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Sndrome de Asperger
Suspenso en recreo
OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
Al finalizar el captulo el alumno ser capaz de:
Indicar los sntomas caractersticos que describen el sndrome de Asperger en los diferentes mbitos de comportamiento dentro del espectro autista.
Describir los principales dficits neuropsicolgicos observados en el sndrome de Asperger.
Identificar los circuitos cerebrales asociados al denominado cerebro social, que darn cuenta de
las dificultades de las personas con sndrome de Asperger en la interaccin y en la comunicacin
con los otros.
Establecer los principales componentes de una intervencin teraputica en el mbito de las habilidades sociales y comunicativas en un nio con sndrome de Asperger.
INTRODUCCIN
El sndrome de Asperger ha tenido una vida
corta en alguno de los manuales diagnsticos que
habitualmente se utilizan para el abordaje teraputico de los pacientes (p. ej., en la 5 versin
del Manual diagnstico y estadstico de los trastornos
mentales [DSM-5] de la American Psychiatric Association [APA], 2013). Ya en 1981, Lorna Wing se
hizo eco de las dudas acerca de la validez terica
y clnica de dicha entidad nosolgica, al describir
el conjunto de sntomas a los que dio el nombre
del psiquiatra austraco Hans Asperger basndose
en la semejanza entre los casos por l expuestos y
los evaluados por ella misma, dudas que an continan (Macintosh y Dissanayake, 2004) (Recuadro 22-1).
Clsicamente, el sndrome de Asperger se ha
considerado un trastorno generalizado del desarrollo que se caracterizara por una alteracin
cualitativa de la interaccin social, as como por
patrones de comportamientos, intereses y activi-
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dros cualitativa y etiolgicamente diversos, el sndrome de Asperger y el autismo, permitira incidir en las necesidades especficas de cada uno a la
hora de establecer un diagnstico precoz, disear
una intervencin eficaz e incluso incorporar medidas preventivas o ajustar el pronstico. Sin embargo, si las diferencias son cuantitativas, aquellos
nios y adolescentes con sndrome de Asperger
podran verse beneficiados del abundante cuerpo
de conocimientos relativos al autismo (Macintosh
y Dissanayake, 2004). La literatura neuropsicolgica y neurocientfica en general ofrece datos en
esta misma lnea: la dificultad para establecer un
perfil de dficits del sndrome de Asperger tan-
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Puntuacin de Csar
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glas que gobiernan el uso del lenguaje en un contexto social era deficiente. Lo empleaba con una
funcin eminentemente imperativa y de negacin,
haciendo escaso uso de la funcin declarativa. As,
sus mensajes iban destinados a modificar el mundo fsico y no tanto el mundo mental de los otros.
Sus familiares comentaban que nunca les narraba
de manera espontnea hechos o actividades cotidianas, y mostraba un limitado deseo de compartir
informacin y experiencias con los otros. Como se
ha dicho, utilizaba la tercera persona del singular
en lugar de la segunda incluso con el interlocutor delante, como si hablase para s pero en voz
alta: Mara se va a enfadar conmigo si hago,
aunque Mara era la persona que estaba interactuando con l. En aquel momento inicial, sus habilidades conversacionales estaban muy por debajo
de lo esperable en un nio de su edad: no exista
coherencia en su dilogo, realizaba respuestas tangenciales, cambiaba radicalmente de temtica y no
se adaptaba al oyente ni al conocimiento que ste
dispona con respecto al tema de conversacin. Por
ejemplo, poda relatar un episodio de una serie de
dibujos animados sin introducir elementos contextuales (que eran dibujos animados, el ttulo de
la serie o el nombre de los personajes, cundo y
dnde los haba visto) y sin tener presente que no
se haba compartido con l esa vivencia.
Intereses, rutinas y conducta
Otro nio autista estaba obsesionado con los venenos. Demostraba unos conocimientos inusitados en
esta rea y posea una numerosa coleccin de venenos,
algunos preparados por l. Este nio lleg a nuestra
consulta porque haba conseguido robar una importante cantidad de cianuro del aula de qumica de su
escuela.
Hans Asperger (1944), citado en Attwood (2009)
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ciones negativas y de carcter social ms que bsicas. Tambin se han encontrado en lesionados
bilaterales dificultades para establecer juicios sociales en general, por ejemplo los que implicaban
detectar en fotografas el contacto ocular directo
o la direccin de la mirada, o en tareas de razonamiento verbal que incluan engaos o trampas
en interacciones sociales.
En la actualidad se han incrementado los datos
a favor del papel de la amgdala en las dificultades de procesamiento de la informacin social
y emocional en el autismo y en el sndrome de
Asperger. As, en los estudios post mortem en
individuos diagnosticados como autistas se ha
observado una disminucin de la densidad y
un tamao menor de las clulas de esta estructura. La neuroimagen estructural ha revelado
anormalidades en el tamao o en el volumen
amigdalino, si bien en este caso se ha constatado tanto un incremento como un decremento
y no especfico de la amgdala, sino aplicable
tambin al hipocampo, e incluso no se ha hallado relacin entre el volumen y los parmetros
conductuales asociados al autismo (Dziobek et
al., 2006).
Especialmente fructfera parece la relacin entre
la amgdala y la teora de la mente. De hecho, la
neuroimagen funcional ha proporcionado datos
a favor de una menor activacin de la amgdala
ante tareas tradicionalmente asociadas a la teora de la mente o de mentalizacin: atribucin
de estados mentales epistmicos (de carcter
general acerca de conocimientos, creencias,
etc.), atribucin de intenciones (p. ej., si un acto
ha sido intencionado o accidental) y atribucin
de estados mentales emocionales o afectivos
(deseo, miedo, enfado), bien con material verbal
en forma de historias, bien como material visual
(fotografas).
Ms all de la amgdala y su papel en la cognicin
social y de nuevo en relacin con las anormalidades en la sustancia blanca en la etiopatogenia
del sndrome de Asperger, se ha podido observar
mediante tractografa en individuos diagnosticados de este sndrome diferencias respecto a controles sanos en las proyecciones hacia el lbulo
temporal anterior y la corteza orbitofrontal en
ambos hemisferios, especialmente marcadas en
las fibras del cngulo derecho, con un menor metabolismo de stas. La corteza cingulada, como
se ha comentado, forma parte de la red que participa en los procesos que median la empata, el
comportamiento social o la percepcin del dolor
(Pugliese et al., 2009) (Fig. 22-1).
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Frontooccipital inferior
Longitudinal inferior
400
Nmero de lneas de corriente
(streamlines)
Cngulo
**
350
300
150
100
50
0
*
Control
Sndrome
de Asperger
Izquierdo Derecho
Izquierdo Derecho
Izquierdo Derecho
Izquierdo Derecho
Hemisferio
Figura 22-1. Tractografa en la que se comparan los principales hallazgos en individuos con sndrome de Asperger e
individuos de control. Los asteriscos indican que las diferencias entre ambos grupos son estadsticamente significativas.
Adaptado de Pugliese et al. (2009).
un mismo problema, inflexibilidad, falta de inhibicin de respuestas predominantes, pero irrelevantes para la demanda, y baja ejecucin en tareas
que requeran atencin sostenida o vigilancia, con
gran tendencia a la distraccin, si bien, en este ltimo caso, mediada por la motivacin ante el contenido de la tarea (Tabla 22-2 y Recuadro 22-4).
INTERVENCIN NEUROPSICOLGICA.
SI T Y YO SOMOS DOS
Qu significa guiar un ojo?
Trabajar la cognicin social
Tras finalizar la evaluacin, la hiptesis diagnstica era un sndrome de Asperger, a la espera
del seguimiento de la evolucin del caso. El primer paso, entonces, fue explicar a los familiares
qu le ocurra a Csar y en qu consista el trastorno que sospechbamos que presentaba. Los
padres y familiares de nios con sndrome de
Asperger, al igual que ocurre con cualquier otro
tipo de discapacidad, se enfrentan a una serie de
retos y situaciones para los cuales tienen escasa o
ninguna formacin. Por esta razn, necesitan una
informacin ajustada a sus capacidades, asesoramiento y apoyo. Todo ello favorece el proceso de
aceptacin y adaptacin a la nueva situacin, lo
que consideramos de vital importancia para el ptimo desarrollo del menor.
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Tabla 22-2. Evaluacin neuropsicolgica de Csar
Funcin
evaluada
Procesos
Prueba utilizada
Resultado
Cociente
intelectual
CI verbal
CI manipulativo
CI total
Velocidad de procesamiento
WPPSI-III
Superior
Normal-alto
Superior
Normal-alto
Atencin
Auditiva
Alto
Visuoespacial
Informacin cultural
Mxima puntuacin
escalar
Alto
Alto
Alto
Alto
Aprendizaje visual
Corsi directo
Test de Copia de una figura compleja
de Rey. Recuerdo
Memoria visual (Luria-Inicial)
Lenguaje
Normal
Superior a la media
Praxias
Visuoperceptivas
Memoria
De trabajo
Auditiva
Visuoespacial
Verbal
Retencin auditiva inmediata
Aprendizaje verbal
Visual
Retencin visual inmediata
Material estructurado
Visuoconstructivas
Velocidad de
procesamiento
Visuomotor
Funciones
ejecutivas
Razonamiento
Abstracto verbal
Abstracto visual
Fluencia
Habilidad
para utilizar
informacin
prctica
Alto
Alto
Alto
Alto
Normal
Normal
Subtest Adivinanzas
Subtest Matrices
Subtest Conceptos
Subescala Fluencia verbal (MSCA)
Normal
Superior a la media
Normal
Normal
Comprensin (WPPSI-III)
Inferior a la media
MCSA: Escalas McCarthy de aptitudes y psicomotricidad para nios; WPSSI-III: Escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria-III.
peculiares. Destacaba en este sentido una mirada siempre fija y rgida, de ah que el contacto
visual se promoviera sistemticamente antes de
satisfacer su peticin en actividades u objetos que
le interesaban mucho. En la misma lnea, en las
sesiones se realiz una lista de reglas sociales para
el aula, apoyada en pictogramas, que inclua la
consigna Debo mirar a los ojos de quien me est
hablando. Se aadieron otras relativas a su comportamiento, como Debo estar sentado mientras
realizamos las actividades.
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Desconocidos
Profesora y mdico
Amigos
La comida
Partes del cuerpo
Ftbol
Pap y mam
Sistema solar
Defectos fsicos
de otras personas
Csar
En la escuela somos ms
Uno de los puntos que cobra enorme importancia en el tratamiento del sndrome de Asperger
es la integracin escolar, por ser la escuela un entorno social complejo en el que es necesario entender bien las relaciones humanas y las reglas explcitas e implcitas que las rigen. Una inadaptacin
en este contexto puede desencadenar en el nio
problemas emocionales y de autoestima. Diversas
investigaciones registran un aumento significativo
de la prevalencia de episodios depresivos y de trastornos de ansiedad en personas con sndrome de
Asperger, en especial a partir de la adolescencia.
Para lograr un tratamiento integral, nos dirigimos al colegio en el que Csar estaba escolarizado
y tratamos de aunar esfuerzos con los profesionales
implicados con el fin de seguir unos objetivos y
metodologa de trabajo similares. Desde el principio, las referentes del menor en el centro educativo
(maestra y psicloga) se mostraron muy motivadas
a colaborar y receptivas ante las recomendaciones,
pues, segn ellas, era el primer nio con estas
caractersticas que haban tenido. En el aula pudimos observar lo aislado que se encontraba: parecan dos clases paralelas con normas distintas, una
para el resto de los 19 compaeros y otra para l.
Cuando se visita a estos nios en entornos grupales, en los que se dan gran cantidad de interacciones sociales simultneas, se confirma que se
desenvuelven peor, ante la demanda de procesar
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prensin del entorno. Se crearon apoyos visuales para indicar las normas bsicas de convivencia en clase. Tambin nos servimos de un
plan visual y escrito para prepararlo frente a las
novedades ambientales o a las alteraciones de la
rutina, como asambleas, excursiones o modificaciones del horario. Su inflexibilidad cognitiva y su alta sensibilidad a los cambios podan
propiciar que apareciesen, en estas situaciones,
conductas disruptivas y un alto nivel de estrs.
Fomentar su participacin en grupo, reforzando positivamente a los compaeros para que lo
estimulasen a colaborar e intervenir, creando
los llamados crculos de amigos.
Disminuir los tiempos de contacto no estructurado con los compaeros: las actividades formales con cierto grado de organizacin hacan
que su funcionamiento fuese ms ajustado.
Evitar que empleasen con l un lenguaje con
conceptos abstractos y generalistas. Por ejemplo, tratar de no preguntarle por qu te has
portado mal?, y en su lugar decir: No me gusta que me pegues cuando va a acabar la sesin;
si no quieres que termine y ests enfadado dime
me gustara seguir ms tiempo, por favor.
Generar un enfoque positivo: alabar sus logros
y no centrarse nicamente en sus dficits o dificultades.
Crecer juntos
Durante estos aos hemos observado que Csar
va comprendiendo mejor el mundo que lo rodea y
que su integracin en l es ms slida.
Ahora, a la edad de 6aos, puede ser ms consciente de que las personas perciben, entienden,
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intercambios suelen ser fugaces y muy condicionados por la actividad en la que se contextualizan.
Por otra parte, demanda mucha informacin
y tiene un gran afn de conocimiento, sobre todo
en lo relacionado con sus intereses que, en la actualidad, se centran en la historia de las civilizaciones. Cuando domina algn tema suele disminuir su motivacin y tiende a cambiar de materia,
por lo que se hace complicado que permanezca
atento a algunas explicaciones en clase, pues son
aprendizajes que l ya ha adquirido.
Su forma de organizar el entorno sigue siendo
arbitraria e insiste en realizar rituales, como subir
los primeros dos pisos de su bloque andando y los
siguientes hasta el 4 en ascensor.
Las rabietas, sin embargo, van disminuyendo
ligeramente y es capaz de emplear comportamientos ms funcionales para influir sobre su entorno.
Aun as, su escasa tolerancia a la frustracin facilita la aparicin de conductas disruptivas, que se
acompaan a menudo de reacciones emocionales
exageradas (p. ej., llora porque no le enseamos
la pestaa Todos los programas de nuestro ordenador).
Dada su edad, Csar an no es consciente de
sus dficits y no observamos por sus verbalizaciones que se perciba como diferente a los dems.
Esta condicin probablemente sea uno de los
puntos clave de la intervencin futura.
RESUMEN
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ACTIVIDADES
infantil
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Cinefrum
Elliot A, director. Mary and Max. Fitzroy VIC (Australia): Melodrama Pictures, 2009.
Johar K, director. Mi nombre es Khan. India: Dharma Productions, 2010.
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