MANUAL INFORMATIVO

PARA O DOENTE COM

SNDROME
DE SJGREN
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
COM A COLABORAO DE:
Enfermeira Cristina Carvalho
Ncleo de Sjgren da Liga Portuguesa Contra
as Doenas Reumticas
Professor Doutor Joo Eurico Cabral da Fonseca
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Servio de Reumatologia do Hospital de Santa Maria
Dr. Filipe Barcelos
Instituto Portugus de Reumatologia
Dr. Filipa Oliveira Ramos
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Servio de Reumatologia do Hospital de Santa Maria
Dr. Vasco C Romo
Servio de Reumatologia do Hospital de Santa Maria
Enfermeira Lurdes Narciso
Associao Portuguesa dos Profissionais de Sade
em Reumatologia (APPSReuma)
Servio de Reumatologia do Hospital de Santa Maria
Dr. Ana Lusa Martins
Enfermeira Ftima Lopes
Servio de Estomatologia do Hospital de Santa Maria
2-3
NOTA INTRODUTRIA
A Sndrome de Sjgren uma doena crnica
rara, com repercusses em vrios aspetos da
vida do doente. Como crnica, no tem cura,
o que leva a que os cuidados dirios tenham
como foco o controlo da doena e dos sintomas.
Com este manual ficar a conhecer melhor
a sua doena e conseguir dar uma melhor res-
posta ao desafio que viver diariamente com
esta Sndrome.
Alm da leitura deste Manual poder contactar
com a Sociedade Portuguesa de Reumatologia
(SPR) ou o Ncleo de Sjgren da Liga
Portuguesa Contra as Doenas Reumticas
(LPCDR) para esclarecer dvidas e partilhar
com os restantes doentes de Sjgren os seus
sentimentos, dvidas e experincias.
Cristina Carvalho
Doente com Sndrome de Sjgren Secundrio,
Enfermeira e Coordenadora do Ncleo de Sjgren
da Liga Portuguesa Contra as Doenas Reumticas
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
CONTACTOS: NDICE
Sociedade Portuguesa de Reumatologia O que a Sndrome de Sjgren? 6
www.spreumatologia.pt
www.facebook.com/spreumatologia Que tipos de Sndrome de Sjgren existem? 6
info@spreumatologia.pt
Qual a causa? 7
Liga Portuguesa Contra as Doenas Reumticas
www.lpcdr.org.pt
www.facebook.com/pages/Liga-Portuguesa-Contra-as-Doenas-Reumticas/749493545131441 Quais os sinais e sintomas? 7
lpcdr@lpcdr.org.pt
Como se faz o diagnstico? 9
Ncleo de Sjgren da LPDCR
www.lpcdr.org.pt/nucleos/nucleo-sindrome-de-sjoegren A que mdico devo recorrer? 10
www.facebook.com/groups/nucleosindromedesjogrenportugal/
Que medicao tenho de fazer? 11
Associao Portuguesa de Profissionais
de Sade em Reumatologia
www.facebook.com/APPSReuma
Posso engravidar? 12

Posso trabalhar? 13

Como ser o meu futuro? 14

Cuidados a ter 15

Quem posso contactar para saber mais? 23

4-5 Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren

O QUE A SNDROME DE SJGREN?
A Sndrome de Sjgren faz parte do grupo de
doenas crnicas imunomediadas do tecido con-
juntivo que tm em comum o facto do sistema
imunitrio, que normalmente protege o nosso
organismo de doenas e infees, ficar desregu-
lado e atacar tecidos e rgos saudveis.
Na Sndrome de Sjgren o alvo principal so as
clulas epiteliais das glndulas excrinas, como
as glndulas salivares ou lacrimais, que so
afetadas por um processo inflamatrio crnico
que danifica e compromete a funo glandular.
Porm, pode envolver diversos rgos e siste-
mas, uma vez que outros tecidos tambm apre-
sentam marcadores semelhantes que so alvo
do sistema imunitrio. Assim, so atingidas em
QUE TIPOS DE SNDROME DE SJGREN EXISTEM?
Sndrome de Sjgren Primria
Quando no existe outra doena
reumtica imunomediada
6-7
especial as glndulas lacrimais e salivares,
mas podem existir problemas noutras partes do
organismo, como articulaes, msculos, pul-
mes, rins, tiroide, fgado, pncreas, estmago,
sistema nervoso e crebro, provocando sinais
e sintomas diversos consoante os rgos
envolvidos.
A Sndrome de Sjgren pode aparecer em qual-
quer idade e em ambos os sexos, embora seja
uma doena que afete mais as mulheres do que
os homens e surja mais frequentemente aps os
45 anos de idade.
Sndrome de Sjgren Secundria
Associado a outra doena reumtica
imunomediada (artrite reumatide,
lpus eritematoso sistmico, polimiosite,
esclerose sistmica, etc)
A Sndrome de Sjgren diz-se Primria quando o
doente no portador de outra doena difusa do
tecido conjuntivo. Quando o doente apresenta
concomitantemente outra(s) doena(s) reum-
tica(s) imunomediada(s) como, por exemplo,
Lpus ou Artrite Reumatide, a Sndrome de
Sjgren considerada Secundria.
QUAL A CAUSA?
A causa da Sndrome de Sjgren no conheci-
da. Julga-se que, tal como em outras doenas
reumticas, o seu aparecimento resulte de com-
plexas interaes entre fatores genticos, hor-
monais e ambientais.
Infees: na sequncia de certas infees,
o sistema imunitrio pode ficar desregulado
e deixar de reconhecer certas clulas do
corpo como suas e passar a consider-las um
inimigo que tem de ser destrudo. Apesar dos
importantes avanos, no se sabe quais os
QUAIS OS SINAIS E SINTOMAS?
As principais manifestaes da doena so as
queixas secas falta de saliva e lgrima
presentes em todos os doentes em maior
ou menor intensidade. Para alm destas queix-
Glndula lacrimal Ponto lacrimal superior
Canalculo superior
Glndula partida
Saco lacrimal
Glndula submaxilar
Ponto lacrimal inferior
Canalculo inferior
Glndula sublingual
Canal lcrimo-nasal
Glndulas Salivares Glndulas Lacrimais
agentes infeciosos responsveis por este
equilbrio.
Hormonal: em cada 10 doentes, 9 so mulheres,
pelo que fatores hormonais podem contribuir
para esta doena.
Gentica: h uma maior probabilidade de famil-
iares de doentes com Sndrome de Sjgren
desenvolverem a doena ou outras doenas
reumticas imunomediadas.
as, muitos doentes tm envolvimento extra-glan-
dular, que pode ir desde as manifestaes
cutneas ou articulares, muito frequentes, at
formas mais raras e graves de envolvimento
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
multi-orgnico. Contudo, apesar da grande var-
iedade de sintomas possveis, a maioria dos
doentes no tem envolvimento grave de rgo
major (p.e. rim, pulmo ou fgado) e o controlo
da doena conseguido com sucesso.
Manifestaes clnicas possveis:
Boca seca, dores na boca, deteriorao
dentria (cries), dificuldade em mastigar,
engolir, falar, alterao do paladar, dificul-
dade em usar prteses dentrias.
Olhos secos, ulceraes da crnea e infe-
es oculares.
Nariz seco, sinusites de repetio e hemor-
ragias nasais.
Pele seca, alterao da cor, diminuio
da sudorese.
Fadiga muitas vezes incapacitante e inex-
plicvel, que no passa com o repouso.
Secura vaginal e relaes sexuais dolorosas.
Febre, emagrecimento e mau estado geral.
Inchao e dor das partidas e/ou outras
glndulas salivares.
Vasculite (inflamao dos vasos sanguneos)
em vrias zonas do corpo (pele, nervos, outros).
Diminuio da concentrao e memria.
Dores articulares, artrite, rigidez matinal.
8-9
Fenmeno de Raynaud (os dedos ficam
brancos e depois roxos quando expostos
ao frio ou em situaes de stress).
Anemia (diminuio dos glbulos vermelhos),
trombocitopenia (destruio de plaquetas)
ou leucopenia (reduo do nmero de
glbulos brancos).
Alterao da sensibilidade, formigueiro,
dor tipo queimadura ou sensao de
choques eltricos, alterao do equilbrio
e coordenao provocadas por leso dos
nervos perifricos.
Neuropatia de pares cranianos (por exemplo
paralisia facial).
Tosse seca, bronquites recorrentes, cansa-
o fcil e intolerncia a esforos, associada Sjgren seja colocada pelo mdico assistente.
a doena do interstcio pulmonar.
Problemas gastrointestinais, azia, refluxo
gastroesofgico e esofagite.
Alteraes das enzimas do fgado, por hepa-
tite auto-imune ou cirrose biliar primria.
Problemas renais como nefrite ou glomeru-
lonefrite.
COMO SE FAZ O DIAGNSTICO?
A Sndrome de Sjgren uma doena relativa- permite apreciar o grau de secura, consequn-
mente difcil de diagnosticar, uma vez que as cia da falta de produo de saliva. A avaliao
manifestaes mais frequentes secura oral do funcionamento das glndulas salivares fei-
e ocular podem ocorrer em pessoas com ta atravs da sialometria (medio do volume
outras doenas reumticas ou sob determina- de saliva produzida com ou sem estimulao)
das teraputicas, e podem evoluir lentamente, ou da cintigrafia das glndulas salivares (avalia-
no alertando o doente ou o mdico para a pos- o da funo das glndulas). Mtodos como
sibilidade de existir uma doena responsvel a sialografia (visualizao dos canais das gln-
pelas queixas. Para alm disso, trata-se de uma dulas) esto a ser substitudos pela ecografia
doena pouco comum, pouco falada e, conse- das glndulas salivares. A realizao de bipsia
quentemente, desconhecida de muitos profis- das glndulas salivares (retirar uma pequena
sionais de sade. Por este motivo muito quantidade de tecido glandular da face interna
importante a referenciao precoce e ade- do lbio inferior) o exame padro no diagnsti-
quada para uma consulta de Reumatologia co da Sndrome de Sjgren, sendo essencial
assim que a suspeita clnica da Sndrome de na maioria dos casos para estabelecer ou con-
firmar o diagnstico.
O diagnstico baseia-se fundamentalmente O diagnstico de Xeroftalmia (olho seco):
nos dados clnicos, conjugados com resultados
de exames laboratoriais (anlises), imagiolgi-
cos (radiografias, ecografias e outros) e histo-
lgicos (bipsias).
O diagnstico de Xerostomia (boca seca):
Identifica-se a durao, frequncia e gravidade
da secura oral. As glndulas salivares so avali-
adas em relao dor, dureza ou aumento
de tamanho. Verifica-se a presena ou ausncia
de saliva na boca, a existncia de inflamaes ou
lceras (aftas) da mucosa oral, labial ou da ln- Pela histria clnica procura-se caracterizar a pre-
gua, e a presena e extenso de cries dentrias. sena, a durao e a intensidade das queixas de
A observao da mucosa da boca e da lngua secura ocular. O exame fsico pode fornecer algu-
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
ma informao quanto presena de olho seco,
nomeadamente a reduo da quantidade de lgri-
ma que se acumula na margem da plpebra
inferior ou o aspecto pouco brilhante e irregular
da superfcie do olho. A principal consequncia
a temer do olho seco a leso da poro mais
superficial do olho, a crnea (queratite), que deve
ser pesquisada na avaliao oftalmolgica.
O estado funcional das glndulas lacrimais
pode ser avaliado atravs do teste de Schirmer
(que avalia a produo de lgrima atravs de uma
tira de papel absorvente colocada na margem da
plpebra inferior), do Break-Up-Time (tempo de
desagregao da lgrima), ou colorao por Rosa
de Bengala ou Verde de Lissamina, que revelam
dano na superfcie da crnea (queratite seca).
O diagnstico de manifestaes sistmicas:
Deve ser feito o rastreio sistemtico de envol-
vimento sistmico pela doena, atravs da histria
A QUE MDICO DEVO RECORRER?
O doente com Sndrome de Sjgren deve ser
seguido por um reumatologista que conhea
bem a doena e com experincia no seguimento
destes doentes. fundamental a abordagem
no s das manifestaes da doena, mas tam-
bm de outros problemas msculo-esque-lti-
cos que os doentes com muita frequncia apre-
sentam e que contribuem para uma pior
qualidade de vida e capacidade funcional.
10-11
e exame clnico de forma a identificar precoce-
mente algum sinal de atingimento de outros or-
gos e sistemas. Se for indicado so pedidos
exames complementares para confirmar a sua
presena e avaliar a gravidade, sendo o tratamento
especfico iniciado pelo reumatologista assistente.
Exames Laboratoriais:
Os exames laboratoriais incluem a pesquisa
de ANAs (anticorpos anti-nucleares) e outros
auto-anticorpos tpicos desta doena (anti-SSA e
anti-SSB, embora no seja obrigatria a sua pre-
sena), Factor Reumatide, Velocidade de Sedi-
mentao, Protena C reativa, hemograma, fun-
o renal e enzimas hepticas. Outras anlises a
pedir, consoante a justificao, incluem as imuno-
globulinas, a eletroforese das protenas sricas ou
a pesquisa de crioglobulinas.
O doente dever ser o centro de uma equipa de
profissionais de sade, em que para alm do
reumatologista necessrio o oftalmologista
e o especialista em estomatologia/medicina
dentria, podendo tambm necessitar segui- quada a cada sintoma, mas para o controlo
mento em outras especialidades, de acordo
com a sua sintomatologia. de referir que o
doente, para alm dos mdicos que o assistem
devido sua doena reumtica, necessita de ter
um Mdico de Famlia, que o acompanhe nest-
es e em todos os outros aspetos da sua vida,
pessoal, familiar e social. importante encon-
QUE MEDICAO TENHO DE FAZER?
o articular ou de envolvimento sistmico de
Atualmente, no h cura para a Sndrome
de Sjgren. No entanto, os tratamentos
podem melhorar vrios sintomas e prevenir
complicaes. A medicao varia de doente
para doente e deve ser sempre prescrita pelo
seu mdico assistente e/ou pelos especialistas
que o acompanham. A auto-medicao ou
a suspenso da teraputica sem superviso
mdica so desaconselhadas. Se ocorrerem
efeitos adversos ou dvidas, contacte o mdico
que lhe prescreveu a medicao.
Mais frente ser abordada a teraputica ade-
to neurolgico, pulmonar, renal ou vasculite) e a
da doena em si, existem vrias hipteses:
Corticosteroides: tm um forte efeito anti-infla-
trar um mdico que ao mesmo tempo um bom
parceiro no tratamento de sua doena, bem
como um bom ouvinte!
matrio, podendo ser utilizados em doses
elevadas em casos graves de envolvimento
de rgos importantes, mas so geralmente
utilizados em doses baixas (<7.5mg/dia de
prednisolona) na maioria dos doentes para
manter um baixo nvel de atividade de inflama-
menor gravidade, a longo prazo. Os corticoste-
roides podem-se associar a efeitos secundrios
a longo prazo, pelo que a sua utilizao pro-
longada s deve fazer-se sob superviso mdica.
Frmacos Modificadores da Doena ou Dis-
ease-Modifying Antirrheumatic Drugs (DMARDs):
so um conjunto de medicamentos no relacio-
nados entre si, mas que partilham a proprie-
dade de reduzir a atividade inflamatria em
diversas doenas reumticas inflamatrias. Os
mais utilizados so a hidroxicloroquina (mani-
festaes cutneas e articulares e fadiga), o
metotrexato (artrite), a azatioprina (envolvimen-
ciclofosfamida (vasculite, envolvimento pulmo-
nar ou renal grave, envolvimento do sistema
nervoso central ou perifrico grave). Estes med-
icamentos devem ser prescritos apenas pelo
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
reumatologista assistente e necessitam de ava-
liao regular da sua toxicidade ou efeitos
secundrios.
Agentes Biolgicos: so frmacos complexos
produzidos atravs de biotecnologia, que tm
como alvo molculas que desempenham um
papel fundamental na amplificao do processo
inflamatrio. Dos medicamentos biolgicos atu-
almente disponveis e j estudados na Sndrome
POSSO ENGRAVIDAR?
A gravidez implica trs questes para uma
doente com Sjgren: o risco para a me, o risco
para o feto e o controlo da sndrome durante
a gravidez. Na mulher com Sndrome de Sjgren
Primria, os riscos esto sobretudo relacio-
nados com a possibilidade de existir um
agravamento de manifestaes inflamatrias
(flare), apesar de no existirem ainda muitos
dados disponveis na literatura. Na Sndrome de
Sjgren Secundria, o risco relaciona-se sobre-
tudo com a(s) outra(s) doenas coexistentes,
particularmente o Lpus e a Sndrome de
Anticorpos Anti-fosfolipdicos, em que existe
maior possibilidade de aborto espontneo e/ou
problemas trombo-emblicos (trombos nas
artrias ou veias). Para o feto, devido
passagem dos anticorpos anti-SSA atravs da
placenta, existe o risco de desen-volver
problemas cardacos graves, que apesar de
12-13
de Sjgren, apenas o Rituximab (que remove
linfcitos B) demonstrou alguma eficcia em
alguns estudos e ausncia de efeito noutros.
Embora o seu uso no esteja oficialmente
aprovado, o Rituximab por vezes utilizado
quando existem manifestaes graves ou refrac-
trias teraputica convencional. Em fase de
desenvolvimento encontram-se vrias molcu-
las que, num futuro prximo, podero ter um
papel importante no tratamento desta doena.
raros podem ser fatais, e Lpus neonatal, que
geralmente resolve at aos 6 meses.
A mulher portadora de Sjgren dever conver-
sar com o seu mdico assistente acerca do
desejo de engravidar, informar-se acerca dos
riscos que corre e do prognstico durante e aps
a gravidez, de acordo com a sua situao clnica de trabalho, mas muitos doentes reumticos
no momento. No se esquea de que para ten-
tar engravidar pode ter de suspender medica-
mentos, uma vez que alguns tero efeitos adver-
sos no desenvolvimento do feto. Certos
medicamentos devero ser suspensos alguns
meses antes de tentar engravidar, porque levam
mais tempo a serem eliminados do organismo,
pelo que essencial que o planeamento seja
feito com tempo e a deciso seja tomada de
forma ponde-rada, em conjunto com o mdico
assistente.
O seu acompanhamento poder ser feito na con- Aps a gravidez, a amamentao pode ser feita
sulta de gravidez de alto risco, mantendo a em geral tambm sem problemas, mantendo-se
vigilncia nos seus mdicos habituais, de acordo a necessidade de evitar certos medicamentos
com a indicao dos mesmos. O reumatologista pelo risco de serem transferidos no leite materno
tem um papel importante nesta fase, sobretudo para o beb.
no aconselhamento dos ajustes teraputicos
e controlo da doena, sendo desejvel a cola-
borao estreita com o obstetra que acompanha
a gravidez.
POSSO TRABALHAR?
Sim, pode, desde que a sua profisso no de forma a resolver ou minimizar os seus prob-
agrave a sua doena, o que verdade na maio- lemas laborais.
ria dos casos. Manter-se ocupada, sentir-se til,
fazer o que gosta muito importante para o seu Para qualquer dvida que tenha, recorra ao
equilbrio emocionale fsico, o que ter um efeito seu sindicato ou a um advogado. Em Portugal
positivo na sua vida e doena. existe legislao que defende os direitos do
trabalhador com incapacidade/deficincia.
A adaptao do posto de trabalho um direito
dos doentes crnicos, consignado no cdigo No se esquea:
LUTE PELOS SEUS DIREITOS!
ou portadores de outras doenas queixam-se da
falta de compreenso por parte das entidades
empregadoras, colegas e mdicos do trabalho
para com a sua situao.
Se houver necessidade de adaptao do seu
local de trabalho, fale com os seus mdicos
assistentes sobre as dificuldades que sente
a trabalhar, pea relatrio(s) para apresentar
sua entidade patronal e ao mdico do trabalho,
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
COMO SER O MEU FUTURO?
Quando uma pessoa diagnosticada com Sn-
drome de Sjgren sente-se, geralmente, aliviada.
Existe, afinal uma explicao, um nome a atri-
buir aos sintomas confusos, doena misterio-
sa que sente De seguida, surge a preocupa-
o com o facto de ser uma doena crnica,
sem cura, dvidas acerca do controlo dirio dos
sintomas e interrogaes acerca da qualidade
de vida no futuro.
Na maioria dos doentes, a doena mantm-se
estvel ou evolui lentamente e de forma benig-
na, no sendo fatal se as complicaes forem
diagnosticadas e tratadas precocemente. Mas a
Sndrome de Sjgren pode tornar-se numa
doena grave: em casos raros (entre 1 e 5% dos
doentes) surge o Linfoma no-Hodgkin (tumor
maligno das clulas do sangue, linfcitos) aps
dcadas de evoluo da doena. H um con-
junto de sinais clnicos e alteraes laboratoriais
que ajuda a identificar os doentes que tm
maior risco destas complicaes graves.
Por este motivo, os doentes devem ser cui-
dadosamente monitorizados para o envolvim-
ento de rgos internos, para o aparecimento
de doenas reumticas imunomediadas relacio-
nadas e para outras complicaes graves. Por
outro lado, os doentes com Sndrome de Sjgren
tm risco aumentado de desenvolver outras
doenas mais comuns, como a hipertenso
arterial e a aterosclerose e, como tal, tm um
14-15
maior risco cardiovascular que deve ser contro-
lado. O acompanhamento e controlo pelo mdi-
co de famlia e outros mdicos assistentes
destas e de outras doenas que possam surgir
essencial para evitar as consequncias mais
graves e melhorar a qualidade de vida.
Seja rigoroso no cumprimento da teraputica
indicada pelo mdico responsvel pelo acom-
panhamento da sua doena, para o tratamento
de eventuais complicaes ou de doenas asso-
ciadas. Cumpra o plano de vigilncia clnica,
reviso analtica e outros exames auxiliares de
diagnstico que o seu mdico indique. muito
importante que o doente seja proactivo, adotem
estilos de vida saudvel, contribuindo, desta
forma, para o controlo da doena.
Parte fundamental do tratamento so os cuida- base de xilitol, que um adoante que ajuda
dos a ter no dia-a-dia, nos quais necessria
a sua participao ativa. Aprenda a lidar com
a sua doena com uma atitude positiva. E acre-
dite que sim, possvel manter uma boa quali-
dade de vida com Sjgren!
CUIDADOS A TER:
Boca seca/cuidados dentrios: de noite (ir ajudar a diminuir a secura a vrios
Beba frequentemente pequenas quantidades nveis).
de gua, para manter a boca hmida, mas
evite beber grandes quantidades de uma vez, Lave os dentes aps cada refeio, preferen-
porque remove a camada protetora de saliva. cialmente com pasta contendo flor, e use fio
dental diariamente.
Evite ambiente secos.
Quando no for possvel lavar os dentes, utilize
Evite cafena, lcool, comer alimentos que ma- pastilhas sem acar para estimular a secreo
goam a boca e sempre que necessrio acom- salivar e remover restos de comida.
panhe os alimentos mais slidos com a
ingesto de lquidos. V regularmente ao seu estomatologista ou
dentista. Mantenha o hbito de uma higiene
Beba sumos naturais de citrinos, ao longo oral adequada.
do dia, para estimular a produo de saliva.
Ateno ocorrncia de infees fngicas
A secreo de saliva pode ser aumentada na boca e ao desenvolvimento de cries, que
com pastilhas ou rebuados, sem acar ou devem ser tratadas o mais rpido possvel.
Vigie o aspeto da mucosa da boca diariamente
a prevenir a degradao dos dentes. Evite ali- (leses avermelhadas tipo queimadura ou
mentos ricos em acar (doces, refrigerantes) placas brancas sugestivas de infeo por fun-
pois tero um impacto nocivo sobre os dentes, gos).
contribuindo para a formao de cries.
Existem dois medicamentos que reduzem os
Use substitutos salivares, de venda livre em sintomas de secura oral e ocular e aumentam
farmcias. a secreo de saliva e de lgrimas a pilocar-
pina (Salagen) e a cevimelina (Evoxac, no
A secura labial pode ser prevenida / tratada disponvel em Portugal). No entanto, alm do
com cremes ou batons hidratantes. preo elevado, associam-se frequentemente
a efeitos secundrios, podendo no ser eficazes
Pode utilizar um humidificador para aumentar em todos os doentes, devendo ser utilizados
a humidade ambiente em sua casa, sobretudo apenas por indicao mdica. tambm impor-
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
tante avaliar medicamentos que o doente esteja
a tomar por outras indicaes (hipertenso
arterial, depresso) e que possam agravar as
queixas de secura. A medicao dever sempre
ser prescrita ou alterada pelo seu mdico.
Olhos secos:
Evite ambientes com baixa humidade, fluxos
de ar de ventoinhas, ar condicionado, fumo ou
poeiras.
Evite a utilizao excessiva de maquilhagem.
Se possvel, evite ou ajuste medicamentos que
originem secura ocular como alguns anti-hiper-
tensores, anti-depressivos ou anti-histamnicos.
Evite permanecer muito tempo sem pestanejar,
porque leva a uma maior evaporao da lgrima
(a ver televiso, a ler, ao computador).
culos com proteo lateral ou de lente larga evi-
tam a evaporao da lgrima, bloqueando o vento
e aumentando a humidade volta dos olhos.
Utilize gel ocular antes de dormir, para manter
os olhos hmidos durante a noite.
Aplique compressas mornas nos olhos, para
humedecer os tecidos secos e irritados, e
aumentar a secreo de substncias oleosas
pelas glndulas palpebrais.
Mantenha os olhos lubrificados durante o dia,
no espere pelas queixas para iniciar tratamento.
16-17
As lgrimas artificiais so de venda livre, com
diferentes constituies e graus de viscosidade, consequncias graves. Deve ser avaliado em
devendo os doentes experimentar vrias at
encontrarem as mais adequadas para si, sem-
pre de acordo com o conselho do oftalmo-
logista. aconselhvel evitar lgrimas com cor-
antes e conservantes, dando preferncia s
doses individuais.
Em alguns casos pode ser feita a ocluso do
canal lacrimal, que bloqueia o pequeno orifcio
por onde as lgrimas so drenadas dos olhos.
um procedimento simples, realizado com um
tampo de silicone ou outro material, e ajuda a
manter as lgrimas na superfcie ocular por um
maior perodo de tempo, melhorando os sintomas.
Em casos de inflamao crnica grave dos olhos
e glndulas lacrimais podem ser feitas aplica-
es tpicas de ciclosporina (imunossupressor)
em emulso.
A hidroxipropil-celulose um composto utilizado
com lubrificante e protetor ocular, recentemente
apresentado em formulao de libertao pro-
longada sob a forma de uma pequena pastilha
que se coloca na plpebra inferior e se dissolve
lentamente ao longo do dia. Est recomendado
para o tratamento de formas moderadas a
graves de olho seco. A medicao dever sem-
pre ser prescrita pelo seu mdico.
Quando surge congesto ou outros sinais infla-
matrios oculares, deve ser observado por oftal-
mologista para deteo precoce de eventuais
leses que, se no forem tratadas, podem ter
consulta de Oftalmologia regularmente, mesmo
na ausncia de novos sintomas, para o rastreio
de complicaes associadas ao olho seco ou
outras.
Pele seca:
Use luvas para manipular produtos qumicos ou
qualquer produto que provoque secura das suas
mos. Mantenha um par de luvas em diversas
reas da sua casa. A temperatura da gua para
tomar banho dever ser tpida, use sabo com
moderao e os banhos devero ser rpidos.
Ao sair do chuveiro, deixe a sua pele secar natu-
ralmente, possibilitando a absoro da humi-
dade. Aplique loo hidratante o mais rapidam-
ente possvel.
Use protetor solar quando estiver ar livre, inde-
pendentemente da altura do ano. Evite a
exposio solar direta por longos perodos e nas
alturas do dia em que o sol mais forte. O sol
afecta no s a pele, secando-a, mas interfere
com o sistema imunitrio, estimulando a doena.
Nariz seco e sinusite:
Pulverize o nariz com soro fisiolgico vrias vez-
es ao longo do dia. Se tiver feridas nasais ou um
nariz muito seco utilize gel nasal. H doentes
que tm de usar um spray local base de corti-
costeroides para alvio da rinite e como preven-
o da sinusite. Um humidificador tambm aju-
da a diminuir o desconforto nasal.
A medicao dever ser sempre prescrita pelo
seu mdico.
Relaes sexuais:
A secura vaginal pode ser causada pela Sn-
drome de Sjgren, bem como por outras
condies, como a menopausa. Consulte o seu
ginecologista que lhe apresentar as vrias
opes, ajudando-a a tomar uma deciso quan-
to ao melhor tratamento. Muitas vezes, poder
ser suficiente o recurso a um lubrificante; na
menopausa, poder ter de recorrer terapia de
substituio hormonal.
No tenha medo ou vergonha de falar sobre
este assunto, no s com o seu mdico, mas
tambm com o seu parceiro, explicando o que
se passa, para que em conjunto possam encon-
trar uma vida sexual satisfatria para ambos.
Fadiga/atividade fsica/desporto:
A fadiga um dos sintomas mais prevalentes
e incapacitantes da Sndrome de Sjgren.
Converse com o seu mdico para encontrar uma
causa e tratamento especfico para o seu cansao.
Manual Informativo Para o Doente com Sndrome de Sjgren
As possibilidades podem incluir inflamao
sistmica, insnia, depresso, hipotiroidismo,
in-flamao muscular, efeitos colaterais dos
medicamentos ou outros distrbios do sono
como a apneia do sono. H que garantir um sono
repousante e, se no o consegue ter natural-
mente, poder ter de recorrer a teraputica pre-
scrita pelo seu mdico para resolver o problema.
Obtenha, pelo menos, oito horas de sono
todas as noites. Se dormir pouco ou mal, planeie
tempo extra para dormir durante o dia. Oua o
seu corpo e descanse, sempre que necessrio,
ao longo do dia. No est a ser preguioso: seja
compreensivo consigo e com o seu corpo.
Conhea os seus limites e ritmo. Planeie
o seu dia, de acordo como modo como se sente
ao acordar. Se for um dia em que sente muito
cansao, no abuse do esforo. Se sentir bas-
tante energia, aproveite o dia, gerindo as ativi-
dades de forma a no abusar, evitando, assim,
a fadiga. Eduque os seus amigos e familiares
sobre o que se passa consigo e como a fadiga
pode ir e vir. Pea ajuda aos seus amigos, famil-
iares, vizinhos para o ajudar nos dias em que
o cansao maior e tente gerir bem os seus
compromissos para no sobrecarregar um dia,
por exemplo, explicando que, embora se com-
prometa previamente, poder no conseguir
cumprir o combinado.
No seu local de trabalho explique a sua condio
para que sempre que precisar de fazer uma pau-
sa saibam porque o est a fazer. Se for possvel
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trabalhar a partir de casa aproveite: ganhar
mais flexibilidade com a sua rotina diria, o que
ser menos cansativo.
Mexa-se todos os dias! Isso pode ajudar no
s o seu cansao, mas tambm a sua dor crni-
ca, falta de sono e depresso. Comece com
cinco minutos de exerccio aerbico por dia (por
exemplo, caminhada) e aumente a durao con-
soante a sua possibilidade, adicionando dois a
trs minutos, at um mximo de 25-30 minutos
diariamente. claro que se a sua condio fsi-
ca o permitir e procurar outros objetivos, como
a reduo do peso, a durao do exerccio cite-se regularmente, aprenda novas competn-
poder ser superior. Se conseguir praticar des-
porto faa-o, aps conversar com o seu mdico
sobre o que pode ou no fazer. A atividade fsica
ou o desporto so teraputicos, tanto fsica
como psicologicamente, porque ajudaro a
diminuir os sintomas da doena, produzindo
substncias qumicas no crebro que do sen-
sao de bem-estar. Exercite-se regularmente,
fazendo o que lhe d prazer, com os objetivos de
melhorar a sua condio fsica, manter as artic-
ulaes em movimento, fortalecer os msculos
ao redor das suas articulaes e contribuindo
para que os seus ossos sejam fortes e saudveis.
Diminuio da concentrao e memria:
Nesta doena pode ocorrer perda flutuante
de memria que no apropriada para a
idade da pessoa. Pode incluir o esquecimento,
confuso, diminuio da capacidade de prestar
ateno, uma incapacidade de se concentrar e
dificuldade no processamento de informaes.
Fale com o seu mdico sempre que h alter- Evite fritos, molhos e outros alimentos ricos em
aes na cognio/memria e no humor gordura saturada. Consuma com moderao
(depresso, ansiedade), sobre todos os medica- gorduras saudveis, como os leos mega 3
mentos que toma, sendo necessrio avaliar encontrados nos peixes gordos (salmo, cavala,
a parte hormonal, a funo da tiroide e a sardinha) e alimentos tais como abacate, azeite
presso arterial. Se depois de 8-9 horas de extra virgem, nozes e sementes cruas. Algumas
sono, o cansao persiste, informe o seu mdico. colheres de sopa de linhaa so uma tima
Para controlar este sintoma, minimize o stress maneira de adicionar fibras solveis e insolveis
e ansiedade, faa pausas ao longo do dia, faa sua dieta, promovendo o processo de desin-
exerccios de relaxamento, equilibre o trabalho toxicao geral do organismo. Ao preparar
e o lazer, fale sobre os seus sentimentos, con- os alimentos selecione o que cru, fresco
centre-se numa tarefa de cada vez, reduza e preferencialmente biolgico, cozinhando pre-
a cafena e lcool, controle as suas dores, exer- ferencialmente a vapor.
cias, participe na vida social, estabelea novas Tenha em ateno que alguns alimentos, chs e
amizades e relacionamentos. Treine o seu cre- ervas aromticas podem interferir com a sua
bro com novos estmulos. medicao ou com os seus sintomas. Valorize
as alteraes na sua alimentao e comente-as
Dieta: com o seu mdico.
Refluxo gastro-esofgico:
Muitos doentes com Sjgren sofrem de doena
do refluxo gastro esofgico (DRGE). Os sintomas
podem incluir azia persistente e/ou regurgitao
de cido, dor de estmago, rouquido ou
mudana de voz, dor de garganta, dificuldade
em engolir, sensao de ter um caroo na gar-
ganta e tosse crnica (especialmente durante
No so conhecidos os impactos da dieta na o sono ou ao acordar).
atividade da Sndrome de Sjgren. Porm, para
alm dos conselhos relativamente a evitar ali- Alguns conselhos que podem ser teis para
mentos doces e ricos em acar, o consumo combater o refluxo gastro-esofgico:
frequente de gua e outros j referidos, deve Eleve a cabeceira da sua cama usando blocos
manter uma alimentao equilibrada, rica em ou colocando uma cunha sob o colcho.
fibras, vegetais, frutas e alimentos frescos.
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No encha o estmago com as refeies:
coma pequenas refeies, vrias vezes ao longo
do dia. Evite lanches ou refeies no mnimo
duas a trs horas antes de se deitar.
Controle o seu peso.
Evite alimentos picantes, cidos, produtos base
de tomate, hortel-pimenta, chocolate e lcool.
Limite a ingesto de cafena.
No fume.
Espere uma a duas horas aps a refeio
para fazer exerccio.
Promova o fluxo de saliva mastigando pastilha
elstica ou chupando pastilhas sem acar
ou recorrendo aos medicamentos prescritos.
Consulte o seu mdico se tiver azia ou se neces-
sitar de tomar anticidos mais de trs vezes
por semana.
Dor Crnica:
A dor crnica definida como dor persistente
e uma queixa comum entre os doentes com
Sndrome de Sjgren. A dor interfere com as
funes da vida quotidiana, contribuindo para
a confuso mental, fadiga e uma falta geral de
bem-estar mental.
Numa primeira abordagem dor, utilizam-se os
analgsicos simples para o tratamento de dor
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articular ou generalizada, com graus variados de Fenmeno de Raynaud: em casa e no supermercado. Lave os alimentos
sucesso. O paracetamol o medicamento mais com gua morna, em vez de gua fria. Deixe
utilizado e eficaz numa grande quantidade a gua aquecer antes de entrar no chuveiro,
de casos. Os anti-inflamatrios no-esterides, e mantenha a porta da casa de banho fechada,
com funo analgsica e anti-inflamatria, para manter a temperatura ambiente. Sempre
usam-se em diversas situaes de dor, mas que possvel, aquea o seu carro antes de entrar.
sobretudo na artrite. Devido facilidade com
que estes medicamentos podem ser adquiridos, Hidrate diariamente as suas mos e ps, para
e porque podem ocorrer efeitos adversos impedir feridas na pele. Quando sentir frio nas
gastrointestinais, hepticos e cardiovasculares, mos ou nos ps, mexa os dedos para ativar
deve aconselhar-se com o seu mdico se usa a circulao. Se tiver acesso, mergulhe-os em
habitualmente estes medicamentos. Podem gua quente.
tambm ser usados anti-inflamatrios em apli- Consiste em episdios repetidos de mudanas
cao tpica cremes, loes ou sistemas de cor nos dedos das mos e/ou ps com Converse com o seu mdico sobre os seus
adesivos que atuam diretamente sobre a a exposio a baixas temperaturas ou durante sintomas.
articulao ou tendo afetado, embora o benef- episdios de stress emocional. As mudanas
cio seja, por vezes, limitado. Qualquer medica- de cor devem-se a um espasmo dos vasos san- Vacinas:
o dever ser prescrita pelo mdico que trata a guneos que alimentam os dedos das Antes de ter de fazer alguma vacina deve falar
sua dor e em conjunto, podero encontrar for- mos e dos ps. Tipicamente, os dedos ficam com o seu mdico para saber se a pode fazer
mas, medicamentosas ou no, para o controlo extremamente brancos no incio, de seguida ou no. Em geral, no existe nenhuma vacina
da dor. roxos/azulados e por fim vermelhos quando especificamente contraindicada para os doen-
h de novo aquecimento das mos. tes com Sndrome de Sjgren, mas em virtude
Preste ateno a quaisquer novos problemas da medicao que pode tomar, a prescrio
de dor e procure o seu mdico se tal acontecer. Algumas coisas que pode fazer para controlar da vacina deve ser feita individualmente.
Mantenha um estilo de vida saudvel com ativi- este fenmeno incluem os seguintes cuidados
dade fsica, peso adequado e uma dieta equili- com a exposio a temperaturas frias: sobretudo aconselhvel que os doentes
brada. Tente perceber o que agrava a sua dor Use roupas em camadas. Use um chapu com Sndrome de Sjgren faam a vacina contra
e evite os gatilhos, se possvel. Quanto maior e cubram rosto e orelhas com um leno a gripe todos os invernos, para evitar complica-
o stress, maior a sensibilidade dor: aprenda ou cachecol. Use sempre luvas e meias grossas, es graves da doena que podem ocorrer.
tcnicas de relaxamento ou procure ajuda na ou camadas de meias, para manter os ps e Os efeitos colaterais da vacina (dores no local
reduo do seu nvel de stress ou ansiedade. mos quentes em todos os momentos. da injeo e sintomas de gripe) so certamente
Durma o suficiente. Se sentir indcios de um inconveniente que compensa o risco de con-
depresso, procure ajuda para que no evolua Mantenha a sua casa confortavelmente quente. trair um vrus que, provocando uma doena
e agrave a sua condio. Evite o contacto dos dedos com o congelador, respiratria grave, pode ser fatal. No existe
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evidncia clara de que as vacinas agravem
a atividade da Sndrome de Sjgren.
Frias/viajar:
Pode e deve viajar sem grandes limitaes
em geral! Mas antes de ir, no se esquea
de planear tudo e discutir os detalhes com o seu
mdico, para no ficar sem medicao ou con-
sulta durante um perodo grande de tempo.
Se for viajar de avio, leve consigo soro fisiolgi-
co nasal, gotas oftlmicas, pastilhas elsticas
ou rebuados, gua e culos. Fale com o seu
mdico sobre a medicao que pode tomar
ou no, se so aconselhadas meias elsticas e,
no caso de ir para pases em que h risco de
contrair alguma doena, aconselhe-se sobre
a vacinao especial e o alto risco de infees.
Se for para um local frio ou quente prepare-se
para o impacto que o clima ter em si e nos
seus sintomas. Tenha cuidado com o sol, com
temperaturas extremas, locais muito secos,
desportos radicais, campismo selvagem e com
a alimentao.
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Ao viajar para outro pas, pea um relatrio
ao seu mdico ou leve consigo exames que
confirmem a doena, caso seja necessrio
assistncia mdica no pas de destino. Leve a
sua prescrio para que a sua medicao seja
autorizada por parte da alfndega.
Se for viajar de carro, os conselhos para evitar
a secura so os mesmos. Dever fazer vrias
paragens ao longo do caminho (em viagens
mais longas) e andar um pouco, de forma a
evitar a rigidez articular e dores.
Acima de tudo, dever planear bem a sua via-
gem e antecipar algum contratempo para que
goze umas boas frias, descansando tambm
da Sndrome de Sjgren!
QUEM POSSO CONTACTAR
PARA SABER MAIS?
A Sociedade Portuguesa de Reumatologia
(http://www.spreumatologia.pt) pode fornecer-
lhe mais informao acerca da doena e de
centros de Reumatologia onde poder ser
acompanhada(o).
A Liga Portuguesa Contra as Doenas
Reumticas (http://www.lpcdr.org.pt) uma
organizao de apoio aos doentes reumticos
que conta com um Ncleo de Sjgren (http://
www.lpcdr.org.pt/nucleos/nucleo-sindrome-de-
sjoegren), cuja coordenadora a Enfermeira
Cristina Carvalho, tambm ela afetada por
esta doena.
Existem organizaes internacionais como a
Sjgrens Syndrome Foundation (http://www.
sjogrens.org), que podem ajudar a complemen-
tar a informao.
O dia 23 de Julho o Dia Mundial da Sndrome
de Sjgren, dia do nascimento de Henrik
Sjgren, mdico sueco que descreveu pela
primeira vez esta doena.
Existem geralmente vrias atividades organiza-
das, das quais pode saber mais atravs das
organizaes acima enunciadas. Abril geral-
mente o ms para o Alerta para a Sndrome
de Sjgren, em que se tenta aumentar a visibi-
lidade desta doena a nvel da sociedade.
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Patrocnio Cientfico:

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