CARDIAC SIROSIS

I. Anatomi dan Fisiologi Hepar

Hepar merupakan kelenjar eksokrim terbesar yang memiliki fungsi untuk

menghasilkan empedu, serta juga memiliki fungsi endokrin. Hepar terletak di
belakang tulang-tulang iga (kosta) dalam rongga abdomen daerah kanan atas.
Hepar memiliki berat sekitar 1500 gram, dan dibagi menjadi empat lobus.5
Setiap lobus hepar terbungkus oleh lapisan tipis jaringan ikat yang membentang
ke dalam lobus itu sendiri dan membagi massa hati menjadi unit-unit yang lebih
kecil, yang disebut lobules. Hepar difiksasi secara erat oleh tekanan
intraabdominal dan dibungkus oleh peritoneum kecuali di daerah posterior-
superior yang berdekatan dengan v. cava inferior dan mengadakan kontak
langsung dengan diafragma.5
Secara holotopi, hepar terletak di regio hypochondrium dextra,
regioepigastrium, dan regio hypochondrium sinistra. Secara skeletopi, hepar
terletak setinggi costa V pada linea medioclavicularis dextra, setinggi spatium
intercosta V di linea medio clavicularis sinistra, di mana bagian caudal dextra
(bawah kanan)-nya mengikuti arcus costarum (costa IX - VIII) dan bagian
caudal sinistra (bawah kiri)-nya mengikuti arcus costarum (costa VIII - VII).
Secara syntopi, hepar berbatasan dengan diaphragma (facies
diaphragmatica hepatis) dan berbatasan dengan organ-organ lain seperti gaster,
pars superior duodeni, glandula suprarenalis dexter, sebagian colon transversum,

1
flexura coli dextra, vesica fellea, oesophagus, dan vena cava inferior (facies
visceralis hepatis). Hepar terbagi menjadi 2 lobus yaitu lobus hepatis dextra dan
lobus hepatis sinistra oleh incisura umbilikalis, ligamentum falciforme hepatis
dan fossa sagittalis sinistra.
Pada lobus hepatis dextra, terdapat fossa sagittalis sinistra, fossa
sagittalis dextra, dan porta hepatis. Porta hepatis membentuk lobus quadratus
hepatis dan lobus caudatus hepatis. Lobus Quadratus Hepatis memiliki batas
anterior pada margo anterior hepatis, batas dorsal pada porta hepatis, batas
dextra pada fossa vesicae fellea dan batas sinistra pada venae umbilicalis. Pada
lobus quadratus hepatis ini, terdapat cekungan yang disebut impressio duodeni
lobi quadrati. Lobus Caudatus Hepatis (Spigeli) memiliki batas ventro-
caudal pada porta hepatis, batas dextra pada fossa venae cavae, dan batas
sinistra pada fossa ductus venosi. Pada lobus caudatus hepatis ini terdapat
tonjolan yaitu processus caudatus dan processus papillaris.
Lobus Hepatis Sinistra adalah lobus hepar yang berada di sebelah kiri
ligamentum falciforme hepatis. Lobus ini lebih kecil dan pipih jika dibandingkan
dengan lobus hepatis dextra. Letaknya adalah di regio epigastrium dan sedikit
pada regio hyochondrium sinistra. Pada lobus ini, terdapat impressio gastric,
tuber omentale, dan appendix fibrosa hepatis. Bagian yang tidak diliputi oleh
peritoneum disebut bare area.
Vascularisasi hepar oleh5:
1. Circulasi portal
2. A. Hepatica communis
3. Vena portae hepatis
4. Vena hepatica
Arteri hepatica communis berasal dari a. coeliaca. Arteri ini melewati lig.
hepatoduodenale (bersama ductus choledochus, v.portae, pembuluh lymphe dan
serabut saraf) dan bercabang menjadi a. hepatica propria dextra dan a. hepatica
propria sinistra. Vena portae hepatis dibentuk oleh v. mesenterica superior dan
v.lienalis. Vena ini berjalan melewati lig. Hepatoduodenale, bercabang menjadi
ramus dexter dan ramus sinister.

2
 Inervasi hepar oleh:
1. N. Splanchnici (simpatis)
2. N. Vagus dexter et sinister (chorda anterior dan chorda posterior), dan
3. N . Phrenicus dexter (viscero-afferent)
Apparatus excretorius hepatis (oleh karena hepar sebenarnya adalah
suatu kelenjar raksasa) adalah:
1. Vessica fellea
2. Ductus cysticus
3. Ductus hepaticus, dan
4. Ductus choledochus

Histologi Hepar

Secara mikroskopik terdiri dari Capsula Glisson dan lobulus hepar.

Lobulus hepar dibagi-bagi menjadi:
Lobulus klasik
Lobulus portal
Asinus hepar

3
Lobulus-lobulus itu terdiri dari sel hepatosit dan sinusoid. Sinusoid memiliki sel
endothelial yang terdiri dari sel endotelial, sel kupffer , dan sel fat storing.

Lobulus hepar:

Lobulus klasik:
a. Berbentuk prisma dengan 6 sudut.
b. Dibentuk oleh sel hepar yang tersusun radier disertai sinusoid.
c. Pusat lobulus ini adalah v. sentralis
d. Sudut lobulus ini adalah portal area (segitiga kiernann), yang pada
segitiga/trigonum kiernan ini ditemukan:
Cabang a. Hepatica
Cabang v. Porta
Cabang duktus biliaris
Kapiler lymphe
Lobulus portal:
a. Berbentuk segitiga
b. Pusat lobulus ini adalah Trigonum Kiernann
c. Sudut lobulus ini adalah v. sentralis
Asinus hepar:
a. Berbentuk rhomboid
b. Terbagi menjadi 3 area
c. Pusat lobulus ini adalah sepanjang portal area
d. Sudut lobulus ini adalah v. sentralis

4
FISIOLOGI HEPAR
Hepar merupakan pusat dari metabolisme seluruh tubuh, merupakan sumber
energi tubuh sebanyak 20% serta menggunakan 20 25% oksigen darah. Ada
beberapa fungsi hepar yaitu6

1. Fungsi hepar sebagai metabolisme karbohidrat

2. Fungsi hepar sebagai metabolisme lemak
3. Fungsi hepar sebagai metabolisme protein
4. Fungsi hepar sehubungan dengan pembekuan darah
5. Fungsi hepar sebagai metabolisme vitamin
6. Fungsi hepar sebagai detoksikasi
7. Fungsi hepar sebagai fagositosis dan imunitas
8. Fungsi hemodinamik

II. DEFINISI
Cardiac sirosis disebabkan oleh dekompensasi ventrikel kanan jantung
atau gagal jantung biventrikular. Dimana terjadi peningkatan tekanan atrium
kanan ke hati melalui vena kava inferior dan vena hepatik. Ini merupakan
komplikasi umum dari gagal jantung kongestif, dimana akibat anatomi yang
berdekatan terjadi peningkatan tekanan vena sentral secara langsung dari atrium
kanan ke vena hepatik.6

III. ETIOLOGI
Cardiac sirosis paling banyak disebabkan karna gagal jantung kanan dan
gagal jantung kongestif. Penyebab paling umum dari gagal jantung kongestif
pada usia lanjut berdasarkan data dari RS. Dr.Kariadi pada tahun 2006 adalah
penyakit jantung iskemik 65,63%, penyakit jantung hipertensi 15,63%,
kardiomiopati 9,38%, penyakit katup jantung, rheumatic heart disease, penyakit
jantung pulmonal masing-masing 3,13%. Penyebab paling umum dari gagal
jantung kongestif pada usia lebih muda adalah penyakit jantung iskemik 55%,
penyakit katup jantung 15%, kardiomiopati 12,5%, rheumatic heart disease

5
7,5%, penyakit jantung bawaan 5%, penyakit jantung hipertensi dan penyakit
jantung pulmonal keduanya 2,5%. Tidak ada perbedaan etiologi gagal jantung
kongestif antara pasien muda dan tua, dimana penyebab terbanyak adalah
penyakit jantung iskemik.7

IV. Patofisiologi

1.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8

Hepatosit mempunyai sifat sangat sensitif terhadap trauma iskemik,
meski dalam jangka waktu yang pendek. Hepatosit dapat rusak oleh berbagai
kondisi, seperti arterial hypoxia, acute left sided heart failure, central venous
hypertension.8 Stasis kemudian menyebabkan timbulnya trombosis. Trombosis
sinusoid memperburuk stasis, dimana trombosis menambah aktivasi fibroblast
dan deposisi kolagen. Dalam kondisi yang parah menyebabkan nekrosis
berlanjut menyebabkan hilangnya parenkim hati, dan dapat menyebabkan
trombosis pada vena hepatik. Proses ini sering diperparah oleh trombosis lokal
vena porta.
Pada tingkat selular, kongesti vena menghambat efisiensi aliran darah
sinusoid ke venula terminal hati. Stasis darah dalam parenkim hepar terjadi
karena usaha hepar mengatasi perubahan saluran darah vena. Sebagai usaha
mengakomodasi aliran balik darah (backflow), sinusoid hati membesar,

6
mengakibatkan hepar menjadi besar. Stasis sinusoid menyebabkan akumulasi
deoksigenasi darah, atrofi parenkim hati, nekrosis, deposisi kolagen dan fibrosis.
Pembengkakan sinusoidal dan perdarahan akibat nekrosis nampak jelas
di area perivenular dari liver acinus. Fibrosis berkembang di daerah perivenular,
akhirnya menyebabkan timbulnya jembatan fibrosis antara vena sentral yang
berdekatan. Hal ini menyebabkan proses cardiac fibrosis, oleh karena itu cardiac
sirosis tidak tepat disebut sebagai sirosis pada umumnya karena berbeda dengan
sirosis hati dimana jembatan fibrosis cenderung untuk berdekatan dengan daerah
portal. Regenerasi hepatosit periportal pada kondisi ini dapat mengakibatkan
regenerasi hiperplasia nodular. Nodul cenderung kurang bulat dan sering
menunjukkan koneksi antar nodul.2
Cardiac cirrhosis telah didefinisikan dalam berbagai cara dan telah
ditetapkan sebagai klinis dari hipertensi portal atau akibat penyakit jantung
kongestif. Pada kongestif kronis, hipoksia berkelanjutan menghambat regenerasi
hepatoselular dan membentuk jaringan fibrosis, yang akan mengarah ke cardiac
cirrhosis. Definisi morfologi fibrosis telah seragam, tetapi beberapa penulis tidak
menganggap cardiac cirrhosis sebagai sirosis sebenarnya karena sebagian besar
cardiac cirrhosis bersifat fokal dan gangguan arsitektur serta fibrosis secara
menyeluruh tidak separah sirosis tipe yang lain.

2.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8

7
 Istilah congestive hepatopathy dan chronic passive hepatic congestion
lebih akurat, tetapi istilah cardiac cirrhosis telah menjadi konvensi. Oleh karena
itu istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk congestive hepatopathy
dengan atau tanpa fibrosis hati.2,3
Distorsi struktur hati nampak pada saat parenkim hati rusak dan
parenkim yang berbatasan memperluas menuju daerah parenkim yang rusak.
Sirosis dapat didefinisikan sebagai distorsi struktur hati disertai fibrosis pada
daerah parenkim hati yang musnah. Pada saat perubahan menunjukkan
kehadiran nodul pada sebagian besar organ, secara umum dianggap sirosis.
Hanya saja deskripsi kualitatif tidak dapat mendeskripsikan semua tahapan pada
penyakit, oleh karena itu diperlukan nomenklatur menyangkut aspek kuantitatif
fibrosis hati dan sirosis, seperti pada TABEL 1. Tabel ini merupakan klasifikasi
sirosis apapun penyebabnya.
TABEL 1. Definisi Sirosis8

V. Manifestasi Klinis
Tanda, gejala, dan Pemeriksaan Fisik
Gangguan fungsi hati pada cardiac sirosis biasanya ringan dan tanpa
gejala. Sering terdeteksi secara kebetulan pada pengujian biokimia rutin. Tanda
dan gejala dapat muncul berupa ikterus ringan. Pada gagal jantung berat, ikterus
dapat muncul lebih berat dan menunjukkan kolestasis. Timbul ketidaknyamanan
pada kuadran kanan atas abdomen akibat peregangan kapsul hati. Kadang-

8
kadang gambaran klinis dapat menyerupai hepatitis virus akut, dimana timbul
ikterus disertai peningkatan aminotransferase.
Beberapa kasus gagal hati fulminan yang mengakibatkan kematian telah
dilaporkan akibat gagal jantung kongestif. Namun sebagian besar disebabkan
pasien memiliki hepatic congestion dan iskemia. Gejala seperti dispnea
exertional, ortopnea dan angina serta temuan fisik seperti peningkatan vena
jugularis, murmur jantung dapat membantu membedakan cardiac sirosis dengan
penyakit hati primer.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan hepatomegali lunak, kadang masif,
batas tepi hati tegas, dan halus. Splenomegali jarang terjadi. Asites dan edema
dapat tampak, tetapi tidak disebabkan oleh kerusakan hati, melainkan lebih
kepada akibat gagal jantung kanan .1,2

VI. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium pada cardiac sirosis menunjukkan peningkatan
Liver Function Test (LFT) yang berkarakter cholestatic profile yakni Alkaline
Phosphatase (ALP), Gamma Glutamyl Transpeptidase (GGT) dan bilirubin,
serta hipoalbumin, bukan hepatitic profile, Alanine transaminase (ALT) dan
Aspartate transaminase (AST).8 ALP dan GGT meningkat akibat meningkatnya
sistesis protein enzim, yang biasanya disertai peningkatan bilirubin (kecuali
terjadi obstruksi bilier atau intrahepatal). Karena ALP diproduksi oleh hepatosit
dan GGT oleh sel epitel bilier. Bilirubin yang meningkat adalah bilirubin total,
sebagian besar yang tidak terkonjugasi. Hiperbilirubinemia terjadi sekitar 70%
pasien dengan cardiac sirosis. Hiperbilirubinemia yang berat mungkin dapat
terjadi pada pasien dengan gagal jantung kanan yang berat dan akut. Meskipun
terjadi deep jaundice, serum alkaline phospatase level pada umumnya hanya
meningkat sedikit sehingga dapat membedakan cardiac sirosis dengan ikterus
obstruksi. Serum aminotransferase level menunjukkan peningkatan ringan,
kecuali terjadi hepatitis iskemia, dimana dapat terjadi peningkatan serum
aminotransferase (AST dan ALT) yang signifikan. Prothrombin time dapat
sedikit terganggu, albumin dapat turun dan serum ammonia level dapat

9
meningkat. Serologi hepatitis virus perlu dilakukan untuk menyingkirkan
kemungkinan adanya virus tersebut.
Diagnosa paracentesis cairan asites pada congestive hepatopathy
menunjukkan tingginya protein dan gradien serum albumin >1,1g/dL. Hal ini
menunjukkan konstribusi dari hepatic lymph dan hipertensi portal. Perbaikan
LFT setelah pengobatan penyakit jantung mendukung diagnosa congestive
hepatopathy.2

Pemeriksaan radiologi
Pemeriksaan radiologi yang menunjang pemeriksaan cardiac sirosis:
- Abdominal Doppler Ultrasonography: dipertimbangkan bila klinis terdapat
asites, nyeri perut kuadran kanan atas, ikterus dan/atau serum LFT abnormal
yang refrakter terhadap pengobatan gagal jantung yang mendasari.
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mencari diagnosa alternatif seperti sindroma
Budd-Chiari.8
- CT scan dan MRI : Pemeriksaan ini dapat menunjukkan cardiac cirrhosis,
termasuk hepatomegali, hepatic congestion, pembesaran vena cava inferior
dan splenomegali.8
Pemeriksaan radiologi untuk menunjang pemeriksaan penyakit dasar congestive
hepatopathy:
- Rontgen thorax: dapat menunjukkan kardiomegali, hipertensi vena pulmonal,
perubahan pada ruang jantung dan miokard tergantung pada penyebab gagal
jantung. Paru-paru menunjukkan chronic passive congestion, tampak edema
interstitial atau paru-paru, atau efusi pleura2,8
- Transthoracic Echocardiogram dengan Doppler: mendiagnosa penyakit dasar
penyebab cardiac cirrhosis. Tampak adanya peningkatan arteri pulmonalis,
dilatasi sisi kanan jantung, Tricuspid Regurgitasi (TR), diastolic ventricular
filling yang abnormal.
- Radionuclide imaging dengan thallium atau technetium merupakan
pemeriksaan noninvasif yang berarti. Tujuannya untuk mengidentifikasi
reversible cardiac ischemia pada pasien cardiac cirrhosis pada gagal jantung

10
 kompensasi atau dekompensasi. Technetium-labeled agents dan positron-
emission tomography (PET) mengidentifikasi dilated cardiomyopathy dan
menentukan fungsi miokard.
- CT scan dan MRI mengidentifikasikan pembesaran ruang jantung, hipertrofi
ventrikel, diffuse cardiomyopathy, valvular disease dan kelainan struktural
yang lain. Keduanya dapat mengukur ejection fraction.

Pemeriksaan Histopatologi
Biopsi hati dapat membantu menegakkan diagnosa. Patologi pada
kelainan ini dikenal dengan istilah nutmeg liver. Istilah ini dikarenakan
penampilan hati pada congestive hepatopathy merupakan perpaduan 2 area,
yakni area kontras berwarna merah yang diakibatkan sinusoidal congestion dan
perdarahan pada area nekrosis di sekeliling vena hepatika yang membesar, serta
area berwarna kekuningan yang merupakan area hati normal atau fatty liver
tissue.8
- Congestive hepatopathy : terjadi penyatuan darah merah di dekat vena sentral
dari beberapa vena sentral dari beberapa lobulus. Dalam proses ini fibrosis
terjadi dari dalam ke luar lobulus.
- Sirosis alkoholik: Alkohol yang berasal dari usus, awalnya bersentuhan
dengan hepatosit di portal triad, oleh karena itu yang pertama terpengaruh
toksisitas alkohol adalah hepatosit. Fibrosis akan terbentuk dari bagian luar ke
dalam lobus, lobulus sendiri terhindar dari kerusakan.
- Sirosis hati karena virus: virus hepatitis, utamanya hepatitis B menyebabkan
nekrosis luas hati, kerusakan meliputi lobulus dan interstitium sehingga
jaringan sulit dikenali.

11
GAMBAR 3A. Congestive Hepatopathy

GAMBAR 3B. Sirosis Alkoholik

GAMBAR 3C. Sirosis karena virus

12
VII. DIAGNOSA BANDING
- Veno-occlusive disease: obstruksi pada sinusoid hati dan venul terminal.
Kelainan ini disebabkan oleh kerusakan endotel sinusoid karena
Hematopoietic Stem Cell Transplantation, kemoterapi, radioterapi abdominal
dan pyrrolizidine alkaloids8
- Sindroma Budd-Chiari: obstruksi dari vena hepatik ke ujung superior vena
cava inferior. Kelainan ini disebabkan trombosis vena hepatik, pembuntuan
vena cava inferior, kompresi vena cava inferior oleh tumor, kista, abses.
- Hepatitis iskemik: membedakan congestive hepatopathy dan hepatitis
iskemik sangatlah penting. Hepatitis iskemik dapat terjadi karna nekrosis
hepatoseluler massive yang disebabkan oleh shock kardiogenik atau
ketidakseimbangan hemodinamik. Biasanya tiba-tiba ditemukan peningkatan
serum hepatic transaminase.

VIII. TATALAKSANA
Pengobatan penyakit dasar sangat penting untuk manajemen congestive
hepatopathy. Ikterus dan asites biasanya respon dengan baik terhadap diuresis.
Jika gagal jantung diobati dengan sukses, awal perubahan histologi cardiac
sirosis dapat diatasi dan bahkan cardiac fibrosis mungkin secara histologis dan
klinis mengalami regresi. Setelah pasien dalam kondisi stabil, dapat diberikan
beta bloker dan ACE-inhibitor apabila penyebab gagal jantung berasal dari
ventrikel kiri. Spironolactone dapat diberikan apabila pasien sudah termasuk
NYHA kelas III atau IV.
Untuk diet, dapat disarankan pasien untuk mengikuti diet rendah garam,
dan diet tinggi protein apabila kadar albumin dalam tubuh pasien rendah dan
terdapat ascites atau oedem.

IX. PROGNOSIS
Penderita dengan congestive hepatopathy meninggal terbanyak
diakibatkan oleh penyakit jantung itu sendiri. Kelainan hati jarang memberi
konstribusi pada morbiditas dan mortalitas pasien congestive hepatopathy. Tidak

13
seperti pasien sirosis hati, pasien dengan cardiac cirrhosis jarang menyebabkan
komplikasi serius seperti perdarahan varises esofagus.
Congestive hepatopathy yang mengakibatkan hepatocellular carcinoma
jarang dilaporkan. Namun, insiden hepatocellular carcinoma dan gagal hati
karena congestive hepatopathy kemungkinan meningkat diakibatkan
peningkatan survival pasien ini dengan kemajuan dalam pengobatan gagal
jantung.2

14
 DAFTAR PUSTAKA
1. Myers RP, Cerini R, Sayegh R, Moreau R, Degott C, Lebrec D, Lee SS.
2003. Cardiac hepatopathy: clinical, hemodynamic, and histologic
characteristics and correlations. Hepatology. 37:393-400
2. Bayraktar UD, Seren S, Bayraktar Y. 2007. Hepatic venous outflow
obstruction: three similar syndromes. World J Gastroenterol (13913):
1912-1927
3. Allen LA, Felker GM, Pocock S, McMurray JJV, Pfeffer MA, Swedberg
K, Wang D, Yusuf S, Michelson EL, Granger CB. 2009. Liver function
abnormalities and outcome in patients with chronic heart failure: data
from the candesartan in heart failure: assessment of reduction in
mortality and morbidity (CHARM) program. European Journal of Heart
Failure 11:170-177
4. Giallourakis CC, Rosenberg PM, Friedman LS. 2002. The liver in heart
failure. Clin Liver Dis 6 (4): 94767
5. Snell R. Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa Kedokteran. Jakarta: EGC;
1997 p. 240-44
6. Guyton. Hall. Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC; 2002
7. Ardini DNE. 2007. Perbedaan etiologi gagal jantung kongestif pada usia
lanjut dengan usia dewasa di rumah sakit dr. Kariadi januari-desember
2006. UNDIP
8. Kasper, Braunwald, Fauci, et all. Harrisons Principles of Internal
Medicine vol2 16 th ed.USA: Mc graw Hill. 2005

15