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Epilepsia na criana

Paulo Roberto Silveira

Mdico da Secretaria Estadual de Sade do Estado do Rio de Janeiro Sub-Secretaria de Ateno


Sade Superintendncia de Vigilncia em Sade Coordenao de Epidemiologia Coordenao de
Doenas No Transmissveis

Medico Perito Legista. Neurologista Forense Instituto Mdico Legal Afrnio Peixoto
Departamento Geral de Polcia Tcnico-Cientfica
Secretaria de Estado de Segurana Pblica Estado do Rio de Janeiro

Advogado - Direito Mdico


_______________________________________________________________________________

as mais agudas, mais graves


e mais mortais enfermidades,
assim como aquelas que so mais
difceis
de entender devido inexperincia,
atacam o crebro.
Hipcrates

A epilepsia uma entidade mrbida conhecida desde vrios sculos AC. Todavia, a
crise convulsiva devido ao carcter abrupto e inesperado do seu aparecimento e a
dramaticidade de suas manifestaes habituais sempre se revestiam, em toda sua evoluo,
paralela prpria evoluo do homem, de um carcter mstico, dependente de
interferncias sobrenaturais, divinas ou demonacas.
Suas diversas denominaes populares j testemunhava o carcter esotrico das
causas a ela atribudas. Era o mau sagrado (morbus sacer) .
Segundo a tradio sua manifestao em qualquer participante de um comcio
romano, seria sinal que essa reunio, desagradvel aos deuses deveria ser interrompida. Era
denominada ento morbus comicialis.
H relatos bblicos, em que, os epilpticos eram purificados, com exorcismos, para
libertar do corpo, o demnio que o havia possudo.
As vezes com a finalidade de se permitir libertao do esprito maligno aprisionado
na cabea do paciente, orifcios de trpano eram praticados com grande percia, apesar das
parcas tcnicas cirrgicas e anestsicas da poca, supostamente denominado pelos
demnios.
Hipcrates 460 AC. Tentava explicar a seus discpulos que o mau sagrado, era
proveniente de alteraes fisiolgicas do crebro, fato este confirmado por Galeno cinco
sculos depois, admitindo no s a origem cerebral da epilepsia e afirmava que outras
partes o corpo tambm participava da causa de to grave mal.
No perodo triste da Inquisio, os epilpticos, eram purificados pelo fogo sagrado,
com a finalidade de libertar o esprito maligno que por bruxarias e feitios havia possudo o
infeliz paciente.
H centenas de anos portanto, vem se estudado a epilepsia, e at hoje os cientistas
no chegaram a uma concluso do que ela .
Seguramente foi com o advento da Eletroencefalografia, que as primeiras luzes se
acenderam na compreenso do mecanismo das epilepsias.
Sabe-se que do ponto de vista fisiopatolgico que as epilepsias representam uma
alterao do rtmo neuronal cujos mecanismos bioqumicos e fisiolgicos so imprecisos.
Dependendo do local onde aparea esta descarga neuronal evidencia-se, as formas mais
variadas de alteraes do mecanismo eletroenceflicos.
A maioria dos casos inicia-se na infncia devido ao fato de haver, neste perodo,
imaturidade crtico, sub-cortical, e baixo limear convulsivante, pois alteraes metablicas
so suficientes para desencadear as crises.

1.1. INCIDNCIA

A idade de incio das crises varivel, mas existem faixas etrias prefernciais. Nos
primeiros dois anos, entre os 4-8 anos e no incio da puberdade. Ao primeiro grupo etrio
so relacionadas as alteraes pr-natais, ficando o segundo grupo sem causa aparente. O
terceiro, provavelmente, est relacionado s alteraes bioqumicas e fisiolgicas da
adolescncia.

1.2. ETIOPATOGENIA

Sob esse aspecto a epilepsia pode-se dividir em dois tipos: orgnica e funcional.
As orgnicas so devidas a leses adquiridas nos perodos pr, peri e ps-natal.
As funcionais so devidas a uma hiperexcitabilidade cerebral, transmitida
genticamente ou provocada por alteraes metablicas, bioqumicas ou fisiolgicas. Por
vezes, as crises funcionais so prolongadas, causando leso e se transformando em
epilepsia orgnica.
Das patologias do perodo pr-natal, destacamos as alteraes placentrias
acarretando anoxia, o uso de medicamentos, os processos infecciosos e os transtornos
vasculares. Por outro lado, no podemos esquecer as molstias heredo-degenerativas, tais
como as facomatoses, leucodistrofias, molstias de depsito e erros inatos do metabolismo.
No perodo ps-natal, teremos como causa os traumas obsttricos, as alteraes
metablicas (hipoglicemia, alcalose, hipocalcemia, hipernatremia, carncia de piridoxina),
molstias infecciosas do SNC, hemorragias do SNC e coleces subdurais.
Numa poca mais tardia, as responsveis so as alteraes txicas exgenas,
molstias parasitrias (cisticereose, toxoplasmose, malria, hidatidose), encefalopatias e
tumores.

2
CLASSIFICAO

2.1. CRISES GENERALIZADAS

No convulsivas:
Com alterao s da conscincia:
- Breve (ausncia tpica e atpica).
- Longa (estado de ausncia).
- Com alterao da conscincia e outros fenmenos.

Ausncia tpica ou atpica com:


- Componente clnico (ausncia mioclnica).
- Aumento do tono postural (retropulsiva ).
- Diminuio do tono postural (atnica).
- Automatismos.
- Com sintomas vegetativos (abdominal, enurticos)
- Mista

Convulsivas
1. Mioclnicas:
- Generalizadas (espasmo infantil)

2. Parciais

3. Clnicas

4. Tnicas

5. Tnico-clnicas

2.2. CRISES HEMIGENERALIZADAS.

Parciais:
Com sintomatologia elementar:
1. Sintomas motores:
- Focais
- Adversivas
- Posturais
- Somticas inibidoras
- Que afetam a palavra

2. Com sintomas sensoriais ou somato-sensoriais:


- Smato-sensoriais
- Visuais
- Auditivas
- Olfativos
- Gustativos
- Vertiginosos

3. Com sintomas vegetativos

4. Mistos
Com sintomatologia complexa:
1. Com alteraes s da conscincia.
2. Com sintomas intelectuais:
- Dismnsicas.
- Transtornos de pensamento.

3. Afetiva.

4. Psico-sensorial.

5. Psicomotora.

6. Mistas.

2.3. CRISES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS.

- Errticas do recm-nascido.
- Crises no classificadas.
As crises do tipo pequeno mal, que so generalizadas, no convulsivas, se
caracterizam por incio e trmino sbito, variando de segundos a minutos, mdia de 15
segundos, com transtorno da conscincia acompanhado ou no de automatismos motores.
considerada forma de epilepsia essencial. Aparece, em 80% dos casos, entre os 4-10 anos
de idade, havendo maior incidncia no sexo masculino do que no feminino.
O pequeno mal pode ser dividido em trs grupos:
1. Ausncia
2. PM mioclnico
3. PM acintico ou amiotonica

As ausncias que freqentemente so confundidas, pelos familiares e professores,


com as chamadas distraes, se apresentam de forma sbita, com perda da conscincia, sem
manifestaes convulsivas, olhar fixo, por vezes acompanhado de batimentos palpebrais.
Em certos casos, poder ser observado relaxamento esfincteriano, vesical, sendo esto
denominado PM enurtico. Outras alteraes vegetativas, difceis de se perceber so a
sialorria, a alterao do rtmo respiratrio e cardaco, sudorese, rubor, palidez e ereco.
As mioclonias so movimentos musculares bruscos, abruptos, interessando,
principalmente, a musculatura flexora axial (pescoo e membros superiores), sendo, em
geral, bilaterais, sncronas, podendo, em certas ocasies, ser assimtricas e alternar-se de
um lado a outro do corpo. So desencadeadas tambm por estmulo sensorial (raio de luz).
As crises amiotnicas so caracterizadas por perda brusca do tono muscular,
durando segundos, sendo notadas de trs formas: queda brusca ao solo, flexo dos membros
inferiores, sem queda, simulando uma claudicao da articulao do joelho e sbita flexo
da extremidade ceflica.
No caso das crises tnico-clnicas que sempre se iniciam com perda da conscincia,
seguem-se movimentos tnicos e/ou clnicos, podendo, ao final, aparecer fenmenos
vegetativos tais como relaxamento esfincteriano, taquicardia, taquipneia, sialorrria e
midrase.
As crises hemigeneralizadas so muito freqentes e, nas crianas, apresentam as
mesmas caractersticas das crises generalizadas, mas acometem apenas um hemicorpo.
Quando muito prolongadas ou freqentes, com intervalo curto, podem desencadear a
sndrome HH (hemiconvulso, hemiplegia) ou HHE ( hemiconvulso, hemiplegia,
epilepsia).
As crises parciais ou focais so breves, com incio e final abruptos. Aparecem com
sintomas motores ou sensoriais, o que dependera do local onde se inicia a descarga. No
caso, a perda da conscincia no um fenmeno inicial. Particularmente na criana
pequena, e muito difcil que se verifiquem crises sensoriais, sendo mais evidentes as
motoras e psicomotoras.
As crises manifestadas com fenmenos vegetativos tem especial importncia, pois
podem, de certa forma, confundir o mdico quanto ao diagnstico. No setor digestivo,
encontramos hipersalivao, clicas abdominais e sensao epigstrica ascendente.
No setor circulatrio e vasomotor, temos alterao do ritmo cardaco e da presso
arterial, palidz, rubor, cianose, sudorese, arrepio, enurese. Na rea respiratria, surgem
polipneia, sufocao e hiperpneia. Na parte sexual, ocorrem ereco e priapismo,
As formas mais comumente encontradas no recm-nascido so as convulses
tnicas ou clnicas, geralmente unilaterais e que podem se alternar quanto ao lado.
Os lactentes e crianas at 2-3 anos apresentam, na maioria dos casos, crises
hemigeneralizadas, podendo estar sujeitos tambm a crises generalizadas. Predominam,
nesses casos, as crises do tipo tnico. Ao redor do quinto e sexto ano de vida, as crises
hemigeneralizadas tornam-se raras. Em torno de 6-7 anos, comeam a aparecer as crises
parciais, principalmente as somatomotoras e visuais.
Nos lactentes, exercem especial influncia, no desencadeamento das crises, dois
fenmenos importantes: a perda do flego e a elevao brusca da temperatura.
As crises de perda de flego esto relacionadas a transtornos de ordem emocional
(mdo, contrariedade, traumatismo) e so desencadeadas quando a criana inicia o choro ou
quando chora excessivamente, provocando parada da respiraao com cianose perioral,
durando em torno de 1 minuto. Prolongando-se por espao de tempo maior, h perda da
conscincia e, por vezes, convulso. Usualmente, o fenmeno notado no final do primeiro
e terceiro ano de vida.
No caso de haver convulso, deve-se fazer o diagnstico diferencial com a epilepsia.
Em certas ocasies, encontram-se alteraes do EEG que podero ser devidas a apnia ou,
ainda, trata-se de crianas predispostas e a crise de apnia seria o fator desencadeante.
Deve-se destacar, tambm, a existncia de certas alteraes da personalidade e da
conduta nos pacientes epilpticos. Os distrbios de conduta podem fazer parte do quadro
clnico da epilepsia temporal. Por outro lado, a agressividade, irritabilidade e outras
anormalidades do comportamento so evidentes na fase ps-critica da epilepsia tipo GM ou
mesmo na fase pr-ictal, precedendo a crise, as vezes, em at 48 horas.
Em outras ocasies, as modificaes do comportamento so determinadas pelo uso
do medicamento anticonvulsivo que capaz de controlar a crise, mas no o suficiente para
impedir a disfuno cerebral. As superdosagens do medicamento, para os casos mais
rebeldes, tambm modificam o comportamento, pois levam o paciente a um estado de
sonolncia, prostrao ou confuso permanente.
Por vezes, encontramos, nos pacientes epilpticos, comportamento hipocintico, o
que sobretudo ocorre em portadores do tipo mioclnico.
O emprego prolongado do medicamento deve ser considerado, pois poder acarretar
ao paciente certo grau de inferioridade em relao ao ambiente. Apesar das alteraes
encontradas, devidas as prprias formas de epilepsia, deve-se ressaltar a importncia da
conduta das pessoas em contato dirio com as crianas portadoras, pois elas podem influir
na questo.
Por vezes, a criana rejeitada em determinados ambientes, mesmo pelos parentes
prximos, ao passo que, em outras ocasies, superprotegida, sendo impedida de participar
de uma srie de atividades, principalmente esportivas, fator importante de integrao social.

3
DIAGNSTICO

O diagnstico de uma crise convulsiva e de epilepsia (convuses recorrentes) , na


maioria dos casos, retrospectivo e baseado na anamnese. Isto deve-se ao fato de que,
raramente, o mdico presencia as crises, a no ser em sevios de pronto socorro ou quando
elas so muito freqntes. Os exames clnico, neurolgico e laboratoriais complementam e
confirmam a suspeita diagnstica.
Dependendo da idade, a criana pode fornecer informaes interessantes,
principalmente no que diz respeito a sensaes subjetivas que precedem ou sucedem as
crises. Cefalia, sensao vertiginosa, mal-estar epigstrico ou retro-esternal e dor
abdominal so algumas queixas freqentes. Podem preceder uma convulso ou podem
constituir, por si s, o fenmeno epilptico. Entretanto, obtm-se a maioria dos dados de
pessoa que mantenha contato constante com a criana e que tenha presenciado as crises, de
preferncia a me do paciente.
Os antecedente familiares dizem da existencia ou no de parentes convulsivos. Isto,
entretanto, de valor apenas relativo, j que a epilepsia funcional pouco freqente (3 a
5% ). Nestes casos, as crises aparecem aps o terceiro ou quarto ano de idade. Por outro
lado, os dados de hereditariedade, relacionados com doenas que, alm de outras
anormalidades, levam tambm ao desencadeamento de convulses, so bastante teis. , o
caso, por exemplo, da esclerose tuberosa e da fenilcetonria.
A gestao de suma importncia, dados os freqentes distrbios que podem lesar o
sistema nervoso central neste perodo. Merecem ateno os processos infecciosos, por
vezes mal definidos (toxoplasmose, citomegalia) e a hemorragia genital. A durao da
gravidez e o peso do neonato tambm so de importncia. Os recm-nascidos pr-termo, os
de baixo peso, bem como os de peso exagerado so mais suscetveis a leses enceflicas.
O parto requer informaes detalhadas, em face da grande freqncia de situaes
nas quais o encfalo lesado (parto prolongado, muito rpido, plvico, cirrgico, prolapso
de cordo). Nestas circunstncias, podem ocorrer anoxia e hemorragia intracraniana que,
imediatamente ou anos mais tarde, provocam crises convulsivas.
No recm-nascido, comum a ocorrncia de alteraes potencialmente lesivas ao
sistema nervoso central, como distrbios metablicos transitrios (hipoglicemia) e
infeces. Pode-se suspeitar de alguma anormalidade acontecida nesta fase, atravs dos
dados sobre a vitalidade, suco, deglutio, crises de cianose, observadas nos primeiros
dias de vida.
A anlise dos detalhes da evoluo psicomotora da criana (idade em que sentou,
andou, iniciou a linguagem, escolaridade) informa sobre eventual encefalopatia, tambm
causa das convulses.
Os antecedentes patolgicos, como desidrataes, tenase, traumas de crnio,
infeces em geral (e, obviamente, aquelas do sistema nervoso central) indicam o possvel
fator etiolgico.
A descrio das crises fundamental para inferir o tipo de convulso. A idade de
incio, a freqncia, a durao, os fenmenos que precedem ou sucedem as crises e os
eventuais fatores desencadeantes so obtidos espontneamente ou pela anamnese dirigida.
A idade de aparecimento das convulses relaciona-se, em termos gerais, com alguns
fatores etiolgicos e com certos tipos de epilepsia. No recm-nato, as convulses, quase
sempre atpicas, focais ou migratrias, implicam em patologia aguda, seja ou no primitiva
do sistema nervosa central. Aps o sexto ms, ocorre a convulso febril benigna. Neste
caso, muitas vezes, surgem as primeiras crises no fim do primeiro ou no decurso do
segundo ano de vida. Costumam desaparecer aos seis anos de idade. Ainda durante o
primeiro ano, ocorre a sndrome de WEST (espasmo infantil) e, entre o terceiro e o quarto
ano, a sndrome de LENNOX-GASTAUT. 0 pequeno mal (ausncia) inicia-se entre o
quarto e o oitavo ano, evoluindo, em geral, at a puberdade. As crises psicomotoras
ocorrem em qualquer idade, porm so mais elaboradas quanto maior for a criana.
A freqncia das convulses, muito varivel, pode, por si s, sugerir algumas
entidades clnicas. A convulso febril benigna raramente se repete no mesmo dia ou o faz
uma ou duas vezes somente. Os espasmos da sndrome de WEST sucedem-se, isolados ou
em salvas, com grande freqncia, at centenas por dia.
O horrio, quando constante para um dado paciente, tem importncia
principalmente em relao teraputica. o caso, por exemplo, de crianas com crises
somente durante o sono (crises morfeicas).
O tempo de durao de cada episdio sugere, ocasionalmente, certas patologias. Os
espasmos da sndrome de WEST, assim como as crises do pequeno mal mioclnico e do
pequeno mal acintico, so muito rpidos (apenas segundos). No pequeno mal (ausncia), a
durao mdia e de 5 a 20 segundos. A convulso febril benigna comumente perdura
poucos minutos, raramente alm de 10 ou 20 segundos.
A informao do paciente ou do observador sobre a existncia de fenmenos que
precedem a perda de conscincia, como contraes musculares localizadas, parestesias,
facies ansioso, insinuam a provvel sede do foco convulsivo ou, pelo menos, sugerem que
se trata de epilepsia focal. Do mesmo modo, as paralisias transitrias ps-crticas (paralisias
de TODD), comumente de um segmento ou de um hemicorpo, implicam em epilepsia focal
e indicam a possvel sede lesional.
A eventual repetio de fenmenos que precedem a convulso pode identificar um
agente desencadeante (epilepsia de precipitao aferente). Assim, encontram-se casos
devidos a sons especficos ou no (crises audiognicas) e a estmulos luminosos. Grande
tenso emocional, perodos de sonolncia ou determinadas fases do sono e hipertermia so
outros tantos exemplos.
Reunindo-se os vrios dados, pode-se diferenciar, por exemplo, crise do pequeno
mal (ausncia) da pseudo-ausncia temporal. Na primeira no h aura, a durao de 5 a 20
segundos, o incio e o trmino so bruscos e no h fenmenos ps-ictais. Alm do mais, as
crises so freqentes, at 10, 50 ou 100 por dia. Na pseudo-ausncia, costuma haver alguma
alterao pr-crtica, a durao maior do que meio minuto e segue-se um perodo de certa
confuso mental. O nmero de crises muito menor do que no pequeno mal. Em ambos,
pode haver automatismos que, entretanto, so muito mais comuns nos casos de foco
temporal.
Outro aspecto importante verificar na anamnese a presena ou ausncia de
diferentes fenmenos clnicos acompanhando as convulses. A cefalia espordica
representa, s vezes, apenas uma manifestao disrtmica. Entretanto, quando freqente,
progressiva e associada a diplopia e a mudana de comportamento, sugere hipertenso
intracraniana. A regresso motora e mental, que acompanha crises convulsivas, faz pensar
em patologia evolutiva, geralmente grave, como a panencefalite esclerosante subaguda e as
sindromes de WEST e de LENNOX-GASTAUT. Na panencefalite esclerosante subaguda,
alm da regresso psicomotora, ocorrem mioclonias generalizadas, freqentes e peridicas.
Um quadro febril, seja agudo, subagudo ou crnico, precedendo ou acompahando as
convulses, lembra uma etiologia infecciosa, por exemplo, meningencefalite (purulenta ou
virtica) e neurotuberculose.
Assim, portanto, a histria clnica informa sobre o tipo de convulso e orienta
tambm quanto a possvel etiologia.
O exame clnico (inclusive medida da presso arterial) e o exame neurolgico
(obviamente com oftalmoscopia) so os procedimentos seguintes.
Reunidos os diversos dados da histria clnica, do exame fsico e do exame
neurolgico, avaliam-se a gravidade, a urgncia, o provvel agente etiolgico, bem como os
exames laboratoriais a serem realizados.
Entre os exames complementares, o nico diretamente relacionado com a epilepsia
o eletrencefalograma (EEG). Um EEG normal no exclui a hiptese de distrbio epilptico.
Entretanto e um exame que fornece dados para confirmar o diagnstico de epilepsia,
especialmente se esta no ficou bem caracterizada pela anamnese. Permite ainda, distinguir
o tipo de disritmia, se centrenceflica, focal ou outra qualquer. O EEG pode tambm
identificar entidades com traado caracterstico, como o pequeno mal (ausncia) e a
sndrome de WEST (hipsarritmia).
O estudo radiogrfico do crnio, embora freqentemente normal, til porque, em
certas ocasies, mostra anomalias que dificilmente so detectveis por outros meios. Assim,
calcificaes como as conseqentes a toxoplasmose, neurocisticercose e doena de incluso
citomeglica podem ser visualizadas. As radiografias chamam a ateno para hipertenso
intracraniana, atravs do aparecimento de disjuno de suturas ou alteraes da sela turca.
Tambm evidenciam, s vezes, traos de fratura ou afundamento sseo, conseqentes a
traumatismos.
O exame do lquido cfalo-raquiano indica-se com urgncia frente a suspeita de
processo infeccioso e nos recm-natos. Alm das infeces agudas e crnicas, o liquor
identifica tambm hemorragia subaracnide. Nas leucoencefalites, os valores das protenas
liquricas esto alterados.
Na eventualidade de a reao de WEINBERG ser positiva no sangue de um paciente
convulsivo, deve-se indicar a puno liqurica para confirmar ou excluir a
neurocisticercose.
O ecoencefalograma, que mostra a posio normal ou os desvios das estruturas
enceflicas em relao a linha mediana, e aplicado para a pesquisa de processos patolgicos
que ocupam espao (tumores, hematomas e abscessos supratentoriais).
Em certos casos tornam-se necessrios os estudos metablicos (glicemia, natremia,
caliemia, pH sangneo, identificao de substncias txicas), enquanto, em outros, tem
indicao os testes para avaliao do desenvolvimento motor, mental e inclusive da
personalidade.
Os exames neuro-radiologicos e os exames funcionais (tomografia computorizada
de crneo (TC), ressonncia magntica de crneo (RMC) e tomografia por emisso de
fotom nico (SPECT)), tem indicao, quando, acompanhando as convulses, aparecem
sinais neurlogicos focais e/ou progressivos. Deste modo, procuram-se processos tais como
neoplasias, malformaes vasculares, doenas degenerativas, disgenesias cerebrais,
hematomas e abscessos.
Assim, verifica-se que os exames complementares, com exceo do EEG, tem por
finalidade a identificao do agente etiolgico das convulses.
A anamnese, os exames fsico geral, neurolgico e laboratoriais permitem identificar
um paciente como convulsivo e enquadra-lo em um dos grupos etiolgicos seguintes:
- Causa intracraniana crnica no progressiva (epilepsia).
- Causa intracraniana crnica progressiva (por exemplo, doenas degenerativas).
- Causa intracraniana aguda (por exemplo, meningencefalite, hipertenso intracraniana).
- Causa extracraniana aguda (por exemplo, hipoglicemia, hiponatremia, hipernatremia,
intoxicao exgena).

No primeiro grupo, as convulses so o problema principal e constituem a epilepsia


idioptica ou adquirida (seqela). Nos trs ltimos, as convulses so fenmenos clnicos
acrescidos a uma patologia. em evoluo mais ou menos rpida que, obviamente requer
especial ateno.

4
TRATAMENTO

Procura controlar, as convulses e permitir a criana o exerccio de suas atividades


habituais.
Alm do uso de medicamentos que visam as convulses, muito importante o
enfoque da epilepia junto aos familiares e a prpria criana, conforme a idade. necessrio
explicar o significado das crises, as limitaes que implicam e esclarecer sobre os conceitos
errneos de que a epilepsia leva a decadncia fsica e mental. bvio que crianas, com
deficincia psico-motora ou com doenas progressivas e tambm com convulses,
requerem outra orientao.
As limitaes que a epilepsia impe so relativas a atividades nas quais a ocorrncia
de uma convulso coloca em risco fsico o paciente ou outras pessoas como, por exemplo, a
natao sem superviso.
Devem-se evitar tambm desencadeantes conhecidos de convulses (exposio
muito prolongada ao sol, privao de sono por muitas horas alm do habitual, ingesto, em
uma s refeio, de exagerada quantidade de hidratos de carbono ou de lquidos e ainda
bebidas alcolicas). As atividades recreativas, esportivas e escolares no necessitam
restries. Se, alm das crises convulsivas, h tambm dificuldade escolar, tornam-se
necessrias uma avaliao e uma orientao especiais.
Deve-se prevenir a famlia contra os inconvenientes da superproteo, totalmente
desnecessria. Precisa-se orientar tambm a criana para que no se sinta diferente, pelo
fato de ter uma doena crnica, por receber remdios constantemente e mesmo por sofrer
ocasionais convulses.
As peculiaridades do tratamento medicamentoso da epilepsia necessitam
explicaes detalhadas, de modo que a criana e seus familiares possam observar e
informar ao mdico os efeitos positivos, bem como as manifestaes de intolerncia e
mesmo, tomar as primeiras medidas para contornar estas ltimas.
A colaborao da criana e das pessoas que dela cuidam indispensvel para a
elaborao e continuidade de um esquema teraputico. Este, por vezes, s se estabelece
aps vrias tentativas e, uma vez encontrado o esquema ideal, deve-se prolonga-lo por
muito tempo, geralmente vrios anos.
Inicia-se o tratamento assim que se firma o diagnstico, seja pela ocorrncia de uma
crise epilptica bem definida (mesmo com EEG normal), seja pela associo de um
fenmeno possivelmente epilptico com EEG mostrando disritmia.
importante lembrarr que a teraputica habitual para a epilepsia sintomtica e se
prope apenas a controlar as suas manifestaes, sem pretender atuar sobre o agente causal.
Este, quando suscetvel de tratamento, requer outras medidas, clnicas ou cirrgicas. Nestes
casos, a teraputica e etiolgica. Em determinadas ocasies (foco convulsigeno bem
delimitado e incontrolvel pelos meios clnicos), tem indicao os procedimentos cirrgicos
que se devem dirigir para a extirpao do foco, independentemente de sua causa.
H critrios para o emprego dos medicamentos anticonvulsivantes. Eis alguns deles:
- Determina-se a dose da medicao para cada paciente. Varia entre a mnima capaz de
controlar as crises e a mxima tolervel pela criana. Para indicar as doses iniciais e
orientar sobre os efeitos colaterais, so teis os clculos em relao ao peso corporal.
- prefervel, de incio, prescrever apenas uma droga a fim de melhor avaliar sua eficcia e
aceitao. Se necessrio for, acrescenta-se outra medicao.
- Administrar, nos primeiros dias, apenas fraes da dose total prevista. Aument-la, de
modo progressivo, a fim de avaliar os seus efeitos.
- Dividir a dose total diria em duas a trs tomadas conforme o tempo de ao de cada
substncia.
- Aguardar, de duas a quatro semanas, para julgar a respeito da utilidade da(s) droga(s),
pois, nas doses habituais, necessrio algum tempo para que atinja(m) nveis efetivos.
- Uma vez estabelecido um esquema, mant-lo constantemente, sem interrupes e, de
preferncia, sempre no mesmo horrio
- A suspenso ou troca de medicao, j em uso regular, faz-se de modo lento e progressivo,
a no ser em face de intolerncia grave. No caso de substituio, a medida que se retira
uma droga, iritroduz-se outra, em doses crescentes, no perodo de, pelo menos, duas
semanas.
- Dispensar especial ateno aos efeitos colaterais (sonolncia, excitao) e txicos
(hipoplasia de medula ssea) que podem surgir mesmo aps tempo de uso de algumas
substncias.

De acordo com o tipo de crise, alguns anticonvulsivantes podem ter maior


probabilidade de xito.
Em geral, usam-se em crianas as mesmas drogas usadas para adultos, porm em
doses proporcionalmente maiores. Nos tipos habituais de convulses, prefervel iniciar o
tratamento com drogas melhor conhecidas e menos txicas como, por exemplo, o
fenobarbital, a difenil-hidantoina ou a primidona.
Eis, a seguir, de modo muito sucinto, uma relao dos anticonvulsivantes mais
usados e dos seus efeitos colaterais e txicos mais freqentes:
O fenobarbital (Gardenal), na dose de 50 a 100 mg, usa-se, de preferncia, a noite,
devido a sonolncia que produz. Pode, paradoxalmente, provocar excitao. pouco txico
e de grande utilidade na maioria dos tipos de epilepsia.
A difenil-hidantoina sdica (Epelin, Hidantal) prescreve-se de modo isolado ou em
associao ao fenobarbital na dose de 100 a 300 mg dirios, divididos em duas ou trs
tomadas. Observe-se, com certa freqncia, hiperplasia gengival, hipertricose, reao
alrgica, ataxia e, eventualmente, leucopenia.
A primidona (Mysoline) usa-se na dose de 250 a 500 mg dirios, divididos em duas
tomadas. Tem as mesmas indicaes que as drogas anteriores, isto , crises tipo grande mal
e crises focais. Pode provocar, entre outras reaes, sonolncia, nauseas e ataxia.
A carbamazepina (Tegretol) bastante til nos distrbios intercrticos de
comportamento, tem indicao na epilepsia temporal. Sua dose varia de 200 a 400 mg
dirios, divididos em duas a trs tomadas. Pode produzir sonolncia e, por vezes, excitao.
O valproato de sdio, no leva a induo enzimtica e sua associao em politerapia
eleva os nveis de outras drogas epilpticas. A dose mdia efetiva varia de 1000 a 3000
ml/dia em crianas maiores.
O clonazepan outro benzodiazepnico reconhecido para as crises miioclnicas e
crises tnico-clnico generalizadas. A dose diria varia de 0,5 a 2 mg/dia.
Entre os medicamentos coadjuvantes, a acetazolamida (Diamox) tem indicaes, em
vrios tipos de crises, na dose diria de 250 a 750 mg. Desencadeia, por vezes, nuseas,
vmitos e aumento da diurese. Entre os estimulantes, empregados no combate a sonolncia
provocada pelos anticonvulsivantes, usam-se o metilfenidato (Ritalina) e a imipramina
(Tofranil). O ACTH tem indicaes especficas nas sindromes de WEST e de LENNOX-
GASTAUT. Usam-se as dionas (Tridione, Paradione) e a succinamida (Zarontin) no
pequeno mal (ausncia). Os benzodiazepinicos (Diazepam, Nitrazepam), alm de suas
indicaes no tratamento das crises convulsivas, por via venosa, so ainda teis, por via
oral, no pequeno mal e nas sindromes de WEST e LENNOX-GASTAUT.
Uma vez estabelecido um esquema teraputico bem aceito pela criana, importa
avaliar seu efeito sobre os sintomas epilpticos e estar atento para eventuais manifestaes
txicas, relativamente raras.
Alguns sintomas de intolerncia medicamentosa so precoces e podem ser
transitrios. A sonolncia e a apatia ou mesmo a excitao, devidas principalmente aos
barbitricos, desaparecem, em algumas crianas, em dias ou semanas. A reao alrgica ao
hidantoinato costuma ocorrer aps duas semanas de uso. A ataxia, devida superdosagem
ou sensibilidade exagerada a este frmaco, tambm precoce. J a hiperplasia gengival e o
hirsutismo aparecem aps vrios meses do emprego da droga, sendo que este ltimo
persiste, mesmo aps a suspenso do medicamento. As crianas com transtorno da ateno
e do aprendizado costumam reagir com excitao e irritabilidade exageradas aos
anticonvulsivantes, mormente aos barbitricos.
De um modo geral, qualquer anticonvulsivante pode provocar hipoplasia da medula
ssea. Isto, entretanto, rara, mas obriga a vigilncia clnica constante e, eventualmente, a
feitura de exames laboratoriais. Reaes txicas mais graves do tipo aplasia medular, leso
heptica, leso renal e lpus eritematoso disseminado so bastante raras.
Julga-se a respeito da efetividade de um esquema teraputico pelo controle das
crises que, por vezes, apenas parcial no incio. Nas reconsultas (a principio mensais e,
aps, semestrais e at anuais), faz-se a reavaliao dos medicamentos, das doses, dos
horrios. Dos efeitos colaterais e, ainda, do desenvolvimento global e das atividades do
paciente. Na grande maioria dos casos, possvel obter o desaparecimento ou a reduo
substancial das convulses.
O EEG no acompanha, necessariamente, a evoluo clnica. Algumas crianas
mostram anormalidade persistente no traado, mesmo na ausncia de crises durante vrios
anos. Por outro lado, a normalizao eletrencefalogrfica no significa nem o
desaparecimento de epilepsia, nem tampouco indica a suspenso da medicao.
Durante o acompanhamento de uma criana com convulses, deve-se procurar
surpreender as anormalidades clnicas que, porventura, possam aparecer. Determinadas
doenas iniciam suas manifestaes apenas com crises (grande mal, pequeno mal), sem
qualquer outro dado que permita seu diagnstico. Aps meses ou anos, surgem sintomas e
sinais que lhes conferem identidade clnica. Se bem que estas patologias sejam
relativamente raras, ocasionalmente se encontram malformaes vasculares, doenas
degenerativas e neoplasias.
Os tumores supratentoriais raramente causam convulses na infncia. Neste perodo
etrio, as neoplasias mais freqentes so aquelas da fossa posterior. Entretanto, uma
pequena proporo de crianas manifesta, alguns anos aps o incio das convulses, sinais
de hipertenso craniana , devida a tumor supratentorial de crescimento lento. Deve se
aventar tal hipotese quando uma criana epilptica, bem controlada h anos, passa a
mostrar alteraes do comportamento, mau rendimento escolar, reaparecimento ou variao
no tipo de convulses ou, ainda, modificaes na freqncia das crises. Alm destes dados,
encontram-se modificaes no exame neurolgico, com sinais inexistentes anteriormente e,
tambm, novos achados eletrencefalogrficos. Frente a um quadro desta natureza, torna-se
imperiosa uma reviso clnica completa e, por vezes, a indicao de exames neuro-
radiolgicos como tomografia computorizada do crneo (TC) e ressonancia magntica do
crneo(RMC) e exames funcionais como tomografia por emisso de fton nico (SPECT).
O tempo de tratamento da epilepsia discutvel, porm sempre medido em anos.
Em geral, no se cogita em suspender a medicao antes de decorridos quatro a cinco anos
sem repetio das crises e nunca antes de dois anos.
Faz-se a retirada dos anticonvulsivantes de modo gradativo (pelo menos 6 a 12
meses). Durante este perodo, se reaparece a disritmia no EEG ou se recorrem as
convulses, reinicia-se o esquema medicamentoso prvio.
Em algumas faixas etrias (entre os cinco e os sete anos e na puberdade), no
conveniente a suspenso do tratamento, pois mais provvel a reincidncia das convulses.
Os pacientes que, alm das convulses, apresentam tambm sinais e/ou sintomas
outros de leso do sistema nervoso central, assim como aqueles que sofrem de vrios tipos
de crises concomitantes devem se manter sob tratamento constante.
Mesmo com esses cuidados, a recorrncia das crises bastante comum (at 40%, se
considerados cinco anos aps a alta).
5
CONVULSES NO RECM-NASCIDO

As convulses, no perodo neonatal, indicam alteraes freqentemente graves do


sistema nervoso central (SNC). Diferem das que ocorrem em perodos etrios posteriores
no s pelo seu aspecto clnico, mas tambm pela sua etiologia e pelo seu prognstico. So
a exteriorizao, quase sempre, de processo mrbido agudo que exige medidas diagnsticas
e teraputicas imediatas.

5.1. TIPOS DE CONVULSO

As crises so de curta durao. Sucedem-se a intervalos de minutos ou de horas. O


local e o tipo das crises so variveis, em um mesmo doente. Por vezes, ocorrem de modo
to prolongado ou so de tal maneira freqentes que constituem o estado do mal epilptico.
Merece meno o fato de que muitas crianas reagem com choro, durante uma crise,
mormente se esta for localizada. Nessa faixa etria, so muito raras as convulses
generalizadas tnico-clnicas. So comuns, no entanto, as crises clnicas ou tnicas,
localizadas em uma hemiface ou em membro e que se seguem de outras crises, no
hemicorpo oposto, ou em um outro segmento corpreo. Tomam um carter errtico e no
tem, portanto, um valor localizatrio no que tange sede da leso enceflica.
Ocasionalmente, mantm-se sempre no mesmo hemicorpo ou em um mesmo segmento.
Manifestaes clnicas variadas podem ocorrer em lugar das crises tnicas ou
clnicas. Entre elas, merecem citao os abalos mioclnicos (espasmos infantis); alteraes
transitorias do ritmo respiratrio, com ou sem apneia; crises de palidez, de cianose ou de
rubor; tremores grosseiros, segmentares ou difusos, desvios tnicos dos olhos, suco,
mastigao e sialorria. So, por conseqncia, fenmenos clnicos que, por si s, nem
sempre lembram manifestaes convulsivas, mas que, por sua repetio e por sua
associao com alteraes outras, chamam a ateno do clnico para seu real significado.
Adquirem, nestes casos, grande importncia, o estado de conscincia (sonolcia, coma); a
exagerada irritabilidade; a dificuldade de deglutio; a diminuio da resposta de outros
reflexos prprios do recm-nato; as variaes do tnus muscular; o clnus de ps e os
dificit motores focais.
Para a deteco dessas crises atpicas do recm-nascido e para a sua interpretao
como fenmenos convulsivos, torna-se necessria a observao orientada, rotineira a
contnua, de vez que, eventualmente, as convulses so a primeira manifestao de um
distrbio neurolgico. Por outro lado, devem ser procuradas naqueles casos em que os
antecedentes da gestao e os perinatais sugiram alguma agresso no sistema nervoso
central.
ETIOLOGIA - Os processos mrbidos, que provocam convulses no neonato, se localizam
no sistema nervoso central ou em outros rgos ou, ento, so doenas generalizadas com
repercusso enceflica.

5.2. CAUSA DE CONVULSES NEONATAIS

A) Metabolicas
I. Hipoglicemia
Transitria:
- Me diabtica.
- Baixo peso ao nascer.
- Hemorragia intracraniana.
- Meningencefalite.

Persistente:

- Idiopatica.
- Sensibilidade leucina.
- Galactosemia.
- Fructosemia.
- Tumor pancretico.
- Doena de depsito de glicognio.

II) Hipocalcemia
Precoce:

- Trauma craniano.
- Hipomagnesemia.
- Idioptica.

Tardia:

III) Hipomagnesemia - Acompanha hipocalcemia.

IV) Piridoxina (B6)

- Dependncia.
- Deficincia.

V) Hipo e hipernatremia
- Teraputica inadequada.
- Leso cerebral (trauma, infeco com produo inadequada de hormnio
antidiurtico).
- Substituio de acar por sal.

VI) Aminoacidria

- Doena do xarope de bordo.

B) Infeces
Septicemia:
1 Meningites
2 Meningencefalites
Bacteriana.
Mictica.
Herpes simples.
Doena de incluso citomeglica.
Toxoplasmose.
Coxsakie B.
Rubola.
C) Hemorragias
Traumtica
- Subaracnidea
- Subdural.
- Trombose
- Anxia
- Hemorragia periventricular
- Hemorragia peri e intravenctricular

A) METABLICAS
No h correlao entre determinado agente etiolgico e o aspecto clnico das
convulses. Assim, causas to diferentes, como hipoglicemia, anxia e meningencefalite,
podem provocar o mesmo tipo de crise.
As causas mais freqentes de crises convulsivas no recm-nascido so a anxia,
com ou sem hemorragia intracraniana; os processos infecciosos, intra ou extra-cranianos; a
hipocalcemia e a hipoglicemia.

I) Hipoglicemia
Clinicamente, conceitua-se como hipoglicemia o fenmeno de um recm-nascido
eutrfico apresentar nveis sangneos de glicose abaixo de 30 mg%. Se tais valores
estiverem abaixo de 20 mg%, em um neonato de baixo peso, tambm consideramos a
criana hipoglicmica.
Nessa alterao bioqumica, pode-se no encontrar nenhuma anormalidade clnica
aparente ou podem-se ver certas alteraes totalmente inespecficas. Entre estas, merecem
citao a irritabilidade, os tremores grosseiros, especialmente nos membros inferiores e a
diminuio da resposta do reflexo de Moro. Se a hipoglicemia persiste ou se ela se acentua,
podemos observar hipotonia, hipotermia, palidez, apatia ou coma, crises de bradicardia
e/ou de apnia, bem como convulses.
A hipoglicemia incide em dois a trs de cada 1 000 recm-nascidos vivos. Ocorre
principalmente na primeira ou na segunda semana, sendo freqente j no primeiro dia de
vida. Encontra-se mais comumente em neonatos de baixo peso. Isto deve-se,
possivelmente, a uma insuficiente maturao do sistema enzimtico heptico que tem a seu
cargo a neoglicogenese e a um depsito deficiente de substncias energticas. Encontra-se,
tambm, essa alterao bioqumica em casos de filhos de diabticos e em casos de
eritroblastose fetal. Estes casos devem-se a hiperinsulinismo. Pode-se, outrossim, citar
aqueles baixos nveis de glicose sangnea que ocorrem em filhos de toxemicas. Nestas
eventualidades e em outras em que no se consegue detectar sua causa, a hipoglicemia
costuma ser transitria e o seu prognstico favoravel, desde que tratada precocemente.
Em outras ocasies, a hipoglicemia persistente, de difcil controle clnico e laboratorial.
Neste caso, deve-se insistir na pesquisa da causa das prolongadas baixas dos nveis
glicmicos. Estas podem ser devidas a defeitos enzimticos bem definidos ou a distrbios
endcrinos que exigem teraputica especfica.
Convm salientar que a hipoglicemia acompanha, as vezes, leses cerebrais agudas,
por exemplo, hemorragia ou infeco. Qualquer que seja o mecanismo, se a hipoglicemia
for muito pronunciada ou muito prolongada, poder levar ao bito ou a graves leses do
sistema nervoso central. Estas distribuem-se difusamente pelo encfalo e pela medula
espinhal e so do tipo degenerao aguda do neurnio e da glia. Tais leses acarretam um
grave quadro neurolgico, com microencefalia e retardo psicomotor.
de boa norma fazer o controle, desde o nascimento, da glicemia dos neonatos mais
propensos aos baixos nveis de glicose sangnea, com o uso do Dextrostix. Quando este
indicar nveis iguais ou inferiores a 45 mg%, deve-se realizar uma dosagem de glicose
sangnea pelos metodos usuais. Havendo hiptese, provvel ou confirmada, de
hipoglicemia, devemos iniciar o tratamento sem delongas. Empregam-se, de incio, 1 a 2ml
por kg de peso de glicose a 50%, por via endovenosa lentamente ou, ento, o total de 2 a 4
ml a 50%, por via oral ou retal. A teraputica de manuteno e feita com soluto de glicose a
10%, por via endovenosa, at a normalizao clnica e laboratorial, comumente de trs a
cinco dias. A quantidade de glicose utilizada durante o perodo do tratamento varia de caso
para caso. Deve-se procurar manter os nveis glicmicos acima de 40 mg%. Nos casos
refratrios a administrao da glicose, empregada a hidrocortisona (10 a 25 mg por via
intramuscular, cada 12 horas). Pode-se usar tambm o ACTH (10 a 30 unidades por via
endovenosa ou intramuscular, cada 12 horas) ou o Glucagon (0,3 unidades por via
intramuscular). Se apesar do tratamento, o teor de glicose sangnea se mantm baixo por
mais de trs dias, devem-se pesquisar as causas de hipoglicemia persistente.

II) Hipocalcemia
Na hipocalcemia, os nveis do clcio srico esto baixo de 8 mg% e a fosfatemia
est acima de 8 mg% . Nestes casos, o recm-nascido pode apresentar crises convulsivas
que so em tudo idnticas aquelas provocadas por outras causas.
Os classicos sinais de tetania (CHVOSTEK E TROUSSEAU) esto ausentes, com
grande freqncia. A hipocalcemia precoce quando surge nos trs primeiros dias de vida.
Se ocorre do quarto ao 14. dia, considerada tardia. Os baixos nveis de clcio sangneo
so mais comuns em recm-nascidos de baixo peso e naqueles casos de anoxia perinatal.
Assim como a hipoglicemia, a hipocalcemia pode acompanhar afeces cerebrais agudas e
depender de vrios fatores desencadeantes. No recm-nato de baixo pso, a alterao
resulta, s vezes, de hipoparatireoidismo, relativo ou absoluto. Pode tambm ser devida a
hiperparatireoidismo materno.
A anoxia perinatal associa-se com aumento dos valores sricos dos fosfatos. Uma
deficiente eliminao renal contribui para a manuteno desta hiperfosfatemia e,
conseqentemente, para uma diminuio dos nveis sangneos de clcio. Estas alteraes
se corrigem rapidamente nos recm-nascidos eutrficos, gratias ao hormnio paratireoideo.
A correo das anormalidades ocorre com mais dificuldade nos neonatos de baixo peso.
Um outro eventual desencadeante de hipocalcemia a ingesto de leite de vaca, em virtude
de seu elevado teor em fosfatos.
O tratamento da hipocalcemia consiste na administrao de gluconato de clcio a
10% (5 a 10 m1 por via endovenosa, lentamente em 10 minutos). Durante a injeo, deve-
se controlar, clnica ou graficamente, a freqncia cardaca.

III) Hipomagnesemia
A hipomagnesemia causa rara de convulses no perodo neonatal. Comporta-se,
clnicamente, como hipocalcemia, provocando tremores e convulses. Pode-se acompanhar
de baixos nveis sricos de clcio, mas, nestes casos, no h biperfosfatemia. Assim,
portanto, uma hipocalcemia sem paralelo aumento dos fosfatos sangneos, encaminha as
suspeitas para uma hipomagnesemia. Devemos tambm pensar nesta alterao metablica,
quando uma tetania e uma hipocalcemia no se corrigem com a administrao endovenosa
de clcio.
O sulfato de magnsio a 2% ou 3% (2 a 6 ml em injeo endovenosa lenta) o
tratamento ideal. Pode-se us-lo tambm em soluo a 50% (1 ml por via intramuscular,
cada oito horas). Por vezes, torna-se necessria uma teraputica de manuteno por via oral.

IV) Dependncia de piridoxina


A piridoxina (vitamina B6) participa do metabolismo de aminocidos, de protenas,
do cido gama-amino-butrico (GABA), do cido nuclico e de aminas biogenas). No que
se refere a crises convulsivas, atua possivelmente atravs do GABA, para cuja produo
necessria. Este agiria como um, anticonvulsivante fisiolgico e, juntamente com a
serotonina e com a norepinefrina, estaria relacionado com a susceptibilidade as crises
convulsivas, experimentalmente induzidas pelo som (crise audiognicas).
A vitamina B6 est relacionada com convulses em duas eventualidades. Na
primeira (piridoxino--deficncia), h uma oferta insuficiente da vitamina, destruda, durante
o processo de industrializao do leite. Surgem anemia, retardo no crescimento e
convulses. O quadro clnica corrigvel com o uso de doses fisiolgicas de piridoxina.
No segundo caso (piridoxino-dependncia), a criana nasce com um defeito
enzimtico gentico e no utiliza a vitamina B6 de modo correto, mesmo quando
administrada em doses normais. Nas primeiras horas ou na primeira semana de vida,
ocorrem crises convulsivas. Estas no so atribuveis s causas mais usuais (anxia,
infeco, hipocalcemia e hipoglicemia) e no respondem de modo adequado aos
anticonvulsivantes comuns. Alm das convulses, a criana mostra exagerada reao aos
ouvidos, com abalos musculares e piscamento constante. A administrao endovenosa de
50 a 100mg de piridoxina controla de modo dramtico estas alteraes clnicas e tende a
normalizar, dentro de minutos, o eletrencefalograma. Se a administrao da droga e feita
por via intramuscular, os efeitos benficos . so os mesmos, porm ocorrem de modo mais
lento (uma hora ou mais).
Encaminha-se o diagnstico para piridoxino-dependncia quando h histria de
irmos com convulses no perodo neonatal sem etiologia determinada ou com paralisia
cerebral sem causa aparente. O dado mais importante para a sua confirmao a resposta
teraputica. Podem-se provocar as convulses e as alteraes eletrencefalogrficas pela
administrao de penicilamine na dose de 140 mg por dia, aliados a ausncia de
suplementao com a vitamina B6. Em 48 horas, ocorrem convulses e anormalidades no
eletrencefalograma que se, corrigem, em minutos, com o emprego da piridoxina por via
endovenosa
Estabelecido o diagnstico, recomenda-se o uso de vitamina B6 por via oral (15 a
100 mg por dia), por tempo indeterminado.
O prognstico bom, quando o tratamento instalado precocemente. Em caso
contrrio, ocorrem leses cerebrais intensas e difusas alm de convulses, j no mais
controlveis com a piridoxina.

V) Distrbios hidreletrolticos
A hiponatremia no recm-nascido pode resultar de reteno de gua ou de perda de
sdio. No primeiro caso, como ocorre em septicemias e em meningites, h um aumento da
secreo do hormnio antidiurtico. No segundo caso, a hiponatremia ocorre na vigncia de
diarria. Uma inadequada teraputica, oferecida me durante o parto ou a criana, e uma
outra causa de baixos nveis de sdio plasmtico.
Clinicamente, encontra-se apatia, hipotonia muscular, irritabilidade, coma e
convulses at, dos sinais ectoscpicos sugestivos da alterao metablica. Pode haver,
concomitantemente, acidose. A principal anormalidade enceflica o edema. O tratamento
com anticonvulsivantes habituais e a correo do distrbio bsico permitem um bom
prognstico.
A hipernatremia, consequente a erros de hidratao, troca de acar por sal de
cozinha no preparo da mamadeira ou a outra causa, apresenta-se com perda de peso, poucos
sinais tpicos de desidratao inspeo, irritabilidade, hipertermia e conculses. No
encfalo, ocorrem micro-hemorragias parenquimatosas, hemorragias parenquimatosas,
alteraes celulares graves, trombose venosa e, ocasionalmente, hamatoma subdural. O
tratamento, alm de cuidadosa reidratao, inclui o emprego de anticonvulsivante. O
controle das manifestaes conculsivas difcil. O prognstico reservado. As convulses
tambm podem aparecer no perodo de reidratao. So devidas ao edema celular que pode
se verificar nesta fase.

VI) Aminoacidria
Dentro dos erros inatos do metabolismo merece especial meno pela sua gravidade
e difcil controle, a leucimose conhecida pelo nome de doena da urina cheirando a xarope
de bordo, odor tpico verificado neste paciente nos ltimos dias da primeira semana no
momento em que surgem as convulses.

B) INFECES

Os processos infecciosos que se localizam no sistema nervoso central do recm-


nato, produzindo as meningencefalites, se acompanham, muitas vezes, de convulses.
Estas, eventualmente, so a primeira manifestao de tal patologia. As infeces podem
ser agudas ou crnicas. As agudas, adquiridas no perodo perinatal imediato, apresentam-
se como meningencefalites isoladas ou, ento, associadas a septicemia. Entre as infeces
de evoluo crnica, adquiridas no decurso da gravidez, temos a toxoplasmose, rubola,
citomegalia e sfilis.
Estes processos infecciosos, mesmo os agudos, nem sempre mostram um quadro
clnico tpico. Usualmente, no se observam os clssicos sinais de irritao menngea. H,
no entanto, apatia, suco dbil, choro agudo, faceis de sofrimento, irritabilidade,
tremores, convulses e perda de peso exagerada. Em outras ocasies, h discreta rigidez
bucal, alm de hipertermia e fontanela plana ou abaulada e tensa. Este ltimo sinal,
quando coincidente com desidratao, chama a ateno do clnico para processo
meningencefaltico.
Assim, portanto, as infeces do sistema nervoso central no se diferenciam, do
ponto de vista clnico, de outros processos como por exemplo, anxia ou hemorragia
intracraniana.
A septicemia que, em 25% dos casos, se acompanha de meningencefalite, mostra,
por vezes, quadro clnico evidente, como hepatomegalia, ictercia, cianose, hipertermia.
Outras vezes, a sintomatologia mais vaga havendo apenas apatia e dificuldade alimentar.
Freqentemente, encontram-se germes Gram-negativos como agentes etiolgicos
das meningencefalites agudas do recm-nascido. Alm destes, a Listeria monocitogeneses,
vrus Coxsakie B, o do herpes simples, o da hepatite ou de outras viroses podem tambm
ser responsveis pela afeco meningenceflica.
As infeces adquiridas intra-tero produzem leses que, em fase ativa ou j com
seqelas, provocam convulses. Apresentam-se, ao nascimento, com leses em virios
rgos. Tais alteraes, eventualmente, podem indicar o agente causal. Assim, na
toxoplasmose congnita, encontra-se microcefalia ou hidrocefalia, calcificaes
intracranianas, corio-retinite, hepatomegalia, microftalmo e prpura. A rubola congnita,
por sua vez, acompanha-se de catarata e de outros defeitos oculares, de malformao
cardaca, prpura e hepatosplenomegalia. A doena de incluso citomegalica mostra-se com
microcefalia, calcificaes peri-ventriculares, hepatosplenomegalia, alm de ictercia
prolongada. Outros processos mrbidos, que acometem a gestante como, por exemplo, a
sfilis; a varicela, a varola e outras viroses, produzem alteraes no sistema nervoso central
do concepto.
O diagnstico de meningencefalite sempre confirmado atravs de puno
liqurica. Nos casos agudos, o lquido cfalo-raquiano tem aspecto anormal, h uma
hipercelularidade as custas de polimorfonucleares. A glicose mostra-se diminuda. Merece
especial citao o fato de que o lquor do neonato difere, em certos aspectos, daquele de
crianas maiores e de adultos. Normalmente, o aspecto ligeiramente turvo e h certa
xantocromia. At 30 clulas brancas (linfcios, neotrfilos e eusinfilos) e at 100
hemcias podem ser encontradas em condies normais, bem como a taxa protica de at,
80mg%. A glicose tem seus valores prximos queles da glicemia. Ao tratamento anti-
infeccioso, adicionam-se drogas anticonvulsivantes.

C) ANXIA E HEMORRAGIA INTRACRANIANA

A anxia e a hemorragia intracraniana do recm-nato so causas freqentes de leso


do sistema nervoso central. Entre suas manifestaes clnicas, encontra-se as convulses .
O processo patolgico bsico consiste em anxia e em trauma mecnico, dos quais podem
resultar:
-Hemorragia subdural devida a acelerao dos seios venosos e das veias durais,
conseqentes a excessiva moldagem do crnio durante o parto.
-Infarto perivenricular hipxico, que se encontra preferencialmente em recm-nascidos de
baixo peso, pode-se seguir de hemorragia intraventricular e subaracnide, provocando bito
ou seqelas do tipo paralisia cerebral com alteraes motoras de predomnio crural e de
maior expresso clnica que o retardo mental.
-Infarto cortical hipxico. mais freqente em recm-nascidos eutrficos. Pode deixar
como seqela, deficincia mental predominando sobre as alteraes motoras.
-Hemorragia hipxica petequial, difusa no parenquima cerebral.
A predominncia de leses hipxicas, corticais ou periventriculares, relaciona-se com a
fase de desenvolvimento anatmico do encfalo e, especialmente, com o estgio de
evoluo do sistema venoso cerebral. No infarto cerebral, observa-se a seguinte ordem de
fenmenos:
- Hipxia (antes, durante ou depois do parto).
- Insuficincia circulatria sistmica, com congesto venosa generalizada.
- Estase-trombose venosa visceral (cerebral) com infarto (com ou sem hemorragia).

O recm-nascido com anxia e com ou sem hemorragia intracraniana apresenta, na


fase aguda, crises convulsivas inespecficas, apatia, coma ou irritabilidade. Ainda h
hipotonia ou hipertonia muscular, dificuldade a suco e a deglutio, abalos ou tremores
nos membros, perda dos reflexos do neonato, arritmia respiratria e cianose continua ou em
crises. Como se v, o quadro clnico, com alguns destes sinais, nada tem de patognomnico
e pode ocorrer em vrias outras entidades mrbidas. freqente a associao com a
acidose metablica, hipoglicemia ou hipocalcemia.
Os principais elementos para o diagnstico so histria de sofrimento fetal ou
trauma de parto e as condies imediatas do nascimento (respirao, choro, tnus, cor e
atividade). O exame do lquido crebro-espinhal pode fornecer dados considerados normais
ou, ento, revelar a presena de sangue.
O tratamento consiste no uso de anticonvulsivantes (diazepam, por exemplo); no
combate ao edema cerebral (dexametasona, 1 a 2mg por via intramuscular, cada oito horas);
na restaurao do equilbrio cido-bsico e, eventualmente, correo da glicemia ou da
calcemia.
O prognstico muito varivel. Depende, evidentemente, da intensidade e do tempo
de durao da anxia e de suas conseqentes alteraes. A epilepsia, transtorno da ateno e
do aprendizado, paralisia cerebral e hidrocefalia podem ocorrer como seqelas. Na fase
aguda da anxia grave, freqente a ocorrncia do estado de mal convulsivo e de bito.

5.3. DIAGNSTICO

As convulses do recm-nascido so portanto, devidas a causas muito variadas. O


nmero e a durao das crises, bem como a doena bsica so os determinantes da sua
gravidade.
Na prtica clnica, de boa norma enfocar, inicialmente, as causas mais comuns, as
mais graves e aquelas passveis de um tratamento especfico. de grande importncia uma
histria clnica bem feita, com dados sobre a gestao, sobre o transcurso do parto e sobre a
evoluo posterior. So tambm fundamentais os dados fornecidos pelos exames peditrico
e neurolgico.
Uma regra bsica de conduta a realizao de puno liqurica em todo recm-
nascido que apresente uma crise convulsiva, por mais inconsequente que esta possa parecer.
Somente, assim, pode-se fazer a excluso de uma infeco aguda, bem como de uma
hemorragia subaracnidea. Alm de exame do lquido cfalo-raquiano merecem avaliao a
glicemia, a calcemia e o pH sangneo. A urinlise pode fornecer alguns elementos teis
como, por exemplo, a presena de substncias redutoras, orientando o diagnstico de
galactosemia. A dosagem sangnea de fosfatos, do sdio e do magnsio tambm til.
Alguns destes ou outros exames, indicados para um determinado caso, so suficientes para
mostrar a orientao a seguir.
O eletrencefalograma pode ser normal nos perodos intercrticos. Costuma, no
entanto, fornecer vrios dados de importncia. Podem surgir alteraes do tipo irritativo
(ondas agudas ou pontas), uni ou multifocais. Em caso de sofrimento cerebral, observam-
se, as vezes, pobreza das ondas cerebrais com lentificao e menor voltagem e o chamado
achatamento do traado ou, ainda, o traado do tipo periodical. Neste a atividade
eltrica do crebro, que no recm-nato normal e continua, aparece interrompida por
perodos de ausncia completa de ondas. Tais dados no indicam, entretanto, a natureza
etiologia do processo e tanto podem ser devidos a doena bsica, como as convulses
prolongadas ou repetidas. Entretanto, importante o achado, no eletrencefalograma, de
persistente assimetria entre os hemisfrios, indicando sofrimento predominante em um
deles. Isto sugere, por exemplo, a presena de uma coleo subdural. Havendo tal suspeita,
torna-se necessria uma pesquisa atravs de puno pela fontanela bregmtica.
O elentrencefalograma tambm til para a avaliao de ao teraputica. Assim,
em crianas com convulses, se durante a obteno do traado, se administrar, por
exemplo, diazepam, notam-se o desaparecimento das crises e melhora concomitante do
traado, bem como a tomografia computorizada de crneo (PC), e ou ressonancia
magntica de crneo (RMC).

5.4. TRATAMENTO DAS CONVULSES NEO-NATAIS

No recm-nascido, mais do que em outro perodo etrio, orienta-se a teraputica,


simultaneamente, para o controle das crises convulsivas e do processo de base.
O tratamento pode ser encaminhado de tais modos. Em um esquema, usam-se
substancias que controlam os sintomas (convulses e outros), corrigem a causa (por
exemplo, hipoglicemia) e, alm disto, sugerem o diagnstico, atravs do seu efeito
teraputico (por exemplo, hipoglicemia, hipocalcemia).
Em outra orientao, emprega-se medicamento anticonvulsivante (teraputica
sintomtica) e, atravs de exames complementares, procura-se a causa.
Se, atravs do julgamento clnico, se conclui que, por exemplo, o agente causal mais
provvel metablico e no infeccioso, inicia-se o tratamento com a aplicao de
piridoxina (por via endovenosa ou intramuscular). Se as convulses persistirem, aps um
tempo adequado e admitindo-se ento que no dependam de falta de piridoxina, usam-se
glicose, gluconato de clcio e sulfato de magnsio, sempre observando e aguardando o
efeito da droga aplicada.
Este esquema teraputico tem a vantagem de no provocar sedao que pode ocorrer
com o uso dos anticonvulsivantes. No entanto, em certos casos, protela o controle das
convulses. Quando esta orientao no surte efeitos ou naqueles pacientes que apresentam
anxia, infeco ou hemorragia, torna-se obrigatria a utilizao de anticonvulsivantes,
como o diazepam. Este se administra por via endovenosa, na dose de 0,5 a 1,0 mg por 1 kg
de peso para cada aplicao. Utilize-se o benzodiazepnico puro ou diludo (em gua
destilada ou no prprio sangue do paciente). Na prtica, usam-se doses variveis
(geralmente maiores) at o controle das crises. Injeta-se de modo lento e observam-se as
funes respiratria e circulatria. A diluio de 1mg de diazepam em 1ml de gua
destilada facilita aplicao lenta e o controle da dose em uso. Torna-se, comumente,
necessria a repetio da medicao cada duas a trs horas, em vista da recorrncia das
crises. A manuteno faz-se por via intramuscular ou por via endovenosa. Neste ltimo
caso, dilui-se o diazepam em frasco de soro glicosado e administra-se gota a gota (1 ampola
em 200 ml). Pode-se usar tambm a difenil-hidantoina, por via endovenosa (30 a 50 mg por
aplicao). Ela tem efeito mais lento que o diazepam e provoca, as vezes, reao alrgica
cutnea.
Quando se usa o diazepam, deve-se evitar o emprego simultneo de outros
anticonvulsivantes por via parenteral, a fim de prevenir a somao de efeitos depressores
sobre os centros vitais (cardio-respiratrio e vasopressor).
No estado de mal convulsivo, as crises se prolongam e so de difcil controle.
H comprometimento do estado geral, com hipertermia, desidratao e dificuldade
respiratria que pode necessitar de traqueostomia. Por vezes, para a conteno das crises,
torna-se necessrio o uso de barbitricos de ao rpida. Aps o controle ou pelo menos
aps a diminuio da freqncia das convulses, emprega-se a teraputica de manuteno.
Um esquema consiste na administrao de fenobarbital por via oral (30 a 60 mg por dia,
divididos em duas a trs tomadas).

5.5. PROGNSTICO
O prognstico das crianas com convulses no perodo neonatal depende de vrios
fatores. Entre estes, merecem citao a etiologia, o tempo de persistncia no s das
convulses, mas tambm do distrbio bsico e as intercorrencias.
Habitualmente, segundo a maioria dos autores, 50% dos casos evoluem bem, sem
seqelas neurolgicas ou com alteraes residuais mnimas; 25% dos casos sobrevivem
com alteraes motoras e/ou mentais graves e os restantes 25% no sobrevivem (bito
imediato ou nos primeiros meses seguintes). A mortalidade mais alta nos casos com
hemorragia e/ou edema intracranianos; nos casos com infeces ou malformaes do
sistema nervoso central, bem como naqueles em que as convulses se repetem por vrias
horas.
O prognstico muito varivel nos casos de hipoglicemia e naqueles de hipxia. E
em geral bom, quando est em causa a hipocalcemia sem leses enceflicas associadas. Um
outro dado que indica boa evoluo e a normalidade do electroencefalograma na fase
aguda.
As crianas, que evoluem com seqelas graves, mostram, desde logo ou em poucos
meses, microcefalia, hipertonia muscular, retardo na aquisio da movimentao voluntria.
Estas e outras anormalidades constituem o quadro clnico da paralisia cerebral.
As meningencefalites e as hemorragias subaracnideas podem ser seguidas de
hidrocefalia, por obstruo das vias do trnsito liqurico.
A sndrome de WEST, com espasmos e com anormalidades eletrencefalogrficas
caractersticas, uma outra importante conseqncia de encefalopatia neonatal.
Quando a evoluo favorvel, no s do ponto de vista motor, mas tambm do
intelectual, deve-se estar prevenido para disfunes menos grosseiras. Estas podem surgir
vrios anos mais tarde e, eventualmente, manifestar-se como dificuldades no
aproveitamento escolar. Exteriorizam-se, tambm, entre os cinco e os sete anos de idade,
como disritmia cerebral com ou sem convulses.
de boa norma, aps a total recuperao da fase aguda, manter o paciente com
medicao anticonvulsivante (por exemplo, com fenobarbital ou hidantoinato)

6
SNDROME DE WEST

6.1. SINONMIA
Sndrome de WEST. Espasmos infantis. Encefalopatia mioclnica infantil com
hipsarritmia. Tiques de SALAAM.

6.2. CONCEITO

A sndrome de WEST uma forma peculiar de epilepsia da infncia que se


caracteriza pela trade espasmos, deteriorao neuropsquica e eletrencefalograma
patognomnico, cujo aparecimento se da entre os trs e os oito meses de idade, com maior
incidncia em torno dos seis mses.

6.3. QUADRO CLNICO

caracterstico, constitudo por espasmos. Estes so de aparecimento sbito, rpido


e so generalizados, como se tratasse de contraes mioclnicas macias. Podem ser
extremamente rpidos. So geralmente em extenso. Quando em flexo se observa a flexo
de cabea sobre o trax, o tronco se encurva com flexo de todos os segmentos dos
membros e com abduo dos membros superiores.
Nas crises em extenso, a criana adquire a atitude de opisttono. 0 espasmo pode
se limitar apenas a flexo do pescoo, e o tique de SALAAM. As vezes, a crise pode
apresentar um indcio de lateralizao, revelado pela rotao de cabea para um lado ou
contrao mais intensa de um brao.
Os espasmos se acompanham de grito ou riso, em geral, aps, mas, s vezes,
durante a crise. Ocorrem, com freqncia em salvas, com aumento progressivo dos
intervalos entre os espasmos e usa diminuio tambm progressiva de sua intensidade.
Durante a crise, difcil se avaliar o estado de conscincia da criana por causa de
sua idade, de associao freqente com retardo neuropsquico outra manifestao da
sndrome de WEST.
Alteraes evidentes, no comportamento da criana, surgem coincidindo com o
aparecimento das crises, pouco depois ou mais raramente precedendo-o. A criana deixa de
sorrir, reage pouco aos diversos estmulos.
O exame do paciente revela perda de condutas j adquiridas, s vezes, h o
reaparecimento de reflexos primitivos que a haviam desaparecido e geralmente uma
acentuada hipotomia muscular.

6.4. DIAGNSTICO
No diagnstico da sndrome de WEST, alm do quadro clnico, importante se
ressaltar a idade do incio dos sintomas, o quadro aparece geralmente no primeiro ano de
vida, entre trs e oito meses. H predominncia do sexo masculino, na proporo de dois
pacientes do sexo masculino a um do feminino.
O eletrencefalograma apresenta alteraes peculiares. constitudo por ondas lentas
e espculas em descargas difusas em todo o traado. No h ritmo de base organizado e as
espculas aparecem j modo irregular, dando um aspecto catico ao traado.
ALTERAES RADIOLGICAS - A tomografia computorizada do crneo (TC) e a
ressonncia magntica do crneo (RMC) mostra atrofia cortical e dilatao dos ventrculos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL - O mais importante com a sndrome de LENNOX. A


confuso entre a sndrome de WEST e a de LENNOX frequente. Muitos autores se
referem a casos de WEST ocorrendo na idade de um, dois anos ou at mais tarde, quando
na realidade se trata de sndrome de LENNOX.
Tambm o diagnstico diferencial com o reflexo de MORO, este ocorre at os
quatro meses e meio no mximo e nunca em salvas. Alm disso, no reflexo de MORO, os
dedos se refletem como que em preenso e, nos espasmos, eles se estendem.
Como o espasmo geralmente associado ao grito, h possibilidade de ser
confundido com clica do lactente.

6.5. ETIOLOGIA

Podemos considerar o grupo idioptico e o grupo sintomtico. No primeiro, a


criana tem desenvolvimento normal at o incio dos sintomas e dai em diante ela passa a
apresentar regresso.
No grupo sintomtico, h um processo patolgico ntido, sendo o retardo de
desenvolvimento anterior ao aparecimento dos espasmos. Os dados de literatura mostram
que nesse grupo o fator mais importante a anxia neonatal.
Outras causas podiam ser citadas como meningencefalites, toxoplasmose, hematoma
subdural, sfilis, doena de STURGE-WEBER, esclerose tuberosa, TAY-SACHS,
fenilcetonria.

6.6. TRATAMENTO

Nos casos simtomticos, ou nos que no responderam ao uso do ACTH, o


tratamento institudo o mesmo utilizado para as demais formas de epilepsias graves. O
valproato de sdio (VA) uma opo de tratamento, havendo autores que usaram altas
doses (150-300mg/kg/d), com resultados satisfatrios no controle das crises. Os
benzodiazepnicos tambm podem ter ao eficaz nas epilepsias graves. O nitrazepam o
mais indicado na sndrome de WEST, podendo-se utilizar o clonazepam. O clobazam
usado geralmente como coadjuvante na teraputica medicamentosa. Efeitos colaterais so
freqentemente registrados com o uso de benzodiazepnicos, incluindo-se sonolncia e
ataxia, porm o efeito mais limitante hipersecreo brnquica, ocasionando infeco
pulmonares de repetio.

6.7. PROGNSTICO

De modo geral, reservada. Depende do diagnstico precoce, da etiologia e da fase


de incio do tratamento.
No grupo idioptico, tratado precocemente (na primeira semana), a evoluo
muito boa. Pode chegar a haver cura total e definitiva. No incio melhoram as crises, logo o
EEG e, finalmente, o quadro neuropsquico. Quando o tratamento no for precoce (entre
uma semana e um ms), h cura em 50% dos casos. Se iniciado, entre um ms e quatro
mses, o prognstico para cura em 1/3 dos casos.
No grupo idioptico, tratado tardiamente (aps seis meses) e no grupo sintomtico,
o prognstico mau e o tratamento tem pouco ou nenhum resultado.
Independentemente da etiologia, o prazo de dois mses de crises sem tratamento
especfico parece constituir o limite a partir do qual o QI mdio diminui de modo muito
rpido (CHEVRIE e AICARDI).

7
SNDROME DE LENNOX

Em 1939, GIBBS e COLS. descreveram um padro eletrencefalogrfico constitudo


por pontas-ondaa rtmicas lentas a 2 ciclos por segundo, distinto daquele de pontas-ondas a
3 ciclos por segundo encontrado no pequeno mal. Essas novas descargas
eletrencefalogrficas foram denominadas variante de pequeno mal.
Posteriormente, em 1945, LENNOX observou que pacientes com essas descargas
pontas-ondas lentas a 2 ciclos por segundo frequentemente apresentavam crises clnicas
atpicas diferentes das crises tipo pequeno mal, pelo fato de naquelas nunca se observar o
piscar rtmico dos olhos e de no serem precipitadas pela hiperventilao.
Alm do mais, o retardo mental e sinais neurolgicos eram achados muito comuns
nessa categoria de pacientes.
Esse quadro eletrencefalogrfico, aliado a tal expresso clnica, foi bem definido por
LENNOX e DAVIS, GIBBS e GIBBS, mas principalmente por LENNOX, de modo que,
em 1966, no Colquio Internacional de Marselha, se convencionou denominar esse quadro
clnico-eletrencefalogrfico de sndrome de Lennox.

7.1. CONCEITO

A sndrome de LENNOX uma forma grave de epilepsia da infncia em que


fundamental o diagnstico eletrencefalogrfico.
Suas primeiras manifestaes surgem entre um e seis anos de idade, com maior
incidncia entre trs anos e meio e quatro anos.

7.2. SINONMIA

A sndrome de LENNOX tambm conhecida como sndrome de LENNOX-


GASTAUT, encefalopatia epilptica da infncia com pontas-ondas lentas difusas ou
variante de pequeno mal.

7.3. QUADRO CLNICO

Clinicamente, a sndrome de LENNOX se caracteriza por uma comicialidade


associada deficincia mental.
As crises epilpticas tem incio na infncia com um mximo de aparecimento em
torno dos trs anos, raramente aps os dez anos e, muito excepcionalmente, na idade adulta.
O tipo mais freqente so as crises tnicas, em cerca de 70% dos casos e que podem
ser axiais, axorizomlicas, s vezes unilaterais com ou sem subsequente automatismo, as
vzes reduzidas a simples desvio conjugado do olhar para cima.
As ausncias ocorrem em 32% dos casos e so diferentes daquelas do pequeno mal.
Na sndrome de LENNOX, a perda de conscincia de curta durao, em torno de 5
segundos, de incio e trmino gradativos. A criana no apresenta perda total de conscincia
e, durante a crise, pode mesmo responder s perguntas.
Geralmente, as ausncias so acompanhadas por automatismo (por exemplo, andar,
movimentos de deglutir) por fenmenos vegetativos (salivao, lacrimejamento) ou por
alteraes de tonus. Nesta ltima eventualidade, ocorre, as vezes, uma total atonia limitada
ao segmento ceflico. So crises acinticas corno foram denominadas por LENNOX.
Crises menos frequentes so as tnico-clnicas, generalizadas ou parciais, e as
crises com caractersticas psicomotoras.
Em cerca de 50% dos casos, os pacientes apresentam combinao dos vrios tipos
de crises, sendo que a mais comum a de crise tnicas com ausncias.
Com relao a frequncia dessa crises, segundo GASTAUT e COLS., cerca da
metade dos pacientes apresenta mais de uma crise por dia. Amide as crises tnicas ou as
ausncias repetem-se por horas ou mesmo dias, assumindo, ento, os aspectos de um estado
de mal.
O exame neurolgico no apresenta nada caracteristicamente relacionado a
sndrome e as pouca manifestaes, como hemiplegia distonia ou comprometimento de
pares cranianos so resultantes de uma encefalopatia preexistente.
A deficincia mental de grau varivel, geralmente severa e uma caracterstica
fundamental na sndrome de LENNOX. No caso em que as crises se iniciam mais
tardiamente parece que o grau de ocmprometimento mental , com freqncia menos
acentuado.

7.4. ALTERAES RADIOLGICAS

Freqentemente o estudo da tomografia computorizada do crneo (TC) e


ressonncia magntica do crneo (RMC) mostra atrofia global, unilateral ou localizada
(geralmente temporal), mas no tem sido possvel estabelecer uma correlao entre a atrofia
e o grau de deficincia mental a dos sintomas ou o tipo de crises.
O eletrencefalograma um dado muito importante de diagnstico, pois apresenta
alteraes peculiares sndrome.
constitudo por complexos de espculas-ondas lentas, isoladas ou em surtos de 1,5
a 2 ciclos por segundo. Podem ser bilaterais, sncronos e simtricos ou assimtricos.
As alteraes se tornam mais evidentes com o sono.

7.5. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

O diagnstico diferencial da sndrome de LENNOX deve ser feito com:


-A encefalopatia mioclnica infantil com hipsarritmia ou sndrome de WEST, quando ela
ocorrer mais tarde que habitualmente. A maior incidncia da sndrome de WEST em
torno dos nove meses e o eletrencefalograma apresenta tambm alteraes caractersticas.
-A epilepsia generalizada comum. Neste caso, o QI no costuma estar comprometido, a
tomografia computorizada do crebro (TC) e a ressonncia magntica do crebro (RMC)
no apresenta atrofia e, principalmente, o eletrencefalograma no caracterstico.
-O estado de mal do pequeno mal Mesmo do ponto de vista eletrencefalogrfico, o
diagnstico se torna difcil, porque no estado de mal do pequeno mal as espculas-ondas,
freqentemente perdem o rtmo regular de 3 ciclos por segundo para se tornarem mais
lentas e irregulares.
-O melhor meio de diagnstico diferencial seria a prova teraputica, isto , o diazepan
endovenoso tem efeito imediato sobre o estado de mal do pequena mal, mas no com
mesmo efeito sobre a sndrome de LENNOX.
-A epilepsia psicomotora O diagntico diferencial se faz pelo eletrencefalograma e o QI
no costuma estar comprometido.
-Algumas doenas degenerativas que se acompanham de epilepsia (idiopatia amaurtica
infantil tardia, doena de UNVERRICHT-LUNDBORG). O diagnstico diferencial se faz
pela progresso dos sinais neurolgicos nas doenas degenerativas.

7.6. ETIOLOGIA

Na grande maioria dos casos desconhecida.


Em pelo menos 30% dos casos, a sndrome de LENNOX parece ocorrer como uma
afeco primria em crianas normais sem nenhum antecedente patolgico. Segundo
OILER-DAURELLA em 33% dos seus casos, a etiologia foi trauma obsttrico.
Citam-se outros fatores etiolgicos como encefalite, traumas cranioenceflicos,
malformaes arterio-venosas, hidrocefalia, meningite e abscesso cerebral, esclerose
tuberosa, oligofrenia fenilpirvica.
H alguns fatores que tornam possvel a distino entre as assim chamadas formas
primrias e as secundrias. Naquelas, a deficincia mental menos acentuada e podem se
encontrar nesse grupo crianas com inteligncia limtrofe. Nas formas secundrias, as
alteraes neuropsiquitricas e a atrofia cerebral so encontradas com maior intensidade.

7.7. FISIOPATOGENIA

Segundo GASTAUT, a afeco decorre de uma reao do cerebral infantil a uma


agresso cerebral crnica.
O fator bioqumico teria um papel importante porque, em alguns casos, no se
evidenciou atrofia cerebral e a biopsia cortical revelou aspecto histolgico normal.
7.8. TRATAMENTO

As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal so
freqentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de sndrome de LENNOX.
Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan) tem mostrado
resultados satisfatrios, tanto sobre as crises como sobre as alteraes eletrencefalogrficas.
Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada
paciente.
O ACTH, freqentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG so bastante
evidentes, mas sua suspenso imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.
Atualmente, resultados favorveis so descritos com lamotrigina e falbamato

7.9. PROGNSICO

O prognstico a longo prazo quase completamente desconhecido.


Como um quadro clnico completo dessa afeco nunca foi encontrado em adulto,
supe-se que esses sintomas desaparegam gradualmente para ser substitudos por outras
manifestaes.

7.10. RELAO ENTRE A SNDROME WEST E A SNDROME DE


LENNOX

Essas duas encefalopatias apresentam estreitas correlaes:


- Quanto a sintomatologia presena de retardo mental, convulses generalizadas.
- Quanto as alteraes eletrencefalograficas, pontas-ondas lentas e difusas.
- Quanto a resposta semelhante a teraputica hormonal.

H casos em que os espasmos desaparecem, h melhora do EEG, espontneamente


ou como conseqncia do tratamento com ACTH, para logo surgir toda a sintomatologia da
sndrome de LENNOX.
As sndromes de LENNOX e de WEST constituem uma reao inespecfica do
crebro agresso em diferentes fases do desenvolvimento do sistema nervoso, sendo os
substratos orgnicos e bioqumicos responsveis ainda desconhecidos.
8
CONVULSES FEBRIS

As convulses febris ocorrem entre a populao infantil com menos de cinco anos
de idade, na incidncia de 2 a 4%, constituindo uma entidade clnica relativamente comum
na primeira infncia.
O termo convulso febril benigna usado para definir uma crise convulsiva que
ocorra na vigncia de uma hipertermia desencadeada por infeces extracranianas, isto ,
que acometem outros orgos ou sistemas do corpo que no o sistema nervoso.
Nesse conceito deve-se tomar cuidado para no confundir a convulso febril simples
ou benigna com uma crise epilptica precipitada por febre, pois as duas so diferentes
quanto ao prognstico futuro.

8.1. CONDIES ESSENCIAIS PARA CARACTERIZAO DE UMA


CONVULSO FEBRIL SIMPLES

Idade A faixa etria na qual ocorre uma convulso febril se situa entre seis meses e
seis anos. So mais raras as convulses febris em crianas com mais de seis anos. Crise
convulsiva febril que ocorre em criana com menos de seis mses pode ser manifestao de
doena grave do sistema nervoso.
Ausncia de histria de trauma obsttrico, trauma craniano e molstina neurolgica
anterior.
As crises convulsivas febri geralmente so de curta durao (15 a 20 minutos) e
generalizadas. A ocorrncia de crises focais ou de longa durao tornam improvvel o
diagnstico de convulso febri benigna.
O exame neurolgico inteiramente normal.
O exame de lquido cfalo-raquidiano deve ser normal. O eletrencefalograma
tambm normal no perodo intercrtico.

8.2. QUADRO CLNICO

J foram anteriormente mencionadas as caractersticas principais de uma convulso


febril simples ou benigna.
So crises generalizadas tnico-clnicas ou tnicas, por vezes flcidas ou acinticas
que ocorrem nas primeiras horas de uma elevao trmica. As crises geralmente duram de
15 a 20 minutos sendo a recuperao mais ou menos rpida.
Os processos infecciosos que tm sido encontrados, ocasionando elevao trmica
com convulses febris so, na sua grande maioria, infeces das vias areas superiores e,
em segundo lugar, gastroenterites e infeces pulmonares. So menos comuns as
convulses febris em doenas exantemticas prprias da infncia, sendo a rosola infantum
(ou exantema subitum) o mais freqente de seus desencadeantes.
Por vzes, a convulso na vigncia de febre pode ser manifestao de uma
meningite ou meningencefalite e, na dvida, deve ser feita uma puno liqurica.

8.3. EXAMES COMPLEMENTARES

Lquido cfalo-raquidiano O exame do lquor habitualmente normal.


So descritos na literatura pleocitose discreta, diminuio da taxa de protenas e
aumento da glicose em um nmero muito pequeno de casos.
Eletrencefalograma O achado mais constante em casos de convulso febril, do 3.
ao 5. dia aps a mesma, uma lentificao do rtmo que costuma ser mais intensa nas
reas occipitais e habitualmente assimtrica.
Essa anormalidade diminui depois de 10 a 14 dias e posteriormente desaparece
completamente sendo o eletrencefalograma normal apos trs mses.
A mesma alterao foi observada em casos de crianas com processos infecciosos
extracranianos e febre, sem convulses, tendo o eletrencefalograma se normalizado dez
dias aps a queda da temperatura.
Outro tipo de alterao eletrencefalogrfica fala contra o diagnstico de convulso
febril benigna.
Bioqumica sangnea A taxa baixa de sdio srico (130 mEq/1 ou menos) em
alguns pacientes , dentro de uma ou duas aps uma convulso febril.
Os demais dados bioqumicos do sangue (dosagem de clcio, fsforo, nitrognio
no protico e glicose) so normais, sem alterao ou anormalidades bioqumica no
sangue.

8.4. ETIOPATOGENIA
Parece indubitvel que o desenvolvimento anatmico, fisiolgico e bioqumico do
cerebro da criana, com o decorrer do tempo, vai desempenhar um papel na maior ou
menor suscetibilidade s convulses febris.
Importantes mecanismos podem ser desempenhados pela menor atividade da
anidrase carbnica no recm-nascido e os altos nveis de consumo de oxignio e circulao
sangnea na primeira infncia.
Fatores genticos Apesar de LIVINGSTON E MILICHAP terem encontrado uma
alta incidencia de histria familiar de convulses febris em crianas com esta entidade
mrbida, o ltimo conclua que o fator gentico no era de mais importncia do que em
outros tipos de manifestaes convulsivas.
Segundo FRANTZEN e COLS chegaram a concluso que a suscetibilidade a
convulses febris trasmitidas por um gene dominante com penetrancia incompleta. A
incidncia de epilepsia propriamente dita nos parentes dos pacientes no era mais alta que
na populao em geral.

8.5. TRATAMENTO

Tratamento contnuo com barbitricos durante um ano.


Se o eletrencefalograma e o exame neurolgico continuarem normais, reduzir
progressivamente a dose durante seis meses.
Finalmente, administrar barbitricos apenas quando a criana tiver febre, conduta
essa que deve ser mantida at a idade de seis anos.
Se h recidiva de convulses febris, interessante manter a teraputica contnua at
a idade de seis anos.

8.6. JUSTIFICATIVA

A recidiva de convulses febris extremamente alta.


Uma criana que tem uma convulso febril de curta durao, pode
posteriormente ter uma crise de longa durao ou entrar em estado de mal
convulsivo com efeitos danosos para o crebro.

8.7. PROGNSTICO
Considerando as convulses febris benignas no verdadeiro significado no
termo, o prognstico relativamente bom. O risco de ter convulses no febris no futuro
menor que 20%
O clnico que trata de uma criana com convulso febril deve, ento, lembrar aos
pais do paciente sobre a benignidade relativa da doena, mas no pode ser excessivamente
dogmtico ao afirmar que essa criana nunca se tornar epilptica.

9
PEQUENO MAL

9.1. A CRISE DA AUSNCIA

O aspecto clnico mais marcante da epilepsia tipo pequeno mal a crise de ausncia,
constituda por episdios de curta durao (entre 5 e 20 segundos), durante os quais o
paciente que se encontrava at ento alerta e exercendo normalmente suas atividades,
sbitamente, alheia-se ao ambiente e, ao mesmo tempo, interrompe a atividade que vinha
executando. A sua atitude bastante caracterstica, fixa, sem contato com o meio-ambiente,
o olhar dirigido para um ponto indeterminado no espao, a face sem expresso. A crise
termina do mesmo modo sbito com que se iniciou e, ento, a criana volta a atividade
interrompida como se nada houvesse acontecido, responde as perguntas que lhe so feitas,
enfim, recupera completamente sua conscincia. Ela no se da conta de que sofreu uma
crise a no ser, enventualmente, pelo resultado da interrupo de sua atividade.
Para os familiares e professores, essas crises nem sempre so dgnas de
considerao. Quando repetidas, elas do a impresso de que o paciente distrado ou
desatento. comum essas crianas serem consideradas sonhadoras, razo pela qual so,
as vzes, punidas.
Uma observao mais cuidadosa da crise pode fornecer outros elementos clnicos
que, embora no sejam constantes, contribuem para a suspeita do seu verdadeiro caracter
epilptico.
Durante a breve crise, a criana empalidece, revira os olhos para cima, tem suas
pupilas dilatadas, apresenta batimentos ritmados dos olhos ou da cabea e piscamentos da
plpebras tambm ritmados. Esses movimentos clnicos so discretos e, na maioria das
vezes limitados aos segmentos ceflicos.
Mas, sendo a crise extremamente rpida, nem sempre esses elementos clnicos so
devidamente observados e informados ao mdico. O aspecto mais flagrante e inquietador,
motivo mais freqente da consulta, o aparente desligamento da criana que poder
prejudicar seu aprendizado escolar.
Nas crises de ausncia, no h aura nem sintomas posteriores, o tono postural
sempre conservado e o exame neurolgico normal.

9.2. A EPILEPSIA PEQUENO MAL

A maioria dos pacientes, portadores desse tipo de epilepsia, situa-se na faixa etria
de quatro a dez anos, portanto, so pr-escolares e escolares. O pequeno mal
praticamente inexistente abaixo de dois anos e, muito raramente, se inicia depois da
puberdade. Sendo uma doena de escolares compreensvel o fato de ser, a maioria das
vezes, notada durante a atividade didtica. A professores e, as vezes, a primeira pessoa a
observar o desencadeamento da crise e de suas informaes e interpretao dependera o
correto encaminhamento do paciente.
As crises de ausncia repetem-se com grande freqncia, via de regra mais de dez
por dia. Algumas crianas so acometidas dezenas de vezes no mesmo dia, chegando
mesmo a ultrapassar a casa da centena. De manh cedo, entre o acordar e a plena viglia, as
crises so particularmente comuns. Igualmente ocorre, noite, ao adormecer. Por vezes do
a impresso que sua freqncia est relacionada com fatores ambientais como tenses
emocionais e esforo fsico ou intelectual intenso.
A criana epilptica, portadora do pequeno mal, tem a sua capacidade intelectual
preservada: freqentemente est includa entre as mais inteligentes de seu grupo. As
ausncias no interferem com suas funes mentais e no prejudicam a sua produo
escolar. Quando so extremamente freqentes, a criana parece perder a sua vivacidade
habitual e fica um tanto embotada. Mas melhora dessa situao, sob o efeito da medicao,
restabelece plenamente suas faculdades. Aps a puberdade, a epilepsia pequeno mal tende
para a remisso espontnea. As crises tornam-se menos freqentes e chegam a desaparecer
completamente o que acontece no mximo at o fim da adolescncia. Raramente, persistem
no adulto jovem.
Um fato bastante animador a no observncia de sequelas, j na esfera fsica ou
mental, nos portadores de formas puras de pequeno mal portanto, um prognstico
essencialmente benigno tanto quanto ao desaparecimento das crises como quanto a sade
dos pacientes. Em certo numero de casos, ele pode ser alterado devido a concomitncia de
outros tipos de epilepsia. Verifica-se em cerca de metade dos casos que, quando a crise de
ausncia comea a diminuir em nmero, o paciente apresenta, subitamente, uma crise
convulsiva generalizada do tipo grande mal. Estas crises, entretanto, so facilmente
evitveis ou controlveis pela medicao especfica. Em outros pacientes, alm das crises
de ausncia, surgem as mioclnicas ou acinticas. Uma outra interferncia que pode surgir,
especialmente em pacientes sem medicao ou com medicao insuficiente, o estado de
pequeno mal.
A origem da epilepsia pequeno mal pouco conhecida. No se determinou ainda a
sua etiologia exata e nem se descreveram leses de qualquer natureza no sistema nervoso
central desses pacientes. Admite-se a possibilidade da existncia de fatores metablicos e
bioqumicos ainda mal conhecidos, induzidos por fatores genticos.
O diagnstico da epilepsia pequeno mal feito muito facilmente pelas
manifestaes clnicas. A crise de ausncia em criana escolar e caracterstica e o seu
carter interativo no deixa dvidas quanto a sua significao. Para melhor observao da
crise, se isto for necessrio, pode-se lanar mo da prova de hiperventilao, fazendo a
criana executar uma hiperpnia ritmada durante alguns instantes. Esta manobra provoca
invariavelmente o aparecimento da ausncia, permitindo assim a observao detalhada de
seus aspectos. Nos casos que continuarem duvidosos a resposta teraputica servir de dado
importante para confirmar o diagnstico. Isto se faz quando no puder lanar mo do
eletrencefalograma que nos d o diagnstico com facilidade.
Outras crises epilpticas de crianas pequenas, ocasionalmente, podem sugerir o
pequeno mal devido as caractersticas de curta durao e de incio e fim abruptos. Ser
necessrio, ento, fazer o diagnstico diferencial que, no caso, muito importante devido
ao tipo peculiar de medicao do pequeno mal e tambm devido ao seu prognstico
benigno. Entre essas crises que, s vezes, sugerem as ausncias, encontramos formas fustas
ou abortivas de outros tipos de epilepsia, como a psicomotora, as convulses generalizadas
ou focais. A diferenciao, s vezes, delicada, exigindo uma ateno acurada para os
elementos clnicos presentes e lanando-se mo de EEG quando possvel.
A idade dos pacientes serve como elemento de distino, pois essas formas
fragmentrias de outros tipos de epilepsia se manifestam em crianas pequenas at trs
anos de idade, pois a partir dessa idade o desenvolvimento neurolgico j permite
manifestaes ainda mais complexas da comicialidade e, ento, o diagnstico se far com
maior facilidade.
Uma destas manifestaes a chamada ausncia relacionada com um foco temporal.
H uma alterao da conscincia do tipo de ausncia mais prolongada e mais multiforme
que o pequeno mal. A crise dura 30 segundos ou mais e a criana no fica numa altitude
fixa. Executa movimentos automticos que atingem a musculatura do rosto e da lngua,
mastiga e deglute, movimenta os membros superiores e, as vezes, se locomove. Portanto, s
quando esses automatismos so muito discretos esta crise confunde-se com a ausncia do
pequeno mal.
As crises convulsivas generalizadas ou focais podem, as vezes, resumir-se em curta
perda da conscincia e discretas alteraes do tono muscular, havendo ou no leves
movimentos clnicos.
So, portanto, elementos importantes para este diagnstico diferencial, a observo
da crise e o exame neurolgico, sendo os casos duvidosos esclarecidos pelo
eletrencefalograma.
O tratamento da epilepsia pequeno mal geralmente eficaz, porque as crises de
ausncia respondem muito favoravelmente a medicao indicada. Alm das recomendaes
habituais que se fazem a todo paciente epilptico quanto aos hbitos higinicos e ao ritmo
de vida, prescrevem-se os medicamentos que se mostram mais eficientes para este tipo de
epilepsia, especialmente a trime-toxasolidina (tridione) e o parame-tadione (paradione).
Tambm a succinimida (zarontin), atualmente nao existente em nosso meio, considerada
de grande eficincia.
Usam-se os barbitricos, geralmente em associao com os demais medicamentos,
tanto por sua atuao no controle das ausncias como por sua ao preventiva de possiveis
crises grande mal intercorrentes.
Como medicao auxiliar, podemos dispor da acetazolimida (Diamox). Esses
medicamentos, quando empregados em doses teis, conseguem o controle completo ou
uma diminuio significativa do nmero de crises. Como nas demais formas da epilepsia, o
tratamento e iniciado com uma dose pequena que ser aumentada progressivamente at
atingir a dose til, ministrada em intervalos regulares. O tratamento ser, mantido at que
se tenha pleno controle das manifestaes clnicas e normalizao do eletrencefalograma.

9.3. O ELETRENCEFALOGRAMA NO PEQUENO MAL

Este exame da maior importncia para o diagnstico desta afeco e para o


controle do tratamento. 0 traado mostra uma atividade de base normal, sobre a qual
aparecem freqentes episdios disrtmicos constitudos por descargas difusas, simtricas e
sncronas de complexo de ponta e onda na freqncia de 3 por segundo. portanto, uma
disritmia centrenceflica que pode ser simultanea com as crises clnicas, mas tambm
presente no perodo intercrtico. A hiperpnia eleva sua freqncia.

9.4. FORMAS ATPICAS DE PEQUENO MAL


As crises mioclnicas e acinticas so consideradas como formas de pequeno mal.
Outros, entretanto, limitam esta denominao exclusivamente para a epilepsia caracterizada
pela crise de ausncia.
As crises mioclnicas e acinticas tem algumas caractersticas do pequeno mal,
especialmente a sua brevidade, a no existncia de sintomas ou sinais anteriores e
posteriores a crise e o fato de se repetirem com grande freqncia, podendo atingir de 50 a
100 por dia. Diferem do PM especialmente quanto ao seu prognstico que mais sombrio e
quanto a teraputica, pois se mostram refratrias s drogas do grupo dione.
O pequeno mal mioclnico atinge crianas de menor idade, na maioria das vezes
entre dois e quatro anos. A sua crise mais freqentemente observada consiste numa brusca
contrao do todo o corpo da criana: a cabea se flexiona, os membros superiores se
fecham, o tronco se curva e as coxas se levantam, uma contrao macia que provoca uma
flexo de todos os segmentos do corpo. Depois de poucos segundos, 5 ou menos, a criana
volta ao normal. As vezes, ela parece assustar-se com a crise, pois chora quando termina,
mas geralmente continua a sua atividade habitual. Muitas vezes, as mioclonias podem , s
restringir a apenas um segmento, por exemplo um abalo brusco de um membro superior.
tambm no periodo de transio entre o sono e a viglia que as crises se repetem com mais
freqncia.
O pequeno mal acintico consiste essencialmente numa perda sbita do tono
postural da criana levando-a a cair pesadamente ao cho. A impresso que a criana
desabe sem nenhuma proteo. Pode, machucar-se na cabea, na face ou no queixo e, por
esta razo, recomendavel que use permanentemente um capacete protetor, pois a crise
pode ocorrer em qualquer momento sem escolher local.
Em crianas menores, a crise acintica apresenta-se fragmentada, acometendo
apenas os segmentos ceflicos. O que se nota, ento, apenas a queda da cabea devido a
uma sbita hipotonia da musculatura cervical, sem que haja uma alterao ntida do estado
de conscincia. Depois de um perodo mais ou menos breve, a criana recupera a postura
normal da cabea, deixando os pais intrigados sem saber explicar a razo do acontecido.
O EEG destas formas atpicas de um varivel, as vezes constituido por polipontas
seguidas de ondas lentas (pequeno mal mioclnico), outras vezes por complexos de ponta-
onda, com ntido predomnio das ondas (pequeno mal acintico).
Igualmente, essas formas de pequeno mal podem se associar com outros tipos de
epilepsia (crises de ausncia ou convulses generalizadas). Admite-se a existncia, nesses
pacientes, de processos lesionais cerebrais que comprometem o prognstico. Geralmente,
eles so portadores de um prejuzo intelectual de grau varivel.
A medicao que tem se mostrado mais til, embora nem sempre consiga um
controle satisfatrio da sintomatologia, a associao dos derivados diazepnicos e
barbitricos

9.5. STATUS DE PEQUENO MAL

uma ocorrncia rara e de difcil diagnstico, pois facilmente ser interpretada de


modo diverso, especialmente se no houver a mo o recurso do EEG. As manifestaes
clnicas so complexas, mas o que predomina uma alterao do estado de conscincia,
com durao bastante prolongada de muitas horas ou dias que possui a caracterstica de ser
flutuante.
Existem momento em que a criana perde inteiramente o controle com o ambiente,
no responde as perguntas, no cumpre ordens simples em outros ela executa tais aes.
Esta situao clnica sugere facilmente uma alterao mental do tipo de demncia ou um
estado de intoxicao aguda por medicamentos ou outras drogas.
Aliados a este distbio da consciencia, notam-se eventuais mioclnias do tipo
breves contraes musculares dos membros, de piscamento das plpebras e de movimentos
bruscos dos msculos faciais ou da cabea.
Quando se tenta locomover, a criana evidencia ataxia do tipo cerebelar sugerindo
uma patologia da fossa posterior. Quando fala, sua linguagem pouco inteligvel e
disrtrica.
Os movimentos mioclnicos, quando notados, indicam com muita probabilidade de
acerto que se trata de uma situao relacionada com distrios paroxsticos de origem
cerebral, especialmente se a criana j teve o diagnsico de epilepsia firmado
anteriormente. Esta analogia, entretanto, mais difcil tratando-se de paciente que at ento
nunca apresentou crises epilpticas de qualquer tipo.
O EEG, quando a ele se recorre, possibilita o afastamento das dvidas, pois
apresenta um traado alterado, de modo contnuo, com um tipo de disritimia bem
aproximado daquela do pequeno mal. So descargas de ponta e onda simtricas e sncronas
e que permanecem durante o status.
As medidas teraputicas so de eficincia varivel, nem sempre conseguem a pronta
recuperao do paciente.
10
MANIFESTAES NO CONVULSIVAS

Na prtica clnica corrente na literatura mdica, existe uma tendncia para que
alguns sintomas, desde que satisfaam certas condies, sejam atribudos a uma causa
neurolgica central e tidos como manifestao epilptica, embora no relacionados com
problema cerebral especfico. So condies que usualmente, levam o clnico a suspeitar
que determinado sintoma se constitua em epilepsia:
-Recorrncia dos sintomas
-Inespecificidade das alteraes eletrencefalogrficas nas inter-crises.
-Resposta favorvel da sintomatologia as drogas antiepilpticas.
Prentendemos trazer a discusso algumas eventualidades com que o pediatra
frequentemente depara na clnica e cujos sintomas, pelo carter recorrente, pela
inespecificidade dos traados dos eletrencefalogramas (EEG), registrados entre as crises, e
pela resposta satisfatria ao tratamento por anticonvulsivantes, podem levar a hiptese
diagnstica de epilepsia.

10.1. PERDAS DE FLEGO

As perdas de flego em crianas tem sido objeto de preocupao. A primeira


descrio de uma crise e atribuda a CULPEPER (citado por LIVINGSTON) no sculo
XVIII e as opinies contraditrias, que sempre cercaram o problema, j so vistas em
publicaes do seculo XIX, tanto no prognstico como em sua relao direta ou indireta
com a epilepsia.
Entretanto, os pediatras e neuropediatras, em sua grande maioria, j no consideram
mais perdas de flego manifestao epilptica.
As crises de perda de flego podem ser classificadas em leves e severas. As perdas
de flego leves so observadas com freqncia em crianas nos primeiros anos de vida.
Aps estimulo desencadeante, emocional e/ou doloroso, a criana inicia o choro e, aps os
primeiros movimentos inspiratrios e expiratrios, mas sempre no incio do choro, para
subitamente de respirar na fase expiratria. A apnia breve, durando um minuto ou menos
e acompanhada ou no de cianose, carecendo de importncia e no chegando a preocupar
os pais mais esclarecidos. As crises mais severas seguem o mesmo esquema inicial: o
desencadeamento por problema emotivo (raiva, medo etc.) ou doloroso e a parada
respiratria em expirao, no incio do choro. Segue-se uma cianose ou palidez, mais ou
menos intensa geralmente perilabial e, aps alguns segundos, a criana perde a
conscincia, tornando-se rgida e assumindo a posio em opisttono. Posteriormente, num
certo nmero de casos, aparecem movimentos tnico-clnicos por tempo varivel que so
atribudos a anxia enceflica. Segundo BRIDGE, metade das crianas, que chegam a
Hospital com crise de perda de flego, tem convulso.
As crises de perda de flego aparecem geralmente nos dois primeiros anos de vida.
A freqncia das crises tambm varivel desde uma em vrios mses, at cinco ou mesmo
dez crises por dia, sendo que a freqncia aumenta com a idade, desaparecendo aps os
quatro anos, gradativa e espontaneamente. A ocorrncia aps os seis anos muito rara.
MECANISMOS FISIPATOLGICOS - Algumas teorias tem aparecido para explicar o
mecanismo dessas hipxias transitrias. STRAUSS (1957) admite que a hipxia
meramente superposta, existindo primariamente um distrbio neurognico. LENNOX
(1960) tenta explicar o fenmeno por uma hipocalcemia e conseqente tetania, devida a
alcalose provocada pela hiperventilao pulmonar durante o choro. O dixido de carbono,
acumulado durante a apneia, reverteria o processo. A maior crtica a essa teoria que a
perda de flego ocorre sempre no incio do choro e, portanto, com movimentos
respiratrios insuficientes para produzir hiperventilao e alcalose. HINMAN e DICKY
(1956), GAUK, KIDD e PRICHARD (1963). Segundo a mesma, a perda de flego um
ato motor voluntrio ou semivoluntrio com distrbio emocional associado, ocorrendo
perda de conscincia pela hipxia cerebral produzida pela auto-asfixia. A teoria da
hipervagotonia defendida por GASTAUT e GASTAUT (1957 e 1958), eles demonstraram
que convulses anxicas, similares a ataques de perda de flego podem ser produzidas pela
compresso ocular (reflexo oculo-cardaco). O mecanismo bsico seria uma hipervagotonia
familiar, onde mecanismos externo e interoceptivos, bombardeando centros vagais
cerebrais, produziriam uma inibio respiratria e cardaca, com perda de conscincia e
convulses. Fatores psicogenos so apontados por KANNER que entende a perda de flego
como distrbio na relao pais-crianas, com superproteo por parte dos pais ou
resistncia da criana a hbitos alimentares ou de higiene muito rgidos por parte dos pais.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL COM A EPILEPSIA - As crises leves de perda de
flego, ou seja, aquelas que se resumem em choro, apnia e, eventualmente, cianose, no
apresentam maior problema para o diagnstico diferencial. Entretanto, quando mais
prolongadas e seguidas de perda de conscincia e/ou movimentos convulsivos, so quase
sempre e erroneamente diagnosticadas como epilepsia e tratadas como tal. Assim, torna-se
muito importante a diferenciao entre crises de perda de flego e crises epilpticas, em
primeiro lugar, para que no seja institudo um tratamento antiepilptico, com
medicamentos que so ineficazes nas perdas de flego e que, por vezes, so elevados a
doses txicas, numa tentativa de controle das crises. Em segundo lugar, a diferenciao
importante para que uma criana no tenha que carregar o estigma e as discriminaes que
a epilepsia ainda determina em nosso meio. Segundo LEVINGSTON, as crises de perda de
flego so facilmente reconhecidas, pois nenhuma outra condio clinica segue essa
sequncia sintomatologia:
1. Presena de fator precipitante representado por estmulo emocional e/ou doloroso.
2. Choro, de durao curta.
3. Parada respiratria na fase de expirao.
4. Cianose ou palidez, usualmente perilabial.
5. Rigidez generalizada (opisttono), com perda de conscincia.
6. Movimentos convulsivos clnicos.
A severidade da cianose ou palidez, a inconscincia e os movimentos convulsivos
dependem de cada indivduo e da durao da apnia.
Por outro lado, em se tratando de epilepsia, a ocorrncia dos ataques espontnea,
sem um fator precipitante aparente. O choro, antes do ataque epilptico nem sempre se
verifica; a cianose, se presente, aparece depois do incio dos movimentos convulsivos e,
finalmente, o opisttono ocorrncia rara.
PROGNSTICO Na experincia de vrios autores que tem se preocupado com a questo,
as perdas de flego so problema incuo e de prognstico excelente.
TRATAMENTO - O tratamento deve visar principalmente uma orientao psicolgica nas
relaes entre os pais e a criana, pois na grande maioria dos casos, distrbios de conduta
formam a parte integral do problema.

10.2. CEFALIAS

A cefalia sintoma freqente na clnica peditrica. Pela tendncia que a cefaleia,


tem sido comumente diagnosticada, juntamente com as dores abdominais, como epilepsia
autonmica. Entretanto, no devemos esquecer que a cefalia um sintoma comum a
grande nmero de entidades nosolgicas que podem afetar os mais variados aparelhos e
sistemas. Assim sendo, a principal tarefa imposta ao clnico investigar exaustivamente se
o sintoma a prpria doena ou refere-se a molstia sistmica, neurolgica ou psiquitrica.
Portanto, ao ser cogitado o diagnstico de epilepsia autonmica, subentende-se que todo
o esforo foi feito para provar que a cefaleia no devida a causa orgnica. Fato bastante
conhecido o das cefaleias poderem ocorrer no inicio (aura) ou durante a fase ps-ictal de
um ataque epilptico, especialmente no tipo grande mal. Nessa eventualidade,
inquestionavelmente, o sintoma de origem epilptica.
A duvida existe, quando a dor de cabea se repete sem estar associada a
sintomatologia francamente comicial. De acordo com LIVINGSTON o diagnstico de
certeza pode ser feito se um exame eletrencefalogrfico revelar descargas anormais
concomitantemente com o sintoma cefalia. No entanto, desnecessrio dizer da
dificuldade da obteno de um eletrencefalograma durante uma crise de dor de cabea,
geralmente de curta durao.
DIAGNSTICO - Diagnostica-se epilepsia, nos pacientes em que o EEG revela
anormalidades sem concomitancia sintomatologica:
1. Quando os sintomas so paroxsticos.
2. Quando h comprometimento da conscincia ocorrendo no momento da dor.
3. Quando a cefala acompanhada por sonolncia, sono, palidz, sudorese ou outro
sintoma similar aqueles observados em pacientes com convulses epilpticas
declaradas.
Pensa-se em epilepsia nos pacientes com EEG normal:
1. Com sintomas paroxisticos.
2. Associados com alteraes do sensrio.
3. Seguidos de fenmenos ps-ictais similares aos observados em pacientes com crises
epilepticas francas.
Vrios termos tem sido empregados para esse tipo de epilepsia: epilepsia
dienceflica, epilepsia talmica, e/ou hipotalmica, variante epilptica, equivalente
epilptico, equivalente convulsivo e sndrome equivalente epilptica no convulsiva.

10.3. EPILEPSIA E ENXAQUECA

Devido tambm a grande variedade de termos que so empregados no diagnstico


de pacientes com sintomatologia que se aproximam, existe uma certa confuso nosolgica
entre epilepsia e enxaqueca (variante de enxaqueca, enxaqueca disrtmica etc.). Como
os pediatras verificam na clnica diria, as cefalias paroxisticas que aparecem juntamente
com distrbios gastrintestinais so frequentes nas enxaquecas infantis. A enxaqueca , uma
epilepsia autonmica. Apesar de muitos no pensam da mesma maneira.
1. Na epilepsia, a cefaleia abrupta, com mxima intensidade no incio, freqentemente
acompanhada por alterao de conscincia e seguida de sonolncia ou sono. Na
enxaqueca, a cefaleia de intensidade progressivamente maior, no sendo acompanhada
por alteraes de conscincia embora possa ser seguida de sonolncia.
2. A durao da cefaleia epilptica quase sempre breve, ao redor de cinco minutos,
enquanto na enxaqueca ela dura horas.
3. As cefaleias epilpticas podem ou no estar associadas a distrbios gastrintestinais.
Porm, esses distrbios so mais comuns e mais intensos na enxaqueca.
4. Na epilepsia, a histria familiar no fator diagnstico significante enquanto muitas
crianas com enxaqueca tem parentes com problemas semelhantes.
5. Na epilepsia, o EEG revela com mais freqncia anormalidades especficas, enquanto na
enxaqueca o EEG quase sempre normal ou mostra irregularidades eltricas no
especficas.
6. Os medicamentos base de ergotamina no tem efeito algum no controle da cefalia
aguda da epilepsia, enquanto essas drogas geralmente abortam ou atenuam a fase de
cefaleia da enxaqueca.
As diferentes etiologias das cefalias inmeras so as causas das cefalias e, embora
nosso propsito aqui seja discutir os aspectos do problema que se relaciona com a epilepsia,
no ser demais lembrar, de um modo geral, ainda que superficialmente, as etiolog'ias mais
comuns. Entre as de causa geral, a mais importante representada pela hipertenso arterial,
especialmente na forma malgna juvenil, onde o sintoma se manifesta por acessos alm dos
sinais de hipertenso craniana. Os processos que levam a anxia cerebral tambm devem
ser lembrados, determinando cefaleia por um mecanismo de estase venosa (intoxicao
pelo CO2, pneumopatias crnicas, poliglobulias etc.). Causas locais podem ser
responsabilizadas pelo sintoma. As sinusites ou otites crnicas, em Otorrinolaringologia; as
inflamaes oculares, os vcios de refao, as neurites pticas e o glaucoma, em
Oftalmologia; os tumores sseos cranianos ou da coluna vertebral, as malformaes na
articulao occipito-cervical, em Ortopedia; os problemas dentrios so causas mais ou
menos frequentes das chamadas cefaleias dos especialistas. Entre as cefaleias das
afeces endocranianas, a primeira causa a ser pesquisada pelo neurologista o tumor
cerebral, frente a uma dor de cabea que se prolonga anormalmente, localizada ou difusa e
ligada a sinais de hipertenso craniana por dilatao ventricular devida a obstculo ao
escoamento liqurico ou a edema cerebral. Entre os processos expansivos intracranianos,
que se traduzem por cefalia, esto os gliomas, meningeomas, abscessos neurinomas,
malformaes vasculares (angiomas e aneurismas) e os hematomas intracranianos (sub-
durais ou intracerebrais), ps-traumticos ou espontneos. Excluindo-se essas cefaleias em
que possvel reconhecer uma causa orgnica geral, local ou neurolgica, so descritos
outros tipos de dor de cabea crnica e recorrente:
CEFALIA VASOMOTORA - O termo usado principalmente pelos autores europeus
para designar um tipo vascular de cefalia no enxaquecosa, sem problema orgnico
demonstrvel. Sua evoluo durante a crise lenta, sem fase prodrmica, difusa, pulstil,
predominando a sensao de presso e no propriamente dor, chegando a durar dias.
Geralmente esse tipo segue algum problema fsico (menstruao) ou psicolgico (mdo) ou
ainda esta relacionado, pelos pacientes, com alteraes meteorolgicas.
CEFALIA TENSIONAL - Seus sintomas so idnticos aos da cefalia vasomotora e como
sugere o nome, sempre est relacionada a tenso nervosa.
CEFALIA HISTAMNICA (SNDROME DE HORTON) - Foi descrita em 1939, sob o
nome de eritromelalgia da cabea. Caracterizase por crises severas de cefalia, com inicio
sbito, sem qualquer sinal prodrmio e com durao mxima e algumas horas. Tem carter
recorrente em perodos bastante regulares. A dor quase sempre unlateral, acompanhada
por edema de rubor da rea afetada, lacrimejamnto e congeto nasal do mesmo lado da dor.
to violenta que tambm conhecida como cefalia suicida. Embora mais freqente na
meia idade.
TRATAMENTO - Na cefalia o importante que todos as causas sejam exploradas antes
do incio do tratamento apropriado, devendo o mdico estar preparado para compreender a
intimidade dos mecanismos dolorosos , a fim de discernir entre fatores primariamente
estruturais, fisiolgicos ou psicolgicos. Desde que exista causa demostrvel para cefalia,
o tratamento deve visar inicialmente remoo da causa, j que a dor obviamente ser
secundria, usando-se teraputica sintomtica os analgsicos ou sedativos.
No caso da enxaqueca, os analgsicos comuns tem algum resultado, embora o
tartarato de ergotamina deva ser a droga de escolha. Efeitos colaterais : nuseas, vmitos,
dores abdominais e parestesias das extremidades. A psicoterapia um suporte importante.
As cefalias, devidas a problema epilptico, so tratadas com os anticonvulsivantes
ususais, mas entre estes hidantoinatos tem papel de destaque. Dada difucultade diagnstica,
vlida tentativa da teraputica de prova atravs dos antiepilpticos ou mesmo mediante
uso de placebos.

10.4. SONAMBULISMO

Quase todo tipo de problema psquico e/ou motor tem sido designado como
epilepsia psicomotora e os mais variados quadros clnicos, s vezes pouco comuns, so
encontrados. Entre estes tem sido citados: agressividade, criminalidade, roubo, desvios
sexuais, ataques de riso, crises de choro, manias, fugas, alucinaes, iluses, psicoses,
terror noturno, sonambulismo. Por outro lado, algumas dessas alteraes so consideradas
como distrbios relativos de conduta, entre elas, o terror noturno e o sonambulismo.
Assim sendo, o problema para o pediatra resume-se em discernir, frente a um dos
quadros mencionados, qual a causa determinante, pois como bvio, a conduta clnica ser
diversa, conforme se trate de problema comicial ou psquico. O diagnstico definitivo
frequentemente difcil, quando se empregam s os dados clnicos da crise.
Distrbios de conduta so quadros de mltipla sintomatologia, em que o
comportamento de dada criana est em desacrdo com seu grau de desenvolvimento ou
com seu meio scio-cultural e so reativos quando aparecem como uma reao contra
fatores ambientais que perturbam sua vida afetiva de onde a importncia em se estudar a
fase de desenvolvimento da criana e de se avaliar sua conduta.
O sonambulismo no um quadro comum na infncia, sendo mais freqente, na
adolescncia. Durante o sono, a criana levanta-se e passa a executar atos mais ou menos
complexos, geralmente com inteno aparente e com movimentos bem coordenados. Nem
sempre fcil acorda-la no momento, pois o sono profundo. Quando desperta, mostra
completa amnsia do acontecido. O folclore tem se encarregado de acrescentar atos
dramticos ao sonmbulo: escalar altos muros, caminhar sobre tbuas estreitas, parapeitos
de terrao, telhados etc.
O sonambulismo e o terror noturno parecem-se em determinados aspectos, mas
diferenciam-se completamente em outros. Em ambos os casos, a conscincia fica
obscurecida, o despertar difcil e na amnsia do ocorrido, embora no sonambulismo posse
haver uma leve lembrana, como a de um sonho, sem que haja recordao da execuo
motora. A diferena mais evidente entre ambos e que, nas crises de terror noturno, existem
demonstraes fisionmicas de intenso terror ou pnico, onde a criana no reconhece o
ambiente nem os familiares, com alucinaes, apontando animais ou pessoas inexistentes
que a perseguem, enquanto, no sonambulismo, a criana executa movimentos sem nenhuma
emoo, com uma aparncia mais intencional, um propsito definido, podendo,
evidentemente, expor-se a situaes perigosas.
Muitos casos de alteraes de sono, com EEG anormal nas intercrises, tem sido
diagnosticados como epilepsia psicomotora, mas o seguimento a longo prazo dos mesmos
tem mostrado uma regresso dos sintomas, sem subseqente evidncia clnica ou
eletrencefalogrfica patognomnica de disfuno de lobo temporal. O diagnstico de
epilepsia, no deve ser feito em pacientes com distrbios de conduta, alteraes de sono, a
menos que estejam aptos a demonstrar descargas anormais no EEG, no momento da
ocorrncia do sintoma. Os pacientes, que apresentam alguma sintomatologia suspeita e
EEG anormal entre as crises, devem ser classificados, como tendo alterao de
comportamento do EEG anormal. Admitindo ser difcil a obteno de traado
eletrencefalogrfico no momento da crise, entendemos ser esta uma razo insuficiente para
que um indivduo seja estigmatizado pelo diagnstico de epilepsia.
O critrio diagnstico da resposta teraputica positiva aos anticonvulsivantes, nos
sintomas psquicos e/ou motores, tambm falho, pois, como sabido, muitas drogas
antiepilpticas produzem resposta favorvel em pacientes com problemas de
comportamento.

10.5. ENURESE

Desde que se passou a estudar melhor os problemas urolgicos na infncia, tornou-


se importante separar as enureses verdadeiras das falsas, ou seja, as enureses em que no se
evidencia causa orgnica, daquelas em que se consegue demonstrar algum achado
anatmico anormal, infeccioso ou neuropatolgico.
Inmeras so as causas relacionadas com a etiologia de enurese: alteraes
anatmicas congnitas do aparelho urinrio; infeces em treis nveis (balanites, cistites,
vulvites, eczemas, pielites, nefrites); fatores nutritivos (dietas abundantes .em lquidos);
alergia; perturbaes endcrinas. Entre as causas orgnicas neurolgicas citam-se: paralisia
cerebral; o meningomielocele; mielodisplasias; spina bfida; diastematomielia e a epilepsia
o que assunto bastante controvertido, dada a extensa e inconclusiva literatura que existe
sobre o problema.
Raras so as enureses monossintomticas. Em sua grande maioria, a enurese
acompanhada de outros distrbios psicossomticos ou de conduta. Assim, a teraputica tem
sido a mais variada possvel sendo as medidas isoladas de pouca eficcia. Cada caso deve
ser bem estudado em seus mltiplos aspectos e submetido a esquema teraputico complexo,
com medidas de ordern psquica, medicamentosa e familiar, eliminando-se a superproteo
e a intolerncia.
A medicao com anticonvulsivantes (hidantoinatos, principalmente) pode ser
tentada nos casos em EEG anormal ou mesmo como teraputica de prova.

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___________________________
DR. PAULO ROBERTO SILVEIRA :
Endereo para correspondncia:
Rua Mxico 128, sala 406 Centro
20031-142 Rio de Janeiro RJ
E-mails: epilepsia@saude.rj.gov.br / psilveira@saude.rj.gov.br

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