Case Report Pediatric

LAPORAN KASUS ANAK PEREMPUAN USIA 7 TAHUN 3 BULAN

DENGAN HSP NEFROTIK NEFRITIS DD/ LUPUS NEFRITIS

Oleh :
YOSIE AGNI UTAMI

Pembimbing:
dr. Sri Utami Fajariyah, Sp.A, M.Kes

KEPANITRAAN KLINIK SMF ILMU KESEHATAN ANAK DAN

REMAJA
RSUD DR. M. YUNUS BENGKULU
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS BENGKULU
2017

i
 HALAMAN PENGESAHAN

Nama Mahasiswa : Yosie Agni Utami (H1AP12040)

Fakultas : Kedokteran
Judul : Laporan Kasus Anak Perempuan Usia 7 Tahun 3 Bulan
dengan HSP Nefrotik Nefritis DD/ Lupus Nefritis
Bagian : SMF Ilmu Kesehatan Anak dan Remaja
Pembimbing : dr. Sri Utami Fajariyah, Sp.A, M.Kes

Telah menyelesaikan tugas Laporan Kasus dalam rangka kepaniteraan

klinik di Bagian SMF Ilmu Kesehatan Anak dan Remaja Fakultas Kedokteran dan
Ilmu Kesehatan Universitas Bengkulu.

Bengkulu, 26 Juli 2017

Pembimbing

dr. Sri Utami Fajariyah, Sp.A, M.Kes

ii
 KATA PENGANTAR

Dengan mengucapkan Alhamdulillah, segala puji hanya milik Allah SWT,

pencipta alam semesta, melalui rahmat-Nyalah penulis dapat menyelesaikan
Laporan Kasus ini dengan judul Laporan Kasus Anak Perempuan Usia 7 Tahun 3
Bulan dengan HSP Nefrotik Nefritis DD/ Lupus Nefritis.
Laporan Kasus ini disusun untuk memenuhi salah satu komponen
penilaian Kepaniteraan Klinik di Bagian SMF Ilmu Kesehatan Anak dan Remaja
Fakultas Kedokteran Universitas Bengkulu.
Pada kesempatan ini Penulis juga ingin mengucapkan terima kasih kepada:
1. dr. Sri Utami Fajariyah, Sp.A, M.Kes, sebagai pembimbing yang telah
bersedia meluangkan waktu dan telah memberikan masukan-masukan,
petunjuk serta bantuan dalam penyusunan tugas ini.
2. Teman teman yang telah memberikan bantuan baik material maupun
spiritual kepada penulis dalam menyusun Laporan Kasus ini.
Penulis menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam Laporan Kasus
ini, maka penulis sangat mengharapkan saran dan kritik dari semua pihak. Penulis
sangat berharap agar Laporan Kasus ini dapat bermanfaat bagi semua.

Bengkulu, 26 Juli 2017

Yosie Agni Utami

iii
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ..................................................................................... i

HALAMAN PENGESAHAN ....................................................................... ii

KATA PENGANTAR ................................................................................... iii

DAFTAR ISI .................................................................................................. iv

LAPORAN KASUS ....................................................................................... 1

TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................ 19

PEMBAHASAN ............................................................................................ 26

DAFTAR PUSTAKA .................................................................................... 29

iv
 BAB I
LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS
Identitas Pasien
Nama Penderita : An. SA
Umur/Tanggal lahir : 7 tahun 3 bulan/ 1April 2010
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Ds. Napalan, Kecamatan Talo Kecil, Seluma
Tanggal Masuk : 12 Juli 2017
Nomor RM : 746918

Identitas Bapak
Nama : Tn. M
Umur : 39 tahun
Pendidikan : SMP
Agama : Islam
Pekerjaan : Petani
Alamat : Ds. Napalan, Kecamatan Talo Kecil, Seluma

Identitas Ibu
Nama : Ny. S
Umur : 36 tahun
Pendidikan : SMP
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Alamat : Ds. Napalan, Kecamatan Talo Kecil, Seluma

1
B. ANAMNESIS
Keluhan Utama
Bengkak pada kedua kaki sejak 1 hari SMRS.

Riwayat Perjalanan Penyakit

Pasien datang dengan keluhan bengkak pada kedua kaki sejak 1 hari SMRS.
Keluhan bengkak hanya dirasakan pada kedua kaki, bengkak pada wajah
disangkal. Ibu pasien mengatakan ini bukan pertama kali mengalami bengkak
pada kaki. Bengkak biasanya hilang timbul, terutama jika pasien dalam
keadaan kelelahan setelah banyak beraktivitas, dan berjalan kaki. Keluhan
bengkak tidak disertai dengan sesak. Keluhan demam disangkal, batuk pilek
disangkal.. Pasien mengaku buang air kecil seperti biasa, sebanyak 4-5 kali
sehari. Nyeri saat buang air kecil disangkal, rasa tersendat-sendat saat buang
air kecil disangkal, warna urin kuning jernih. Keluhan mual dan muntah
disangkal. BAB (+) normal. Pada kedua kaki pasien terdapat bercak-bercak
merah dengan ukuran bervariasi 1-3cm. Bercak tersebut menonjol dari
permukaan kulit. Bercak tidak perih, tetapi sering terasa gatal. Bercak tersebut
muncul pertama kali sekitar 1 bulan yang lalu. Bercak hilang timbul, terutama
saat kaki bengkak. Pasien juga mengeluh sering mengalami nyeri yang hilang
timbul pada kedua lutut, pergelangan tangan, dan siku sejak 1 bulan yang lalu.
Sekitar 3 minggu SMRS pasien pernah mengalami demam disertai muntah
sebanyak 5 kali/hari, sebanyak 1/2 gelas belimbing, berisi makanan.
Keluhan juga disertai dengan mencret sebanyak 6 kali/hari, feses cair, ampas
(+), warna kuning, lendir (+), darah (-). Pasien juga merasakan nyeri perut
hebat sehingga pasien dibawa ke RSUD Tais dan pernah 2 kali dirawat dengan
keluhan yang sama. Saat dirawat di RSUD Tais inilah pasien pertama kali
mengalami kaki bengkak, hanya saja pasien belum pernah diperiksa urin.
Keluhan kaki bengkak menghilang setelah 3 hari.
Dua hari setelah keluar RSUD Tais, pasien kembali mengalami nyeri perut
yang disertai keluhan kaki bengkak dan timbul bercak merah di kedua kaki.
Pasien kemudian dibawa ke praktek dokter spesialis anak lalu pasien dirujuk ke

2
RSUD M.Yunus. Pasien sempat dirawat selama 6 hari (tanggal 3 sampai 8 Juli
2017). Setelah keluar rumah sakit, 2 hari kemudian pasien kembali mengalami
kaki bengkak. Sehingga pada esok harinya pasien kontrol ke Poli Anak RSUD
M.Yunus dan diputuskan kembali dirawat untuk mengevaluasi kaki
bengkaknya (tanggal 12 Juli 2017).

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan-keluhan serupa sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

- Riwayat keluarga yang mengalami muntah, mencret, dan nyeri perut
disangkal
- Riwayat keluarga yang mengalami bercak merah di kulit disangkal
- Riwayat keluarga yang mengalami bengkak kaki disangkal

Riwayat Kehamilan
Pada saat mengandung pasien, ibu pasien mengontrol kehamilannya ke bidan
sebanyak 3 kali. Riwayat minum obat-obatan selama kehamilan, riwayat jatuh,
dan riwayat mengalami demam selama kehamilan disangkal.

Riwayat Persalinan
Pasien merupakan anak pertama, lahir cukup bulan secara spontan ditolong
oleh bidan, berat badan lahir 2800 gram, ketuban jernih tanpa bau, lahir
langsung menangis, dan APGAR skor tidak diketahui.

Riwayat Nutrisi
Pada usia 0-2 bulan, anak diberi ASI. Pada usia 3 bulan hingga 1 tahun anak
diberi ASI atau susu formula dan PASI. Sejak usia 1 tahun anak diberi
makanan dengan berbagai lauk dan sayuran. Pada usia 3 hingga sekarang
pasien diberikan makan 3-4 kali sehari, porsi sedang, lauk mengikuti keluarga.

3
 Riwayat Imunisasi
Imunisasi dasar pasien lengkap. Imunisasi tambahan pada pasien tidak
diketahui.

Riwayat Perkembangan Anak

- Tengkurap : 3 bulan
- Duduk : 6 bulan
- Merangkak : 8 bulan
- Berdiri : 10 bulan
- Berjalan : 11 bulan
- Bicara : 15 bulan
- Masuk TK : 5 tahun
- Masuk SD : 6 tahun
- Saat ini pasien merupakan siswa kelas 2 SD dan merupakan siswa
berprestasi di kelasnya.

C. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 14 Juli 2017, pukul 13.00 WIB.
Keadaan umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Kompos mentis
Vital Sign:
- Nadi : 72x/menit
- RR : 20x/menit
- TD : 110/70 mmHg
- T : 36,8 oC (axilla)
Status Gizi:
- BB : 24 Kg
- TB : 126 cm
- Status Gizi : Gizi Baik

4
Status Generalis
- Kepala : Normocephali, rambut berwarna hitam, tebal, tidak mudah
dicabut.
- Mata : Pupil bulat, isokor, reflex cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-),
sclera ikterik (-/-)
- Hidung : Simetris (+), massa (-), secret (-)
- Mulut : Bibir sianosis (-), bibir kering (-), lidah kotor (-), T1-T1, faring
hiperemis (-)
- Telinga : Simetris (+/+), sekret tidak ada, nyreri tekan tragus (-)
- Leher : Pembesaran KGB (-/-), pembesaran kelenjar tiroid (-)
- Thorax :
Cor : I : Iktus kordis tidak terlihat
P : Iktus kordis tidak teraba
P : Batas atas : SIC II linea parasternalis sinistra
Batas kanan: SIC V linea sternalis dekstra
Batas kiri : SIC V 1-2 cm linea midclavicula sinistra
A: Bunyi jantung I-II reguler dan normal, murmur (-),Gallop (-)
Pulmo : I: Dinding dada simetris kanan dan kiri, retraksi (-)
P: Stem fremitus kanan sama dengan kiri
P: Sonor disemua lapang paru
A: Vesikuler (+/+) normal, wheezing (-), ronkhi (-)
- Abdomen : I: Cembung, warna seperti kulit sekitar, hematom (-)
P: Supel, Nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
P: Timpani di seluruh lapang abdomen
A: Bising usus normal (peristaltic setiap 5 detik)
- Ekstremitas : CRT < 2, akral hangat
Edema (+) pada kedua tungkai
Purpura (+) pada kedua tungkai, ukuran 1-3cm

5
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil laboratorium pada tanggal 4 Juli 2017, pukul 00.03 WIB
Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
Darah tepi :
- Hemoglobin 9,2 gr/dl L :12-17,5 gr/dl
P: 11,5-16 gr/dl
- Hematokrit 28 % L: 37-47%
P: 40-54%
- Leukosit 16.900 mm3 4.000-10.000 mm3
- Trombosit 747.000 mm3 150.000-400.000 /mm3
Gula Darah Sewaktu 90 mg/dl 70-120 mg/dl
Ureum 58 mg/dl 20-40 mg/dl
Creatinin 0,6 mg/dl 0,5-1,2 mg/dl
Albumin 2,4 gr/dl 3,5-6,0 gr/dl
Protein total 4,4 6,5-7,6 gr/dl
Natrium 129 135-155 mmol
Clorida 96 96-106 mmol
Kalium 4,1 3,4-5,3 mmol

Hasil pemeriksaan USG tanggal 4 Juli 2017:

Kesan :
- Appendiks tidak tervisualisasi, letak retrocaecal masih perlu
dipertimbangkan
- Koleksi cairan di posterior vesica urinaria
- Cystitis
- Peningkatan intensitas parenkim ginjal bilateral, suspek inflamasi
- Kaliektasis ginjal bilateral suspek stenosis
- USG hepar, spleen, dan kandung empedu saat ini tidak tampak kelainan

6
Hasil pemeriksaan urin pada tanggal 5 Juli 2017
Pemeriksaan Hasil
- Warna Kuning
- Kejernihan Keruh
- Protein +1
- Leukosit 1-2/lpb
- Eritrosit 0-1/lpb
- Epitel +
- Bakteri _

Hasil pemeriksaan urin pada tanggal 6 Juli 2017

Pemeriksaan Hasil
- Warna Kuning
- Kejernihan Keruh
- Protein +1
- Leukosit 2-4/lpb
- Eritrosit 0-1/lpb
- Bakteri +

Hasil pemeriksaan urin pada tanggal 8 Juli 2017

Pemeriksaan Hasil
- Warna Kuning
- Kejernihan Keruh
- Protein +1
- Leukosit 6-8/lpb
- Eritrosit 4-5/lpb
- Epitel +
- Bakteri +

7
 Hasil laboratorium pada tanggal 11 Juli 2017, pukul 14.04 WIB
Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
Darah tepi :
- Hemoglobin 9,0 gr/dl L :12-17,5 gr/dl
P: 11,5-16 gr/dl
- Hematokrit 27 % L: 37-47%
P: 40-54%
- Leukosit 11.700 mm3 4.000-10.000 mm3
- Trombosit 394.000 mm3 150.000-400.000 /mm3
Ureum 38 mg/dl 20-40 mg/dl
Creatinin 0,7 mg/dl 0,5-1,2 mg/dl
Albumin 2,6 gr/dl 3,5-6,0 gr/dl
Kolesterol total 249 150-200

Hasil pemeriksaan urin pada tanggal 11 Juli 2017

Pemeriksaan Hasil
- Warna Kuning
- Kejernihan Keruh
- Protein +3
- Leukosit banyak/lpb
- Eritrosit banyak/lpb
- Epitel +
- Bakteri +

8
E. DIAGNOSIS
HSP dengan manifestasi Nefrotik Nefritis DD/ Lupus Nefritis

F. TERAPI
- Medikamentosa:
o IVFD KAEN 3B asnet
o Inj. Ampicillin 750mg/8jam
o Inj. Furosemid 20mg/24 jam
o Inj. Ranitidin amp/12 jam
o Metilprednisolon 5-5-5
o Captopril tab 6,25/12 jam p.o

G. PROGNOSIS
- Quo ad vitam : dubia ad bonam
- Quo ad sanam : dubia ad bonam
- Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

9
 H. FOLLOW UP

Follow Up S/ Bengkak pada kaki sudah - P/

13 Juli 2017 berkurang - IVFD KAEN 3B asnet
- Inj. Ampicillin 750mg/8jam
Perawatan hari O/ KU : TSS
- Inj. Furosemid 20mg/24 jam
ke-2 Sens : CM
- Inj. Ranitidin amp/12 jam
TD : 110/70mmHg
- Metilprednisolon 5-5-5
N : 88x/menit
- Captopril tab 6,25/12 jam
RR : 20x/menit
T : 36,4 oC
p.o

Mulut : sariawan (+)

Ekstremitas : CRT < 2, akral
hangat, edema (+) pada kedua tungkai,
purpura (+) pada kedua tungkai

A/ HSP Nefrotik Nefritis DD/ Lupus

Nefritis
Follow Up S/ - P/
14 Juli 2017 O/ KU : TSS - IVFD KAEN 3B asnet
Kes : CM - Inj. Ampicillin 750mg/8jam
Perawatan hari TD : 110/70 mmHg
- Inj. Furosemid stop
ke-3 N : 86x/menit
- Inj. Ranitidin amp/12 jam
RR : 24x/menit
- Metilprednisolon 5-5-5
Hasil skoring S : 36,4 oC
- Captopril tab 6,25/12 jam
ARA = 4
1) Ruam deskoid Mulut : sariawan (+)
p.o

pada tungkai Ekstremitas : CRT < 2, akral

2) ulkus pada hangat, edema (-) pada kedua tungkai, R/ rujuk bagian nefrologi anak
mulut purpura (+) pada kedua tungkai
3) artritis pada 2
sendi A/ HSP Nefrotik Nefritis DD/ Lupus
4) gangguan renal Nefritis
proteinuria +3

10
Follow Up S/ - P/
15 Juli 2017 - Metilprednisolon 4mg 5-5-5
O/ KU : TSS - Captopril tab 6,25/12 jam
Hasil cek urin Sens : CM
p.o
Protein (-) TD : 110/70 mmHg
Epitel (+) N : 72x/menit
Pasien boleh pulang
Leukosit RR : 20x/menit
1-2/lpb T : 36,8 oC
Eritrosit Mulut : sariawan (-)
0-1/lpb Ekstremitas : CRT < 2, akral
hangat, edema (-) pada kedua tungkai,
Perawatan hari purpura (+) pada kedua tungkai
ke-4
A/ HSP Nefrotik Nefritis DD/ Lupus
Nefritis

11
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Henoch-Schonlein Purpura
1) DEFINISI
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah
kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura
nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau hematuria(1,2,3). Nama
lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik dan
vaskulitis alergik.(1)

2) EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak
sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih banyak
pada anak laki laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).(1,3)

3) ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga
beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi
traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan
terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A
dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat obatan (ampisillin,
eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).(1,3,4,5) Infeksi bisa berasal dari
bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella,
Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela,
parvovirus, virus Epstein-Barr).(1,3)Vaskulitis juga dapat berkembang
setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti
TNF (Tumor Necrosis Factor).(1) Namun, IgA jelas mempunyai peranan
penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks
imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.(1,3)

12
 HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan
pada IgA1 daripada IgA2.(3)

4) PATOFISIOLOGI
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks
imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen
jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen
mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular
seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di
kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis
dan perdarahan gastrointestinalis.(1,3)
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS,
seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan
dalam mediator inflamasi.(1) TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses
inflamasi pada HSP. Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit
selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan
atau disfungsi sel endotel.(1,3) Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel
vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan ini. Sitokin
dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang
merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga
dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit
ini dibanding pada fase remisi.(1,3) Namun tingginya kadar ET-1 tidak
memiliki hubungan dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau
respon reaktan fase akut.(3).

5) MANIFESTASI KLINIS
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas
bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak
selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak
tepat.(5)

13
 Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura
tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus
tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan
lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam makula akan berubah menjadi lesi
purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi
dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis
yang kemudian dapat mengalami ulserasi.(1,3)
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan
(pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus
dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit
dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh.Kelainan pada kulit dapat disertai
rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat
berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada
kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat
pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan
torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak
lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.(1,2,3,4)
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi
oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut
AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).(3)
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung
bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan
pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan
persendian di jari tangan.(1,2,3,4,5) Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari)
dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan
sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren
pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.(1,3)
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal
berupanyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Keluhan

14
abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu
setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus
halus.(3) Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di
periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang
kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi
dibanding ileokolonal.(1,2) Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh
vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa
dan intramural.(1,3) Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai
perforasi maupun tidak.(3)

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,

proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau
nefritis.(1,3) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset
ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya
berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis
meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen
yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya
ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.(1) Seringkali derajat
keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang
lain.(3) Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak
bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang
terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian
proteinuria pada pasien.(3)
Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan
sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya
vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat
menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala
gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan
tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan
emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan
defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis,

15
kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-
Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).(3)

Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali,
hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan
nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi
pada pasien HSP. (3)
Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara
lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru
bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan
intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan
pankreatitis akut.(3)

6) PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik.
Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang
disebabkan oleh trombositopenia.(1,2,3,5) Dapat terjadi leukositosis moderat
dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan
gastrointestinal.Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat
meningkat maupun normal.(1,2,3) Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4
dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah
mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.(1,3)
Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun
penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal
atau karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan
darah.(1,2,3) Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan
XIII dapat menurun.(3)
Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.(1,5)
Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada
dinding pembuluh darah.(1) Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan
penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus

16
 ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.(1,3) Terkadang
pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.(3)

7) DIAGNOSIS
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang
spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang
dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit
terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih
gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia
atau artritis, dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5)

Kriteria Definisi

Purpura non Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

trombositopenia terdapat elevasi kulit, tidak
(palpable purpura) berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal / Nyeri abdominal difus, memberat

gangguan saluran cerna setelah makan atau diagnosis iskemia
(Bowel angina) usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada Perubahan histologi menunjukkan

biopsi granulosit pada dinding arteriol atau
venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila

memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar
Alergi-Imunologi Anak 2007.
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara
lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis

17
bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi
obat obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.(2,3,4,5)

8) PENGOBATAN
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah
suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.(1,2,5) Untuk
keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti
ibuprofen.(1,2,5) Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6
jam.(2) Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan
muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak.
Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat
menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan
saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila
terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang
dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah
perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.(1) Dosis yang dapat
digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari
dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP
yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100
200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30
75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan
tappering-off steroid hingga 6 bulan.(1,3)

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr

secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid
diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis,
manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat,
perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.
Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi,
intususepsi dan perforasi saluran cerna.(1)

18
9) PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan
dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah
onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus
terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila
manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu
dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca
sakit.(1,2,3,5)

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna,

obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi.
Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat
menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.(1)
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu
setelah onset,eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan
aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal
ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit
tubulointerstisial.(1)

B. LUPUS

19
 BAB III
PEMBAHASAN

Pasien dalam kasus ini mengalami gangguan renal yang dicurigai sebagai
manifestasi dari dua kemungkinan penyakit, yaitu HSP (Henoch Schonlein
Purpura) dan Lupus Nefritis. Dari hasil anamnesis didapatkan informasi bahwa
pasien mengalami bengkak pada kaki yang hilang timbul disertai dengan
timbulnya bercak kemerahan pada kedua kaki dan nyeri sendi pada kedua lutut,
pergelangan tangan dan siku. Sebelum gejala bengkak timbul, pasien pernah
mengalami demam disertai muntah, mencret, dan nyeri perut hebat hingga pasien
harus dirawat di RSUD Tais sebanyak 2 kali dengan keluhan yang sama. Keluhan
sesak saat bengkak (-), BAK dan BAB (+) normal.
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan hipertensi pada pasien. Selain itu
juga didapatkan sariawan pada mulut, edema pretibial, serta bercak kemerahan
pada kedua tungkai. Dari hasil pemeriksaan penunjang, didapatkan pasien
mengalami leukositosis dan trombositosis. Kadar albumin serum menurun. Kadar
kolesterol total meningkat. Dan proteinuria hingga +3. Hasil pemeriksaan USG
didapatkan pasien mengalami Cystitis, dicurigai mengalami infeksi pada ginjal
dan stenosis.
Pasien pernah dirawat di RSUD M.Yunus sebanyak dua kali. Saat dirawat
pertama kali, pasien didiagnosis dengan GNAPS (Glomerulonefritis Akut Pasca
infeksi Streptococcus). GNAPS adalah suatu sindrom nefritik akut yang ditandai
dengan timbulnya hematuria, edema, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal.
Manifestasi klinis GNAPS pada pasien ini berupa adanya edema tungkai dan
hipertensi, yang disertai penurunan fungsi ginjal berupa hematuria mikroskopis
berdasarkan hasil pemeriksaan eritrosit urin 4-5/lpb. Didapatkan juga proteinuria
+1. Untuk kadar ureum dan kreatinin masih dalam batas normal. Pada
pemeriksaan darah tepi didapatkan leukositosis dan trombositosis yang juga
merupakan menifestasi dari GNAPS. Pemeriksaan USG juga mengarahkan pada
diagnosis GNAPS mengingat ditemukannya kecurigaan inflamasi pada parenkim

20
ginjal. Pasien dirawat selama enam hari dengan perbaikan dan kemudian
dipulangkan.
Dua hari kemudian pasien kembali mengalami kaki bengkak dan ketika
kontrol di Poli Anak RSUD M.Yunus, didapatkan hasil pemeriksaan laboratorium
yang mengarah pada diagnosis Sindroma Nefrotik. Sindroma nefrotik adalah
keadaan klinis dengan gejala proteinuria massif ( +2), hipoalbunimenia (<2,5
gr/dl), edema, dan hiperkolesterolemia (>200 mg/dl). Gejala-gejala tersebut dapat
ditemukan pada pasien. Sindroma nefrotik pada pasien kemungkinan besar
merupakan sindroma nefrotik sekunder yang diakibatkan infeksi mengingat pasien
pernah didiagnosis dengan GNAPS sebelumnya. (patofis)
Selain mengeluh bengkak pada kaki, pasien juga mengeluhkan adanya
nyeri sendi dan timbul bercak kemerahan pada kaki. Gejala tersebut mengarahkan
kecurigaan pada dua kemungkinan penyakit, yaitu HSP dan lupus nefritis.
Keluhan nyeri sendi dan ruam kemerahan lazim ditemukan baik pada HSP dan
Lupus. Adanya mekanisme gangguan imunologis pada kedua penyakit tersebut
akan dapat bermanifestasi pada gangguan renal seperti yang terjadi pada pasien.
(patofis)
HSP adalah suatu vaskulitis sistemik dengan karaskteristik dijumpai
deposisi kompleks imun yang mengandung antibody IgA pada kulit,
gastrointestinal, dan ginjal. Gejala yang khas dapat berupa timbulnya palpable
purpura pada tungkai, nyeri sendi dan nyeri abdomen. Nyeri abdomen berupa
kolik abdomen, disertai mual, muntah, konstipasi, atau diare. Pada pasien dapat
ditemukan ketiga gejala khas tersebut. Purpura yang timbul merupakan
manifestasi dari deposisi kompleks imun antibody IgA pada kulit. Tak hanya pada
kulit, deposisi kompleks imun antibody IgA tersebut juga dapat terjadi pada
saluran gastrointestinal dan kapiler glomerulus. Sehingga gejala lain yang juga
sering ditemukan pada HSP antara lain perdarahan saluran cerna dan keterlibatan
ginjal. Pada pasien ini keterlibatan ginjal berupa sindroma nefritik dan sindroma
nefrotik.
Kecurigaan diagnosis ke arah lupus nefritis berdasarkan dari skoring
kriteria ARA yang memenuhi 4 dari 11 kriteria. Diantaranya adalah terdapat ruam

21
deskoid pada tungkai, terdapat ulkus mulut berupa sariawan, terdapat artritis
dengan keluhan nyeri sendi, dan terdapat proteinuria +3. Bila dijumpai 4 atau
lebih kriteria, diagnosis lupus memiliki sensitifitas 85% dan spesifisitas 95%.
Pemeriksaan Antibodi antinuclear (ANA) sangat diperlukan untuk menunjang
diagnosis lupus. Karena apabila hasil tes ANA negatif, maka kemungkinan bukan
lupus. Mengingat pemeriksaan ANA test tidak dapat dilakukan di RSUD
M.Yunus, pasien disarankan untuk melakukan pemeriksaan ANA test di luar
Bengkulu dan sekaligus berkonsultasi dengan ahli nefrologi anak untuk diagnosis
yang lebih jelas. (lupus nefritisnya kenapa?)
Terdapat manifestasi klinis yang lebih mengarahkan pasien pada diagnosis
HSP, yaitu adanya leukositosis dan trombositosis pada pemeriksaan darah tepi.
Sedangkan pada lupus, gangguan hematologi biasanya berupa leukopenia dan
trombositopenia.
Penyakit HSP dan lupus dapat terjadi saling tumpang tindih, baik
didahului oleh HSP ataupun lupus. Hal ini dibuktikan dengan adanya laporan
kasus oleh Al-Attrach et al pada tahun 2011, dimana seorang anak perempuan 12
tahun yang didiagnosis HSP dan telah menjalani terapi selama 1 bulan, datang
kembali dengan keluhan serositis dan rekuren proteinuria. Setelah dilakukan ANA
tes dan anti dsDNA, didapatkan hasil postif, sehingga anak tersebut didiagnosis
Lupus. Sebaliknya, laporan kasus oleh Peng Hu et al tahun 2017 menunjukkan
seorang anak perempuan 9 tahun yang telah menjalankan 3 bualn terapi lupus,
kemudian datang kembali ke dokter dengan keluhan nyeri abdomen yang hilang
timbul dan purpura pada punggung, disertai dengan leukositosis, trombositosis,
dan peningkatan IgA plasma. Anak tersebut kemudian juga didiagnosis HSP.
Adanya tumpang tindih manifestasi HSP dan lupus dapat disebabkan oleh
kesamaan patogenesis yang melibatkan kelainan autoimun. (jelaskan lagi patofis)

22