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15. Indique el mecanismo por el que se produce la intoxicacin por cianuro. Qu molculas
estn involucradas y en que compartimento subcelular se produce.
16. Una mutacin en la ubiquinona que consecuencias tendra a nivel de respiracin celular.
17. En la clula hay dos rutas centrales de produccin de energa: gluclisis y ciclo de los
cidos tricarboxlicos.
Cmo se denomina el complejo enzimtico que realiza la descarboxilacin oxidativa de
piruvato a acetil-coenzima A, la reaccin que conecta a estas dos rutas metablicas?
A. Fosfofructocinasa
B. Alcohol deshidrogenasa
C. Lactato deshidrogenasa
D. Piruvato deshidrogenasa
E. Citrato sintasa
19. Mencione la importancia de los citocromos y que grupo estn unidos a cada grupo de
ellas. Qu importancia tienen del punto bioqumico y energtico en la fosforilacin oxidativa.
24. Qu tienen en comn las personas que padecen de beriberi y las personas
alcohlicas? Seale su efecto en el metabolismo energtico.
25. explique cmo afecta la intoxicacin por mercurio y arsnico. Que molcula en el
metabolismo est involucrada y cul sera el dao ms evidente.
26. Qu tcnicas utilizaras para detectar una enfermedad metablica que involucre el
ciclo de Krebs o fosforilacin oxidativa?
27. De acuerdo a su conocimiento metablico complete la siguiente descripcin de una
patologa que involucra una enzima del ciclo de Krebs.
La deficiencia en ocasiona enfermedades como el sndrome de Abboud, que se
caracteriza por la presencia de diabetes mellitus, sordera, anemia, anormalidades de los eritrocitos, defectos
en los septos atrioventriculares y atriales, y dextrocardia.
Los pacientes con deficiencia hereditaria de__________________________ presentan una encefalopata
progresiva severa con hipotona axial, conductas psicticas y sntomas piramidales. Los nios exhiben una
permanente __________________ con episodios agudos durante el estrs emocional e infecciones
asociadas, con una elevada relacin ________________ y una discreta reduccin de los cuerpos cetnicos
en el plasma.
La deficiencia de __________________ afecta la transformacin de cetoglutarato en succinil-CoA en el ciclo
de Krebs. Esta condicin es extremadamente rara, comienza temprano despus del nacimiento y se
caracteriza por encefalopata, niveles elevados de cido lctico en la sangre y muerte precoz. Se excretan
grandes cantidades de ______________ y en muchos casos ______________.
28. En que consiste el sistema generador OXPHOS.
29. Seale cules son las clulas y/u rganos afectados por una disfuncin mitocondrial.
Justifique su respuesta.
Las mitocondrias estn rodeadas por dos membranas, una externa que es lisa y una interna que
se pliega hacia adentro formando crestas. Dentro del espacio interno de la mitocondria en torno
a las crestas, existe una solucin densa (matriz o estroma) que contiene enzimas, coenzimas,
agua, fosfatos y otras molculas que intervienen en la respiracin.
La membrana externa es permeable para la mayora de las molculas pequeas, pero la interna
slo permite el paso de ciertas molculas como el cido pirvico y ATP y restringe el paso de
otras. Esta permeabilidad selectiva de la membrana interna, tiene una importancia crtica porque
capacita a las mitocondrias para destinar la energa de la respiracin para la produccin de ATP.
La mayora de las enzimas del ciclo de Krebs se encuentran en la matriz mitocondrial. Las enzimas
que actan en el transporte de electrones se encuentran en las membranas de las crestas.
1. Eritrocito. Glucolisis .
2. Eritrocitos.
En actividad muscular ardua y sbita[editar]
Si la actividad muscular contina, la disponibilidad de oxgeno en los mitocondrias como
aceptor final de los electrones en la cadena respiratoria se convierte en un factor
limitante. Pronto se agotan las reservas de oxgeno, lo que provoca un estancamiento
de la respiracin celular y se empieza a acumular piruvato y NADH. Para que la gluclisis
pueda continuar en situaciones anaerbicas, el piruvato entra en la va alternativa de
fermentacin lctica (5), donde el enzima citoslico lactato deshidrogenasa (LDH)
convierte el piruvato en lactato. Este proceso es imprescindible, ya que re oxida el
NADH para que pueda volver a ser reducido en la gluclisis. A fin de mantener tasas
adecuadas de ATP en este contexto con menos rendimiento de ATP, la gluclisis
anaerbica y fermentacin lctica debe aumentar considerablemente, acelerando an
ms la sntesis de lactato. Sin embargo, si no se recicla el lactato, rpidamente se
acumulara este producto dentro del msculo y cuando los tampones no sean
suficientes para compensar el incremento de iones de hidrgeno, se producira una
acidosis. Ya que los tejidos musculares producen ms lactato y piruvato de lo que
pueden catabolizar, el lactato entra en el plasma y es transportado hasta el hgado (6).
La segunda parte del ciclo ocurre en el hgado, donde el lactato es convertido en
piruvato y luego, mediante la gluconeognesis (7), a glucosa una vez ms. Despus, la
glucosa entra en el plasma y es transportada a los msculos, as terminando el ciclo. En
esencia, la acidosis es el precio que se debe pagar para cubrir las necesidades
energticas durante la hipoxia celular.
Si sigue habiendo un alto requerimiento energtico, la glucosa procedente del hgado
entra en la gluclisis una vez ms en el msculo. Sin embargo, si la actividad muscular
ha terminado, la glucosa puede ser almacenada en forma de glucgeno por la
glucognesis (10). Cabe mencionar, que la glucosa del hgado no siempre debe regresar
al msculo; segn las necesidades corporales, la glucosa puede ser transportada a otros
rganos, como el cerebro.
Despus de una actividad muscular en la que msculos han trabajado anaerbicamente
por cierto tiempo, el ritmo de paso del lactato del msculo al hgado no es suficiente y
se empieza a acumular lactato dentro del msculo. Esta acumulacin eventualmente
produce dolor muscular y calambres, que obligan la discontinuacin de la actividad
muscular. Sin embargo, muchas veces, la actividad muscular ha acabado antes que esto
ocurra.
La glucosa es el sustrato metablico ms importante de los eritrocitos y se metaboliza
por dos
caminos: 1) la va glucoltica anaerbica (productora de energa en forma de ATP) o ciclo
de Embden-Meyerhof,
por la que pasa ms del 90% del total, y 2) la va de las pentosas (protectora), a travs
de la cual se metaboliza el resto de la glucosa.
7. alanina
8. Hgado.................. L Piruvato quinasa.
Msculo................. M Piruvato quinasa.
La forma heptica es regulable por fosforilacin (inhibe). La protena responsable es la
protena quinasa A, que es activable por niveles altos de glucagn circulante.
9. Alfa cetoglutarato, por la alfa cetoglutarato deshidrogenasa.
10. Alternativa d( glucosa a glucosa 6 p por hexoquinasa)
11. B
12. b
17.
19 La mayora de los citocromos son muy difciles de purificar pues estn embebidos en las
membranas, excepto el citc que puede ser aislado mediante disoluciones salinas; el hemo
de este citocromo, est unido a la protena por puentes tioster entre el anillo de porfirina y
dos residuos de Cys, es el nico en donde hay un enlace covalente.
Todos contienen Fe(II) o Fe(III); el Fe(III), no puede ser reducido por el O2, con excepcin del
a3 o citocromo c oxidasa que se encuentra en la membrana interna en mitocondrial y
contiene adems un tomo de cobre (Cu).
Las porfirinas forman complejos quelatos tetradentados con iones Fe, Mg, Zn, N, Co, y Cu en
los que el metal se mantiene unido por enlaces coordinados al anillo: A las que contienen
Fe(II), se les denomina: protohemo o hemo y a las que contienen Fe(III): hemina o hematina.
(mitades)
Esta sustancia soluble en aceite, similar a las vitaminas, est presente en la mayora de las
clulas eucariotas, principalmente en la mitocondria. Es un componente de la cadena de
transporte de electrones y participa en la respiracin celular aerbica, generando energa en
forma de ATP. El noventa y cinco por ciento de la energa del cuerpo humano se genera de
esta manera.2 3 Por lo tanto, los rganos con los requisitos ms altos de energa-tales como
el corazn, hgado y rin tienen las concentraciones ms altas de CoQ10.
Gluclisis:
glucosa + 2 ADP + 2 Pi + 2
NAD+-> +2
2 piruvatos + 2 NADH ATP
1. cada 2 c. pirvico +
coenzima-A, --> 2 CO2 y un
grupo acetilo que se une
inmediatamente a
la coenzima-A formando 2
acetil coenzima-A + 2
NADH
2. Ciclo de ac. ctrico:
2 Acetil-CoA + 6 NAD+ + 3
FAD ---->
4 CO2 + 6 NADH + 2 +2
FADH2 ATP
3. Cadena respiratoria:
los 10 NADH+ 2 FADH2 de
los pasos anteriores dan --->
Nota: 1 NADH --> 3 ATP= 30
ATP
1 FADH2 --> 2 ATP=4 = 34
ATP ATP
21.
22. acumulacin de lactato El cido -lctico se produce a partir del piruvato a travs de la
enzima lactato deshidrogenasa (LDH) en procesos de fermentacin. El lactato se produce
constantemente durante el metabolismo y sobre todo durante el ejercicio, pero no aumenta
su concentracin hasta que el ndice de produccin no supere al ndice de eliminacin de
lactato. El ndice de eliminacin depende de varios factores, como por ejemplo:
transportadores monocarboxilatos, concentracin de LDH y capacidad oxidativa en los
tejidos. La concentracin de lactatos en la sangre usualmente es de 1 o 2 mmol/l en reposo,
pero puede aumentar hasta 20 mmol/l durante un esfuerzo intenso.
23. sndrome de leigh El sndrome de Leigh tiene mltiples causas, implicando todo un
defecto en la produccin aerbica de energa, que puede afectar desde el complejo de la
piruvato-deshidrogenasa hasta la ruta de la fosforilacin oxidativa. La mayora de las
mutaciones se encuentran en el genoma nuclear. Los genes identificados hasta el momento
codifican para una de las subunidades del complejo de la piruvato-deshidrogenasa (PDH),
una de las subunidades de los complejos respiratorios I o II, o una protena involucrada en el
ensamblaje del complejo respiratorio IV. Entre el 10 % y el 30 % de las personas con
sndrome de Leigh son portadores de mutaciones del ADN mitocondrial, las ms comunes
de las cuales son las mutaciones 8993T> G y 8993T> C en el gen MTATP6.
25.
26.inmunohistoquimica y ver actividad enzimticas
29
30
Deficiencia del complejo I (NADH 1. Forma neonatal severa, con muerte en los primeros das
ubiquinona oxidorreductasa) de vida
2. Sndrome de Leigh con miocardiopata (el ms
frecuente) o sin ella
3. Presentacin con hepatopata y tubulopata renal,
cardiomiopata, catarata y lactacidemia (menos comn)
Deficiencia del complejo II (succinato- 1. Casos asociados con sndrome de Leigh para
uquinona oxidorreductasa) glanglioma autonmico dominante y feocromocitoma
(familiar y espordico)