BAB I

PENDAHULUAN
Tubuh kita telah telah dilengkapi oleh antibodi sebagai mekanisme
pertahanan terhadap infeksi. Secara fisiologi sistem antibodi

tidak akan

menyerang sistem pada tubuh sendiri. Namun pada kondisi tertentu sepertia
autoimun maka terjadi hal yang sebaliknya dimana sistem imun justru bereaksi
terhada sistem yang ada dalam tubuh. Dalam kasus pemphigus vulgaris sistem
imun menyerang protein pada lapisan epidermis yang disebut dengan desmoglein.
Desmoglein merupakan protein pengikat yang menjaga integritas kulit, dan ketika
protein tersebut dirusak oleh sistem imun maka akan terjadi kebocoran cairan
yang selanjutnya berkembang menjadi lesi yang disebut bula. 1
Pemfigus vulgaris merupakan kasus autoimun yang sangat jarang terjadi,
penyakit ini dapat menyerang 3 dari 100,000 populasi. Penyakit ini dapat
menyebabkan lesi kulit berupa bula dengan dasar kemerahan hingga terjadi erosi
luas diseluruh permukaan tubuh hingga ke mukosa rongga mulut. Bula terbentuk
pada permukaan kulit dan sangat rentan untuk pecah dan meninggalkan bekas
erosi serta rasa nyeri. Pemphigus vulgaris bukan termasuk penyakit self limiting
disease pasien yang menderita penyakit ini butuh pengobatan dan pengawasan
ketat terhadap perkembangan penyakitnya.1
Penelitian telah banyak dilakukan demi mencari pengobatan yang tepat
dan menimbulkan efek samping yang minimal terhada pasien dengan pemphigus
vulgaris. Hasilnya diketahui bahwa pemberian kortikosteroid secara sistemik dan
dengan terapi tambahan lain seperti azatioprin dan siklofosfamid, maka dapat
tercipta kombinasi terapi yang tepat dan memiliki efek samping yang minimal. 1