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en lnea
L
y autonmicas con aumento de protenas en el lquido
cefalorraqudeo constituye un 20% de neuropata no a polirradiculoneuropata crnica inflamatoria
diagnosticada. Se puede asociar con otras enferme- desmielinizante (CIDP), es una enfermedad
dades concurrentes. Se estudiaron durante un periodo neurolgica que se caracteriza por ser una
de 10 aos. 26 pacientes que cumplan los criterios neuropata crnica adquirida; sin embargo, es un pa-
fueron incluidos con edad entre 15 a 71 aos. Se dio decimiento aunque potencialmente tratable1, es con
tratamiento con prednisona con mejora parcial en 13, frecuencia subdiagnosticada, lo que impide la mejora
asintomticos 5, sin mejora 4. del paciente. Se caracteriza clnicamente por la presen-
cia de debilidad simtrica tanto en los msculos
Palabras clave: polirradiculoneuropata, desmielini- proximales como distales que se instala en forma
zante, sntomas, tratamiento, resultados. progresiva, en un periodo de ms de 8 semanas, con
frecuencia asociado a estos sntomas cardinales se
asocian alteraciones sensitivas o autonmicas, hay dis-
CHRONIC, INFLAMATORY, DESMYLINIZING
minucin o ausencia de los reflejos osteotendinosos,
POLIRADICULONEUROPATHY
elevacin de las protenas del lquido cefalorraqudeo
obtenidas por puncin lumbar (LCR), y los estudios
ABSTRACT
neurofisiolgicos de conduccin nerviosa (VCN) son
Polirradiculoneuropaty is a chronic inflamatory disease compatibles con hallazgos de desmielinizacin, est
that might be treated but first must be correctly evidencia se corrobora con biopsia de nervio perifri-
diagnosticated. The symptoms are symmetric weakness co que demuestra la desmielinizacin2-4.
progressive with sensitive alterations and autonomic Existen pocos estudios en la literatura especia-
symptoms. The spinal fluid has in increase of proteins. lizada acerca de la epidemiologa de la CIDP. La
This disease might be associated with other diseases. prevalencia en nios se ha reportado en 0.5 por
We studied 26 patients during a 10 year period with an 100,000 nios, siendo los varones con ms frecuencia
afectados en relacin a las mujeres5. En un estudio en
Recibido: 19 enero 2007. Aceptado: 27 febrero 2007. poblacin peditrica que incluyo a 82 nios la CIDP
fue responsable del 6.2% de los casos de neuropata
crnica6. En adultos se ha documentado una prevalen-
Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga. Correspondencia:
Eduardo Briceo Gonzlez. Instituto Nacional de Neurologa y cia de 1 a 2 por 100,000 habitantes7.8. En un estudio
Neurociruga. Insurgentes Sur #3877. Col. La Fama, 14269 Mxico, reciente en New South Wales se mostr una prevalen-
D.F. cia cruda de 1.9 por 100,000 habitantes.
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Vol 12, No. 4: 221-228; 2007 Polirradiculoneuropatia crnica inflamatoria desmielinizante
Siendo ms comn en hombres que en mujeres. Tambin se han descrito cuadros de distribucin
La prevalencia en edad especfica alcanzo un mximo asimtrica.
de 6.7 por 100,000 habitantes en el grupo de edad de En un estudio reciente que incluyo a 44 pacien-
70 a 79 aos. tes en un seguimiento de 4 aos se observ que los
La edad promedio de instalacin fue de 47.6 pacientes con un cuadro de instalacin aguda y
aos (mediana de 53.5 aos). La incidencia anual cru- subaguda (progresin de menos de 8 semanas) tenan
da reportada es de 0.15 por 100,000 habitantes8. una tasa de remisin ms alta que los pacientes
En los hospitales de referencia la CIDP constitu- con una instalacin crnica (progresin de ms de 8
ye el 20% de los casos de neuropata crnica no semanas). Los pacientes con debilidad proximal tuvie-
diagnosticada y del 10% de los pacientes atendidos ron una tasa de remisin mayor que los pacientes con
en clnicas especializadas en enfermedades neuro- debilidad distal. Por lo que, la instalacin subaguda y
musculares 9 . Mxico an no cuenta con datos la presencia de debilidad proximal constituyeron sig-
epidemiolgicos al respecto de esta enfermedad10. nos de buen pronstico, y que se correlacionaron con
En la actualidad existen diferentes criterios diag- una alta tasa de recuperacin a la normalidad en
nsticos para la CIDP, estos se basan en las CIDP17. Sin embargo, existen resultados discordantes
caractersticas clnicas y se apoyan en los estudios cuando se correlacionan los patrones de distribucin
neurofisiolgicos, en segundo trmino se encuentran de desmielinizacin y las caractersticas clnicas, los
los hallazgos de anlisis del lquido cefalorraqudeo y cuales muestran que los pacientes tiene un patrn de
la biopsia del nervio perifrico, dependiendo del nivel afeccin difusa o distal tienen caractersticas clnicas
clnico se presentan hallazgos en los pacientes, estos similares tal como la instalacin subaguda, snto-
pueden aplicarse en grados de certeza diagnostica, el mas simtricos y debilidad que involucra tanto la mus-
cual puede estar en el rango de posible, probable o culatura proximal como la distal. Los pacientes con un
definitivo. Sin embargo, la obtencin de ambos LCR patrn distal muestran una mejor respuesta al trata-
y la biopsia de nervio sural son estudios obligatorios miento y un curso monofsico, aunque el patrn difuso
para el diagnstico definitivo de esta patologa, de fue asociado con una dependencia del tratamiento
acuerdo con los criterios establecidos por la Academia para evitar las recadas, reflejando una actividad cr-
Americana de Neurologa, pero en desacuerdo con los nica18.
criterios ampliamente propuestos aceptados por Los estudios clnicos actuales han definido otras
Saperstein et al, y por el grupo de trabajo para el Tra- formas de polineuropatas crnicas desmielinizantes
tamiento y la Causa de la Neuropata Inflamatoria con una etiologa presumiblemente autoinmune o
(INCAT)11-13. disinmune que difieren de la forma clsica de la CIDP,
McCombe observ que en el 32% de 92 pa- tanto en sus caractersticas clnicas como la respues-
cientes con CIDP dentro de un periodo de 6 semanas ta al tratamiento19-30.
previas a la instalacin de los sntomas neurolgicos, El componente de autoinmunidad humoral se
es posible documentar una historia de vacunacin o ha demostrado por la presencia de bandas oligo-
de infeccin (muchas de las cuales son respiratorias o del clonales de IgG en LCR y suero, as como depsito de
tracto gastrointestinal)14. inmunoglobulinas y complemento en los nervios
En otro estudio similar que incluyo a 100 pa- perifricos que inducen bloqueo y desmielinizacin. La
cientes se documento que el 16% de los pacientes protena de mielina zero de 28 kD, ganglisidos y
tenan un antecedente infeccioso en este mismo perio- glucolpidos han sido identificados como antgenos
do de tiempo15. blanco de esta reaccin31-37.
La CIDP es una entidad clnica heterognea, Adems de existir como una patologa indepen-
esta se manifiesta con un amplio rango de formas de diente la CIDP se ha asociado con enfermedades
presentacin dependiendo del tipo predominante concurrentes tales como la infeccin por el virus de la
de fibras que se encuentran afectadas (sensitiva, mo- hepatitis C, enfermedad inflamatoria intestinal,
tora o autonmica)16. La forma de presentacin inicial melanoma, linfoma, diabetes mellitus38,39, sndrome de
puede ser aguda en un periodo menor de 4 semanas, Sjogren, lupus eritematoso sistmico40, gammopata
muy similar a los sntomas que se presentan en el monoclonal de significado incierto con IgM, IgG, IgA42
sndrome de Guillain Barr seguido de un curso pro- sndrome de inmunodeficiencia adquirida humana y
longado, subaguda, monofsica o crnica con Charcot-Marie-Tooth43. En muchas de estas situaciones
recurrencias. La distribucin de la debilidad tambin clnicas los hallazgos clnicos y electrofisiolgicos son
puede ser de predominio proximal, distal o mixta. similares. Pero, en algunas entidades el pronstico es
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variable. En la asociacin de CIDP con gammapata diphtheria, determinacin de niveles de vitaminas del
monoclonal con un significado incierto, los pacientes complejo B y E. As como pruebas inmunolgicas
muestran un curso progresivo, con un tiempo prolon- para descartar neuropatas vasculticas. Los estudios
gado para alcanzar el pico de deterioro en cada de DNA sern necesarios para descartar neuropatas
episodio de recada, aunque con un grado menor de hereditarias1, 11,50.
disfuncin y menor grado de debilidad, lo que conlle- La realizacin de la biopsia del nervio sural tie-
va a un pequeo grado mayor de mejora con ne aun indicaciones controversiales, algunos expertos
respecto a los casos idiopticos en los periodos de re- no le dan un claro valor diagnstico mientras que
cada. Aunque en el seguimiento a largo plazo otros le dan un papel primordial para el diagnstico y
muestran mayor afeccin los casos asociados a manejo en ms del 60% de los pacientes con CIDP.
gammapatas41,44. Los hallazgos de la biopsia muestran datos de
Aunque considerada una enfermedad del sistema desmielinizacin, degeneracin axonal, regeneracin y
nervioso perifrico, los estudios de resonancia magn- cambios inflamatorios asociados con la presencia de
tica han demostrado involucro del sistema nervioso inmunidad tanto celular como humoral; sin embargo,
central, caracterizado por lesiones desmielinizantes los hallazgos ms relevantes se encuentran en los seg-
focales con extensa destruccin de mielina y realce mentos proximales de los nervios o las races o en
con el medio de contraste45; sin embargo, no se han nervios motores, los cuales no son accesibles a biop-
podido reproducir estos hallazgos en algunos estu- sia51-53. Recin se ha tratado de buscar marcadores
dios 46 mostrando con ms frecuencia hipertrofia y especficos de inflamacin como los conglomerados
realce anormal de las races nerviosas espinales47. de macrfagos alrededor de los vasos endoneurales
Los estudios de electrofisiologa han mostrado en el nervio sural que apoyara el diagnstico de CIDP
datos de desmielinizacin de las vas centrales con diferencindolos de neuropatas hereditarias54.
prolongacin de latencias en los potenciales evocados Algunos estudios han mostrado una mayor sen-
visuales y auditivos de tallo cerebral asociado con sibilidad a la biopsia del nervio sural en relacin a los
hallazgos de desmielinizacin del SNC, los cuales tien- estudios electrofisiolgicos, por lo que algunos exper-
den a mejorar con el tratamiento inmunomodulador48,49. tos consideran que la biopsia del nervio sural estara
Como se mencion con antelacin el diagnstico indicado en los casos donde los estudios electrofisio-
de CIDP esta fundamentado en las caractersticas cl- lgicos no son concluyentes o se sospeche de una
nicas y los hallazgos de estudios de conduccin neuropata vascultica.55, 56 En una serie de 100 pacien-
nerviosa que debern ser consistentes con desmie- tes con CIDP. Bouchard et al, observ que la prdida
linizacin. La hiperproteinorraqua sin pleoci-tsis y los de axones en la biopsia de nervio fue uno de los fac-
hallazgos histopatolgicos que demuestren datos de tores pronsticos ms sensibles, para predecir un
desmielinizacin y remielinizacin, por lo general aso- curso desfavorable de la enfermedad57.
ciado con datos inflamatorios, ofrecen datos Los principales tratamientos utilizados en esta
adicionales que apoyan el diagnstico de CIDP de condicin, son los corticoesteroides, inmunoglobulinas
acuerdo a los criterios establecidos3,4,13. intravenosas, plasmaferesis y los medicamentos
Los estudios de conduccin nerviosa son los inmunosupresores. Casi todos los pacientes con CIDP
que demuestran los hallazgos cardinales de des- muestran una respuesta inicial a la terapia inmunomo-
mielinizacin que debern estar acordes con los duladora58.
criterios establecidos previamente por la Academia En la actualidad existen dificultades en la valo-
Americana de Neurologa4 y dems clasificaciones. El racin objetiva de la adecuada respuesta al tratamiento
anlisis de LCR con hiperproteinorraqua y celularidad por la pobre correlacin con los datos electrofisiol-
levemente incrementada o normal son los hallazgos gicos, incidencia variable de degeneracin axonal y el
caractersticos, aunque su realizacin no son criterios curso variable. La eficacia de la terapia con IgG
obligatorios de acuerdo con el grupo INCAT13. intravenosa se ha observado en el 63 al 79%59,60 mien-
Un abordaje ms extenso se deber realizar en tras que la plasmaferesis muestra resultados similares
aquellos pacientes en donde se sospeche una entidad en el rango del 80%61.
clnica diferente o una comorbilidad, por ello ser ne- Aunque estudios comparando la eficacia de la
cesario complementar los estudios con determinacin IgG IV con la plasmaferesis y prednisona oral no han
de glucosa, urea, creatinina, perfil hormonal, beta 2 mostrado diferencias significativas62,63.
microglobulina, VIH, VDRL, electroforesis de protenas, Algunos autores inician el tratamiento con
estudios microbiolgicos para lepra, B. burgdorfer, C. corticoesteroides y otros con IgG IV. La prednisona es
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indicada y sostenida a 1 mg/kg/d por unas pocas se- 4. Sin evidencia clnica de enfermedad de neurona
manas seguida por su reduccin en meses. El inicio motora superior e inferior
con IgG IV a dosis de .4/kg por 5 das consecutivos,
es lo habitual seguido de una dosis por mes por 3 Criterios de exclusin
meses. En caso de falla se puede realizar plasma- 1. Menores de 15 aos
feresis64. En caso de progresin se puede tratar con 2. Pacientes con el diagnstico previo de neu-
ciclofosfamida a 2mg/kg/da por 6 a 12 meses. Se han ropata motora multifocaI con bloqueo de la
intentado otras terapias con INF -2a, INF -la, azatio- conduccin, esclerosis lateral amiotrfica con
prina, rituximab, ciclosporina A, micofenolato de variedades atpicas.
moefetil, tacrolimus, y con otras drogas inmunosu- 3. Neuropata hereditaria
presoras; sin embargo, los resultados son no conclu- 4. Pacientes cuyo expediente se encuentre incom-
yentes58,65. pleto para documentar el diagnstico.
El objetivo de este trabajo es describir las ca- 5. Pacientes en estado crtico que cursen con
ractersticas clnicas, del lquido cefalorraqudeo, neuropata (tabla 1).
electrofisiolgicas, y de la respuesta al tratamiento en
Tabla 1. Criterios diagnsticos.
pacientes con CIDP. En el Instituto Nacional de Neuro-
loga y Neurociruga en un periodo de 10 aos. Criterios AAN Criterios de Saperstein Criterios INCAT
MATERIAL Y MTODOS
en mas de una extremidad
o ambas.
neuropatas (INCAT).
desmielinizacin en 2
nervios y evidencia
histolgica de
Se describieron las variables demogrficas desmielinizacin..
Caractersticas del lquido Menos de 10 leucocitos /mm3, Protenas mayor de 45mg/dl. Anlisis del lquido
(edad y gnero), clnicas (paresia, parestesias, distri- Cefalorraqudeo LCR VDRL negativo, incremento en las menos de 10 leucocitos
cefalorraqudeo
recomendado pero no
bucin, simetra).
Protenas en el LCR. requerido.
Biopsia Evidencia de desmielinizacin y /mm3 No mandataria (excepto
remielinizacin
Se describen las caractersticas del LCR y
Desmielinizacin en los casos
predominantemente, con anormalidades
inflamacin (no electrodiagnsticas
electrofisiolgicas al inicio. requerido) en slo 2 nervios motores.
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Extremidades Extremidades
Ambas
superiores inferiores
Paresia 4 14 8
Parestesias 4 5 8
Simtricos
Simtricos Asimtricos
Paresia 19 7
Parestesias 10 9
Grfica 1. Caractersticas electrofisiolgicas.
Tabla 2. Gnero y sntomas. Predominio de los sntomas sensitivos y motores
Neuropatas crnicas que ingresaron al servicio de neurologa Porcentaje
pacientes Proximal Distal Ambos
Polirradiculoneuropata cr
crnica inflamatoria desmielinizante 26 18.84%
Paresia 5 12 8
Otras neuropatas crnicas 112 81.15%
Parestesias 1 14 8
# de
Distribucin por gnero Porcentaje
pacientes
Caractersticas neurofisiolgicas
Masculino 12 45.15% No. de pacientes Porcentaje
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