Professional Documents
Culture Documents
ABSTRAK
ABSTRACT
TDermatitis herpetiformis (DH) is known to be associated with gluten-sensitive enteropathy
(GSE) or celiac disease (CD) which is believed to play an important role in its pathogenesis. The
prevalence of DH is more often in Europeans and rare in Afro Americans 10-39 per 100.000
population. Dapsone as a medical therapy is the drug of choice for DH, these drugs can control
the disease, but it can not cure. Dapsone proven to provide rapid response in patients with DH
children and adults, do not have any effect on intestinal disorders or IgA deposits in the skin.
Before starting dapsone therapy, history and physical examination for screening cardiopulmonary
disease or peripheral neuropathy should be equipped. Initial laboratory investigations include a
complete blood count to determine the white blood cell count and hemoglobin early. This therapy
requires continuous monitoring of side effects that may occur. Pharmacological side effects most
frequently encountered is hemolysis and methemoglobinemia, but idiosyncrasy or allergy can
happen. Agranulocytosis is a rare side effect.(MDVI 2014; 41/4:165 - 169)
Korespondensi :
JJl. Diponegoro - Denpasar - Bali
Telp. 0361 -257517
Email: gexsriwd@yahoo.co.id
165
MDVI Vol. 41 No. 4 Tahun 2014; 165 - 169
Imunogenetik DIAGNOSIS
Katz dkk tahun 1972 pertama kalinya mengemukakan Diagnosis DH dapat ditegakkan berdasarkan klinis,
hubungan imunogenetik DH dengan kelainan pada HLA-B8 histopatologis, serologis, imunofluoresensi dan
dan banyak penelitian lain mendukung hubungan HLA-B8 genetik.20,24,26 Pada pemeriksaan biopsi kulit ditemukan
dengan DH.15,16 Kelainan HLA-DR terdapat pada lebih 90% kumpulan netrofil di papila dermis (mikroabses), fragmen
pasien CD dan mempunyai persentase yang hampir sama neutrofil, infiltrasi eosinofil, dan fibrin pada puncak papila
dengan pasien DH. HLA-B8 dan HLA-DR3 seringkali timbul dermis. Pemeriksaan serologis spesifik, yaitu tampak antibodi
bersamaan pada kedua kelainan tersebut.16-18 IgA-antiendomisium (EMA), yang mengikat substansi otot
polos (endomisium).26 Pemeriksaan dengan teknik direct im-
Gluten-sensitive enteropathy munofluorescence (DIF) menunjukkan secara lebih jelas
adanya deposit IgA granular pada dermis bagian atas. De-
Gluten-sensitive enteropathy adalah penyakit pada posit IgA granular terdapat pada 95% pasien DH yang
mukosa usus halus yang disebabkan karena jejas yang timbul diperiksa melalui biopsi kulit secara acak pada kulit normal.27
166
IGAM. S Widyastuti, dkk Terapi dapson pada dermatitis herpetiformis
Dapson diabsorpsi dengan baik oleh usus halus dengan Dosis dan cara pemberian
kadar puncak dalam darah tercapai dalam 2-6 jam setelah
pemberian dosis tunggal. Waktu paruhnya cukup panjang Tablet dapson tersedia dalam kemasan 50 mg dan 100
(kurang lebih 30 jam) pada kondisi stabil disebabkan re- mg. Obat ini sangat efektif untuk mengontrol gejala. Pruritus
sirkulasi enterohepatik. 27 Dapson dan metabolitnya dapat pada DH akan hilang dalam 48-72 jam setelah pengobatan
diekskresi melalui air susu ibu (ASI) dan dapat mengakibatkan dapson. Lesi akan timbul kembali dalam 24-48 jam setelah
anemia hemolitik pada bayi.28 Dapson dimetabolisme di hati. penghentian dapson. Terapi dapson dimulai dengan dosis
Dua jalur metabolik utama melibatkan asetilasi dan N-hy- awal 25-50 mg pada orang dewasa dan 0,5 mg/kgBB pada
droxylation.11 anak-anak. Terapi awal dapson dengan dosis lebih dari 50
Jalur metabolik yang lebih signifikan secara klinis mg akan menyebabkan hemolisis berat dan gagal jantung
melibatkan hidroksilasi salah satu grup amino oleh sitokrom pada individu yang rentan. Bila diminum setiap hari maka
3A4 (lebih jarang 2C9) untuk membentuk dapson kadar dapson akan mencapai steady state dalam waktu 7
hidroksilamin, sebuah oksidan kuat yang penting pada hari.29
terjadinya methemoglobinemia dan hemolisis. Dapson Sebelum memulai terapi dengan dapson, riwayat dan
hidroksilamin kembali direduksi menjadi senyawa induk pemeriksaan fisis untuk skrining penyakit kardiopulmonal
167
MDVI Vol. 41 No. 4 Tahun 2014; 165 - 169
168
IGAM. S Widyastuti, dkk Terapi dapson pada dermatitis herpetiformis
8. Habif MD, Thomas P. Vesicular and bullous disease. Dalam: 15. Hall RP, Benbenisty KM, Mickle C, Takeuchi F, Streilein
Clinical Dermatology. Edisi ke-4. Philadelphia: Mosby; RD. Serum IL-8 in patients with dermatitis herpetiformis is
2004.h.559-601. produced in responsse to dietary gluten. J Invest Dermatol.
9. Wiryadi BE. Dermatosis vesikobulosa kronik. Dalam: Djuanda 2007;127: 2158-65.
A, penyunting. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta: 16. Smith EP, Zone JJ. Dermatitis herpetiformis and linear IgA
Balai Penerbit FKUI; 2007.h.210-3. bullous dermatosis. Dalam: Crosby DI, Diaz IA, penyunting.
10. Alonso JJ, Gibson LE, and Rogers III RS. Clinical, pathologic, Dermatology Clinics. Philadelphia: WB Saunders CO;
and immunopathologic features of dermatitis herpetiformis: 1993.h.311-23.
review of the Mayo Clinic experience. Int J Dermatol. 2007; 17. Reunala TL. Dermatitis herpetiformis. Clin Dermatol.
46: 910-9. 2001;19:728-36.
11. Ronaghy A, Katz SI, Hall III RP. Judulnya ?. Dalam: Freedberg 18. Rose C, Brocker EB, Zillikens D. Clinical, histological and
IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, immunopathological findings in 32 patients with dermatitis
penyunting. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. herpetiformis. JDDG. 2010; 8: 265-70.
Edisi ke-8. New York: McGraw-Hill; 2012. h.642-49. 19. Ensari A. Gluten-sensitive enteropathy (Celiac Disease)
12. Miller JL. Dermatitis herpetiformis. Medscape [serial online] controversies in diagnosis and classification. Arch Pathol Lab
2009 August [citied 2009 October 2nd]. Available from: URL: Med. 2010; 134: 826-36.
http://www.medscape.com. 20. Collin P, Reunala T. Recognition and management of the
13. Fine Jo-David. Management of acquired bullous skin disease. cutaeous manifestations of celiac disease: a guide for
New England J Med. [serial online] 1995 November [citied dermatologists. Am J Clin Dermatol. 2003; 4(1): 13-20.
2009 October 10]. Volume 333. 1457-84. Available from URL: 21. Marietta EV, Camilleri MJ, Castro LA, Krause PK, Pittelkow
http://www.NEJM.org./content/full/333.com. MR, Murray MJ. Transglutaminase autoantibodies in
14. Moschela SL, Hurley HJ. Dermatitis herpetiformis. Dalam: dermatitis herpetiformis and celiac sprue. J Invest Dermatol.
Dermatology. Edisi ke-2. Philadelphia: WB. Saunders 2008; 128(2): 332-5.
Company;1985.h.579-86.
169