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Tema II.

Trastornos
Hematolgicos
Trastornos eritrocitarios

Objetivos
Definir anemia.
Clasificar desde el punto de vista
fisiopatolgico y morfolgico las anemias.
El hemograma cualitativo y cuantitativo.
Fisiopatologa de las anemias
nutricionales y hemolticas.
Definir policitemia y su clasificacin.

Definiciones
Anemia: disminucin de concentracin de la
hemoglobina o cantidad de glbulos rojos de la sangre.
Microcitosis: clulas pequeas
Macrocitosis: clulas grandes
Poiquilocitosis: heterogeneidad de las formas celulares.
Anisocitosis: heterogeneidad de los tamaos celulares
Hb =
< 13g/ dl

< 12g/ dl
Embarazadas < 11g/ dl
Hto= < 40%
< 36%

Anemias

Condicin comn en consulta ambulatoria y hospitalizados.

Es el trastorno hematolgico mas frecuente.

Manifestaciones.
Dependen de tres factores:
i) Capacidad de trasportar O2
ii) Velocidad de instalacin de anemia,
iii) condicin general del paciente (estado cardiorespiratorio
global)

Clasificacin fisiopatolgica
1. PERDIDAS
-Hemorragia aguda.
-Hemorragia crnica: manifiesta , oculta.
2. AUMENTO DE DESTRUCCION
-Hemlisis aguda: Transfusin incompatible.
-Hemlisis crnica: Siclemia, Talasemia.
HEMOLISIS ( Intravascular o extravascular)
3. DISMINUCION DE LA PRODUCCION
-Deficiencia hierro, Ac. Flico, B12.
-Insuficiencia renal (EPO)
-Anemia enfermedades crnicas.
-Trastorno hematolgico maligno: LA, Aplasia.

Clasificacin morfolgica de las anemias


Tamao corpuscular
(VCM)

Concentracin de Hb.
(CHCM)

-Normoctica: AEC, IRC,


Mieloptisis.
(80-100fm)

-Normocrmica: AEC, IRC,


Mieloptisis.
(>31)
- Hipocrmica:
Ferropriva ,Talasemia.
(<31)

-Macroctica: Megaloblstica
,Hemlisis,
(>100fm)

-Microctica: Ferropriva,
Talasemia.
(<80fm)

Segun respuesta hematopoyetica IR

-Hiporregenerativas. (IR<2)
-Hiperregenerativas. (IR>2)

HEMOGRAMA
Parte Cuantitativa:

Recuento de Eritrocitos, leucocitos, plaquetas, reticulocitos.


Hematocrito: Porcentaje de GR en volumen de sangre total.
Determinacin de la Hemoglobina.
Clculo de las variables hematemtricas.

VCM: volumen (tamao) promedio de GR. Hto/GR fl


HCM: cantidad de Hb promedio en cada GR Hb/GR pg
CHCM: cantidad de Hemoglobina transportada por el volumen total
de GR Hb/Hto g/dL

RDW: ndice de variacin de tamao, en hemograma


automatizado.
Histograma de eritrocitos y plaquetas.
Parte Cualitativa: Se ve al microscopio.

Estudio morfolgico de Hemates.


Estudio morfolgico de plaquetas.
Frmula leucocitaria y estudio morfolgico de Leucocitos.

Valores Normales
Hombre

Mujer

Hematocrito

40 51 %

36 47 %

Hemoglobina

13 18 g

12 16 g

Eritrocitos

4.5 5.5 x 1012/L

VCM
HCM

4.0- 5.0 x 1012/L

82 92 fl
26 32 pg

CHCM

31 35 g/dL

RDW

11.5 14.5

Anemia por Dficit de Hierro


La forma mas comn de anemia.
Por deficiencia de hierro mas comn en
pases subdesarrollados.
Por prdida de hierro en pases
desarrollados
Mujeres con mayor incidencia.
En adulto la causa mas comn prdidas
gastrointestinales

Anemias

Manifestaciones.
Dependen de tres factores:
i) Capacidad de trasportar O2( fatiga, debilidad, disnea con el
ejercicio)
ii) Velocidad de instalacin de anemia,
iii) condicin general del paciente (estado cardiorespiratorio
global) produce taquicardia, palidez
En nios se observa retardo del crecimiento fsico y mental.
Pica, glositis (ausencia de papilas linguales normales)

Anemia
Enfermedades
Crnicas

Anemias Megaloblsticas
El dficit de B12 y Acido flico son las causas ms frecuentes.

Caractersticas generales.

Traducen un desbalance en la sntesis de DNA/divisin celular.


La morfologa celular es ms grande con aumento de RDW. (anisocitosis)
Los polimorfonucleares muestran hipersegmentacin. (5% con 5 lbulos o uno
con 6 lbulos).

Puede haber leucopenia y trombocitopenia de moderada cuanta.

Aumento del MCV. (VN 80-100 fL)

Disminucin del folato (en anemia por dficit de este).


Anemia por Dficit de B12 (cianocobalamina)

Causas de dficit.

Dieta pobre en B12 (vegetarianos estrictos)


Malabsorcin
Falta de receptores para factor intrnseco
Bacterias o parsitos que roben la B12.

Presentacin.
Signos y sntomas clsicos de anemia.
Las anemias por dficit de B12 se acompaan de alteraciones
neurosiquitricas (neuropatas, sd Cordonal posterior, demencia, psicosis,
desordenes de personalidad, etc)
Lengua roja y depapilada.

Anemia Perniciosa

Anemias Hemolticas

Clasificacin.
Congnitas. Generalmente son por defectos
intracorpusculares.
Defecto de Membrana. Esferocitosis hereditaria.
Defectos de enzimas. G6PDH y piruvato kinasa.
Defectos de Globinas. Anemia falciforme, talasemias.

Adquiridas.
Inmunes.
En el curso de enfermedades como el Lupus, Enfermedad
hemoltica del RN, postranfusionales
No Inmunes.
Traumticas. Microangioptico (PTT, SHU, HELLP, CID), prtesis
valvulares, fstula AV
Hiperesplenismo.
Infecciones. parsitos intracelulares, alteran membrana, producen
hiperesplenismo

A que tipo de enfermedad corresponden estas muestras de sangre?

Dficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: dficit de la enzima que provoca


reduccin de la cantidad de NADPH por lo tanto disminuye la capacidad de
contrarrestar efectos del estrs oxidativo en el eritrocito por lo que las protenas
se oxidan y forman corpsculos de Heinz que hace los mas rgidos y se
hemolizen.
Talasemias:
Talasemias dficit en la sntesis de una las cadenas de la hemoglobina sin
deterioro de la sntesis de la otra. Esto hace inestable a la hemoglobina que
provoca precipitacin y la hemlisis del hemate.

Esferocitosis:
Esferocitosis autosmica dominante 75% de los casos, el resto autosmica
recesiva. Defecto de la espectrina, protena del citoesqueleto del eritrocito que
se ancla a la membrana, es te defecto provoca inestabilidad de la membrana
del eritrocito y a perdida de esta por la accin de las fuerzas de cizallamiento en
la circulacin. Ahora el eritrocito tiene menos volumen con el mismo contenido y
al pasar por los lugares mas estrechos de la circulacin se hemolizan,

Drepanocitocis: Mutacin puntual que provoca cambio del aminocido valina de


la posicin 6 por el glutmico en la cadena beta de la globina. En condiciones
de hipoxia esta hemoglobina de polimeriza se convierte en un gel viscoso que le
da forma caracterstica al hemate.

Sntomas y signos de las anemias


hemolticas.
Hemlisis intravascular: ictericia,
hemoglobinuria,hemosiderinuria.
Hemlisis extravascular: ictericia, anemia,
esplenomegalia.
esplenomegalia Hiperbilirrubinemia
indirecta o no conjugada.

Policitemias
Primaria
Policitemia Vera: Enfermedad rara que se presenta con mayor
frecuencia en hombres que en mujeres y es poco comn en
pacientes menores de 40 aos.
Asociada con una mutacin en un gen llamado JAK2V617F,
cuya causa se desconoce. Produce expansin clonal
eritroide. Se observa leucocitosis y trombocitosis.
Hto mayor a 55%
Secundaria
Hipoxia: Altura, Trastornos funcin respiratoria (EPOC),
Cardiopatias.

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