Dr. Carlos R.

Caron - Neurofepar

Neuropatias Perifricas
Classificao das Neuropatias Perifricas:
Velocidade de instalao
Aguda (menos de 1 semana)
Subaguda (menos de 1 ms)
Crnica (mais de 1 ms)
Tipo de fibra nervosa envolvida
Motora
Sensitiva
Autonmica
Mista
Tamanho da fibra nervosa envolvida
Grossa
Fina
Mista
Distribuio
Proximal
Distal
Difusa
Padro
Mononeuropatia (leso focal)
Mononeuropatia mltipla (leso multifocal)
Polineuropatia (leses simtricas, distais, bilaterais)
Patologia
Degenerao axonal centrpeta (leso metablica do neurnio) recuperao
lenta.
Desmielinizao segmentar recuperao rpida.
Mista
Degenerao Waleriana (interrupo focal do axnio) recuperao lenta.
Clnica:
Perda de sensibilidade ou de fora.
Descrever a queixa no pronturio com as prprias palavras do paciente.
Leses de fibras grossas (ex: polineuropatias desmielinizantes imunomediadas)
causam perda de sensibilidade sem dor e diminuio da sensibilidade ttil e
vibratria, bem como fraqueza.
Leses de fibras finas causam diminuio das sensaes de tato, picada de alfinete e
de temperatura, sendo frequentemente dolorosa (disestesia em queimao fibras
C; disestesia em agulhada fibras A delta) e restritas rea de perda sensitiva.
Leses de razes ou grandes troncos nervosos causa dor aguda e profundo, mal
localizada (Ex: neuropatias de plexos, citica).

Neurofisiologia:

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

Sistema nervoso perifrico consiste nos nervos cranianos (menos o olfatrio e

ptico), as razes nervosas, os gnglios da raiz dorsal, troncos nervosos perifricos e
suas ramificaes terminais e o sistemas nervoso autnomo perifrico.
Os axnios dos nervos perifricos efetivam o transporte rpido antergrado (400
mm/dia) de vesculas e protenas pelos neurotbulos, com mediao pela protena
motora molecular cinesina.
Os axnios dos nervos perifricos efetivam o transporte rpido retrgado
(200mm/dia) de lisossomos, material reciclado de membrana e substncia exgenas
(herpes vrus, toxina tetnica, etc.)
Os axnios dos nervos perifricos efetivam o transporte lento antergrado (0,2 a 3
mm/dia) de material de neurofilamentos e neurotbulos.
Os axnios de grande dimetro so mielinizados e incluem os nervos motores e as
fibras sensitivas A que so responsveis pelo tato, vibrao e propriocepo.
Os axnios de dimetro pequeno so mielinizados ou no-mielinizados
(responsveis pelas sensaes de dor e temperatura).
As neuropatias perifricas podem ser doenas da mielina (PDIA, PDIC) ou dos
axnios (vincristina).
As neuronopatias afetam os corpos celulares dos neurnios motores, sensitivos ou
autonmicos (ex: herpes-zoster, neuropatias motoras hereditrias e disautonomia
familiar).
A destruio axonal (axonopatia) resulta em degradao rpida da mielina, sem
perda das clulas de Schwann, o que permite a regenerao axonal. (Ex: diabetes,
uremia, drogas, toxinas ambientais).
A leso primria do corpo celular do neurnio por distrbios nutricionais,
metablicos ou txicos, com diminuio da sntese protica e falncia do
suprimento para as partes mais distais do axnio, causa fraqueza ou perda sensitiva
distal (em meia e luva), pois a degenerao axonal assume um sentido distal
proximal. Como os nervos nos MMII so mais longos que os nervos nos MMSS, os
sintomas comeas tipicamente nos ps. A atrofia muscular tende a ser mais intensa
nas leses axonais. Nas neuropatias desmielinizantes a atrofia muscular mais por
desuso.
A destruio da mielina (mielinopatia) causa alentecimento ou bloqueio da
conduo axonal dos impulsos, estando ntegra a anatomia do axnio. (Ex: PDIA,
PDIC).
A polineuropatia diabtica afeta 50% dos diabticos. O sorbitol metabolizado a
partir da glicose pela aldose-redutase se acumula nos nervos perifricos levando a
depleo de Na+/K+ ATPase, em especial nos nodos de Ranvier, comprometendo
assim a conduo saltatria. A hiperglicimia causa glicosilao no-enzimtica das
protenas estruturais (tubulina e neurofilamentos), levando a transporte axonal
anormal e atrofia axonal distal. Tambm causa leses microangiopaticas.

Exame Fsico:
Caracteriza uma Sndrome do Neurnio Motor Inferior, com os seguintes achados:
Paralisias Segmentar, assimtrica, interessando o grupo muscular inervado
pelos neurnios lesados. O grau da fraqueza proporcional ao nmero de
motoneurnios alfa afetados.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

Hipotonia Aumento da passividade e da extensibilidade muscular por

interrupo do arco-reflexo.
Arreflexia profunda Por perda das fibras aferentes dos fusos musculares e
desnervao das fibras musculares intrafusais.
Fasciculaes Pela degenerao e regenerao simultneas nos msculos
comprometidos, com evoluo crnica.
Atrofia Ocorre na musculatura comprometida, com instalao mais ou menos
precoce, sendo mais importante nas axonopatias.
Sensibilidade Comprometimento sensitivo em bota e luva na poro distal
acometendo mais membros inferiores que superiores. Na maioria das
polineuropatias todas as modalidades sensitivas (tctil, trmica, dolorosa,
vibratria e cineticopostural), esto comprometidas. Se houver hipoestesia
trmica e dolorosa com preservao da sensibilidade tctil, vibratria e
cineticopostural isto indica leso de axnios mielnicos finos e amielnicos. A
leso das grandes fibras mielnicas causa perda sensitiva tctil, com preservao
da trmica e dolorosa. A leso parcial de um nervo perifrico ou durante a sua
recuperao causa os seguintes fenmenos: Parestesia queimao ou
formigamento. Hiperestesia resposta desagradvel a um estmulo no nocivo.
Hiperpatia resposta dolorosa e desagradvel a um estmulo nocivo.
Ataxia sensitiva Resulta da deaferentao proprioceptiva quando da perda de
fibras grossa. Ocorrem movimentos pseudo-atetticos nos dedos se os membros
superiores so mantidos estendidos com os olhos fechados.
Alteraes trficas e deformidades Atrofia por desnervao o mais comum.
Podem ocorrer deformidades em ps, mos e coluna. Mal perfurante plantar.
Juntas de Charcot. Pele atrfica, adelgaada, lisa e brilhante. Unhas curvas e
rgidas. Tecido subcutneo espessado.
Alteraes autonmicas Anidrose e hipotenso ortosttica so as
manifestaes mais freqentes. Podem ocorrer pupilas mdias, pequenas ou
arreativas, falta de lgrimas e saliva, impotncia sexual, incontinncia urinria e
fecal, dilatao do esfago e clon.
As neuropatias perifricas
1. Mononeuropatia (envolvimento focal de tronco nervoso nico, por trauma ou
compresso; ex: neuropatia ulnar, do mediano).
2. Mononeuropatia Mltipla (envolvimento simultneo ou seqencial de troncos
nervosos individuais e no contguos).
a) Axonal (ex: Vasculites)
b) Desmielinizante com bloqueio de conduo focal (ex: Diabetes)
c) Mista
3. Polineuropatias:
a)
Axonal:
1. Aguda = Evolui em dias (ex: Porfiria, intoxicao por tlio)
2. Subaguda = Evolui em semanas a meses (ex: toxinas, doenas
sistmicas).
3. Crnica = Evolui em anos (rever a histria familiar, examinar
membros da famlia).
b)
Desmielinizante:

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

c)

1. Lentificao uniforme e crnica = revisar histria familiar,

examinar membros da famlia.
2. Lentificao no uniforme e com bloqueio de conduo =
se agudo Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria Aguda
(Sd. de Guillain Barr); se crnico Polineuropatia
Desmielinizante inflamatria Crnica.
Mista

Neuropatias perifricas com componente sensitivo em que predominam sintomas motores:

Guillain-Barr
Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria Crnica
Paraproteinemias
Neuropatia Motora Multifocal
Porfiria
HIV
Polineuropatia do doente crtico
Metais pesados (tlio, arsnico e chumbo)
Neuropatias perifricas com disestesia, queimao e dor:
Neuropatia relacionada ao lcool
Neuropatia diabtica
Neuropatia urmica
Neuralgia do trigmio
Herpes zoster
Amiloidose
Neuropatia relacionada ao HIV
Infiltrao tumoral
Vasculite
Hipotireoidismo
Arsnico e tlio
Terapia com vincristina
Neuropatias com disfuno autonmica significativa:
Diabetes
Neuropatia autonmica do HIV
Guillain-Barr
Amiloidose
Porfiria
Vincristina
Pandisautonomia auguda
Neuropatia autonmica paraneoplsica
Abordagem Clnica:
uma polineuropatia sensitivo-motora simtrica ou mononeuropatia
mltipla?

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

o Polineuropatias grande nmero de diagnsticos.

o Mononeuropatias mltiplas nmero reduzido de diagnsticos
(vasculites,
diabetes,
neuropatia
motora
multifocal,
crioglobulinemia, hansenase, doena de Lyme, HIV e
sarcoidose).
hereditria?
o Longa evoluo.
o Simetria dos sintomas desde o incio.
o Ps cavus e dedos em martelo.
o Histria familiar.
adquirida?
o Pensar em distrbio metablico, txico-carencial, infeccioso e
imuno-mediado.
Exames bioqumicos:
o Hemograma
o Glicemia de jejum
o Uria
o Creatinina
o Hormnios tireoidianos
o Fator reumatide
o FAN
o Dosagem de vitamina B12
o Eletroforese de protenas
o Sorologia para hepatites
o Anti-HIV
Eletroneuromiografia:
o Demonstra a se o padro desmielinizante ou axonal.
o Desmielinizante
Diminuio da velocidade de conduo nervosa.
Aumento da latncia distal.
Bloqueio de conduo.
Aumento do tempo de latncia da onda F.
o Axonal
Importante diminuio da amplitude do potencial.
Presena de sinais de desnervao.
Bipsia de nervo, geralmente o sural.

Neuropatias por distrbios metablicos:

A causa mais freqente o diabetes melito, sendo outras causas IRC,
insuficincia heptica, hipotireoidismo, acromegalia, polineuropatia do
paciente crtica (SIRS).
Essas neuropatias so geralmente axonais com comprometimento sensitivomotor.
Neuropatias txicocarenciais:
Drogas:
o Geralmente distais, simtricas e sensitivo-motoras.
o Dor comum.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

o A recuperao ocorre em meses e tende a ser incompleta.

o Drogas amiodarona, cloranfenicol, cloroquina, colchicina,
dapsona, zalcitabina, disulfiram, isoniazida, metronidazol,
nitrofurantona, fenitona, piridoxina, talidomida, sinvastatina.
Metais:
o Quadro sistmico com comprometimento hematolgico ou no
que acompanha a neuropatia.
o Deve-se dosar o metal no sangue, urina, cabelo ou unhas.
o Arsnico polineuropatia perifrica sensitivo-motora,
pancitopenia, alteraes digestivas (dores abdominais, vmitos,
diarria), alteraes cutneas (hiperqueratose das regies palmar
e plantar, melanose e alopecia, unhas com estrias transversais
esbranquiadas).
o Chumbo dor abdominal, anemia, linha plmbica na margem
das gengivas (saturnismo), neuropatia predominantemente
motora com predileo pelo nervo radial, sendo a leso axonal.
o Tlio Sintomas gastrintestinais. A neuropatia sensitivomotora, distal e dolorosa. Alopecia ocorre aps duas a trs
semanas do incio da neuropatia.
lcool:
o Ocorre em 9% dos etilistas.
o Neuropatia que acomete principalmente os membros inferiores,
sensitiva, com hiperestesia dos ps e abolio do reflexo aquileu.
o Decorrente do efeito txico do etanol ou por quadro carencial ou
ambos.
Carenciais:
o Deficincia de vitamina B1(tiamina) Causa beribri, com
falncia cardaca, demncia, e polineuropatia perifrica distal,
axonal e sensitiva.
o Deficincia de vitamina B6 (piridoxina) Geralmente associada
ao uso de isoniazida, que aumenta a excreo de piridoxina.
o Deficincia de vitamina B12 (cobalamina) Causa uma
polineuropatia leve, sendo o quadro clnico principal a
degenerao combinada subaguda de medula (mielopatia com
leso da coluna posterior e lateral).
o Deficincia de vitamina E Causa uma sndrome
espinocerebelar e arreflexia, ataxia de marcha e de membros e
diminuio da sensibilidade vibratria.

Neuropatias Infecciosas:
Vrus HIV:
o A neuropatia uma complicao comum da infeco pelo HIV.
o Polineuropatia sensrio-motora simtrica e distal a mais
comum,, havendo comprometimento primrio dos axnios.
o Polineuropatia inflamatria desmielinizante pode ocorrer
precocemente na infeco por HIV, na poca da soroconverso,

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

o
o

o
o

podendo seguir um curso agudo ou crnico, tendo o LCR

hiperproteinorraquia e pleocitose.
Polirradiculopatia lombossacral ocorre tardiamente na infeco
por HIV, estando associado a infeces oportunsticas,
principalmente pelo citomegalovrus.
Mononeuropatia mltipla pode ocorrer, com o comprometimento
de nervos cranianos e perifricos, com fraqueza e perda sensorial.
Pode estar associado neoplasia, infeco (CMV) ou
vasculopatia.
Mononeuropatia simples pode ocorrer de forma aguda no incio
da infeco pelo HIV, com melhora espontnea, sendo
provavelmente de causa vascular.
Neuropatia autonmica pode ocorrer tardiamente no curso da
infeco pelo HIV.

Hansenase:
o Causado pelo Mycobacterium leprae.
o uma das causas mais freqentes de neuropatia perifrica em
todo o mundo.
o O M. leprae afeta a pele e os nervos perifricos porque o seu
crescimento facilitado pelas temperaturas mais frias presentes
na superfcie corporal.
o Na lepra tuberculide a resposta imunolgica adequada,
confinando a infeco em um ou mais segmentos da pele e de
seus nervos cutneos e subcutneos associados, com presena de
uma mcula ou ppula hipopigmentada e com comprometimento
sensitivo para dor e temperatura. Os dficits sensitivos ocorrem
na distribuio dos nervos digitais, sural, radial e auricular
posterior. Os achados motores se relacionam com o nervo ulnar
ou fibular. Os nervos envolvidos esto geralmente espessados.
o A lepra lepromatosa um distrbio mais disseminado,
apresentando uma polineuropatia sensorial primria simtrica,
com envolvimento desproporcional das sensibilidades dolorosa e
trmica. O envolvimento do corpo se faz nas orelhas, nariz, face,
superfcies dorsais das mos, antebraos, ps e regio lateral das
pernas. Normalmente os reflexos tendneos esto poupados. Pode
ocorrer reabsoro digital, lceras trficas, cianose e anidrose de
mos e ps.
Doena de Lyme:
o Causado pela Borrelia burgdorferi, transmitida por carrapato.
o A neuropatia ocorre na disseminao precoce (2 a 10 semanas
aps a erupo cutnea ao redor da picada) e tardia (mais de um
ano aps a erupo cutnea), podendo ser acometido os nervos
cranianos (nervo facial em 50% dos casos) e as razes espinais,
com dor de distribuio radicular que evolui com fraqueza
muscular.
Varicela-Zoster:

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

o Ocorre uma ganglionite inflamatria e necrtica com a reativao

do vrus da Varicela-Zoster.
o Pode haver fraqueza no mitomo correspondente (30% dos
pacientes).
Difteria:
o Causada pelo Corynebacterium diphteriae, que infecta os tecidos
do trato respiratrio superior e produz uma toxina que causa
desmielinizao dos nervos perifricos.
o 1 ms aps a infeco os pacientes desenvolvem uma neuropatia
craniana motora com comprometimento proeminente da
acomodao ocular, havendo preservao do reflexo pupilar.
o Os msculos extraoculares e da face, o palato, a faringe e o
diafragma tambm podem ser afetados.
o A recuperao costuma ocorrer aps vrias semanas.
Sarcoidose:
o Causa mais comumente mononeuropatia, com envolvimento em
especial do VII par craniano.
o Polineuropatia ocorre raramente.
Sepse:
o Sepse e falncia de mltiplos rgos podem causar a
polineuropatia da doena crtica, que causa acentuada fraqueza.

Neuropatias Imuno-mediadas:
Polirradiculoneurite Aguda (PRNA) Sd. Guillain-Barr:
o Dficit motor progressivo geralmente ascendente e de instalao
aguda com arreflexia, tendo ou no alterao sensitiva.
o Em 2/3 dos casos existe antecedente de infeco, cirurgia ou
vacinao.
o O grau mximo de incapacidade ocorre entre 1 a 4 semanas do
incio do quadro, sendo sucedido por uma fase de plat de 2 a 4
semanas, com subseqente recuperao em poucos meses.
o O LCR apresenta dissociao albumino-citolgica, com
celularidade normal e aumento da proteinorraquia, que ocorre
aps 1 semana de evoluo da doena.
o O HIV, na fase de soroconverso, pode causar uma Sd. de
Guillain-Barr onde o LCR apresenta pleocitose.
o 15 a 30% dos pacientes necessitam de assistncia ventilatria.
o 15% dos pacientes podem evoluir com dficit funcional
persistente.
o 3 a 8% dos pacientes evoluem para bito.
o 50% dos pacientes apresentam disfuno autonmica.
o A forma desmielinizante da doena a mais comum, podendo
ocorrer formas axonais de pior prognstico (neuropatia axonal
sensitivo-motora aguda e neuropatia axonal motora aguda).
o A Sd. de Miller-Fisher uma variante da PRNA sendo
caracterizada por oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, com ausncia
de fraqueza muscular importante.

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

o O tratamento feito com imunoglobulina (0,4g/kg/dia/5dias) ou

plasmafrese.
Polirradiculoneurite Crnica:
o clinicamente semelhante Sndrome de Guillain-Barr, exceto
por ter instalao insidiosa e evoluo lenta ou um curso
caracterizado por recadas.
o Raramente evolui para insuficincia respiratria.
o O envolvimento sensitivo freqente, com hipoestesia em bota
ou luva e comprometimento da sensibilidade profunda.
o Existe arreflexia generalizada.
o O estudo do LCR evidencia dissociao albumino-citolgica,
com celularidade normal e aumento da proteinorraquia.
o O estudo eletrofisiolgico evidencia uma neuropatia
desmielinizante com degenerao axonal sobreposta.
o Existe resposta teraputica ao uso de corticosterides,
azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, plasmafrese e
imunoglobulina.
Neuropatias associadas paraprotenas:
o Existe a presena de uma ou mais protenas monoclonais
circulantes (IgA, IgG ou IgM).
o A maioria das gamopatias ocorre em associao com uma
gamopatia monoclonal benigna de causa indeterminada (MGUS).
o Em alguns pacientes a neuropatia est associada ao mieloma
mltiplo, mieloma osteosclertico (Sd. POEMS), amiloidose
sistmica, macroglobulinemia ou linfoma.
Neuropatias Vasculticas:
o Ocorre o envolvimento dos vasos nutridores do nervo, por
inflamao.
o A apresentao neuroptica mais comum mononeuropatia
mltipla, podendo tambm ocorrer polineuropatia ou
mononeuropatia isolada.
o Inicia-se com manifestaes sensitivas para depois haver
envolvimento motor.
o Vasculite necrotizante sistmica (poliarterite nodosa, angete e
Sd. Churg-Strauss) causa neuropatia em 50% dos pacientes,
sendo o mais comum mononeuropatia mltipla.
o Granulomatose de Wegner causa mononeuropatia mltipla em
30% dos casos.
o Artrite reumatide produz neuropatia compressiva, com
envolvimento predominante do N. Mediano, em 45% dos
pacientes. Em 30% dos pacientes ocorre polineuropatia sensriomotora distal.
o LES causa neuropatia em 20% dos pacientes, sendo que a
polineuropatia sensrio-motora simtrica e distal o mais
comum.
o Sd. de Sjgren causa neuropatia em 20% dos pacientes. , sendo o
mais comum polineuropatia sensrio-motora simtrica e distal,

Dr. Carlos R. Caron - Neurofepar

10

podendo ocorrer tambm neuropatia compressiva, em especial do

nervo mediano.
o Esclerose sistmica progressiva e doena mista do tecido
conjuntivo podem causar mononeuropatia craniana, por
compresso, envolvendo principalmente o nervo trigmio.
o O diagnstico definitivo depende de bipsia, que demonstra
infiltrado inflamatrio perivascular ou intramural, focos de
necrose fibrinide na parede do vaso e fibrose ou ocluso da luz.
O vaso epineural o local mais comumente comprometido.
o 10 a 30% dos pacientes com neuropatia vascultica no tem
evidncia de vasculite sistmica, tendo eles evoluo mais
benigna.
Neuropatias Paraneoplsicas:
o Existe envolvimento do sistema nervoso perifrico na presena
de uma neoplasia em 5,5 a 44 % dos casos.
o Os tumores mais relacionados s PNP so os de pequenas clulas
do pulmo, linfoproliferativos e do aparelho digestivo.
o LCR pleocitose linfoctica e aumento de protenas.
o Anticorpo anti-Hu (anticorpo contra antgeno nuclear neuronal)
acompanha polineuropatia com manifestaes de mielite.
o Anticorpos contra a protena p-23 de nervo perifrico relacionamse a polineuropatias por linfoma.
o Anticorpo anti-Trotter indica polineuropatia paralinfomatosa da
doena de Hodgkin.
o Anticorpo anti-Yo (anticorpo anti-clula de Purkinje), acompanha
polineuropatia com manifestaes cerebelares.
o Anticorpos anti-sulfatdeo nas ganglionites.
o Anticorpo anti-acetilcolinesterase nas disfunes autonmicas.