Sianotic Spell pada Tetralogy of Fallot

Definisi :
Tetralogy of fallot merupakan suatu kumpulan penyakit yang terdiri dari 4 komponen
yaitu :

Obstruksi pada pengeluaran ventrikel kanan (Stenosis pulmonal)

Ventricular septal defect tipe malalignment
Dekstroposisi pada aorta sehingga saling tumpang tindih dengan septum
ventrikel (Overriding aorta)
Hipertrofi ventrikel kanan

Sianotic spell atau disebut juga Paroxysmal Hypercyanotic Attacks merupakan

keadaan dimana anak menjadi sesak, gelisah, sianosis memberat dan dapat dilanjutkan
dengan sinkop.

Patofisiologi
Tetralogy of fallot mempunyai 4 mekanisme yang saling berhubungan. Stenosis
pulmonal dan adanya VSD membuat sebagian darah dari ventrikel kanan masuk
melewati shunt yang terbentuk pada VSD menuju ke ventrikel kiri, bercampur dengan
darah yang ada di ventrikel kiri masuk ke aorta sehingga darah yang masuk menuju
aorta mempunyai saturasi oksigen yang lebih rendah.
Darah tersebut akan masuk lagi melewati vena cava superior dan inferior menuju
atrium kanan, ke ventrikel kanan, sebagian masuk ke arteri pulmonalis, dan sebagian
lagi masuk ke aorta ascendes dan siklusnya terus berulang.

Bagan 1. Fisiologi sirkulasi tetralogy of fallot

Bagan 2 : sianotic spell dengan duktus arteriosus terbuka

Bagan 3 : sianotic spell

Gambar 1. Sirkulasi pada tetralogy of fallot

Pada gambar di tunjukkan saturasi dari darah yang melewati tempat masing-masing.
Darah dari ventrikel kanan yang mempunyai saturasi yang rendah yaitu 60%
bercampur dengan darah yang ada di ventrikel kiri dengan saturasi 95%. Akibat
mekanisme tersebut, darah yang masuk ke aorta hanya membawa darah dengan
saturasi 80%. Hal tersebut membuat anak mengalami sianosis yang berlanjut.
Patofisiologi Sianotic Spell
Sianotic spell biasanya terjadi pada saat anak bangun tidur atau saat anak menangis
dengan sangat kencang dengan manifestasi sianosis yang jelas. Keadaan ini
disebabkan karena stenosis pulmonal menjadi semakin berat dengan etiologi yang
belum jelas penyebabnya. Darah dari ventrikel kanan menjadi tidak dapat melewati
arteri pulmonalis sehingga darah tersebut akan beralih mencari jalan lain menuju ke
aorta ascendens.
Keadaan ini membuat darah tidak dapat pergi menuju ke paru-paru akibat stenosis
pulmonal yang sangat berat. Darah menjadi tidak dapat direperfusi ulang karena tidak
ada yang dapat pergi ke paru-paru. Kejadian ini apabila terus berlanjut akan
menyebabkan saturasi oksigen makin menurun dan akhirnya manifestasi sianosis pada
anak makin jelas.
Sianosis biasanya mulai timbul jelas pada anak dengan usia 1 tahun ke atas
dikarenakan duktus arterioususya sudah menutup. Duktus arteriosus berperan sebagai
jembatan antara aorta dan arteri pulmonalis bagi darah sehingga terdapat sebagian
darah yang masih dapat masuk ke paru-paru apabila stenosis pulmonal sedang
memberat.

Sianotik spell yang terus berlanjut akan menyebabkan hipoksia sistemik dan akan
menyebabkan asidosis metabolik. Anak dengan keadaan sianosis ringan pada saat
istirahat akan lebih rentan terkena asidosis metabolik karena kemampuan untuk
mencapai keseimbangan oksigennya buruk.
Gambaran klinis :

Merupakan masalah pada 2 tahun awal kehidupan

Hiperpnoe
Gelisah
Sianosis yang memberat
Gasping
Syncope
Muncul biasanya saat bangun tidur atau setelah tangisan yang kencang
Murmur sistolik biasanya berkurang atau menghilang
Pada kasus yang berat dapat menyebabkan penurunan kesadaran, kejang dan
hemiparesis

Pemeriksaan Penunjang :

Foto Thorax : Tampak gambaran jantung sepatu

Echocardiografi : dapat mendeteksi kelainan struktur anatomis pada tetralogy
of fallot seperti stenosis pulmonal, VSD, overriding aorta dan pembesaran
ventrikel kanan
Analisa Gas Darah : dapat terlihat gambaran asidosis metabolik

Tatalaksana :

Knee-chest position
Oksigen
Injeksi Morfin subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0.2 mg/kgBB
Pemberian Natrium Bikarbonat apabila terjadi asidosis metabolik
Vasokonstriktor seerti phenylephrine dapat meningkatkan saturasi oksigen dan
resistensi perfier
Ketamin baik sebagai sedative dan juga meningkatkan resistensi perifer dan
diketahui bahwa kedua efek tersebut dapat meredakan gejala sianotic spell
Propanolol telah digunakan baik pada kasus sianotic spell yang akut maupun
kronis. Mekanismenya masih belum pasti namun dapat meredakan gejala dari
sianotic spell. Bila diberikan pada kasus yang akut maka propranolol akan
menurunkan heart rate dan diperkirakan dapat meredakan stenosis pulmonal
yang terjadi.

Menenangkan dan memposisikan anak pada knee-chest position dapat menghentikan

sianotic spell yang akan terjadi.

Sumber :
1. Bernstein D. Tetralogy of Fallot. In : In: Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW,
Schor NF, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 th ed.
Philadelphia:Elsevier;2016.p.3288-93.
2. Park MK. Parks Pediatric Cardiology
Philadelphia:Elsevier;2014.p.262-5.

for

Practitioners.

6 th

ed.