FISURA LABIO PALATINA

Las malformaciones congnitas se conocen desde los albores de la humanidad, tal como lo muestran los
grabados y figurillas testigos de pasadas civilizaciones, encontradas en diversas partes del mundo.
Algunos consideran que las fisuras labiopalatina datan del ao 2000 a.n.e.

El nacimiento de un nio malformado siempre ha causado consternacin, pero la explicacin que de

este fenmeno se ha dado ha variado en las diferentes pocas, de acuerdo con los conceptos mgico-
religioso o filosficos prevalentes. As, en algunas culturas un nio malformado era considerado un ser
impuro, que no deba vivir y entonces era destruido; mientras que en otras, por el contrario, era
deficado y adorado. En algunas religiones se considera como fruto del pecado, y por tanto como castigo
divino; mientras que en otras
era presagio de futuros acontecimientos, por desavenencias entre los dioses o por guerras csmicas.

Debido a la complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales se
requiere un enfoque de rehabilitacin multidisciplinario. En la mayora de los casos el tratamiento se
prolonga unos 18 aos, desde el nacimiento hasta la operacin esttica final, en otros dura para toda la
vida.

EPIDEMIOLOGA DE LA HENDIDURA LABIO-PALATINA

Las fisuras labio-palatinas estn entre las anomalas ms comunes. En un estudio colaborativo
latinoamericano de malformaciones congnitas (ECLAMC) en el perodo 1982-1990 se encontr una
tasa global para labio leporino10,49 10 000, llamando la atencin la alta frecuencia en Bolivia (23,7),
Ecuador (14,96) y Paraguay (13,3), seguramente debido a que sus poblaciones tienen mezcla con raza
india. Se encontraron, sin embargo, tasas ms bajas en
Venezuela (7,92), Per (8,94), Uruguay (9,37) y Brasil (10,12), todas 10 000 habitantes que se
explican por la mezcla con la raza negra de sus poblaciones.

Las zonas comprometidas por las fisuras bucales comunes son el labio superior, el reborde alveolar, el
paladar duro y el paladar blando. Ligeramente ms del 50 % son fisuras combinadas del labio y el
paladar, y aproximadamente la cuarta parte de ellos es bilateral. Las fisuras aisladas del labio y el
paladar constituyen el resto de las variedades que se ven.
Se ha comprobado que las fisuras de labios son ms frecuentes en los varones, mientras que las fisuras
aisladas del paladar son ms comunes en las mujeres.
Igualmente, el compromiso del labio fisurado es ms frecuente del lado izquierdo que el derecho. Estos
fenmenos carecen de explicacin, y la causa subyacente de la deformidad se comprende slo de una
manera parcial. La falta de unin de las partes que normalmente forman el labio y el paladar, se
produce en un momento temprano de la vida fetal.

CLASIFICACIN

La variadsima morfologa a que pueden dar lugar las fisuras labio-alveolo palatinas por implicar la
deformidad de 4 estructuras diferentes: el labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar
blando, unido a la posibilidad de que la alteracin sea unilateral o bilateral, ha sido siempre un desafo
para que se adoptara universalmente una clasificacin nica; y si a esto se aade la moderna idea de
que la clasificacin debe estar basada no en los hechos

anatmicos del feto a trmno, sino en los datos embriolgicos que han dado lugar a la deformidad,
resulta que prcticamente cada estudioso de este problema ha hecho su clasificacin propia.

Stark y Kernahan en 1958 proponen una ingeniosa y sencilla clasificacin de fisuras labio-palatinas que
abarca todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario. Para dejar constancia escrita en la
historia clnica del paciente idean una Y como consta en la figura. Con este procedimiento se abarcan
todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario.

FIG. Clasificacin de fisuras labio-palatinas.

ETIOPATOGENIA

El problema de la fisura labio-palatina, se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de

vida embriofetal. Una combinacin de falla en la unin normal y desarrollo inadecuado, puede afectar
los tejidos blandos y los componentes seos del labio superior, el reborde alveolar, as como los
paladares duro y blando.

Las causas de las malformaciones congnitas son muy diversas y variadas, sin embargo podemos
reunirlas en 2 grandes grupos: genticas y ambientales.

Dentro de las causas de ndole gentica podemos considerar 3 categoras etiolgicas:

1. Herencia monogentica con los siguientes patrones de transmisin:

Autosmica dominante.
Autosmica recesiva.
Recesiva ligada a X.
 Dominante ligada a X.
Dominante ligada a Y.

2. Herencia polignica o multifactorial

3. Aberraciones cromosmicas

Las causas de ndole ambiental pueden ser agrupadas tambin en 3 grandes categoras:
fsicas, qumicas y biolgicas; y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriolgico
produciendo malformaciones, se les ha llamado teratgenos.

Al analizar la etiopatogenia de la fisura labio-palatina encontramos que esta se asocia

fundamentalmente a la herencia polignica o multifactorial, ya que se asocia al resultado de
interacciones complejas entre un nmero variable de genes "menores" que actan por accin aditiva
(polignica) generalmente de accin y nmero difcilmente identificables, y denominados en trminos
generales como predisposicin gentica con factores ambientales usualmente desconocidos. Este modo
particular de herencia se ha denominado multifactorial, y no sigue los patrones bsicos de las leyes
mendelianas.

Investigaciones realizadas por numerosos autores apoyan este planteamiento, ya que encuentran que
el mayor nmero de casos portadores de esta patologa refieren antecedentes prenatales de ingestin
de medicamentos (diazepan, fenitona), abortos anteriores, trastornos durante la gestacin, trastornos
emocionales, edad mayor que 40 aos en la madre, metrorragia en el 1er. trimestre de la gestacin o
diabetes en el embarazo.

Northland y otros19 al estudiar la incidencia de labio leporino y fisura palatina en centros hospitalarios
de la ciudad de Antofagasta, regin al norte de Chile, encuentran una tasa de fisurados menor que la
esperada, y postulan los factores medioambientales relacionados con la tensin de oxgeno,
contaminantes atmosfricos u otros factores estresantes, al comparar esta poblacin con la de
Chuquicamata, de la misma regin, y que registra una incidencia significativamente mayor.

CONDUCTA A SEGUIR

La complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales requiere un
enfoque de rehabilitacin multidisciplinario, en el que intervienen varias disciplinas con actividades
especficas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan.

Los servicios participantes son:

- Ciruga maxilofacial y ciruga plstica
- Departamento dental
- Ortodoncia
- Periodoncia
- Foniatra
- Psicologa
- Otorrinolaringologa
- Gentica mdica
- Radiologa
- Enfermera
- Obstetricia
- Kinesiologa
- Pediatra
- Neurologa
- Anestesia
Si tenemos en cuenta la prevencin, consideramos que el Mdico de Familia debe encaminar a la futura
madre para que esta se encuentre en las mejores condiciones de salud en el momento de la concepcin
y durante el embarazo, as como evitar el contacto con fuentes de contagio vrico, exposicin a
radiaciones, y el uso inadecuado de frmacos, o de cualquier agente potencialmente teratognico o
mutagnico, primordialmente en el primer trimestre de la gestacin.

Cabe sealar que en la mayora de los casos, pese a existir malformaciones muy graves, no existe
participacin del sistema nervioso central, por lo que estos nios no sufren retardo mental, y es la falta
de estimulacin psicoemocional, que a veces llega al rechazo, lo que ocasiona an mayor dao que las
propias malformaciones. Por ello, mientras ms temprano se realice el tratamiento integral ser mejor
la imagen corporal y por ende su integracin social.

Los nios con labio y paladar fisurados presentan con frecuencia reflujo del alimento que reciben, y si
no es leche materna, se asocia a infecciones respiratorias altas relacionadas con el flujo areo nasal, y
otitis derivadas de la afeccin en su funcin tubaria.

Cmo alimentar a los nios portadores de malformaciones congnitas del labio y paladar genera
ansiedad en los padres en el momento del nacimiento, y se verific que la mayora son alimentados
artificialmente, sin embargo se comprob que con la leche materna estos lactantes tienen un 25 %
menos de infecciones del odo y del tracto respiratorio, que los alimentados con bibern. Es importante
sealar la funcin cicatrizal del calostro sobre todo para los nios que requieren ciruga.

Es importante adems, contribuir a lograr una mejor adaptacin social de los pacientes y de su familia,
pues es lgica la alteracin en la dinmica familiar que trae consigo el nacimiento de un nio
malformado.

IVF

Durante la produccin normal del habla el velo del paladar y la faringe actan como vlvula reguladora
del flujo de aire entre las cavidades nasal y oral. Este esfnter se abre permitiendo el paso de aire a la
nasofaringe en las consonantes nasales m y n., causando resonancia nasal. El esfnter velofaringeo se
cierra dirigiendo el aire a la boca cuando se producen las vocales y las consonantes orales (todas
excepto m y n).
Durante el habla conversacional el esfnter se mueve rpidamente regulando el paso del aire
produciendo un habla normal. Esa capacidad de abrir y cerrar el esfnter velofaringeo es lo que se llama
competencia velofarngea. La incapacidad para cerrar ese esfnter se ha llamado generalmente
incompetencia velofarngea.
El exceso de resonancia nasal es llamado hipernasalidad y por lo general es causada por la insuficiencia
velofarngea, aunque tambin puede ser causada por fstulas oronasales. Se ha demostrado como las
fstulas pueden producir disfuncin velofarngea o pueden agravar una IVF existente, agravando la
hipernasalidad (2).

DIAGNOSTICO

Es un diagnstico eminentemente clnico (perceptual), se encuentra hipernasalidad y dificultad para

pronunciar ciertos sonidos en especial las consonantes y vocales como la u y la i. Es muy importante el
trabajo en equipo con fonoaudilogos experimentados para diagnosticar y tratar adecuadamente estos
pacientes.
Hay varios exmenes paraclnicos para documentar el diagnstico, pero sobre todo para evaluar las
caractersticas anatmicas del esfnter con miras a definir la necesidad de tratamiento quirrgico y al
diseo del mismo. Los mtodos paraclnicos mas utilizados son la video fluoroscopia y la
nasofaringoscopia, de los dos el mas utilizado es la nasofaringoscopia por su disponibilidad.
La resonancia nuclear magntica puede ser til en pacientes con sndrome velocardiofacial pues en
estos pacientes hay con mucha frecuencia una posicin anmala de las arterias cartidas internas las
cuales estn desplazadas mundialmente y podran ser lesionadas cuando se realice una ciruga en la
faringe (5,6).
La nasofaringoscopia es un examen muy til en la valoracin del paciente con IVF permite disear que
tratamiento quirrgico se va a aplicar, hacer seguimientos de la ciruga y hacer el seguimiento del
tratamiento de fonoaudiologa. Siempre debe ir acompaada de un examen perceptual del habla del
paciente y de un examen fsico intraoral.
En la nasofaringoscopia se pueden ver las cicatrices de procedimientos previos, la hipertrofia de
adenoides y/o amgdalas, la continuidad o no de la musculatura del velo del paladar, el patrn de cierre
del esfnter velofaringeo, el tamao del defecto de cierre del esfnter y su ubicacin, la presencia de
pulsaciones anormales, ver figuras 5, 6, 7, y 8. En un ambiente adecuado, con paciencia y con cario es
posible hacer este examen en nios desde los 4 aos.
Es importante tener en cuenta que el paciente debe tener la integridad articulatoria suficiente para
permitir una evaluacin instrumental certera (7).

Figuras 5 y 6. Foto del paladar intraoral se ven las mltiples cicatrices resultantes de
procedimientos previos y el paladar corto. En la foto desde la rinofaringe se ve la falta de unin de
la musculatura del paladar, se evala realmente que tan corto est el paladar y se aprecia la
hipertrofia severa de las amgdalas.