Documento descargado de http://www.elsevier.es el 09/12/2016.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

CASOS CLNICOS
Hem angioendoteliom a retiform e: descripcin de dos casos
y revisin de la literatura
Antonio Gar ca Escuder o, Juan Segur a Snchez, Glor ia Navar r o Bustos,
Ter esa Gonzlez Ser r ano, Juan Jos Ros M ar tn y Ricar do Gonzlez Cmpor a
Depar tamento de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Virgen M acarena. Sevilla.

Resumen.El hemangioendotelioma retifor me (HR) es una

neoplasia vascular rara y con rasgos morfolgicos distintivos que
por su elevada tasa de recidivas locales y ocasionales metstasis fue descrita inicialmente como angiosar coma de bajo grado de malignidad. En la literatura revisada hemos encontrado
un total de 2 3 casos bien documentados. Describimos dos
nuevos casos de HR y realizamos una revisin de la literatura.
Una paciente de 8 2 aos se present con una placa indurada, mal definida y de crecimiento lento, situada en el dorso de
la mano derecha; la segunda paciente tena 3 1 aos y consult por una lesin en la planta del pie. En el estudio histolgico ambas lesiones presentaban las caractersticas propias
del HR con una proliferacin dermohipodrmica infiltrativa de
canales vascular es elongados, arbor escentes de par edes finas, tapizados por clulas endoteliales con mor fologa en tachuela y sin atipia ni figuras de mitosis. El diagnstico diferencial se establece fundamentalmente con el tumor de Dabska,
el hemangioma en tachuela y el angiosarcoma convencional.
La apor tacin de nuevos casos de este infrecuente tumor vascular puede ayudar a definir con mayor precisin el espectro
clnico y mor folgico del HR.
Palabras clave: hemangioendotelioma retiforme.
Garca Escudero A, Segura Snchez J, Navarro Bustos G, Gonzlez
Serrano T, Ros M ar tn JJ, Gonzlez Cmpora R. Hemangioendotelioma
retiforme: descripcin de dos casos y revisin de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2 0 0 3 ;9 4 (2 ):1 0 2 -5 .

INTRODUCCIN

Cor r espondencia:
Ricar do Gonzlez Cmpor a. Depar tamento de Anatoma Patolgica.
Hospital Univer sitar io Vir gen M acar ena. Avda. Doctor Fedr iani, s/ n.
4 1 0 0 9 Sevilla.
Cor r eo electr nico: r campor a@us.es

102

Abstract.Retifor m hemangioendothelioma (RH) is a r ar e

vascular neoplasm with distinctive mor phological featur es
that, pr ovided a high r ate of local r ecur r ences an occasional metastases, was fir st descr ibed as an angiosar coma of
flow malignancy gr ade. Twenty thr ee well-documented cases
have been pr eviously r epor ted. W e r epor t two new cases of
RH and r eview the liter atur e. One patient was a 8 2 year old
female with a slow gr owing, indur ated, and ill-defined plaque
in the dor sum of the r ight hand; the other patient was a
3 1 -year -old female with a tumor in the sole. Histologically both
tumor s showed the char acter istic featur es of RH with a der mohypoder mal infiltr ative pr olifer ation of elongated, ar bor escent and thin-walled vascular channels lined with hobnail
endothelial cells without atypia nor mitotic figur es. The differ ential diagnosis has to be made with Dabska tumour, hobnail hemangioma and conventional angiosar coma. The r epor t of new cases of this infr equent vascular tumour can be
of help in deter mining mor e pr ecisely the clinical and mor phologic spectr um of RH.
Key words: r etifor m hemangioendothelioma.

DESCRIPCIN DE LOS CASOS

El hemangioendotelioma retiforme (HR) es una neoplasia vascular poco frecuente, descrita inicialmente por
Calonje et al1 en 1994 como un angiosarcoma de bajo
grado con rasgos morfolgicos distintivos que muestra
marcada tendencia a la recidiva local y escaso potencial metastsico. Desde entonces se han comunicado
algunos casos ms2-8, casi siempre en forma de descripcin de casos nicos. En total existen 23 casos previamente publicados, 15 de ellos pertenecientes a la
serie inicial de Calonje et al1. En el presente artculo
describimos dos nuevos casos de HR y realizamos una
revisin de la literatura, con especial nfasis en los aspectos morfolgicos y de diagnstico diferencial.

Aceptado el 1 8 de noviembr e de 2 0 0 2 .

RETIFORM HEM AN GIOEN DOTHELIOM A:

A REPORT OF TW O CASES
AN D LITERATURE REVIEW

Historia clnica

El caso 1 se trata de una mujer de 82 aos con induracin subcutnea mal definida de 5 cm en cara dorsal de mano derecha, indolora, de varios meses de evolucin y crecimiento lento. La resonancia magntica
nuclear (RMN) mostr una tumoracin subcutnea
infiltrativa, mal definida, de 5 cm en el dorso de la
mano derecha (fig. 1A). Se realiz biopsia excisional que
comprenda un fragmento de tejido subcutneo grisceo, homogneo y firme de 4 3 2 cm y una pequea
elipse de piel. Tras el diagnstico anatomopatolgico
se ampliaron los mrgenes quirrgicos, y al ao de seguimiento no se ha producido recidiva ni metstasis.
El caso 2 se trata de una mujer de 31 aos con una
placa indurada de 1,5 cm en la planta del pie, de varios
aos de evolucin, que en el ltimo ao ha aumentado algo de tamao y se ha vuelto dolorosa. La RMN
mostr una lesin de 1,2 cm, situada en hipodermis que

Actas Dermosifiliogr 2003;94(2):102-5

54

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 09/12/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Garca Escudero A, et al. Hemangioendotelioma retiforme: descripcin de dos casos y revisin de la literatura

Fig. 1.Resonancia m agntica nuclear que m uestra en A el caso 1:

tumoracin subcutnea infiltrativa, mal definida, de 5 cm en el dorso
de m ano. Y en B el caso 2: lesin plantar de 1,2 cm situada en hipoderm is que contacta con fascia subyacente.

contactaba con la fascia subyacente ( fig. 1B) . Se realiz biopsia incisional. La paciente est a la espera del
tratamiento definitivo.
Hallazgos anatomopatolgicos

Ambos casos revelaron hallazgos microscpicos totalmente superponibles, consistentes en una proliferacin
irregular de canales vasculares dispuesta en un patrn
infiltrativo que disecaba el tejido conectivo de la dermis
profunda e invada los lobulillos adiposos de la hipodermis (fig. 2). Los vasos, de paredes finas, presentaban
una disposicin rectilnea y a veces se advertan bifurcaciones que daban lugar a formaciones pseudopapilares
intraluminales. Las clulas que tapizaban los vasos se disponan en monocapas de clulas monomorfas con
ncleos prominentes a modo de tachuelas (fig. 3). Las
luces vasculares aparecan vacas, sin hemates y ocasioA

nalmente contenan abundantes linfocitos. La atipia citolgica era escasa y no se observaban estratificacin ni
figuras de mitosis. En el estroma existan ocasionales
focos de linfocitos maduros (fig. 4). Con las tcnicas
inmunohistoqumicas, en el caso 1 se observ positividad
difusa en las clulas endoteliales de los canales vasculares proliferados para CD31 y de manera focal para el factor VIII. La reaccin para el CD34 fue dbil e irregular.
El ndice de proliferacin con el anticuerpo Ki-67 fue
menor del 1%. En el caso 2 exista mayor tendencia a la
formacin de papilas y menor infiltrado linfocitario, y
la inmunotincin de las clulas tumorales era ms evidente con el CD34 (fig. 5) que con el CD31 y el factor VIII.

DISCUSIN
Actualmente se restringe el trmino hemangioendotelioma para aquellas neoplasias vasculares con malignidad
intermedia, que se caracterizan por una tasa alta de recidivas locales o por mostrar un potencial metastsico bajo,
pero bien definido. El trmino hemangioendotelioma
retiforme, acuado por Calonje et al1, hace referencia

Fig. 2.En A caso 2: situacin del tum or en derm is profunda e hipoderm is (H & E, 40). En B caso 1: proliferacin irregular de canales
vasculares dispuesta en un patrn infiltrativo (H& E, 40).

55

Fig. 3.Caso 2: canales vasculares tapizados por monocapas de

clulas monomorfas con ncleos prominentes a modo de tachuelas
(H&E, 400).

Fig. 4.Caso 1: agregados linfoides estromales y endoluminales

(H&E, 200).

Actas Dermosifiliogr 2003;94(2):102-5

103

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 09/12/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Garca Escudero A, et al. Hemangioendotelioma retiforme: descripcin de dos casos y revisin de la literatura

Fig. 5.Caso 2: inmunotincin de clulas endoteliales tumorales para

CD34 (inmunoperoxidasa, 200).

a una lesin vascular que crece formando canales rectilneos y ramificados, semejante a como se disponen los
conductos en la rete testis, que muestra marcada tendencia a la recidiva local y bajo potencial metastatizante.
Aunque en algunos artculos se menciona que afecta
por igual a ambos sexos1, 7, existe un claro predominio
en el sexo femenino: en la serie original1, 9 de 15 pacientes eran mujeres y la mayora de los casos descritos con
posterioridad, incluyendo los dos nuestros, afectan a
mujeres2, 3, 5-7. La mayora de los pacientes se encontraban entre la segunda y cuarta dcadas de la vida, aunque el rango de edad es amplio (9 a 82 aos). La localizacin ms frecuente son las extremidades, en especial las inferiores, aunque tambin se ha descrito en el
tronco 1, 3, 6, y de forma ms infrecuente en otras localizaciones. Clnicamente son lesiones de tamao variable,
rara vez mayores de 3 cm 9, de crecimiento lento y larga
evolucin, que se manifiestan en forma de placa o induracin mal definida1 y en las que no suele ser evidente
la naturaleza vascular del tumor 1, 7. El tratamiento de
eleccin es la reseccin quirrgica con mrgenes
amplios6. En tres casos se ha aplicado radioterapia postoperatoria aparentemente con buenos resultados1, 6.
Los rasgos histolgicos ms distintivos del HR incluyen los siguientes: localizacin drmica profunda con
extensin hipodrmica, crecimiento difuso infiltrativo
pero no destructivo y patrn arquitectural retiforme a
expensas de vasos elongados de paredes finas, arborescentes, tapizados por clulas en tachuelas, cuyas luces
carecen de hemates y de linfa. Las clulas en tachuela
se disponen en monocapas de clulas monomorfas y
pequeas con atipia citolgica leve y ausentes o escasas
figuras de mitosis. Con frecuencia, aunque no invariablemente, se pueden encontrar reas slidas con clulas similares a las anteriores en las que el carcter vascular del tumor se hace menos evidente, as como un
infiltrado inflamatorio de linfocitos maduros B y T
(estromales, intraluminales o en relacin con clulas
endoteliales). Otros hallazgos ms inconstantes y focales son la presencia de proyecciones papilares intralu104

minales con ejes hialinizados, un estroma esclertico,

focos de hemorragia y depsito de hemosiderina, presencia ocasional de vacuolas intracitoplsmicas, cambios
epidrmicos secundarios y un componente fusocelular
prominente 1. El estudio inmunohistoqumico es positivo en clulas tumorales para los marcadores vasculares habituales, generalmente de forma ms evidente
con el CD34 que con el CD31 o el factor VIII1, 9.
La mor fologa en tachuela de las clulas endoteliales no es exclusiva ni especfica del HR y puede
observarse en otras lesiones vasculares, tales como el
hemangioma de clulas en tachuela ( hemangioma
hemosidertico en diana) , el tumor de Dabska, el
an giosarcoma con ven cion al, el h eman gioen dotelioma epitelioide y el hemangioendotelioma polimor fo 1. El diagnstico diferencial se plantea fundamentalmente con las tres primeras entidades. En la
tabla 1 se resumen los principales rasgos diferenciales.
El tumor de Dabska (angioendotelioma maligno papilar endovascular) fue descrito en 196910 como una neoplasia vascular localmente invasiva y con potencial metastsico escaso, que afectaba preferentemente a nios y
que mostraba predileccin por la cabeza y el cuello. Probablemente bajo la denominacin de tumor de Dabska
se ha conformado un grupo heterogneo de neoplasias
vasculares1, 9, 11. En una serie reciente 12, ms homognea
desde el punto de vista morfolgico, se propone un cambio de denominacin (angioendotelioma papilar endolinftico) por la peculiar expresin de marcadores endoteliales linfticos (receptor para el factor de crecimiento
celular endotelial vascular tipo 3). Aunque existen ciertas similitudes de comportamiento biolgico y en la histologa (patrn infiltrativo, citologa, infiltrado linfocitario) entre el tumor de Dabska y el HR, existen diferencias que permiten su individualizacin en la edad
de presentacin, localizacin, morfologa de los vasos y
frecuencia de las papilas intraluminales (tabla 1) 1, 4. No
obstante, y a pesar de las diferencias, las semejanzas citolgicas y biolgicas han llevado a algunos autores a sugerir una relacin histogentica entre ambas neoplasias1, 4, 7,
llegndose a postular, incluso, que el HR representa la
contrapartida en el adulto del tumor de Dabska1.
El hemangioma de clulas en tachuela es una lesin
propia de nios y adultos jvenes que se manifiesta
como una ppula super ficial en un amplio rango de
localizaciones anatmicas1. Al igual que el HR, puede
mostrar proyecciones papilares luminales focales y
clulas endoteliales en tachuela 1; sin embargo, se trata
de una lesin super ficial y circunscrita cuyos vasos suelen contener abundantes hemates1. Por ltimo, el
angiosarcoma tambin presenta un patrn infiltrativo,
pero los canales vasculares son ms irregulares y con
diseccin de haces de colgeno aislados. Adems,
incluso en las formas bien diferenciadas, y aunque slo
sea de manera focal, las clulas endoteliales del angiosarcoma presentan atipia, estratificacin y figuras de
mitosis13, 14, hechos mor folgicos impropios del HR.

Actas Dermosifiliogr 2003;94(2):102-5

56

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 09/12/2016. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.

Garca Escudero A, et al. Hemangioendotelioma retiforme: descripcin de dos casos y revisin de la literatura

TA BLA 1 . DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL HEM ANGIOENDOTELIOM A RETIFORM E

Hemangioendoteliom a retiform e
Edad

Segunda y cuarta
dcadas
Ambos sexos
Predominio femenino
Extremidades

Sexo
Localizacin
ms frecuente
Patrn histolgico

Nios y jvenes

Angiosarcom a
convencional
Adultos mayores

Ambos sexos

Prominente
Ocasionalmente
Focal
Frecuente
No

Distribucin amplia.
Cabeza y cuello
Espacios cavernosos
tipo linfangioma
S
Caracterstico
Abundantes
Frecuente
No

Distribucin amplia.
Piel y mucosas
Vasos ectticos superficiales,
colapsados en profundidad
En el componente superficial
Frecuentes
Focal
No prominente
No

Cabeza y cuello. Mama

y abdomen
Canales anastomosantes.
Infiltrativo y disecante
S
S

Recidiva local
frecuente
Metstasis raras

Recidiva local
frecuente
Metstasis raras

Benigno. No tendencia
a la recidiva

Agresivo. Recidiva y
metstasis frecuentes

El HR es una neoplasia con alta tendencia a la recidiva local, a menos que se realice una extirpacin
amplia, pero con un bajo potencial metastsico. Hasta
la fecha slo se ha descrito un caso con metstasis en
un ganglio linftico regional1. Mentzel5 menciona un
caso de posible metstasis en tejidos blandos de la pierna
contralateral, aunque no es descartable un fenmeno
de multicentricidad tal y como ya ha sido descrito por
otros autores3. Hasta la fecha no se han comunicado
fallecimientos a causa del HR. La etiologa del HR es
desconocida, aunque se citan asociaciones con irradiaciones, linfedema crnico e infecciones vricas. En dos
pacientes las lesiones se desarrollaron en campos de irradiacin previa por neoplasias ginecolgicas1, 6 y en uno
en una zona de linfedema crnico idioptico 1. En los
casos que presentamos no existe asociacin con estos
factores. En otro de los casos se detectaron secuencias
del genoma del virus del herpes humano tipo 86.

AGRADECIMIENTOS
Agradecemos a don Juan Prez Serrano su colaboracin en la elaboracin de las figuras y a doa Francisca Estvez Bueno su contribucin en la preparacin
de las secciones histolgicas.

BIBLIOGRAFA
1. Calonje E, Fletcher CD, Wilson-Jones E, Rosai J. Retiform
hemangioendothelioma. A distinctive form of low-grade
angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surg
Pathol 1994;18:115-25.
2. Fukunaga M, Endo Y, Masui F, Yoshikawa T, Ishikawa E,
Ushigome S. Retiform haemangioendothelioma. Virchows
Arch 1996;428:301-4.

57

Hem angiom a de
clulas en tachuela
Adultos jvenes
o de edad media
Ambos sexos

Retiforme

Clulas en tachuela
Papilas
intraluminales
Infiltrado linfocitario
Estratificacin, atipia
y actividad mittica
significativas
Comportamiento

Tum or
de Dabska

Ambos sexos

Ocasionalmente
S, al menos focalmente

3. Duke D, Dvorak A, Harris TJ, Cohen LM. Multiple retiform h eman gioen doth eliomas. A low-grade an giosarcoma. Am J Dermatopathol 1996;18:606-10.
4. Sanz-Trelles A, Rodrigo-Fernndez I, Ayala-Carbonero A,
Contreras-Rubio F. Retiform hemangioendothelioma. A
new case in a child with diffuse endovascular papillary
endothelial proliferation. J Cutan Pathol 1997;24:440-4.
5. Mentzel T, Stengel B, Katenkamp D. Retiform hemangioendothelioma. Clinico-pathologic case report and discussion of the group of low malignancy vascular tumors.
Pathologe 1997;18:390-4.
6. Schommer M, Herbst RA, Brodersen JP, Kiehl P, Latenkamp D, Kapp A, et al. Retiform hemangioendothelioma:
another tumor associated with human herpesvirus type 8?
J Am Acad Dermatol 2000;42:290-2.
7. El Darouti M, Marzouk SA, Sobhi RM, Bassiouni DA. Retiform
hemangioendothelioma. Int J Dermatol 2000;39:365-8.
8. Dufau JP, Pierre C, De Saint Paur PP, Bellavoir A, Gros P. Retiform hemangioendothelioma. Ann Pathol 1997;17:47-51.
9. Kempson RL, Fletcher CD, Evans Hl, Hendrickson MR,
Sibley RK. Vascular tumors. En: Rosai J, editor. Atlas of tumour
pathology, tumors of the soft tissue. 3rd series. Washington
DC: Armed Forces Institute of Pathology; 2001. p. 307-70.
10. Dabska M. Malignant endovascular papillary angioendothelioma of the skin in childhood. Clincopathologic study of 6
cases. Cancer 1969;24:503-10.
11. Fukunaga M. Endovascular papillary angioendothelioma
(Dabska tumour). Pathol Int 1998;48:840-1.
12. Fanburg-Smith JC, Michal M, Partanen TA, Alitalo K, Miettinen M. Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA):
a report of twelve cases of a distinctive vascular tumour with
phenotypic features of lymphatic vessels. Am J Surg Pathol
1999;23:1004-10.
13. Cooper PH. Angiosarcomas of the skin. Semin Diagn Pathol
1987;4:2-17.
14. Rosai J, Sumner HW, Kostianovsky M, Prez-Mesa C. Angiosarcoma of the skin. A clinicopathologic and fine structural
study. Hum Pathol 1976;7:83-109.

Actas Dermosifiliogr 2003;94(2):102-5

105