Vasculitis
Francisco Cceres, Javier Seplveda, Antonio Muoz
Antonia Dittborn, Roco Quilodrn
Definicin
Proceso clnico patolgico caracterizado por
inflamacin y dao de los vasos sanguneos, con la
presencia de leucocitos en la pared del vaso. El
lumen habitualmente est comprometido,
asocindose a isquemia de los territorios irrigados e
incluso ruptura de pared con sangrado. Las
manifestaciones clnicas pueden ser muy variadas,
desde compromiso cutneo leve hasta una
enfermedad sistmica potencialmente letal,
afectando cualquier vaso, independiente de su
localizacin o tamao. La vasculitis pueden
manifestarse de forma primaria como enfermedad
nica o ser un componente secundario de otra
enfermedad.
Clasificacin
Segn tamao de vaso comprometido
La clasificacin ms utilizada, si bien, hay cierto
grado de sobreposicin entre los diferentes
sndromes.
A. Grandes Vasos
- Enfermedad de Takayasu
- Arteritis Clulas Gigantes
B. Vaso Mediano
- Poliarteritis Nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
- Vasculitis Aislada SNC
C. Vaso pequeo
1. ANCA (+)
-Churg -Strauss
-Granulomatosis de Wegener
-Poliangetis Microscpica
-Secundarias a infecciones y frmacos
2. Complejos inmune
-Prpura Schlein Henoch
-Crioglobulinemia esencial mixta
-Vasculitis por Hipersensibilidad
-Vasculitis Asociada a Enfermedad del
Tejido Conectivo (LES, AR, Sjogren)
-Vasculitis Asociada a Infeccin Viral,
Neoplasias y Enfermedad del Suero
-Good Pasture
-Enfermedad Behcet
3. Paraneoplsicas
-Carcinomas, Mieloproliferativos y
Linfoproliferativos
4. Asociadas a EII
Otras Clasificaciones:
A. Primarias o Secundarias
B. Presencia de Anticuerpos ANCA (+) o ANCA (-)
Fisiopatologa
Se piensa que la mayora de las vasculitis se
producen en parte por mecanismos
inmunopatognicos en respuesta a ciertos
antgenos. Sin embargo, gran parte de la evidencia
existente es indirecta y pudiera reflejar ms bien
epifenmenos y no un mecanismo causal directo. Se
desconoce por qu algunos pacientes desarrollan
vasculitis frente a ciertos estmulos y otros no, por
lo que se piensa que habran muchos mecanismos
involucrados, incluyendo predisposicin gentica,
exposicin ambiental y mecanismos regulatorios
asociados a la respuesta inmune.
Mecanismo de Complejos Inmunes
Si bien se ha aceptado que el depsito de complejos
inmunes en la pared de los vasos es uno de los
mecanismos patognicos principales, en la mayora
de los sndromes vasculticos no se ha logrado
demostrar la presencia de dichos complejos. Por
otra parte, el antgeno es rara vez identificado; los
ejemplos ms importantes son la presencia de
antgeno de hepatitis B en complejos inmunes en
pacientes con poliarteritis nodosa y complejos de
antgeno de hepatitis C en crioprecipitado de
pacientes con crioglobulinemia.
Gastroenterologa Anto Dittborn

El mecanismo de dao principal se produce por el ANCA en el desarrollo de vasculitis, basado en el

depsito de complejos inmunes en la pared de los hecho de que el ttulo de los anticuerpos no se
vasos, lo que aumenta la permeabilidad. El depsito asocia a las manifestaciones de la enfermedad, y
de complejos resulta en la activacin de que existen pacientes con vasculitis tpicamente
complemento, particularmente C5a: quimiotctico ANCA(+) en los cuales no se logra demostrar
para los neutrfilos. Estas clulas infiltran la pared presencia de este anticuerpo.
del vaso, fagocitando los complejos inmunes y
Otros mecanismos propuestos
liberando enzimas citoplasmticas que daan la
pared del vaso. A medida que el dao se hace Hipersensibilidad retardada y dao mediado por
sostenido, se produce infiltracin de clulas inmunidad celular, toxicidad celular directa,
mononucleares, lo que perpeta el proceso. El anticuerpos dirigidos directamente a la pared del
comn denominador es el compromiso luminal del vaso.
vaso afectado, produciendo cambios isqumicos en Mecanismos inmunes asociados a vasculitis
el territorio comprometido.
Churg-Strauss
ANCA Asociados a
enfermedades
Son anticuerpos dirigidos contra ciertas protenas atpicas (HS-I)
Vasculitis
de los grnulos citoplasmticos de neutrfilos y urticariales
monocitos, estando presentes en altos ttulos en
ciertos tipos de vasculitis sistmicas como la
Wegener
granulomatosis de Wegener, poliangeitis
microscpica y vasculitis Churg-Strauss. Las dos
grandes categoras de ANCA se definen segn el PAM
antgeno particular con el cual reacciona: cANCA se
refiere al depsito difuso granular citoplasmtico
Asociadas a Auto-
observado en neutrfilos bajo Atc (HS-II)
Churg-Strauss
inmunofluorescencia, siendo la Proteinasa 3 (PR3) el
antgeno responsable; por otra parte, pANCA
Reaccin a drogas
traduce un patrn de inmunofluorescencia
perinuclear, siendo la enzima mieloperoxidasa Vsculitis
(MPO) el antgeno ms involucrado. La presencia de Paraneoplsicas
pANCA no asociado a anti MPO se ha observado en
enfermedades autoinmunes reumatolgicas,
enfermedad inflamatoria intestinal, frmacos, PAN - HepB
infecciones como endocarditis bacteriana.
Asociadas a Crioglubulinemia
No est completamente aclarado el mecanismo complejos inmune mixta esencial -
mediante el cual estos anticuerpos participan en la (HS-III) HepC
gnesis del dao a la pared vascular. Sin embargo,
Schonlein Henoch
la activacin de PMN y monocitos mediante TNF e (IgA)
IL-1 produce transporte de PR3 y MPO hacia la
membrana celular, donde pueden interactuar con Aretritis de la
los ANCA circulantes. Hay observaciones in vitro que Asociadas a
temporal
muestran que neutrfilos activados por ANCA son hipersensibilidad
capaces de adherirse y destruir clulas epiteliales, LT (HS-IV)
Takayasu
adems induciendo la secrecin de citokinas
proinflamatorias como IL-1 e IL-8. Por otra parte
surgen dudas respecto al real rol patognico de los

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Gastroenterologa
Manifestaciones Clnicas
Debe sospecharse vasculitis en pacientes que se
presentan con sntomas sistmicos y evidencia de
disfuncin mono o multiorgnica.
Sntomas generales: fatigabilidad, debilidad
muscular, fiebre, baja de peso, artralgias, dolor
abdominal, hipertensin, insuficiencia renal con
glomerulonefritis, disfuncin neurolgica.
Hallazgos clnicos sugerentes de vasculitis
1. Mononeuritis mltiple (o polineuropata
asimtrica): paresias/parestesias. Altamente
sugerente de vasculitis, particularmente PAN.
DDx con polineuropata diabtica.
2. Msculo: miopata dolorosa y dficit de fuerza.
Aumenta la LDH y CPK.
3. Piel: exantemas, prpura, ndulos, petequias,
vesculas, lceras, necrosis, lvedo reticularis,
pioderma gangrenoso, eritema multiforme.
Prpura palpable: cuando es sntoma
aislado sugiere vasculitis leucocitoclstica
cutnea o vasculitis por hipersensibilidad.
Evaluar siempre presencia de signos de
compromiso sistmico que puedan
orientar a otro tipo de vasculitis.
4. Articulaciones: artralgias (principalmente de
grandes articulaciones) y artritis en 10-20%
pacientes.
5. Compromiso renal pulmonar: los sndromes
rin pulmn, con hemoptisis y compromiso
inflamatorio glomerular sugiere el diagnstico
de Wegener o PAM. Otra posible causa son
pacientes con enfermedad por anticuerpos
antimembrana basal, algunos de los cuales
pueden tener ANCA (+).
Va area: sinusitis, otitis, mastoiditis,
alteraciones en cuerdas vocales,
perforacin de tabique nasal
Renal: nefrtico, nefrtico, IRA, HTA
Intestinal: hemorragia digestiva,
perforacin, obstruccin intestinal
Cardiaco: IAM
Ocular: epiescleritis, uvetis, amaurosis
Heptico: hepatitis
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Anto Dittborn
Aproximacin Diagnstica
Historia
Detalles importantes como drogas y frmacos,
historia de hepatitis (B y C), enfermedades
sistmicas que pudieran manifestarse con vasculitis
(ej LES). Considerar edad y sexo del paciente, y
antecedentes familiares, teniendo en cuenta las
formas de presentacin de cada tipo de vasculitis.
Examen fsico
Determinar extensin y distribucin de las lesiones
vasculares, signos de enfermedades adicionales que
puedieran estar relacionadas. Examen neurolgico
con nfasis en signos de neuropata.
Laboratorio
El estudio bsico debe incluir BUN/Crea, CK total,
pruebas hepticas, hemograma y VHS, serologa
VHB y VHC, orina completa (sedimento
inflamatorio, con hematuria dismrfica), Rx torax.
Otros estudios segn sospecha son anlisis de LCR,
imgenes de SNC, test de funcin pulmonar,
cultivos para descartar causas infecciosas.
Estudios especficos:
o ANA: sugerente de enfermedad de tejido
conectivo asociada, particularmente LES
o Complemento: bajos niveles orientan a
crioglobulinemia y LES, mientras que el resto
de las vasculitis habitualmente cursan con
complemento normal.
o ANCA: si bien no es diagnstico, la presencia
de anti PR3 es altamente sugerente de
Wegener, mientras que anti MPO es
orientador de PAM. Otras vasculitis ANCA (+)
son la asociada a drogas y el Churg Strauss
(ANCAp).
Electromiografa
Es til si hay evidencia de neuropata al examen
fsico o alta sospecha de mononeuritis mltiple
segn la vasculitis sospechada.
Biopsia
Es fundamental para el diagnstico. El rendimiento
es mayor cuando se obtienen muestras de tamao
adecuado de tejido evidentemente afectado. Los
Gastroenterologa
hallazgos histolgicos tienen un amplio espectro,
desde inflamacin aguda hasta signos de dao
crnico y remodelacin.
Angiografa
Su mayor utilidad es en identificar y caracterizar
vasculitis de vaso grande y mediano, como PAN,
Takayasu y arteritis de clulas gigantes. Los
hallazgos habitualmente no son patognomnicos
(zonas de estenosis y arrosariado vascular) pero
pueden apoyar el diagnstico en forma importante.
Otras imgenes
Considerar siempre uso de tcnicas menos invasivas
como angio imgenes (TAC o RNM). Aun faltan
estudios para definir de mejor forma su rol en el
diagnstico, siendo especialmente til al inicio del
tratamiento para realizar comparaciones y evaluar
respuesta, as como en el diagnstico de
compromiso de sistema nervioso central (siendo
muy inferior de todas formas en sensibilidad y
especificidad a la angiografa convencional en este
parnquima). Tambin se ha estudiado el uso de
PET con FDG, siendo todava una tcnica en
investigacin; sus principales limitantes son la poca
definicin para anlisis de vasos medianos y la poca
especificidad en las zonas cercanas al crneo, dada
la importante captacin de FDG por el cerebro.
La decisin de realizar estudios invasivos como
biopsia y angiografa debe tomarse en forma
individualizada, segn la sospecha clnica y los
riesgos inherentes al procedimiento.
Caractersticas clnicas independientes
Arteritis de Takayasu
Presentacin habitual antes de los 40 aos, mayor
prevalencia en adolescentes y mujeres jvenes.
Compromiso de grandes y medianos vasos, con
predileccin por el arco artico y el nacimiento de
sus ramas.
Se manifiesta con claudicacin de extremidades,
disminucin de pulsos, diferencia de al menos 10
mm Hg de presin sistlica entre los brazos, soplo
en zonas subclavias o aorta abdominal.
Laboratorio: VHS, RxTx con mediastino ancho,
Angiografa con patrn arosariado
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Anto Dittborn
Hallazgos arteriogrficos clsicos con obstruccin de
grandes vasos en sus zonas proximales, sin
evidencia de ateroesclerosis.
Hitologa: no se hace (panarteritis)
TTo: Prednisona. A veces Qx
Arteritis de la temporal (clulas gigantes)
Habitualmente mayor a 50 aos, ms frecuente en
mujeres, cuacsicos.
Cefalea localizada de inicio reciente, sensibilidad o
disminucin del pulso de arteria temporal, incluso
cuero cabelludo sensible. Alteraciones
oftalmolgicas (Agudeza visual, amaurosis),
claudicacin mandibular, ageusia.
VHS >50, histologa muestra arteritis necrotizante
con predominio de mononucleares o proceso
granulomatoso con clulas gigantes multinucleadas.
40 50% de los pacientes tienen adems
polimialgia reumtica (dolor en cintura plvica y
escapular), mientras que 10 20% de los pacientes
con polimialgia reumtica aislada desarrollan
durante su evolucin arteritis de clulas gigantes.
El diagnstico definitivo se realiza con estudio
histolgico, sin embargo puede realizarse una
aproximacin con estudio de imgenes con
ecografa doppler (estenosis y oclusin vascular,
signo del halo) con sensibilidad variable de 60-80% y
especificidad de 80%, RNM con bajo nivel de
evidencia hasta el momento, podra ser til en
seguimiento y respuesta a tratamiento. La
angiografa rara vez es necesaria, especialmente til
en sospecha de compromiso de grandes vasos.
Criterios diagnsticos
(1,2,3 + 3 del 5-10)
1. >55 aos
2. Mejora en 48 h con uso de corticoides
3. Sntomas >3 semanas
4. Biopsia A. temporal compatible
5. Polimialgia reumtica
6. Claudicacin mandibular
7. Anomala en examen fsico de la A. temporal
8. Manifestaciones sistmicas
9. Cefalea de inicio reciente o cambio de carcter
10. Alteraciones visuales (amaurosis, AV,
diplopa)
Gastroenterologa
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Vasculitis necrotizante de pequeo y mediano vaso,
involucra arterias viscerales y renales.
Afecta cualquier edad, igualmente a hombres y
mujeres. Es rara.
Sospechar en pacientes con fiebre, baja de peso,
lvedo reticularis, isquemia de dedos, dolor
testicular, mialgias, mono o polineuropata,
hipertensin diastlica de reciente diagnstico, falla
renal aguda o alteracin de otras vsceras (GI,
pruebas hepticas, hemorragia digestiva).
Laboratorio: VHS, PCR, PQT; anemia N-N,
evidencia de infeccin por VHB (10-30%), hallazgos
angiogrficos caractersticos (A. renales y A.
mesentricas), biopsia compatible (inflamacin
mural necrotizante con presencia de PMNs)
Histologa: edema, necrosis, infiltrado PMN
TTo: Si VHB(+) doy INFa, prednisona
ciclofosfamida
Criterios diagnsticos
> 3 criterios
1. peso >4 Kg
2. Lvedo reticularis
3. Dolor/ tumefaccin testicular
4. Alteraciones musculares (mialgias,
debilidad, inflamacin)
5. Mono/ polineuropata
6. PAD >90 mm Hg
7. BUN >40 o Crea >1.5
8. VHB (+) por Atg o Atc
9. Alteraciones compatibles a la angiografa
(microaneurismas, trombosis)
10. Biopsia: infiltracin PMN
Enfermedad de Kawasaki
Casi exclusiva de nios <2 aos, ms en hombres
que e mujeres.
Afecta principalmente las arterias coronarias.
Inyeccin conjuntival bilateral, alteraciones de la
mucosa oral (labios rojos secos, lengua
aframbuesada, eritema orofarnego), alteraciones
en palmas y plantas (eritema-edema duro que se
descama despus de 10 das), exantema cutneo
polimorfo, adenopatas cervicales.
Anto Dittborn
Puede haber alteraciones neurolgicas: irritabilidad,
convulsiones, meningitis asptica
Alteraciones GI: dolor, vmitos, diarrea, leo
paraltico, alteracin de pruebas hepticas, ictericia
por hidrops vesiclar.
Cardiacas: pericarditis, miocarditis, alteraciones
valvulares, IC, IAM
GU: matitis y disuria.
Laboratorio: VHS, PCR, PQT; anemia N-N,
Alteraciones al ECG. Rx Tx: cardiomegalia. Ecocardio
y Coronariografa alterados.
Histologa: aneurismas con trombosis en vasos
coronarios
TTo: IgG EV + AAS (3-5 mg/Kg/da)
Churg-Strauss
Puede ocurrir a cualquier edad, en general adultos,
y ms en hombres que en mujeres.
Vasculitis necrotizante y granulomatosa de pequeo
y mediano vaso, caractersticamente arterias,
capilares, vnulas y venas, acompaado de
infiltracin eosinoflica de prcticamente cualquier
parnquima. Ms frecuente compromiso pulmonar,
luego piel, rin, gastrointestinal, neuropata
perifrica.
Clnica en 3 fases:
1. Inicial: (>30 aos) rinitis alrgica, plipos
nasales y asma bronquial de inicio reciente.
2. Eosinoflica: infiltrados y perifricos
(opacidades pulmonares migratorias o
transitorias, GI).
3. Vasculitis sistmica: prpura, ndulos, lvedo
reticularis, infartos cutneos. Mononeuritis
mltiple de EEII, IC, derrame pericrdico.
Laboratorio: VHS, PCR, PQT; anemia N-N,
eosinofilia> 10%. pANCA, MPO(+). RxTx con ndulos
y derrame pleural.
Biopsia caracterstica con acumulacin de
eosinfilos en zonas perivasculares. Si es renal hay
GN focal y segmentaria crescntica,
TTo: prednisona
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Gastroenterologa
Vasculitis Aislada de SNC
Raro, se plantea en pacientes con sntomas y signos
aislados a SNC, con evidencia de vasculitis ya sea
por imgenes, angiografa o biopsia leptomenngea.
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis granulomatosa de tracto respiratorio
superior e inferior, habitualmente asociado a
glomerulonefritis.
Puede aparecer a cualquier edad (tpico entre 40-
55) y por igual en ambos sexos.
Histopatolgicamente vasculitis necrotizante de
arterias y venas pequeas, asociado a formacin de
granulomas intra o extravasculares.
Compromiso pulmonar mltiple, bilateral, con
infiltrados nodulares que tienden a la cavitacin;
lesiones de va area superior particularmente en
senos paranasales y nasofaringe (sinusitis, otitis,
etc). Puede tener lesiones cutneas y oculares hasta
en el 50% de los casos (ndulos, prpura, lceras,
vesculas, ppulas, AV, diplopa, proptosis). En
rin causa Sd nefrtico.
Laboratorio: VHS, PCR, PQT, Anemia N-N
Caractersticamente asociado a presencia de ANCAc
y anti PR3 en ms 90% de los casos con enfermedad
activa, lo cual baja a 60 70% en enfermedad
inactiva. Pequeo porcentaje tiene anti MPO. PR3
es til en seguimiento.
Histologa: GN focal y segmentaria
TTo: prednisona + Ciclofosfamida VO
Si compromete VAS: MTX
Si hay Insuf. renal severa/ Hemorragia
alveolar: plasmafresis
Otros: antiTNFa y Rituximab
Criterios diagnsticos
2 o ms criterios
1. Inflamacin nasal/ oral
2. Alteracin en RxTx: ndulos, cavitacin,
infiltrado
3. SO: cilindros hemticos o microhematuria
4. Biopsia: inflamacin granulomatosa
Anto Dittborn
Poliangetis microscpica (PAM)
Edad media de inicio alrededor de los 50 aos, ms
frecuente en hombres.
Lesin histolgica similar a PAN, pero con
predileccin por capilares y vnulas y sin
granulomas.
Habitualmente hay compromiso renal similar al
Wegener (1 causa de Sd rin-pulmn),
compromiso cutneo, gastrointestinal, menos
frecuentemente compromiso pulmonar y de tracto
respiratorio.
Laboratorio: VHS, PCR, alta asociacin con pANCA
y MPO (75%).
Histologa: igual a PAN en vaso pequeo
TTo: Prednisona + Ciclofosfamida EV (1/mes)
Vasculitis leucocitoclstica
Vasculitis ms frecuente a cualquier edad.
Compromiso exclusivamente cutneo, en pacientes
adultos, con relacin temporal a uso de frmaco.
Prpura palpable o rash maculopapular. Puede
haber artralgias y mialgias.
60% idioptica. 40% por infecciones sistmicas,
paraproteinemias y drogas (PNC, Sulfas, tiazidas,
PTU, quinolonas, alopurinol).
Biopsia muestra vasculitis leucocitoclstica
inespecfica.
TTo: autolimitada. Puedo aportar analgesia/ AINEs
Prpura de Schnlein-Henoch
Habitualmente en nios, aunque puede darse en
adolescentes y adultos. Es autolimitada y se asocia a
infeccin respiratoria previa al inicio del sndrome.
La patogenia es por depsito de complejos
inmunes, siendo los antgenos principales las
infecciones de tracto respiratorio superior, drogas,
comidas, picaduras de insectos y vacunas.
Caractersticamente mediado por IgA.
Prpura palpable en glteos y EEII, dolor abdominal
por angina intestinal, hemorragia digestiva,
glomerulonefritis (10-50%, riesgo aumenta con
edad), artritis no erosivas.
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Gastroenterologa
Laboratorio: BUN/Crea, SO alterado, EDA con
duodenitis erosiva.
Habitualmente diagnstico con biopsia de piel que
muestra vasculitis leucocitoclstica con depsito de
IgA, rara vez se requiere biopsia renal para el
diagnstico pero permite establecer pronstico.
TTo: AINEs. Si persiste: prednisona
Crioglobulinemia esencial mixta
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas mono o
policlonales que precipitan con el fro. Se pueden
observar en mieloma mltiple, enfermedades del
tejido conectivo, patologa heptica, sndromes
mieloproliferativos, infecciones.
La ausencia de una causa desencadenante la define
como esencial mixta, establecindose
posteriormente una asociacin importante con
infeccin crnica por VHC.
Clnicamente se manifiesta con vasculitis cutnea,
artritis, neuropata perifrica y glomerulonefritis
membranoproliferativa (compromiso renal en 10
30% de los casos), 60% alteraciones hepticas.
Trada clsica:
1. Prpura palpable
2. Artritis
3. glomerulonefritis
El hallazgo fundamental en el diagnstico es la
presencia de crioglobulinas circulantes, con
presencia de FR en casi todos los casos, asociado a
hipocomplementemia en un 90% de los casos. 90%
se asocia a VHC
Laboratorio: Crioglobulinas, FR(+), HCV(+), C4
Biopsia de piel es confirmatoria, con infiltrados
inflamatorios en la pared vascular, con necrosis
fibrinoide y hemorragias.
TTo: AINEs (sintomtico) + corticoides
Tratamiento
El tratamiento de las vasculitis est enfocado
principalmente en el manejo sintomtico y segn el
compromiso de rganos blancos.
En los casos de menor severidad, como en las
vasculitis leucocitoclsticas idiopticas o sin diferencia luego de este perodo.
secundarias, el manejo puede limitarse a suspender
7
Anto Dittborn
el estmulo antignico identificado, manejo
sintomtico y eventualmente uso de bajas dosis de
corticoides por tiempo limitado.
Por otra parte, las vasculitis sistmicas pueden
traducir emergencias mdicas por su compromiso
de rganos vitales, requiriendo tratamiento con
esteroides en altas dosis, acompaado de frmacos
citotxicos.
Ciclofosfamida: altera la divisin celular al formar
puentes en el DNA, disminuyendo su sntesis, lo que
la constituye en un potente inmunosupresor celular.
Es el tratamiento de primera lnea en asociacin
con corticoides para las vasculitis con compromiso
sistmico relevante, pudiendo usarse en fase de
induccin tanto por va oral como en pulsos
endovenosos. Puede usarse en pacientes con
insuficiencia renal con ajuste de dosis, no estando
claro la necesidad de ajuste en la presencia de
insuficiencia heptica, siendo no recomendado para
casos de falla heptica severa. Los efectos adversos
ms frecuentes son dermatolgicos (alopeca),
disminucin de fertilidad, mala tolerancia
gastrointestinal, cistitis hemorrgica,
complicaciones hematolgicas (leucopenia, menos
frecuente trombocitopenia y anemia, con nadir a los
10 a 14 das); menos frecuente flashing, rash,
cefalea, SSIADH y NTA; rara vez insuficiencia
cardaca y miocarditis grave, (potencia efecto de
antraciclinas) neumonitis intersticial y fibrosis
pulmonar, mielodisplasia.
Plasmafresis: en casos de vasculitis renal severa
o compromiso sistmico con riesgo vital inminente.
Remueve anticuerpos patognicos (ANCA, otros). Se
ha estudiado principalmente en vasculitis ANCA (+)
grave, con compromiso renal, con pocos estudios
prospectivos que muestran mejora significativa del
outome renal (independencia de hemodilisis), sin
disminucin en mortalidad. No existen trabajos que
hayan evaluado su utilidad en hemorragia alveolar.
Inmunoglobulina: su rol sera el secuestro de
anticuerpos patognicos e inhibir la activacin de
neutrfilos mediada por ANCA. La mayora de los
trabajos son retrospectivos, un trabajo prospectivo
que mostr mejora en los sntomas a los 3 meses,
Gastroenterologa Anto Dittborn

Terapias biolgicas: existen poco estudios, con n sobre azatioprina, conllevando mayores efectos
muy bajo, que evalan uso de infliximab y rituximab adversos. Metotrexato tendra un incremento leve
en vasculitis ANCA (+) refractarias, que han en las tasas de recacada. Otras posibles terapias de
mostrado muy buenas tasas de respuesta, tanto mantencin incluyen el uso de micofenolato y
clnica como disminucin de los ttulos de ANCA, leflunomida. Dato til: se ha estudiado uso de
permitiendo disminuir las dosis de esteroides. Dado cotrimoxazol en terapia de mantencin en
lo pequeo de los trabajos y la dudosa calidad Wegener, con estudios antiguos de bajo n que han
metodolgica, no existen recomendaciones claras mostrado utilidad en la remisin de
acerca del uso de estas terapias. Por otra parte, manifestaciones de va area alta.
todos los estudios que evalan el uso de etanercept
no han mostrado ningn tipo de beneficio. Referencias
Terapia de mantencin: el esquema ms usado UpToDate
es azatioprina asociado a corticoides. No se ha Otras desconocidas xD
demostrado superioridad de ciclofosfamida por