E 45-140

Ciruga de los tumores cutneos

N. Dgardin, F. Delesalle, L. Mortier, V. Duquennoy-Martinot

El tratamiento de los tumores cutneos es un amplio campo de accin que implica tanto
al mdico general (que suele ser el primero en sospechar el diagnstico) como al
dermatlogo, para su confirmacin (biopsias cutneas y estudio histopatolgico) y
orientacin teraputica. Algunas situaciones son sencillas y puede manejarlas un nico
mdico. Otras, en particular en caso de tumores malignos, obligan a adoptar un enfoque
multidisciplinario. El tratamiento se lleva a cabo, segn los casos, por el dermatlogo, el
cirujano plstico y/o el radioterapeuta. En este artculo se detallarn los puntos
fundamentales y las reglas del tratamiento adecuado de los tumores cutneos en
general. La gran variedad de los tumores cutneos dificulta una exposicin exhaustiva de
los mismos. A continuacin se presentar la mayor parte de los tumores cutneos que
pueden encontrarse en la prctica corriente tanto en adultos como en nios, segn una
clasificacin histolgica.
2009 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Tumor cutneo; Nevo; Hamartoma; Melanoma; Carcinoma

Plan Introduccin
El tratamiento de los tumores cutneos es un amplio
Introduccin 1
campo de accin de la dermatologa y la ciruga plstica
Generalidades 1 que requiere un planteamiento riguroso para evitar
Situacin simple 1 numerosos escollos. Algunas situaciones son sencillas y
Situacin compleja 2 puede manejarlas un nico mdico, mientras que otras,
Principios quirrgicos bsicos 2 en particular cuando se trata de tumores malignos,
Mrgenes de exresis 2 obligan a un enfoque multidisciplinario, tal como
Principios de reparacin 3 recomienda la legislacin reciente en pases de nuestro
Verificacin histolgica 3
entorno.
Slo la determinacin exacta y precisa de la natura-
Informacin y consentimiento informado del paciente 3
leza de la lesin permite adoptar la actitud adecuada.
Tumores cutneos del adulto 3 Una exploracin fsica atenta es un requisito previo
Tumores cutneos melanocticos 3 necesario, porque las orientaciones diagnsticas depen-
Tumores epiteliales cutneos 6 den, como es evidente, de la edad y del contexto, al
Tumores anexiales 10 igual que la eleccin del tratamiento, que en la mayora
Tumores drmicos 10 de las ocasiones, aunque no siempre, es quirrgico.
Lesiones adiposas hipodrmicas 13
Carcinoma neuroendocrino (CNE) o tumor de clulas
de Merkel 14 Generalidades
Especificidades de los tumores cutneos infantiles 14
Lesiones melanocticas benignas y malignas infantiles 14
Situacin simple
Nevos 14 La situacin no es ambigua porque el diagnstico
Hamartomas cutneos 15 clnico parece fcil de establecer despus de la explora-
Tumores cutneos anexiales infantiles 16 cin cuidadosa y, a priori, el carcter benigno de la
Tumores cutneos drmicos infantiles 16 lesin es muy probable. Sin embargo, el estudio anato-
Quistes congnitos y fstulas 17 mopatolgico de la pieza quirrgica confirma esta
Tumores vasculares infantiles: hemangiomas 17 hiptesis clnica. La intervencin de exresis es sencilla
en una localizacin que no requiere exigencias tcnicas
Alternativas a la ciruga 18
especiales y en un paciente sin antecedentes especficos.
Productos tpicos 18 Esta intervencin suele efectuarla un cirujano, en la
Conclusin 19 mayora de las ocasiones plstico, o bien un dermat-
logo con experiencia en esta ciruga. La retraccin

Ciruga plstica reparadora y esttica 1

E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
cicatricial originada es aceptable y el paciente, que
habr sido informado con anterioridad, la tolera. No
est indicado plantear un tratamiento complementario.
Situacin compleja
Diagnstico incierto
Los signos clnicos pueden ser engaosos o atpicos.
Tambin puede tratarse de una lesin infrecuente. En tal
caso, hay que tener en cuenta la anamnesis (exposicin
al sol, contacto con txicos, tratamientos anteriores
como la radioterapia en la infancia, tratamientos inmu-
nosupresores por un trasplante de rgano, etc.) y la
duracin de la evolucin. Los diagnsticos de sospecha
tambin varan segn la edad del paciente. Sin embargo,
slo el estudio histolgico permite esclarecer el
diagnstico.
En la mayora de las ocasiones, se trata de una biopsia
realizada segn las normas establecidas (en los bordes de
la lesin, en varias localizaciones si la lesin es extensa,
sin traumatizar o desgarrar la pieza, tomando un frag-
mento suficientemente grueso para permitir el estudio).
En ocasiones, el mdico realiza una exresis de identifi-
cacin sin mrgenes, en particular en caso de sospecha
de melanoma, en el que se evita la biopsia intralesional.
De forma excepcional, se propone un estudio extempo-
rneo. En la prctica se utiliza poco, porque exige
condiciones de organizacin especiales que pocas veces
se cumplen.
Lesin maligna
El tratamiento debe ser objeto (en la mayora de las
ocasiones) de una concertacin multidisciplinaria para
escoger la mejor estrategia para el paciente. Para ello, es
necesario:
decidir el tipo de tratamiento: quirrgico u otro;
determinar los mrgenes de exresis;
establecer el tipo de estudio de extensin;
asegurarse de que los resultados del anlisis histol-
gico de la pieza quirrgica (cuando se ha realizado
una intervencin) se ajustan a las expectativas
preoperatorias y/o adaptarse a ellos en caso contrario,
definiendo el protocolo de seguimiento.
Lesin benigna, pero que plantea un
problema particular
Puede tratarse de un problema de:
localizacin: sucede sobre todo con las lesiones
faciales. Por ejemplo, un nevo de gran tamao no
tiene la misma gravedad si se sita en la cara que si
se encuentra en el tronco;
tamao y superficie: sucede siempre con las lesiones
extensas, como un nevo gigante, pero puede tratarse
tambin de un gran lipoma, cuya exresis puede
requerir una gran va de acceso, sobre todo si presenta
un foco profundo (submuscular);
contexto: puede estar relacionado con las caractersti-
cas del paciente (por ejemplo, nio muy pequeo)
o bien con la naturaleza de la propia lesin
(por ejemplo, las malformaciones vasculares y los
hemangiomas).
Intervencin quirrgica compleja
Exresis compleja
Es lo que sucede en especial en las lesiones en una
zona anatmica fronteriza, como el crneo, las pare-
des abdominal o torcica o, incluso, las localizaciones
que afectan a estructuras particulares, como algunos
vasos. En estos casos es prudente solicitar la colabora-
cin con otros equipos (cirujano visceral, ortopdico,
vascular, otorrinolaringolgico [ORL] o incluso neuroci-
rujano).
2 Ciruga plstica reparadora y esttica
Reconstruccin compleja
Es esencial haber establecido una estrategia quirrgica
muy rigurosa mediante:
la definicin de la cronologa de las intervenciones y
de la colocacin del paciente, sobre todo si hay varias
zonas que operar;
la anticipacin de las dificultades; por ejemplo, se
puede recurrir a un colgajo microquirrgico semilibre
del que se asegura la buena viabilidad antes de
realizar la exresis de un amplio tumor penetrante de
la pared abdominal;
la confirmacin del carcter completo de la exresis
tumoral. De este modo, es preferible una ciruga en
dos intervenciones (una de exresis y otra diferida de
reconstruccin) para algunos carcinomas basocelulares
infiltrantes;
la eleccin de los procedimientos que tengan en
cuenta los tratamientos previos (campo de irradia-
cin, cicatriz de intervenciones anteriores).
Paciente frgil
Las edades extremas de la vida plantean problemas
teraputicos especficos. Por una parte, la ciruga de los
nios muy pequeos requiere un entorno adaptado,
sobre todo en lo referente a la anestesia. En cambio, la
calidad de la cicatrizacin suele ser excelente si se
exceptan las zonas perineales, contaminadas por las
heces.
En el otro extremo de edad, suele haber mltiples
problemas: fragilidad del paciente y enfermedades
asociadas que complican la anestesia general (que en
ocasiones se sustituye por una sedacin asociada a
anestesia local), control de las sustituciones farmacol-
gicas (antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, etc.),
posible desorientacin espaciotemporal durante la
hospitalizacin, que se debe acortar al mximo, dificul-
tades de organizacin del alta domiciliaria y, por ltimo,
posibles problemas de la cicatrizacin favorecidos por
enfermedades asociadas como la diabetes.
Tratamiento secundario
Se trata de pacientes vistos por segunda vez que
presentan una recidiva tumoral, una progresin evolu-
tiva o bien, lo que es ms complicado an, pacientes
cuyo tratamiento inicial ha sido incorrecto (error
diagnstico o de eleccin teraputica, mrgenes insufi-
cientes, seguimiento interrumpido, etc.). No obstante,
aunque en ocasiones los errores son flagrantes, es
obligatorio observar una conducta deontolgica estricta.
Es totalmente intil para el paciente hablar mal de los
colegas; lo esencial es poder reorientar correctamente el
tratamiento.
En todas estas situaciones complejas, es obligatorio
realizar una concertacin multidisciplinaria. En la
medida de lo posible, se debe contar con la colabora-
cin de un dermatlogo, un cirujano plstico, un
radioterapeuta y un anestesista. Adems, segn las
necesidades del paciente, hay que consultar con los
especialistas adecuados (cardilogo, nefrlogo, otros
cirujanos) y, sin duda, con su familia y/o la persona de
confianza para obtener la adhesin al tratamiento
propuesto.
Principios quirrgicos
bsicos
Mrgenes de exresis
De forma muy esquemtica, los tumores benignos no
suelen requerir mrgenes de seguridad. La exresis se
realiza en bordes sanos, tomando unos milmetros de
piel sana alrededor de la lesin.
En cambio, en las lesiones malignas, la relevancia del
margen depende del tipo histolgico del tumor y, en

ocasiones (como en el melanoma), de otros criterios. El
conocimiento de estos mrgenes es esencial para un
tratamiento adecuado del paciente y se precisarn en los
apartados siguientes. Estos mrgenes son tanto laterales
como tambin (y sobre todo) profundos, por ejemplo,
los que incluyen una barrera anatmica sana en el caso
de sarcomas.
Principios de reparacin
Siempre se aconseja utilizar el procedimiento ms
sencillo. De forma esquemtica, se prefiere la sutura
directa al injerto, el injerto al colgajo y el colgajo
pediculado al colgajo libre. Sin embargo, la eleccin del
mtodo depende de mltiples criterios. En algunos
casos, tambin depende de la escuela de cada cirujano.
Verificacin histolgica
Es esencial y tiene un valor medicolegal incontesta-
ble. Para los tumores benignos, se trata de una verifica-
cin sistemtica de la naturaleza de la lesin sobre la
pieza quirrgica. En los tumores malignos, se aconseja
encarecidamente un estudio preoperatorio o preterapu-
tico (biopsia o exresis de identificacin inicial) para
definir la estrategia ms adecuada.
Para facilitar este anlisis, el cirujano debe manipular
la pieza con precaucin. Si es posible, la retirar en
monobloque y la orientar con precisin mediante un
hilo de referencia. Se debe enviar un esquema detallado
de la pieza y de su orientacin al laboratorio de anato-
ma patolgica, adems de conservar otro en la historia
clnica.
Informacin y consentimiento
informado del paciente
Se trata de una fase esencial del tratamiento. Durante
la primera consulta, el paciente suele subestimar la
gravedad de su problema mdico, sobre todo en caso de
tumores malignos que requieren exresis amplias y
tratamientos en ocasiones agresivos. A veces se siente
sorprendido e incluso estupefacto por las soluciones
propuestas, las limitaciones y las retracciones cicatricia-
les de las intervenciones. Una informacin precisa es
esencial para lograr una buena adhesin al tratamiento.
Tumores cutneos del adulto
.
Cada elemento constitutivo de la piel puede dar
origen a un tumor cutneo, benigno o maligno.
Se ha optado por presentar en este artculo los distin-
tos tumores cutneos segn las estructuras histolgicas
afectadas por el desarrollo de la lesin y segn el
carcter benigno o maligno del proceso evolutivo.
Tumores cutneos melanocticos
Tumores melanocticos benignos: nevos
Definicin
Los nevos son lesiones benignas relacionadas con la
proliferacin circunscrita de melanocitos reagrupados en
tecas en la epidermis o la dermis, por lo general en la
.
proximidad de la unin dermoepidrmica [1, 2].
Diagnstico
Existen distintas variedades clnicas adquiridas o
congnitas de nevos, cuyos pronsticos son diferentes
(Cuadro I) [1].
Los nevos congnitos y ciertos nevos adquiridos que
aparecen sobre todo en los nios se describen en el
epgrafe siguiente [2, 5].
Histologa
La teca es un grupo de unas diez clulas nvicas de
forma redondeada. Los nevos se clasifican en tres
Ciruga plstica reparadora y esttica
Ciruga de los tumores cutneos E 45-140
categoras histolgicas en funcin de la localizacin de
las tecas de proliferacin melanoctica (Cuadro II): nevo
de la unin, nevo drmico o nevo mixto. El nevo con
una intensa participacin de la unin es ms susceptible
que los dems de degenerar, aunque esta posibilidad es
infrecuente [2, 6].
Diagnstico diferencial
Se deben diferenciar los nevos pigmentados de otras
lesiones melnicas benignas no nvicas, como las
eflides (aumento localizado de la produccin de mela-
nina por un nmero normal de melanocitos, en la
mayora de las ocasiones influida por el sol) o los
lentigos, caracterizados por el aumento de la actividad y
del nmero de melanocitos intraepidrmicos no agrupa-
dos en tecas [1, 7].
El nevo no debe confundirse con otras lesiones
pigmentadas no melanocticas: queratosis seborreica,
hamartoma epidrmico, etc.
En ocasiones, los nevos son difciles de diferenciar de
un melanoma. Es necesario realizar una exploracin
fsica atenta con ayuda de la dermatoscopia. No obs-
tante, ante la ms mnima duda, debe efectuarse un
estudio histolgico.
Punto fundamental
Cualquier lesin melanoctica sospechosa debe
someterse a una biopsia-exresis que englobe
toda la lesin y no slo a una biopsia simple.
.
Particularidades del nevo ungueal
Se trata de un nevo de la unin situado en la matriz
ungueal, causante de una melanoniquia longitudinal en
banda.
Su diagnstico diferencial con un lentigo, una pig-
mentacin tnica o postinflamatoria, con ciertas equi-
mosis o incluso con un melanoma no siempre es muy
evidente.
Los argumentos a favor de la benignidad son: apari-
cin en la infancia, estabilidad, homogeneidad y afecta-
cin de varios dedos. La presencia de una pigmentacin
que se extiende a nivel de la piel periungueal es muy
sugestiva de un melanoma (signo de Hutchinson) [8].
Tratamiento del nevo (Cuadro I)
La exresis quirrgica sistemtica preventiva de los
nevos es intil. Sigue estando justificada en algunos
casos bien definidos [1, 9]. En cambio, es indispensable la
vigilancia dermatolgica de las lesiones congnitas, las
lesiones mltiples o las de gran tamao. Pueden propo-
nerse otros tratamientos en algunas variedades de
nevos [3, 4].
Tumores melanocticos malignos:
melanomas
El melanoma corresponde a una proliferacin
maligna de melanocitos [10-12].
Epidemiologa
En la mayora de las ocasiones, aparece de novo, a
veces sobre un nevo preexistente. Se trata del noveno
cncer ms frecuente en la mujer y del decimotercero
ms comn en el varn. Su incidencia est en constante
aumento en Europa (9,5 por 100.000 habitantes/ao en
mujeres y 7,6 por 100.000 habitantes/ao en varones en
2000).
Este cncer cutneo afecta sobre todo a la poblacin
de raza caucsica de piel clara. La exposicin solar es un
factor etiolgico ambiental principal en la aparicin del
melanoma, pero es probable que no sea el nico [13-15].
3
E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Cuadro I.
Formas clnicas de nevo pigmentado y tratamiento [1, 3, 4].

Formas clnicas Contexto Particularidades clnicas Conducta prctica

Nevo de Sutton Nio/adulto joven Halo de vitligo No requiere exresis sistemtica

Nevo atpico Aparicin hacia los Asimtrico, heterocrmico, Exresis en caso de duda diagnstica o de modificacin:
10 aos gran tamao, numerosos margen de 2 mm

Nevo de Spitz Nio, adulto joven Cabeza y cuello Exresis completa

Rosa o marrn claro Margen de 2-5 mm
Aparicin rpida Recorte si margen positivo
Vigilancia postoperatoria

Nevo spilus Aparicin en la infancia Espalda y miembros Vigilancia simple

Mancha caf con leche Exresis en caso de modificacin
con elementos maculosos
ms oscuros

Nevo congnito Presente al nacer Vigilancia atenta

gigante o < 2 aos Exresis precoz
Escisin quirrgica reiterada
Procedimientos de reconstruccin diversos

Nevo de Ota Mujeres asiticas Territorio V1/V2 Vigilancia

Desde el nacimiento Lser con conmutacin Q
(50% de los casos)

Nevo de Ito Mujeres asiticas Mun del hombro, rea Vigilancia

Desde el nacimiento supraclavicular Lser con conmutacin Q
Azulado

Mancha monglica Nios Regin sacra No requiere exresis

Azul-grisceo
Desaparicin progresiva

Nevo azul comn Congnito o adquirido Extremidades No requiere tratamiento si la lesin es estable
Azulado, grisceo en un adulto
En relieve + Exresis (incluida la hipodermis) en caso de modificacin
o de aparicin sbita de novo de un ndulo azulado

Cuadro II.
Las tres categoras histolgicas de nevos pigmentados.
Localizacin de Tipos Aspecto clnico
Punto fundamental
las tecas melnicas histolgicos habitual
Situaciones en las que se debe realizar la
Parte basal Nevo Plano o ligeramente
de la epidermis de la unin sobreelevado exresis preventiva de un nevo
y unin Marrn claro a marrn
Cualquier nevo atpico (asimtrico, bordes
(dermoepidrmica oscuro irregulares, color heterogneo)
Homogneo Cualquier nevo con modificaciones recientes
Simtrico Cualquier nevo que sufra traumatismos
Bordes regulares frecuentes (conflicto con la ropa)
Exresis
Dermis Nevo Abovedado, ssil La exresis puede realizarse con fines
drmico o pediculado, a veces exclusivamente estticos. En tal caso, se debe
piloso evaluar el riesgo cicatricial (hay que evitar las
El ms frecuente exresis con fines estticos en la etapa peripuberal
en adultos
o en algunas localizaciones con un riesgo
Las dos Nevo Papuloso, engrosa con conocido de cicatrizacin patolgica de tipo
compuesto el tiempo y disminuye queloide).
o mixto de coloracin

de reparacin del cido desoxirribonucleico (ADN),

El riesgo de malignizacin de un nevo es pequeo:
1/7.000 para un nevo banal. Se multiplica por 80 en
caso de nevo atpico y por 100-400 cuando existe
adems un antecedente de melanoma en un familiar. El
riesgo de malignizacin de un nevo congnito es del
5%, que es lo bastante elevado para justificar una
exresis profilctica precoz. Otros factores de riesgo son
la inmunodepresin (trasplante, infeccin por el virus
de la inmunodeficiencia humana [VIH]) y los trastornos
como el xeroderma pigmentoso (XP) [13, 14].
Diagnstico clnico
El melanoma se debe sospechar ante cualquier lesin
cutnea pigmentada que presente las caractersticas
siguientes, que se recuerdan gracias a la regla nemotc-
.
nica ABCDE: Asimetra, Bordes irregulares o dentados,
Color heterogneo, Dimetro superior a 6 mm y Exten-
sin en superficie o Evolucin [10-12].

4 Ciruga plstica reparadora y esttica

 Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

Cuadro III.
Distintos tipos de melanomas.
Melanoma de extensin Melanoma nodular Melanoma Lentigo maligno
superficial acrolentiginoso (melanoma de Dubreuilh)
Frecuente 70% de los melanomas 15-30% de los melanomas 2-10% (raza blanca) 5-10%
60% (raza negra)

Edad de aparicin 40-50 aos 50-60 aos 50-60 aos A partir de los 60 aos

Caractersticas Mujer: miembros inferiores Varn+ Extremidades Mujeres++

clnicas Varn: tronco Nodular Cara
A veces acrmico

Evolucin Fase de crecimiento horizon- Fase inicial vertical, Larga fase de crecimiento Fase de crecimiento horizontal
tal lento a lo largo de varios de evolucin rpida horizontal a lo largo estrictamente intraepidrmica
meses Riesgo metastsico+ de varios meses muy lento

Histologa Cuadro IV.

El melanoma presenta distintos aspectos clnicos
histolgicos y evolutivos, que dan lugar a una clasifica-
cin anatomoclnica en la que se distinguen cuatro
tipos de melanomas: el melanoma de extensin super-
ficial (MES), el melanoma nodular de crecimiento
vertical de entrada (MN), el melanoma acrolentiginoso
y el melanoma in situ de Dubreuilh (Cuadro III). Algu-
nos autores consideran al melanoma acrmico como
una forma de melanoma nodular, mientras que otros lo
incluyen en una categora aparte [16].
El diagnstico positivo del melanoma es histolgico.
Biopsia
Requiere una exresis de toda la lesin y de grosor
completo hasta el plano hipodrmico, realizada con
bistur fro. La incisin se cierra mediante sutura simple,
sin plastia local, o bien se deja cicatrizar de forma
dirigida. La biopsia parcial slo puede realizarse en las
lesiones de gran tamao (melanoma de Dubreuilh, nevo
congnito gigante, etc.).
Estudio histolgico
Demuestra la malignidad de la lesin, precisa la fase
de extensin (radial o vertical) del melanoma, permite
evaluar la profundidad de la invasin (nivel de Clark,
ndice de Breslow, que corresponde al grosor mximo de
la lesin medida con el ocular micromtrico despus de
la inclusin de la pieza) [16].
Histopronstico
Se basa en una serie de criterios relativos al mela-
noma primario que son: el ndice de Breslow, el ndice
mittico y el nivel de Clark, la ulceracin y los fenme-
nos de regresin (que disminuyen el ndice de Breslow),
as como las embolias vasculares [12, 17].
Diagnstico diferencial
El principal problema consiste en no pasar por alto
un melanoma, que sigue siendo un tumor grave, aun-
que se pueden encontrar otras lesiones. La opinin de
un dermatlogo es til.
Punto fundamental
Principales diagnsticos diferenciales del
melanoma
Queratosis seborreica
Carcinoma basocelular pigmentado
Histiocitofibroma pigmentado
Angioma trombosado
Enfermedad de Bowen pigmentada
Botriomicoma
Recomendaciones referentes a los mrgenes de exresis de un
melanoma [18].
ndice de Breslow Mrgenes de exresis
Melanoma in situ 0,5 cm
0-1 mm 1 cm
1,01-2 mm 1-2 cm
2,01-4 mm 2 cm
4 mm 2-3 cm
Para el melanoma de Dubreuilh no invasivo, el margen de seguridad
recomendado es de 1 cm. Si no puede obtenerse por razones anatmicas
o funcionales, puede reducirse a 0,5 cm (con un control histolgico
estricto de los mrgenes).
Tratamiento
Se basa en la exresis quirrgica de la lesin melnica,
cuyo objetivo consiste en eliminar las micrometstasis
locales y disminuir el riesgo de recidiva local y a
distancia. Los mrgenes laterales de seguridad necesarios
dependen del grosor de la lesin o ndice de Breslow
(Cuadro IV). En profundidad, la exresis se realiza hasta
el plano sano subyacente [18-20].
Para la reparacin de la prdida de sustancia se deben
utilizar los procedimientos ms sencillos. En la medida
de lo posible, se recomienda el cierre directo. Cuando ste
no se puede utilizar, el procedimiento de eleccin para
las prdidas de sustancia del tronco, los miembros y el
cuero cabelludo es el injerto de piel fina. En la cara, se
prefiere el injerto de piel de espesor total. Las tcnicas de
injerto evitan desplazar las estructuras vecinas y permi-
ten asegurar mejor el seguimiento clnico local. Algunos
autores prefieren utilizar autoplastia locales para las
localizaciones en la cara. Si las estructuras nobles
quedan expuestas (tendones, vasos, nervios, hueso, etc.),
se pueden utilizar de forma excepcional colgajos pedi-
culados locorregionales e incluso colgajos libres [21].
La exresis ampliada o el recorte del melanoma puede
acoplarse o no a la bsqueda del ganglio centinela, cuya
tcnica de extraccin debe estar bien sistematizada. Este
mtodo se dirige a extirpar el primer relevo ganglionar
linftico de la enfermedad [18, 19].
El vaciamiento ganglionar se propone a todos los
pacientes que tengan metstasis ganglionares detectables
por mtodos clnicos o en todos los pacientes con un
ganglio centinela positivo (localizacin de micromets-
tasis). En tal caso, debe realizarse un estudio de mets-
tasis a distancia de forma sistemtica.
Estudio de extensin y seguimiento
El estudio inicial despus del diagnstico del mela-
noma depende de su estadio; estos estadios se definie-
ron durante la 6.a edicin de la clasificacin del
American Joint Committee on Cancer/Unin Interna-
cional Contra el Cncer (AJCC/UICC) [22]. El segui-
miento de un paciente portador de un melanoma es

Ciruga plstica reparadora y esttica 5

 E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos

Cuadro V.
Estudio inicial y seguimiento del paciente con melanoma en funcin de la clasificacin pTNM de la Unin Internacional Contra el Cncer
(UICC) y del American Joint Committee on Cancer (AJCC) 6.a revisin [22].
EstadioCriterios Estudio inicial necesario Seguimiento durante los primeros
5 aos
IA Melanoma primario de 1 mm no ulcerado, N0, M0 Ningn estudio complementario Exploracin fsica bianual
adems de la exploracin fsica

IB Melanoma primario de 1 mm con ulceracin Ningn estudio complementario Exploracin fsica bianual
o de 1,01-2 mm no ulcerado, N0, M0 adems de la exploracin fsica

IIA Melanoma primario de 1,01-2 mm con ulceracin Ecografa ganglionar de la zona Exploracin fsica trimestral
o de 2,01-4 mm no ulcerado, N0, M0 de drenaje + ecografa de la zona ganglionar
de drenaje cada 3-6 meses

IIB Melanoma primario de 2,01-4 mm con ulceracin Ecografa ganglionar de la zona Exploracin fsica trimestral
o de 4 mm no ulcerado, N0, M0 de drenaje + ecografa de la zona ganglionar
de drenaje cada 3-6 meses

IIC Melanoma primario de 4 mm ulcerado, N0, M0 Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
TC toracoabdominoplvica
TC cerebral PET

IIIA Tumor sin ulceracin, metstasis microscpicas en 1, Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
2 o 3 ganglios linfticos regionales (N1a, 2a), M0 de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
TC toracoabdominoplvica
TC cerebral PET

IIIB Tumor sin ulceracin, metstasis macroscpicas Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
en 1, 2 o 3 ganglios linfticos regionales de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
o metstasis en trnsito (N1b, 2b, 2c), M0 TC toracoabdominoplvica
Tumor con ulceracin, metstasis microscpicas TC cerebral PET
en 1, 2 o 3 ganglios linfticos regionales
o metstasis en trnsito (N1a, 2a, 2c), M0

IIIC Tumor con ulceracin, metstasis macroscpicas en 1, Ecografa ganglionar de la zona dem + TC toracoabdominoplvica
2 o 3 ganglios linfticos regionales (N1b, 2b), M0 de drenaje y cerebral PET cada 3-6 meses
Tumor con o sin ulceracin, metstasis en 4 ganglios TC toracoabdominoplvica
linfticos regionales o ms, o metstasis TC cerebral PET
en trnsito con metstasis ganglionares regionales
(N3)

IV Metstasis a distancia M1
PET: tomografa por emisin de positrones; TC: tomografa computarizada.

esencialmente clnico y responde a las normas, opciones

y recomendaciones (SOR, del francs standards, options et
recommandations) de 2005 establecidas segn el riesgo de
recidiva del melanoma [19] (Cuadro V).
Recidivas locales, lesiones satlites y metstasis
en trnsito
La verdadera recidiva local (reaparicin precoz o
tarda de una mcula negruzca o de un ndulo azulado
en la cicatriz de exresis) debe tratarse como una lesin
primaria (escisin con margen de 2 cm).
Las recidivas locorregionales cutneas o lesiones
satlites (lesiones melanocticas distantes unos 2-5 cm
respecto a la cicatriz) o metstasis en trnsito (ndulos
azulados cutneos o subcutneos superficiales con halo
claro perifrico) deben recibir un tratamiento paliativo
.
(exresis-sutura de las lesiones aisladas con margen
macroscpico sano, exresis-injerto amplio en caso de
lesiones mltiples contiguas).
Tumores epiteliales cutneos
Tumores epiteliales cutneos benignos
Quistes epiteliales [23, 24]
De origen pilosebceo. Quistes epidrmicos. Estos
quistes se desarrollan a partir de los folculos piloseb-
ceos. El quiste epidrmico se denomina quiste epider-
moide cuando deriva del epitelio infundibular y quiste
triquilemal cuando deriva del segmento triquilemal
Punto fundamental
Casos especiales de melanoniquias
sospechosas
Biopsia-exresis o biopsia del lecho ungueal
En el melanoma in situ: exresis del complejo
ungueal-injerto de piel de espesor total
En caso de melanoma invasivo: amputacin a la
altura de la articulacin interfalngica distal en los
dedos largos y de la interfalngica para el pulgar
stmico. Los quistes epidrmicos son formaciones bien
circunscritas, llenas de queratina, de tamao muy
variable: son muy pequeos en la cara y en algunas
cicatrices de dermatosis, donde se denominan granos de
milio. En el cuero cabelludo, pueden alcanzar el tamao
de un huevo. Tambin pueden desarrollarse a nivel de
la piel escrotal en forma de quistes del escroto. Los
quistes epidrmicos suelen ser mltiples y, en la mayora
de las ocasiones, aparecen en adultos. Se infectan con
bastante frecuencia y su tratamiento consiste en la
escisin quirrgica (la simple incisin destinada a
evacuar el contenido es insuficiente y da lugar de forma
irremediable a su recidiva).

6 Ciruga plstica reparadora y esttica


Punto fundamental
Recomendaciones respecto al estudio del
ganglio centinela (Fdration Nationale
des Centres de Lutte contre le
Cancer/Socit Franaise de Dermatologie
[FNCLCC/SFD]) en los pacientes con un
melanoma cutneo
Recomendaciones
Exresis del ganglio centinela en los pacientes con
un melanoma cutneo sin invasin ganglionar
detectable desde el punto de vista clnico.
Norma
La exresis del ganglio centinela no se recomienda
de forma sistemtica (consenso de expertos).
Opcin
La exresis del ganglio centinela, realizada por un
equipo entrenado, puede proponerse en el
contexto de ensayos teraputicos o protocolos de
evaluacin para los melanomas de ms de 1 mm
de grosor o ulcerados (consenso de expertos).
.
Quistes sebceos. Se parecen mucho a los quistes
epidrmicos y aparecen sobre todo en las regiones
torcicas, dorsales y axilares, pero tambin en la cara y
las nalgas. Contienen un lquido oleoso o una sustancia
compacta caseosa maloliente. Su tratamiento es
idntico.
Caso particular: la sebocistomatosis. Esta enfermedad de
posible transmisin familiar (dominante) se expresa en
la pubertad por la presencia de numerosos quistes
sebceos (a menudo inflamados) en el tronco y la cara.
Otros quistes queratinizantes. Quistes dermoides. En
los adultos, predominan sobre todo en las zonas anoge-
nitales (como el quiste pilonidal). En los nios, su
localizacin suele ser facial (cf Especificidades de los
tumores cutneos infantiles) [25].
Quistes de origen heterotpico. Se distinguen:
los quistes broncgenos (por ejemplo: quiste del
conducto tirogloso);
los quistes branquiales (cf Especificidades de los
tumores cutneos infantiles).
Tumores queratinocticos
En este artculo no se describirn las lesiones de
origen viral, que a veces se parecen a los tumores
cutneos, como las verrugas vulgares y otras papiloma-
tosis virales.
Queratosis seborreica (antiguamente denominada
verruga seborreica). Se trata de una lesin que aparece a
partir de los 50 aos. Se sita preferentemente en las
regiones seborreicas de la cara, el trax y la espalda. Al
principio es muy poco prominente y amarillenta, pero
aumenta su grosor y adopta una coloracin pardusca o
negra. Es una lesin bien delimitada y aparece como
.
apoyada en la piel. Suele presentar una superficie
ligeramente papilomatosa.
El principal diagnstico diferencial es el carcinoma
basocelular tatuado o el melanoma.
Su tratamiento consiste en la crioterapia, el raspado
bajo anestesia local o, en menos ocasiones, la escisin
quirrgica sin mrgenes.
.
Hamartoma epidrmico (se detalla ms adelante).
Corresponde a una disembrioplasia cutnea localizada
que se caracteriza por una proliferacin de queratinoci-
tos, en ocasiones con un componente sebceo asociado
(hamartoma verrugoso, verrugosebceo).
La lesin, que puede ser aislada o formar parte de una
entidad sindrmica, es congnita, aparece al nacer o
poco tiempo despus y, en la mayora de las ocasiones,
se describe en la infancia.
Ciruga plstica reparadora y esttica
Ciruga de los tumores cutneos E 45-140
Acantoma (de clulas claras). Se presenta como un
pequeo ndulo rosado, recubierto en ocasiones de una
costra. Suele localizarse en los miembros inferiores en
personas ancianas. Desde el punto de vista histolgico,
corresponde a una hiperplasia epidrmica compuesta
por grandes clulas escamosas no pigmentadas, con un
citoplasma claro cargado de glucgeno y separadas por
un edema intercelular. El tratamiento consiste en la
escisin quirrgica sin mrgenes.
Queratoacantoma. Este tumor es sorprendente por su
evolucin, que a veces se califica de verdadero enigma
anatomoclnico. Suele considerarse como una lesin
benigna parecida a una lesin maligna (en particular, el
carcinoma epidermoide). Los datos recientes de la
literatura consideran que el queratoacantoma es un
tumor maligno cuyo proceso evolutivo ha abortado [25,
26]. Se trata de un tumor que suele aparecer entre los
50-60 aos y que afecta sobre todo a las zonas fotoex-
puestas: cara y antebrazos. La evolucin es bastante
caracterstica, en tres fases distribuidas a lo largo de
2-4 meses: proliferacin rpida, maduracin (fase de
estado) y regresin espontnea que deja una cicatriz
deprimida. En el estadio maduro, la lesin se parece
mucho a un carcinoma epidermoide (CE): formacin
tumoral exoftica en bulbo de cebolla con el centro
excavado por un crter lleno de una hiperqueratosis
gruesa y a veces costrosa (aspecto denominado en
tomate relleno).
El tumor tambin puede aparecer en algunas situacio-
nes especiales, como el sndrome de Muir-Torre.
La histologa es engaosa, debido a sus semejanzas
con el CE: no se puede distinguir entre ambos tumores
mediante una simple biopsia. El diagnstico diferencial
se establece a partir de la evolucin o, con mayor
seguridad, mediante la biopsia-exresis de toda la
lesin [27]. En la fase de estado, el anatomopatlogo
observa un crter lleno de hiperqueratosis, limitado por
unos lbulos epiteliales muy eosinfilos dispuestos de
forma simtrica, que alcanzan en la profundidad a las
glndulas sudorparas pero sin sobrepasar la unin
dermohipodrmica.
El tratamiento debe consistir en la escisin quirrgica
ante la ms mnima duda diagnstica con un carcinoma
epidermoide [28]. En ocasiones se proponen otros trata-
mientos: raspado, criociruga, lser, inyeccin intralesio-
nal de 5-fluorouracilo (5-FU) o de bleomicina [29-31].
Tumores queratinocticos cutneos
precancerosos: queratosis actnica
Epidemiologa
Se trata de una lesin cutnea muy frecuente en
ancianos [32].
La aparicin de la lesin est favorecida por la edad
avanzada, la exposicin solar (ultravioleta B [UVB] y A
[UVA]), el fototipo claro, la inmunosupresin (el 40% de
los trasplantes a los 5 aos) y el arsenicismo [33, 34]. El
riesgo de malignizacin es bajo (0,025-16%); el 25% de
las queratosis actnicas (QA) experimenta una regresin
espontnea; el 60% de los carcinomas epidermoides
evoluciona a partir de una QA [35].
Aspecto clnico
La lesin aparece en las regiones fotoexpuestas (cara,
labio inferior, cuero cabelludo, nuca, miembros superio-
res) en forma de ppulas o placas eritematoescamosas de
tamao variable (varios milmetros a varios centmetros)
y coloracin pardo rojiza que, en ocasiones, son
pruriginosas.
Se han descrito distintas formas: hiperqueratsica,
pigmentada, liquenoide, verrugosa, confluyente, atr-
fica, ulcerada.
Diagnstico diferencial
Debe establecerse sobre todo con el carcinoma in situ
(Bowen) o con un CE inicial y, en menor medida, con
una queratosis seborreica, un carcinoma basocelular
7
 E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
Cuadro VI.
Diagnsticos diferenciales de la enfermedad de Bowen.
Lesiones malignas e Lesiones benignas
intermedias
Queratosis actnica Psoriasis
Carcinoma epidermoide Eczema numular
CBC superficial (pagetoide) Liquen plano verrugoso
Melanoma acrmico Queratosis seborreica
CBC: carcinoma basocelular.
(CBC) o un melanoma acrmico. Ante la ms mnima
duda clnica, se debe realizar una biopsia.
Estudio histolgico
Muestra una displasia epitelial: queratinocitos atpicos
que invaden progresivamente la capa granulosa y
crnea de la epidermis. La unin dermoepidrmica es
irregular, se observan una hiperqueratosis y una para-
queratosis superficial, as como una elastosis de la
dermis circundante, pero la membrana basal est
intacta [32].
Tratamiento [34-36]
El tratamiento propuesto vara segn el tamao, la
morfologa, la localizacin, el nmero de las lesiones y
las caractersticas del paciente. Pueden utilizarse trata-
mientos tpicos (emolientes, sustancias queratolticas,
5-FU, imiquimod, etc.) solos o como tratamiento adyu-
vante. La crioterapia se utiliza con mucha frecuencia
(92% de los casos [32]). Si existen lesiones diseminadas y
refractarias, se puede emplear la fototerapia dinmica.
Algunos autores usan la electrodiseccin-raspado.
La exresis quirrgica sin mrgenes est indicada para
las lesiones de gran tamao si fracasan estos
tratamientos.
Tumores queratinocticos cutneos
malignos
Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ (CIS)
Definicin. La enfermedad de Bowen corresponde a
la forma intraepidrmica o in situ de un carcinoma
.
epidermoide. Cuando se localiza en las mucosas genita-
les masculinas, se denomina eritroplastia de Queyrat
(EQ).
.
Diagnstico. El CIS se presenta en forma de una
placa eritematoescamosa, muy poco prominente, nica,
bien delimitada y a veces costrosa, con una evolucin
lenta. Su localizacin es cutnea o mucosa. El riesgo de
progresin invasiva se estima en el 3-5% (10-30% en la
EQ), segn la localizacin. La ulceracin suele ser
indicativa de invasin [37].
Diagnstico diferencial. Se presenta en el Cuadro VI.
Histologa. El diagnstico positivo se basa en la
biopsia, que confirma el carcter in situ de la lesin
(queratinocitos atpicos, con atipias citonucleares y
mitosis con una capa basal bien delimitada).
Tratamiento. Existen varios tratamientos posibles que
recurren a diversas tcnicas quirrgicas (criociruga),
fsicas (radioterapia superficial, fototerapia dinmica) y
mdicas por aplicacin de sustancias tpicas (5-FU,
imiquimod); su empleo se decide de forma indi-
vidualizada [38].
Si se opta por la escisin quirrgica, debe realizarse
con un margen de 5 mm. Para las lesiones extensas, sobre
todo a nivel de las manos, despus de la reseccin se
efecta una reparacin mediante un injerto de piel.
Carcinoma basocelular
Epidemiologa. Se trata del ms frecuente de los
cnceres cutneos y de los cnceres en general; supone
el 80% de los cnceres cutneos y su incidencia est en
constante aumento en los pases occidentales.
8 Ciruga plstica reparadora y esttica
Cuadro VII.
Nivel de riesgo de recidiva del carcinoma basocelular segn la
localizacin.
Riesgo de recidiva Zonas topogrficas
Bajo Tronco, miembros
Intermedio Frente, mejilla, mentn, cuero
cabelludo, cuello
Alto Nariz y zonas periorificiales faciales
Diagnstico clnico. Se suele considerar que este
tumor cutneo slo aparece en personas mayores (edad
promedio de aparicin: 65 aos), aunque no es infre-
cuente diagnosticar un CBC en personas menores de
50 aos.
Aparece sobre todo en personas de piel clara, a nivel
de las zonas fotoexpuestas (en el 81,7%, en la cabeza y
el cuello). Resulta paradjico que, en la cara, aparezca
ms bien en las zonas de sombra: ngulo medial del ojo,
.
prpado, surco nasogeniano o alogeniano, zona
auriculomastoidea [39-41].
Al contrario que el carcinoma epidermoide, el CBC
aparece de novo y no afecta a las mucosas. De forma
excepcional, este tumor puede desarrollarse en el con-
texto de una genodermatosis: sndrome de Gorlin-
Goltz, xeroderma pigmentoso [42, 43].
El CBC muestra un crecimiento muy lento y es de
buen pronstico, aunque puede causar destrucciones
.
tisulares extensas muy graves cuando su tratamiento es
incompleto o tardo [39].
Histognesis. La propagacin de la lesin sigue los
planos de menor resistencia. Esto explica que el hueso,
el msculo o el cartlago slo se invadan de forma
tarda. Cuando el CBC encuentra una de estas estructu-
ras, sigue su evolucin a lo largo del periostio, el
pericondrio, la aponeurosis y las fascias. Esto tambin
explica que las zonas de fusin embrionaria sean bas-
tante vulnerables a la infiltracin tumoral.
Histologa. Se trata de clulas tumorales parecidas a
las clulas de la capa basal de la epidermis. Estas clulas
basfilas se agrupan en trabculas delgadas o en lbulos
voluminosos, macizos o excavados por cavidades de
desintegracin.
Clasificacin. Ante la gran variedad de situaciones
clnicas y anatomopatolgicas, la gran heterogeneidad
de las modalidades teraputicas de este tumor cutneo
y con un objetivo de armonizar las prcticas, la ANAES
francesa (Agence Nationale dAccrditation et
dEvaluation en Sant) promulg en 2004 unas reco-
mendaciones teraputicas sobre el CBC, basndose en la
definicin de zonas de buen, moderado o mal prons-
tico, segn la localizacin, el tamao, el concepto de
recidiva, el subtipo clnico y la variedad histolgica [44].
Subtipos clnicos e histolgicos. Se distinguen tres
subtipos clnicos (CBC nodular, CBC superficial, CBC
esclerodermiforme) y cuatro subtipos histolgicos (CBC
nodular, CBC superficial, CBC infiltrante y CBC
esclerodermiforme).
El riesgo de recidiva se evala en funcin de la
topografa de la lesin (Cuadro VII).
Tratamiento. La ciruga sigue siendo el tratamiento
de eleccin. Permite una tasa de curaciones elevada y
un anlisis histolgico preciso de la lesin, as como la
verificacin de los mrgenes de exresis. El tratamiento
quirrgico vara segn el pronstico (Cuadro VIII) [44-47].
La reconstruccin debe realizarse despus de una
exresis completa; se aconseja esperar a la confirmacin
histolgica de la exresis completa antes de realizar una
reconstruccin compleja [48].
Se pueden emplear diferentes procedimientos segn el
tamao de la prdida de sustancia, as como de los
tejidos expuestos: del ms simple (injerto cutneo,
.
autoplastias locales) al ms complejo, como los colgajos
cutneos o musculares de vecindad o, en ocasiones, los
colgajos libres [49].

Cuadro VIII.
Modalidades de la exresis del carcinoma basocelular (CBC) en
funcin del pronstico de la lesin.
CBC de buen Cualquier CBC superficial primario
pronstico (cualquier tamao y localizacin)
CBC nodular primario < 1 cm
en una zona de riesgo intermedio
CBC nodular primario < 2 cm
en una zona de bajo riesgo
Margen lateral 3-4 mm
Margen profundo En el tejido celular subcutneo, respe-
tndolo, salvo sin invade la aponeurosis
(frente), el periostio (cuero cabelludo)
o el pericondrio (nariz, oreja)
CBC de mal CBC recidivado (salvo si es superficial)
pronstico
CBC primario esclerodermiforme
o mal delimitado
CBC de forma histolgica agresiva
(esclerodermiforme, infiltrante
o metatpico)
CBC nodular > 1 cm en una zona
de alto riesgo
Margen lateral 5-10 mm
Se aconseja el estudio histolgico
intraoperatorio o una ciruga en 2 fases
Es posible realizar una ciruga
microgrfica de Mohs
Margen profundo En el tejido celular subcutneo,
respetndolo, salvo si invade
la aponeurosis (frente), el periostio
(cuero cabelludo) o el pericondrio (nariz,
oreja)
CBC de pronstico CBC superficial recidivado
intermedio CBC nodular < 1 cm en una zona de alto
riesgo
CBC nodular > 1 cm en una zona
de riesgo intermedio
CBC nodular > 2 cm en una zona de bajo
riesgo
Margen lateral 4 mm estrictos como mnimo
Margen profundo En el tejido celular subcutneo,
respetndolo, salvo si invade
la aponeurosis (frente), el periostio
(cuero cabelludo) o el pericondrio (nariz,
oreja)
Pueden proponerse otros tratamientos (cf infra):
la radioterapia (rayos X de baja energa/braquiterapia/
radioterapia con electrones): proporciona buenos
resultados. Requiere un control histolgico previo. Se
recomienda dejar un margen de seguridad de
5-10 mm en el permetro de la lesin. No se reco-
mienda:
C en pacientes menores de 60 aos;
C en CBC esclerodermiformes;
C en algunas zonas (manos, pies, piernas, orejas,
rganos genitales).
Se propone sobre todo como alternativa a la ciruga
cuando sta no es realizable (contraindicacin
anestsica, rechazo por parte del paciente, dificul-
tad tcnica para la exresis de la lesin, etc.);
la criociruga para los CBC superficiales en zonas de
riesgo bajo de recidiva y los CBC nodulares bien
delimitados de menos de 1 cm [50];
Ciruga plstica reparadora y esttica
Ciruga de los tumores cutneos E 45-140
Conducta prctica
Carcinoma basocelular: qu hacer si...
La exresis es incompleta.
Se aconseja, en la medida de lo posible, realizar el
recorte que sea necesario (ms sencillo si no se ha
efectuado ninguna reconstruccin compleja). La
vigilancia simple expone al riesgo de recidiva. En
ocasiones, puede proponerse la radioterapia si la
ciruga complementaria no puede llevarse a cabo
(discusin multidisciplinaria).
La lesin se localiza en una zona de radiodermitis
clnica.
El CBC se sita a veces en una zona de
radiodermitis crnica (que suele remontarse a la
infancia) ms o menos extensa. Si la zona de la
radiolesin est bien circunscrita y tiene un
tamao pequeo o medio, se aconseja extirpar la
totalidad de la misma. No es infrecuente
encontrar focos subclnicos de CBC adems de la
lesin de CBC diagnosticada en un principio.
La lesin recidiva despus del tratamiento con
radioterapia.
Esta situacin suele ser muy difcil. El tratamiento
recomendado es la escisin quirrgica de la
recidiva y de toda la zona tratada con anterioridad
por la radiacin. El sacrificio tisular suele ser muy
extenso.
el raspado-electrocoagulacin;
la fototerapia dinmica para los CBC superficiales
[51, 52];
los dems tratamientos locales (imiquimod) para los
CBC superficiales [53].
Carcinoma epidermoide
Se trata del tumor cutneo epitelial ms frecuente
despus del carcinoma basocelular, denominado anti-
guamente epitelioma espinocelular (20% de los tumores
cutneos). En Francia, por ejemplo, la incidencia se
estima en 10-20/100.000 habitantes en varones y en
5-10/100.000 habitantes en mujeres. Est en constante
aumento. El CE conlleva un riesgo de metstasis, sobre
todo ganglionares [20, 54].
Factores de riesgo. Los factores de riesgo son mlti-
ples: la irradiacin (solar, fotoquimioterapia, radiotera-
pia), la exposicin a ciertos carcingenos y al arsnico,
la inmunosupresin (problema de los pacientes tras-
plantados) [55], la infeccin por el virus del papiloma
humano (VPH), las afecciones crnicas de la piel (epi-
dermlisis ampollosa, poroqueratosis, liquen plano,
etc.), las cicatrices (quemaduras) y algunas enfermedades
congnitas como el xeroderma pigmentoso o el
albinismo [40].
Diagnstico clnico. El CE suele aparecer sobre una
lesin preexistente. La presentacin clnica es polimorfa:
ppula o placa ligeramente rosada finamente escamosa
o costrosa, en ocasiones ulcerada y con lmites mal
.
definidos; tambin puede adoptar el aspecto de una
placa esclerosa, un cuerno cutneo o una lesin qustica.
La localizacin ms frecuente es la cabeza y el cuello.
Se debe realizar una exploracin sistemtica de las
reas ganglionares vecinas.
Histologa. El diagnstico debe confirmarse mediante
una biopsia o una exresis-biopsia en caso de lesiones
pequeas. La histologa muestra una proliferacin de
queratinocitos que se extienden ms all de la mem-
brana basal y hacia la dermis.
9
 E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
Cuadro IX.
Factores de mal pronstico del carcinoma epidermoide.
Factores clnicos Factores histolgicos
Localizacin: oreja, labio, Lesin mal diferenciada
zonas no fotoexpuestas
Tamao tumoral > 2 cm Afectacin de las estructuras
profundas (pericondrio,
periostio, etc.)
Rapidez de evolucin Invasin perineural
Recidiva Embolias vasculares tumorales
Paciente inmunodeprimido
Pronstico. El pronstico es variable (Cuadro IX). El
riesgo de metstasis, tomando todas las formas en
conjunto, es del 2-6%. Las lesiones recidivantes tienen
un riesgo de metstasis del 30%.
Cualquier lesin de carcinoma epidermoide que
presente criterios de mal pronstico debe estudiarse en
una consulta multidisciplinaria [56, 57].
Tratamiento. El objetivo del tratamiento es la destruc-
cin o la reseccin completa del tumor primario despus
de la confirmacin histolgica (Cuadro X) [54, 56].
La escisin quirrgica permite un control histolgico
de los mrgenes. Es el tratamiento de eleccin de la
mayor parte de los CE.
El margen lateral que suele aceptarse es de 1 cm;
puede llegar a los 2 cm para las lesiones mal delimita-
das, inflamatorias o especialmente agresivas de los
miembros o del tronco. En profundidad, la exresis debe
englobar toda la grasa subcutnea [58, 59].
.
La exresis de un CE, sobre todo en la cara, puede
causar una prdida de sustancia cutnea considerable,
que es perjudicial desde el punto de vista esttico, pero
tambin desde el funcional (localizaciones periorificia-
les). En la reconstruccin se pueden usar los diversos
procedimientos de ciruga reparadora (injerto cutneo,
colgajos cutneos de vecindad, colgajos fasciocu-
.
tneos regionales, colgajos libres microanastomosados,
etc.) [49, 60].
Si se palpan adenopatas, se debe realizar un vacia-
miento ganglionar.
La radioterapia es una alternativa de eleccin para el
tratamiento de los carcinomas epidermoides, sobre todo
en ciertas localizaciones faciales en las que una ciruga
sera demasiado mutilante (prpados, labios, nariz). La
tasa de respuestas es buena y la retraccin cicatricial es
bastante aceptable. No se recomienda en las localizacio-
nes distales de los miembros (riesgo de radionecrosis).
Se utiliza en forma de radioterapia externa o de
braquiterapia.
La radioterapia puede ser complementaria al trata-
miento quirrgico primario para las lesiones de mal
pronstico (localizacin de riesgo, tamao superior a
2 cm, invasin en profundidad, histopronstico desfa-
vorable). Debe englobar el lecho tumoral y las reas
ganglionares vecinas.
El seguimiento clnico debe ser riguroso: cada 3 meses
el primer ao y despus cada 6 meses. Debe sealarse la
utilidad del seguimiento ecogrfico de las reas ganglio-
nares para las lesiones de mal pronstico.
Cuadro X.
Diferentes opciones teraputicas del carcinoma epidermoide cutneo.
Exresis quirrgica Todas las lesiones resecables
Radioterapia Tumores no resecables, no operables
Rechazo de la ciruga/paciente
10
Punto fundamental
Caso especial del carcinoma verrugoso
El carcinoma verrugoso es menos frecuente y su
malignidad es sobre todo local.
Se presenta como una lesin muy exoftica,
localizada en la regin oral (papilomatosis oral
florida), en el pie (carcinoma cuniculado) o en la
regin genital (condiloma gigante Buschke-
Lwenstein). Metastatiza de forma infrecuente,
pero se caracteriza por un potencial considerable
.
de destruccin de los tejidos blandos adyacentes.
Es muy poco radiosensible y su tratamiento se
basa en la exresis quirrgica amplia.
.
Tumores anexiales
Los tumores anexiales se presentan en el Cuadro XI.
Tumores drmicos (Cuadro XII)
Tumores drmicos fibrosos
Tumores drmicos fibrosos benignos
Molusco pndulo (acrocordn). Se trata de un
tumor muy frecuente, blando, pediculado, de color
carne, de pequeo tamao y con una base de implan-
tacin estrecha. Las lesiones se localizan a nivel de los
prpados, el cuello, las regiones axilares y submamarias,
as como en los pliegues inguinocrurales. El tratamiento
consiste en seccionar con bistur fro o elctrico el
pedculo, tras lo que se aplica un vendaje compresivo en
caso de hemorragia.
Angiofibroma. Los angiofibromas (AF) son tumores
fibrovasculares; pueden formar parte de sndromes
complejos que deben investigarse: esclerosis tuberosa de
Bourneville, neurofibromatosis o incluso neoplasia
endocrina mltiple. Adoptan el aspecto de pequeos
ndulos eritematosos, con finas telangiectasias, firmes y
situadas en especial en los surcos nasogenianos, la
regin peribucal y en las mejillas.
Dermatofibroma/histiocitofibroma. El dermatofi-
broma es el tumor conjuntivo benigno ms frecuente.
Desde el punto de vista histolgico, el fibroma puro est
compuesto slo por fibroblastos y haces de colgeno
mientras que el histiocitoma puro es rico en clulas
fagocticas con aspecto de histiocitos. La lesin mixta
constituye el histiocitofibroma (HCF).
Se trata de una lesin tpica de mujeres adultas,
ubicua, pero que se localiza con ms frecuencia en el
miembro inferior. Corresponde a una formacin papu-
losa o papulonodular, intradrmica, firme y de colora-
cin rosada o pardo gamuza.
La exresis quirrgica no es indispensable.
Queloide. Es un tumor drmico fibroso benigno
.
secundario a una cicatrizacin patolgica de tipo hiper-
trfico. Corresponde a una proliferacin excesiva del
tejido conjuntivo, sobre todo de colgeno.
Paciente joven < 60 aos Margen > 1 cm
Lesin mal delimitada Problemas con la reconstruccin
Algunas localizaciones: extremidades
Carcinoma verrugoso
Morbilidad quirrgica demasiado Biopsia previa
elevada Radioterapia externa o braquiterapia
Ciruga plstica reparadora y esttica
 Ciruga de los tumores cutneos E 45-140

Cuadro XI. pueden utilizarse solas. En ocasiones, se utiliza la

Resumen de los tumores anexiales benignos. braquiterapia postoperatoria. Adems, la crioterapia
Tumores sudorparos
parece ofrecer buenos resultados.
Tumores drmicos fibrosos malignos
Tumores sudorparos ecrinos
Dermatofibrosarcoma (DFS) de Darier-Ferrand o
Siringoma
dermatofibrosarcoma protuberante [61]. Es un tumor
Hidradenoma nodular mesenquimatoso (desarrollado a expensas de los fibro-
blastos drmicos), infrecuente (0,1% de los tumores
Tumores sudorparos apocrinos
cutneos; incidencia: 0,03-0,05/100.000 personas), de
Hamartoma apocrino
desarrollo muy lento. Se caracteriza por su agresividad
Cistoadenoma apocrino local y por un riesgo elevado de recidiva en caso de
Siringocistoadenoma papilfero tratamiento insuficiente o inadecuado. La calidad de la
exresis inicial es determinante para el pronstico. El
Tumores pilares y sebceos
riesgo de metstasis a distancia es menor del 5% (en
Tumores del folculo sebceo estos casos infrecuentes, la relectura a posteriori de las
Hamartoma pilar
preparaciones histolgicas muestra un componente de
fibrosarcoma en el seno del DFS).
Tricofoliculoma
La lesin suele tener un ligero predominio masculino
Tumores del epitelio infundibular (proporcin por sexos = 0,7) y aparece en la tercera o
Infundibuloma cuarta dcada de la vida (se han descrito algunos casos
peditricos congnitos). Se localiza de forma preferente
Poroma folicular
en el tronco (47%), en la parte proximal de los miem-
Fibrofoliculoma
bros (38%) y, con menos frecuencia, en la regin
Quiste epidermoide cervicoceflica (15%).
Tumores del segmento triquilemal stmico Aspecto clnico. El aspecto clnico inicial es el de una
placa nica indurada de color carne o pardo rojizo, a
Triquilemoma
veces violceo; tambin puede aparecer como un
Quiste triquilemal
ndulo rosado incrustado en la dermis. La lesin evolu-
Tumores de la matriz pilar ciona hacia el aumento de volumen de la placa en
forma de ndulos prominentes que le confieren un
Tricoepitelioma .

aspecto abollado. El tamao es variable y depende del

Hamartoma basocelular
Tumor linfoepitelial
Tumores de la glndula sebcea
Quiste sebceo
Hamartoma sebceo de Jadassohn
Granos de Fordyce
Hiperplasia adenomatosa/adenoma sebceo
La cicatriz queloidea es eritematosa, en relieve y
pruriginosa; sobrepasa los lmites iniciales de la cicatriz
.
y no tiende a la curacin espontnea (al contrario que
la cicatriz hipertrfica, que se cura de forma espontnea
en menos de 18 meses).
Su tratamiento quirrgico aislado conlleva el riesgo de
dar lugar a una recidiva mayor; por tanto, hay que ser
prudente y asociarlo a la inyeccin de corticoides in situ
y/o a presoterapia. Adems, estas dos ltimas tcnicas
perodo de evolucin.
Histologa. Se caracteriza por la existencia de clulas
fusiformes alargadas con ncleos retrados o globulosos
dispuestos en radio de rueda con un inmunomarcado
especfico por CD34, que se expresa en el 90% de los
casos.
Tratamiento. Consiste en una exresis quirrgica amplia
con mrgenes cutneos laterales de al menos 3 cm, que
pueden llegar a 5 cm, sobre todo en caso de recidiva, e
incluyendo en profundidad el plano sano subyacente (plano
aponeurtico, periostio, etc.). La reconstruccin inme-
diata es posible en caso de exresis amplia [62, 63] .
Algunos autores anglosajones proponen una ciruga
microgrfica de Mohs para reducir los mrgenes de
exresis (procedimiento en fase de evaluacin) [64]. Con
independencia del tratamiento, es indispensable realizar
un seguimiento clnico postoperatorio peridico de por
vida.

Cuadro XII.
Resumen de los tumores drmicos malignos y de su tratamiento.
Tumor Naturaleza Malignidad Afectacin Metstasis a Tratamiento
local ganglionar distancia
Dermatofibrosarcoma Fibroso ++ Infrecuente <5% Exresis con un margen > 3 cm
+ plano sano en profundidad

Fibroxantoma atpico Fibroso + Infrecuente - Exresis quirrgica sin margen

Histiocitofibroma maligno Fibroso +++ + ++ (pulmones) Exresis con un margen > 2 cm

+ plano sano en profundidad

Angiosarcoma Vascular +++ + (30%) ++ Exresis quirrgica + RP +

quimioterapia

Sarcoma de Kaposi Vascular + + + Exresis quirrgica/lser/RP

Liposarcoma Tejido adiposo ++ + (10%) ++ Exresis quirrgica amplia +

radioterapia, quimioterapia

Leiomiosarcoma Msculo liso ++ - + (pulmones) Exresis quirrgica amplia

Sarcoma neurgeno Nervioso ++ Excepcional ++ Exresis quirrgica amplia + RP

RP: reintervencin parcial.

Ciruga plstica reparadora y esttica 11

 E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
Diversos estudios recientes proponen el uso de un
inhibidor de las tirosinas cinasas (el imatinib) para el
tratamiento de los pacientes adultos que tienen lesiones
no resecables, recidivantes o metastsicas, o bien para
los pacientes inoperables [65].
Fibroxantoma atpico [66]. Es un tumor infrecuente de
bajo grado de malignidad, no metastsico y cuya pre-
sentacin clnica adopta la forma de un ndulo rosado
firme que se ulcera en ocasiones y aparece en las zonas
fotoexpuestas, en especial faciales, de personas ancianas
(mayores de 70 aos). El tratamiento consiste en la
escisin quirrgica.
Histiocitofibroma maligno (HFM) [66] . Es el tumor
sarcomatoso cutneo ms frecuente del adulto. Aparece
en pacientes de 50-70 aos (varones en el 66% de los
casos) y suele localizarse en la raz de los miembros
inferiores. Se han descrito cuatro formas histolgicas
(HFM pleomorfo [70%], mixoide [20%], de clulas
gigantes e inflamatorio), de las que las dos primeras
suelen ser de alto grado con un potencial metastsico
elevado. El pronstico se relaciona con el tamao de la
lesin, la extensin en profundidad (el 10% de los HFM
superficiales metastatizan, frente al 43% de las formas
que afectan el msculo) y el grado histopronstico.
El tratamiento es quirrgico y consiste en una exre-
sis amplia con mrgenes laterales de 2-3 cm, incluida
una barrera anatmica sana en profundidad. Puede
seguirse de radioterapia en las lesiones de alto grado.
En los casos de formas que invaden un comparti-
mento muscular, la exresis se ampla a todo este
compartimento muscular. En los casos ms extensos, se
realiza una amputacin del miembro afectado.
Tumores drmicos vasculares
Tumores drmicos vasculares benignos
Botriomicoma o granuloma pigeno. Afecta tanto a
la piel como a las mucosas. La lesin suele presentarse
en forma de un ndulo exoftico de color rojo vivo y
.
friable, que sangra con facilidad. Cuenta con una base
que suele ser pediculada y aparece despus de un
traumatismo o una infeccin.
Puede experimentar una regresin espontnea. El
diagnstico diferencial debe descartar un melanoma
acrmico, una enfermedad de Kaposi y una metstasis
cutnea de una neoplasia visceral. Corresponde a una
proliferacin benigna de capilares en el seno de un
infiltrado inflamatorio. En las lesiones iniciales, la
aplicacin de nitrato de plata, la crioterapia o la caute-
rizacin simple pueden bastar. En las lesiones ms
evolucionadas, puede ser necesaria la exresis quirrgica
simple sin mrgenes.
Angioqueratoma [67]. Es una lesin cutnea infre-
cuente, que combina una malformacin vascular dr-
mica y una modificacin epidrmica contigua.
Diagnstico. Se realiza ante una placa papulosa de
color rojo oscuro ms o menos verrugoso e hiperquera-
tsico en superficie. Se han descrito varias formas:
el angioqueratoma papuloso solitario, nodular, que suele
adquirirse despus de un traumatismo. Puede hacer
.
sospechar un melanoma maligno nodular o una
enfermedad de Kaposi. El tratamiento de eleccin es
quirrgico;
el angioqueratoma circunscrito neviforme presente al
nacimiento en un segmento de un miembro. Aparece
aislado o en ocasiones asociado a anomalas vascula-
res ms difusas e incluso a distrofias de los tejidos
blandos, de los huesos o a un sndrome de Cobb
(angiomatosis cutaneomenngea). El tratamiento de
eleccin es la electrocoagulacin, el lser vascular o la
exresis quirrgica;
algunos angioqueratomas mltiples se sitan en locali-
zaciones especiales: genitales para los angioquerato-
mas de Fordyce (benigno), digitales para los
angioqueratomas de Mibelli (contexto de acrocianosis
y, en menos ocasiones, de malformacin vascular). La
12
aparicin en la infancia de mltiples angioquerato-
mas diseminados, que predominan en la raz de los
muslos y en la cintura, debe hacer que se sospeche la
enfermedad de Fabry. Se trata de una esfingolipidosis
hereditaria de transmisin recesiva ligada al X y que,
por tanto, se expresa sobre todo en varones. La
gravedad de esta enfermedad se traduce por trastor-
nos renales, neurolgicos y cardacos graves a partir
de la tercera dcada.
Tumor glmico/glomangioma. El tumor glmico se
desarrolla a partir de los cuerpos glmicos, que son
cortocircuitos arteriovenosos implicados en los procesos
de regulacin trmica. La lesin suele ser nica, de
localizacin digital o sacrococcgea. Aparece en adultos
jvenes en forma de una lesin nodular intradrmica,
violcea, firme y muy dolorosa (con irradiacin) simple-
mente con el tacto.
La glomangiomatosis corresponde a la aparicin
progresiva de mltiples glomangiomas, que son tumores
nodulares mltiples, multifocales de coloracin azulada,
localizados por lo general en las manos. Son poco o
nada dolorosos. La glomangiomatosis puede ser cong-
nita y de localizacin segmentaria. El tratamiento es
quirrgico en caso de lesin nica. Tambin pueden
utilizarse el lser y la escleroterapia.
Angioma senil o mancha rub. Es una lesin muy
comn de adultos de mediana o avanzada edad. Aparece
como pequeas lesiones prominentes de color rojo vivo,
firmes y que no desaparecen con la vitropresin. Se
localizan sobre todo en el tronco y aumentan de
tamao y de nmero progresivamente a lo largo de la
vida. No requieren ningn tratamiento especial.
Angioma en ovillo [68] . Es un tumor vascular de
nios y adultos jvenes (muy pocos casos congnitos).
En la mayora de las ocasiones, se trata de una lesin
maculosa, de contornos mal definidos, de color rojo
pardusco y en ocasiones sensible a la palpacin. Se
localiza sobre todo en el cuello, los hombros y los
miembros superiores. Se caracteriza por su modo evolu-
tivo muy lento hacia la estabilizacin. No tiene tenden-
cia a la regresin espontnea. La biopsia puede ser til
para el diagnstico. Existe una forma congnita o
precoz, que expone a riesgos hemorrgicos por coagulo-
pata intravascular (sndrome de Kasabach-Merritt).
El tratamiento quirrgico suele ser difcil, debido al
tamao de la lesin, por lo que las inyecciones intrale-
sionales (corticoides, interfern) son una alternativa, al
igual que el lser de colorante pulsado.
Hemangiomas infantiles y congnitos.
(Cf Especificidades de los tumores cutneos
infantiles.)
Tumores drmicos vasculares malignos
Sarcomas vasculares cutneos. Hemangioendotelioma
de malignidad intermedia. Se trata de una lesin nodular
eritematosa, dolorosa en ocasiones, de crecimiento lento
y a menudo multifocal. El tratamiento se limita a la
exresis quirrgica de lesiones aisladas.
Angiosarcoma cutneo (ASC) [66]. Representa el 60% de
los angiosarcomas. Se distinguen:
los angiosarcomas cutneos sin linfedema (60% de los
ASC) que afectan sobre todo a varones mayores de
60 aos a nivel de la cara (frente) y que empiezan
como una forma anodina de seudoequimosis. La
lesin se disemina a nivel local y despus metastatiza
por va linftica o hematgena. El tratamiento es
quirrgico amplio, asociado a radio y quimioterapia.
El pronstico es malo;
los angiosarcomas cutneos con linfedema (sndrome de
Stewart-Treves): este sarcoma se desarrolla sobre un
linfedema crnico congnito, postraumtico (tras un
vaciamiento ganglionar) o idioptico. La lesin
.
cutnea inicial hemtica se vuelve despus nodular. Es
necesario realizar una ciruga amplia y precoz, pero el
pronstico sigue siendo malo.
Ciruga plstica reparadora y esttica

Angiosarcomas posradioterapia. Aparecen a los 3-5 aos
de un tratamiento con radioterapia y son de muy mal
pronstico.
Sarcoma o enfermedad de Kaposi (SK). Se trata de
una enfermedad que se desarrolla a partir de clulas de
orgenes distintos (endoteliales, miofibroblsticas,
macrofgicas y musculares lisas).
Se han descrito varias formas, de las que las dos
principales son:
el SK clsico de varones de 50 aos de origen medite-
rrneo se presenta en forma de mltiples ndulos de
color rojo o violceos diseminados en los miembros
inferiores. Los tratamientos van de la vigilancia
simple, la escisin quirrgica de la lesin gigante o la
radioterapia fraccionada a la monoquimioterapia en
las formas extendidas (vinblastina, bleomicina, inter-
fern);
el SK asociado al sndrome de inmunodeficiencia adqui-
rida (SIDA) se caracteriza por una difusin considera-
.
ble y rpida de las lesiones sobre toda la piel y las
mucosas. La afectacin visceral es frecuente. El trata-
miento es, ante todo, el de la infeccin por el VIH.
Tumores drmicos nerviosos
Tumores drmicos nerviosos benignos
Neurofibroma. Se trata de un tumor neuroectodr-
mico desarrollado a partir de las clulas de Schwann. En
la mayora de las ocasiones aparece en el contexto de
una neurofibromatosis de tipo 1 (NF 1) (enfermedad de
Von Recklinghausen), segn tres formas clnicas:
forma cutnea: ndulos ssiles pediculados, a menudo
mltiples, de color rosado o amarillo plido. Es muy
frecuente.
forma subcutnea: ndulo firme, bien delimitado,
mvil, sensible. Es menos comn;
forma plexiforme: presente desde la infancia, a
menudo voluminosa (tumor real), se trata de una
masa blanda irregular, mal delimitada e hiperpigmen-
tada. Un aumento rpido del dolor o del volumen
debe hacer sospechar una malignizacin. El trata-
miento es quirrgico, mediante una reseccin mode-
lante cuando las molestias estticas o funcionales son
.
considerables. La recidiva es frecuente (ms del 40%
de los casos).
Neurotecoma. Se presenta en forma de una masa
nodular, de color carne o ligeramente eritematosa,
intradrmica, mvil, de pequeo volumen y crecimiento
lento. Se sita en la cara, el tronco y los dedos. Aparece
sobre todo en mujeres menores de 40 aos. No se han
descrito casos de malignizacin ni de tendencia a la
recidiva tras la exresis. La biopsia-exresis suele consti-
tuir el tratamiento de esta lesin.
Tumores drmicos nerviosos malignos
Los sarcomas neurgenos, an denominados schwan-
nomas malignos o neurofibrosarcomas, proceden de
algunos componentes del nervio. En el 50% de los casos
aparecen sobre una NF de tipo 1. La masa puede pre-
sentarse de novo o complicar la evolucin de un
neurofibroma.
Tumores drmicos musculares
Tumores benignos o leiomiomas
Se desarrollan a partir de las estructuras musculares
lisas presentes en la piel. Son lesiones muy infrecuentes
y su tratamiento es inespecfico. Pueden citarse como
ejemplos el angioleiomioma, el tricoleiomioma, etc.
Tumores malignos
Los leiomiosarcomas (LMS) son tumores malignos de
msculo liso. Se distinguen dos entidades cutneas:
los LMS superficiales intradrmicos del aparato
piloerector o de los msculos especializados (msculo
areolar, dartos del escroto, etc.). Adoptan el aspecto
clnico de un ndulo eritematoso firme y doloroso. El
tratamiento consiste en la escisin quirrgica amplia
Ciruga plstica reparadora y esttica
Ciruga de los tumores cutneos E 45-140
(margen de 3 cm) que incluye el tejido subcutneo y
la fascia subyacente;
los LMS subcutneos procedentes de la paredes
.
vasculares.
Lesiones adiposas hipodrmicas
Los lipomas se desarrollan a partir de las clulas
adiposas de la hipodermis. Por lo general, el lipoma
aparece aislado, nico o solitario (caso ms frecuente),
pero puede formar parte de una forma mltiple y
confluyente en las lipomatosis.
El lipoma se presenta como una masa subcutnea
blanda y mvil respecto a los planos profundos (salvo
en el caso de los lipomas profundos), recubierta por una
piel no inflamatoria. El tamao depende del tiempo de
evolucin. El crecimiento es muy lento.
Variedades de lipomas
Se distinguen diversas variedades de lipomas:
el lipoma frontal, que es una lesin nica, firme y
poco mvil respecto a los planos profundos. Su
peculiaridad es su localizacin profunda subaponeu-
rtica que explica su sintomatologa especial. El
diagnstico diferencial se establece con el quiste
dermoide de la cola de la ceja o con un quiste epi-
dermoide o pilar;
el hibernoma (nio/adulto joven) es una variedad
infrecuente de lipoma benigno que se desarrolla a
partir de la grasa fetal parda. No presenta grandes
peculiaridades clnicas y se sita sobre todo en el
cuello y en la regin interescapular, con un ligero
predominio femenino;
el angiolipoma es una variedad clnica frecuente y
especial. Aparece en adultos jvenes con una predi-
leccin por los miembros. Tiene un tamao pequeo,
a menudo sensible a la palpacin. En ocasiones tiene
un color azulado.
La exresis pone de manifiesto un tumor encapsulado
con un componente adipoctico y otro vascular consti-
tuido por capilares dilatados y fibras musculares lisas
provenientes de los vasos. Tiene tendencia a recidivar.
Lipomatosis
Se distinguen:
la lipomatosis mltiple familiar: es una enfermedad
familiar de transmisin autosmica dominante que
afecta sobre todo a varones a partir de los 20 aos de
edad. La sintomatologa es la de los lipomas encapsu-
lados mltiples de tamao modesto, localizados sobre
todo en los miembros;
otras lipomatosis: corresponden a una hipertrofia del
.
tejido adiposo en algunas zonas, que puede ser
impresionante y confiere un aspecto clnico caracte-
rstico. Se distingue:
C la lipomatosis de Launois-Bensaude: afecta a varones
mayores de 50 aos que presentan un etilismo
crnico (patogenia mal conocida). La localizacin
cervical, escapular y deltoidea es caracterstica. Las
molestias estticas y funcionales son considerables.
Se han descrito formas cervicales compresivas;
C la lipomatosis de Dercum: afecta a mujeres obesas
menopusicas. Los lipomas presentan dolor espon-
tneo o a la presin.
Tratamiento del lipoma
La exresis quirrgica se realiza en caso de molestias
estticas o funcionales o si aparecen sntomas peculiares
(estudio histolgico). La exresis por una va de acceso
directo de la lesin solitaria encapsulada suele ser
bastante sencilla.
En las lipomatosis, la exresis resulta ms compleja,
debido a la ausencia en la mayora de los casos de un
plano de diseccin. En estas circunstancias, la ciruga se
parece ms a un vaciamiento de la regin afectada. La
exresis completa suele ser poco realista. La liposuccin
13
 E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
puede emplearse en los lipomas de gran tamao o en
las lipomatosis.
Carcinoma neuroendocrino (CNE)
o tumor de clulas de Merkel
Este tumor maligno dermohipodrmico de origen
neuroendocrino fue descrito por primera vez por Toker
en 1972 [69]. Es infrecuente, pero su incidencia est en
constante aumento. Se caracteriza por aparecer a una
edad avanzada (70 aos), por su agresividad locorregio-
nal y a distancia, as como por su dificultad diagnstica
(aspecto clnico inespecfico) que suele retrasar el
tratamiento [70, 71]. En los pacientes inmunodeprimidos
aparece antes y con ms frecuencia [72, 73]. El diagns-
tico se basa en la histologa. La mortalidad sigue siendo
elevada (50% a los 5 aos) a pesar de un tratamiento
agresivo.
En la mayora de las ocasiones se localiza en la cabeza
y el cuello (50% de los casos). Desde el punto de vista
clnico la lesin se presenta como un ndulo eritematoso
indoloro de consistencia dura. Las metstasis ganglionares
.
son frecuentes y precoces en la evolucin de la enferme-
dad. Las recidivas tras la exresis son habituales. Las
metstasis viscerales no son infrecuentes.
Desde el punto de vista histolgico, se trata de un
tumor drmico que puede invadir en profundidad el
tejido subcutneo para alcanzar la fascia y el msculo.
Es infrecuente que invada las estructuras pilosebceas
y la epidermis. Las clulas son ovoides con un cito-
plasma escaso. En el estudio inmunohistoqumico, el
CNE expresa marcadores epiteliales y neuroendocrinos
(citoqueratina 20, enolasa especfica neuronal, cromo-
granina A) [70].
El protocolo teraputico adoptado por la mayor parte
de los equipos consiste en [70, 71, 74]:
para un tumor primario aislado: una escisin quirrgica
amplia (margen de 2-3 cm), seguido de una repara-
cin mediante injerto de piel en la mayora de los
casos (que permite un mejor seguimiento), tras lo que
se administra radioterapia complementaria de 50 Gy
sobre el lecho tumoral. El control histolgico de los
mrgenes debe confirmar el carcter completo de la
exresis. Si no se palpan adenopatas regionales,
puede proponerse una linfadenectoma selectiva
(ganglio centinela). Algunos autores proponen
una radioterapia profilctica del rea ganglionar de
drenaje [75];
despus de la identificacin de un ganglio metast-
sico (adenopata palpable o ganglio centinela posi-
tivo): el vaciamiento quirrgico se realiza con
radioterapia adyuvante en el rea ganglionar. En
este estadio, la utilidad de la quimioterapia es
motivo de controversia [76];
en caso de metstasis visceral nica, se recomienda el
tratamiento quirrgico.
Especificidades
de los tumores cutneos
infantiles
La gran mayora de los tumores cutneos infantiles
son lesiones benignas. Algunos tumores cutneos son
congnitos, estn presentes desde el nacimiento o
aparecen de forma un poco retardada y corresponden a
disembrioplasias localizadas. Algunas lesiones cutneas
son el signo de alerta de enfermedades raras ms com-
plejas (genodermatosis, facomatosis) que deben
identificarse.
En menos ocasiones, algunos tumores infantiles
pueden degenerar y conviene establecer el diagnstico
precoz para llevar a cabo un tratamiento rpido, si es
posible de tipo preventivo.
14
Punto fundamental
El trmino nevo se reserva a los tumores
cutneos benignos congnitos o no, que
presentan clulas melanocticas.
El trmino hamartoma se reserva a las dems
malformaciones no nevocelulares constituidas por
uno de los diversos tejidos maduros normales de
la piel, pero que estn presentes en cantidad
excesiva, con una disposicin anmala o estn
ausentes.
Lesiones melanocticas
benignas y malignas infantiles
Nevos
Las lesiones nvicas benignas son frecuentes en los
nios. En ocasiones, plantean dificultades diagnsticas
histolgicas con el melanoma, que es muy infrecuente
y en la mayora de las ocasiones aparece en nios
mayores o adolescentes que presentan factores de riesgo
especiales, como un XP, un sndrome de nevo atpico o
una inmunodepresin. El diagnstico positivo de mela-
noma infantil siempre es muy difcil (confusin histo-
lgica con un nevo de Spitz), debe establecerse con
prudencia y requiere la opinin de una consulta
multidisciplinaria.
Punto fundamental
El anlisis histolgico de una lesin melanoctica,
sobre todo en los nios, debe realizarse en la
lesin resecada e incluida en su totalidad.
Ninguna biopsia parcial permite un diagnstico
fiable, salvo el nevo congnito de gran tamao.
El trmino nevo designa a cualquier hiperplasia
melanoctica circunscrita benigna de la piel. Los nevos
congnitos gigantes o de pequeo tamao y los nevos
benignos adquiridos tienen todos ellos la posibilidad de
transformarse en un melanoma.
Algunos nevos se observan con ms frecuencia en los
nios.
Desde el punto de vista histolgico, el 90% de los
nevos son nevos de la unin en la etapa infantil que se
convierten despus en nevos drmicos o compuestos
(disminucin de la actividad de la unin) [2, 5].
Tumor de Spitz [77]
Es un tumor benigno adquirido, que representa el 1%
de las lesiones melanoctica y aparece en el 80% de los
casos antes de los 20 aos de edad. Desde el punto de
vista clnico, aparece como una lesin nodular firme, de
coloracin rosada o marrn claro, de alrededor de 1 cm
de tamao. En la mayora de las ocasiones se localiza en
la cara (mejilla) y en el cuello. Su aparicin es rpida. La
diferenciacin con un melanoma no siempre es sencilla
(lesiones spitzoides atpicas). El diagnstico histolgico
se basa en criterios bien definidos [2]. El tratamiento
Ciruga plstica reparadora y esttica

consiste en la escisin completa de la lesin con un margen
de varios milmetros (2-5 mm). Est indicado realizar un
recorte adicional en caso de mrgenes positivos. Es
necesario efectuar un seguimiento clnico
postoperatorio [78].
Variante: nevo pigmentado de clulas fusiformes
o nevo de Reed
Es una lesin muy pigmentada, de predominio feme-
nino, que se localiza en los miembros. Su extensin
suele ser rpida e inquietante, aunque la lesin, que es
de coloracin oscura, no deja de ser homognea y bien
delimitada.
Nevo de Sutton o halo nevo
Se trata de un nevo compuesto o drmico benigno,
que presenta una remisin espontnea. Aparece en
nios mayores y se localiza de forma preferente en el
tronco. Tiene un pequeo tamao (2-3 mm) y se carac-
teriza por un halo despigmentado perifrico. No est
indicado el tratamiento quirrgico.
Nevo displsico o atpico (y su sndrome)
Es espordico o familiar; el 17% de los melanomas
aparece en un contexto de nevo displsico. El riesgo de
desarrollar un melanoma es elevado en los pacientes
portadores de un sndrome familiar de nevo atpico
(56% entre los 20-59 aos, 100% a los 76 aos).
Las lesiones son mltiples (ms de 10), localizadas en
el tronco, de dimetro superior a 6 mm y con mucha
frecuencia asimtricas y heterocrmicas. Aparecen
despus de los 10 aos de edad en la mayora de los
casos.
El tratamiento debe respetar una serie de normas
sencillas:
ausencia de destruccin sistemtica de todos los
nevos de un paciente con nevos atpicos;
vigilancia peridica que combine la autovigilancia y
la exploracin por un dermatlogo (utilidad de la
dermatoscopia);
exresis completa de cualquier lesin sospechosa de ser
un melanoma.
Nevo congnito
Es una proliferacin benigna de melanocitos visibles
desde el nacimiento o que aparecen poco tiempo des-
pus (hasta los 2 aos de edad). Es bastante frecuente en
.
las formas pequeas y medianas (1/100 nacimientos) y
menos habitual en su forma gigante (ms de 20 cm):
1/20.000 nacimientos.
La lesin es limitada, a veces con una coloracin
heterognea; se cubre de forma progresiva de pelos, con
un aspecto a veces un poco verrugoso o papuloso en su
superficie. Suelen existir pequeas lesiones satlites
alrededor. Su localizacin es variable: en la cara, el
tronco o los miembros, con una distribucin segmenta-
ria o en ocasiones metamrica. Una localizacin axial o
paravertebral debe hacer que se estudie una melanosis
neuromenngea. Desde el punto de vista histolgico,
puede ser de la unin, drmico o compuesto.
El riesgo de transformacin en melanoma es de
alrededor del 5%. Cuanto ms grande es la lesin,
mayor y ms precoz es el riesgo de degeneracin [6, 9, 79].
El tratamiento quirrgico consiste en la exresis
precoz de las lesiones. Para algunas lesiones de pequeo
tamao, la exresis en una intervencin no plantear
problemas de reconstruccin (sutura simple). En cam-
bio, para las lesiones de mayor tamao, puede ser
.
necesario recurrir a exresis repetidas, en ocasiones
precedidas de un protocolo de expansin cutnea, a
injertos cutneos e incluso a colgajos [80].
El raspado precoz o la dermoabrasin pueden utili-
zarse en las formas congnitas extensas, que se ven en
los primeros das tras el nacimiento [81].
Ciruga plstica reparadora y esttica
Ciruga de los tumores cutneos E 45-140
Melanoma infantil [82-85]
El melanoma es un tumor muy infrecuente en la
edad peditrica. En la mayora de las ocasiones, aparece
en circunstancias especiales (inmunosupresin cong-
nita o adquirida, xeroderma pigmentoso) o en un nevo
preexistente (nevo congnito gigante, nevo atpico).
Degeneracin del nevo congnito
Tomando todas las formas en conjunto, la tasa de
degeneracin se estima en un 5%. Puede aparecer en
forma de una degeneracin de la propia lesin o como
un melanoma a distancia. Es ms frecuente y precoz en
las formas gigantes (ms de 20 cm): el 60% de los casos
de melanoma aparecera antes de los 5 aos y el 30%,
en la edad adulta. Cuanto ms extensa es la lesin,
mayor y ms precoz es el riesgo de melanoma. Esta tasa
de degeneracin justifica el tratamiento mediante
escisin quirrgica preventiva precoz [82].
Xeroderma pigmentoso
Es una enfermedad de transmisin autosmica rece-
siva que se relaciona con una anomala de la reparacin
del ADN. Se caracteriza por la presencia de anomalas
cutneas asociadas a lesiones oftalmolgicas y neurol-
gicas. Las lesiones cutneas consisten en una pigmenta-
cin heterognea de la piel o poiquilodermia y en la
.
aparicin precoz de cnceres cutneos (CE, CBC, mela-
noma, fibrosarcoma).
Los nios portadores de XP pueden desarrollar muy
pronto carcinomas cutneos o melanomas, lo que
justifica una prevencin precoz (proteccin solar eficaz,
vigilancia dermatolgica muy atenta). En caso de tumor
cutneo maligno, se recomienda la escisin quirrgica
(la ms simple y directa posible). Para el melanoma en
concreto, las reglas de escisin son las mismas que en
los adultos. Se deben evitar las intervenciones complejas
de reconstruccin, sin olvidar que toda la piel puede ser
patolgica.
Lentigos
Se trata de mculas pigmentadas, de color negro o
marrn oscuro, que aparecen en la edad peditrica y
cuyo nmero aumenta progresivamente en los adultos.
Tienen un tamao milimtrico y son ubicuas. Pueden
localizarse incluso en las mucosas y las conjuntivas.
Se han descrito varios sndromes donde aparecen
lentigos, como el sndrome de Peutz-Jeghers, de transmi-
sin autosmica dominante, que asocia lentigos cuta-
neomucosos con una poliposis intestinal.
Hamartomas cutneos
Los hamartomas cutneos pueden desarrollarse a
partir de la epidermis, la dermis o la hipodermis, as
como de los anexos. Son lesiones congnitas que pue-
.
den estar presentes al nacer o aparecer durante la
infancia.
No tienen un carcter hereditario y su incidencia es
de 1/1.000 nacimientos. La degeneracin neoplsica es
excepcional y se relaciona casi siempre con un compo-
nente sebceo. Las lesiones hamartomatosas epidrmicas
que se encuentran con ms frecuencia son las siguien-
tes:
hamartoma verrugosebceo (Jadassohn);
hamartoma epidrmico;
hamartoma pilar;
hamartoma sudorparo;
nevomatosis basocelular o sndrome de Gorlin-Goltz.
El tratamiento de estas lesiones suele consistir en una
vigilancia clnica simple aunque, en las formas limitadas
o si existe un componente sebceo, se puede efectuar
una exresis quirrgica.
15
 E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
Hamartoma epidrmico (antiguo nevo
verrugoso)
Se debe a la proliferacin de queratinocitos ms o
menos asociada a una proliferacin sebcea (cf hamar-
toma verrugosebceo).
La lesin es congnita y est presente al nacer o
aparece de forma precoz. Su incidencia se estima en
1/1.000. Puede aparece aislada o formar parte de un
sndrome ms complejo que asocie otras
malformaciones.
Desde el punto de vista clnico, se presenta en forma
de una placa hiperqueratsica o verrugosa, de color
grisceo, recorrida por surcos profundos bien delimita-
dos, con bordes a veces desflecados. Tiene un tamao
variable y suele adoptar una disposicin lineal. La
evolucin es muy lenta, en ocasiones con algunos
fenmenos inflamatorios sobreaadidos, macerativos o
infecciosos. La evolucin neoplsica es excepcional y se
relaciona con el componente sebceo.
Sndrome del hamartoma epidrmico (sndrome de
Schimmelpenning o Solomon o sndrome de nevo
sebceo lineal) [86]. Es una asociacin disembrioplsica
compleja no hereditaria, que consta de un hamartoma
epidrmico (hamartoma verrugoso, hamartoma sebceo,
.
hamartoma complejo) y diversas malformaciones esque-
lticas (agenesia, hipoplasias y quistes seos), oculares,
neurolgicas y renales.
Sndrome HEVIL (hemidisplasia congnita con
hamartoma epidrmico inflamatorio y defectos de las
extremidades) [87]. Es un sndrome polimalformativo
infrecuente, que asocia un hamartoma epidrmico
inflamatorio, estrictamente unilateral, con malforma-
ciones esquelticas y, en ocasiones, anomalas viscerales
hipoplsicas homolaterales.
.
Sndrome del hamartoma de Becker. La lesin
cutnea puede asociarse a otras malformaciones, como
una hipoplasia mamaria homolateral en la mujer [88].
Hamartoma sebceo o verrugosebceo
de Jadassohn [89, 90]
Es un tumor infantil frecuente, congnito; en el 80%
de los casos se localiza en el cuero cabelludo o la cara.
Suele estar presente desde el nacimiento. Aparece
como una placa en relieve, de superficie irregular y de
color amarillo anaranjado, a veces gris, bien delimitada,
de forma alargada, lineal en el 15% de los casos y de
dimensiones variables. El cuero cabelludo es la localiza-
cin ms frecuente, en cuyo caso la placa es alopcica.
Con el tiempo, la superficie de la lesin se vuelve
irregular e incluso nodular. En la lesin pueden aparecer
otros tumores anexiales despus de los 30 aos de edad
(siringocistoadenoma papilfero, triquilemoma, hidrade-
noma nodular, siringoma condroide, quiste triquilemal
proliferante); en menos ocasiones, puede degenerar a un
CBC en la edad adulta (1% de los casos) [91, 92].
Se han descrito otros hamartomas, que se desarrollan
a partir de los distintos constituyentes de la piel
(hamartoma sudorparo ecrino o apocrino, hamar-
toma lipomatoso, cutneo muscular liso o estriado,
.
hamartoma anmico, elastoma juvenil, hamartoma
comedoniano, etc.). Todos ellos son infrecuentes y su
tratamiento no presenta aspectos especficos [93].
Otros sndromes con presencia
de hamartomas
Sndrome de Cowden o sndrome de los hamartomas
mltiples
Se trata de una afeccin hereditaria, autosmica
dominante, caracterizada por la presencia de ppulas en
la cara y las zonas distales de los miembros (hamarto-
mas foliculares) asociadas a ppulas en la mucosa bucal
y a manifestaciones sistmicas.
16
Nevomatosis basocelular o sndrome
de los hamartomas basocelulares, sndrome
de Gorlin-Goltz [43, 94]
.
Se trata de una facomatosis de transmisin autos-
mica dominante que consta de signos cutneos cuya
aparicin se produce en la segunda parte de la infancia.
Se observan:
mltiples hamartomas basocelulares (pequeas ppu-
las de 0,1-1 cm de color rojo-pardusco, lisas y trans-
lcidas), que pueden evolucionar hacia un CBC en la
edad adulta;
punteado palmoplantar;
quistes epidermoides;
fibromas cutneos.
Puede asociarse a otras anomalas: esquelticas (quis-
tes mandibulares, anomalas costales), intracerebrales
(calcificacin de la hoz del cerebro), oftalmolgicas y
endocrinas, as como a un mayor riesgo de tumores de
tipo meduloblastoma y meningioma. El tratamiento
consiste en la prevencin mediante proteccin solar. El
tratamiento de los CBC se basa en la crioterapia, la
fototerapia dinmica, la ciruga o los productos tpicos
locales. La radioterapia est contraindicada en estos
pacientes.
Tumores cutneos anexiales infantiles
Pilomatricoma (antiguo epitelioma
calcificado o momificado de Malherbe) [95, 96]
Se trata de un tumor cutneo anexial benigno relati-
vamente comn en la infancia. Se desarrolla a partir del
folculo piloso. Suele ser nico y se localiza en la cara,
el cuello o los miembros superiores. Su tamao es
pequeo (0,5-5 cm de dimetro) y es nodular, irregular
y lobulado, de coloracin rosa amarillenta y a veces
azulada. Se caracteriza por un aspecto duro e incluso
ptreo a la palpacin. Suele existir una pequea depre-
sin central frente al ndulo. La degeneracin en
carcinoma pilomatricial o pilomatricoma maligno es
excepcional. La exresis quirrgica con un margen de
2-3 mm es el nico tratamiento. Debe incluirse de
forma sistemtica un huso cutneo frente a la lesin
(riesgo de recidiva en caso de exresis incompleta).
Tricoepitelioma mltiple
Es un tumor hereditario de transmisin autosmica
dominante. La primera lesin aparece en la infancia a
nivel de la cabeza y del cuello, tras lo que su nmero
aumenta con la edad. Las lesiones se presentan en
forma de ppulas firmes de 1-8 mm, translcidas o
rosadas, en ocasiones recubiertas de telangiectasias.
Puede producirse la transformacin en carcinoma
basocelular, aunque es infrecuente. El tratamiento
consiste en la escisin quirrgica, la electrocoagulacin
o el lser.
Tumores cutneos drmicos infantiles
Dermatofibrosarcoma de Darier-Ferrand
Es infrecuente, pero en ocasiones se debe pensar en l
tambin en los nios, en especial en adolescentes.
Tambin se han descrito algunos casos congnitos [97].
Angiofibromas mltiples de la esclerosis
tuberosa de Bourneville
La esclerosis tuberosa es una facomatosis de herencia
autosmica dominante que asocia una sintomatologa
neuropsicolgica (epilepsia, retraso mental, etc.), signos
dermatolgicos (manchas acrmicas, angiofibromas
faciales mltiples, piel de zapa, angiofibromas
ungueales denominados tumores de Koenen), manifes-
taciones oftalmolgicas (hamartomas retinianos) y
generales. Los AF aparecen en la primera dcada de la
vida y evolucionan en brotes hasta la pubertad. Las
manchas acrmicas estn presentes desde el nacimiento.
Ciruga plstica reparadora y esttica

Tumor desmoide
Es una neoformacin fibrosa de histologa benigna,
originada a partir de las estructuras musculoaponeurti-
cas de todo el cuerpo. Da lugar a recidivas e invasin.
Es un tumor infrecuente que puede aparecer a cualquier
edad en los nios, sobre todo antes de los 5 aos. Desde
el punto de vista clnico, se trata de un tumor profundo
(musculoaponeurtico) sin adherencias y poco dolo-
roso. Se localiza en el abdomen o, en ms ocasiones, en
el cuello, pero puede aparecer en cualquier zona. Evolu-
ciona hacia la invasin lenta de los tejidos vecinos. La
reseccin amplia es el tratamiento de eleccin y suele
obligar a utilizar tcnicas de reconstruccin complejas.
Las recidivas postoperatorias son frecuentes.
Fibromatosis juvenil
Es un trastorno de transmisin autosmica recesiva o
dominante con expresividad variable. Se presenta en
forma de ndulos mltiples congnitos, mviles bajo la
epidermis. El ndulo suele asociarse a ndulos o lagunas
seas en las radiografas. Evoluciona hacia la regresin
en la forma cutaneomuscular y sea.
Fibromatosis hialina infantil
Esta enfermedad excepcional se desarrolla a partir del
nacimiento o en nios pequeos y se caracteriza por la
aparicin de ppulas blanquecinas cervicales y perinasa-
les, retroauriculares confluyentes, una papilomatosis
perianal, hipertrofia gingival y lesiones nodulares
drmicas profundas de los miembros y del tronco. El
cuadro evoluciona hacia una anquilosis progresiva con
el desarrollo de ndulos periarticulares.
Quistes congnitos y fstulas
Adems de los quistes anexiales (tratados en el ep-
grafe anterior), pueden existir en los nios de forma
ms especfica quistes congnitos que corresponden a
anomalas de cierre de estructuras embrionarias.
Quistes dermoides (QD) [24, 98]
Se trata de quistes disembrionarios que se forman
sobre todo en las regiones de las hendiduras embriona-
rias (regin mediofacial, rbitas, regin anogenital,
etc.). Son quistes de paredes epiteliales epidermoides
asociados a estructuras anexiales pilares, sebceas o
sudorparas.
.
El quiste dermoide de la cola de la ceja es el QD ms
frecuente en la infancia (37% de los casos).
Quiste y fstula del dorso nasal [99]
La fstula est presente desde el nacimiento y es
estrictamente medial. Se trata de un orificio estrecho del
que suelen emerger con frecuencia elementos pilosos,
que presentan a veces un exudado pastoso maloliente.
En la zona proximal de la fstula suele haber un
pequeo quiste palpable. La lesin suele ser asintom-
tica, pero puede complicarse con una sobreinfeccin.
Este riesgo infeccioso motiva el tratamiento quirrgico
preventivo mediante la escisin completa de las lesio-
nes. Antes de la intervencin debe realizarse un estudio
de imagen de la regin (tomografa computarizada [TC]
o resonancia magntica [RM]) para conocer el trayecto
fistuloso y la localizacin del quiste, que a veces se sita
en la base del crneo y puede requerir una va de acceso
neuroquirrgica.
Quiste medial del cuello o quiste
tirogloso [100]
Puede provenir de un resto embrionario del conducto
tirogloso. Se sita en la cara anterior del cuello, sobre la
lnea media, entre el hueso hioides y el cartlago cricoi-
des; es mvil con la deglucin. Su tratamiento es
quirrgico (requiere la reseccin parcial del cuerpo del
hueso hioides).
Ciruga plstica reparadora y esttica
Ciruga de los tumores cutneos E 45-140
Quistes y restos branquiales
Corresponden a restos embrionarios de las bolsas y
hendiduras branquiales.
Primera hendidura branquial
Tragos accesorios o encondromas o fibromas pre-
trgicos. Corresponden a los apndices auriculares
accesorios rudimentarios, que adoptan el aspecto de
pequeas prominencias firmes y elsticas, situadas por
delante de la oreja. Pueden ser nicas o mltiples,
unilaterales o simtricas. Deben hacer que se busque
una malformacin otomandibular (o microsoma hemi-
facial). La exresis slo tiene fines estticos.
Fstulas auriculares prehelicinas. Se sitan en la
regin preauricular alta, por delante de la raz del hlix.
Su extremo es ciego, pero pueden tener una profundi-
dad de 2-3 cm. Producen un lquido viscoso y escaso.
Cuando se taponan, se forma un ndulo inflamatorio
de retencin. El tratamiento de estas lesiones es la
escisin quirrgica bajo anestesia general tras la locali-
zacin del trayecto fistuloso.
Segunda y tercera hendiduras branquiales [100]
Fstulas congnitas laterales del cuello. Tienen un
orificio fistuloso situado sobre el borde anterior del
msculo esternocleidomastoideo. La mayor parte de las
fstulas son ciegas, pero algunas son largas y comunican
la faringe (a la altura de la amgdala) con la piel.
Cuando retienen su contenido, estas fstulas tambin
pueden causar reacciones inflamatorias granulomatosas.
El tratamiento es la escisin quirrgica tras la localiza-
cin del trayecto fistuloso (cateterismo, fistulografa,
etc.).
Quistes branquiales laterales del cuello. Estos
quistes provienen de recesos ecto y endobranquiales.
Son congnitos, firmes, ms o menos alargados en
vertical o bien de aparicin ms tarda, despus de un
episodio infeccioso de la regin ORL; se pueden con-
fundir con adenopatas cervicales. El tratamiento qui-
rrgico debe realizarse bajo anestesia general, lo que
permite explorar mejor la regin cervical.
Tumores vasculares infantiles:
hemangiomas
Hemangiomas infantiles (antiguos
angiomas fsicos o angiomas inmaduros)
Los hemangiomas infantiles son tumores de origen
vascular. Se trata del tumor ms frecuente del lactante,
con una incidencia del 1-10%. El hemangioma est
.
presente al nacer en forma de una pequea mancha
eritematosa que evoluciona de forma muy caracterstica
en tres fases: una fase de aumento rpido de volumen a
lo largo de 6-8 meses, una fase de estabilizacin y, por
ltimo, una fase de regresin durante varios aos, que
restituye una piel normal o deja secuelas (40% de los
.
casos) en forma de cicatriz flcida y arrugada, telangiec-
tasias, residuo fibroadiposo, excedente cutneo o
deformaciones [101].
El tratamiento inicial es la abstencin teraputica y la
vigilancia en la fase evolutiva, con correccin quirrgica
tarda de las secuelas [101]. En algunos casos que com-
prometan el pronstico vital o funcional, puede ser
necesario un tratamiento mdico (corticoterapia) o
escisiones quirrgicas precoces [102].
Hemangiomas congnitos [103, 104]
Se desarrollan durante la vida intrauterina y, al
contrario que el hemangioma infantil, no sufren proli-
feracin posnatal. Sin embargo, algunos experimentan
una regresin durante el primer ao (RICH, rapidly
.
involuting congenital haemangioma), mientras que otros
persisten de forma indefinida (NICH, non involuting
congenital haemangioma).
17
E 45-140 Ciruga de los tumores cutneos
Angioma en ovillos y hemangioendotelioma
kaposiforme
Estas dos formas constituiran un mismo espectro
tumoral. El tratamiento de entrada es quirrgico.
Alternativas a la ciruga
Aunque la ciruga sigue siendo el tratamiento de
eleccin de la mayor parte de los tumores cutneos, el
mdico puede estar obligado en algunos casos (ciruga
demasiado compleja o mutilante, paciente demasiado
debilitado, rechazo de la ciruga por el paciente) a
escoger otros tratamientos.
stos se utilizan como sustitucin del tratamiento
quirrgico o como complemento del mismo.
Estas alternativas se basan en la aplicacin local o la
inyeccin in situ de sustancias farmacolgicas activas o
bien en el empleo de tcnicas fsicas que usan el fro
(crioterapia) o diversos tipos de irradiacin (lser,
fototerapia dinmica, radioterapia con electrones,
braquiterapia, etc.).
Productos tpicos
5-fluorouracilo
El 5-FU es una antipirimidina. Se opone a la replica-
cin del ADN y del cido ribonucleico (ARN) al inhibir
la sntesis de las bases pirimidnicas. La forma en crema
al 5% est indicada en la queratosis actnica, la enferme-
dad de Bowen y la eritroplasia de Queyrat cuando el
tratamiento quirrgico es imposible. La posologa es de
1-2 aplicaciones al da en una capa delgada durante
3-4 semanas. Este tratamiento puede provocar reaccio-
nes inflamatorias muy intensas y a veces graves. Ade-
ms, la frecuencia de las aplicaciones debe modularse en
caso de reactividad considerable. Es posible asociarlo a
cuidados emolientes y/o dermocorticoides para mejorar
su tolerancia.
Imiquimod [53]
El imiquimod es un modulador de aplicacin local
que estimula la va TH1 y favorece la produccin
endgena de interfern alfa (INF-a). Esta molcula posee
una actividad antiviral (indicaciones en los condilomas)
y antitumoral. Puede utilizarse en el tratamiento de las
queratosis actnicas mltiples y los pequeos carcinomas
basocelulares superficiales. Las aplicaciones deben reali-
zarse, respectivamente, 3 das a la semana durante
4 semanas o 5 das a la semana durante 6 semanas. Es
necesario efectuar una evaluacin clnica peridica de su
eficacia. En ocasiones la tolerancia de esta sustancia
tpica es mala, con una intensa irritacin que puede
conducir a la interrupcin del tratamiento.
Criociruga [50]
La criociruga consiste en una destruccin de la lesin
cutnea por la aplicacin de un crigeno, que suele ser
nitrgeno lquido. A diferencia de la crioterapia utilizada
par las lesiones benignas (verrugas, condilomas, etc.), la
criociruga necesita un control de la accin destructiva
ejercida. Por lo general, esto se mide mediante impe-
danciometra a travs de agujas implantadas en la
periferia del volumen diana o con un electrodo incor-
porado en la sonda y una placa de referencia.
Esta tcnica se aplica sobre todo a los tumores malig-
nos superficiales, no invasivos y con identificacin histol-
gica. La principal indicacin la constituye el carcinoma
basocelular, en especial en sus localizaciones faciales. Las
regiones de la punta y de las alas de la nariz, del ngulo
oculonasal y del pabelln auricular son un objetivo
especial de esta tcnica, ya que en estas zonas el trata-
miento convencional es, en ocasiones, difcil. La crioci-
ruga se utiliza como segunda eleccin en los
carcinomas basocelulares de buen pronstico y de
pronstico intermedio menores de 1 cm (recomenda-
ciones de la ANAES). La criociruga se utiliza a veces
18
como segunda eleccin en el tratamiento de la enferme-
dad de Bowen, el queratoacantoma e incluso el melanoma
de Dubreuilh. Esta tcnica, debido a su sencillez y su
buena tolerancia, se lleva a cabo bajo anestesia local y
se emplea en pacientes ancianos, con otras afecciones o
polimedicados. No est contraindicada ni en caso de
anticoagulacin ni en presencia de marcapasos.
Raspado. Electrocoagulacin
El raspado con cureta cortante es una tcnica quirr-
gica simple dirigida sobre todo a los tumores cutneos
superficiales benignos, cuando existe un plano de
diseccin natural entre el tumor y el tejido sano
vecino, as como un tejido firme subyacente. As, se
puede emplear el raspado para el tratamiento del
molusco contagioso, las queratosis seborreicas, las
verrugas y los condilomas. Acoplado a la electrocoagu-
lacin, el raspado se ha utilizado en ocasiones para
casos de carcinoma basocelular y de enfermedad de
Bowen. El raspado-electrocoagulacin requiere un
profesional entrenado en esta tcnica. El inconveniente
principal es la ausencia de control histolgico de los
bordes. Los carcinomas basocelulares de buen prons-
tico, superficiales, localizados sobre todo en el tronco,
pueden tratarse con esta tcnica con tasas de recidiva
bajas. Los resultados sobre la enfermedad de Bowen
parecen algo peores, con tasas de recidiva ms elevadas;
por tanto, esta tcnica slo puede plantearse para las
pequeas lesiones iniciales.
Lser de CO2
La volatilizacin con el lser de CO2 puede plantearse
para la mayor parte de los tumores cutneos. Sus indi-
caciones principales siguen estando limitadas esencial-
mente a los tumores benignos de naturaleza conocida y
confirmados con un estudio histolgico: verrugas,
condilomas, neurofibromas. Esta volatilizacin no
permite ningn control histolgico de los mrgenes
tumorales y es difcil plantearla en oncologa.
Inyeccin in situ de antimitticos
(metotrexato, 5-FU, bleomicina) [29, 30]
Las inyecciones in situ de antimitticos se utilizan
sobre todo para los queratoacantomas, los queloides y
las verrugas. En ocasiones, se utilizan inyecciones de
bleomicina en tres indicaciones con resultados bastante
buenos. El 5-FU intralesional se ha utilizado para el
tratamiento de los queratoacantomas y queloides. El
metotrexato intralesional es bastante eficaz en el trata-
miento de algunos queratoacantomas.
Nunca se trata de un tratamiento de primera eleccin.
Fototerapia dinmica (FTD) [51, 52]
La FTD consiste, en una primera fase, en sensibilizar
de forma selectiva una lesin mediante la administra-
cin de un fotosensibilizante y despus, en una segunda
fase, en destruirla mediante una excitacin luminosa de
longitud de onda especfica del fotosensibilizante. La
excitacin del fotosensibilizante inicia, por transferencia
de energa, una cascada de reacciones que culminan en
fenmenos de citotoxicidad.
En el mbito de la dermatologa y de los tumores
cutneos, los fotosensibilizantes se aplican por va
tpica. El metilster del cido aminolevulnico posee en
la actualidad la autorizacin de comercializacin para el
tratamiento de los carcinomas basocelulares superficiales
no pigmentados situados fuera de la cara, para los casos
de enfermedad de Bowen y para las queratosis actnicas
mltiples, refractarias y no hipertrficas. Este frmaco se
aplica durante 3 horas bajo una pelcula oclusiva. A
continuacin, se aplica una iluminacin con una lm-
para que emite luz en el espectro del rojo durante
10 minutos (37 julios/cm2). Es necesario utilizar una
sesin (carcinomas basocelulares, queratosis actnicas) o
dos sesiones (enfermedad de Bowen) con una semana de
Ciruga plstica reparadora y esttica

intervalo; se debe realizar una reevaluacin de la eficacia
a los 3 meses.
La FTD permite adems un fotodiagnstico: despus
de la aplicacin del metilster del cido aminolevul- [7]
nico, la utilizacin de luz de Wood permite visualizar
los lmites exactos de las lesiones tumorales (fluorescen-
cia rojo ladrillo), en ocasiones muy difciles de determi-
nar de forma macroscpica, sobre todo en las queratosis
actnicas mltiples.
La eficacia de esta tcnica parece ser muy satisfactoria.
Por otra parte, evita la retraccin cicatricial. Sin
embargo, la iluminacin es a veces muy dolorosa, en
cuyo caso requiere interrumpir las sesiones.
Radioterapia
La radioterapia puede utilizarse para el tratamiento de
varios carcinomas cutneos. Se puede emplear, segn los
casos, en forma de una braquiterapia (implantacin in
situ de hilos de iridio) o de radioterapia externa. La
radioterapia constituye a veces el nico tratamiento de
una lesin, sobre todo en el contexto de los carcinomas.
Sus principales indicaciones son el tratamiento de las
personas mayores o frgiles para evitar la anestesia
general y la hospitalizacin, as como las localizaciones
periorificiales (labios, nariz, regiones periorbitarias),
donde suele ser difcil conseguir buenos resultados
estticos y funcionales mediante una ciruga plstica
convencional.
En cambio, la radioterapia debe evitarse en las regio-
nes distales o cuando el carcinoma se ha desarrollado en
una zona irradiada. Tambin se debe evitar en pacientes
jvenes (menores de 60 aos).
La radioterapia sobre el lecho tumoral tambin se
puede asociar a la ciruga, en el tratamiento de los
tumores masivos, poco diferenciados o con invasin en
profundidad.
En ocasiones, se utiliza de forma preventiva en las
reas ganglionares de drenaje (por ejemplo, carcinoma
neuroendocrino, carcinoma epidermoide de mal
pronstico).
Conclusin
La variedad de los tumores cutneos es tal que es
difcil dominar todos los conocimientos necesarios para
el tratamiento correcto del paciente. Por este motivo, es
imprescindible un enfoque multidisciplinario. En la
mayora de las ocasiones, el paciente ser visto durante
una consulta pluridisciplinaria en la que participan
todos los mdicos implicados, en especial dermatlogos,
cirujanos y radioterapeutas, sin olvidar a los anatomo-
patlogos, cuyo papel es determinante. En ausencia de
este tipo de consulta, es obligatorio, sobre todo desde el
punto de vista legal, que la decisin teraputica se tome
de forma consensuada con todos los especialistas.
.
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N. Dgardin, Praticien hospitalier.

Service de chirurgie plastique et rparatrice, Hpital de La Conception, CHU de Marseille, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France.
F. Delesalle, Assistant, chef de clinique.
L. Mortier, Praticien hospitalier.
Clinique de dermatologie, Hpital Huriez, CHU de Lille, place de Verdun, 59037 Lille, France.
V. Duquennoy-Martinot, Professeur des Universits, praticien hospitalier (v-martinot@chru-lille.fr).
Service de chirurgie plastique et rparatrice, Hpital Roger Salengro, CHU de Lille, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Dgardin N., Delesalle F., Mortier L., Duquennoy-Martinot
V. Chirurgie des tumeurs cutanes. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructrice et
esthtique, 45-140, 2009.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vdeos / Aspectos Informacin Informaciones Autoevaluacin Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias clnico

Ciruga plstica reparadora y esttica 21