Captulo 6

Recomendaciones para
la atencin a la paciente obsttrica extremadamente
grave con drepanocitosis
Dra. Olga Margarita Agramonte Llanes / Dr. Carlos Ramn Hernndez Padrn
Dra. Yamil Quintero Sierra Dr. Jorge Daz Mayo / Dr. C. Albadio Prez Assef
Dr. Regino Oviedo Rodrguez / Dr. Omar Acevedo Rodrguez

Drepanocitosis es un nombre genrico que se asigna a un grupo de alteraciones

genticas caracterizadas por un predominio de la hemoglobina (Hb) S. Estas altera-
ciones incluyen, en orden de frecuencia: la anemia drepanoctica (AD), la hemoglo-
binopata SC (HSC) y los dos tipos de S talasemias (S/tal): S 0 y S+ tal. Solo
ocasionalmente, la asociacin de la HbS con otras hemoglobinas anormales como la
D (SD) induce enfermedad en Cuba.

Principales eventos fisiopatolgicos

En la fisiopatologa de la drepanocitosis, dos hechos son importantes: Uno es la
anemia hemoltica crnica y otro la oclusin vascular. La anemia hemoltica se debe
a profundas alteraciones de la membrana que llevan a la destruccin acelerada del
hemate y en la oclusin vascular intervienen, fundamentalmente, la polimerizacin
de la HbS, la deshidratacin del glbulo rojo que aumenta la concentracin de HbS y,
por lo tanto, su polimerizacin, y el aumento de la adhesin de los hemates, leucoci-
tos y plaquetas al endotelio de los vasos. Tambin participan en el proceso citocinas
inflamatorias y factores de la coagulacin.
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En la actualidad se considera al proceso de oclusin vascular como una forma de

injuria de reperfusin en la que el estrs oxidativo y la inflamacin llevan al dao
crnico de los rganos. Los rganos en los cuales el riesgo es mayor son aquellos
con senos venosos en los que el flujo sanguneo es ms lento y la tensin de oxgeno
y el pH ms bajos, como el bazo y la mdula sea, o aquellos con una circulacin
sangunea terminal como los ojos y la cabeza del fmur o hmero. En el pulmn
existe un riesgo elevado de oclusin vascular e infarto; pero ningn rgano ni tejido
est protegido contra estas lesiones.
La gestacin es probablemente el mayor esfuerzo fisiolgico que soporta la mu-
jer en el transcurso de su vida. La drepanocitosis trae aparejado un alto riesgo en el
desarrollo del embarazo y es conocido el incremento de las manifestaciones hemato-
lgicas relacionadas con la enfermedad, as como el cambio en muchas pacientes a
una mayor severidad de la enfermedad posterior a este proceso. Tambin durante la
gestacin se presentan complicaciones desde el punto de vista obsttrico que afectan
a la madre y al feto, como son: aumento en el nmero de abortos, de prematuridad, de
bajo peso al nacer, de crecimiento intrauterino retardado, de muerte fetal intratero,
y rotura prematura de membranas.
Criterios de inclusin: Se ingresar en las UCI a toda gestante con diagnstico de
drepanocitosis, que presente evidencias de crisis vasoclusivas (CVO) severas, incluidas
las dolorosas, y muestre descompensacin de rganos vitales que comprometan la vida.
Criterios de exclusin: aquellas pacientes con diagnstico de drepanocitosis con
CVO ligeras o moderadas que puedan recibir tratamiento en Unidades de Cuidados
Perinatales (UCP).

Diagnstico
La paciente con drepanocitosis trae un diagnostico conocido desde la infancia, o
se le realiza durante la captacin, en aquellas pacientes poco sintomticas que no han
tenido evidencias de crisis vasoclusivas con anterioridad.

Cuadro clnico
Los sntomas que produce la oclusin vascular con la consecuente hipoxia, pueden
ser agudos: episodios de dolor producidos por crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD)
osteomioarticular o sndrome torcico agudo (STA), entre otras, o de comienzo insi-
dioso: retinopata, necrosis asptica de la cabeza del fmur o del hmero. A medida
que el paciente envejece, el dao tisular agudo y crnico produce cambios irreversibles
en rganos como el sistema nervioso central, pulmn, rin e hgado.
En los ltimos aos se ha planteado que existen dos subfenotipos en la AD, los
cuales tienen caractersticas clnicas, hematolgicas y bioqumicas particulares: el
subfenotipo hiperhemoltico y el oclusivo vascular. El primero se caracteriza por
 Recomendaciones para la atencin a la paciente obsttrica
extremadamente grave con drepanocitosis 45

hemlisis exagerada, predominio de la anemia, con cifras ms bajas de hemoglobina

y valores ms elevados de reticulocitos, deshidrogenasa lctica, bilirrubina indirecta
y hemoglobina plasmtica. El segundo est dado por un predominio de la oclusin
vascular con cifras de hemoglobina ms altas. La reticulocitosis, bilirrubina indirecta,
deshidrogenasa lctica y hemoglobina plasmtica tienen valores menos elevados.
Criterios hematolgicos de gravedad:
Sndrome torcico agudo.
Crisis vasooclusiva del SNC.
Crisis heptica severa.
Crisis de secuestro heptico o esplnico.
Crisis aplstica.
Sndrome hiperhemoltico en una paciente aloinmunizada.

Exmenes complementarios
La prueba diagnstica es la electroforesis de hemoglobina que identifica la presen-
cia de hemoglobina S, junto con la prueba desolubilidad para descartar la presencia
de una Hb anormal, que no se diferencia en la electroforesis de Hb de la S, pero que
tiene la prueba de solubilidad negativa como, por ejemplo, la Hb D. La determinacin
de hemoglobina A2 completa el diagnstico. Se debe determinar el fenotipo de los
grupos sanguneos para los antgenos menores, a fin de evitar la aloinmunizacin:
Hemograma completo con reticulocitos.
Estudio de qumica sangunea y electrolitos (Na2+, Cl, K, Mg).
Coagulograma completo con dmero D cuantitativo.
Estudio virolgico parahepatitis, B, C, VIH.

Tratamiento
La gestante con drepanocitosis extremadamente grave recibir el mismo tratamiento
de las crisis vasooclusivas que la paciente no gestante. El hematlogo encabezar el
equipo multidisciplinario de atencin de esta paciente, o en su defecto el especialista
que se designe, con la vigilancia estricta del efecto del embarazo sobre la enfermedad
de base y viceversa.
Si las complicaciones obsttricas graves que pueda presentar la paciente conducen
a un proceder de intervencin quirrgica, se disminuirn las cifras de hemoglobina
S, mediante la exanguinotransfusion, por debajo de 30 % o se realizar transfusin
simple. Las condiciones clnicas y de laboratorio en las cuales se encuentre la paciente,
determinarn el momento exacto de realizar el proceder de intervencin quirrgica.
Otras complicaciones que se deben tratar
Qu hacer con una paciente con intensificacin del ctero sin dolor ni incremento
de la visceromegalia, pero con bilirrubina directa aumentada, sin causa obstructiva
demostrada?
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Evaluacin obsttrica del bienestar materno fetal.

Evaluacin hematolgica clnica y de laboratorio.
Realizar hemograma completo con reticulocitos.
Coagulograma completo y dmero cuantitativo.
Hidratacin endovenoso ms electrolitos.
Uso de heparina de bajo peso molecular a dosis profilcticas.
Otras comorbilidades: Complicacin del bienestar fetal o incremento mayor de las
cifras de bilirrubina, realizar exanguino transfusion. No olvidar que la drepanocitosis
es un sndrome que incluye diferentes patologas con el denominador comn de la
hemoglobina S, lo cual les confiere un carcter multignico, sistmico, hipercoagu-
lable e inflamatorio, por lo que el uso de antitrombticos como las HBPM debe ser
valorado ante eventos vasooclusivos severos.
Recomendacin para el mejor momento del parto: Segn estrategia de tratamien-
to, el parto debe ser programado en la semana 38 de la gestacin, con el objetivo de
disminuir las complicaciones trombticas del final de la gestacin, que se incrementan
en estas pacientes, y extraer al feto del ambiente de hipoxigenacin al que est siendo
sometido por la anemia hemoltica de la madre.
Responsables de la atencin: hematologa, obstetricia y especialista involucrado,
segn otras comorbilidades que presente la paciente.

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extremadamente grave con drepanocitosis 47

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