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INTRODUCCIN Y EPIDEMIOLOGA
Las enfermedades pulmonares alvolo-intersticiales difusas
(EPID) agrupan a un amplio conjunto de entidades con afectacin del parnquima pulmonar (espacio alveolar, intersticial, vasos y vas areas) y se caracterizan por presentar en comn la
clnica, radiologa, funcin pulmonar, etc.
Entre las neumopatas intersticiales idiopticas (NII) (Tabla
I), es la fibrosis pulmonar idioptica (FPI) la ms frecuente, con
una prevalencia que se sita entre 20/100.000 hab. en varones y
13/100.000 hab. en mujeres, como as lo han demostrado diversos estudios internacionales y tres recientes estudios epidemiolgicos realizados en nuestro pas1-3. Su etiologa es desconocida y su frecuencia ha ido incrementndose en los ltimos aos.
Es un enfermedad de mal pronstico y su supervivencia se sita entre los 3-5 aos de establecido el diagnstico, slo el trasplante pulmonar proporciona en estos pacientes una mejora en la
supervivencia, prxima al 50% a los 5 aos4.
EXACERBACIN EN LA FPI
La historia natural de la FPI est caracterizada por un curso indolente crnico con un progresivo deterioro de la funcin
pulmonar. Sin embargo; en algunos pacientes su evolucin puede ser menos predecible, habindose descrito formas de presentacin aguda, con un curso rpidamente progresivo, que conduce a la muerte en semanas o meses, y que conocamos como
sndrome de Hamman Rich y actualmente, como neumona intersticial aguda idioptica (NIA)4. Ms recientemente, ha sido
descrito como pacientes con FPI, experimentan deterioro respiratorio agudo, sugiriendo que su curso clnico es menos predecible y que puede manifestarse con exacerbaciones agudas de la
FPI (EA-FPI).
La EA-FPI se presenta con ms frecuencia en el varn, y no
est relacionada con la edad, el tabaco, ni con la funcin pulmonar. Han sido descritos casos de EA-FPI en relacin con la
biopsia pulmonar quirrgica, achacable a la agresin pulmonar
sufrida durante el procedimiento diagnstico.
Correspondencia: J.J. Jareo Esteban. C/ Felipe II, N 4-7 D.
Alcal de Henares. CP 28805. Madrid
e-mail:jjarenoesteban@terra.es
Recibido: 26 de enero de 2009
Aceptado: 23 de febrero de 2009
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tacin radiolgica en el TC (panalizacin difusa), funcin pulmonar con CVF < 50% y DLCO < 35%, LBA con predominio
neutroflico y presencia en la biopsia pulmonar de mltiples focos de miofibroblastos.
La presencia de una escasa sintomatologa, funcin respiratoria conservada, presencia de vidrio deslustrado en el TC, linfocitosis en el LBA seran factores asociados con un mejor pronstico(13,14).
EVOLUCIN Y SUPERVIVENCIA
La EA-FPI compromete seriamente la vida del paciente con
una mortalidad prxima al 78%, segn los resultados observados en un estudio retrospectivo y multicntrico realizado en
EE.UU. que incluy a 147 pacientes(6). Similares resultados han
sido publicados por Kubo y cols. con una mortalidad del 52%
a los 3 aos(16,17).
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento especfico en la EA-FPI. Una vez
descartado el origen infeccioso de la exacerbacin (virus, bacterias, micobacterias, Pneumocystis, etc.), la mayora de los autores aconsejan iniciar un tratamiento con medidas de soporte
respiratorio (oxigenoterapia), corticoides a altas dosis (metil
prednisolona 1 g) durante los primeros das y posteriormente
continuar con prednisona 0,5 mg da/24 h, junto a terapia antioxidante (N-acetil cistena), profilaxis del Pneumocystis, inhibidores de la bomba de protones y valoracin de terapia inmunosupresora (azatioprina, etc.).
Un reciente estudio ha revelado cmo dosis elevadas de esteroides, junto a terapia anticoagulante, puede ser un opcin en
el tratamiento de estos pacientes. La ventilacin mecnica no invasiva (VMNI) puede ser una opcin teraputica y efectiva en
la EA-FPI, frente al tratamiento con ventilacin invasiva convencional al disminuir el riesgo de infeccin y neumona asociada al ventilador. Una primera experiencia con VMNI, ha sido
realizada en Japn, en una serie de 29 pacientes, mejorando la
supervivencia en 8 casos (27%)10.
Han sido realizados estudios para comprobar la eficacia de
diferentes frmacos en la EA-FPI, como el uso de ciclosporina,
inhibidores de la actividad de la elastasa neutroflica (Sivelestat) etc., habiendo demostrado su eficacia en algunos casos. Asimismo, algunos estudios han demostrado algn beneficio teraputico con el uso de polimixina-B en hemoperfusin10.
Finalmente, en un futuro muy prximo, vamos a poder contar con frmacos antifibrticos (pirfenidona), con efectividad en
el control de la EA-FPI, como as lo ha revelado un reciente ensayo clnico que ha demostrado su eficacia en disminuir la tasa
de exacerbaciones en pacientes con FPI moderada16,17.
El prximo consenso internacional sobre EPID, actualmente en elaboracin por especialistas de la diferentes sociedades
internacionales (ATS, ERS, JRS) y que prximamente se va a
publicar en 2009, debera recoger, entre otros muchos aspectos,
los criterios diagnsticos de exacerbacin en la FPI, as como
los ltimos avances teraputicos obtenidos en su tratamiento.
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