Professional Documents
Culture Documents
Pendahuluan
Hemangioma, merupakan tumor jinak endotel vaskular yang paling sering
dijumpai pada masa bayi (10%- 12% dari seluruh anak mendekati umur 1 tahun ).
Hemangioma umumnya mengenai kulit, terutama kepala dan leher (60%), dan
anggota gerak (25%). Ukurannya sangat bervariasi mulai dari beberapa millimeter
hingga sentimeter.8
Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompokyaitu hemangioma infantil dan
kongenital. Hemangiomainfantil lebih sering dan biasanya sudah terlihatsejak lahir,
dan tumbuh cepat dalam beberapa bulankemudian, dan berhenti tumbuh setelah usia
satutahun hingga akhirnya terjadi involusi.7
Pada dasarnya hemangioma mempunyai penyakit yang mengikuti 2 fase, yaitu
fase proliferasi dan fase involusi. Fase proliferasi ditandai dengan pertumbuhan
membesar dan meluas yang biasanya berlangsung hingga usia 9-12 bulan (terutama
4-8 bulan pertama), namun kadang-kadang dapat menapai 18 bulan. Selanjutnya lesi
segera memasuki fase involusi yang biasa ditandai dengan penampilan stati selama
beberapa tahun sebelum mengalami regresi. Fase involusi dapat berlangsung cepat
tetapi lebih sering berlangsung lambat hingga lebih dari 5 tahun dan berakhir dengan
jaringan parut atrofik. Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan
dapat diobservasi hingga terjadi involusi spontan. 8,10.
Pada beberapa kasus diperlukan pengobatan. Banyak pilihan terapi pada
hemangioma, namun sampai saat ini pemberian obat-obatan masih menjadi pilihan
utama di banding operasi atau terapi lain. Terapi steroid merupakan terapi pilihan
utama walaupun masih banyak kontroversi sehubungan dengan efek samping yang
mungkin terjadi. Pada kasus yang berat dan gagal dengan terapi steroid sebanyak 2
siklus dapat dipertimbangkan untuk melakukan operasi, radioterapi, dan pemberian
sitostatika seperti vinkristin dan bleomisin.8
Definisi Hemangioma
Hemangioma berasal dari bahasa Yunani yaitu dari kata heima yang berarti
darah dan memiliki akhiran -oma yang berarti membengkak atau tumor. Hemangioma
disebut pula berasal dari kata angioma yang oleh Virchow digunakan untuk semua
kelainan vaskular. Hemangioma didefinisikan sebagai neoplasma jinak yang tersusun
oleh endotel vaskular proliveratif dan hiperplastik dengan karakteristik fase awal
pertumbuhan yang cepat diikuti fase involusi sampai regresi. Hemangioma adalah
suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari jaringan angioblastik
pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan jaringan subkutan, tapi
tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian
tubuh yang memiliki pembuluh darah.9
Klasifikasi
Hemangioma dapat dibagi dalam dua kelompok yaitu hemangioma infantil dan
kongenital. Hemangioma infantil lebih sering dan biasanya sudah terlihat sejak lahir,
dan tumbuh cepat dalam beberapa bulan kemudian, dan berhenti tumbuh setelah usia
satu tahun hingga akhirnya terjadi involusi. Hemangioma infantil secara umum dibagi
ke dalam fase proliferasi (0-1 tahun), fase involusi (1-5 tahun), dan fase sembuh (5-10
tahun). Hemangioma kongenital tumbuh secara lengkap setelah lahir dan bisa terjadi
involusi atau noninvolusi (menetap). (7)
Hemangioma dapat dibagi berdasarkan penampilan fisik lesi, hemangioma
terbagi atas tipe superfisial, tipe profundus, tipe campuran superfisial dan profundus,
serta tipe segmental. Tipe superfisial merupakan tipe yang biasa dikenal sebagai
hemangioma stroberi yang tampak berwarna merah segar. Lesi ini disebut sebagai
stroberi karena penampilannya seperti kulit buah stroberi. Tipe profundus (dulu
disebut tipe kavernosum) merupakan hemangioma yang berlokasi di bawah kulit dan
tampak berwarna kebiruan. Tipe campuran atau mixed type hemangioma merupakan
tipe campuran antara superfisial dan profundus. Hemangioma disebut bertipe
segemental bila lesi luas, baik yang tampak mendatar maupun muncul tinggi di
permukaan kulit dan tumbuh sangat cepat dan sulit diterapi.10
2
3. Hemangioma Campuran
darah, sedangkan angiogenesis ialah perkembangan pembuluh darah baru dari sistem
pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan bahwa progenitor sel endotelial
mempunyai kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal hemangioma. 7
Hemangioma menunjukkan dua fase pertumbuhan, yaitu fase proliferasi dan
fase involusi. Pada fase awal pertumbuhan, hemangioma berupa proliferasi sel
endotel. Intinya tidak pleiomorfik dan hanya kadang-kadang tampak mitosis.
Kemudian pada masa proliferasi, tampak pembesaran lumen kapiler, dilapisi sel
endotel yang menebal.9
Hemangioma menjadi lebih progresif dan terorganisir dengan lobus-lobus yang
tersebar dibatasi jaringan fibrous dan mengandung banyak darah. Pada usia 2 tahun
atau lebih tua, jumlah lumen pembuluh darah lebih menurun, dan diameter lumen
semakin mengecil diikuti sel endotel yang melapisinya sehingga tampak gambaran
kavernosus. Secara simultan ada peningkatan secara progresif jaringan ikat longgar
dan lemak pada interlobul.9
Lesi pada fase proliferasi terdiri dari sel endotel yang sangat aktif dengan
membran basal yang berlapis-lapis. Proyeksi sel mast mikrovilous dapat di amati
sepanjang dinding pembuluh darah, pararel dengan lapisan membran basal.9
Selama fase involusi, tampak tanda-tanda degenerasi pembuluh darah. Fase ini
ditandai dengan regresi dari hemangioma. Separuh dari semua lesi akan involusi pada
umur 5 tahun, dan 70% akan involusi pada umur 7 tahun. selama fase ini sel mast
turun menjadi normal, dan aktifitas sel endotel dan sel mast menurun. Lumen
pembuluh darah menjadi menyempit dengan sel endotel tanpa penyokong otot.9
Gambaran Klinis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama pada lesi yang khas.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau
beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu
atau beberapa bulan.3
Walaupun patogenesis hemangioma masih berupa teori yang perlu dibuktikan
lebihjelas, gejala klinis hemangioma yang sejalan dengan pertumbuhannya di setiap
faseadalah sebagai berikut.5
1. Fase Proliferasi
Pada tahap awal hemangioma infantil terlihat seperti area pucat di
kulit, macula eritema, telangiectasia atau bintik-bintik ekimosis. Hemangioma
tumbuh dengan cepat selama umur 6 - 8 bulan pertama bayi. Jika tumor sudah
menembus dermis superfisial, kulit menjadi meninggi, menonjol, dan
berwarna merah cerah. Jika tumor berproliferasi didermis bagian bawah dan
subkutis, kulit menjadi sedikit meninggi dan berwarna kebiruan.
2. Fase Involusi
Hemangioma mencapai puncaknya sebelum umur satu tahun, dan
setelah itu pertumbuhannya proporsional dengan pertumbuhan anak. Tanda
awal dari fase involusi adalah hilangnya warna merah cerah yang berubah
menjadi keunguan dan tidak cerah, kulit secara bertahap memucat, terbentuk
lapisan/mantel abu-abu yang tidak sempurna dan tumor tersebut terasa
berkurang ketegangannya. Fase ini berlanjut hingga anak berusia 5-10 tahun.
Biasanya tanda warna terakhir menghilang pada umur 5-7 tahun.
3. Fase involuted
Regresi 50% terjadi saat anak berusia 5 tahun dan 70% saat berusia 7
tahun, dan terus berlanjut hingga anak berumur 10-12 tahun. Sekitar 50%
anak akan sembuh dan bekas hemangioma menyerupai kulit normal, sisanya
akan menyisakan cutaneous blemish,telangiektasis, crepelike laxity, yellowish
hypoelastic patches, bekas luka (jika terdapatulserasi saat fase proliferasi),
atau residu fribrofatty. Bahkan hemangioma kutaneus yang lumayan besar
dapat mengalami regresi total. Sebaliknya, hemangioma dermis superfisial
yang datar dapat merubah tekstur kulit secara permanen.
Pemeriksaan Penunjang 5
Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui
anamnesis dan pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau
hemangioma superfisial yang meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang
untuk mendukung diagnosis hemangioma. Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara
lain:
USG
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis
yang dalam ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara
umum mempunyai keterbatasan untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran
hemangioma. Pada USG, hemangioma didapatkan
terdapat penurunan resistensi dan peningkatan aliran vena. Dikatakan juga bahwa
USG doppler (2 kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang
tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2) dan perubahan puncak arteri.
Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang sensitif dan
spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari
massa jaringan lunak lain.
MRI
10
11
a. Kortikosteroid Sistemik 9
Pengobatan ini hanya efektif pada selama masa awal proliferasi. Bila lesi
sudah
stabil,
kortikosteroid
sistemik
hanya
mempunyai
sedikit
efek.
Diindikasikan pula pada gagal jantung, obstruksi jalan nafas atau sindrom
Kasabach-Merritt. Dosis prednison 2-4 mg/kg Bb/hari selama 4-8 minggu diikuti
dengan penurunan dosis secara perlahan-lahan sampai beberapa minggu. Dosis
prednison 2mg/kg BB/hari dapat menghentikan pertumbuhan hemangioma dalam
waktu kurang dari 3 minggu. Bila dalam waktu 3-4 minggu tidak ada respon
terhadap pengobatan, maka harus dihentikan.
Dengan
pemberian
kortikosteroid
terdapat
peninggian
sensitivitas
keunggulan
jika
dihubungkan
dengan
panjangnya
masa
pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir volume dan bentuk
hemangioma.
Terapi laser cukup popular untuk penaganan hemangioma yang letaknya
superfisial. Beberapa peneliti mengatakan bahwa fotokoagulasi, bila diberikan
14
juga
hemangioma
dengan
ulserasi.
Kemungkinan
laser
ini
dan
mempercepat
regresi.
Laser
ini
menembus
kulit
Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut:
Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
Hemangioma yang permukaannya bergaung sehingga ditakutkan disertai
keganasan.
Mengganggu secara kosmetika.
Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
Hemangioma yang bertangkai.
Diagnosis Banding5
1. Pyogenic Granuloma
a. Erosi nodul vaskular soliter umum yang menyebabkan perdarahan secara
spontan setelah trauma minor. Permukaan lesi halus dengan atau tanpa krusta.
b. Berwarna merah terang, merah keabuan, keunguan, atau coklat kehitaman
dengan collar dari epidermis yang hiperplastik pada basal.
c. Terdapat pada jari, bibir, mulut, batang tubuh, dan jari kaki.
15
2. Limfangioma
a. Tipikal lesi multiple compromise, berkelompok, makroskopik vesikel kecil
yang terisi oleh cairan jernih atau serosanguineous fluid frog-spawn.
b. Mikrokista limfangioma dapat muncul pada saat lahir atau muncul pada infant
atau masa kanak-kanak.
c. Dapat menjadi lesi soliter terpisah dan dapat berasosiasi dengan vena limfatik
kapiler.
3. Lipoma
a. Merupakan tumor subkutan jinak dapat berupa tunggal atau multipel yang
gampang dikenali karena tumor ini halus, bundar, atau berlobul dan dapat
berpindah melawan lapisan kulit.
b. Kebanyakan kecil namun dapat membasar sampai >6cm
c. Tersusun atas sel lemak yang mempunyai kesamaan morfologi dengan sel
kulit normal di dalam jaringan ikat.
4. Neurofibroma
a. Merupakan autosomal dominan dengan manifestasi perubahan pada kulit,
nervus sistem, tulang, dan kelenjar endokrin.
b. Bentuk mayor yaitu: (1) classic von Recklinghausen atau NF Dan (2) sectral,
16
Komplikasi
1.
Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya.
Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah
karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah
di bawahnya terus tumbuh.4
2.
Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan,
dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat
ruptur. Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan
infeksi sekunder.4
17
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu
dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata
kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit
yang mengalami sekuesterisasi.6
4.
Gangguan Penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan
harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan
pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi
adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau
desakan tumor ke ruang retrobulbar. Hemangioma pada kelopak mata bisa
mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada
beberapa bulan pertama kehidupan.6
Prognosis
Sekitar 30% lesi hemangioma infatil akan mengalami resolusi pada tahun ke4, 50% pada tahun ke-5 dan 75% pada tahun ke 7. Onset resolusi yang dini,
umumnya disertai dengan lebih cepatnya lesi menghilang dan hasil kosmetik yang
baik, sebaliknya, resolusi yang lambat umumnya disertai dengan regresi yang tidak
sempurna. Pada hemangiomatosis neonatal difusa, keterlibatan visera yang ekstensif
menunjukkan prognosis yang buruk, mortalitas sekitar 90%. 9
LAPORAN KASUS
Identitas pasien
Nama
: By. K
Usia
: 6 Bulan
Jenis kelamin
: Perempuan
Alamat
: Parigi
Agama
: Islam
18
Tanggal MRS
: 25 September 2015
Keadaan Umum
: Sakit sedang
2. Kesadaran
: Compos mentis
3. Status Gizi
BB
: 6 kg
PB
: 57 cm
Status gizi
: gizi baik
4. Vital Sign
19
Nadi
: 120 x/menit
RR
: 26 x/menit
Suhu
: 36,7 C
Pemeriksaan Khusus
Kepala:
Bentuk
: Normochepal
Mata
Hidung
: Rhinorrea (-)
Mulut
: Sianosis (-)
Telinga
: Otorrea (-)
Kelenjar
Kelenjar tiroid
: Pembesaran (-)
Dada:
Paru-paru
Inspeksi
: Simetris bilateral
Palpasi
Perkusi
: Sonor
Auskultasi
Jantung
Inspeksi
Palpasi
: Tidak diperiksa
: Kesan cembung
20
Perkusi
: Tymphani
Palpasi
Punggung
: Deformitas (-)
Genitalia
Anggota gerak
: Ekstremitas atas
Ektremitas bawah
Status lokalis
Regio Gluteus Sinistra:
- Inspeksi : Massa (+) , berwarna merah kebiruan, berbatas tegas,
permukaan berbenjol-benjol, diameter 5 x 3 cm, tampak ulkus
-
Diagnosa
Hemangioma regio gluteus sinistra
Follow up pasien
28 September 2015
S: pilek sejak 2 hari yang lalu, perdarahan (-), BAB cair sejak 1 hari yang lalu dengan
frekuensi 6x/hari, demam (-).
O: TTV: N: 110x/m, S: 37C, P: 24x/m
A: Hemangioma
21
P: (-)
29 September 2015
S: pilek (+), perdarahan (+), BAB cair (-), demam (-)
O: TTV: N: 100x/m, S: 36.7C, P: 20x/m
A: Hemangioma
P: rencana operasi 30 September 2015
30 September 2015
S: perdarahan (-), demam (-).
O: TTV: N: 115x/m, S: 36.4C, P: 20x/m
A: Hemangioma
P:
-
IVFD RL 16 tpm
1 Oktober 2015
S: perdarahan (-), demam (-).
O: TTV: N: 120x/m, S: 36.6C, P: 20x/m
A: Hemangioma
P:
-
IVFD RL 16 tpm
2 Oktober 2015
S: perdarahan (-), demam (-).
O: TTV: N: 120x/m, S: 36.6C, P: 20x/m
22
A: Hemangioma
P:
-
IVFD RL 16 tpm
Laporan Operasi
1. Baringkan pasien dengan posisi right lateral decubitus, dibawah pengaruh
anestesi general.
2. Tandai daerah operasi.
3. Bersihkan lapangan operasi dan sekitarnya.
4. Persempit lapangan operasi dengan menggunakan duk steril.
5. Dilakukan eksisi pada hemangioma dengan bentuk elips, lapis demi lapis,
kontrol perdarahan.
6. Angkat jaringan hemangioma dan sedikit jaringan sehat disekitarnya, potong
ukuran 3x4 cm untuk pemeriksaan PA.
7. Evaluasi kembali lapangan operasi.
8. Memasukkan drain handscoon sebanyak 2 buah
9. Jahit luka operasi lapis demi lapis.
10. Bersihkan luka operasi, tutup luka dengan kasa steril dan betadine.
11. Operasi selesai.
23
24
25
3 Oktober 2015
S : Demam (-), Perdarahan (-)
O : N: 100 x/menit, S: 36.8C, P: 22x/m
A: Post Eksisi Hemangioma Kompleks H-1
P:
-
Aff Infus
26
3 Oktober 2015
S : Demam (-), Perdarahan (-)
O : N: 110 x/menit, S: 36.4C, P: 18x/m
-
Kassa kering
PEMBAHASAN
Pasien
28
Pada kasus ini, indikasi bedah eksisi adalah pertumbuhan hemangioma secara
progresif. Hemangioma dalam kasus ini tumbuh secara cepat. Awalnya hanya seperti
tahi lalat, dalam kurun waktu 5 bulan membesar dan meluas mencapai ukuran 5x3
cm. Hemangioma ini juga pada ujung kanannya bergaung. Sehingga ditakutkan
adanya keganasan. Hasil sampel dikirim untuk dilakukan pemeriksaan patologi
anatomi. Namun pada waktu pasien kontrol pertama kali di poli bedah RSUD Undata,
hasil PA belum ada.
Prognosis pada kasus ini baik, karena hemangioma yang bersifat superfisial,
sehingga mudah untuk ditangani, dan juga tidak adanya keterlibatan struktur-struktur
yang lain, karena pada hemangiomatosis neonatal difusa, keterlibatan visera yang
ekstensif menunjukkan prognosis yang buruk.
DAFTAR PUSTAKA
29