CARDIOPATAS CONGNITAS

Doris Guzmn de Gonzales

Cardiloga Pediatra
2016
 CARDIOPATAS CONGNITAS

Defectos del sistema cardiovascular

al nacimiento : 5-10 X 1000 NV

Presentacin clnica en edad Presentacin clnica evolutiva:

peditrica
Nora y Nora, 1988;
J Am Coll Cardiol 18 : 1991
Est Pulm, Est Ao, CIA, PVM.
HTA, coronariopatias,
85 % DE CARDIOPATAS
LLEGAN A LA VIDA ADULTA
N Engl J Med 27: 256, 2000
VIDAL A. Tesis UPCH2000
 Cardiopatas Congnitas
PARA ENTENDER CARDIOPATIAS CONGENITAS:

1 -TEORA DE FLUJOS :

Hipoplasia o atresia de estructuras

posteriores a la interrupcin de la
circulacin, y remodelacin de las
anteriores.

The clinical recongnition of congenital heart disease. Perloff, fourth edition,1994

TEORIA DE FLUJOS
ETIOPATOGENIA DE C. CONGENITAS DURANTE VIDA EMBRIONARIA
Ejemplo: DEFECTOS EN COJINES ENDOCARDICOS ATRESIA TRICSPIDE:
VENTRCULO NICO
Ventrculo nico con morfologa izquierda:
TIPOS:
-Segn grandes arterias :
I . Normorelacionadas
II .Grandes arterias en D transposicin
III .Grandes arterias en L transposicin
-Segn asociacin a EP y CIV
a. EP leve y CIV grande
b. EP moderada y CIV mediana
c. EP severa y CIV pequea
 TEORIA DE FLUJOS-CIRCULACION FETAL

ETIOPATOGENIA DE
C.CONGENITAS
DURANTE VIDA
EMBRIONARIA
 Cardiopatas Congnitas
PARA ENTENDER CARDIOPATIAS CONGENITAS:

2 -ANLISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO

:

Tres segmentos:
-Veno-auricular
-Ventricular
-Arterial
Dos conexiones:
-Aurculo-ventricular
-Ventrculo-arterial

The clinical recongnition of congenital heart disease. Perloff, fourth edition,1994

ANALISIS SECUENCIAL SEGMENTARIO
EJEMPLO:

Segmentos y conexiones en diferentes presentaciones de

Transposicin de grandes arterias
1 2 3 4

5 6 7 8
 Cardiopatas Congnitas

FISIOPATOLOGIA

Ciansis ? flujo pulmonar ?

Cardiopata derecha o izquierda ?
historia natural ?
The clinical recongnition of congenital heart disease. Perloff, fourth edition,1994
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
FISIOPATOLOGIA-CLNICA

Cortocircuito Lesiones obstructivas

I D Bidireccional izquierda derecha

derecha
I D

ICC-CIANOSIS CIANOSIS
ICC TGA, DATVP,
ICC
CIV, PDA, CIA, DSAV PTA,VU(AT) ventriculo EM, EA, CoA, Cortocircuito D I
IAA
(defecto del septo AV) unico su forma mas
EP T4F, Sind. Eisenmenger
frecuente es la atrsia
tricusp , CC Compleja
SHCI , sindrome de
hiperplasia
A. Ebstein
 Cortocircuito de I D
(hacen hiperflujo pulmonar)

Defecto del tabique interventricular

Persistencia del conducto arterioso
Defecto del tabique auriculo-ventricular
Defecto del tabique interauricular
 Defecto de tabique
interventricular CIE-10 Q21.0

Leon L, Haecker S: Mi hijo necesita una operacin al corazn. 2004 pp 90-112

EPIDEMIOLOGA DE LA CIV

Poblacin menor de un ao CIV

2005 : 511,576

Proyeccin 2010 : 506,693 1,434 casos

en este sentido, para el ao 2010, la CIV,

como cardiopata ms frecuente, tendra
un nmero que oscila entre los 891 y 2 272
.
10 % REQUIEREN TRATAMIENTO DEFINITIVO : 150 CASOS

Olrtegui A, Adrianzn M : Incidencia estimada de las cardiopatas congnitas en nios menores de

1 ao en el Per. 2007; An. Fac. Med. UNMSM; 68 (2): 113-124
Obstructivas del lado izquierdo
-Estenosis artica: valvular, supravalvular, subvalvular
-Estenosis mitral
-Cortriatriatum sinistro
-Coartacin de aorta
 Estenosis Artica
VALVULAR

- Forma mas frecuente de EAo

-Vlvula Ao bicspide: prevalencia en
0.5% de la poblacin peditrica.
-Anomalas asociadas se presentan en el
20% de los nios con EAo
-6% de EAo bicspide se asocian a :
Coartacin Ao, PCA, vlvula pulmonar
bicspide, regurgitacin mitral congnita,
Vlvula Ao unicspide, Hipoplasia del
anillo valvular Ao.
Estenosis Artica Valvular
Clnica

-La mayora son asintomticos.

-75% aumentan grado de estenosis en
adultez.
-10% desarrollan ICC el primer ao de vida.
-Fatiga, angina y sncope se presentan con
ms frecuencia en EAo severas.
Coartacin de Aorta
Coartacin de Aorta
Neonatos:
-Generalmente asintomticos si existe persistencia del ductus o la
coartacin no es severa.
-Ausencia o disminucin de pulsos femorales es dx.
-Si la Co Ao es severa: Insuficiencia cardiaca, shock, diaforesis,
disnea, hepatomegalia, ausencia de pulsos femorales se presenta si
el ductus se cierra.

Nios:
- La mayora asintomtico.
- Dolor precordial con el ejercicio, extremidades fras, claudicacin
con actividades fisicas.
- Hipertensin y soplo cardiaco originado por la presencia de
colaterales.
Obstructivas del lado derecho
-Estenosis pulmonar: valvular, subvalvular (infundibular)
-Estenosis de ramas pulmonares
-Hipoplasia de vlvula tricuspdea
 Estenosis Pulmonar
Clnica
Fatiga, dolor precordial al esfuerzo,
sncope.
Onda A de pulso venoso yugular
prominente.
Impulso sistlico ventricular derecho
prominente.
Soplo ejectivo sistlico irradiado a dorso .
Click ejectivo pulmonar
S4 audible en el lado derecho en casos
de hipertrofia ventricular y poca relajacion
osea baja compliance.
Soplo de regurgitacin tricuspidea
diastlico
Cianosis denota un shunt de derecha a
izquierda. Esta cardiopata es ACIANTICA
Braundwald. Tratado de Cardiologa. 7ma edicin. Vol 2.
Estenosis pulmonar
OBSTRUCTIVAS DEL LADO DERECHO

HIPOFLUJO PULMONAR
 TETRALOGIA DE FALLOT
Estenosis pulmonar
Comunicacin interventricular
Hipertrofia ventricular derecha
Dextroposicin de la aorta
TETRALOGA DE FALLOT

Evoluciona con crisis de hipoxia despus de

los 3 meses de edad. NO es cardiopata
neonatal.
Tiene indicacin quirrgica: paleativa en la
primera semana de vida (casos severos) y
correctiva despus de los 6 meses de edad.
 Transposicin de grandes arterias
Ventrculos nicos: izquierdos cuando va con atresia tricspide,
o derecho cuando va con hipoplasia de corazn
izquierdo
Drenaje anmalo de venas pulmonares
Tronco arterioso comn
Anomala de ebstein
TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS

Discordancia ventrculo
Arterial:
- Aorta anterior a derecha
-Pulmonar posterior a izquierda
Causa ms frecuente de
cianosis en neonatos.
Asociacin:
- CIV 30%
- Obstruccin subartica 10%
- Enfermedad vascular pulmonar
oclusiva 5%
Requiere Qx en los 15 prime-
ros das de vida ( para la cirugia del
switch arterial que pone sus arterias
a su posicion normal ).
 Segmentos y conexiones en diferentes presentaciones de Transposicin
de grandes arterias

1 2 3 4

5 6 7 8

1: 60 %
 Test hiperoxia
Rx trax: corazn en
huevo (1/3)
Ecocardiografia
(evaluacin arterias
coronarias)
Cateterismo (Dx y
teraputico paliativo:
atrioseptostoma con
baln)
Correccin quirrgica: switch arterial
 Retorno Venoso Pulmonar
Anmalo Total
La ms comn de las CC de presentacin
neonatal, 5% CC, varones 3:1. 90% como MF
aislada, ms frecuente en hijos de diabticas
Se asocia a otras MF cardiacas principalmente
cuando este retorno venoso pulmonar anomalo no
esta aislado sino que esta asociado al retorno
venoso sistemico anomalo , a valvula av unica y
hacen problemas de isomerismo dentro de las
cardiopatias de las C Cardiopatia Congenita
Cianotica Compleja que van dentro de las
cardiopatias con heterotaxias incluidas de las
arterias coronarias (1/3)
Retorno Venoso Pulmonar Anmalo Total
Clasificacin
1. Supracardiaco 50%
VP VCSI
2. Cardiaco 20%
VP seno venoso
AD
3. Infracardiaco 20%
VP Vena porta
VCI
conductos ven
Vena hepatica
4. Mixto 10%
Exmenes auxiliares
Rx trax, si no hay
obstruccin CAD + CVD
Ecocardiografa Dopler
color
Angiografia de venas y AP
RMN y TEM
Cateterismo (en caso de
obstruccin pulmonar osea
obstructivos y en los casos
mixtos donde debemos de
identificar el origen y la
posicin de las venas
pulmonares ,)
 Atresia Triscupdea V. nico
1 2 % CC
50% asociado a CIV +
EP(stenosis pulmonar)
20% asociado a TGA(
transpocicion de grandes
arterias osea un VD
rudimentario de donde sale
la aorta y de un ventriculo
principal izquierdo sale la
pulonar por eso es
necesario contar con una
buena CIV para que el flujo
sistemico no se vea
afectado )
Fisiopatologa

VD y AP hipoplsicos
CIA, CIV necesarios
para sobrevivencia
Crecimiento de AD, SI
FSP CAI e HVI
Es necesaria la
perfusin pulmonar
para la sobrevivencia
: CIV, PCA,
colaterales
Clnica
La mitad tiene sntomas el primer dia de vida, 80% el
primer mes.
La clinica depende del FSP(flujo sanguineo pulmonar)
Si no TGA(osea las arterias estan normorelacionadas
) entonces cianosis, hipoxemia, no hace
acidosis
Si TGA(transposicin de grandes arterias )
entonces ICC, leve cianosis
Hepatomegalia si FO(foramen oval que seria
restrictivo ) o una CIA pequea , pero si estas
comunicaciones son muy amplias no provocan ningn
nivel de obstruccin y ni siquiera hepatomegalia
vamos a ver
Exmenes Auxiliares
Rx Torax (variable),
sobre todo util para
evaluar el flujo
sanguneo pulmonar
EKG, puede ser
diagnstico: izquierdo
en neonatos.
Ecocardiografa,
evaluar grado
obstruccin CIA/CIV,
OTS VD, coartacin
aorta.
Cateterismo pre Qx