BAB I

PENDAHULUAN
Penderita SLE diperkirakan mencapai 5 juta orang di seluruh dunia (Yayasan Lupus
Indonesia). Prevalensi pada berbagai populasi berbeda-beda bervariasi antara 3 400 orang
per 100.000 penduduk (Albar, 2003). SLE lebih sering ditemukan pada ras-ras tertentu seperti
bangsa Afrika Amerika, Cina, dan mungkin juga Filipina. Di Amerika, prevalensi SLE kira-
kira 1 kasus per 2000 populasi dan insiden berkisar 1 kasus per 10.000 populasi (Bartels,
2006). Prevalensi penderita SLE di Cina adalah 1 :1000 (Isenberg and Horsfall,1998).
Meskipun bangsa Afrika yang hidup di Amerika mempunyai prevalensi yang tinggi terhadap
SLE, penyakit ini ternyata sangat jarang ditemukan pada orang kulit hitam yang hidup di
Afrika. Di Inggris, SLE mempunyai prevalensi 12 kasus per 100.000 populasi, sedangkan di
Swedia 39 kasus per 100.000 populasi. Di New Zealand, prevalensi penyakit ini pada
Polynesian sebanyak 50 kasus per 100.000 populasi dan hanya 14,6 kasus per 100.000
populasi pada orang kulit putih (Bartels, 2006). Di Indonesia sendiri jumlah penderita SLE
secara tepat belum diketahui tetapi diperkirakan sama dengan jumlah penderita SLE di
Amerika yaitu 1.500.000 orang (Yayasan Lupus Indonesia). Berdasarkan hasil survey, data
morbiditas penderita SLE di RSU Dr. Soetomo Surabaya selama tahun 2005 sebanyak 81
orang dan prevalensi penyakit ini menempati urutan keempat setelah osteoartritis, reumatoid
artritis, dan low back pain.

Setiap tahun ditemukan lebih dari 100.000 penderita baru. Hal ini disebabkan oleh
manifestasi penyakit yang sering terlambat diketahui sehingga berakibat pada pemberian
terapi yang inadekuat, penurunan kualitas pelayanan, dan peningkatan masalah yang dihadapi
oleh penderita SLE. Masalah lain yang timbul adalah belum terpenuhinya kebutuhan
penderita SLE dan keluarganya tentang informasi, pendidikan, dan dukungan yang terkait
dengan SLE. Oleh karena itu penting sekali meningkatkan kewaspadaan masyarakat tentang
dampak buruk penyakit SLE terhadap kesehatan serta dampak psikologi dan sosialnya yang
cukup berat untuk penderita maupun keluarganya.

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
SLE (Systemic Lupus Erythematosus) merupakan penyakit radang atau inflamasi
multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan
dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem
imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan (Albar, 2003).

2.2 Epidemiologi
SLE lebih banyak terjadi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 10 : 1.
Perbandingan ini menurun menjadi 3 : 2 pada lupus yang diinduksi oleh obat. Penyakit SLE
juga menyerang penderita usia produktif yaitu 15 64 tahun. Meskipun begitu, penyakit ini
dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia dan jenis kelamin (Delafuente,
2002). Prevalensi SLE berbeda beda untuk tiap etnis yaitu etnis Afrika Amerika
mempunyai prevalensi sebesar 1 kasus per 2000 populasi, Cina 1 dalam 1000 populasi, 12
kasus per 100.000 populasi terjadi di Inggris, 39 kasus dalam 100.000 populasi terdapat di
Swedia. Di New Zealand, terjadi perbedaan prevalensi antara etnis Polynesian sebanyak 50
kasus per 100.000 populasi dengan orang kulit putih sebesar 14,6 kasus dalam 100.000
populasi (Bartels, 2006).

2.3 Etiologi
a. Genetik
Faktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi
penyakit SLE. Sekitar 10% 20% pasien SLE mempunyai kerabat dekat (first degree
relative) yang menderita SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (24-69%)
 lebih tinggi daripada saudara kembar non-identik (2-9%). Penelitian terakhir menunjukkan
bahwa banyak gen yang berperan antara lain haplotip MHC terutama HLA-DR2 dan HLA-
DR3, komponen komplemen yang berperan pada fase awal reaksi pengikatan komplemen
yaitu C1q, C1r, C1s, C3, C4, dan C2, serta gen-gen yang mengkode reseptor sel T,
imunoglobulin, dan sitokin (Albar, 2003) .

b. Lingkungan
Faktor lingkungan yang menyebabkan timbulnya SLE yaitu sinar UV yang mengubah
struktur DNA di daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di
daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit. SLE juga dapat diinduksi
oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4
menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga
memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon
sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear
(ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000).

c. Makanan
Seperti wijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L-cannavine dapat
mengurangi respon dari sel limfosit T dan B sehingga dapat menyebabkan SLE (Delafuente,
2002).

d. Infeksi virus dan bakteri

Selain itu infeksi virus dan bakteri juga menyebabkan perubahan pada sistem imun
dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi antiviral sehingga mengaktivasi sel B
limfosit nonspesifik yang akan memicu terjadinya SLE (Herfindal et al., 2000).

2.4 Klasifikasi
Penyakit Lupus dapat diklasifikasikan menjadi 3 macam yaitu discoid lupus, systemic
lupus erythematosus, dan lupus yang diinduksi oleh obat.
a. Discoid Lupus
Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi,
skuama, sumbatan folikuler, dan telangiektasia. Lesi ini timbul di kulit kepala, telinga,
wajah, lengan, punggung, dan dada. Penyakit ini dapat menimbulkan kecacatan karena lesi
 ini memperlihatkan atrofi dan jaringan parut di bagian tengahnya serta hilangnya apendiks
kulit secara menetap (Hahn, 2005).

b. Systemic Lupus Erythematosus

SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh
banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan
disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang
berlebihan (Albar, 2003). Terbentuknya autoantibodi terhadap dsDNA, berbagai macam
ribonukleoprotein intraseluler, sel-sel darah, dan fosfolipid dapat menyebabkan kerusakan
jaringan (Albar, 2003) melalui mekanime pengaktivan komplemen (Epstein, 1998).

c. Lupus yang diinduksi oleh obat

Lupus yang disebabkan oleh induksi obat tertentu khususnya pada asetilator lambat
yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak
terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein
tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk
kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et
al., 2000).

Tabel II.1 Obat yang menginduksi SLE (Herfindal et al.,2000).

Definitely Possible Unlikely
Hidralazin Antikonvulsan Propitiourasil Griseofulvin
Prokainamid Fenitoin Metimazol Penisilin
Isoniazid Karbamazepin Penisilinamin Garam emas
Klorpromazin Asam valproat Sulfasalazin
Metildopa Etosuksimid Sulfonamid
-bloker Nitrofurantoin
Propranolol Levodopa
Metoprolol Litium
Labetalol Simetidin
Acebutolol Takrolimus
Kaptropil
Lisinopril
 Enalapril
Kontrasepsi oral
Ket : definitely : tinggi, possible : sedang, unlikely : rendah

2.5 Patofisiologi
Pada pasien SLE terjadi gangguan respon imun yang menyebabkan aktivasi sel B,
peningkatan jumlah sel yang menghasilkan antibodi, hipergamaglobulinemia, produksi
autoantibodi, dan pembentukan kompleks imun (Mok dan Lau, 2003). Aktivasi sel T dan sel
B disebabkan karena adanya stimulasi antigen spesifik baik yang berasal dari luar seperti
bahan-bahan kimia, DNA bakteri, antigen virus, fosfolipid dinding sel atau yang berasal dari
dalam yaitu protein DNA dan RNA. Antigen ini dibawa oleh antigen presenting cells (APCs)
atau berikatan dengan antibodi pada permukaan sel B. Kemudian diproses oleh sel B dan
APCs menjadi peptida dan dibawa ke sel T melalui molekul HLA yang ada di permukaan. Sel
T akan teraktivasi dan mengeluarkan sitokin yang dapat merangsang sel B untuk membentuk
autoantibodi yang patogen. Interaksi antara sel B dan sel T serta APCs dan sel T terjadi
dengan bantuan sitokin, molekul CD 40, CTLA-4 (Epstein, 1998).

Berdasarkan profil sitokin sel T dibagi menjadi 2 yaitu Th1 dan Th2. sel Th1 berfungsi
mendukung cell-mediated immunity, sedangkan Th2 menekan sel tersebut dan membantu sel
B untuk memproduksi antibodi. Pada pasien SLE ditemukan adanya IL-10 yaitu sitokin yang
diproduksi oleh sel Th2 yang berfungsi menekan sel Th1 sehingga mengganggu cell-
mediated immunity.

Sel T pada SLE juga mengalami gangguan berupa berkurangnya produksi IL-2 dan
hilangnya respon terhadap rangsangan pembentukan IL-2 yang dapat membantu
meningkatkan ekspresi sel T (Mok dan Lau, 2003).

Abnormalitas dan disregulasi sistem imun pada tingkat seluler dapat berupa gangguan
fungsi limfosit T dan B, NKC, dan APCs. Hiperaktivitas sel B terjadi seiring dengan
limfositopenia sel T karena antibodi antilimfosit T. Peningkatan sel B yang teraktivasi
menyebabkan terjadinya hipergamaglobulinemia yang berhubungan dengan reaktivitas self-
antigen. Pada sel B, reseptor sitokin, IL-2, mengalami peningkatan sedangkan CR1 menurun
(Silvia and Isenberg, 2001). Hal ini juga meningkatkan heat shock protein 90 (hsp 90) pada
sel B dan CD4+. Kelebihan hsp 90 akan terlokalisasi pada permukaan sel limfosit dan akan
menyebabkan terjadinya respon imun. Sel T mempunyai 2 subset yaitu CD8+
(supresor/sitotoksik) dan CD4+ (inducer/helper). SLE ditandai dengan peningkatan sel B
terutama berhubungan dengan subset CD4+ dan CD45R+. CD4+ membantu menginduksi
terjadinya supresi dengan menyediakan signal bagi CD8+ (Isenberg and Horsfall, 1998).
Berkurang jumlah total sel T juga menyebabkan berkurangnya subset tersebut sehingga
signal yang sampai ke CD8+ juga berkurang dan menyebabkan kegagalan sel T dalam
menekan sel B yang hiperaktif. Berkurangnya kedua subset sel T ini yang umum disebut
double negative (CD4-CD8-) mengaktifkan sintesis dan sekresi autoantibodi (Mok and Lau,
2003). Ciri khas autoantibodi ini adalah bahwa mereka tidak spesifik pada satu jaringan
tertentu dan merupakan komponen integral dari semua jenis sel sehingga menyebabkan
inflamasi dan kerusakan organ secara luas (Albar, 2003) melalui 3 mekanisme yaitu pertama
kompleks imun (misalnya DNA-anti DNA) terjebak dalam membran jaringan dan
mengaktifkan komplemen yang menyebabkan kerusakan jaringan. Kedua, autoantibodi
tersebut mengikat komponen jaringan atau antigen yang terjebak di dalam jaringan,
komplemen akan teraktivasi dan terjadi kerusakan jaringan. Mekanisme yang terakhir adalah
autoantibodi menempel pada membran dan menyebabkan aktivasi komplemen yang berperan
dalan kematian sel atau autoantibodi masuk ke dalam sel dan berikatan dengan inti sel dan
menyebabkan menurunnya fungsi sel tetapi belum diketahui mekanismenya terhadap
kerusakan jaringan (Epstein, 1998).

Gangguan sistem imun pada SLE dapat berupa gangguan klirens kompleks imun,
gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan up-take kompleks imun
pada limpa (Albar, 2003). Gangguan klirens kompleks imun dapat disebabkan berkurangnya
CR1 dan juga fagositosis yang inadekuat pada IgG2 dan IgG3 karena lemahnya ikatan
reseptor FcRIIA dan FcRIIIA. Hal ini juga berhubungan dengan defisiensi komponen
komplemen C1, C2, C4. Adanya gangguan tersebut menyebabkan meningkatnya paparan
antigen terhadap sistem imun dan terjadinya deposisi kompleks imun (Mok dan Lau, 2003)
pada berbagai macam organ sehingga terjadi fiksasi komplemen pada organ tersebut.
Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan mediator-mediator
inflamasi yang menimbulkan reaksi radang. Reaksi radang inilah yang menyebabkan
timbulnya keluhan/gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal, sendi,
pleura, pleksus koroideus, kulit, dan sebagainya (Albar, 2003).
 Pada pasien SLE, adanya rangsangan berupa UVB (yang dapat menginduksi apoptosis
sel keratonosit) atau beberapa obat (seperti klorpromazin yang menginduksi apoptosis sel
limfoblas) dapat meningkatkan jumlah apoptosis sel yang dilakukan oleh makrofag. Sel dapat
mengalami apoptosis melalui kondensasi dan fragmentasi inti serta kontraksi sitoplasma.
Phosphatidylserine (PS) yang secara normal berada di dalam membran sel, pada saat
apoptosis berada di bagian luar membran sel. Selanjutnya terjadi ikatan dengan CRP, TSP,
SAP, dan komponen komplemen yang akan berinteraksi dengan sel fagosit melalui reseptor
membran seperti transporter ABC1, complement receptor (CR1, 3, 4), reseptor V3, CD36,
CD14, lektin, dan mannose receptor (MR) yang menghasilkan sitokin antiinflamasi.
Sedangkan pada SLE yang terjadi adalah ikatan dengan autoantibodi yang kemudian akan
berinteraksi dengan reseptor FcR yang akan menghasilkan sitokin proinflamasi. Selain
gangguan apoptosis yang dilakukan oleh makrofag, pada pasien SLE juga terjadi gangguan
apoptosis yang disebabkan oleh gangguan Fas dan bcl-2 (Bijl et al., 2001).

WOC

infeksi Hormonal Lingkungan Obat-Obatan

(virus,bakteri) (estrogen) (sinar UV) (klorofromazin,

metildopa,
 Estrogen prokainamid)

Perub struk. DNA

memperlambat
asetilasi obat

akumulasi obat d tbh

Gg, regulasi sitem imun berikatan dg

protein tbh
 Fungsi sel T-supresor yang abnormal

Penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan

Autoantibod
y yang berlebihan

SLE

SSP penglihatan paru

kardiak

Kerusakan
neuron inflamasi pemb penump cairan inflamasi sal napas lapJantung rsk

Darah di retina

Mati rasa, lemah skleritis pengembangan paru pleuritis

penyemp. katup

Cemas, depresi

MK: Resiko
cidera efusi plura nyeri dada napas pendek
 MK: Gg
kognitif MK: Gg pola napas MK: Gg rasa nyaman (nyeri)

2.6 Kriteria SLE

Pada tahun 1982, American Rheumatism Association (ARA) menetapkan kriteria baru
untuk klasifikasi SLE yang diperbarui pada tahun 1997. Kriteria SLE ini mempunyai
selektivitas 96%. Diagnosa SLE dapat ditegakkan jika pada suatu periode pengamatan
ditemukan 4 atau lebih kriteria dari 11 kriteria yaitu :
a. Ruam malar : eritema persisten, datar atau meninggi, pada daerah hidung dan pipi.
b. Ruam diskoid : bercak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan
sumbatan folikel, dapat terjadi jaringan parut.
c. Fotosensitivitas : terjadi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap cahaya matahari.
d. Ulserasi mulut : ulserasi di mulut atau nasofaring, umumnya tidak nyeri.
e. Artritis : artritis nonerosif yang mengenai 2 sendi perifer ditandai oleh nyeri, bengkak, atau
efusi.
f. Serositis
Pleuritis : adanya riwayat nyeri pleural atau terdengarnya bunyi gesekan pleura atau adanya
efusi pleura.
Perikarditis : diperoleh dari gambaran EKG atau terdengarnya bunyi gesekan perikard atau
efusi perikard.
g. Kelainan ginjal
Proteinuria yang lebih besar 0,5 g/dL atau lebih dari 3+
Ditemukan eritrosit, hemoglobin granular, tubular, atau campuran.
h. Kelainan neurologis : kejang tanpa sebab atau psikosis tanpa sebab.
i. Kelainan hematologik : anemia hemolitik atau leukopenia (kurang dari 400/mm 3) atau
limfopenia (kurang dari 1500/mm3), atau trombositopenia (kurang dari 100.000/mm3) tanpa
ada obat penginduksi gejala tersebut.
j. Kelainan imunologik : anti ds-DNA atau anti-Sm positif atau adanya antibodi antifosfolipid
k. Antibodi antinukleus : jumlah ANA yang abnormal pada pemeriksaan imunofluoresensi atau
pemeriksaan yang ekuivalen pada setiap saat dan tidak ada obat yang menginduksi sindroma
lupus (Delafuente, 2002).
2.7 Data laboratorium
a. Anti ds-DNA
Batas normal : 70 200 IU/mL
Negatif : < 70 IU/mL
Positif : > 200 IU/mL

Antibodi ini ditemukan pada 65% 80% penderita dengan SLE aktif dan jarang pada
penderita dengan penyakit lain. Jumlah yang tinggi merupakan spesifik untuk SLE sedangkan
kadar rendah sampai sedang dapat ditemukan pada penderita dengan penyakit reumatik yang
lain, hepatitis kronik, infeksi mononukleosis, dan sirosis bilier. Jumlah antibodi ini dapat
turun dengan pengobatan yang tepat dan dapat meningkat pada penyebaran penyakit
terutama lupus glomerulonefritis. Jumlahnya mendekati negatif pada penyakit SLE yang
tenang (dorman).

Antibodi anti-DNA merupakan subtipe dari Antibodi antinukleus (ANA). Ada dua tipe
dari antibodi anti-DNA yaitu yang menyerang double-stranded DNA (anti ds-DNA) dan yang
menyerang single-stranded DNA (anti ss-DNA). Anti ss-DNA kurang sensitif dan spesifik
untuk SLE tapi positif untuk penyakit autoimun yang lain. Kompleks antibodi-antigen pada
penyakit autoimun tidak hanya untuk diagnosis saja tetapi merupakan konstributor yang besar
dalam perjalanan penyakit tersebut. Kompleks tersebut akan menginduksi sistem komplemen
yang dapat menyebabkan terjadinya inflamasi baik lokal maupun sistemik
(Pagana and Pagana, 2002).

b. Antinuclear antibodies (ANA)

Harga normal : nol
ANA digunakan untuk diagnosa SLE dan penyakit autoimun yang lain. ANA adalah
sekelompok antibodi protein yang bereaksi menyerang inti dari suatu sel. ANA cukup sensitif
untuk mendeteksi adanya SLE, hasil yang positif terjadi pada 95% penderita SLE. Tetapi
ANA tidak spesifik untuk SLE saja karena ANA juga berkaitan dengan penyakit reumatik
yang lain. Jumlah ANA yang tinggi berkaitan dengan kemunculan penyakit dan keaktifan
penyakit tersebut.Setelah pemberian terapi maka penyakit tidak lagi aktif sehingga jumlah
ANA diperkirakan menurun. Jika hasil tes negatif maka pasien belum tentu negatif terhadap
SLE karena harus dipertimbangkan juga data klinik dan tes laboratorium yang lain, tetapi jika
hasil tes positif maka sebaiknya dilakukan tes serologi yang lain untuk menunjang
 diagnosa bahwa pasien tersebut menderita SLE. ANA dapat meliputi anti-Smith (anti-Sm),
anti-RNP (anti-ribonukleoprotein), dan anti-SSA (Ro) atau anti-SSB (La) (Pagana and
Pagana, 2002).

c. Tes Laboratorium lain

Tes laboratorium lainnya yang digunakan untuk menunjang diagnosa serta untuk
monitoring terapi pada penyakit SLE antara lain adalah antiribosomal P, antikardiolipin,
lupus antikoagulan, Coombs test, anti-histon, marker reaksi inflamasi (Erythrocyte
Sedimentation Rate/ESR atau C-Reactive Protein/CRP), kadar komplemen (C3 dan C4),
Complete Blood Count (CBC), urinalisis, serum kreatinin, tes fungsi hepar, kreatinin
kinase (Pagana and Pagana, 2002).

2.8 Manifestasi klinis

Manifestasi klinik secara umum yang sering timbul pada pasien SLE adalah rasa lelah,
malaise, demam, penurunan nafsu makan, dan penurunan berat badan (Hahn, 2005). Gejala
muskuloskeletal berupa artritis, atralgia, dan mialgia umumnya timbul mendahului gejala
yang lain. Yang paling sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut,
pergelangan tangan, metakarpofalangeal, siku, dan pergelangan kaki (Delafuente, 2002).

Gejala di kulit dapat berupa timbulnya ruam kulit yang khas dan banyak menolong
dalam mengarahkan diagnosa SLE yaitu ruam kulit berbentuk kupu-kupu (butterfly rash)
berupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi. Dengan pengobatan yang
tepat, kelainan ini dapat sembuh tanpa bekas. Pada bagian tubuh yang terkena sinar matahari
dapat timbul ruam kulit yang terjadi karena hipersensitivitas (photohypersensitivity). Lesi
cakram terjadi pada 10% 20% pasien SLE. Gejala lain yang timbul adalah vaskulitis
eritema periungual, livido retikularis, alopesia, ulserasi, dan fenomena Raynaud (Delafuente,
2002).

Gejala SLE pada jantung sering ditandai adanya perikarditis, miokarditis, gangguan
katup jantung (biasanya aorta atau mitral) termasuk gejala endokarditis Libman-Sachs.
Penyakit jantung pada pasien umumnya dipengaruhi oleh banyak faktor seperti hipertensi,
kegemukan, dan hiperlipidemia. Terapi dengan kortikosteroid dan adanya penyakit ginjal
juga dapat meningkatkan resiko penyakit jantung pada pasien SLE (Delafuente, 2002).
Gejala lain yang juga sering timbul adalah gejala pada paru yang meliputi:
 Pleuritis dan efusi pleura. Pneumonitis lupus menyebabkan demam, sesak napas, dan
batuk. Gejala pada paru ini jarang terjadi namun mempunyai angka mortalitas yang tinggi.
Nyeri abdomen terjadi pada 25% kasus SLE. Gejala saluran pencernaan (gastrointestinal) lain
yang sering timbul adalah mual, diare, dan dispepsia. Selain itu dapat pula terjadi vaskulitis,
perforasi usus, pankreatitis, dan hepatosplenomegali (Delafuente, 2002).

Gejala SLE pada susunan saraf yaitu terjadinya neuropati perifer berupa gangguan
sensorik dan motorik yang umumnya bersifat sementara (Albar,2003). Gejala lain yang juga
timbul adalah disfungsi kognitif, psikosis, depresi, kejang, dan stroke (Delafuente, 2002).

Gejala hematologik umumnya adalah anemia yang terjadi akibat inflamasi kronik pada
sebagian besar pasien saat lupusnya aktif. Pada pasien dengan uji Coombs-nya positif dapat
mengalami anemia hemolitik. Leukopenia (biasanya limfopenia) sering ditemukan tetapi
tidak memerlukan terapi dan jarang kambuh. Trombositopenia ringan sering terjadi,
sedangkan trombositopenia berat disertai perdarahan dan purpura terjadi pada 5% pasien dan
harus diterapi dengan glukokortikoid dosis tinggi. Perbaikan jangka pendek dapat dicapai
dengan pemberian gamaglobulin intravena. Bila hitung trombosit tidak dapat mencapai kadar
yang memuaskan dalam 2 minggu, harus dipertimbangkan tindakan splenektomi (Delafuente,
2002).

Antikoagulan lupus (AL) termasuk dalam golongan antibodi antifosfolipid.

Antikoagulan ini diketahui berdasarkan perpanjangan waktu tromboplastin parsial (PTT) dan
kegagalan penambahan plasma normal untuk memperbaiki perpanjangan waktu tersebut.
Antibodi terhadap kardiolipin (aCL) dideteksi dengan pemeriksaan ELISA. Manifestasi klinis
AL dan aCL adalah trombositopenia, pembekuan darah pada vena atau arteri yang berulang,
keguguran berulang, dan penyakit katup jantung. Bila AL disertai dengan
hipoprotombinemia atau trombositopenia, maka dapat terjadi perdarahan.

Yang lebih jarang timbul adalah antibodi terhadap faktor pembekuan (VIII, IX); adanya
antibodi tersebut tidak dapat menyebabkan pembekuan darah sehingga perdarahan terjadi
terus-menerus (Hahn, 2005).
 Pada wanita dengan SLE yang mengalami kehamilan maka dikhawatirkan akan
mempercepat penyebaran penyakit selama kehamilan dan pada periode awal setelah
melahirkan. Selain itu juga dapat terjadi aborsi secara spontan atau kelahiran prematur.
Kemungkinan terjadinya preeklamsia atau hipertensi yang disebabkan kehamilan juga dapat
memperparah penyakitnya (Delafuente, 2002).

Gejala klinik pada kerusakan ginjal dapat dilihat dari tingginya serum kreatinin atau
adanya proteinuria. Penyakit ginjal pada pasien SLE sering disebut lupus nefritis. Menurut
WHO, lupus nefritis dapat dibagi menjadi beberapa kelompok berdasarkan biopsi ginjalnya
yaitu kelas I (normal/minimal mesangial), kelas II (mesangial), kelas III (focal proliferative),
kelas IV (diffuse proliferative), dan kelas V (membranous glomerulonephritis). Selama
perjalanan penyakit pasien dapat mengalami progesivitas dari satu kelas ke kelas yang lain.
Pada pasien dengan lupus nefritis terutama ras Afrika Amerika dapat terjadi peningkatan
serum kreatinin, penurunan respon terhadap obat-obat imunosupresan, hipertensi, dan
sindrom nefrotik yang persisten (Delafuente, 2002).

2.9 Komplikasi
Gejala klinis dan perjalanan pada SLE sangat bervariasi. Penyakit dapat timbul
mendadak disertai tanda-tanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh. Dapat juga menahun
dengan gejala satu sistem yang lambat laun diikuti oleh gejala terkenanya sistem lain. Pada
tipe menahun dimana terdapat remisi dan eksaserbasi, remisinya mungkin berlangsung
bertahun-tahun.

Onset penyakit dapat spontan atau didahului oleh faktor presipitasi seperti kontak
dengan sinar matahari, infeksi virus/ bakteri, obat misalnya golongan sulfa, penghentian
kehamilan dan trauma fisik/ psikis.

Setiap serangan biasanya disertai gejala umum yang jelas seperti demam, malaise,
kelemahan, nafsu makan berkurang, berat badan menurun, iritabilitas, yang paling menonjol
adalah demam kadang-kadang disertai menggigil, kerusakan organ internal.

2.10 Penatalaksanaan Medis

a. Tes Diagnostik
Pemeriksaan laboratorium mencakup pemeriksaan:
 Hematologi: ditemukan anemia, leukopenia, trombositopenia
kelainan imunologis: ditemukan sel LE, antibodi antinuklear, komplemen serum menurun
trioglobulin, faktor reumatoid dan uji terhadap lues yang positif (semu).

Pemeriksaan khusus
Biopsi ginjal
Biopsi kulit
Pemeriksaan imunofluoresensi direk menunjukan deposit IgG granular pada dermaepidermal
junction, baik pada lesi kulit yang aktif (90%) maupun pada kulit yang tidak terkena
(70%).

Evaluasi Diagnostik
Diagnosis SLE dibuat berdasarkan pada riwayat sakit yang lengkap dan hasil
pemeriksaan darah. Gejala yang klasik mencakup demam, keletihan serta penurunan berat
badan dan kemungkinan pula artritis, peuritis dan perikarditis. Pemeriksaan serum : anemia
sedang hingga berat, trombositopenia, leukositosis atau leukopenia dan antibodi antinukleus
yang positif. Tes imunologi diagnostik lainnya mendukung tapi tidak memastikan diagnosis.

b. Terapi
1. Obat-obatan non-steroidal anti inflammatory, seperti ibuprofen (advil & motrin), naproxen,
naprosyn (aleve), clinoril, feldene, voltaren membantu mengurangi peradangan dan sakit
pada otot-otot, sendi-sendi, dan jaringan-jaringan lain.

2. Obat-obatan corticosteroid, seperti prednison, prednisolone, medrol, deltasone, cortison.

dapat mengurangi peradangan dan memugarkan kembali fungsi ketika penyakit aktif.
Corticosteroids terutama berguna ketika organ-organ internal terlibat. Corticosteroids dapat
diberikan secara oral, disuntikkan langsung kedalam sendi-sendi dan jaringan-jaringan lain,
atau dimasukkan melalui urat nadi (intravenously). Sayangnya, corticosteroids mempunyai
efek-efek sampingan yang serius jika diberikan dalam dosis tinggi untuk periode-periode
waktu yang panjang, termasuk penambahan berat badan, penipisan dari tulang-tulang dan
kulit, infeksi, diabetes, muka yang bengkak, katarak, dan kematian (necrosis) dari sendi-sendi
besar.
3. Obat-obatan anti malaria sangat efektif untuk persendian yang sakit, luka kulit dan borok di
dalam hidung atau mulut, dan gejala kutaneus, muskuloskeletal dan sistemik ringan. Obat
anti malaria yang sering diberikan adalah plaquonil (hydroxichloroquine). Efek-efek
sampingannya meliputi diare, gangguan perut, dan perubahan-perubahan pigmen mata.
Perubahan-perubahan pigmen mata adalah jarang, namun memerlukan pengawasan
(monitoring), dan mengurangi secara signifikan frekuensi dari gumpalan-gumpalan darah
abnormal pada pasien-pasien dengan SLE sistemik.

4. Immunosuppressants/ chemotherapy. Obat ini untuk menyetop over aktifitas sistem

kekebalan dan juga membantu membatasi kerusakan yang terjadi dan mengembalikan fungsi
organ. (lupus bukan sejenis cancer) disebut obat-obat cytotoxic. Obat-obat peneken imunitas
digunakan untuk merawat pasien-pasien dengan manisfestasi-manifestasi yang lebih berat
dari SLE dengan kerusakan pada organ-organ internal. Contoh-contoh dari obat-obat peneken
kekebalan termasuk methotrexate (Rheumatrex, Trexall), azathioprine (Imuran),
cyclophosphamide (Cytoxan), chlorambucil (Leukeran), dan cyclosporine (Sandimmune).
Semua obat-obat peneken kekebalan dapat menekan secara serius jumlah sel darah dan
meningkatkan risiko infeksi dan perdarahan. Efek-efek sampingan lainnya adalah khas untuk
setiap obat. Contohnya, Rheumatrex dapat menyebabkan keracunan hati, sedangkan
Sandimmune dapat menggangu fungsi ginjal.

5. Penelitian baru-baru ini mengindikasikan keuntungan-keuntungan dari rituximab (Rituxan)

dalam merawat lupus. Rituximab adalah suatu antibodi yang diinfus melalui urat nadi yang
menekan suatu sel darah putih yang tertentu, sel B, dengan mengurangi jumlahnya didalam
sirkulasi. Sel-sel B telah ditemukan memainkan suatu peran pusat pada aktivitas lupus, dan
ketika mereka ditekan, penyakitnya cenderung menuju remisi.

6. Pada pertemuan National Rheumatology tahun 2007, ada suatu makalah yang disajikan
menyarankan bahwa tambahan makanan dari minyak ikan omega-3 dalam dosis rendah dapat
membantu pasien-pasien lupus dengan mengurangi aktivitas penyakit dan kemungkinan
mengurangi risiko penyakit jantung.

Obat-obatan yang sebaiknya dihindari penderita lupus

Tidak ada obat yang sangat tepat atau sangat tidak tepat bagi pasien SLE. Harus
memperhatikan faktor alergi terhadap obat-obatan tertentu, dan mempelajari hubungan antara
 masa kambuh dan hormon estrogen atau pil KB. Pasien terutama harus berhati-hati pada
obat-obatan antibiotik sulfa(Bactrim, gantrisin, septra) sering diberikan pada orang yang
mengalami gangguan infeksi pada saluran kencing, dan dapat menambah kepekaan penderita
lupus terhadap sinar matahari, mengakibatkan rendahnya jumlah darah merah yang biasanya
diikuti kambuhnya penyakit.

2.11 Asuhan keperawatan

a. Kasus
Ny. K datang ke RS dengan keluhan nyeri pada sendi, timbulnya kemerahan pada pipi
dan kulit. Demam yang tidak hilang sudah 1 bulan, sering merasa lelah dan lemah, sariawan
yang hilang timbul, tidak nafsu makan, dan dalam 1 bulan terakhir berat badan turun
mencapai 5 kg. Hasil tes ANA ( + ) dan anti ds-DNA 350 Iu/ml, Hb 10 gr/dl, saat ini pesien
diberikan obet PCT 3x500 mg. Dexametazon 2x1 tab, dan Piroksikam 3x20 mg, Vit B
kompleks 3x1 tab Neorobin 3x1 tab.
a. Buatkan proses perjalanan penyakit dengan WOC beserta konsep
b. Buatlah pengkajian tambahan dengan 11 Fungsional Gordon
c. Buatlah masalah keperawatan yang mungkin timbul !
d. Buatlah 2 buah diagnosa lengkap dengan NOC, NIC yang utama pada NY.K
e. Perbedaan penyakit AIDS dan Lupus Editema Tosus.

b. Pengkajian pola fungsional Gordon

1) Pola persepsi kesehatan manajemen kesehatan
Klien baru pergi ke RS setelah demam yang dirasakannya tidak hilang sudah
semenjak 1 bulan yang lalu. hal ini bisa terjadi karena klien tdak mengetahui tentang
penyakitnya sehingga klien merasa kalau dia hanya demam biasa dan tidak perlu berobat ke
RS.

2) Pola nutrisi metabolic

Penderita SLE banyak yang kehilangan berat badannya samapi beberapa kg, penyakit
ini diseratai adanya rasa mual dan muntah sehingga mengakibatkan penderita nafsu
makannya menurun.
Pada kasus pasien mengeluh sariawan yang hilang timbul, tidak nafsu makan, dan
dalam 1 bulan terakhir berat badan turun mencapai 5 kg
3) Pola eliminasi
Tidak semua dari penderita SLE mengalami nefritis proliferatif mesangial, namun
secara klinis penderita ini juga mengalami diare.

4) Pola aktivas latihan

Penderita SLE sering mengeluhkan kelelahan yang luar biasa dan sering mengalami
nyeri pada persendian nya.
Pada kasus, klien datang ke RS dengan keluhan nyeri pada sendi, sering merasa lelah
dan lemah sehingga aktivitas klien mengalami gangguan.

5) Pola istirahat tidur

Klien dapat mengalami gangguan dalam tidur karena nyeri yang dirasakannya.

6) Pola kognitif persepsi

Pada penderita SLE, Daya perabaannya akan sedikit terganggu bila pada jari jari
tangannya terdapat lesi vaskulitik atau lesi semi vaskulitik. Pada sistem neurologis, penderita
bisa mengalami depresi, psychosis, neuropathies.

7) Pola persepsi diri dan konsep diri

Dengan adanya lesi kulit yang bersifat irreversibel yang menimbulkan bekas seperti
luka dan warna yang buruk pada kulit penderita SLE akan membuat penderita merasa malu
dengan adanya lesi kulit yang ada.
Pada kasus, penderita bisa merasa malu karena timbulnya kemerahan pada pipi dan
kulitnya.

8) Pola peran hubugan

Penderita tidak dapat melakukan pekerjaan atau kegiatan yang biasa dilakukan selama
sakit. Namun masih dapat berkomunikasi. Selama sakit pasien tidak dapat melakukan
perannya sehari-hari dengan baik.

9) Pola reproduksi dan seksualitas

Biasanya penderita LES tidak mengalami gangguan dalam pola seksual reproduksi.

10) Pola koping dan toleransi stress

 Biasanya klien merasa depresi dengan penyakitnya dan juga stress karena nyeri yang
dihadapi. Untuk menghadapi semua ini klien perlu selalu diberi dukungan oleh keluarga dan
tetangganya sehingga klien semangat untuk sembuh.
Klien juga diberi obat-obatan seperti Dexametazon yang berfungsi untuk mengobati
pegal linu, peradangan sendi dan juga memperbaiki imunitas. Klien juga diberi obat
Piroksikam untuk obat anti inflamasi yang dapat mengatasi nyeri karena peradangan.

11) Pola nilai dan kepercayaan

Biasanya aktivitas ibadah klien terganggu karena keterbatasan aktivitas akibat
kelemahan dan nyeri sendi.

c. Diagnosa keperawatan
Masalah keperawatan :
1) Gangguan integritas kulit b.d penumpukan kompleks imun, ketidakseimbangan nutrisi.
2) Nyeri berhubungan dengan inflamasi

Ganggguan rasa nyaman nyeri kronik berhubungan dengan inflamasi

Defenisi: ketidaknyamanan pengalaman sensoris dan emosional terhadap gangguan jaringan
actual dan potensial.
Batasan karakteristik:
Anaroxia
Lemah
Ekspreis verbal tentang nyeri

NOC
Control nyeri p. 326
Defenisi: perilaku individu dalam mengontrol nyeri.
Indicator:
Mengakui factor penyebab
Mengetahui nyeri
Menggunakan obat analgesic
Menjelaskan gejala nyeri
Melaporkan control nyeri yang telah dilakukan
 NIC
Pain management (Manajemen nyeri) p. 412
Aktivitas:
o Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk lokasi karakteristik, durasi,
frekuensi, kualitas, dan factor presipitasi
o Observasi reaksi non verbal dari ketidaknyamanan
o Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien
o Kaji budaya yang mempengaruhi respion nyeri
o Determinasi akibat nyeri terhadap kualitas hidup
o Bantu pasien dan keluarga untuk mencari dan menemukan dukungan
o Control ruangan yang dapat mempengaruhi nyeri
o Kurangi factor presipitasi nyeri
o Pilih dan lakukan penanganan nyeri
o Ajarkan pasien untuk memonitor nyeri
o Kaji tipe dan sumber nyeri untuk menentukan intervensi
o Berikan analgetik untuk mengurangi nyeri
o Evaluasi keefektifan control nyeri
o Tingkatkan istirahat
o Kolaborasikan dengan dokter jika ada keluhan dan tindakan nyeri tidak berhasil
o Monitor penerimaan pasien tentang manajemen nyeri

NANDA
Gangguan integritas kulit b.d penumpukan kompleks imun, ketidakseimbangan
nutrisi.
Defenisi: perubahn epidermis dan dermis
Batasan karakteristik:
Gangguan lapisan kulit
Gangguan penampilan kulit
Inflasi struktur tubuh
 Factor yang berhubungan:
Eksternal:
o Pengobatan
Internal
o Perubahan warna kulit
o Ketidakseimbangan nutrisi
o Gangguan status metabolic
o Gangguan sensasi

NOC
Integritas jaringan: kulit dan membrane mukosa p. 427
Defenisi : keutuhan struktur dan fungsi fisiologis normal kulit dan membrane mukosa.
Indicator:
Temperature jaringan dalam batas normal
Sensasi
Pigmentasi
Tekstur
Lesi jaringan
Perfusi jaringan
Keutuhan kulit

NIC
Perawatan kulit p. 512
Defenisi: mengumpulkan dan menganalisis data pasien dalam memelihara integritas kulit dan
membrane mukosa.
Aktivitas:
o Mengobservasi warna, panas, pembengkakan,tekstur, dan edema ekstremitas
o Menginspeksi kulit dan membrane mukosa apakah kemerahan atau panas tinggi
o Memonitoring area kulit yang kemerahan dan mengalami gangguan
o Memonitor kulit dan membrane mukosa terhadap perubahan warna dan memar
o Monitor warna kulit
o Monitor suhu kulit
2.12 Perbedaan Penyakit HIV/AIDS dengan SLE

FAKTOR PEMBEDA HIV/AIDS SLE

Sel yang diserang sel T helper (CD4) Sel T supresor (CD8)
Etiologi Karena virus HIV Tidak disebabkan oleh virus
(autoimun)
Manifestasi klinis Sesak napas, batuk, nyeri dada,Letih, lemah, arthritis, pleuritis,
demam, mual, diare kronis,perikarditis, anemia,
kandidiasis oral, enselophati trombositopenia, leucopenia
Sifat Dapat menular Tidak menular
Gejala khas Tidak ada sarcoma Adanya sarcoma (rush) atau
kemerahan pada pipi dan tulang
hidung
Prevelansi Dapat terjadi pada siapa saja Dominan pada wanita