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NEOPLASIAS DEL TEJIDO MUSCULAR

BENIGNOS
Leiomioma
Los leiomiomas cutneos son tumores benignos de msculo
liso, poco frecuentes, que pueden originarse en el msculo
piloerector (piloleiomioma), en el msculo liso de la
areola o del msculo dartos de genitales (leiomioma
genital),o en el msculo liso vascular (angioleiomioma)
.
Son mltiples en el 80% de los casos y se presentan
usualmente entre la segunda y tercera dcada de la vida,
como
ndulos
rojizos
o
pardos,
cuyo
tamao
vara
generalmente de milmetros hasta un centmetro. Pueden ser
mltiples o nicos, en el primer caso se disponen
linealmente o siguiendo los dermatomas en cara extensora de
extremidades, tronco, cuello y cara. Los piloleiomiomas
mltiples generalmente se asocian a dolor desencadenado por
el fro, roce, trauma y emociones
Angiomioma
El angiomioma es una forma solitaria de leiomioma que
normalmente se presenta en el tejido celular subcutneo,
estas lesiones consideran aproximadamente 5% de los tumores
de tejidos blandos benignos, frecuentemente se presentan
ms en las mujeres, preferentemente en las extremidades
inferiores debajo de la pierna, raramente los angiomiomas
despliegan atipia nuclear degenerativa, el tratamiento
consiste en la escisin.
MALIGNOS
Leiomiosarcoma
El Leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas
q ue se deriva de las clulas del msculo liso, normalmente
de orig en uterino, gastrointestinal o de otros tejidos
blandos. Los sarcomas son tumor es malignos que surgen en
lneas de clulas mesenquimales. Compre nden un grupo
heterogneo de cnceres; cada uno de ellos con cara
ctersticas clnicas, histolgicas y radiogrficas nicas.
Los sarcomas de partes blandas representan el 0,7% de los
tumore s malignos. Generalmente, los sarcomas se clasifican
de acuerdo a la ln ea de clulas normales a la que ms se
parecen. De todos los sarc omas de partes blandas,
aproximadamente un 5-10% son Leiomiosarcoma. Se cre e que
los Leiomiosarcoma proceden de las clulas musculares lisas
de las paredes de los pequeos vasos sanguneos. Los
leiomiosarcomas ta mbin pueden aparecer directamente en

las vsceras, incluyendo el tracto gastrointestinal y el


tero. El presente trabajo analiza el Leio miosarcoma de
partes blandas y se ve complementado por otro artculo en
el que se trata el tipo uterino de esta enfermedad. Las
lesiones gastrointestin ales no se tratan aqu. El
Leiomiosarcoma seo primario es una en tidad patolgica muy
rara.
Pese
a
ser
histolgicamente
similar,
e
l
Leiomiosarcoma se ha subdividido tradicionalmente en tres
grupos a efectos de l pronstico y el tratamiento:
Leiomiosarcoma
somtico,
Leiomiosa
rcoma
cutneo
y
Leiomiosarcoma de origen vascular . Tambin se est
descubriendo un grupo de pacientes con Leiomiosarcoma en el
marco de enfermedades autoinmunes. Los Leiomiosarcoma son
tumores agresivos que, con frecuencia, resultan difciles
de tratar. El pronstico es m alo, con tasas de
supervivencia entre las ms bajas de todos los sarcoma s de
tejidos blandos .
Leiomiosarcoma de partes blandas:
Tienen ms incidencia en mujeres que en hombres (2 a 1) y,
normalmente, aparecen en la quinta o sexta dcada de El an
lisis inmunohistoqumico sugiere que la lnea de clulas d
e origen del Leiomiosarcoma es la clula muscular. La
localizaci n ms habitual del Leiomiosarcoma de partes
blandas es el retro peritone o, con el 50% de todos los
casos . Los sarcomas de msculo liso proce dentes de
vsceras abdominales o el tero se consideran entidades
patolgicas propias. Otras zonas afectadas incluyen los
tejidos blandos profundos de las extremidades y se
denominan Leiomiosarcoma de tejido blando s omtico . En un
momento dado, se pens que los Leiomiosarcoma de tejido
blando procedan de los Leiomioma, sin embargo, ahora se
cree que esto es extremadamente rato. La mayora de los
Leiomiosarcoma malign os surgen de forma independiente y no
estn asociados a tumores benignos . Los estudios
histolgicos de los Leiomiosarcomas de tejido blando som&
aacute;tico han puesto de relieve que muchos, si no todos
estos tumores, proced en directamente de las clulas
musculares de las paredes de los peque&nt ilde;os vasos.

MUSCULO ESTRIADO
BENIGNO
Rabdomioma

El rabdomioma es la neoplasia benigna del msculo estriado.


Es
un
tumor
extremadamente
raro
que
aparece,
preferentemente, en el msculo cardaco.
Patogenia
Su patogenia es semejante a la del leomioma. Muchos autores
no lo consideran una verdadera neoplasia sino una anomala
congnita del desarrollo.
Caractersticas clnicas
Adems del corazn puede crecer en otros sitios, tales
como: la axila, la pared torcica y la laringe. En la boca
su sitio favorito es la lengua aunque puede aparecer en el
suelo de la boca y la mucosa del carrillo. Se presenta como
una formacin limitada, firme, vegetante, de crecimiento
lento y no dolorosa. No tiene predileccin por sexo ni
edad. Se han informado pacientes con lesiones congnitas de
la lengua.
Anatoma patolgica
El rabdomioma consiste en una lesin pequea, encapsulada o
bien
circunscrita,
firme
y
bien
vascularizada.
Microscpicamente, recuerda al msculo estriado. Las
clulas
son
grandes,
con
estriaciones,
ocasionales
granulaciones y citoplasma eosinfilo.
Tiene un pronstico favorable, no es recidivante ni muestra
tendencia a la malignizacin.

En la mucosa del carrillo, junto a la comisura de un


paciente de 42 aos de edad, se muestra un rabdomioma. La
lesin, de consistencia firme, es de una coloracin
ligeramente rojo oscura.

(Mag. x 75). Microfotografa que corresponde a un corte


histolgico del rabdomioma del paciente de la figura 12.75.
En la parte superior se nota un pequeo fragmento de
epitelio normal, por debajo del cual hay un esbozo de
cpsula fibrosa; el resto de la tumoracin est formado por
fibras y clulas musculares estriadas maduras.

MALIGNO
Rabdomiosarcoma
El rabdomiosarcoma (o "rabdo") es un tumor canceroso que se
desarrolla en los tejidos blandos, generalmente los
msculos. Puede afectar a la cabeza, el cuello, la vejiga,
la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. Las clulas
de estos tumores suelen crecer rpidamente y puede
extenderse (metastatizar) a otras partes del cuerpo.
El rabdomiosarcoma es el cncer de tejidos blandos ms
comn en nios. Estos pueden desarrollarlo a cualquier
edad, pero aparece ms comnmente entre los 2 y los 6 aos
y entre los 15 y los 19. Tiende a afectar los nios que con
mayor frecuencia a las nias.
El tratamiento del rabdomiosarcoma incluye quimioterapia,
ciruga o radioterapia. Si se detecta de manera precoz y se
trata a tiempo, la mayora de los nios se recuperan
totalmente.
Tipos de tumores
Los dos tipos principales de rabdomiosarcoma en los nios
son:
1. Rabdomiosarcoma
embrionario:
Este
tumor
se
desarrolla en la zona de la cabeza y el cuello,
los genitales y las vas urinarias. Generalmente
afecta a nios menores de 6 aos. Aunque se
considera
un
tipo
de
tumor
agresivo
(de

crecimiento rpido),
tratamiento.

suele

responder

bien

al

2. Rabdomiosarcoma alveolar:
Este tipo, que se
presenta ms a menudo en la adolescencia, afecta
con mayor frecuencia a los brazos o las piernas,
el trax, el abdomen y la zona genital y anal.
Tambin crece rpidamente, pero a menudo es ms
difcil de tratar. La mayora de los nios que
desarrollan este tumor necesitan un tratamiento
intensivo.
Causas
Todava no se ha esclarecido cul es la causa que provoca
el rabdomiosarcoma, pero muchos investigadores creen que el
tumor puede empezar a desarrollarse antes del nacimiento.
Es posible que, durante el desarrollo del feto, se produzca
una mutacin o error gentico en las clulas, destinados a
formar tejido muscular. En algunos nios, esto evoluciona a
la enfermedad.
Los mdicos tambin saben que ciertas enfermedades llevan
asociado un riesgo mayor de desarrollar rabdomiosarcoma en
algunos
nios.
Entre
ellas
se
encuentran
algunas
enfermedades genticas, como:
Sndrome
de
Li-Fraumeni:
un
trastorno
que
predispone a los nios a desarrollar ciertos tipos
de cncer
Neurofibromatosis: una enfermedad que provoca el
desarrollo de tumores en el tejido nervioso
Sndrome de Beckwith-Wiedemann:
provoca un crecimiento excesivo

un

sndrome

que

Sndrome de Costello y sndrome de Noonan: dos


trastornos complejos que provocan deformidades,
retraso mental y otros problemas
Signos y sntomas
Los sntomas generalmente dependen del tamao y de la
localizacin del tumor. A veces puede observarse un bulto
en el cuerpo del nio y notarse una inflamacin dolorosa.
Otras veces el tumor puede estar oculto profundamente
dentro del cuerpo sin que produzca ningn sntoma.

Cuando se desarrolla en la cabeza, el rabdomiosarcoma puede


provocar dolores de cabeza, ojos saltones o prpados
cados. En el sistema urinario, puede provocar dificultades
al orinar y al evacuar el intestino, o la aparicin de
sangre en la orina o las heces. Si un tumor en un msculo
presiona un nervio, puede producirse un hormigueo o
debilidad en esa zona.
Diagnstico
Si un mdico sospecha que un nio tiene rabdomiosarcoma u
otro tipo de tumor de tejidos blandos, llevar a cabo una
exploracin fsica completa, adems de las siguientes
pruebas:
Pruebas de diagnstico por imgenes. Estas pruebas
probablemente
incluirn
tomografa
axial
computarizada
(TAC),
resonancia
magntica,
radiografas, gammagrafa sea y ecografas. Las
pruebas de diagnstico por imgenes no slo son
tiles para determinar el tamao y la situacin
del tumor, sino que tambin pueden ayudar a
determinar si el cncer ha metastatizado.
Biopsia. Se extrae un trocito pequeo de tejido
canceroso para examinarlo posteriormente en el
laboratorio. Con este examen el mdico puede hacer
un diagnstico (como el de cncer) y elegir el
tratamiento correcto. Con frecuencia la biopsia se
lleva a cabo mediante laparoscopia (realizando una
pequea incisin e introduciendo una pequea
cmara para guiar los movimientos del mdico, en
vez de realizar una ciruga ms invasiva).
Anlisis de sangre. Pruebas como un hemograma
completo, el anlisis de la funcin renal y
heptica y la bioqumica de la sangre pueden dar
una informacin importante sobre la cantidad de
clulas sanguneas normales en el cuerpo y el
funcionamiento de los rganos. Si el mdico
sospecha
que
puede
haber
alguna
enfermedad
gentica, es posible que indique tambin la
realizacin de ciertas pruebas genticas.
Aspiracin y biopsia de mdula sea. La mdula
sea es el tejido esponjoso que hay dentro de los
huesos y que fabrica las clulas sanguneas. Este
procedimiento implica la extraccin de una pequea
cantidad de mdula sea para examinar si contiene
clulas cancerosas.

Tratamiento
El tratamiento de rabdomiosarcoma y de otros tumores de
tejidos blandos depende del estadio de desarrollo. La
estadificacin es
un sistema
de clasificacin
(que
generalmente utiliza nmeros romanos, del I al IV) para
ayudar al mdico a determinar lo avanzado que est el
cncer. Tiene en cuenta cuestiones como el tamao del tumor
(o tumores), lo profundamente que ha penetrado el tumor en
un rgano y si el tumor se ha extendido a rganos cercanos
o lejanos.
Esta informacin, adems de otros factores (como el tipo de
tumor y la edad y el estado de salud general del nio)
ayudan al mdico a planificar un tratamiento, que puede
incluir las siguientes opciones (solas o combinadas):
Ciruga. Cuando el tumor se encuentra en una zona
en donde los mdicos pueden acceder sin riesgo
para el nio, se lleva a cabo la ciruga, con el
objetivo de extraer lo mximo posible el tumor.
Radioterapia. Este tratamiento utiliza radiaciones
de alta energa, desde rayos X, rayos gamma o
partculas subatmicas de movimiento rpido (lo
que se conoce como terapia de protones o de
partculas),
que
se
dirigen
a
las
clulas
cancerosas para destruirlas. Adems de matar las
clulas cancerosas, la radioterapia puede tambin
daar las clulas normales, provocando efectos
secundarios como fatiga, nuseas o cada del
cabello. La mayora de los efectos secundarios
desaparecen una vez se termina el tratamiento. Y
durante el tratamiento, un equipo de profesionales
cuidar de la salud de su hijo tomando las medidas
necesarias para controlar cuidadosamente las dosis
de radiacin y proteger al mximo los tejidos
sanos.
Quimioterapia. A diferencia de la radioterapia,
que destruye las clulas cancerosas de un tumor en
una zona especfica del cuerpo, la quimioterapia
trata el cncer en todo el cuerpo. Con frecuencia
se utilizan distintos frmacos quimioterpicos
para atacar a las clulas cancerosas de distintas
maneras. Como con la radioterapia, es probable que
se produzcan efectos secundarios, pero tambin se
reducirn al terminar el tratamiento.
Afrontar la situacin

Recibir la noticia de que un hijo tiene cncer puede ser


una experiencia aterradora, y el estrs del tratamiento
puede resultar abrumador para cualquier familia.
Aunque a veces se lo pueda parecer, no est solo. Si desea
conocer con qu sistemas de apoyo pueden contar usted y su
hijo, consulte con su pediatra o a un asistente social del
hospital. Hay muchos recursos que pueden ayudarle a
atravesar este difcil momento.

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