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1. Definicin
Los linfomas son acmulos de clulas linfoides tumorales en los rganos linfoides (ganglios
linfticos, hgado, bazo, piel, etc). La distincin entre leucemia y linfoma se basa en la
presencia en MO de ms de un 25% de clulas neoplsicas en las primeras.
Existen muchos tipos de linfoma no Hodgkin y a lo largo de los aos se han empleado distintos
sistemas de clasificacin. Ahora, la ms utilizada es la Clasificacin Europea Americana
Revisada de Linfomas de la Organizacin Mundial de la Salud (Revised European-American
Lymphoma/ World Health Organization, REAL/WHO), cuya ltima versin es de 2008. Existen
ms de 30 tipos de linfomas No Hodgkin.
2. Sntomas y Diagnstico
Es el quinto tumor en frecuencia en EEUU y probablemente en Espaa, donde se diagnostican
unos 7000 casos al ao.
Aunque pueden aparecer a cualquier edad, menos el 5% aparecen en nios. La mayora de los
subtipos aumentan su frecuencia con la edad, siendo la mediana de aparicin los 65 aos; es
algo ms frecuente en varones y las causas son desconocidas. Los linfomas suponen el 84%
de todas las enfermedades neoplsicas hematolgicas;de acuerdo con estudios
epidemiolgicos de EEUU, la incidencia es de 26 pacientes nuevos diagnosticados por
100000habitantes cada ao.
Es un tumor de linfocitos; estas clulas son las responsables de fabricar anticuerpos para
atacar organismos extraos, ya sean agentes infecciosos, tejidos extraos, etc; es decir,son las
clulas responsables del Sistema Inmune.
As pues, es importante recordar que la primera causa de inflamacin de los ganglios linfticos
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Linfoma No Hodgkin
son las infecciones, aunque, en algunas ocasiones, la causa ser el linfoma; as pues la
enfermedad aparecer cuando los linfocitos se transforman en clulas malignas, crecen y dan
lugar a aumento de los ganglios linfticos o bien producen tumores en lugares dnde antes no
haba ganglios, a esto se le llamar afectacin extranodal; esta afectacin puede aparaecer en
cualquier parte del cuerpo.
Diagnstico
Este se realiza mediante el anasis de las clulas del tumor por parte de un mdico llamado
patlogo; antes el cirujano ha debido extirpar un ganglio o parte del mismo mediante una
pequea operacin llamada biopsia; esta operacin, dependiendo de dnde se encuentre el
ganglio a biopsiar y de que estructuras estn alrededor se realizar con anestesia local o
general; en ocasiones el tumor no est en los ganglios linfticos sino en un rgano como
pulmn, estmago, etc por lo que habr que realizar la biopsia de dicho rgano; en estos
casos, frecuentemente la biopsia es realizada por otros especialistas como neumlogos,
digestlogos, etc; si la biopsia debe hacerse bajo control radiolgico (TAC o ecografa) esta
biopsia la realizan los radilogos; finalmente para establecer si la enfermedad afecta a la
mdula sea habr qu hacer una biopsia de hueso que realizaran generalmente los
hematlogos; sta biopsia consiste en la extraccin de una pequea parte del hueso de la
cadera.
Adems del diagnstico mediante la biopsia el mdico realizar una historia clnica y
exploracin completas y extraccin de sangre para realizar una serie de anlisis que nos diran
como estn la funcin del hgado y del rin, las protenas,cmo son las cifras de las clulas de
la sangre y otros parmetros como la LDH y la beta 2 microglobulina que tendrn importancia
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Linfoma No Hodgkin
Adems se realizar una Rx trax y otras pruebas de imagen para ver el grado de extensin de
la enfermedad; en general se realizar una TAC(tomografa computarizada) de cuello, torax,
abdomen y pelvis. En la actualidad, en algunos tipos de linfoma se realizar tambin una
prueba de imagen que nos da una idea del ndice metablico del tumor; a esta prueba se le
llama PET (tomografa por emisin de positrones); de hecho en la actualidad se hace una
prueba que combina las dos anteriores y que se denomina PET/TC; esta prueba se realiza por
los especialistas en Medicina Nuclear.
Al final el hematlogo con todos estos datos establecer el estadio(de I a IV, siendo el IV el que
denota una enfermedad ms extendida y A o B (siendo B cuando hay presencia de sntomas
asociados como fiebre, prdida de peso o sudacin); por otra parte con el estadio, el estado
general y otros valores como la LDH estableceremos lo que llamamos ndice pronstico;
existen diferentes:
-
Es importante que el paciente afecto de linfoma y la familia se familiaricen con estos trminos.
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Linfoma No Hodgkin
La evolucin es muy diferente de unos linfomas a otros, algunos como el Linfoma de Burkitt
requerirn una intervencin urgente por ser de muy rpido tratamiento; otros linfomas de curso
agresivo son el Linfma B Difuso de clulas grandes (35% de los linfomas) y los Linfomas T
perifricos (15%) ;los de curso lento pueden no necesitar tratamiento durante muchos aos .
Dentro de este tipo l ms frecuente es el linfoma folicular, 30% de todos los linfomas. A veces
estos linfomas de curso indolente pueden transformarse en uno de curso agresivo es lo que se
denomina ransformacin.
En general para el Linfoma B Difuso de Clula Grande el tratamiento ser con un anticuerpo
monoclonal (rituximab) + poliquimioterapia tipo CHOP(Ciclofosfamida, vinvristina, adriamicina y
prednisona); el n de ciclos en general ser de 6 aunque algunos pacientes en los que la
enfermedad est muy localizada recibirn slo 3; en algunas situaciones se administrar
radioterapia. Con este tratamiento entre un 50 y un 85% de los pacientes podrn ser curados
de su enfermedad. Todos los pacientes que lo toleren debern recibir tratamiento encaminado
a obtener la curacin
Linfomas T
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Linfoma No Hodgkin
El tratamiento convencional no est tan bien definido como en los B pero en general reciben
quimioterapia similar a los linfomas B Agresivos (LBDCG), sin rituximab; en alunos servicios
como el nuestro,si la respuesta a estos tratamiento es buena se les ofrecer la posibilidad de
realizar un trasplante autlogo.
En algunos pacientes sin sntomas debidos al linfoma y con linfoma de curso no agresivo, la
mejor opcin terapetica puede ser esperar hasta que los sntomas aparezcan; con esta
estrategia muchos pacientes tardan aos en necesitar tratamiento.
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Linfoma No Hodgkin
En otros tipos el tratamiento estndar no est tan bien establecido, por ejemplo, en nuestro
medio si se trata de un linfoma del Manto y es joven (<65 aos) se le administrar una
quimioterapia ms fuerte que el CHOP, incluyendo altas dosis de ARA-C y rituximab; despus,
si alcanza RC se le ofrecer un trasplante autlogo. Si es un paciente mayor la quimioterapia
ser R-CHOP.
Si se trata de un linfoma T en nuestro centro recibir CHOP y dependiendo del subtipo
histolgico le ofreceremos un autotrasplante siempre que alcance RC.
Para otros tipos de linfomas el tratamiento puede incluir desde antibioterapia (si se trata de un
linfoma gstrico producido por la bacteria helicobater Pilorii ), agente alquilante o rituximab en
monoterapia hasta esquemas de poliquimioterapia intensa incluyendo Rituximab y altas dosis
de frmacos como el Methotrexate, AraC, etc como sucede en el linfoma de Burkitt.
Los esteroides son muy eficaces y formaran parte de todos los regmenes citados
anteriormente.
En resumen, cada paciente ser evaluado de una manera individual y considerando sus
enfermedades asociadas, el tipo de linfoma y el Indice Pronstico se le ofrecer el mejor
tratamiento demostrado.
Radioterapia
A travs de un acelerador de partculas los linfomas pueden ser tratados mediante radioterapia;
a meniudo se utiliza en estadios poco avanzados y a veces para erradicar una pequea
cantidad de enfermedad que quede tras la quimioterapia.
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Linfoma No Hodgkin
Resultado de la revaluacin:
- Remisin Completa(RC): desaparicin total de la la enfermedad
- Remisin Parcia (RP): reduccin en ms del 50% de las masas presentes al diagnstico
- Enfermedad Estable (EE): reduccin inferior al 50%
- Progresin de la enfermedad (PR): no ha habido ninguna respuesta y la enfermedad es
mayor qe al diagnstico.
Es obvio que la situacin que el mdico persigue es alcanzar la RC ; los pacientes que la
alcanzan y que despus no recaen sern los que consideramos curados.
Terapia de rescate
A aquellos que no han alcanzado RC se les ofrecer, dependiendo de la edad uno u otro
tratamiento as a los pacientes jvenes, candidatos a autotrasplante (ver apartado
correspondiente) se les ofrecer lo que denominamos una quimioterapia de rescate
encaminada a alcanzar la RC y despus se les ofrecer una trasplante autlogo.
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Linfoma No Hodgkin
Por otra parte nuestro Servicio participa en varios ensayos clnicos promovidos por la empresa
farmacetica encaminados a encontrar nuevos frmacos que aumenten la eficacia de los
tratamientos.
Por todo lo anterior, cuando un paciente con linfoma necesita tratamiento, revisaremos los
estudios en marcha para ver si puede beneficiarse de alguno de ellos, en caso contrario se le
aplicar la terapia convencional a la que antes hemos hecho mencin.
Componentes de la Unidad:
- Dr Marcos Gonzlez (experto en linfomas, LLC-B y responsable de biologa molecular y
de Hospital de Da de Hematologa): atiende la consulta de linfomas en Hospital de Da los
martes.
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Linfoma No Hodgkin
Segundas consultas
Las consultas realiazadas por pacientes afectos de linfoma tratados en otros centros son
respondidas por los dres Dolores Caballero, Marcos Gonzlez y Alejandro Martn; cuando stos
lo creen conveniente los casos son presentados para su discusin en la Sesin Clnica de los
jueves a las 14,30 .
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