Infecciones Urinarias. Reflujo Vesico-Ureteral.

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO
Mdulo 15. Patologa Renal y Urogenital

Infecciones del tracto urinario. Reflujo vesicoureteral. Hidronefrosis.
Displasia renal. Poliquistosis renal
A. Urisarri y ML. Couce
Infecciones del tracto urinario. Reflujo vesicoureteral.
Hidronefrosis. Displasia renal. Poliquistosis renal
NDICE
Infecciones del tracto urinario
1. DEFINICIN...................................................................................................................... 4
2. CLASIFICACIN DE LA INFECCIN DEL TRACTO URINARIO................................... 4
3. ETIOPATOGENIA DE LA INFECCIN DEL TRACTO URINARIO.................................. 4
4. CUNDO SOSPECHAR UNA INFECCIN DEL TRACTO URINARIO?...................... 6
5. CMO SE DEBE RECOGER LA ORINA?..................................................................... 6
6. PRUEBAS DIAGNSTICAS EN ORINA.......................................................................... 7
7. ES POSIBLE LOCALIZAR LA ITU CON LA CLNICA Y LA ANALTICA?................... 9
8. DIAGNSTICO POR IMAGEN......................................................................................... 9
9. TRATAMIENTO............................................................................................................... 13
REFLUJO VESICOURETERAL
1. DEFINICIN.................................................................................................................... 14
2. CLASIFICACIN DEL REFLUJO VESICOURETERAL................................................ 14
3. IMPORTANCIA DEL REFLUJO VESICOURETERAL................................................... 15
4. INDICACIONES DE BSQUEDA DEL REFLUJO VESICOURETERAL....................... 16
5. PRUEBAS TILES EN EL DIAGNSTICO DE REFLUJO VESICOURETERAL......... 16
6. OTRAS PRUEBAS NECESARIAS PARA EL MANEJO DEL REFLUJO
VESICOURETERAL....................................................................................................... 17
7. TRATAMIENTO DEL REFLUJO VESICOURETERAL................................................... 18
EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO 2

HIDRONEFROSIS
1. DEFINICIN.................................................................................................................... 20
2. CLASIFICACIN DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO URINARIO........................ 20
3. QU HAY DETRS DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO URINARIO?................ 21
4. FACTORES PRONSTICOS EN LA EVALUACIN DE UNA DILATACIN DEL
TRACTO URINARIO....................................................................................................... 22
5. MANEJO PRENATAL DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO URINARIO................. 23
6. MANEJO POSTNATAL DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO URINARIO.............. 24
ANOMALIAS CONGNITAS DEL RIN Y DE LAS VAS

URINARIAS (CAKUT). HIPODISPLASIA RENAL
1. ALGUNOS DATOS DE LA NEFROGNESIS................................................................ 27

2. DEFINICIN DE CAKUT................................................................................................ 28
3. ANOMALAS DEL PARNQUIMA RENAL.................................................................... 29
4. PRONSTICO DE LA HIPODISPLASIA RENAL.......................................................... 29
5. DIAGNSTICO DE LA HIPODISPLASIA RENAL......................................................... 30
6. MANEJO DE LA HIPODISPLASIA RENAL................................................................... 30
POLIQUISTOSIS RENAL
1. CILIOPATAS.................................................................................................................. 32
2. POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA RECESIVA................................................... 32
3. POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA DOMINANTE............................................... 34
A. Urisarri
ML. Couce
Servicio de Neonatologa
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela

INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO
1. DEFINICIN
Se define la ITU como un grupo heterogneo de condiciones de diferentes etiologas que

tienen por denominador comn la presencia de grmenes en el tracto urinario asociada a
sintomatologa clnica variable.
2. CLASIFICACIN DE LAS INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO
A su vez, las ITUS pueden clasificarse segn su localizacin en ITU inferior, cuando las
infecciones afectan nicamente al tracto urinario inferior, es decir uretra y vejiga, e ITU
superior, cuando las infecciones afectan al tracto urinario superior, es decir, urter, sistema
colector y parnquima renal.
Aunque los datos clnicos y los parmetros del laboratorio nos pueden orientar hacia alguno
de los dos tipos de ITU, en la prctica clnica esta diferenciacin puede llegar a ser muy
difcil, especialmente cuanto menor es la edad del paciente.
La importancia de esta clasificacin reside en que la ITU inferior generalmente es una

condicin benigna sin complicaciones posteriores, mientras que la ITU superior puede
acarrear secuelas importantes, como la aparicin de una cicatriz renal y en algunos casos,
de un dao renal progresivo. Estas posibles complicaciones justificaran una investigacin
ms profunda y un seguimiento ms prolongado.
3. ETIOPATOGENIA DE LA INFECCIN DEL TRACTO URINARIO
La patogenia de la ITU es compleja y existen mltiples factores que pueden influir, entre
ellos, factores bacterianos, inmunolgicos, anatmicos, urodinmicos y genticos. Segn la
virulencia del germen y la capacidad defensiva del husped, la ITU se manifestar de forma
ms o menos grave.
La capacidad de adhesin de los microorganismos a las clulas uroepiteliales representa

el principal factor que condiciona la colonizacin inicial de la mucosa vesical y el ascenso
posterior de los grmenes hasta el tracto urinario superior. Esta capacidad adhesiva

depende de una estructura filamentosa localizada en la cpsula de las bacterias, llamadas

fimbrias, de las que se conocen varios tipos. Las fimbrias tipo I se encuentran en cepas
bacterianas que estn ms presentes en los cuadros de cistitis y de bacteriuria asintomtica
y que apenas se encuentran en las pielonefritis agudas; recientemente se ha referido que
no contribuyen a la respuesta inflamatoria de la mucosa urogenital en la ITU. Las fimbrias
tipo II estn ms presentes en los pacientes con pielonefritis aguda que en los pacientes
con cistitis o bacteriuria asintomtica; son codificadas por un grupo de 11 genes y se ha
visto que mutaciones en estos genes imposibilitan la capacidad de adhesin de las cepas
bacterianas portadoras.
No obstante, actualmente est aceptado que existe una predisposicin individual

genticamente determinada a padecer una ITU. Los Toll Like Receptor (TLR) son unos
receptores expresados en las clulas uroepiteliales que reconocen ciertas molculas
asociadas a los grmenes uropatgenos. Cuando las fimbrias del uropatgeno se unen a
sus receptores especficos, son reclutados los TLR que reconocen ciertas molculas del
uropatgeno e inducen una sealizacin transmembrana que desencadena la produccin
de diferentes mediadores inflamatorios. La IL-8 es la principal quimiocina liberada y es
fundamental para la migracin de los neutrfilos desde la pared capilar hasta la luz tubular
donde interactan con los organismos patgenos, destruyndolos. Aquellos pacientes con
expresin reducida de los TLR tienen menor capacidad de inducir una respuesta inflamatoria
y por tanto, pueden ser portadores asintomticos de grmenes uropatgenos durante
perodos prolongados. As mismo, se ha visto, que aquellos ratones que no expresan el
receptor de la IL8 no producen una adecuada migracin de los neutrfilos y tiene una mayor
predisposicin a desarrollar pielonefritis aguda y cicatrices renales.
Existen otros factores tambin implicados en la etiopatogenia de las ITUs. La miccin

conduce a una descamacin continua de las clulas uroepiteliales a las que estn
adheridas las bacterias. La estasis de la orina secundaria a una obstruccin del flujo de
orina, estructural o funcional, favorece el sobrecrecimiento bacteriano, lo que predispone
a la ITU y al dao renal. Por otro lado, el Reflujo Vsico-Ureteral (RVU) favorece el
ascenso de la orina infectada de la vejiga al tracto urinario superior sin necesidad de que
las bacterias tengan propiedades de virulencia especiales. La fimosis, al reducir el flujo
urinario y favorecer el acmulo de secreciones, tambin predispone al desarrollo de ITUs.
Por otro lado, la regin periuretral est colonizada por bacterias aerobias y anaerobias,
procedentes del tracto gastrointestinal, que forman parte de la barrera defensiva frente a

microorganismos patgenos. Circunstancias como una menor frecuencia de recambio del

paal pueden romper el equilibrio de esta barrera y constituir un factor de riesgo para la
aparicin de ITUs. Finalmente hay que mencionar que la lactancia materna, al contener
inmunoglobulinas, oligosacridos y glicoprotenas, se considera un factor protector frente
al desarrollo de ITUs.
4. CUNDO SOSPECHAR UNA INFECCIN DEL TRACTO

URINARIO?
El signo clnico ms frecuente es la fiebre sin foco, que suele asociarse a vmitos, rechazo
de las tomas e irritabilidad; la orina turbia y mal oliente, y la hematuria son presentaciones
clnicas menos frecuentes.
5. CMO SE DEBE RECOGER LA ORINA?
El mtodo ideal de recogida de orina ha de cumplir los siguientes requisitos, ha de ser

simple, vlido, coste-efectivo y aceptable para los nios y sus familias. La orina se puede
obtener mediante tcnicas no invasivas, bolsa adhesiva perineal y chorro al vuelo, o
mediante tcnicas invasivas, cateterismo vesical y puncin suprapbica. A la hora de
decidir qu tipo de mtodo vamos a emplear, debemos hacernos dos preguntas bsicas:
el paciente controla la miccin?, esta pregunta en el perodo neonatal siempre tendr
la misma respuesta, y requerimos un diagnstico urgente? En el 2014, el Ministerio de
Sanidad, Poltica Social e Igualdad public la Gua de Prctica Clnica sobre las Infecciones
de Tracto Urinario en la Poblacin Peditrica (GPC del MS). Esta GPC recomienda que en
aquellos nios que no controlan la miccin y que requieran un diagnstico y/o tratamiento
inmediato, se emplee un mtodo de recogida que minimice el riesgo de contaminacin,
y por tanto, se debe recurrir al cateterismo vesical o a la puncin suprapbica. As
mismo, puntualiza que en los pacientes que no controlan la miccin y que no requieren
un diagnstico y/o tratamiento inmediato, se pueden emplear inicialmente tcnicas no
invasivas bien realizadas, pero que en caso de que el anlisis as recogido resultase
alterado, ste siempre debe confirmarse mediante un mtodo invasivo.

Nota 1: en material complementario se hace una breve referencia a los distintos tipos de
mtodos de recogida de la orina
6. PRUEBAS DIAGNSTICAS EN ORINA
La clnica de ITU en el perodo neonatal es inexpresiva por lo que, mientras esperamos

la confirmacin mediante el urocultivo, tenemos que recurrir a otras pruebas diagnsticas
como son el examen de orina con reactivos o su observacin microscpica. Segn los
resultados de estas pruebas podremos estimar la probabilidad de que un paciente tenga
una ITU.
En las tiras reactivas hay dispuestos una serie de reactivos a lo largo de una tira que al
entrar en contacto con la orina, reaccionan cambiando de color segn la presencia o no de
distintos componentes, principalmente leucocitos, nitritos, protenas y sangre. El examen
microscpico consiste en la identificacin de leucocitos y bacterias en la orina; requiere
ms tiempo, disponibilidad de instrumental y adiestramiento del personal. No obstante, la
determinacin de la bacteriuria mediante microscopia con tincin de Gram es el test aislado
que da mejores resultados y que puede orientar a la seleccin del antibitico. La GPC del
MS recomienda que en lactantes menores de 3 meses con sospecha de ITU se realice un
examen microscpico con tincin de Gram urgente, en su defecto una tira reactiva, y se
recoja siempre un urocultivo; por tanto, en el perodo neonatal debe confirmarse siempre la
ITU mediante urocultivo.


7. ES POSIBLE LOCALIZAR LA ITU CON LA CLNICA Y LA

ANALTICA?
La mayora de los signos y sntomas clnicos y parmetros analticos en sangre y en orina,

de forma aislada, presentes en la poblacin peditrica con sospecha de ITU, son poco
precisos para confirmar o descartar una pielonefritis aguda. La presencia conjunta de una
procalcitonina 0,85 ng/ml y una protena C Reactiva (PCR) 35 mg/l parece un buen
predictor de pielonefritis en pediatra. As mismo, en el contexto de una ITU es improbable
tener una PNA si la PCT <0,5 ng/ml, la PCR <20mg/l, la VSG <10 mm1h o la IL6 < 4 pg/ml.
8. DIAGNSTICO POR IMAGEN
Las pruebas de imagen deben ir encaminadas a identificar a aquellos pacientes con dao
renal y con factores de riesgo que predispongan al mismo. Se deben, por tanto, seleccionar
de manera adecuada a los pacientes que van a ser sometidos a dichas pruebas para por un
lado, evitar procedimientos innecesarios o por el contrario, retrasos diagnsticos.
A la hora de indicar las pruebas de imagen es importante saber cules son los factores de
riesgo de tener una ITU atpica. Estos factores son los que se enumeran a continuacin:
1. Fiebre de duracin superior a 48 horas desde el inicio del tratamiento.
2. Germen distinto al E.Coli.
3. Septicemia asociada.
4. Elevacin de la creatinina.
5. Palpacin de masas renales.
6. Palpacin de globo vesical.
7. Clnica de disfuncin del tracto urinario inferior.
8. ITUs recurrentes.
9. Existencia de RVU familiar.
10. Diagnstico prenatal de dilatacin del tracto urinario inferior.

En base a estos factores de riesgo, la GCP del MS ha establecido una serie de

recomendaciones para la realizacin de las distintas pruebas de imagen que habitualmente
se emplean en el diagnstico y seguimiento de las ITUs.
La ecografa renal en fase aguda estara indicada siempre, incluso en las ITUs afebriles.
La gammagrafa renal es realizada con Tc-99 cido dimercaptosuccinico (DMSA); este

istopo se incorpora a las clulas del tbulo proximal desde los vasos peritubulares y
permanece localizado en el crtex; tras su administracin, el 90% se une a protenas, de
manera que solo una pequea cantidad se filtra y la reabsorcin es prcticamente nula. Esta
prueba permite visualizar reas focales o generalizadas de hipocaptacin del istopo en la
corteza renal, pero ha de realizarse a partir del mes de vida porque antes la captacin renal
de isotopo est disminuida. As mismo, la gammagrafa renal con DMSA es considerada
como el patrn oro para el diagnstico de cicatriz renal, no obstante debe demorarse su
realizacin entre 6-9 meses desde el proceso infeccioso. Actualmente, no se aconseja la
realizacin de forma rutinaria de la gammagrafa DMSA en la fase aguda. Se recomienda la
realizacin de gammagrafa con DMSA en las siguientes situaciones:
1. ITU con fiebre superior a 48 horas a pesar del tratamiento antibitico.
2. ITU con germen distinto al E.Coli.
3. ITU con septicemia asociada.
4. ITU en paciente con elevacin de la creatinina.
5. ITU en paciente con palpacin de masas renales.
6. ITU en paciente con palpacin de globo vesical.
7. ITU en paciente con clnica de disfuncin del tracto urinario inferior.
8. ITUs recurrentes.
9. ITU en paciente con hallazgos patolgicos en estudio de imagen previos.

La cistografa es otra de las pruebas habitualmente realizadas en el contexto de una

ITU. Podemos realizar la cistografa mediante una Cisto-Ureterografa Miccional Seriada
(CUMS), una ecocistografa o una gammagrafa isotpica directa. En general la CUMS
permite una mejor valoracin anatmica de las vas urinarias, aunque implica una mayor
radiacin que las otras dos tcnicas. Por esta razn, se aconseja realizar como prueba
inicial la CUMS, especialmente en varones y/o pacientes con sospecha de anomalas del
tracto urinario inferior, y dejar la ecocistografa y/o la cistografa isotpica directa como
pruebas de seguimiento. En cuanto a la necesidad o no de realizar profilaxis antibitica
durante la realizacin de este procedimiento, existe bastante discrepancia. La GPC del MS
no recomienda la realizacin sistemtica de profilaxis antibitica salvo que existan factores
de riesgo asociados como enfermedades asociadas, ITUs de repeticin, ITU atpica o
sospecha de patologa nefrourolgica subyacente; por su parte, la GPC de NICE s aconseja
la antibioprofilaxis durante 3 das para todos los nios que vayan a ser sometidos a una
cistoscopia. En cualquier caso, de indicarse la profilaxis hay que saber que los antibiticos
han de darse a dosis de tratamiento y que en menores de 3 meses es aconsejable la
utilizacin de la amoxicilina. Entre las indicaciones actualmente consideradas para la
realizacin de una cistografa, se encuentran:
1. ITU con ecografa en fase aguda patolgica.
2. ITU con DMSA en fase aguda patolgica.
3. ITU con DMSA en fase crnica patolgica.
4. ITU en paciente con ITUs recurrentes.
5. ITU en paciente con clnica de disfuncin vesical.
6. ITU en paciente con hermanos afectos de RVU.
7. Dilatacin pielocalicial grado III-IV o cualquier grado de dilatacin ureteral.


9. TRATAMIENTO
En la eleccin del antibitico debe tenerse en cuenta la etiologa ms probable y su perfil

terico de sensibilidad a los antimicrobianos, adaptando posteriormente el tratamiento a la
evolucin y el antibiograma.
El E.Coli es el principal agente etiolgico de la ITU por lo que su patrn de sensibilidad va a

condicionar la eleccin teraputica emprica. El predominio del E.Coli puede verse reducido
en ciertas circunstancias en la que otros microorganismos aumentan su presencia, como
puede ser la exposicin previa a antibiticos, antecedentes de hospitalizacin, anomalas
nefrourolgicas, etc. Adems, en el perodo neonatal hemos de tener en consideracin
otros grmenes no tan habituales en otras edades peditricas, como son el Enterococo,
Staphilococo coagulasa negativo y el S. agalactiae.
En los neonatos el tratamiento de una ITU ha de realizarse siempre ingresado. Se escogern

preferente cefalosporinas de tercera generacin o aminoglucsidos asociados a ampicilina
dada la posibilidad de infeccin por enterococo. La duracin del tratamiento ha de ser de
al menos 10-14 das. Si no se produce mejora en 48-72 horas de tratamiento antibitico,
debe reevaluarse la eficacia del tratamiento, siendo recomendable la recogida de un nuevo
urocultivo.

1. DEFINICIN
El RVU se define como el flujo retrgrado, no fisiolgico, de la orina desde la vejiga hacia
el urter a travs de la unin vsico-ureteral, que es normalmente competente para evitar
el ascenso de orina.
2. CLASIFICACIN DEL REFLUJO VESICOURETERAL
El RVU se clasifica en primario y secundario.
El RVU primario es un fallo congnito en el desarrollo del mecanismo valvular de la unin

vesicoureteral. Cuando el origen de la yema ureteral, responsable del desarrollo del urter,
nace cerca de lo que ser la futura vejiga, el orificio ureteral quedar desplazado lateralmente.
Este desplazamiento lateral determina un trayecto submucoso ms corto del urter en la
pared de la vejiga, lo que favorece el RVU. El grado de RVU guarda relacin inversa con
la longitud de este trayecto submucoso, siendo en ms de la mitad de los casos de alto
grado. Con el crecimiento, la maduracin del trgono vesical provoca un alargamiento de la
porcin intramural del urter lo que hace que el RVU pueda desaparecer, con una tasa de
resolucin anual media del 10-15%.
Hay evidencias cientficas recientes de que la anatoma de la unin vesicoureteral es un

rasgo determinado genticamente. El 25-50% de los hermanos y el 50-60% de los hijos
de pacientes con RVU tambin tienen RVU. Adems, se ha visto que la prevalencia entre
gemelos dicigotos es del 50% y entre gemelos monocigotos del 100%. Por todo ello, se han
sugerido distintos tipos de herencia y en la actualidad se estn intensificando la bsqueda
de genes candidatos.
EL RVU secundario es un fallo en el mecanismo valvular de la unin vesicoureteral

secundario a alteraciones estructurales o funcionales que comprometen su integridad. Las
obstrucciones anatmicas (vlvulas de uretra posterior, ureteroceles...) o funcionales (vejiga
neurgena, vejiga disfuncional...) del tracto urinario inferior pueden originar un aumento de
la presin intravesical, favoreciendo el RVU. Por otro lado, las causas inflamatorias (ITU) o
iatrognicas (radioterapia plvica, ciruga vesical...) pueden inducir cambios en la anatoma
de la unin vesicoureteral que tambin favorezcan el RV.

3. IMPORTANCIA DEL REFLUJO VESICOURETERAL
Durante la nefrognesis, entre el mesnquima metanfrico y la yema ureteral se establecen

una serie de inducciones recprocas a partir de molculas solubles y contactos clula-clula
y clula-matriz; coexistentes con los fenmenos inductivos se encuentran los fenmenos
de expresin gnica diferencial, responsables ltimos de la expresin de estas molculas
inductoras y de aquellas necesarias para la funcin renal. La interaccin descontrolada
determina la aparicin de un amplio espectro de malformaciones renales y del tracto
urinario. Esta compleja red de interacciones, genticamente determinada, explica por qu
en cerca de un tercio de las ocasiones el RVU se asocia con otras anomalas congnitas
nefrourolgicas, entre ellas la agenesia y hipodisplasia renal. En consecuencia, el RVU
actuara en estos pacientes como un marcador de posibles lesiones renales asociadas,
que sera necesario identificar, y no tanto como el responsable de las mismas, como
previamente se crea.
El RVU puede incrementar el riesgo de ITU. A su vez, tanto el RVU primario como el
secundario se acompaan en algunos casos de reflujo intrarrenal, definido como el paso
retrgrado de la orina a los tbulos colectores a travs de las papilas renales refluyentes,
generalmente localizadas en las zonas polares. El reflujo intrarrenal facilitara el acceso
bacteriano al parnquima renal en caso de infeccin urinaria, con riesgo, por tanto, de
desarrollar una lesin cicatricial adquirida. El RVU que no est asociado a ITU no causa
dao renal salvo que se asocie a hiperpresin en las vas urinarias secundaria a obstruccin
anatmica o funcional. Estas lesiones cicatriciales adquiridas pueden contribuir y/o acelerar
la progresin hacia Enfermedad Renal Crnica (ERC) de las lesiones displsicas congnitas.
El conjunto de las lesiones congnitas displsicas y las lesiones adquiridas cicatriciales se

engloban bajo el trmino de nefropata por reflujo o nefropata cicatricial. La nefropata
cicatricial predispone al desarrollo de hipertensin arterial (HTA) y de enfermedad renal
crnica (ERC). El riesgo de HTA guarda relacin con la extensin de la afectacin cicatricial;
de los pacientes con nefropata cicatricial, el 10-14% desarrollarn HTA en la edad peditrica
y el 30-38% lo harn en la vida adulta. Tambin, el grado de ERC mantiene una relacin
directa con la extensin de la afectacin renal; el deterioro progresivo de la funcin renal es
debido, en el 90% de los casos, a la aparicin de lesiones de esclerosis focal y segmentaria
en las regiones no cicatriciales, lo que refleja el proceso de hiperfiltracin al que se ven
sometidas las nefronas funcionales remanentes.

4. INDICACIONES DE BSQUEDA DEL REFLUJO VESICOURETERAL
El RVU debe ser buscado en las siguientes circunstancias:
1. ITU febril con DMSA en fase aguda alterado: hipocaptacin o disminucin de la

funcin renal <45%.
2. ITU febril con DMSA en fase crnica alterado: cicatriz o disminucin de la funcin
renal <45%.
3. ITU febril con ecografa renal en fase aguda alterado: dilatacin de la pelvis renal
en dimetro antero-posterior >7mm o alteracin del parnquima renal.
4. ITU febril en paciente con clnica de disfuncin vesical.
5. ITUs de repeticin: 2 ITUs febriles o 1 ITU febril + ITU afebril o 3 ITUs afebriles.
6. Dilatacin prenatal confirmada en ecografa postnatal: pielocalicial grado III-IV o

cualquier grado de dilatacin ureteral.
5. PRUEBAS TILES EN EL DIAGNSTICO DE REFLUJO

VESICOURETERAL
Fundamentalmente disponemos de 3 pruebas para el estudio del reflujo vesicoureteral: la

cisto-ureterografa miccional seriada (CUMS), la ecocistografa y la cistografa isotpica
directa.
La CUMS es una tcnica que permite la evaluacin de la anatoma y funcin de la vejiga

y de la uretra, considerndose en estos momentos como la prueba de eleccin para el
diagnstico de RVU. Tras el cateterismo estril de la vejiga y la administracin de contraste,
se monitoriza fluoroscpicamente tratando de visualizar la existencia de reflujo y se realizan
radiografas a media y completa replecin, y durante la miccin tras la retirada de la sonda.
La ecocistografa es otra prueba que permite la deteccin del RVU pero no es tan til
en la valoracin anatmica de la vejiga y de la uretra; tambin precisa de sondaje vesical
estril y de la administracin de un contraste ecogrfico, para comprobar, posteriormente,
si aumenta la ecogenicidad de la pelvis renal por ascenso de dicho contraste. Uno de los
problemas de esta tcnica es que su rentabilidad es observador-dependiente. Finalmente la
cistografa isotpica directa es otra tcnica que nos permite el diagnstico de RVU pero

que, a igual que la ecocistografa, no permite la valoracin anatmica de la va urinaria.

Tambin precisa de cateterismo vesical y de la administracin de un contraste isotpico; la
dosis de radiacin con esta tcnica es de 50 a 200 veces menor que con la CUMS.
La clasificacin del RVU se hace en base a los resultados de la CUMS y de la International

Reflux Study Committe of Children:
1. Grado I: el reflujo alcanza el urter sin dilatarlo.
2. Grado II: el reflujo alcanza el urter, la pelvis y los clices sin dilatarlo.
3. Grado III: el reflujo produce una pequea dilatacin del urter, pelvis y clices
renales, con preservacin de los frnix.
4. Grado IV: moderada dilatacin uretero-pielo-calicial con cierto grado de tortuosidad,

manteniendo la visualizacin de las impresiones papilares.
5. Grado V: gran dilatacin uretero-pielo-calicial con tortuosidad grave, prdida de la

morfologa calicial normal y de las impresiones papilares.
6. OTRAS PRUEBAS NECESARIAS EN EL MANEJO DEL

Dado que el RVU se asocia a nefropata cicatricial en un porcentaje importante de casos, a

todo nio diagnosticado de RVU se le deben realizar pruebas encaminadas a la deteccin
de dao renal. Bsicamente estas pruebas son la ecografa renal y la gammagrafa con
DMSA. Tras la realizacin de esta ltima y en base a la clasificacin de Goldraich, se
establecen 4 grados de afectacin renal:
1. Grado 1: no ms de dos reas de cicatriz.
2. Grado 2: ms de dos reas de cicatriz con reas de parnquima normal entre

ellas.
3. Grado 3: dao generalizado de la totalidad del rin con captacin diferencial

entre el 40% y 10%.
4. Grado 4: dao generalizado de la totalidad del rin con captacin diferencial

inferior al 10%.

As mismo, una vez detectada la nefropata cicatricial, se deber valorar la funcin renal en
los siguientes casos:
1. Nios con afectacin renal bilateral en la gammagrafa.
2. Nios con afectacin renal unilateral en la gammagrafa con funcin residual

<40%.
3. Nios con RVU grados IV y V.
La valoracin de la funcin renal se realizar mediante la determinacin de la tensin

arterial y la realizacin de una bioqumica en sangre y orina para el clculo de los parmetros
de funcin renal, prestando especial atencin a la proteinuria. La periodicidad con la que se
realicen estas pruebas durante el seguimiento va a depender del grado de afectacin renal.
7. TRATAMIENTO DEL REFLUJO VESICOURETERAL
Nuestros objetivos al iniciar el tratamiento del RVU deben ser los siguientes:
1. Detectar la nefropata cicatricial, monitorizar la funcin renal e instaurar precozmente

el tratamiento adecuado en caso de evolucin a Enfermedad Renal Crnica.
2. Evitar nuevas ITUs que puedan contribuir a la progresin del dao renal.
3. Diagnosticar disfunciones vesicales que puedan perpetuar el RVU.
La Gua de Prctica Clnica sobre el Manejo del paciente con Reflujo Vesicoureteral
Primario o Esencial, tras una revisin exhaustiva de la bibliografa, establece que entre
los dos posibles tratamientos del RVU (conservador vs quirrgico), no hay diferencias en
el nmero total de ITUs recurrentes, en la aparicin de nuevas cicatrices renales, en la
progresin de la afectacin parenquimatosa, en la disminucin de la funcin renal, en la
incidencias de HTA o de ERC ni en el crecimiento global del rin. Por todo ello, concluyen
que el tratamiento conservador debe considerarse de eleccin inicial, ya que el tratamiento
quirrgico no ofrece beneficios adicionales destacables.
El tratamiento conservador puede consistir o bien en la observacin clnica o bien en la

instauracin de profilaxis antibitica. La indicacin de la profilaxis antibitica va a depender
del grado de RVU, de las alteraciones en el DMSA y de la presencia de ITUs de repeticin.
Actualmente, se considera correcto iniciar la profilaxis antibitica y mantenerla durante

un ao o hasta que se re-evale el RVU mediante control cistogrfico, en las siguientes

situaciones:
1. Nias con RVU grado III-V.
2. Nios con RVU grado IV-V.
3. Nios y nias con RVU manejados inicialmente con conducta expectante que
presentan en su evolucin ITUs febriles recurrentes o progresin del dao renal.
El antibitico de eleccin en la profilaxis del RVU en nios menores de 2 meses es la

amoxicilina. Hay que recordar que la dosis profilctica de los antibiticos es un cuarto de
la dosis teraputica. Si estando con profilaxis antibitica, el paciente tiene una ITU se debe
revisar si la medicacin se est tomando adecuadamente y/o si el germen es sensible al
antibitico.
En general, se recomienda cambiar la opcin teraputica inicial en caso de ITUs de

repeticin, considerando la ciruga si ya estaba previamente con profilaxis antibitica. De
optar por el tratamiento quirrgico, el tratamiento endoscpico se considera de eleccin.
El xito del tratamiento endoscpico est inversamente relacionado con el grado de RVU,
la dilatacin ureteral y la disfuncin vesical.

HIDRONEFROSIS
1. DEFINICIN
La hidronefrosis se define como la dilatacin de la pelvis renal o de los clices renales

mientras que la ureterohidronefrosis es la dilatacin de la pelvis y/o clices renales con
dilatacin ureteral. En general, se engloban bajo el concepto de dilataciones del tracto
urinario.
2. CLASIFICACIN DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO

URINARIO
El mtodo habitual para valorar la gravedad de las dilataciones del tracto urinario (DTU)
es la medicin del dimetro antero-posterior de la pelvis renal, a nivel del hilio renal, en un
corte transversal de los riones.
En ocasiones, las DTU ya se detectan prenatalmente. No existe consenso sobre el lmite

por encima del cual una DTU se considera patolgica. En general se acepta:
- Normal: < 4 mm en la ecografa del 2 trimestre y < 7 mm la ecografa del 3

trimestre.
- Leve: 4/7 mm - 10 mm.
- Moderada: 10-15 mm.
- Grave: > 15 mm.
Tras el nacimiento, para estadiar las dilataciones pielocaliciales, recurrimos a dos

clasificaciones, la primera en base al dimetro antero-posterior de la pelvis renal (la ms
utilizada por su simplicidad) y la segunda, la establecida por la Sociedad Americana de
Urologa Fetal.
Clasificacin segn el dimetro ntero - posterior de la pelvis renal:
- Normal: < 4 mm / 7 mm, dependiendo de la edad gestacional al nacimiento.
- Leve: 4 /7 mm - 10 mm.

- Moderada: 10-15 mm.
- Grave: > 15 mm
Clasificacin de la Sociedad Americana de Urologa Fetal:
- Grado 0: no dilatacin.
- Grado I: visualizacin de la pelvis renal sin dilatacin calicial.
- Grado II: visualizacin de la pelvis renal con algn cliz dilatado.
- Grado III: dilatacin de la pelvis renal y de todos los clices sin adelgazamiento
parenquimatoso.
- Grado IV: dilatacin de la pelvis renal y de todos los clices con adelgazamiento
parenquimatoso.
As mismo, las dilataciones ureterales tambin se estadan segn la clasificacin de la

Sociedad Americana de Urologa Fetal:
- Grado I: dimetro antero-posterior < 7mm.
- Grado II: dimetro antero-posterior de 7-10 mm.
- Grado III: dimetro antero-posterior > 10 mm.
Por regla general, cualquier dilatacin ureteral se considera patolgica y hay que estudiarla.
3. QU HAY DETRS DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO

URINARIO?
Ante una DTU se abre un amplio abanico de posibilidades diagnsticas, desde situaciones
fisiolgicas y transitorias, hasta malformaciones obstructivas y no obstructivas. En general,
debemos tener en mente las siguientes entidades clnicas:
1. Dilataciones fisiolgicas transitorias.
2. Obstruccin de la unin pieloureteral.
3. Obstruccin de la unin vesicoureteral.

4. Obstruccin del tracto urinario inferior: vlvulas de uretra posterior (VUP), atresia
uretral.
5. Reflujo vesicoureteral.
6. Ureterocele.
7. Sndrome de Prune Belly, entidad caracterizada por un desarrollo insuficiente

de la musculatura abdominal, dilatacin de las vas urinarias y testculos no
descendidos.
4. FACTORES PRONSTICOS EN LA EVALUACIN DE LAS

DILATACIONES DEL TRACTO URINARIO
Una vez detectada la DTU, debemos buscar otros signos ecogrficos fetales que nos
ayudarn a establecer el pronstico y por tanto, la mejor actitud teraputica a seguir. Ser
importante identificar las caractersticas ecogrficas del rin y de la vejiga, determinar
la cantidad de lquido amnitico y descartar la presencia de otras anomalas congnitas
asociadas. As mismo, en esta valoracin hay que tener en cuenta la lateralidad de las
anomalas encontradas, la edad gestacional y la madurez fetal.
En una ecografa renal normal el parnquima renal deber ser hipoecognico respecto al
parnquima heptico y adems, debe haber una diferencia de ecogenicidad entre la corteza
y la mdula renal. La presencia de una hipercogenicidad renal o de una mala diferenciacin
corticomedular, con o sin quistes renales, puede ser indicativo de hipodisplasia renal y
constituye un factor de mal pronstico.
En la ecografa fetal tambin habr que prestar atencin a las caractersticas de la vejiga.
Una vejiga distendida, especialmente si su pared est engrosada y/o trabeculada, podra
reflejar la presencia de una obstruccin del tracto urinario inferior.
La cantidad de lquido amnitico en la ecografa prenatal es otro de los marcadores

pronsticos de la funcin renal ms utilizados. A partir de las 18 semanas de edad
gestacional, casi todo el lquido amnitico es orina fetal, de manera que descartada una
prdida de lquido amnitico, su disminucin o ausencia es indicativo de disfuncin renal.
En ocasiones, se procede a la realizacin de un anlisis del lquido amnitico, el cual ha
de ser hipotnico. La presencia de una orina fetal no hipotnica (Sodio > 100 mEq/l, cloro

> 90 mEq/l, osmolaridad >210 mEq/l) sugiere la existencia de una afectacin de la funcin
tubular, caracterstica de las displasias renales bilaterales o de las uropatas obstructivas
bilaterales graves.
5. MANEJO PRENATAL DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO

URINARIO
En las DTU prenatales unilaterales de cualquier grado o en las bilaterales leves-

moderadas, no asociadas a signos ecogrficos de mal pronstico y/o a una disminucin
del volumen del lquido amnitico, se debe mantener una actitud expectante hasta el parto
espontneo y realizar valoracin ecogrfica postnatal.
En las DTU prenatales bilaterales graves se debe investigar la presencia de otras

anomalas congnitas graves asociadas; en caso de ser encontradas, es aconsejable
realizar consejo gentico y valorar la interrupcin del embarazo. Si no se detectan otras
anomalas congnitas graves asociadas, ha de estudiarse la funcin renal mediante
la cuantificacin del lquido amnitico; si ste es normal, deben realizarse controles
ecogrficos cada 15 das mientras el volumen del lquido amnitico permanezca estable.
Si se detecta un oligoamnios, el siguiente paso sera la realizacin de una valoracin
pronstica teniendo en cuenta las caractersticas ecogrficas del rin y de la vejiga, las
caractersticas bioqumicas de la orina fetal y el resultado del cariotipo. Si el pronstico es
favorable y en funcin de la edad gestacional, o bien se pauta de maduracin pulmonar
si est indicada y se induce el parto o bien se valora la ciruga intratero en caso de que
no sea posible la finalizacin de la gestacin. Si el pronstico es desfavorable, tambin
estara indicado la realizacin de consejo gentico y la valoracin de la interrupcin del
embarazo.

6. MANEJO POSTNATAL DE LAS DILATACIONES DEL TRACTO

URINARIO
Toda DTU detectada prenatalmente debe ser evaluada postnatalmente. La finalidad de la

evaluacin postnatal es la confirmacin de la presencia de la DTU y determinar su etiologa.
El primer estudio que se debe realizar en el perodo postnatal es la ecografa renal. El
momento ideal para su realizacin sera entre el tercer y el sptimo da, de esta manera se
minimiza la posibilidad de falsos negativos debido a la deshidratacin fisiolgica del recin
nacido. Excepciones a esta premisa seran los casos de dilataciones bilaterales graves,
dilataciones unilaterales graves en rin nico o la distensin vesical; en estas situaciones
es aconsejable la realizacin de la ecografa renal en las primeras 24-48 horas de vida.

Una vez realizada la ecografa renal postnatal, los pasos a seguir van a depender de los
hallazgos encontrados.
Ante dilataciones pielocaliciales de grado I-II / leves-moderadas, se deben realizar

controles ecogrficos al mes, a los 6 meses y al ao. Si la dilatacin ha desaparecido o ha
permanecido estable durante todo este tiempo, el paciente podra ser dado de alta; si la
dilatacin ha aumentado, se debern iniciar otros estudios complementarios.
Ante dilataciones pielocaliciales de grado III-IV / graves o cualquier grado de dilatacin

ureteral, se deber iniciar profilaxis antibitica con amoxicilina y se realizar una CUMS
con objeto de identificar un RVU o una obstruccin del tracto urinario inferior. En caso
de diagnosticarse un RVU, el manejo posterior se realizar en funcin del algoritmo
diagnstico-teraputico del RVU, y caso de detectarse unas VUP, se contactar con ciruga
peditrica para valoracin de tratamiento quirrgico. Si la CUMS es normal, habr que
investigar la presencia de una obstruccin del tracto urinario, para lo cual se realizar una
renograma con 99Tc-mercapto-acetil-triglicina (MAG-3) a las 4-6 semanas de vida. El MAG3
es una radiotrazador que se une a las protenas plasmticas en un 90% y es secretado
activamente por el tbulo renal, principalmente en la porcin ascendente del asa de Henle.
Los parmetros analizados con esta prueba son las curvas de eliminacin, el tiempo medio
de lavado del istopo y la funcin renal diferencial. Se consideran criterios de obstruccin
un tiempo medio de eliminacin superior a 20 minutos y una captacin diferencial inferior
al 40%; esta afectacin renal detectada por el MAG3 podra ser causada por la obstruccin
de las vas urinarias o ser el resultado de una anomala en el desarrollo del parnquima
renal. Si el MAG-3 no es obstructivo, se realizarn controles ecogrficos cada 3-6 meses; si
el MAG-3 es obstructivo, se realizar una ecografa cada 1-2 meses. En ambos casos, si la
dilatacin disminuye, se seguirn realizando controles ecogrficos peridicos, si la dilatacin
permanece estable, se indicar nuevamente un renograma diurtico, y si la dilatacin
aumenta, se valorar la realizacin de ciruga. En general, los criterios de ciruga son una
funcin renal disminuida, sobretodo si progresa, un empeoramiento de la hidronefrosis y la
aparicin de sintomatologa.


ANOMALIAS CONGNITAS DEL RIN Y DE LAS VAS

URINARIAS (CAKUT). HIPODISPLASIA RENAL
1. ALGUNOS DATOS SOBRE LA NEFROGNESIS
En los humanos, durante la vida intrauterina, se forman tres rganos renales que se
superponen ligeramente en una secuencia crneo-caudal: el pronefros, el mesonefros y el
metanefros, siendo ste ltimo el que forma el rin permanente. El metanefros comienza
a desarrollarse durante la quinta semana y no es completamente funcional hasta la octava
semana de gestacin. Su origen es doble; por un lado, una regin especializada de la
cresta urogenital, el mesnquima metanfrico, se diferencia para dar lugar principalmente
al glomrulo y a los tbulos contorneados, mientras que por otro lado, a partir de un
divertculo que emerge de la parte final del conducto de Wolf, la yema ureteral, se
originan las estructuras colectoras del rin. Entre el mesnquima metanfrico y la yema
ureteral se establecen una serie de inducciones recprocas necesarias para una correcta
nefrognesis. La interaccin descontrolada entre el mesnquima metanfrico y la yema
ureteral determina la aparicin de un amplio espectro de malformaciones renales y del
tracto urinario, cuyo origen gentico ya se expresa desde la quinta semana de gestacin.
Ms de 50 genes han sido implicados en el desarrollo de anomalas congnitas renales y
del tracto urinario, habindose descrito sus lugares de expresin, el fenotipo CAKUT que
con ms frecuencia asocian y si se manifiestan bajo un sndrome clnico reconocido. Esta
compleja red de interacciones genticamente determinada explica por qu en cerca de
un 40% de las ocasiones se pueden asociar varias anomalas congnitas nefrourolgicas.
Adems, como el aparato reproductor y el aparato excretor comparten un origen
embriolgico comn, es frecuente hallar asociadas anomalas genitales, especialmente
en las nias; as mismo, y dado que algunos de los factores genticos implicados en la
nefrognesis, son factores de transcripcin necesarios en otras organognesis, no es
infrecuente encontrar asociadas otras anomalas congnitas, principalmente cardacas
(15%), gastrointestinales (9%), hematolgicas (6%) y neurolgicas (3%).

2. DEFINICIN DE CAKUT
CAKUT es el acrnimo en ingls de Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract.

Engloba a un grupo heterogneo de anomalas secundarias a un proceso anormal en el
desarrollo embrionario del sistema renal. Se pueden agrupar en tres categoras:
- Anomalas del parnquima renal:
Agenesia renal.
Aplasia renal.
Hipoplasia renal.
Displasia renal.
- Anomalas en la migracin de los riones:
Riones en herradura.
Rin ectpico.
- Anomalas en el desarrollo del sistema colector:
Reflujo vesicoureteral.
Obstruccin pieloureteral.
Obstruccin vesicoureteral.
Ureterecele.
Doble sistema pieloureteral.
Vlvulas de uretra posterior.
Atresia uretral.

3. ANOMALAS DEL PARNQUIMA RENAL
Agenesia renal: ausencia total de desarrollo del tejido renal, urter y hemitrgono ipsilateral
durante la vida fetal.
Aplasia renal: resulta de la involucin de un rin displsico, cuyo tejido renal no es

funcionante, y que puede estar asociado o no a un urter anormal.
Hipoplasia renal: presencia de un nmero reducido de nefronas normales. Desde un punto

de vista macroscpico, se trata de un rin de tamao menor de lo normal. En la prctica,
coexisten fenmenos de hipoplasia y de displasia en un solo rin, por lo que se tiende a
utilizar el trmino de hipodisplasia renal.
Displasia renal: desarrollo aberrante del mesnquima metanfrico con disrupcin del
patrn normal del parnquima renal con afectacin mayor o menor de la funcin renal
dependiendo del nmero de nefronas funcionantes. Microscpicamente est formado por
tejido mesenquimal indiferenciado, tbulos inmaduros y tejido anormalmente diferenciado.
La displasia renal ms extrema es la displasia renal multiqustica, donde el parnquima renal
est completamente sustituido por quistes de diverso tamao, no comunicantes entre s.
4. PRONSTICO DE LA HIPODISPLASIA RENAL
De lo anteriormente expuesto, se desprende que los nios con hipodisplasia renal tienen
un menor nmero de nefronas y/o nefronas con una menor funcionalidad. Segn la teora
de la hiperfiltracin descrita por Brenner, la reduccin en el nmero de nefronas funcionales
ocasiona cambios hemodinmicos en las unidades glomerulares restantes, causando un
aumento en la presin glomerular con el subsiguiente incremento de la tasa de filtracin
glomerular; lo que en principio parecen cambios adaptativos favorables, a largo plazo
condicionan la aparicin de lesiones de esclerosis glomerular focal y segmentaria. Como
consecuencia, estos nios tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensin arterial,
albuminuria y enfermedad renal crnica a largo plazo, constituyendo actualmente la
principal causa de enfermedad renal crnica y terminal en la infancia.
En los pacientes con displasia renal, especialmente con displasia renal multiqustica, existe
un mnimo riesgo de malignizacin que se explica por la persistencia de tejido embrionario
fetal entre el parnquima renal. Este blastema metanfrico residual podra regresar o

evolucionar hacia un tumor de Wilms o un carcinoma de clulas renales, aunque se ha visto

que la incidencia de esta transformacin maligna es extremadamente rara.
5. DIAGNSTICO DE LA HIPODISPLASIA RENAL
Generalmente suele haber una sospecha prenatal de hipodisplasia renal. Tras el nacimiento,
la primera prueba indicada es la ecografa renal, que se realizar habitualmente dentro
de la primera semana de vida. En esta prueba no slo nos debemos fijar en la lateralidad
y las caractersticas del parnquima renal, sino tambin en la presencia de otros signos
ecogrficos que sugieran la coexistencia de otras anomalas congnitas nefrourolgicas
asociadas.
Posteriormente, el diagnstico ecogrfico podemos confirmarlo con la realizacin de una

gammagrafa isotpica, generalmente con DMSA aunque tambin puede emplearse el
MAG3, a partir de las 4-6 semanas de vida. Con esta prueba se comprobar la reduccin
y/o ausencia de actividad funcional en ese rin, descartando as otras patologas que
cursan con quistes renales pero que conservan un parnquima renal funcionante entre los
quistes.
El resto de las pruebas diagnsticas estarn indicadas cuando se sospechan otras anomalas
CAKUT asociadas (renograma isotpico, CUMS...). Tampoco hemos de olvidar la realizacin
del despistaje de otras anomalas congnitas no nefrourolgicas. En este sentido, la
hipodisplasia renal puede formar parte de sndromes clnicos reconocidos en los que se ha
identificado el gen implicado y su patrn de herencia. Sin embargo, dadas las limitaciones
generales en el estudio gentico y la complejidad molecular de las malformaciones renales
congnitas, no parece claro el beneficio de ofrecer pruebas genticas sistemticas a los
pacientes con este tipo de anomalas.
6. MANEJO DE LA HIPODISPLASIA RENAL
La historia natural de la displasia renal es hacia la regresin parcial o total, siendo los dos
primeros aos de vida el perodo de mxima involucin. No obstante, la ausencia ecogrfica
del rin no asegura la desaparicin del tejido displsico, por lo que el riesgo potencial de
complicaciones puede persistir. Por otro lado, cuando la involucin del tejido renal no ocurre,

el riesgo de transformacin maligna aumenta. Por esta razn y dado que el crecimiento del
tumor de Wilms es rpido, estara indicada la realizacin de controles ecogrficos renales
cada 3-6 meses durante los primeros dos aos de vida, espacindolos posteriormente,
para mantener una frecuencia anual o bianual; de esta forma, se revisa de manera peridica
la involucin del rin displasico, la ausencia de transformacin maligna y el correcto
crecimiento del rin contralateral.
Actualmente, se tiende a un manejo conservador de la hipodisplasia renal y slo se opta

por el tratamiento quirrgico en situaciones muy concretas:
- Masas de gran tamao en el perodo neonatal con importante distensin abdominal

y/o compromiso respiratorio.
- Imposibilidad de asegurar un adecuado seguimiento.
- Aparicin de complicaciones durante su evolucin: HTA, ITUs recurrentes,

sospecha de malignizacin.
En el resto de los casos, el control se har de manera ambulatoria. Estos controles

debern realizarse al menos una vez al ao, bianual en menores de 2 aos, y en ellos
se har:
- Determinacin de los parmetros antropomtricos.
- Medicin de la tensin arterial.
- Anlisis de orina, microalbuminuria y capacidad de concentracin de la orina.
- Ecografa abdominal.
- Funcin renal: la frecuencia con la que se indique depender de la normalidad de

las pruebas anteriormente expuestas. No obstante, se recomienda realizar una al
diagnstico, a los 2 aos, 5 aos y 10 aos.
- Otras pruebas: depender de las anomalas renales y extrarrenales asociadas,

as como de las complicaciones que vayan apareciendo evolutivamente. Estas
mismas variables podran modificar la frecuencia con la que deban ser seguidos
estos pacientes.

POLIQUISTOSIS RENAL
1. CILIOPATAS
Recientemente se ha acuado el trmino de ciliopatas para referirse a una serie de

patologas que tienen en comn la afectacin de protenas implicadas en el complejo cilio-
centrosoma, presente en la mayora de las clulas polarizadas del organismo. Los cilios
son organelas conservadas evolutivamente, que emergen del cuerpo basal y se extienden
desde la superficie celular al espacio extracelular, constituyendo una estructura microtubular
proteica o axonema. La posicin del cilio en la superficie celular facilita su funcin como
sensor, transmitiendo informacin entre la clula y el espacio extracelular. El cilio es capaz
de captar estmulos mecnicos, osmticos, trmicos, lumnicos, olfatorios y hormonales,
e inducir posteriormente, seales intracelulares implicadas en procesos de proliferacin,
diferenciacin, polaridad y mantenimiento tisular.
Una propiedad bien conocida del cilio primario es la de ser un mecanorreceptor. Las clulas
epiteliales del rin sensan el flujo urinario mediante el cilio primario; la inclinacin del cilio
primario en el sentido del flujo induce un proceso que controla el ciclo celular. Por tanto,
la correcta orientacin del centrosoma y del huso mittico con respecto al eje longitudinal
del tbulo renal es crucial para el desarrollo de una adecuada polaridad celular, y en
consecuencia, una mala orientacin de los mismos podra ocasionar una dilatacin tubular
y/o inducir la formacin de quistes.
La poliquistosis renal autosmica, dominante y recesiva, y la nefronoptisis son algunas de

las entidades englobadas bajo el concepto de ciliopatas.
2. POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA RECESIVA (PRAR)
2.1. Etiopatogenia
La poliquitosis renal autosmica recesiva es una ciliopata causada por mutaciones en

el gen PKHD1 que codifica la protena fibrocistina. Esta protena se expresa en los cilios
primarios de las clulas epiteliales de los tbulos colectores renales, de los conductos
biliares y de los conductos pancreticos. La incidencia de esta enfermedad oscila entre
1:10000-40000 recin nacidos vivo, sin que haya diferencias entre ambos sexos.

2.2. Clnica
El nmero de conductos colectores afectos puede variar desde el 10% hasta el 90%, lo que
explica, en parte, la gran variabilidad clnica. La forma de presentacin ms frecuente es
la forma neonatal. Los neonatos afectos suelen presentan nefromegalia, disminucin o
ausencia del llenado vesical y oligoanuria; dado que la cantidad de lquido amnitico depende
directamente del volumen de diuresis fetal, la oligoanuria causa oligoamnios y ste, a su
vez, puede ocasionar un sndrome de Porter con hipoplasia pulmonar secundaria. La
afectacin pulmonar es la principal responsable de la mortalidad neonatal en esta entidad,
que oscila entre un 30-50%, aunque, si bien es cierto, la mejora en los cuidados neonatales
ha llevado emparejada una mayor supervivencia de estos pacientes.
Superado el perodo neonatal, el filtrado glomerular suele incrementarse en los primeros

dos aos de vida, permanece estable durante la infancia para luego empezar a declinar,
alcanzndose la insuficiencia renal terminal generalmente en la primera-segunda
dcada de la vida. En las fases iniciales puede haber evidencias de disfuncin tubular,
como disminucin de la capacidad de concentracin de la orina, que se manifestar en
forma de poliuria, polidipsia y tendencia a episodios de deshidratacin, o como defectos
en la acidificacin de la orina, lo que predispondr al desarrollo de clculos renales y
nefrocalcinosis. As mismo, y paralelo al declive del filtrado glomerular, se desarrolla una
hipertensin arterial, en ocasiones, de difcil control y que puede ocasionar afectacin de
rgano diana. En la clnica renal de estos pacientes no hay que olvidar aquella derivada de
las complicaciones de los quistes renales, que pueden ser tanto hemorragias, roturas
o infecciones, y que se pueden manifestar en forma de hematuria, dolor lumbar, fiebre o
sepsis.
Conforme avanza la edad de los pacientes, las manifestaciones hepticas se hacen ms

presentes. La formacin de quistes en los conductos biliares se sigue de la aparicin de
fibrosis periportal, que no afecta habitualmente a la funcin hepatocelular. Poco a poco
se va estableciendo una situacin de hipertensin portal con sus posibles consecuencias:
esplenomegalia con hiperesplenismo y pancitopenia secundaria, varices gastroesofgicas
con riesgo de hemorragia digestiva y enteropata pierde protenas. Adems, al igual que
ocurre con los quistes renales, a nivel de los quistes de los conductos biliares se pueden
producir colangitis de repeticin que empeoran el pronstico heptico y vital.

2.3. Diagnstico
En la mayor parte de los casos, el diagnstico de sospecha ya se establece mediante la

ecografa prenatal y en los casos ms graves, incluso se puede detectar a partir de la
semana 14-17 de gestacin. Tras el nacimiento, la ecografa postnatal muestra riones
de gran tamao, con aumento difuso de la ecogenicidad y prdida de la diferenciacin
corticomedular, habitualmente sin quistes renales; stos pueden hacerse visibles durante
la evolucin, siendo generalmente de tamao inferior a 3 cm y de localizacin a nivel de
los tbulos colectores. Es aconsejable, adems, la realizacin de una ecografa renal a
ambos padres con objeto de detectar la presencia de quistes renales.
El diagnstico gentico es laborioso, por lo que ste se suele reservar para el consejo
gentico en caso de un hijo previo afecto.
2.4. Tratamiento
El tratamiento es sintomtico. En los casos de debut neonatal es importante el asegurar un

adecuado soporte respiratorio y hemodinmico, asociado, en caso de precisar, a tcnicas de
depuracin extrarrenal. Posteriormente, el tratamiento estar enfocado al control de la HTA,
preferiblemente con antagonistas de la angiotensina II, y de la insuficiencia renal crnica.
As mismo, no hay que olvidar el manejo de la hipertensin portal y de las complicaciones
tanto de los quistes renales como de los quistes de los conductos biliares.
A largo plazo, la mayora son subsidiarios de trasplante renal o heptico aislados o de

trasplante hepato-renal combinado.
3. POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSMICA DOMINANTE (PRAD)
3.1. Etiopatogenia
La poliquistosis renal autosmica dominante es otra ciliopata causada por mutaciones

en el gen PKD1, que codifica la protena policistina 1, y en el gen PKD2, que codifica la
policistina 2. La policistina 1 es un receptor de membrana que forma un heterodmero con
la policistina 2, que es, a su vez, un canal de calcio. Probablemente ambas policistinas
integren un complejo multiproteico que participa en la transmisin de seales celulares y
que juega un papel importante en la morfognesis tubular.

Sin embargo, es de resear que solamente el 1-2% de las nefronas de los pacientes
con PRAD desarrollan quistes. Se ha visto que estos quistes estn constituidos por una
proliferacin de clulas monoclonales que, tambin, presentan mutaciones en el otro alelo,
el alelo normal de PKD1 o PKD2. En base a esto, se ha establecido la teora del second
hit, es decir, que para la formacin de los quistes es necesario la coexistencia de una
mutacin somtica junto a una mutacin germinal.
Los quistes en la PRAD se forman ya durante la gestacin y pueden aparecer en cualquier

localizacin de la nefrona. Estn constituidos por clulas con capacidad proliferativa, de
secrecin de fluidos y de formacin de matriz extracelular anmala, ingredientes necesarios
para el crecimiento del quiste. Adems, estas clulas producen citoquinas que difunden
al espacio intersticial, atraen a clulas inflamatorias y causan fibrosis, siendo ste el
mecanismo principal de evolucin a IRT, adems de la compresin del parnquima sano
por los quistes renales.
3.2. Clnica
La PRAD es una enfermedad multisistmica desde el inicio con una gran variabilidad
fenotpica.
Su debut en el perodo neonatal no es frecuente, pero s posible. En las formas de

presentacin neonatal, la clnica puede llegar a ser indistinguible a la PRAR; en estos casos,
una historia familiar positiva contribuir a la sospecha diagnstica de PRAD.
Sin embargo, en la mayor parte de los casos, la clnica aparece en edades ms avanzadas
de la vida. A medida que los quistes renales van aumentando de tamao y la fibrosis
tubulointersticial se va instaurando, comienzan a aparecer las primeras manifestaciones
clnicas. La HTA es el hallazgo ms frecuente y constituye el principal factor de progresin
de la enfermedad; la proteinuria y la clnica derivada de las complicaciones del quiste
forman tambin parte del cuadro clnico de estos pacientes. LA IRT suele alcanzarse a una
media de edad de 54 aos en las mutaciones de PKD1 y de 74 aos en las mutaciones de
PKD2.
No obstante, en esta entidad hay que prestar especial atencin a las manifestaciones
extrarrenales, ya que causan importante morbimortalidad. Puede haber formacin de
quistes en el hgado, bazo, pncreas y rganos reproductores, as como dilataciones
aneurismticas a nivel vascular.

3.3. Diagnstico
La mayor parte de los nios estn asintomticos durante su infancia y solo, ocasionalmente,
debutan ya antenatalmente, siendo estos casos los de peor pronstico. En ellos, la ecografa
prenatal muestra riones grandes, con hiperecogenicidad renal, prdida de diferenciacin
corticomedular y quistes en la corteza y mdula renal, aunque en ocasiones stos no son
visibles y es obligado entonces, hacer el diagnstico diferencial con la PRAR.
En algunas ocasiones, el caso ndice de la familia es el nio, al que se le detectan de

forma incidental quistes renales durante la realizacin de una ecografa abdominal. Para
el diagnstico de PRAD se requiere la presencia, entre los 15 y 39 aos, de 3 quistes
unilaterales o bilaterales, entre los 40 y 59 aos, 2 quistes en cada rin, y a partir de los
60 aos, 3 quistes en cada rin. As mismo, deber realizarse una ecografa abdominal a
ambos padres; la normalidad de dicha prueba a una edad de 30-35 aos permite descartar
con una fiabilidad mayor del 90% la PRAD.
El diagnstico gentico es complejo y su realizacin estara indicada principalmente para:
Identificacin de un donante de rin en una familia afecta de enfermedad.
Fenotipo solapado con otras entidades clnicas.
Identificacin de familias de riesgo de afectacin cerebro-vascular.
Diagnstico pre-implantacional.
3.4. Tratamiento
El tratamiento es sintomtico. Las mismas medidas adoptadas para la PRAR pueden

ser aplicadas a la PRAD. En esta entidad los tratamientos especficos an estn en fase
experimental.

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Infecciones Urinarias. Reflujo Vesico-Ureteral.

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Infecciones Urinarias. Reflujo Vesico-Ureteral.

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EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO

Mdulo 15. Patologa Renal y Urogenital

Infecciones del tracto urinario

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ANOMALIAS CONGNITAS DEL RIN Y DE LAS VAS

1. ALGUNOS DATOS DE LA NEFROGNESIS................................................................ 27

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO 3

INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO

Se define la ITU como un grupo heterogneo de condiciones de diferentes etiologas que

2. CLASIFICACIN DE LAS INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO

La importancia de esta clasificacin reside en que la ITU inferior generalmente es una

3. ETIOPATOGENIA DE LA INFECCIN DEL TRACTO URINARIO

La capacidad de adhesin de los microorganismos a las clulas uroepiteliales representa

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depende de una estructura filamentosa localizada en la cpsula de las bacterias, llamadas

No obstante, actualmente est aceptado que existe una predisposicin individual

Existen otros factores tambin implicados en la etiopatogenia de las ITUs. La miccin

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microorganismos patgenos. Circunstancias como una menor frecuencia de recambio del

4. CUNDO SOSPECHAR UNA INFECCIN DEL TRACTO

5. CMO SE DEBE RECOGER LA ORINA?

El mtodo ideal de recogida de orina ha de cumplir los siguientes requisitos, ha de ser

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6. PRUEBAS DIAGNSTICAS EN ORINA

La clnica de ITU en el perodo neonatal es inexpresiva por lo que, mientras esperamos

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO 7

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO 8

7. ES POSIBLE LOCALIZAR LA ITU CON LA CLNICA Y LA

La mayora de los signos y sntomas clnicos y parmetros analticos en sangre y en orina,

8. DIAGNSTICO POR IMAGEN

1. Fiebre de duracin superior a 48 horas desde el inicio del tratamiento.

2. Germen distinto al E.Coli.

5. Palpacin de masas renales.

6. Palpacin de globo vesical.

7. Clnica de disfuncin del tracto urinario inferior.

9. Existencia de RVU familiar.

10. Diagnstico prenatal de dilatacin del tracto urinario inferior.

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En base a estos factores de riesgo, la GCP del MS ha establecido una serie de

La gammagrafa renal es realizada con Tc-99 cido dimercaptosuccinico (DMSA); este

1. ITU con fiebre superior a 48 horas a pesar del tratamiento antibitico.

2. ITU con germen distinto al E.Coli.

3. ITU con septicemia asociada.

4. ITU en paciente con elevacin de la creatinina.

5. ITU en paciente con palpacin de masas renales.

6. ITU en paciente con palpacin de globo vesical.

7. ITU en paciente con clnica de disfuncin del tracto urinario inferior.

9. ITU en paciente con hallazgos patolgicos en estudio de imagen previos.

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La cistografa es otra de las pruebas habitualmente realizadas en el contexto de una

1. ITU con ecografa en fase aguda patolgica.

2. ITU con DMSA en fase aguda patolgica.

3. ITU con DMSA en fase crnica patolgica.

4. ITU en paciente con ITUs recurrentes.

5. ITU en paciente con clnica de disfuncin vesical.

6. ITU en paciente con hermanos afectos de RVU.

7. Dilatacin pielocalicial grado III-IV o cualquier grado de dilatacin ureteral.

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En la eleccin del antibitico debe tenerse en cuenta la etiologa ms probable y su perfil

El E.Coli es el principal agente etiolgico de la ITU por lo que su patrn de sensibilidad va a

En los neonatos el tratamiento de una ITU ha de realizarse siempre ingresado. Se escogern

EXPERTO UNIVERSITARIO EN ASISTENCIA EN EL RECIN NACIDO A TRMINO 13