Polimiositis

Definisi
Polimiositis merupakan penyakit jaringan ikat menahun yang ditandai dengan peradangan yang
menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot. Polimiositis biasanya menyebabkan kelemahan
simetris disertai atropi otot, terutama mengenai otot-otot paroksimal gelang bahu dan pelvis,
leher dan faring. Apabila peradangan otot disertai bercak merah disebut dermatomiositis.
Polimiositis dan dermatomiositis adalah inflamasi miopati idiopatik (IMI). Walaupun penyakit
tersebut diakui dapat dibedakan dari penyakit jaringan ikat lainnya, namun sulit dibedakan
dengan inflamasi otot yang menyertai penyakit autoimun.

Epidemiologi
Polimiositis dan dermatomiositis jarang terjadi, insiden pertahun 5-10 kasus per sejuta. Penyakit
ini lebih sering dijumpai pada wanita dari pada pria pada semua kelompok umur.

Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui secara pasti, diduga faktor pencetusnya yaitu virus atau reaksi
autoimun yang berperan dalam timbulnya penyakit ini. Picorna virus telah diidentifikasi pada
otot penderita polimiositis, dan pemeriksaan serologis juga membuktikan keterlibatan virus
Coxsackie baik pada anak maupun dewasa.

Patofisiologi
Kelainan ini diduga berhubungan dengan sistem imun tubuh. Adanya cedera otot yang
diperantarai oleh virus atau mikrovaskuler menyebabkan pelepasan dari autoantigen otot.
Autoantigen ini kemudian disampaikan ke T Limfosit oleh makrofag dalam otot. Aktifasi T
Limfosit menyebabkan proliferasi dan pelepasan sitokin seperti interferon gamma (IFN-gamma)
dan Interleukin 2 (IL-2). IFN-gamma menyebabkan aktivasi makrofag lagi dan pelepasan
mediator inflamasi seperti IL-1 dan tumor necrosis factor-alpha (TNF-alfa).
Sitokin kemudian menyebabkan ekspresi yang menyimpang dari histokompabilitas kompleks
mayor (MHC) molekul kelas I dan Iidan adesi molekul pada sel otot. Kerusakan serat otot terjadi
ketika CD8+ T Limfosit (sitotoksik) bertemu dengan antigen bersama dengan MCH molekul
kelas I pada sel otot. Makrofag kemudian menyebabkan kerusakan otot, baik secara langsung
maupun secara tidak langsung melalui sekresi sitokin.