Scribd Logo
Upload

Welcome to Scribd!

  • Hematologia I PDF

    Uploaded by

    Katya Miroslava
    33 views1,036 pages

    Original Title

    hematologia I.pdf

    Copyright

    © © All Rights Reserved

    Available Formats

    PDF or read online from Scribd

    Did you find this document useful?

    Is this content inappropriate?

    Report this Document

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    33 views1,036 pages

    Hematologia I PDF

    Uploaded by

    Katya Miroslava

    Copyright:

    © All Rights Reserved
    Download as PDF or read online from Scribd
    Flag for inappropriate content
    of 1036
    Ernest Beutler, M.D. Ph.D. (HON) Professor and Chairman Department of Molecular and Experimental Medicine The Scripps Research Institute Clinical Professor of Medicine University of California, San Diego La Jolla, California Barry S. Coller, MLD. Murray M. Rosenberg Professor and Chairman Department of Medicine Mount Sinai School of Medicine Director and Chief of Medicine ‘Mount Sinai Hospital New York, New York ‘Thomas J. Kips, M.D., Ph.D. Professor and Head Division of Hematology/Oncology Deputy Director, UCSD. Cancer Center University of California at San Diego La Jolla, California Uri Seligsohn, M.D. Chairman, Department of Hematology and Director of the Institute of Thrombosis and Hemostasis The Chaim Sheba Medical Center Tel-Hashomer Professor of Hematology Sackler Faculty of Medicine Tel-Aviv University Israel Marshall A. Lichtman, M.D. Professor of Medicine, Biochemistry and Biophysies Univ. of Rochester School of Medicine and Dentistry Rochester, New York Contenido Volumen 1 VW sco 1 Evaluacion clinica det paciente 1. Evaluacién inicial del paciente meet Beutler / Marshal A Lichtman / Bary . Coler / Thomas J. Kipps / Us Saligsohn / Wiliam J. Wiliams 2. Estudio de la sangre periférica Danial H. Ryan 3. Examen de la médula ésea Daniel H. Ryant7 3 9 7 W src 11 Hematologia generat 4, Estructura de la médula ésea y del microam! Camille N. Abboud / Marshall A Lichtman 5. Tejidos linfoides “Thomas J. Kipps 6. Respuesta inflamatoria Peter A. Ward Jetrey S. Warren 7. Hematologia en el recién nacido Goorge B. Segel / James Palis 8, Hematologia en el anciano Marshall A. Lichtman / Wiliam J. Willams inte hematopoyético 29 59 67 7 93 VW scodn 1. Hematvlogia celular y molecular 9. Principios de genética y biologia molecular Emest Beutler 10, Citogenética y reorganizacién génica Michelle M. LeBeau 11. Apoptosis Roberta A. Got 12, Regulacién del ciclo celular y enfermedades hematologicas Mathias Schmid / Dennis A. Garson 13. Grupos de antigenos de Thomas J. Kipps 14. Células madre hematopoyéticas, células progenitoras y citocinas Potor J. Quesenberry / Gerald A. Cohn 15, Moléculas inmunes accesorias y sefiales de transduccién Theodore J. Yu / Edward A. Clark 103, 125 BI rn 153 175 V siccson IV. Principtie terapeutioos 16, Farmacologia y toxicidad de los farmacos antineoplasicos Bruce A. Chabner /Wyncham Wilson / Jeffrey Supko 17. Tratamiento de las infecciones en el huésped inmunocomprometido Stoven M. Beutler 185 201 Contenido 18. Trasplante alogénico y autélogo de células hematopoyéticas Robert S. Negrin / Ker! G, Blume 19, Terapia génica Christopher E. Walsh / Johnson M. Liu / Arthur W. Nienhuis 20. Uso de dispositivos de acceso venoso Donna Jo Mayo / McDonald K. Horne, Il / Alison G. Frefeld 21. Tratamiento del dolor Pichard B, Patt / Neil M, Elgon 209 249 257 261 22, Morfologia del eritrocito Brian 8. Bull 23. Composi Emest Beutler 24, Metabolismo de! hierro Vig F Fairbanks / Ernest Beutor 25. Aspectos metabélicos del Acido félico y de la cobalamina Berard M, Babior 26, Metabolismo energético y manteni mest Bouter 27.Membrana del hematie Berard G. Forget / Emest Beutler 28, Estructura y funcién de la hemoglobina Helen M. Ranney / Vijay S. Sharma 29. Produccién y destruccién de los eritro Patrick G, Gallagher 30. Clasificacién y manifestaciones clinicas de las enfermedades de los eritrocitos ‘Alen J. Ersiev 31. Anemia aplasica Fichars Kingsley Shadéuck 32, Aplasia pura de células rojas ‘Alan J Ersley 33, Anemia de la insuficiencia renal crénica aime Caro / Allan J. Ersiev 34. Anemia de las enfermedades endocrinas ‘Alan J Erslev 35, Anemias diseritropoyéticas congénitas Emest Beutior n del eritrocito jento de los eritrocitos 36. Hemoglobinuria paroxistica nocturna Ernost Bouter 37. Anemias megaloblasticas Bernard M. Babior 38. Deficiencia de hierro Vigil F Faroanks / Ernest Beutler 39, Anemia debida a otras deficiencias nutricionales Emest Bouter 40. Anemia asociada cor ‘Allan J. Ersiev filtracién de médula 295 305 319 333 345, 355 369 375 391 399 407 43 aly 425 447 471 47 _ Contenido 41. Anemia de la enfermedad crénica ‘lan J Erslev 42, Trastornos del depésito y transporte del hierro Virgil F Fairbanks / Davie J Brandhagen 43, Esferocitosis hereditaria, eliptocitosis y trastornos relacionados Patrick G. Gallagher / Berard 6. Forget 44, Acantocitosis, estomatocitosis y trastornos relacionados Patrick G. Gallagher 45. Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y otras alteraciones ‘enzimaticas de globulos rojos Emmest Beutler 46, Talasemias David u Weatherall 47. Enfermedades de las células falciformes y trastornos relacionados mest Beutler 48. Hemoglobinopatias asociadas con hemoglobina inestable Emest Beutler 49. Methemoglobinemia y otras causas de cianosis mest Bauslar 50. Anemia hemolitica traumatica cardiaca ‘Allan J. Etsiov 51. Anemia hemolitica microangiopatica Jose Martinez 52. Hemoglobinuria de la marcha, anemia de los deportes y anemia del espacio Allen J. Ersiev 53. Anemia hemolitica debida a agentes quimicos y fisicos test Bautlor 54, Anemia hem’ mest Beutlor ica debida a infecciones por microorganismos 55. Anemia hem jrida debida a autoanticuerpos de reaccién en caliente Charles H. Packman 56, Sindromes hemoliticos criopaticos Charles H. Packman 57. Anemia hemolitica inmune relacionada con farmacos Charles H. Packman 58. Enfermedad hemolitica aloinmune del recién nacido Jayashree Ramasethu / Naomi LC. Luban 59. Anemia por pérdida masiva de sangre Robert S. Hillman / Chaim Hershko ica adqi 60. Hiperesplenismo e hipoesplenismo Allen J. Erslev 61. Policitemia mest Beutler 62. Aspectos hematolégicos de la porfiria Shigeru Sassa 63. Anemias sideroblasticas hereditarias y adquiridas Ernest Beutler 481 489 503 si9 sa7 a7 581 607 ou 619 623 6a7 629 633, 639 649 637 665 67 683 689 703 721 ‘Contenido VW scccion VI Neutrofios, cosindfilos,baséfilos y mastocitos 64, Morfologia de los neutréfilos, eosinéfilos y baséfilos ng Dorothy F Bainton 65. Composicién y metabolismo de los neutréfilos 745 Emest Beutior 66. Produccién, distribucién y destino de los neutréfilos 733 Bernard M. Babior / David W. Golde 67. Funciones de los neutréfilos 761 James E. Smolen / Laurence A. Bower 68, Eosin6filos y sus trastornos 785 ‘Auk Wardlaw 1 A Barry Kay 69. Alteraciones de baséfilos y mastocitos 801 ‘Dean 0. Metcalfe / Stephen J. Gall / Ann M. Dvorak 70. Clasificacién y manifestaciones clinicas de los trastornos de los neutréfilos 8i7 Marshall A. Lichtman, Ernest Beutler / Baty S, Cole / Thomas S. Kipps / Uri. Saligson/ Wiliams J. Wiis 71. Neutropenia y neutrofilia 823 David C. Dale 72. Trastornos de los neutréfilos anomalias cualitativas 835 Laurence A. Boxer VY sccci6s Vit Monocits y macréfagos 73. Morfologia de los monocitos y los macréfagos 855 Steven D. Dougias / Wer-Zhe Ho 74. Bioquimica y funcién de los monocitos y los macréfagos 865 ‘Tomas Ganz / Robert | Lehrer 75. Produccién, distribucién y destino de los monocitos y los macréfagos 873 ‘Tomas Ganz / Robert. Lehrer 76. Clasificacién y manifestaciones clinicas de los trastornos de los monocitos y los macréfagos 877 Mershail A Lichiman 77, Monocitosis y monocitopenia 881 Mershail A. Lehtman 78. Histiocitosis inflamatoria y maligna 887 Mershall A. Lichiman / Camille N. Abboud 79. Enfermedades de almacenamiento de lipidos 899 Emest Seutler W Stcciin VII Linfocitos y eétulas plasma 80. Morfologia de los linfocitos y las células plasmaticas a Stephen M, Baia 81. Composicién y bioquimica de los linfocitos y las células plasmaticas v9 ‘Thomas J. Kipp / Denis M Carson 82. Ontogenia del linfocito 927 “Tucker W. Lebien / Fred E. Bertrand 83, Funciones de los linfocitos B y las células plasmaticas en la produccién de inmunoglobulinas 937 “Thomas J. Kipps Contenido 84, Funciones de los linfocitos T: receptores de las células T para el antigeno 949 Thomas J. Kiops 85, Funciones de las células destructoras naturales 959 Giorgio Tinchier/ Lewis L. Lanier 86. Clasificacién y manifestaciones clinicas de los trastornos de los, linfocitos y las células plasmaticas 965 ‘Thomas J. Kiops 87. Linfocitosis y linfo 969 Fred 8. Rosen 88. Inmunodeficiencias 977 ‘Thomas J. Kipps 89, Sindrome de inmunodeficiencia adquirida 985 Howard Liebman / Timothy Cooley / Alexandra M. Levine 90. Sindromes mononucleésicos ton Kuo-Liang Huang / Robert F Batts Volumen 2 WJ Sccaos IX. Enfermedades matignas TF 91. Clasificacion y manifestaciones clinicas de los trastornos mieloides clonales 1017 Marshall A. Lichtman 92, Trastornos mielodisplasicos (enfermedades mieloides clonales indolentes y leucemia oligoblastica) 1029 Marshall A, Lichtman / James K. Brennan 93. Leucemia mielgena aguda 1047 Marshall A, Lichtman Jane L.Liesveld 94, Leucemia mielégena crénica y trastornos relacionados 1085 sane L Liesved / Marshall A Lichtman 95. Mielofibro: patica (metaplasia mieloide agnogénica) 1125 Marshall A, Uichiman 96. Clasificacion de las enfermedades malignas linfoides 1137 “Thomas J. Kipps 97. Leucemia linfoblastica aguda hat Ching-Hon Pui 98. Leucemia linfética crénica y enfermedades relacionadas 1163 ‘Thomas J. Kipps 99. Leucemia de células peludas 1195 ‘Alan Saven 100. Leucemia de células granulares grandes 1203 Marshall E. Kadin / Thomas P. Loughran, Jr 101. Anatomia patologica de los linfornas 1207 Peter M. Banks 102. Linfoma de Hodgkin 121s Sandra J Horning 103. Linfomas 1237 Kenneth A. Foon / chard | Fisher 104. Neoplasias de células plasmaticas: consideraciones generales 1263 Stephen M. Baied vii Contenido 105. Gammapatia monoclonal esencial 127 Marshal A. Lichiman 106, Mieloma de células plasmaticas 1279 Bart Bariogi / John Shaughnessy, st. / Nikhil Munshi / Joshua Epstein 107. Amiloidosis 1305 Joo! N. Buxbaum / Daniel R. Jacobson 108, Macroglobulinemia de Waldenstrém 117 ‘Thomas J. Kipps 109. Enfermedades de cadenas pesadas 1327 ‘Joo! N, Buxbaum / Alice Alexander WW Stcciis X. Hemostasia y trombosis ee 110, Megacariopoyesis y trombopoyesis 1339 David J. Kutor 111. Morfologia, bioquimica y funci6n de las plaquetas 1387 Lesle V. Parise / Susan S, Smyth / Barry S. Cole 112. Bi lecular y bioquimica de los factores de coagulacién y de las vias de hemostasia 1409 Harold R. Roberts / Dougald M. Monroe, II / Maureane R. Hoffman 113, Control de las reacciones de la coagulacién 1435 JohnH. Grin 114, Funcién vascular en la hemostasia 1451 Katherine A. Hajar / Naomi L. Esmon / Aaron J. Marcus / Wiliam Muller 115, Clasificacién | manifestaciones clinicas y evaluacién de los trastornos de la hemostasia 1471 Un Seligsoha / Barry S. Coler 116, Mecanismos moleculares de la fibrindl 1479 Katherine A. Hajar 117. Trombocitopenia 1495 James N George / Mujahid A. Rizvi 118, Trombocitosis y trombocitopenia idiopatica 1541 Andrew | Schafer 119. Trastornos plaquetarios cualitativos hereditarios 1551 Barry S. Cole / Deborah L. French 120. Trastornos plaquetarios cualitativos adqui 3 158: debidos a enfermedades / farmacos y al Sanford J. Shai / Charles 8. Abrams / Jost S. Sennett 121. Parpuras vasculares 1603 Paul. Schneiderman 122, Deficiencias hereditarias de los factores de la coagulacién Il, V, Vil, XI XI y deficiencias combinadas de los factores Vy VIi y de los factores vitamina K-dependientes 1617 Ur Seigsohn / Gilbert C. White, I 123, Hemofilias A y BI 1639 Harold B. Roberts / Mau1835reane R, Hottman 124, Alteraciones hereditarias del fibrinégeno 1659 ‘Michael W. Mosesson Contenido 125, Disfuncién hemostatica relacionada con enfermedades hepaticas y trasplante hepatico 1673, Eberhard F Mammen 126, Coagulacién intravascular diseminada 1677 Uri Satigoohn 127. Trombofilia hereditaria 1697 ‘Scott H. Goodnight / John H. Gein 128, Anticoagulantes lipicos y trastornos relacionados i715 «Jacob H. Fend 129. Trombosis venosa 1735 Gary E. Raskob / Russell D.Hull/ Graham F.Pinoo 130, Ateroesclerosis, trombosis y enfermedad arterial coronaria 1473 Mark B. Taubman 131. Terapia antiplaquetaria 1763 Harvey J. Weiss 132, Anticoagulacién oral wz Sam Schulman 133. Heparina, hirudina y agentes relacionados 1793 Gary E. Raskob / Russell D.Hull/ Graham F Pineo 134, Tratamiento fibrinolitico 1803 Joseph Loscalza 135, Enfermedad de Von Willebrand 1813 David Ginsburg 136. Trastornos de la fibrindlisis y empleo de agentes fibrinoliticos 1829 Fedor Bachmann W)_sicos XI. Medicina tansfasional 137. Antigenos y anticuerpos eritrocitarios 1943 Loni Cathoun / Lanrence 0. Petz 138, Antigenos leucocitarios y plaquetarios humanos 1959 Karen A. Sulvan / Thomas J. Kips 139. Obtencién y estudio de la sangre 1871 Jefitey McCullough 140. Conservacién y uso clinico de los hematies y de la sangre total 1879 Emest Beutler 141, Recogida y transfusién de leucocitos, células dendriticas y células madre 1893 Nicholas A. Bandarenko / Mark E. Brecher 142, Conserva 1905 Soott Murphy 143, Preparacién y uso clinico del plasma y de las fracciones del plasma 1917 Kenneth D. Friedman / Jey E. Menitove 144, Hemaféresis terapéuticas: indicaciones, eficacia y complicaciones 1935 Bruce ©. McLeod INDICE 1943 ix __ Autores Camille N. Abboud, M0. FACP (3) Professor of Medicine Hematology/Oncology Unit University of Rochester Medical Center Rochester, New York Charles S. Abrams, M0. (120) Assistant Professor of Medicine Division of Hematclogy-Oncology University of Pennsylvania School of Medicine University of Pennsylvania Hospital Pritadeiphia, Pennsywvania Alice Alexander, Pn. (1c0) Research Scientist Department of Medicine [New York Harbor Health Care Centor ‘Now York. New York Bernard M. Babior, 110. Pn. (25:7.06) Professor and Head Division of Biochemistry ‘Department of Molecular & Experimental Medicine ‘The Scripps Research Insitute La Jola, Catornia Adjunct Protessor of Medicine UCSD Schoo! of Medicine ‘San Diego, Caltoria Fedor Bachmann, Mo (136) Emertus Professor n Medicine Department of Medicine University of Lausanne Medical Schoo! Lausanne, Switzerland Dorothy F. Bainton, 1.0. (62) Professor of Pathology Vice Chancellor, Academic Afiairs University of Caifornia, San Francisco San Francisco, Caliornia ‘Stephen M. Baird, M.0.(20,104) Professor of Cinical Pathology University of Caitonia, San Diego Chief, Pathology, and Laboratory Medicine VA Medical Center San Diego, California Nicholas A. Bandarenko, 110.(141) ‘Assistant Professor of Pathology and Laboratory Medicine Associate Director Transtusion Medicine Service Director of Apheresis University of North Garotina Hospitals (Chapel Hil, North Carolina Peter M. Banks, M10. (101) Clinical Professor of Pathology University of North Carolina-Chape! Hi! CChapet Hil, North Carolina Director of Hematopathology Department of Pathology Carolinas Mecical Center Chariot, North Carolina Bart Barlogie, 110, pmo (108) Director Arkansas Cancer Research Center University of Arkansas tle Rock, Arkansas Joo! S. Bennett, 0. (120) Professor of Medicine & Pharmacology Department of Medicine University of Pennsylvania Pitadephia, Pennsytvania Fred E. Bertrand, 10. (82) Research Associato University of Minnesota Cancer Center Minneapolis, Minnesota Robert F. Betts, m0 (20) Professor of Medicine University of Rochester Schoo! of Medicine & Dentistry Department of Medicine and infectious Diseases Unit Rochester, New York Steven M. Beutler, .0.(17) ‘Assistant Cinical Professor of Medicine University of Caton Irvine, California Associate Director Division of infectious Diseases ‘Arronhead Regional Medical Center Colton, Caifornia t vine Autores Ernest Beutler, 110 (19.2326 29.85 96,9845,4748.49,59.54, 61.69, 65,75) Professor and Chairman Department of Molecular and Experimental Medicine The Scripps Research Institute Clinical Professor of Medicine University of Catfoia, San Diego La Jolla, Calfornia Karl G. Blume, M0.(18) Professor of Medicine Departments of Meoicine and Bone Marrow Transplantation ‘Stanford University ‘Stanford Hospital and Clinics ‘Stanfora, California Laurence A. Boxer, s.o (67,72) Professor of Pediatrics University of Michigan Director of Pealatric Hematology / Oncology Womens Hospital Ann Arbor, Michigan David J. Brandhagen, 140 (42) ‘Assistant Professor of Medicine Division of Gastroenterology and Hepatology Mayo Clinic Rochester, Minnesota Mark E. Brecher, 110.(141) Professor, Department of Pathology & Laboratory Medicine University of North Carolina Director, Transplantation & Transfusion Services University of North Carolina Hospitals (Chapel Hil, North Carolina James K. Brennan, M.0 (82) Associate Professor of Medicine Hematology Oncology Unit University of Rochester Macical Center Rochester, New York Brian S. Bull, .0.(22) Professor and Chair Department of Pathology and Hurman Anatomy Viea Prasisent & Dean Loma Linda University ‘Schoo! of Medicine Loma Linda, Caltornia Joe! N. Buxbaum, 1.0. (107,108) Professor Department of Molecular and Experimental Medicine The Scriops Research Insitute La Jolla, California. Loni Calhoun, M11AscP), $3 (137) ‘Senior Technical Specialist ‘Department of Transfusion Medicine UCLA Medical Center ‘Los Angeles, California Jaime Caro, M.0.(38) Professor of Medicine Jefferson Medical College of Thomas Jefferson University Cardeza Foundation for Hematologic Research Philadephia, Pennsyivania Dennis A. Carson, M0. (12) Professor of Medicine Department of Mecicine University of California, San Diego Director of the Sam and Fase StoinInstiute for Research on Aging La Jota, Cattornia Bruce A. Chabner, 1.0.(16) Professor of Medicine Harvard Medical Schoo! Giinical Director Massachusetts General Hosptal Cancer Center (Chiet, Hematology and Oncology Massachusetts General Hosptal Boston, Massachusetts Edward A. Clark, pro.(15) Frofessor of Microbiology & Immunology University of Washington Medical Center ‘Seattie, Washington Barry S. Coller, .0.(1,193,115.19), Murray M. Rosenborg Professor and Chairman Department of Medicine Mount Sinai Schoo! of Medicine Director and Chiet of Medicine Mount Sinai Hospital ‘New York, New York Autores Gerald A, Colvin, 00.(12) Assistant Professor Meoicine University of Massachusetts Medical Schoo! Worcester, Massachusetts ‘Timothy Cooley, ¥.0 (29) Boston Medical Center Boston University School of Medicine Boston, Massachusetts David C. Dale, 1.0 (70) Professor of Mecicine Department of Medicine University of Washington Medical Center ‘Seattle, Washington Steven D. Douglas, 140.(73) Professor of Pediatrics ‘Associate Chair, Academic AMtars Chief, Section of mmunoiogy Director Cinical immunology Laboratories ‘The Children's Hospital of Philadephia Priladelphia, Pennsylvania ‘Ann Dvorak, 10. (68) Professor of Pathology Harvard Medical Schoo! Senior Pathologist Department of Pathology Beth israal Deaconess Modical Center Boston, Massachusetts Neil M. Ellison, 110.21) Clinical Professor of Medicine Jefferson University Collage of Medicine Professor of Cinical Medicine Ponn State Colege of Medicine Philadelphia, Pennsyiania Director of Palatve Mecicine Program Getsinger Heaitn System Danvile, Pernsyivania Joshua Epstein, 0c. (108) Professor of Medicine University of Arkansas for Medical Sciences Director of Laboratory Affaits Myeloma and Transplantation Research Center Lite Rock, Arkansas Allan J. Erslev, n.0.(32,9:3440.4,50.5260) Distinguished Professor of Medicine Jaffrson Medical Colege of Thomas Jeterson University Cardeza Foundation for Hematologic Research Pritadelphia, Pennsyivania Naomi L. Esmon, Po. (114) OMRF Associate Professor Department of Pathology University of Oklahoma Health Sciences Contor Associate Member Carsiovascular Biology Research Program (Oklahoma Modical Research Foundation Oklanioma City, Oklahoma Virgil F. Fairbanks, 1.0.(24,38.42) Professor Emeritus ‘Department of Laboratory Medicine and Pathology ‘Department of internal Medicine ‘Mayo Clinic and Mayo Medical Schoo! Rochester, Minnesota Richard |. Fisher, m.o.(103) Dorotty W. & JD. Stetson Coleman Professor ‘of Oncology Professor of Medicine Loyola University Medical Center Director, Cardinal Bernardin Cancer Center Director, Division of Hematology:Oncology ‘Maywood, tino, Kenneth A. Foon, 1.0 (108) Professor of Mecicine University of Cincinnati Director of The Barett Cancer Center ineinnat, Ohio Bernard G. Forget, mo (27) Professor and Chief Section of Hematology Department of Internal Medicine Yale University Schoo! of Medicine Attending Physician Deparment of Internal Medicine Yale-New Haven Hospital New Haven, Connecticut _Autores Alison G. Freifeld, 140 (20) David Ginsburg, 00. (138) Associate Professor of Medicine Professor, Departments of internal Medicine & Human University of Nebraska Medical Cantar Genetics ‘Omana, Nevraska University of Michigan Investigator Deborah L. French, 110.119) iis aca res Assistant Professor ape Department of Medicine ‘Mount Sinai School of Medicine [New York, New York Kenneth D. Friedman, 0.143) ‘Associate Professor Medical College of Wisconsin Associate Medical Director Director of Hemostasis Laboratory The Blood Center of Scutheastarn Wisconsin Minaukee, Wisconsin Patrick G. Gallagher, 110. 45.44) Associate Professor Department of Pedtatrics Yale University Schoo! of Medicine Attending Physician Department of Pediatrics Yale-New Haven Hospital New Haven, Connecticut Stephen J. Gall, mo. (68) ‘Mary Hewitt Loveless Professor Professor of Pathology, Microbiology and immunology ‘Chair, Department of Pathology ‘Stanford Univesity School of Medicine ‘Stanford Univesity Medical Conter ‘Stanford, Caltornia Tomas Ganz, M0. Ph. 74.75) Professor of Medicine & Pathology Department of Medicine UCLA Schoo! of Medicine Les Angeles, California James N. George, W.0.(117) Professor of Medicina Hematology-Oncology Section The University of Oklahoma Health Sciences Center Oklahoma City, Osahoma ‘Aan Arbor, Michigan David W. Golde, 1.0.55) Professor of Medicine Corel University Physilan-in-Chiet ‘Memoria Sloan-Kettering Cancer Center ‘New York, New York Scott H. Goodnight, w.0.(127) Professor of Medicine & Pathology Department of Hematology & Medical Oncology ‘Oregon Health Sciences University Portand, Oregon Roberta A. Gottlieb, mo. (11) Associato Professor Department of Molecular & Experimenta Medicine The Scripps Research Insitute La ola, Cattornia John H. Griffin, pr. (113,127) Professor Department of Molecular & Experimental Medicine The Serips Research Insite La Jola, Calfornia Katherine A. Hajjar, m0 (114.118) ‘Stavros $. Naircons Professor of Pediatrics Weill Medical College of Corel! University Attending Peciatrician [Now York Presbyterian Hospital ‘New York, New York Chaim Hershko, 10 (53) Professor of Medicine Hobrew University Schoo! of Mecicine Head, Department of Medicine ‘Shaare Zedek Medical Conter Jerusalem, Israei xiv Autores Robert S. Hillman, mo.(53) Professor of Medicine Chaimman Emeritus Department of Medicine Maine Medical Canter Portland, Maine ‘Wen-Zhe Ho, 1.0.(73) Associate Professor of Podatics Division of immunology Tho Children's Hospital of Philadeihia Priladephia, Pennsyivaria Maureane R. Hoffman, ¥/0 (112.123) Associate Professor of Pathology Assistant Professor of Immunology Duke University Director, Hematology and Biood Bank Durham VA Medical Center Durham, North Carolina McDonald K. Horne, Il, 1.0.20) ‘Senior Clinica! Investigator Hematology Servico CCinical Pathology Department Warren G. Magnuson Clinical Center ‘National Institute of Health Bethesda, Maryland Sandra J. Horning, 110.102) Professor of Medicine ‘Stanford University alo Ato, Calfornia Kuo-Liang Huang, m0. (90) ‘Assistant Clinical Professor Department of Medicine University of Caltoria-Invine Medical Genter Orange, California Director, Section of Infectious Diseases Deparment of internal Medicine Arrowhead Regional Medical Center Cotton, California Russell D. Hull, 0. (128,15) Professor Depariment of Mediine Unversty of Calgary Active Satt Department of General Itemel Medicine Foothills Hospital Calgary Canada Daniel R. Jacobson, w.0.(107) Associate Professor Department of Medicine [Now York University ‘Attending Physician Research Service New York Harbor Health Care Center [Now York, New York Marshall E. Kadin, m0 (100) Professor of Pathology Harvard Medical Schoo! Director of Hematopathology Bath Israel Deaconess Medical Center Boston, Massachusetts A. Barry Kay, m0, Ph (68) Professor and Head Department of Alergy and Clinical Immunology National Heart and Lung Instituto London, United Kingdom Thomas J. Kips, i.0.,Ph.o.(15.1381.83.86 87,96 98,108) Professor and Head Division of Hematology/Oncology Deputy Director, UCSD. Cancer Center University of Gatoria at San Diego La Jolla, Caton David J. Kuter, 110, DPHIL (110) ‘Associate Professor Department of Medicina Harvard Medical Schoo! Chief, Cinical Hematology Massachusetts General Hospital Harvard Medical Schoo! Boston, Massachusetts Lewis L. Lanier, i.0.(85) Professor Department of Microbiology & Immunology University of CalfomiaSan Francisco San Francisco, Caltonia Michelle M. Lebeau, °0.(10) Professor of Medicine Section of Hematology/Oncoloay University of Chicago Chicago, tina's Autores Tucker W. Lebien, Po (92) Professor of Laboratory Mecicine /Pathology University of Minnesota Deputy Director, University of Minnesota Cancer Genter Minneapolis, Minnesota Robert I. Lehrer, 10.(7575) Professor of Medicine apartment of Medicine LUGLA Center forthe Health Sciences Los Angeies, California ‘Alexandra M. Levine, 10.32) Professor of Medicine Chief, Division of Hematology University of Southem California Keck Schoo! of Medicine Medical Director USCINorris Cancor Hospital Los Angeies, California Marshall A. Lichtman, 10. (1,470.78,77,78.01 9298 95,105) Professor of Medicine and of Biochemistry and Biophysics University of Rochester Schoo! of Medicine and Dentistry rochester, New York Howard Liebman, w.0. 20) ‘Associate Professor of Medicine and Pathology University of Southern California Los Angeles, California Jane L. Liesveld, 110.(83:34) Associate Professor of Medicine Director, Samuel E. Durand Blood land Merrow Transplantation Unit University of Rochester Medical Center Rochester, New York Johnson M, Liu, s.0.(19) Investigator Hematology Branch [National Heart, Lung, and Blood Institute Bethesda, Maryland Joseph Loscalzo, 0.0, Pap. (138) Wade Professor and Chairman Department of Mecicine ‘Boston University School of Medicine Director, Whitaker Cardiovascular Institute Boston, Massachusetts ‘Thomas P. Loughran, Jr, so (100) ‘Professor of Internal Medtcina University of South Florida Program Learder Hematologic Malignancies H. Lee Mofft Cancar Center & Research Institute Tampa, Florida Naomi L. C. Luban, so. (58) Professor of Pediatrics & Pathology George Washington University ‘Schoo! of Medicine Director of Tanstusion Medicine Children's Hospital Medical Center Washington, District of Columbia Eberhard F. Mammen, 140 (125) Professor Emeritus Department of Obstetrics and Gynecology CS. Mott Center Wayne Stato University Detrot, Michigan ‘Aaron J. Marcus, M1 (114) Professor of Medicine and Pathology Weill Mecical College of Cornell University Chief, Hematology-Oncology VA New York Harbor Healt Care System [New York, New York Jose Martinez, M10 (51) Professor of Medicine Professor of Biochemistry & Molecular Pharmacology Jefferson Medical College of Thomas Jetforson University Associate Director Cardoza Foundation for Hematologic Research Philadelphia, Pennsyivania Donna Jo Mayo, AN, MA, 20) Research Nurse Specialist ‘National Institute of Health Bethesda, Maryland Jeffrey McCullough, 1.0.(138) Professor Department of Laboratory Meoicine & Pathology Ditactor, Division of Laboratory Medicine & Section of Transfusion Medicine University of Minnesota Medical Schoo! Minneapolis, Minnesota Autores Bruce C. McLeod, 1.0. (148) Professor of Medicine & Pathology Rush Medical College Director, Blood Center FRush-Presbyterlan-St. Luke's Medical Center Chicago, iinois Jay E. Menitove, 10.1143) lincal Professor of Medicine University of Missouri-Kansas City School of Medicine Executive Director and Medical Director ‘Community Blood Center of Greator Kansas City ‘kansas City, Missouri Dean D. Metcalfe, no. (62) Chief, Laboratory of Allergic Diseases IAI National Institute of Health Bethesda, Maryland Dougald M. Monroe, Il, 0 (112) ‘Associate Professor of Medicine Division of Hematology-Oncology University of North Carofina Schoo! of Medicine (Chapel Hil, North Carolina Michael W. Mosesson, 140.(124) Professor Department of Medicine University of Wisconsin Medical Sehoo! Madison, Wisconsin Senior invatigator The Blood Research Insitute ‘The Blood Center of Southeastern Wisconsin. Miwaukee, Wisconsin William Muller, 6.0, Pho. (114) Associate Professor Department of Pathology ‘Weill Medical College of Carnell University ‘Now York, New York Nikhil Munshi, w.0. (108) Professor of Modicine Department of Myeloma and Transplantation Research Contor University of Arkansas for Medical Sciences Lite Rock, Arkansas Scott Murphy, 110. (142) Adjunct Professor of Medicine University of Fennsyivania Chiat Medical Oticer Amesican Fed Cross, Penn-Jersey Region Philadephia, Pennsyivaia Robert S. Negrin, 0.18) Associaie Professor of Medicine Departments of Medicine and Bone Marrow Transplantation ‘Stanfora University ‘Stanford Hospital and Clinics ‘Stanforo, Caiforia Arthur W. Nienhuis, 1.0. (19) ‘St. Jude Professor of Medicine & Peciatrics University of Tennessee, Memphis Director, t Jude Children's Research Hospital Memphis, Tennessee Charles H. Packman, 0. (55.58.57) Clinical Professor of Medicine University of North Carotina Schoo! of Medicine (Chapel Hil, Noah Carolina Chiet Section of Hematology/Oncology Department of internal Medicine Carolinas Medical Contor Charlotte, North Carolina James Palis, 0 (7) ‘Associate Professor of Pediatrics in Oncology University of Rochester Medical Centor Rochester, New York Leste V. Parise, Pr.0.(111) Professor Department of Pharmacolooy University of North Carolina at Chapel Hil Chapel Hil, Noxth Carolina Richard B. Patt, Mo (21) ‘Associate Professor of Anesthesiology Baylor Schoo! of Medicine President & Chief Medica! Oficer The Patt Center for Cancer Pain & Wellness Houston, Texas Lawrence D. Petz, b.0.(137) Professor of Pathology & Laboratory Mecicine UCLA Medical Center Los Angeles, Calfornia Graham F. Pineo, ».0. (122,133) Professor of Medicine Depariment of Medicine and Oncology Univorsity of Calgary Department of Medicine Foothits Hospital Calgary, Alberta, Canada Autores Ching-Hon Pui, s.0-(97) Professor of Pediatrics University of Tennessee, Memphis-College of Medicine Director, Leukemiattymphoma Division Vice Chaitman, Department of Hematology/Oncology ‘Si Jude Children's Research Hospital ‘Memphis, Tennesseo Peter J. Quesenberry, s.0.(14) Professor of Medicine University of Massachusetts School of Medicine Cancer Center, University of Massachusetts Mecical Center Worcester, Massachusetts Jayashree Ramasethu, 15.55, M0 (58) Assistant Ginical Professor of Pediatrics Georgetown University Schoo! of Medicine Assistant Professor of Pediatrics Division of Neonatology Georgetown University Hospitas Washington, District of Columbia Jacob H. Rand, 110.128) Prolessor of Medicine Hematology Division Director, Coagulation Laboratory ‘Mount Sina-NYU Medical Center and Health Sysiom [New York, New York Helen M, Ranney, m..;26) Professor of Medicine, Emeritus University of Caioria, San Diego San Diego, California, Gary E, Raskob, -n0 (120133) ‘Samuel Roberts Noble Presidential Professor Depariments of Medicine Biostatistics and Epidemiology University of Oklahoma Health Sciences Center “Associate Vice President for Cinical Research Oklahoma City, Oklahoma Mujahid A. Rizvi, wom PH (117) ‘Resident Department of Medicine University of Forida Health Science Center Gainesvite, Florida Harold R. Roberts, M.D. (112,123) ‘Sarah Granam Kenan Distinguished Professor of Medicine & Pathology University of North Carotina at Chapel Hil Attending Physician University of North Carolina Hospitals Chapel Hil, North Carolina Fred $, Rosen, 10. 28) James L. Gamble Professor of Pediatrics Harvard Mecical Schoo! Boston, Massachusetts Daniel H. Ryan, 10.29) Professor of Pathology & Laboratory Medicine Director of Clinica Laboratories University of Rochester Meoical Center Rochester, New York Shigeru Sassa, 110, Pro (62) ‘Associate Professor & Physician Emeritus & Head of Laboratory for Biochemical Hematology The Rockefeller University ‘New York, New York ‘Alan Saven, 1.0. (29) ‘Adjunct Professor Department of Molecular and Experimental Medicine ‘The Scripps Fesearcn Institute Head, Division of Hematoloay/Onooloay Director, Ida M. and Geol H. Green Cancer Center ‘The Scripps Clinic Lalla, California Andrew I. Schafer, ».0.(118) ‘The Bob and Vivian Smith Professor of Medicine Chairman, Department of Medicine Baylor College of Medicine Houston, Texas ‘Mathias Schmid, 0.0. (12) University of Ui Internal Medicine Mi! Hematology Oncology Rheumatology 4 Infectious Diseases Ulm, Germany Autores Paul |. Schneiderman, mo. 121) Associate Glnical Professor Department of Dermatology Columeia University Colege of Physicians & Surgeons New York, New York Sam Schulman, m.0.(132) Assistant Professor Coagulation Unit ‘Department of Hematology Karolinska Hospital ‘Stockholm, Sweden George B. Segel, 10.7) Professor of Pediatrics, Medicine, Genetics 8 Oncology CChiet,Peatatric Hematology/Oncology & Genetics University of Rochester Medical Center Rochester, New York Uri Seligsohn, 140.115.122.128) (Chairman Deparment of Hematology ‘and Director of the Institute of Thrombosis and Hemostasis ‘The Chaim Sheba Medical Centor Tet-Hashomer Professor of Hematology Sackler Facuity of Medicine Tel-Aviv University Israet Richard Kingsley Shadduck, »10. (61) CCinical Professor of Medicine University of Ptsburgh Schoo! of Medicine Director, the Western Pennsyivania Cancer Insitute PPitsburgh, Pennsyvania Jean A. Shafer, 25.104 Assistant Professor of Medicine and Pathology University of Rochester Medical Center Rochester, New York Vijay $. Sharma, M.D. (28) Professor of Medicine Deparment of Medicine University of Catomia at San Diego La Joa, California ‘Sanford J. Shattil, MLD. (120) ‘Professor, Department of Vascular Biology The Scripps Research Insitute La Jota, Caltornia Adjunet Protessor of Medicine University of California, San Diego ‘San Diego, Calfomia John Shaughnessy Jr, Ph.0.(108) Assistant Professor University of Arkansas Medical Schoo! Direotor Lambert Laboratory for Myeloma Genetics Lite Rock, Arkansas James E. Smolen, en. (67) Associate Professor Department of Pediatrics, Section of Leukocyte Biology Baylor College of Medicine Houston, Texas Susan S. Smyth, m0, Pho. (771) (Ctnica! Instructor Department of Medicine Division of Homatology ‘SUNY at Stony Brook ‘Stony Brook, New York Karen A. Sullivan, Pn.0(:se) ‘esearch Professor of Medicine Director, Histocompatiblity & Immunogenetics Laboratory Tulane University Heath Sciences Center Schoo! of Medicine New Orieans, Louisiana Jetfrey Supko, no. (16) Assistant Professor of Medicine Harvard Medical Schoo! Director, Clinical Pharmacology Laboratory ‘Mascachuseits General Hospital Cancer Center Boston, Massachusetts Mark B. Taubman, 140. (120) Irene and Dr. Arthur Fishberg Professor of Modicine (Cardiology) Department of Medicine ‘Mount Sinai School of Medicine "New York, New York xix Autores Giorgio Trinchieri, mo. 25) Professor Immunology Program The Wistar Institute Phitadelphie, Pennsytvania Christopher E. Walsh, 40.(10) Assistant Professor of Internal Medicine Universiy of North Carolina Gene Therapy Center Chapel Hil, North Caro\ina Peter A. Ward, 10.6) Goatey D. Stobbe Professor of Pathology Chairman Department of Pathology University of Michigan Medical Schoo! ‘Ann Arbor, Michigan Aw. Wardlaw, m0, Pho. (68) Professor of Respiratory Medicine ‘Department of Respiratory Medicine Glenfield Hospital Leicester, United Kingdom Jeffrey 8. Warren, 10 (6) Warthin- Weller Endowed Professor Ditector Division of Clinical Pathology University of Michigan Medical Schoo! Ann Arbor, Michigan ‘Sir David J, Weatherall, 1.0. (48) Regius Professor of Medicine University of Oxford Honorary Director, Inttute of Molecular Medicine John Radciie Hospital Headington Oxford, United Kingdom Harvey J. Weiss, ™0.(191) Professor Emeritus of Medicine Columbia University Calege of Physicians & Surgeons Division of HematologyOncology ‘St. Luke's-Roosevelt Hospital Center "New York, New York Gilbert C. White, I, w.0. (122) John C, Parker Distinguished Professor of Medicine and Pharmacology Division of Hemaiotogy-Oncology Director, Conter for Thrombosis and Hemostasis University of North Carolina Schoo! of Medicine (Chapel Hil, North Carolina William J. Williams, Mo. (1.8) Eonard C. Rellensioin Professor of Medicine Depariment of Medicine Upstate Medical University ‘State University of New York Syracuse, New York Wyndham Wilson, 140. (16) Senior investigator Medicine Branch ‘National Cancer Insitute ‘National Insitute of Health Bethesda, Maryland ‘Theodore J. Yu, 140 (15) Department of Microbiology University of Washington Seattle, Washington Prefacio En los aiios que han transcurrido desde 1a aparicién de la anterior edicién de Williams Hematologia hemos asistido a un enorme progreso en numerosas {reas de la hematologia, incluyendo los mecanismos de hematopoyesis, el papel de las citocinas, la regulacién genética y de crecimiento celular, el funcionamiento del sistema inmunitario y la comprensién de la hemostasis y la trombosis ‘Al preparar la presente edicién de este libro, hemos tenido la suerte de afiadira la lista de auto- res al Dr. Uri Selingsohn, cuyo vasto conocimiento de la hematologia y su experiencia en el eampo de la hemostasis y la trombosis nos han servido de gran ayuda. Todos nuestros colaboradores son exper~ tos reconocidos en su materia. Sin embargo, como en el resto de las ediciones, los autores hemos super- visado cada uno de los capitulos, y cuando ha resultado necesario incluso hemos vuelto a redactar parte dl material con el objetivo de mantener cierta homogeneidad y asegurarnos de que el capitulo le resul- tara de utilidad al lector. Intentar incorporar los nuevos contenidos que se han ido acumulando durante los dltimes eineo aos y al mismo tiempo publicar una obra concisa y de facil lectura ha resultado todo un reto para los autores. Con este fin hemos decidido eliminar la seccién del libro que trataba las téenicas de laborato- rio, Esta parte del libro habia resultado de gran utilidad desde fa primera edicién y patceia cubrir una rnecesidad importante. En mayor medida que en el resto de las especialidades médicas, la hematologia esti basada en el laboratorio, y es esencial tener un acceso ripido a las téenicas necesarias, Cuando publieamos nuestra primera edicién el residente podia llevar el libro al laboratorio y Hevar a cabo muchas de las técnicas necesarias para establever un diagndstico, a veces quizés con Ia ayuda de un téenico de laboratorio experto en hematologia. La automatizacién de los procedimientos de laborato- rio ha reducido drasticamente la necesidad de que los residentes realicen las pruebas, y aunque esta tendencia ha mejorado indudablemente la fiabilidad de los resultados, ha hecho decrecer la importan- cia de poseer informacién detallada sobre los aspectos especificas de las mismas. Sin embargo, segui- ‘mos sosteniendo nuestra ereencia de que los residentes deberian saber cémo se realizan los estudios y cémo interpretarlos de manera critica; por eso hemos incluido una exposicién de los elementos mis ‘importantes de las pruebas y de su interpretacién en los capitulos correspondientes. Ademis, queremos, ‘animar a los residentes a consultar otras referencias o los manuales suministrados por los fabricantes de los ensayos y del instrumental. Cuando revisamos 1a estructura de esta edicion, comprobamos que en las ediciones anteriores se le dedicaba casi tanto espacio a los hematies como a la hemostasis. Al sistema inmunitario, tal y ‘como se presenta en la Secei6n VIII, “Linfocitos y células plasméticas”, sdlo se le dedicaba la mitad de ese espacio. Los hematies tienen, por supuesto, una gran importancia para el hematélogo, hecho, para todos los médicos. Después de todo, las anemias son algunas de las manifestaciones pato- Prefacio logicas mas comunes. Aun asi, la naturaleza dinimica de la ciencia nos obliga a reestructurar el espa cio. Esto ha sido posible, en parte, mediante la climinacién de algunas de las extensas recopilaciones de variantes genéticas de la hemoglobina, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y diversas proteinas plas- ‘maticas. Se han realizado ciertas modificaciones para ayudar al lector de este texto, Se ha afiadido un breve resumen al principio de cada capitulo y para evitar al lector la tarea de buscar una definicién, los acrénimos 0 abreviaturas que los autores han permitido utilizar a los eolaboradores se definen también al principio de cada capitulo. La realizacion de este texto ha requerido la cooperacién de nuestros muchos colaboradores. ‘Queremos agradeceries su contribucién, que ha posibilitado 1a publicacién de un libro tan completo y exhaustivo. En esta edicién se han revisado y aumentado el nero de liminas en color, Jean A. Shafer, BS., M.A., Assistant Profesor of Medicine (Hematology) and Pathotogy de la University of Rochester School of Medicine and Dentistry nos ha proporcinado la mayoria de las microfotografias de la sangre y de la médula. Las microfotografias de las secciones de ganglio linfitico de las laminas XIV-6 Y XXIF4 a XXI-10 nos las cedié Joshua Z. Sickle, M.D. de El Camino Hospital, Mountain View, California, anteriormente en el Department of Pathology and Laboratory Medicine en la University of Rochester School of Medicine and Dentistry. Michelle Le Beau, Ph.D. contribuyé con las microfoto- grafias de la imina XXIV, y Paul Schneiderman, M.D. con las fotografias de las laminas NXV-1 a 42, Virgil Fairbanks, M.D. aporté la fotografia de ta lamina XXV-43, y Kart Blume, M.D., las de tas limi nas XXV44 y 45. Varios colegas nos ayudaron a revisar y criticar partes del texto. Nos gustaria agradecer a Daniel Salomén, M.D. del Scripps Research Institute y a George B. Segal, M.D. de la University of Rochester su contribucién en este sentido. Organizar la produccién de los muchos capitulos de este libro fae una tarea extremadamente trabajosa, por eso quetemos expresar nuestro agradecimiento @ Mrs, Jane Verenini por haberla realizada y por coordinar la produceién de Williams Hematology en La Jolla. También queremos agradecer a Ms. Alice Nahum, Ruth Aped, Suzanne Riveray Susan M. Daley por su preocupacién por el detalle y su colaboracién en investigacién bibliogratica, correccién, revi- sin y su mediacién con la editorial, los editores y los autores. Por tilkimo, y no por ello menos impor- tantes, han sido las familias de los autores y su infinita paciencia los que han hecho que este libro vea Ja luz. xxii cAaAPIT uLo 4 Evaluaci6n inicial del paciente Ernest Beutler, Marshall A. Litchman, Barry 8. Coller, Thomas J. Kipps, Uri Seligsohn y Willams J, Willams El objetivo de todo médico, en términos idealisas, es prevenir la enfermedad y, para los hematélogos, existen muchas formas de prevenir el desarrollo de una enfermedad hematol6gica. Una de tllas es identificar los Factores de riesgo genéticos individuales, y cvitar situaciones que hagan que una enfermedad latente se ma- feste o aplicar una terapia preventiva, como por ejemplo evi- tar la estasis venosa en pacientes heterocigotos para el déficit de proteina C 0 administrar profildctica de heparina subeuténea {ras una cirugia mayor en esta clase de pacientes. Los hemat6lo- ‘gos también pueden prevenir las enfermedades participando en los esfuer70s de la salud piiblica y la medicina comunitaria, como por ejemplo eliminando las fuentes de plomo en el medio am- biente que pueden provocar anemia infantil. EI diagnéstico pre- natal de las enfermedades hematologicas puede proveer infor- ‘macién a las familias en cuyo seno aparezca un feto afecto, ‘Cuando las acciones preventivas no estin disponibles o fa Ian, el euidado det paciente empieza con el intento sistemitico de determinar Ia naturaleza de la enfermedad mediante una ‘anamnesis en detalle y la realizacién de la exploracién fisica, El ‘médico deberia identificar los sintomas importantes y obtener la ‘maxima informacién relevante posible sobre su origen y evalu cidn y, en general, todo acerca de la salud del paciente a través de preguntas apropiadas disefiadas para explorar las experien- cias cercanas y remotas del paciente. La revisién de la historia previa puede aftadir datos importantes para comprender el ini- cio o la progresién de la enfermedad. Se deben busear y evaluar cuidadosamente factores hereditarios o ambientales. El médico contintia la elaboracién de Ia historia con la exploracién fisica para obtener datos sobre la salud general del paciente y buscar signos de la enfermedad que le sugiere la historia. La historia se completa durante la exploraci6n fisica y los hallazgos sugieren ‘un diagnéstico alternativo o adicional. Por tanto la anamnesis y Ia exploracién fisica deben considerarse un todo que nos ofrece Ia informacién basica y en la que cualquier informacién adicio- nal se integra. Las enfermedades hematolégicas primarias son poco fre- ccuentes, mientras que las manifestaciones hematol6gicas se- cundarias a otras enfermedades son frecuentes. Por ejemplo, los signos y sintomas de la anemia y la presencia de adenopati- as son haliszzg0s elinicos comunes ¥ pueden estar relacionados con una enfermedad hematol6gica, pero se dan mas frecuente- ‘mente como manifestaciones secundarias de enfermedades no consideradas hematol6gicas primariamente. Una gran varie- dad de enfermedades puede producir signos o sintomas de he- ‘matolégicas enfermedades. Asi, un paciente con un carcinoma metastitico puede manifestar signos y sintomas de anemia, y las adenopatias pueden ser llamativas, pero existiran otros hia- argos relativos a la afectaci6n de otros sistemas que no sean, Ia sangre o el sistema linfitico. Por tanto, en este capitulo hemos enfatizado los hallsigos clinicos asociados a enfermedad hema- tolégica 0 como complicaci 6 cvitar la presentacién de un extenso catdlogo de signos y sinto- ‘mas presentes en la medicina clinica en general. (oscar years a aansen en e apilo war PS eons SaaS | En la descripcién especifica de las enfermedades, en los si= guientes capitulos, mostramos los sintomas y signos detallin- dolos para cada entidad. Este capitulo se ha abordado de una forma mis general y sistemitiea. ee ‘ANAMNESIS“* FARMACOS Y PRODUCTOS QUIMICOS Férmacos La toma de maces es muy frecuente en nuestra sociedad, ya sea pres- crita por un médico o bien en forma de automedicacién. Los farmacos. frecventemente, inducen o agravan una enfermedad hematol6zica, por Jo que es esencial una cuidadosa anamnesis de todos los pac bre la toma de farmacos, incluyendo cualquier efecto beneficioso o a= verso observado, Los frmacos que los pacientes toman con regularidad pasan a veces a formar parte de su rutinadiaria, y a menudo se olvidan 6 no son reconocides como férmacos, Firmacos como aspiring, laxan tes, ansioliticos, hierro, vitaminas y otros suplementos nutricionales © hipnsticos pertenecen a este grupo. Adem, los firmacos pueden set ingeridos de forma desapercibida, como los antibisticos en la comida 0 laquinina en la ténica, Puede ser nevesatio preguntar insistentemente y repetidas veces para completar Ia historia de coma de frmacos. Es im portante obtener informacidn detalada sobre el consumo de alcohol de cada paciente. Las cuatro preguntas CAGE sobre sentimientos suicidas, cutting down; sentirse molesto por las exfticas, annoyed; tener senti= ‘mientos de culpabilidad, guilt, y necesitar que alguien “le abra los ojos”, eve-opener permiten una buena aproximacidn a la historia de abuso de alcohol. También hay que preguntar a los pacientes sobre el uso de drogas cuando salen de “festa”, El uso de frmacos de la Lame da “medicina altemativa” o hierbas medicinales es frecuente y muchos pacientes no las tienen en cuenta © pueden. a propésto, ocultar infor smacicn de su uso, Un interrogatoro sin prejuicios puede ser eficaz pa~ rm identifiear los agentes de este tipo que el paciente consume, Agentes quimicos ‘Ademais de los férmacos, la mayora de las personas estamos expues- tas a una variedad de agentes quimicos en cl medio ambiente, de los «que algunos pueden ser potencialmente daiinos en las enfermedades hhematolégicas. Asf, la exposicién laboral tambign debe tenerse en cuenta, Si existe esta sospecha, lus actividades diarias del paciente y 1 medio ambiente en el gue se mueve dehen ser cuidadosamente Te= visados, ya que puede darse por easualidad una exposicidn significa tiva a agentes téxicos, Vacunas. Las vacunaciones pueden provocar exacerbaciones de las trombope= Nutricion La informacién sobre la nutricin puede servi para deducirsu posible papel en una anemia deficitaria La abstinencia de ciertos grupos de alimentos, como en los vegetarians, o la ingesta de pescado no coe nado o care pueden ser pistas para la patogénesis de la anemia, 4 Seccionl + EVAWACION CLINICA DEL PACIENTE SINTOMAS GENERALES El performance status (PS)* es un concepto itil, en prineipio, para ceslablecer la gravedad de la minusvalfa del paciente y evaluar los ‘efectos de la terapia?. La Tabla 1-1 muestra los criterios, bien esta- blecidos, para evaluar el performance status La pénida de peso acompatia a muchas enfermedades graves, in= -’luyendo las hematolgicas, pero no es un signo sobresaliente de la mayoria de las enfermedades hematolégicas. Muchas enfermedades ‘que producen emaciacién, como el edncer diseminado ota tuberculo- sis, causan anemia, y la emaciaciGn pronunciada deberfa sugerir una de estas enfermedades ms que la anemia como enfermedad primaria La fiebrees una manifestacion comin de leucemias y linfomas, en cocasiones secundaria a infecciones, pero otras veces como resultado de la enfermedad misma. En pacientes con fibre “de origen desconocido” las leucemias, los linfomas y, en particular la enfermedad de Hodgkin, ‘deberfan tenerse en cuenta. La mielofibosis y la leucemia linttica ers- nica también pueden produeis fiebre. En casos excepeionales de ane mia perniciosa grave o anemias hemolficas la fiebre puede ser elevad. Las vizonas pueden acompaiiar alos procesos hemoliticos y a las bac- teriemias que pueden complicar al paciente neutropénico o inmunode primido. La sudoracién nocturna sugiee la presencia de fiebre de ba- {jo grado, y puede observarse en pacientes cn linfoma o leucemia El cansancio, el matestar y Ia Jasicud son acompafantes tan co rmunes en enfermedades fisicas y psicol6gicas que su evaluacién es ccomplejay, 8 menudo, dificultosa. En pacientes con una enfermedad ave, estos sintomas son fécilmente explicables por la febre, nema ciacién muscular v otros hallazgos. Los pacientes con anemia rei ren frecuentemente cansuncio, malestar © lasitud, y estos sintomss pueden acompatias alas enfermedades hematol6gicas. El cansancio y la lasitud pueden aparecer en el deficit de hierro incluso en ausencia de anemia llamativa. En Tas anemias que se desarrollan més lenta- mente, el paciente puede no ser consciente de su escasa tolerancia al ejervicio, etc., pero, sien retrospectiva, si se obtiene una remisiGn por cl tratamiento, La anemia puede ser responsable de més sintomas que los tradicionalmente reconocidos, como lo sugiere Ia Ilamativa mejo> ran la calidad de vida de los pacientes urémicos tratados con eritto- poyetina’ La debilidad puede acompaiar a la anemia 0 a las enfermedades ‘én, en cuyos cases se manifiesta como una ees ‘Capes de levar una actividad normal, no requlere culdados especiales. 100% Normal: ro stoma; no pruebas de enferedad 80% Capaz.de evar una actividad norma: sgnos 0 sriomas de eer: predessmieime 20% Aetvioad normal can eetuerz; algunas signos sintomas de la ‘entermeded. Incapaz de trabajar; capaz de vivir on casa, necesita culdades para las inecesidades maa personales; un grado variable de asistoncia 0s roque- tide. 7O% Guida de si mismo: incanaz de evar vida normal 9 trabalay. | 60% — Requere cuidadoe ocasionalae pero no para sus necesidades mas personas | 50% Raquere mae cuidados yrecuentemente éstos son médecos. Incapsz de culdarse 2 si mismo; requlere culdados equivalentes a un hospital oa instituelon: la enfermedad puede estar progresando répl- ddamente. 40% lo; equere ued eapecialyasencia | 20% —Gravemenie inva est dead la heaptazaion pro ta | 20% — Muerermo;hsplalzacien neces: tatamarointrsivo ne | 10% Morbundo: os prosesos que consis a muerte progrsan | panes ox _ Muon mene pérdida de resistencia o una reducida capacidad para el ejercicio. Esta

    You might also like