Trastornos de la

hemostasia y coagulacin
 Trastornos cuantitativos de las
plaquetas
VR. 150 a 450 x109/L para el proceso de
coagulacin.
Sangrados desde las mbs mucosas, de las
encas (Hemorragia gingival) , equimosis
(moretones) epistaxis , petequias (hemorragias
en puntos)
 Trastornos cuantitativos
Pctes PQts 60.0x109/L sangra en cirugas.
Pctes PQts 30.0x109/L sangrados petequiales
Pctes PQts 5.0x109/L sangra en SNC.
La produccin disminucin o la destruccin
incrementada de PQts fisiopatolficos
 Disminucin variables pre analticas
Relacin sangre : anticoagulante
Citrato de sodio 3.2 %
Muestras Hemolizadas
Invertir las muestras
 Satelistismo plaquetario Disminucin de
PQts.
Reportada por primera vez en 1963
Un fenmeno in vitro . Las Pqts forman rosetas
alrededor de los neutrfilos,monocitos, banda.
Sucede solo EDTA pseudotrombocitopenia.
 No se relaciona con medicamentos u otros
estados de enfermedad.
Corrige con el Citrato de Na. Y analizarlo
nuevamente
 Trombocitopenia relacionada con
produccin disminuida
Cualquier Aplasia de MO o carencia de megacariocitos
Trombocitopenia.
Pctes con leucemia.
Defectos en la sntesis de PQts. Ej. Anemias
Agentes citotxicos , quimioterapias
Procesos Infecciosos por agentes Virales
CMV, VEB, varicela , rubola, Supresin
megacarioctca
Inf . Bacterianas toxicidad directa de las
plaquetas circulantes.
Trombocitopenias relacionadas con
la distribucin alterada de plaquetas
Esplenomegalia retiene plaquetas de la
circulacin perifrica.
Transfusiones masivas trombocitopenia
transitoria.
 Trombocitopenia con el efecto inmune de
medicamentos especficos o formacin de Ac.
Severos
Quininas (DAINE), sulfonamidas, amoxicilina y
diurticos.
Reaccin Ag. Ac destruccin de PQts.
Purpura trombocitopnica (inmune)
Idioptica
Conteo de PQts bajas destruccin
inmunolgica de PQts.
66% de casos es un autoanticuerpo dirigido a
sitios especficos GPIIb/IIIa o GPIb/IX.

PTI Aguda
Crnica
 PTI aguda
Nios 2 a 6 aos despus de una inf. Viral
PQts < 20 x 109/L
Muestra : moretones, petequias, epistaxis
No hemorragias que amenacen con la vida
Baja de PQts se resuelve en menos 6 semanas
Tto. Inmunoglobulinas IV. , transf. de plaquetas,
esplenectoma.
 PTI Crnica
20-50 aos
PQts 30 a 80 x 109/L
Producen Ac IgG . Secuestro, posterior destrucci n
en el bazo
Muestran : esplenomegalia, equimosis, epistaxis
Baja de PQts meses a aos
Tto. esteroides esplenectoma.
En un punto de la enfermedad, HIV, H. Pylori, VHC,
trombocitopenia
(Se piensa que es inmunoderivado estudio )
 Prpura Trombocitopnica
Trombtica
Trastorno mortal agudo e impredecible descrito por
Moschowitz 1925.
Hereditario Prevalencia en mujeres que en hombre.
Mujeres postparto mujeres cercanas al parto que tienen
trastornos como LES.
Pctes con inf virales o Ca Gstrico
< 20 PQtsx109/L
Causada por mutaciones en un gen que hacen ineficaz a
la enzima (ADAMTS13 )
Tto , plasmaferesis. Croprecipitados.
 Trastornos de la adhesin
plaquetaria
Enfermedad de von Willebrand. Descubierto
1926
Trastorno de coagulacin - autosmico
dominante.
Afecta 1-3% poblacin mundial.
Caracteriza morados con facilidad, epistaxis,
menstruaciones abundantes, hemorragias
despus de extracciones dentales.
 El FvW sirve como intermediario para la
adhesin plaquetaria, proporciona un molcula
receptora para GPIb de las plaquetas con el sub
endotelio.
Pqts se activan y se adhieren al subendotelio y
forman el tapn palquetario, se agregan y
forman un coagulo de fibrina.
Sin FvW la adhesin se deteriora
 Sndrome de Bernard Soulier
Raro defecto de adhesin plaquetaria
Se caracteriza por la disminucin de la GPIb
Es un trastorno autosmico recesivo
 Trombastenia de Glanzmann
Defecto de la agregacin plaquetaria
Se caracteriza por la ausencia de la GPIIb/IIIa

La funcin plaquetaria se deteriora en los

trastornos hereditario Sndrome de Chdiak-
Higashi, Hermansky-Pudlak, Wiskott-Aldrich,
plaquetas grises.
 Defectos de los factores de la
Coagulacin
Pactes con hemorragias recurrentes deben ser
evaluados para un trastorno hemorrgico
hereditario.
Hemofilia A y Hemofilia B
Son trastornos recesivos ligados al sexo,
generalmente son adquiridos.
Hemofilia A : el F VIII es deficiente
Hemofilia B : el F IX es deficiente
 Hemorragias articulares, hermartrosis,
hematomas, hemorragias en el cordn umbilical
o sangrados en las mucosas.
Tto. Consta de productos recombinantes de los
factores.
 Diagnstico de Lab.
Tiempo de sangrado. Es normal
TP normal
TTP elevado debido a que el FVIII est
disminuido
Prueba de Factor: Que mide la actividad del
factor.
Normal 30% de actividad
 Las deficiencias de los factores II, V, y X ,
tienen sangrados mnimos.

Enfermedades hepticas, renales y procesos

autoinmunes, llevan a deficiencias en los factores
de la coagulacin que producen hemorragia.