, terdapat

inrtakranial lainnya. Hampir dijumpai di

juga jenis malformasi lain yang jarang

semua kasus myelomeningokel meskipun

terjadi. Penyebab lain dapat berupa infeksi

tidak

in-utero,
genetik.

lesi

destruktif

dan

faktor

serebelum,
4

batang

disertai

semuanya

otak,

dengan

berkembang

hidrosefalus (80% kasus).

dan

anomali

menjadi

1,11,12

1,2,10-12

Stenosis Akuaduktus Sylvius terjadi pada

Penyebab postnatal

10%

lahir.

Lesi massa menyebabkan sekitar 20%

0,5-1

kasus hidrosefalus, kista arakhnoid dan kista

kasus/1000 kelahiran. Insidennya 0,5-1%

neuroepitelial merupakan kedua terbanyak

kasus/1000 kelahiran. Malformasi Dandy

yang mengganggu aliran likuor. Perdarahan,

Walker terjadi pada 2-4% bayi yang baru

meningitis, dan gangguan aliran vena juga

lahir dengan hidrosefalus. Malformasi ini

merupakan penyabab yang cukup sering

mengakibatkan

terjadi.

kasus

pada

Insidensinya

subarakhnoid

bayi

berkisar

baru
antara

hubungan
dan

dilatasi

antara

ruang

ventrikel

1,10

menjadi tidak adekuat, sehingga terjadilah

Dari penjelasan di atas, hidrosefalus dapat

hidrosefalus. Penyebab yang sering terjadi

diklasifikasikan

lainnya adalah Malformasi Arnold Chiari

obstruktif

(tipe II), kondisi ini menyebabkan herniasi

seperti yang dapat dilihat pada tabel 1.

dan

menjadi

hidrosefalus

hidrosefalus

komunikans
1,2,7

Tabel 1. Klasifikasi Hidrosefalus

Hidrosefalus obstruktif

Hidrosefalus komunikans

Kongenital

Kongenital

Stenosis akuaduktus

Malformasi Arnold Chiari (tipe II, jarang pada type I)

Kista Dandy Walker

Ensefalokel

Benign intracranial cysts (seperti kista arachnoid)

Deformitas basis kranii

Malformasi vaskular (seperti aneurisma vena Galen)

Didapat
Didapat

Infeksi (intrauterin misalnya CMV, toxoplasma, post-

Tumor (seperti ventrikel 3, regio pineal, fossa

bacterial meningitis)

posterior)

Perdarahan (IVH pada infan, sub-arachnoid

Lessi massa lainnya (seperti giant aneurysms,

haemorrhage)

abses)

Hipertensi vena (seperti trombosis sinus venosa,

Ventricular scarring

arteriovenous shunts)
Meningeal carcinomatosis
Sekresi berlebihan CSF (papiloma pleksus
koroidalis)

64

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67

Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN

Diagnosis dapat ditegakkan melalui tanda

Terapi sementara

dan gejala klinis. Makrokrania merupakan

Terapi konservatif medikamentosa berguna

salah satu tanda dimana ukuran kepala lebih

untuk

besar dari dua deviasi standar di atas

khoroid (asetazolamid 100 mg/kg BB/hari;

ukuran

dari

furosemid 0,1 mg/kg BB/hari) dan hanya

kelompok usianya. Hal ini disebabkan oleh

bisa diberikan sementara saja atau tidak

peningkatan

dan

dalam jangka waktu yang lama karena

hipertensi

berisiko menyebabkan gangguan metabolik.

intrakranial yaitu fontanel anterior yang

Terapi ini direkomendasikan bagi pasien

sangat tegang (37%), sutura tampak atau

hidrosefalus ringan bayi dan anak dan tidak

teraba melebar, kulit kepala licin, dan sunset

dianjurkan

normal

atau

persentil

tekanan

menyebabkan

98

intrakranial

empat

gejala

mengurangi

cairan

untuk

dari

dilatasi

pleksus

ventrikular

1,14

phenomenon dimana kedua bola mata

posthemoragik pada anak.

berdiaviasi ke atas dan kelopak mata atas

Pada pasien yang berpotensi mengalami

tertarik.

hidrosefalus

Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol

pemasangan kateter ventrikular atau yang

pada anak yang lebih besar daripada bayi,

lebih

gejala ini mencakup nyeri kepala, muntah,

eksternal.

gangguan okulomotor, dan gejala gangguan

dilakukan pasca drainase ventrikel eksternal

batang otak (bradikardia, aritmia respirasi).

memiliki risiko tertinggi untuk terjadinya

Gejala

infeksi.

lainnya

yaitu

spastisitas

pada

transisi

dikenal

dengan

Namun

15

dapat

dilakukan

drainase

operasi

likuor

shunt

yang

Cara lain yang mirip dengan

eksremitas inferior yang berlanjut menjadi

metode ini adalah dengan pungsi ventrikel

gangguan

yang dapat dilakukan berulang kali.

endokrin

berjalan

dan

gangguan

penunjang

dengan

1,2,10

Pemeriksaan
menggunakan

USG

dapat

mendeteksi

Operasi shunting
Sebagian

besar

pasien

memerlukan

hidrosefalus pada periode prenatal, dapat

tindakan ini untuk membuat saluran baru

pula

antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar)

digunakan

memonitor

untuk

ukuran

mengukur

ventrikel,

dan

terutama

dengan

kavitas

drainase

(seperti

digunakan pada anak prematur. CT Scan

peritoneum, atrium kanan, dan pleura).

dapat digunakan untuk mengukur dilatasi

Komplikasi operasi ini dibagi menjadi tiga

ventrikel secara kasar dan menentukan

yaitu

sumber obstruksi. CT Scan dapat menilai

kegagalan

baik secara fungsional maupun anatomikal

menyebabkan infeksi sebanyak >11% pada

namun tidak lebih baik daripada MRI, namun

anak setelahnya dalam waktu 24 bulan yang

karena pemeriksaannya cukup lama maka

dapat

pada bayi perlu dilakukan pembiusan.

1,13

infeksi,

kegagalan
fungsional.

merusak

mekanis,

dan

Tindakan

ini

intelektual

bahkan

1,16

menyebabkan kematian.

65

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67

Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

Endoscopic third ventriculostomy

Prognosis

Metode Endoscopic third ventriculostomy

Pada pasien hidrosefalus, kematian dapat

(ETV) semakin sering digunakan di masa

terjadi akibat herniasi tonsilar yang dapat

sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi

menyebabkan penekanan pada batang otak

hidrosefalus obstruktif serta diindikasikan

dan terjadinya henti nafas. Sedangkan

untuk kasus seperti stenosis akuaduktus,

ketergantungan pada shunt sebesar 75%

tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral,

dari kasus hidrosefalus yang diterapi dan

malformasi Dandy Walker, syringomyelia

50%

pada

anak

dengan

hidrosefalus

dengan atau tanpa malformasi Arnold Chiari

komunikans.

tipe

Pada anak dengan hidrosefalus obstruktif

1,

hematoma

intraventrikel,

myelomeningokel, ensefalokel, tumor fossa

yang

posterior dan kraniosinostosis. ETV juga

perkembangan yang adekuat dapat dicapai

diindikasikan pada kasus block shunt atau

hanya dengan ETV, meskipun pencapaian

slit ventricle syndrome.

tersebut lebih lambat. Pada anak dengan

Kesuksesan ETV menurun pada kondisi

perkembangan otak tidak adekuat atau

hidrosefalus pasca perdarahan dan pasca

serebrum telah rusak oleh hidrosefalus

infeksi. Perencanaan operasi yang baik,

maka perkembangan yang optimal tidak

pemeriksaan radiologis yang tepat, serta

dapat dicapai hanya dengan terapi ETV

keterampilan dokter bedah dan perawatan

meskipun tekanan intrakranial terkontrol.

pasca

operasi

yang

baik

memiliki

korteks

serebral

intak,

18

dapat

meningkatkan kesuksesan tindakan ini.

17

DAFTAR PUSTAKA
1.

Satyanegara. Buku Ajar Bedah Saraf Edisi IV. Jakarta : PT. Gramedia Pustaka Utama; 2010. P.26789

2.

Ibrahim S, Rosa AB, Harahap AR. Hydrocephalus in children. In: Sastrodiningrat AD, ed.
Neurosurgery lecture notes. Medan: USU Press; 2012. P.671-80.

3.

Espay AJ. Hydrocephalus [internet]. [place unknown]: Medscape reference; 1994 [updated 2012 Sept
17; cited 2013 April 28]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview

4.

National Institute of Neurosurgical Disorders and Stroke [internet]. Bethesda: National Institutes of
Health; 2013 [cited 2013 April 28]. Available from:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm

5.

Rizvi R, Anjum Q. Hydrocephalus in children [internet]. Pakistan: Journal of Pakistan Medical

Association; 2005 [cited 2013 April 28]. Available from:
http://jpma.org.pk/full_article_text.php?article_id=956

6.

Rashid QT, Salat MS, Enam K, Kazim SF, Godil SS, Enam SA, et al. Time trends and age-related
etiologies of pediatric hydrocephalus: results of a groupwise analysis in a clinical cohort. Childs Nerv

66

JMJ, Volume 1, Nomor 1, Mei 2013, Hal: 61 - 67

Apriyanto, dkk, Hidrocephalus pada Anak

Syst [internet]. 2012 [cited 2013 April 28];28(2):[1 screen]. Available from:
http://reference.medscape.com/medline/abstract/21818584
7.

Thompson D. Hydrocephalus and shunts. In: Moore JA, Newell DW, ed. Neurosurgery principles and
practice. London: Springer; 2005. P.425-40.

8.

Melo JR, de Melo EN, de Vasconcellos AG, Pacheco P. Congenital hydrocephalus in the northeast of
Brazil: epidemiological aspects, prenatal diagnosis, and treatment. Child Nerv Syst [internet]. 2013
[cited 2013 April 28]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23609898

9.

Haberland C. Congenital and neonatal hydrocephalus. In: Clinical Neuropathology, Text and color
atlas. USA: Demos Medical Publishing; 2007. P. 291-4.

10. Fazl M, Rowel DW, Laxton A, Panu N, Tawadros P. Neurosurgery. MCCQE; 2006. P. 33.
11. Kaye HA. Essential Neurosurgery. Australia: Blackwell Publishing; 2005. P. 27-35.
12. Sahu S, Lata I, Srivastava V, Gupta D. Respiratory depression during VP shunting in Arnold Chiari
malformation Type-II, a rare complication (Case reports and review of literature). J Pediatr Neurosci
[internet]. 2009 Jan-Jun [cited 2013 April 28];4(1):4446. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3162838/
13. Dincer A, Ozek MM. Radiologic evaluation of pediatric hydrocephalus. Childs nerv Syst [internet].
2011 [cited 2013 April 28].27(10):1543-62. Available from:
http://reference.medscape.com/medline/abstract/21928020
14. Zahl SM, Egge A, Helseth E, Wester K. Benign external hydrocephalus: a review, with emphasis on
management. Neurosurg Rev [Internet]. 2011 October [cited 2013 April 28];34(4): 417432. Available
from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3171652/
15. Kestle JR, Cambrin-Riva J, Wellons JC, Kulkarni AV, et al. A standardized protocol to reduce
cerebrospinal fluid shunt infection: The Hydrocephalus Clinical Research Network Quality
Improvement Initiative. J neurosurg [Internet]. Jul 2011 [cited 2013 April 27]; 8(1): 22-29. Available
from: http://thejns.org/doi/full/10.3171/2011.4.PEDS10551
16. Simon TM, Hall M, Riva-Cambrin J, Albert JE, et al. Infection rates following initial cerebrospinal fluid
shunt placement across pediatric hospitals in the United States. J neurosurg [Internet]. August 2009
[cited 2013 April 27];4(2): 156-165. Available from:
http://thejns.org/doi/full/10.3171/2009.3.PEDS08215
17. Yadav YR, Parihar V, Pande S, Namdev H, Agarwal M. Endoscopic third ventriculostomy. J Neurosci
Rural Pract [Internet]. 2012 May-Aug [cited 2013 April 27]; 3(2): 163173. Available from:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3409989/
18. Takahashi Y. Long-term outcome and neurologic development after endoscopic third ventriculostomy
versus shunting during infancy. Childs Nerv Syst [Internet]. 2006 Dec [cited 2013 April
28];22(12):1591-602. Availabel from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17021728

67