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DOCENTE:
INTEGRANTES:
CANTOS VILLAFUERTE GENESIS PATRICIA
PILAY MOREIRA DARLYN GUILLERMO
HERNANDEZ PONCRE BRYAN
TRIVIO ESTRADA GENESIS ANDREINA
CURSO:
SEXTO SEMESTRE C
AO LECTIVO:
2016-2017
DERMATOMIOSITIS
Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido quiz autoinmunitaria
que afecta mltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del msculo estriado,
bilateral, simtrica y proximal acompaada de alteraciones cutneas, en ocasiones
evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplsica.
Datos epidemiolgicos
Se sealan uno a
seis casos por
milln de
habitantes
Es ms frecuente
en jvenes y
nios o alrededor
del quinto
decenio de la vida
La incidencia
anual es de 5 a10
casos por milln,
y la prevalencia
de 5 a 8 casos
por 100 000
habitantes.
Etiopatogenia
Se desconoce su etiologa, lo ms probable
autoinmunitaria.
Clasificacin
Hay seis tipos clnicos:
I.
II.
III.
IV.
V.
VI.
Cuadro clnico
Es posible que el inicio sea repentino y ocurra luego de una amigdalectoma o
exodoncia, con astenia y debilidad muscular; despus sobrevienen con rapidez los
sntomas cutneos y generales que pueden llevar a la muerte
Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel y luego las
manifestaciones musculares. La evolucin es crnica y lentamente invalidante
Manifestaciones dermatolgicas
En parpados, frente, regiones malares
y dorso de la nariz se observa eritema
violceo, con edema leve y
Afecta descamacin
msculos estriados; mialgias, miastenias e
incapacidad
para los movimientos
halo heliotropo
Frecuente en la cintura escapulohumeral y
pelvifemoral; suscita la marcha anserina
En el cuello, la piel adquiere un
aspecto paiquilodrmico, es decir, con
eritema, atrofia,
y oculares, farngeos,
Puede pigmentacin
afectar los musculas
telangiectasias.
larngeos e intercostales
La disfagia depende de debilidad del msculo
o del esfnter esofgico
En codos, rodillas yestriado
otras cricofaringeo
articulaciones
superior
hay placas eritematoescamosas y
atrficas y en las articulaciones
interfalngicas, lesiones papulosas
ppulas de Gottron
Manifestaciones musculares
Manifestaciones sistmicas
Sndromes
prodrmicos;
astenia, perdida de
peso, febrcula,
anorexia, edema y
artralgia.
Aparato digestivo;
disfagia, diarrea,
pseudodivertculos,
estreimiento y
hemorragia.
Pleuropulmonar;
alteraciones de la
difusin de gases
por enfermedad
ventilatoria
restrictiva,
neumonitis
intersticial y
fibrosis.
Datos de laboratorio
Hay aumento de enzimas sricas indicadas en lesin muscular como son:
o Aspartato
o Alanina aminotransferasas
o Creatina fosfocinada
o Deshidrogenasa lctica
o Aldolasa
Criterios diagnsticos
1. Debilidad muscular proximal simtrica, con disfagia o sin ella, o afeccin
2.
3.
4.
5.
muscular respiratoria
Datos anormales en la biopsia muscular
Aumento de enzimas del msculo estriado
Datos anormales en la electromiograma
Erupcin cutnea tpica
La presencia del 5to criterio proporciona certeza diagnostica; con tres o cuatro de los
restantes es definitivo; con dos, probable y con uno, posible.
Diagnstico diferencial
Fotosensibilidad
Miastenia grave
Pronstico
La mortalidad es de 25%. Puede controlarse con tratamiento adecuado, que logra
supervivencia en 85% de los casos. El pronstico es mejor en las formas amiopticas,
Tratamiento
Glucocorticoides como prednisona, 1 a 2 mg/kg/da, al comienzo, pueden administrarse
junto a inmunosupresores como azatioprima o ciclofofamida, 1 a 3 mg/kg/da; esta
ltima tambin se administra de manera intermitente; metotrexato, 15 a 25mg a la
semana. En la dermatomiositis juvenil, algunos instalan un tratamiento enrgico para
disminuir la incidencia de calcinosis y secuelas, mediante administracin intermitente
de metilprednisolona por va intravenosa. Las manifestaciones dermatolgicas parecen
disminuir con dosis bajas de cloroquina durante periodos breves; la warfarina, 1 a
2mg/da, parece disminuir las zonas de calcinosis. Se investiga el uso de biolgicos,
como rituximab (contra CD20) y terapia contra factor de necrosis tumoral (TNF), como
etanercept e inftiximab. Tambin se usan inmunoglobulinas por va intravenosa (IVIG)
y tacrolimus. Se prescriben fisioterapia y rehabilitacin cuando se requieren. Si la
enfermedad es paraneoplsica, las manifestaciones desaparecen al eliminar la neoplasia.
Son complementarios los antidepresivos, los antihistamnicos y la extraccin quirrgica
de depsitos de calcio.
La
afeccin
del
musculo
estriado
se
ha
descrito
como
esclerodermatomiositis. Se manifiesta por dolor, calambres y rara vez por
hipersensibilidad muscular al tacto. La debilidad es ms intensa en grupos
musculares proximales, en especial la cintura escapular; a la exploracin
hay prdida de masa muscular. La frecuencia de manifestaciones
neurolgicas es muy baja.
Rara vez empieza con ataque visceral, que se manifiesta por disfagia, tos y
disnea. Los sntomas esofgicos son los ms notorios; en general, se
presentan meses o aos despus de iniciado el proceso. En el intestino
pueden demostrarse divertculos. En 10 a 24% de los pacientes hay
alteraciones pulmonares, casi siempre en etapas tardas (fibrosis), y solo de
manera circunstancial son la manifestacin inicial. Las alteraciones
cardiacas son muy variadas, y las renales suelen ocurrir en etapas
tempranas.
Los sntomas constitucionales son fiebre, astenia y prdida de peso;
persisten largo tiempo, pero a veces evolucionan con rapidez; hay afeccin
de vsceras y la muerte sobreviene en meses o aos. Los pacientes con
dao renal, cardiaco o pulmonar por lo general fallecen en el transcurso de
los primeros tres aos de la enfermedad; en ausencia de afeccin grave de
rganos internos en este lapso la supervivencia es de 72% a nueve aos.
Complicaciones
PNFIGO
DEFINICIN
Enfermedad auto inmunitaria de causa desconocida, caracterizada por
ampollas intraepidermicas en piel y mucosas, originadas por la separacin de
las clulas epidrmicas por un proceso llamado acantolisis debido a auto
anticuerpos contra antgenos de los desmosomas. La evolucin es aguda,
subaguda o crnica, y habitualmente es mortal en ausencia de tratamiento.
DATOS EPIDEMIOLGICOS
Aunque rara, es la ms frecuente de las enfermedades ampollares autos
inmunitarios; se ha observado en todas las edades y predomina entre las 40 y
60 aos; afecta a todas las razas, principalmente judos; ocurre en ambo sexos.
ETIOPATOGENIA
Existe predisposicin gentica, que se manifiesta por alta frecuencia del
antgeno HLA-A10. El pnfigo familiar es raro. Otros casos son inducidos por
antinflamatorios no esteroideos, como fenilbutazona, y proxicam y sus
derivados; la Rifampicina y captopril, y por factores fsicos, como quemaduras y
Superficial
a. Foliceo (espordico y endmico)
b. Eritematoso
Profundo
a. Vulgar
b. Vegetante
Formas raras
Herpetiforme (pnfigo con 1gA)
Para neoplsico
III.
Neonatal
IV. Inducido por frmacos
Algunos consideran que el pnfigo eritematoso, es una variedad del foliceo, y
el vegetante, una del vulgar.
CUADRO CLNICO
El pnfigo vulgar representa 80 a 85% de los casos. La erupcin empieza en
cualquier parte de la piel o de las mucosas, con predominio en la piel
cabelluda, los pliegues inguinales y axilares, el ombligo y la regin submamaria
hay ampollas flcidas de 1 a 2 cm y que al romperse dejan zonas denudadas
excoriaciones y costras melicericas. Hay dolor, pero no siempre prurito. Las
lesiones curan sin dejar cicatriz o solo hay hiperpigmentacion. La mucosa ms
afectada es la oral (80 a 90%).
Tambin puede afectar los ojos, el esfago, la uretra, la vulva y otro sitios;
puede haber fiebre, anorexia, vmitos y diarrea, as como complicaciones
pulmonares renales y muerte.
El pnfigo vegetante predomina en pliegues ingles, al redero de la boca y en
las manos y los pies; comienza con ampollas que dejan erosiones, las cuales
originan vegetaciones hmedas, rojas, cubiertas de costras y que dejan
pigmentacin residual.
La
ampolla
es
flcida
delgada,
tiene
una
base
eritematosa.
eritematoso
emplea
con
lesiones
ampollares
placas
ENFERMEDADES RELACIONADAS
COMPLICACIONES
Las causas de muerte son anormalidades bioqumicas y efectos de tratamiento con
glucocorticoides, como diabetes, ulcera gstrica, neumona y septicemia, o con
La Biopsia debe tomarse de una ampolla reciente, donde se encuentra una ampolla
intraepidermica acantolitica.
Las clulas basales adoptan una disposicin en Hilera de lapidas, y las clulas
acantoliticas o de Tzanck, que son malpighianas, grandes, redondeadas o poligonales
y basfilos (monstruosas), recuerdan a las clulas balonizantes propias de infecciones
virales, es posible que haya polimorfonucleares y eosinfilos. En los pnfigos vulgar y
vegetante la ampolla es suprabasal, y en vegetante hay hiperplasia
seudoepiteliomatosa, hiperqueratosis, papilomatosis y abscesos intraepidermicos con
abundantes eosinfilos. En el pnfigo herpetiforme, la ampolla es sucorneal, con
acantolisis leve, y contiene leucocitos y eosinfilos (espongiosis eosinofilica).
La microscopia electrnica muestra primero disolucin del cemento intercelular y
despus destruccin de desmosomas y retraccin de tonofilamentos. En el pnfigo
inducido por frmacos y para neoplsico hay necrosis de queratinocitos.
DATOS INMUNOPATOLOGICOS.
Inmunofluorescencia directa. Para este estudio, el mejor sitio para realizar la biopsia
es una zona de piel de aspecto normal habitualmente no expuesta a la luz solar, en
todas las variedades de pnfigo se observan depsitos de inmunoglobulina de clase
IgG (100%) con isotipos de Ig G1 e IgG4 (40 % fija complemento) y en menor
proporcin de clases IgM e IgA, presentan una configuracin en panal de abeja.
En el pnfigo vulgar se observan en toda la epidermis, y en el foliceo son
suprabasales. En el pnfigo eritematoso, adems de los depsitos en la sustancia
intracelular, se observan depsitos granulares de IgG y C3 en la unin
dermoepidermica. Esta prueba es de gran ayuda para distinguir el pnfigo de otras
enfermedades ampollares.
Inmunofluorescencia indirecta. Los ttulos de anticuerpos antiepiteliales circulantes
se correlacionan en general con la actividad de la enfermedad y permiten evaluar la
respuesta a la teraputica. Es posible detectar anticuerpos parecidos en quemados, en
dermatosis por medicamentos y en padecimientos con
extenso dao cutneo, como en la necrolisis epidrmica
toxica.
La tcnica enzimtica. Valoracin inmunosorbente ligada a
enzimas ELISA, permite evaluar la especificidad de los
anticuerpos antiepiteliales que estn dirigidos contra la desmogleina 1 en el pnfigo
foliceo y el brasileo, y contra desmogleina 3 en el vulgar.
DATOS DE LABORATORIO
Suele haber anemia, leucocitos, eosinofilia, disminucin de la concentracin de
protenas plasmticas, inversin de la proporcin entre albumina y globulina y aumento
de la sedimentacin eritrocitica.
Citodiagnstico, permite un diagnstico rpido al descubrir clulas acantoliticas o de
Tzanck.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Dermatitis herpetiforme, penfigoide, sndromes de Stevens- Johnson y sndrome de
Lyell, pnfigo benigno familiar, imptigo, epidermlisis ampollar, dermatitis seborreica.
En las lesiones orales deben excluirse tambin candidosis, infeccin herptica, liquen
plano y penfigoide benigno de las mucosas, y en el paraneoplasico, eritema polimorfo.
En el estudio histopatolgico el pnfigo vulgar puede confundirse con pnfigo benigno
familiar y enfermedad de Grover, el foliceo, con enfermedad de Sneddon- Wilkin-son
e imptigo, el seborreico, con lupus eritematoso.
TRATAMIENTO
Consta de prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/da (100mg/ da), hasta disminucin de
sus sntomas y de los ttulos de anticuerpos antiepiteliales, con decremento calculado
y prudente de dosis, el tratamiento es por tiempo indefinido, con una dosis eficaz
mnima.
Algunos prefieren ciclos breves con dosis altas, y en casos con respuesta
insatisfactoria los inmunosupresores constituyen una segunda posibilidad, combinados
con glucocorticoides, se usa azatioprina, 2 mg/kg/ da (100 a 150 mg/da), metotrexato,
20mg por semana, o ciclofosfamida, 50 a 100mg/da. Se ha utilizado dapsona o
diaminodifenilsulfona ( DDS), 100 mg/da, particularmente en pnfigo foliceo, que
permite disminuir con mayor rapidez la dosis de glucocorticoides.