1
 
'U6HUJLR3DOPD&pVSHGHV





9$6&8/,7,6


Las vasculit is for m an un gr upo het er ogneo y r elat ivam ent e poco
fr ecuent e de enferm edades que se caract er iza por inflam acin y necr osis de la pared de
vasos sanguneos, los que se pueden ocluir o r om per, or iginando un dficit en la
ent rega de oxgeno y nut r ient es a los t ej idos. La im port ancia de est e com prom iso
depender del t am ao del vaso, su localizacin, grado de com prom iso y nm er o de
vasos afect ados y originar diversos sndrom es clnicos que var an en sev eridad desde
un sim ple UDVK cut neo aut olim it ado a com pr om iso m ult isist m ico con inm inent e r iesgo
vit al.
En la m ayora de los casos, las vasculit is se or iginan a t ravs de
m ecanism os inm unopat ognicos y predom inan en fr ecuencia las idiopt icas
( prim ar ias) .
Las vasculit is r epr esent an un gran desafo al clnico: por una part e el
diagnst ico puede ser difcil de sospechar, ya que suelen com enzar con m anifest aciones
inespecficas que pueden durar sem anas ant es de que apar ezcan ot ras m s
caract erst icas, per o que pueden ser cat ast rficas; por ot ra part e, el diagnst ico cert er o
es fundam ent al par a iniciar el t rat am ient o adecuado lo m s precozm ent e posible: en
ausencia de t rat am ient o la m ayor a de los pacient es puede m or ir o quedar con sev er o
dficit funcional, en cam bio con un m anej o adecuado y precoz en la m ayor part e de los
casos se obt iene m ej ora, m uchos alcanzarn rem isin e incluso algunos se pueden
curar . Sin em bargo, hay que t ener pr esent e que dur ant e el t rat am ient o ( generalm ent e
con cort icoides e inm unosupr esor es) los efect os secundar ios de los frm acos y las
infecciones pueden em erger com o un problem a ser io: si bien ant iguam ent e las m uert es
ocur r an por la vasculit is propiam ent e t al, ( que m uchas v eces no era diagnost icada o lo
era t ardam ent e) hoy en da est n generalm ent e asociadas a com plicaciones de la
t erapia.
Suelen clasificarse en SULPDULDV ( sin causa conocida) y VHFXQGDULDV
D RWUD FRQGLFLyQ ( infeccin, m esenquim opat a,et c) . Per o t am bin segn el WDPDxR
GHO YDVR usualm ent e afect ado ( Tabla 1) .

2
 7DEOD

&/$6,),&$&,1'($/*81$69$6&8/,7,6
6(*17$0$f2'(/9$62$)(&7$'2






 
  
  
 

9$6&8/,7,6

 
 
 
     
 
  
 

 
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 #)
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+ &,- .

$UWHULWLVGH
7DND\DVX

$UWHULWLVGHFpOXODV
JLJDQWHVWHPSRUDO

3ROLDUWHULWLV
1RGRVD

$UWHULWLVGH
&KXUJ6WUDXVV

*UDQXORPDWRVLV
GH:HJHQHU

9DVFXOLWLV   
$VRFLDGDVDPHVHQTXLPRSDWtDV

9DVFXOLWLV
OHXFRFLWRFOiVWLFDV
YDVFGHKLSHUVHQVLELOLGDG 
YDVFGH6FKRHQOHLQ+HQRFK(WF

3
3$72*(1,$

La expresin anat om opat olgica y clnica de una vasculit is puede ser el

result ado de la accin de una var iedad de fact or es: pr edisposicin gent ica, exposicin
a fact ores am bient ales y div ersos m ecanism os reguladores de la r espuest a inm une a
ciert os ant genos. Ex ist en al m enos cuat r o principaleses m ecanism os que pueden
est ar involucrados en el desarr ollo de una vasculit is:

/LQIRFLWRV 7 \ IRUPDFLyQ GH JUDQXORPDV El desarr ollo de las vasculit is
granulom at osas est asociado a m ecanism os de hipersensibilidad ret ardada y dao
vascular m ediado por inm unidad celular. Las clulas endot eliales pueden expr esar
m olculas HLA clase I I post act ivacin por cit oquinas, com o int er fer n gam a; est as
clulas endot eliales pueden int eract uar con linfocit os T CD4+ . La pr oduccin de I L- 1 por
las clulas endot eliales puede act iv ar los linfocit os T y t ant o la I L- 1 com o el TNF alfa
son pot ent es induct ores de ELAM- 1 ( m olcula 1 de adhesin endot elio- leucocit o) y de
VCAM- 1 ( m olcula 1 de adhesin vascular ) , los que prom ueven la adhesin de los
leucocit os desde la sangr e a la par ed vascular. Est os m ecanism os se relacionan
fundam ent alm ent e a la art er it is de clulas gigant es y a la enferm edad de Tak ayasu,
per o t am bin pueden part icipar en la gnesis de la granulom at osis de Wegener y del
sndrom e de Churg- St rauss.

3DUWLFLSDFLyQGHDXWRDQWLFXHUSRVDQWLFXHUSRVDQWLFLWRSODVPDGHQHXWUyILORV
$1&$ Son ant icuerpos dir igidos cont ra algunas pr ot enas cit oplasm t icas de
neut rfilos y m onocit os, ya sea cont ra prot einasa - 3 ( ant i PR3) ( dan un pat r n
cit oplasm t ico granular difuso a la inm unofluor escencia: son los ANCA- C) o cont ra la
enzim a m ieloperox idasa ( ant i MPO) y ot ras subst ancias no claram ent e relacionadas con
vasculit is y son los ANCA- P, que dan una im agen per inuclear a la inm unofluor escencia.
Est os blancos est n en los grnulos azurfilos y lisosom as de m onocit os y neut rfilos en
reposo y no son accesibles a los ant icuerpos sricos, pero cuando los neut r filos y
m onocit os son act ivados por TNF alfa o I L- 1, t ranslocan a la m em brana celular, donde
s pueden int eract uar con los ANCA., or iginndose degranulacin de los neut rfilos y la
produccin de derivados oxigenados que inducen dao t isular ; adem s, los neut r filos
act ivados por los ANCA se pueden adher ir a las clulas endot eliales y m at ar las. Est e
proceso pr oduce t am bin cit oquinas proinflam at or ias, com o I L- 1 e I L- 8. Vasculit is
asociadas a est e m ecanism o son la granulom at osis de Wegener , el sndrom e de Churg-
St rauss y la poliangeit is m icr oscpica.
DQWLFXHUSRVDQWLFpOXODVHQGRWHOLDOHV$(&$aunque su r eal rol pat ognico no
est del t odo claro ( ya que podr an represent ar un epifenm eno) han sido det ect ados
( por ELI SA) en algunos casos de granulom at osis de Wegener, polianget is m icroscpica
y enferm edad de Kawasaki.

)RUPDFLyQ GH FRPSOHMRV LQPXQHV de m anera sim ilar a lo que ocur re en la
enferm edad del suer o, en las vasculit is m ediadas por com plej os inm unes se form an
com plej os ant geno- ant icuerpo en pr esencia de exceso de ant genos y son deposit ados
en las par edes vasculares, las que pr ev iam ent e han aum ent ado su perm eabilidad
debido a la accin de am inas vasoact ivas ( br adiquinina, hist am ina, leucot r ienos) , las
cuales han sido liberadas por m ast ocit os o plaquet as; al deposit ar se los com plej os
ant geno- ant icuerpo se act iva el sist em a del com plem ent o ( especialm ent e C5a) , lo cual
t iene una accin fuert em ent e quim ot ct ica sobre los neut rfilos, los que infilt ran la
pared vascular ,fagocit an los com plej os y liber an sus enzim as int racit oplasm t icas, las
que finalm ant e daan la par ed v ascular. Si el proceso se hace subagudo o cr nico el
infilt rado se t orna m ononuclear . Com o r esult ado, se est r echa el lum en vascular y se
produce isquem ia. Por qu slo algunos com plej os inm unes causan vasculit is y slo

4
algunos vasos se afect an ?: hay am plia var iabilidad en el t am ao y propiedades
fsicoqum icas de los com plej os inm unes, en el grado de t urbulencia del fluj o sanguneo
y la presin hidrost t ica int ravascular en difer ent es sect ores del rbol vascular , en
la int egr idad prev ia del endot elio y en la capacidad del sist em a r et culo endot elial para
ret irar de la sangre los com plej os inm unes. No siem pre los com plej os inm unes
circulant es se deposit an en la par ed de los vasos y raram ent e han sido claram ent e
ident ificados los ant genos causant es, pero t picos ej em plos de est e m ecanism o son la
poliart er it is nodosa asociada a v ir us B de la hepat it is y la cr ioglobulinem ia m ixt a
asociada a vir us C , donde part culas v irales han sido claram ent e ident ificadas en los
criopr ecipit ados.

'DxRGLUHFWRSRUXQDJHQWHHVSHFtILFR Es poco frecuent e com o m ecanism o causal,
aunque hay casos de algunos agent es t x icos o infecciones ( prpur a vascular en el
curso de algunas rick et t siosis) .



&216,'(5$&,21(6&/1,&$6

*HQHUDOHV


Si bien las m anifest aciones de las vasculit is pueden ser m uy diversas, hay algunas
claves generales que son t iles:

1. La m ayora suele com enzar con snt om as const it ucionales e inespecficos( m alest ar
general, fiebr e, sudoracin, fat iga, prdida de peso) 

2. Frecuent em ent e t ienen com ienzo subagudo ( sem anas o m eses) y las
m anifest aciones cat ast rficas ( infart o int est inal, hem orragia pulm onar , am aur osis) que
hacen ev ident e el diagnst ico suelen ser t ardas.

3. Son frecuent es las m anifest aciones que son expr esin de un proceso inflam at orio
( fiebre, art rit is, rash, per icardit is, anem ia norm oct ica norm ocr m ica, velocidad de
sedim ent acin elevada) .

4. El dolor suele ser una expr esin clnica fr ecuent e y t iene div ersos orgenes:
art ralgias o art rit is, infart os ( digit ales, t est icular, int est inal) , m ononeur it is m lt iple.

5. Tienden a present arse com o enferm edad m ult isist m ica, con com pr om iso
principalm ent e neurolgico, renal, pulm onar, del t ract o gast roint est inal, cut neo,
art icular ( pero no significa que necesariam ent e est n t odos est os sist em as im plicados
en una v asculit is en par t icular) y la expresin clnica del dao en cada rgano afect ado
puede ser bast ant e var iada.( Tabla 2)

5
 7DEOD3ULQFLSDOHVPDQLIHVWDFLRQHVGHODVYDVFXOLWLVHQFDGDyUJDQRR
WHMLGR

7(-,'285*$120$1,)(67$&,1

5LxyQ+HPDWXULDSURWHLQXULDLQVXIUHQDO
KLSHUWHQVLyQ

3XOPyQ'RORUWRUiFLFRWRVKHPRSWLVLVGLVQHD

6LVWHPDQHUYLRVRSHULIpULFR0RQRQHXULWLVP~OWLSOHSROLQHXURSDWtD

6LVWHPDQHUYLRVRFHQWUDO(QFHIDORSDWtDFRQYXOVLRQHVDFFLGHQWH
YDVFXODU

3LHO3~USXUDSDOSDEOHOLYHGRUHWLFXODULV
QyGXORV
~OFHUDVJDQJUHQD

2MRV&HJXHUDHVFOHULWLV

7XERGLJHVWLYR+HPRUUDJLDGRORUSHUIRUDFLyQ

&RUD]yQ,QIDUWRGHOPLRFDUGLRPLRFDUGLRSDWtD
DUULWPLDSHULFDUGLWLV

*HQLWDOHV,QIDUWRWHVWLFXODUPDVDRYiULFD


&RQVLGHUDFLRQHVFOtQLFDVSDUWLFXODUHVGHDOJXQDVYDVFXOLWLV

 9$6&8/,7,635,0$5,$6WDEOD

7DEOD&ODVLILFDFLyQGH9DVFXOLWLVSULPDULDV



&ODVLILFDFLyQGHYDVFXOLWLV6HJ~QFDXVDSULPDULDV\VHFXQGDULDV

9DVFXOLWLV SULPDULDV



Vasculitis de vasos grandes 1 1. Aorta y sus grandes ramas


Arteritis de clulas gigantes (temporal) (Ej. Arterias cuello y craneales)
Arteritis de Tak ayasu



Vasculitis de vasos de mediano tamao 2 2. Arterias viscerales
Poliarteritis nodosa (Ej. Renal, heptica, coronaria)


Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos de pequeo tamao 3 3. Arteriolas, capilares y

Granulomatosis de Wegener

Vnulas (Ej. Glomerulares)
Sndrome de Churg Strauss
Poliangeitis micros cpica
** Asociada a ANCA.
Prpura de Schnlein Henoch
Vasculitis crioglobulinmica esencial
Angeitis leucocitoclstica cutnea.
6

9$6&8/,7,6'(9$626*5$1'(6

$57(5,7,6 '( 7$.$<$68 Aunque ha sido principalm ent e report ada en el ext r em o
or ient e, sudest e de Asia y Mx ico, su dist r ibucin es univ ersal. Suele pr esent arse en
j venes, part icularm ent e m uj er es y afect a prim ar iam ent e a la aor t a y sus ram as
principales, pr oduciendo inflam acin que puede com pr om et er slo una porcin de la
aort a t orcica o abdom inal o t oda su ext ensin.. En et apas iniciales present an snt om as
inespecficos ( decaim ient o, art ralgias, a veces sinovit is discret a) . Al progr esar la
enferm edad se hacen ev ident es las m anifest aciones dependient es de la isquem ia de
reas especficas: fr ialdad de las ext rem idades, ausencia de pulsos, angor, hipert ensin
art er ial ( secundar ia a est enosis de art er ia r enal) , soplos en algunas grandes art er ias
( cart idas, subclav ias) . El laborat or io es inespecfico; y es fundam ent al para el
diagnst ico cert ificar el est r echam ient o de las art er ias, para lo cual se recur re a
angiografa ( conv encional, por subst raccin digit al o angioresonancia) .

$57(5,7,6'(&e/8/$6*,*$17(6Ant iguam ent e llam ada art erit is de la t em poral y
despus art er it is craneal. Se pr esent a habit ualm ent e en edades super ior es a los 50
aos, afect ando de pr efer encia las ram as craneales de las art er ias que se or iginan del
arco art ico. Aunque rara en Chile ( es m s frecuent e en personas or iginarias de Eur opa
del nort e) , es fundam ent al su diagnst ico precoz, con el fin de prev enir com plicaciones
grav es com o ceguera o accident es vascular es enceflicos, ya que el t rat am ient o con
dosis adecuadas de cor t icoides es ext r aordinar iam ent e eficaz. Se suele acom paar de
snt om as inespecficos, a veces en el curso de una polim ialgia r eum t ica ( dolor y r igidez
acent uados en cint uras escapular y pelv iana, que puede llevar incluso a la post racin) ,
per o dest acan las m anifest aciones propias del com prom iso vascular : cefalea int ensa y
de r ecient e inicio, sensibilidad del cuero cabelludo ( part icularm ent e a la palpacin de
art er ias t em porales, que incluso pueden t ener el pulso dism inuido o ausent e) ,
claudicacin de la m andbula al m ast icar, am aur osis fugax , visin bor rosa o ceguera
( por isquem ia r et inal) . El laborat orio, inespecfico, r eflej a el pr oceso inflam at orio,
dest acando VHS y pr ot eina C react iva elevadas. . El diagnst ico se cert ifica m ediant e
la biopsia de la art er ia t em poral, pr ocedim ient o relat ivam ent e sencillo. Debe t enerse en
cuent a que, debido al com prom iso segm ent ario de la art eria, debe t om arse una
m uest ra generosa. La hist ologa m uest ra proliferacin endot elial, fragm ent acin de la
elst ica e infilt racin de la advent icia y m edia con clulas inflam at or ias, dest acando la
presencia de clulas gigant es.

)LJXUD   $UWHULWLV GH FpOXODV

JLJDQWHV art er ia t em poral
con sus par edes m uy engrosadas y
dest ruccin de su arquit ect ura,
especialm ent e la capa elst ica, con
infilt rado inflam at or io y presencia
de algunas clulas gigant es y
lum en casi ocluido.





7

9$6&8/,7,6'(9$6260(',$126

32/,$57(5,7,6 12'26$ Es una vasculit is sist m ica necrot izant e que t picam ent e
com prom et e a art er ias de t ipo m uscular m edianas y pequeas. Puede afect ar cualquier
rgano ( con excepcin de los pulm ones) , per o los m s com nm ent e com prom et idos
son: piel, nerv ios perifr icos, art iculaciones, int est ino y r iones. Aunque puede
observ arse a cualquier edad, es m s com n en la edad m edia de la v ida. Com o en ot ras
vasculit is, los snt om as const it ucionales usualm ent e est n pr esent es. El com pr om iso
cut neo puede m anifest arse por prpura palpable, lceras necrt icas de diverso
t am ao , liv edo r et icularis y gangrena. Si bien las art ralgias son com unes, la sinov it is
es m enos fr ecuent e. El com prom iso neur olgico se m anifiest a bsicam ent e por
m ononeurit is m lt iple: dolor de inicio r epent ino o par est esias en el t ray ect o de un
nerv io per ifr ico, seguido poco despus de debilidad de los m sculos corr espondient es
a ese ner vio, cuadr o que puede repet irse en ot ras zonas, de m anera asim t r ica y
asincr nica. La lesin r enal habit ual es una glom er ulonefr it is necr ot izant e sev era con
hipert ensin art er ial e insuficiencia r enal. La isquem ia de vasos esplcnicos or igina
dolor abdom inal y puede pr oducir un abdom en agudo si hay necr osis int est inal, o
hem orragia digest iv a. Puede haber isquem ia m iocrdica si se com prom et en las art er ias
coronarias. No es infrecuent e que los pacient es se present en con m ialgias, art ralgias
( raram ent e verdadera sinovit is) , m ononeur it is m lt iple, isquem ia t est icular o vasculit is
m esent rica.
El hem ogram a ( anem ia norm ocr nica norm oct ica, leucocit osis neut roflica,
t rom bocit osis y VHS elev ada) no se difer encia m ayorm ent e del de ot ras vasculit is
sist m icas. Un 15% de los enferm os son port ador es del ant geno de la hepat it is B. La
dism inucin del com plem ent o sr ico puede verse en no m s de un 25% , sugir iendo
enferm edad act iva. Si bien las pr uebas hept icas pueden alt erarse m oderadam ent e, no
siguen un paralelo con la sever idad o act iv idad de la enferm edad. El exam en de orina,
si hay com pr om iso renal, m uest ra hem at ur ia m icr oscpica, cilindr os er it rocit ar ios y
prot einur ia.
Es fundam ent al buscar agresivam ent e el diagnst ico para iniciar t erapia lo m s
pront o posible, de m anera de lim it ar el dao
de los rganos com prom et idos ( sobrevida a
5 aos sin t rat am ient o: 15% ; con t er apia
est er oidal: m s de 60% ) . Una vez
sospechada la enferm edad, debe r ealizarse
biopsia del o los rganos clnicam ent e
m ayorm ent e afect ados ( piel, m sculos,
nerv io sur al, t est culos) . En el r in, la
biopsia puede docum ent ar la
glom erulonefr it is y, m enos frecuent em ent e,
vasculit is. En rganos no accesibles a
biopsia, por ej em plo, art erias m esent t icas,
la art er iografa m ost rar m lt iples
aneur ism as y r eas de est recham ient o ( lo
que puede verse t am bin en ot ras vasculit is)
( fig. 2) .

)LJXUD$UWHULRJUDItDGHSDFLHQWH
FRQSROLDUWHULWLVQRGRVD



8
 )LJXUD 3ROLDUWHULWLV QRGRVD Art er ia 
de m ediano t am ao. Muest ra , con poco aum ent o,
lesin focal de la pared en el polo superior de la art er ia,
lo que originar un aneurism a.





























)LJXUD  3ROLDUWHULWLV  QRGRVD Com prom iso de art erias del m sculo per oneo
ant er ior.
Se v en dos art er ias con su lum en ocluido, en m edio de int enso infilt rado inflam at or io y
ot ras dos con su par ed m uy engr osada, per o an conserv an algo de lum en.

9


(1)(50('$''(.$:$6$., Se pr esent a preferent em ent e en nios, principalm ent e
m enores de 5 aos Puede com pr om et er art er ias m edianas, per o t am bin grandes y
pequeas, part icularm ent e las cor onar ias.. Se inicia br uscam ent e con fiebr e alt a,
agregndose iny eccin conj unt ival, er it em a de labios y m ucosa bucal, er it em a polim orfo
del t ronco, er it em a de palm as y plant as y edem a indurado de m anos, seguido
post er iorm ent e de descam acin. A v eces: adenopat as cerv icales. Puede haber
per icardit is en et apa aguda, con galope y t onos apagados. Suelen desarr ollarse
aneur ism as de las art er ias coronar ias, evidenciables m ediant e ecocardiografia
bidim ensional o cor onar iografa.


9$6&8/,7,6 $,6/$'$ '(/ 6,67(0$ 1(59,262 &(175$/ A difer encia de la
art er it is de clulas gigant es, afect a a art erias m edianas y pequeas en un r ea difusa
del sist em a ner vioso cent ral, sin com pr om iso sint om t ico de art erias ext racraneales.
Tiene una ev olucin var iable, pudiendo ser fat al en sem anas o seguir un curso
crnicam ent e progr esivo. Snt om as iniciales son: confusin, cefalea y det er ior o
progresivo de la funcin int elect ual, pudiendo ocurr ir dficit s neur olgicos focales,
conv ulsiones y com prom iso de nerv ios craneales. El laborat or io es inespecfico, con
hem ogram a y VHS nor m ales, com plem ent o norm al, lquido cefaloraqudeo con discret a
leucocit osis y prot einorraquia ; la resonancia m agnt ica puede m ost rar m lt iples
lesiones. Se r equiere de angiografa y ev ent ualm ent e biopsia de lept om eninges para
precisar el diagnst ico.


9$6&8/,7,6'(9$6263(48(f26

*5$18/20$726,6 '( :(*(1(5 Es una vasculit is pr incipalm ent e de m edianas y

pequeas art er ias, aunque t am bin de art er iolas y vnulas. Afect a pr edom inant em ent e
a hom bres en edad m edia de la v ida. Sin t rat am ient o t iene una m ort alidad de 90% a 2
aos, per o con t erapia adecuada la sobr ev ida es de 80% a 8 aos. Caract er st icam ent e
produce inflam acin granulom at osa de t ract os respirat or ios super ior e infer ior y
glom erulonefr it is necr ot izant e y pauciinm une. Adem s de los snt om as const it ucionales,
el com pr om iso de vas areas super ior es se m anifiest a por dolor sinusal y r inor rea
pur ulent a o hem t ica, con ulceraciones de la m ucosa nasal o bucal y a v eces cam bios
dest ruct ivos con deform idad de la nariz en silla de m ont ar . El com prom iso pulm onar
puede ser asint om t ico o puede producir dolor t orcico, disnea, expect oracin
hem opt oica e incluso hem opt isis. El com prom iso renal produce insuficiencia
rpidam ent e pr ogresiva y el pacient e t erm inar en dilisis si se ret arda el t rat am ient o
por no haberse diagnost icado en form a precoz. Puede t am bin haber neuropat a
per ifrica y com prom iso ocular ( uv et is, escler it is, propt osis) . Ent r e los exm enes
com plem ent ar ios dest acan: la radiografa de t rax, y m ej or t odav a el TAC, que
m uest ran los infilt rados redondeados suger ent es de granulom as, el exam en de or ina:
prot einur ia, hem at ur ia m icroscpica, aparicin de cilindr os hem t icos;
aprox im adam ent e 80% de los pacient es con enferm edad act iva t ienen ant icuerpos
ant icit oplasm a de neut rfilos ( ANCAs) , part icularm ent e de pat r n cit oplasm t ico ( es
m enos fr ecuent e su aparicin si hay enfer m edad lim it ada o inact iva) . El est udio
hist olgico de los rganos afect ados suele confirm ar el diagnst ico.

32/,$1*(,7,6 0,&526&23,&$ Afect a principalm ent e a capilares, v nulas o

art er iolas ( aunque a v eces t am bin puede haber com pr om iso de art er ias de pequeo y
m ediano t am ao) . Algunos pacient es t ienen lesiones vascult icas equiv alent es a la
granulom at osis de Wegener pero, por lo m enos al inicio, no t ienen com prom iso
respirat orio; sin em bargo, post eriorm ent e st e suele ser r elevant e y se debe a

10
capilarit is, con hem or ragia pulm onar , m anifest ndose por hem opt isis, caida del
hem at ocr it o e insuficiencia r espirat or ia. A niv el renal lo caract er st ico es una
glom erulonefr it is que se expresa por una insuficiencia r enal rpidam ent e pr ogr esiva,
con exam en de orina con hem at ur ia m icr oscpica, prot einur ia y cilindros erit rocit ar ios.
Com o ot ras vasculit is necrot izant es, suele t ener snt om as const it ucionales que pr eceden
al com prom iso orgnico m ayor, y t am bin puede t ener com prom iso ner vioso per ifr ico.
Caract er st icam ent e t iene posit iv idad para ANCA ( 75 % ) , pr incipalm ent e de pat rn
per inuclear ( ANCA p) en inm unofluorescencia; si se det ect an por ELI SA cor responden
a ant icuerpos ant i m ieloper ox idasa ( MPO) .

)LJXUD0RQRQHXULWLVP~OWLSOH Nerv io per oneo lat eral cort o ( azul)

con su arquit ect ura alt erada debido a isquem ia por el com prom iso de
vasa nerv or um ( oclusin del lum en, en m edio de int enso infilt rado
inflam at orio) .

$57(5,7,6 '( &+85*  675$866 Com pr om et e art er ias de m ediano y pequeo

t am ao, con inflam acin granulom at osa e infilt racin de eosinfilos, en especial de piel
y pulm n, aunque puede ser generalizada. Suele ex ist ir hist oria de at opia o asm a,
post er iorm ent e se agregan m anifest aciones sist m icas y finalm ent e las der ivadas del
com prom iso v ascult ico: las lesiones cut neas ( lesiones nodular es, prpura palpable) se
ven en dos t ercios de los pacient es y suele asociarse a dao neurolgico per ifr ico
( m ononeur it is m lt iple) . El com pr om ism o pulm onar se expr esa por disnea. Puede haber
t am bin com prom iso abdom inal y cardaco ( en alr ededor del 12% de los pacient es y se

11
expr esa com o insuficiencia cardaca o com o sndr om e cor onar io por vasculit is de las
art er ias coronar ias, r epr esent ando una causa no infrecuent e de m uert e) .
El diagnst ico debe sospecharse ant e la apar icin de snt om as sist m icos en
un pacient e con asm a ( sobre t odo si st a es de inicio r elat iv am ent e t ardo) . Es de
ayuda diagnst ica la det eccin de infilt rados pulm onar es no cavit ados, lesiones
cut neas, neur opat a per ifrica, eosinofilia significat iva. Debe confir m arse con biopsia
de los t ej idos afect ados ( principalm ent e piel y pulm n) .

275$6 9$6&8/,7,6 '( 9$62 3(48(f2 Or iginan una vasculit is cut nea que se
expr esa com o prpura palpable y cuya biopsia m uest ra YDVFXOLWLV OHXFRFLWRFOiVWLFD:
infilt racin por neut rfilos, incluso con rest os de ellos en art er iolas o vnulas.
Generalm ent e cursan con dism inucin del com plem ent o srico.

3~USXUD GH 6FK|QOHLQ +HQRFK es la form a m s com n de vasculit is en nios,

aunque puede verse t am bin en adult os j venes y se caract er iza por depsit o de
com plej os inm unes que cont ienen I gA en los v asos afect ados. Adem s del prpur a
palpable se suele present ar art r it is no deform ant e, dolor abdom inal ( en ocasiones
hem orragia digest iva) y en la m it ad de los casos glom er ulit is que se expresa por
hem at ur ia m icr oscpica, pr ot einur ia y a v eces sindr om e nefr t ico e insuficiencia
renal ( en alr ededor del 5% de los enferm os) .
&ULRJOREXOLQHPLDPL[WDHVHQFLDO caract er izada por el depsit o de crioglobulinas
( inm unoglobulinas que precipit an con el fr o y se disuelven al recalent arse) y
com plem ent o en los vasos com prom et idos. Con fr ecuencia se asocia a la infeccin
por v irus de la hepat it is C. El curso puede o no ser severo, dependiendo de los
rganos especficos afect ados y de la enferm edad subyacent e ( neoplasia, infeccin,
m esenquim opat a) si la hay. Si bien las m anifest aciones cut neas ( prpura
palpable, urt icar ia, lceras) son la expresin clnica m s frecuent e, la m s sever a
suele ser una glom erulonefr it is progr esiva. El diagnst ico se confirm a con la
det eccin de las criglobulinas, siendo un hallazgo no infr ecuent e el fact or
reum at oide ( + ) y el descenso de C4. Una vez est ablecido el diagnst ico, siem pr e
debe buscarse infeccin por v ir us C de la hepat it is.
9DVFXOLWLV OHXFRFLWRFOiVWLFD FXWiQHD. El com pr om iso cut neo es
la expresin m s habit ual, aunque t am bin puede haber art ralgias y
m anifest aciones generales. No hay com prom iso sist m ico.




)LJXUD9DVFXOLWLVOHXFRFLWRFOiVWLFD
Clnicam ent e se expr esa com o
prpur a palpable






12

9$6&8/,7,66(&81'$5,$6WDEOD

$ PHVHQTXLPRSDWtDV Pr incipalm ent e com prom et en pequeas ar t er ias de t ipo

m uscular, art er iolas y v nulas y pueden aparecer en el curso de lupus er it em at oso
disem inado ( Fig. 4) , art r it is reum at oide ( Fig 5) , policondr it is recidivant e,
enferm edad de Behet y ot ros. El com prom iso de rganos especficos puede ocurr ir
segn la enferm edad de base. Suelen ser m ediadas por depsit o de com plej os
inm unes circulant es y debern sospecharse cuando en el curso de una
m esenquim opat a se produce agravam ient o con m anifest aciones sist m icas
relevant es y apar icin de lesiones cut neas, neur opat a o dolor abdom inal, adem s
de descenso en los niveles de com plem ent o.

)LJXUD Vasculit is m esent rica, que se present com o abdom en agudo,

en pacient e con lupus erit em aso sist m ico.

13
 
)LJXUD1HFURVLVGLJLWDO
La pacient e t ena art r it is r eum at oide y
present est a vasculit is secundar ia,
per o la gangr ena digit al puede verse
t am bin en ot ras vasculit is

$LQIHFFLRQHVYLUDOHVLa asociacin de v asculit is e infeccin v iral es m s frecuent e

con vir us de la hepat it is B y C, per o t am bin puede v erse con VI H, cit om egar ov irus,
Epst ein Bar r y parv ov irus B19. Su present acin clnica puede ser sim ilar a una
poliart er it is nodosa o polianget is m icroscpica. Aunque est e proceso es
probablem ent e m ediado por com plej os inm unes circulant es, debe ser dist inguido de
las vasculit is no asociadas a virus, ya que la t erapia deber idealm ent e basarse en
el uso de frm acos ant ivirales en v ez de cort icoides o inm unosupr esor es.

7DEOD
9DVFXOLWLV VHFXQGDULDV
/103254$6 78419;:<94>=@?5032%A :B78:CEDB6>? :;=F9;4.DB6<? G;4)0H9;4>=BIJDB0 DI? 9JD
KLNM O$P QO<R;S1RJOT.SU3VEWFX L;Q.UJL OTT3X T>V5YQ.X Z;S>T\[;]>K\^B_N`\a_Bb;c d ec_BKN^$b_>^f^hg iJjBP O$Lk_$KflNO)m nO;V o
KLNM O$P QO<R;S1RJOTpX LNM q ShQS;V WBP X STpq WJZS$q X r<S1R;S>TN[NsWBq X VX TpUJq Z;OP W T<SO;V Z1o
tuL3M q SQShZBX vBLjBP S$L<UJq WhQHS>VuWT1S.ZhP v$LJX ZJS3[;K8RO.s!P i$mJL _^JS)P Z>W$X RJW;T)X T"OJV Z1o
/103254$6 78419;:<94>=@?5032u41I>IB? D=<:;=
wX P5U3TN[;xt w_>s"c)w_ky\X P5U3TpmNOz SVX V%X Tpl@{s8OJV Z1o
l\SBZkV5O3P X STN[JK)T3zJX P WJ|$UNOVuSTB_<Q}X Z>WF~NS1ZV5OP5X S>Th_;O>TJV PkOz3VEWJZ>WJZ<W TB_kV%P O3z WBLNOQSB_%Hm>X5z>zNO$q XNOVEZ<o
b\S3P ;TNX VEW TN[`"ThZ;SP5X T"OJV Z1o
xW$L jJW TN[`"T3zNOP jBX5q U3T.O>VuZ<o
\4hD!JA :;=)? :;=
]1X LMEW1QS@L WFx WJRBJX L j
KLNM O$P QO<R;S1RJOT@Q.X O$q WBzJP Whq5X MuOP S;V X yhS>T
)U;QWBP O;TT$vBq X RJW T
13=BD94.9B6 DJG:>=
zJX WBX R;OT[NsJWJZ;S LNSB_<QWBP M%X LNS
0 9B;IB? 9;:@ D$69B6 DG;:J=
`\LNV X5mJX zNOP V5O$L%T)X y)WkT\[;xX RBP Sq S;r3X LNS
`\LNV X V X5P W$X R;OhW T\[;bJP WBzJX q VX UJP SBZhX q WJ_hQO>VmJX QS;rhW$q _JZ>SP5~NSBQ.X rWBq O
`\LNV X5~JX v VX Z>W T[h`1r3X VP W1Q.X ZX L S1_<Q.X L WJZBX Zhq X LNS
`\LNV X M X5~JP v V X Z>W T [;b\OLJX ZBX q SBQ.X LNS
`\LNV S1j1WBLJX T>V5S>TFR;O$q>P O1ZO$z%VuWBP;R;O@q O3U ZJW V P X OLJX W T\[hS;MX P5q U ZJST>VE_<QfWhL3VuOq5UJ%S;T<Vu_hz1P SLNVq UJNST1V o

14
',$*167,&2

Hay que pensar en vasculit is al enfrent ar se a una enfer m edad sist m ica cuya
nat uraleza no podem os explicar. Per o, adem s, ex ist e una ser ie de condiciones clnicas
que t am bin hacen sospecharlas: ev ent os isqum icos inexplicados, m ononeur it is
m lt iple, glom erulonefr it is asociada a enferm edad sist m ica o a hem orragia pulm onar,
sinusit is crnica que no m ej ora con los t rat am ient os convencionales, prpura palpable.
Com o est as condiciones clnicas no son ex clusiv as de las vasculit is, lo prim ero es excluir
aquellos t rast ornos que sim ulan vasculit is, part icularm ent e infeccin ( Tabla 5) . En
segundo lugar, debe ident ificarse el t ipo de v asculit is, ya que hay una gran var iabilidad
en t rm inos de pronst ico, lo que necesariam ent e afect ar la agresiv idad del
t rat am ient o.
Los exm enes com plem ent arios pueden ay udar a det erm inar el t ipo de vasculit is e
ident ificar el rgano afect ado y su severidad . Muchas veces se encont rarn
alt eraciones inespecficas ( anem ia, VHS elevada, leucocit osis) ; en ot ras , el hallazgo de
ant icuerpos ant inuclear es puede suger ir una m esenquim opat a subyacent e, una
hipocom plem ent em ia se relacionar con vasculit is por hipersensibilidad,
crioglobulinem ia o vasculit is asociada a m esenquim opat as. La elect rom iografa deber
solicit arse siem pr e que haya alt eraciones neur olgicas per ifricas y serv ir para
cert ificar el hallazgo de una m ononeurit is m lt iple y ay udar a obt ener un buen sit io
para biopsia. Los ANCA , que se pueden det ect ar t ant o por inm unofluor escencia
indir ect a com o por ELI SA ( est e m t odo r esult a m s especfico)
no hacen el diagnst ico de vasculit is por s solos, ya que deben est ar en el cont ext o
clnico y en ese caso un ANCA- C ser m uy sugerent e de una gr anulom at osis de
Wegener; los ANCA- P se han r eport ado en porcent aj es var iables de pacient es con
poliangeit is m icr oscpica, sndrom e de Churg- St rauss, glom erulonefr it is crescnt ica, y a
veces en sndr om e de Goodpast ur e e incluso en algunos casos de gr anulom at osis de
Wegener. Si bien la confir m acin de la vasculit is se hace m ediant e la biopsia , debe
t enerse pr esent e que no t iene m ay or r endim ient o obt ener biosias a ciegas, sino que el
sit io m s adecuado debe elegirse segn la clnica de cada enferm o en part icular; por
ot ra part e, hay reas inaccesibles para la biopsia ( grandes art erias, art er ias
m esent ricas) y en esos casos la dem ost racin del
com prom iso recaer en la angiografa ( conv encional o angior esonancia) .

7$%/$$/*81266,08/$'25(6'(9$6&8/,7,6

(PEROtDVSRUFROHVWHURO

(PEROtDVSRUPL[RPDFDUGtDFR

(QGRFDUGLWLVEDFWHULDQD

9DVFXORSDWtDGHOVtQGURPHDQWLIRVIROtSLGRV

3~USXUDWURPERFLWRSpQLFRWURPEyWLFR

'LVSODVLDILEURPXVFXODUDUWHULDO

(UJRWLVPRFUyQLFR

7R[LFLGDGSRUFRFDtQD\DQIHWDPLQDV

$UWHULRSDWtDSRUUDGLDFLyQ

15




75$7$0,(172

Una v ez est ablecido el diagnst ico de v asculit is ( que debe ser hecho lo
m s precoz posible) y habiendo descart ado infeccin y sim ulador es de vaculit is, el
t rat am ient o deber ser m odulado de acuerdo a la severidad de esa vasculit is en
part icular , t eniendo present e la hist oria nat ural de la enferm edad, para sopesar
adecuadam ent e los r iesgos versus beneficios del t rat am ient o, que no est ex ent o de
efect os secundarios.
Si no hay ev idencia o riesgo de com prom iso viscer al, la conduct a
deber ser expect ant e ( com o en vasculit is leucocit oclst icas aisladas o algunas form as
de vasculit is de Schoenlein- Henoch) . Pero si hay ev idencia o r iesgo de com pr om iso
orgnico m ay or ( r enal, sist em a nerv ioso cent ral o per ifrico, et c.) el t rat am ient o
deber em pezar a a la brev edad con cort icoides ( en general: pr ednisona 1 m g/ Kg,
aunque en casos m s crt icos se inicia con pulsos I V de m et ilpr ednisolona) . Muchas
veces se deber asociar inm unosupresor es, en general ciclofosfam ida ( part icularm ent e
en vasculit is ANCA asociadas y en algunas for m as de poliart er it is nodosa) . En la
enferm edad de Kawasaki se ut iliza inm unoglobulina hum ana y saliclicos. En aquellas
vasculit is en que se debi ut ilizar ciclofosfam ida ( part icularm ent e gr anulom at osis de
Wegener) una vez alcanzada la rem isin se debe cont inuar con ot r os
inm unosupr esores m enos t x icos ( azat ioprina , m et ot r exat o o m icofenolat o m ofet il) ,
con el obj et o de m ant ener la enferm edad inact iv a y ahor rar cort icoides
Debe t enerse en cuent a los ev ent uales efect os adv ersos de la t erapia
( habit ualm ent e r elacionados con las dosis y la duracin de su em pleo) para t om ar los
resguardos necesarios con ant icipacin y as pr evenir com plicaciones:
Glucocort icoides: prdidad de m asa sea, descom pensacin de diabet es, alt eraciones
elect r olt icas y m et ablicas, psicosis, hipert ensin , infecciones oport unist as, aparicin
de cat arat as, et c.
Ciclofosfam ida: frenacin m edular, cist it is hem orrgica, , supresin gonadal,
t erat ogenicidad, oncognesis en general y cncer de v ej iga en part icular , infecciones
oport unist as.
Met ot rexat o: neum onit is, est om at it is, hepat ot ox icidad, t erat ogenicidad, supr esin
m edular.
Debe recordarse que t odo pacient e con vasculit is, que no sea alrgico a las
sulfas y que reciba cort icoides en r gim en diar io asociados a drogas cit ot x icas, deber a
recibir profilax is con Cot rim oxazol cont ra el pneum ocist is j iroveci.

16
%,%/,2*5$)$

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10. Muk ht yar L et al ( Eur opean Vasculit is St udy Gr oup) . EULAR r ecom m endat ions for
t he
m anagem ent of large vessel vasculit is. Ann Rheum Dis 2009; 68: 318- 323

17
&DVRVFOtQLFRV

1. Muj er de 73 aos que consult a por cefalea int ensa de pr edom inio
front ot em poral bilat er al y episodios de am aur osis fugax, de 3 das de
ev olucin. Trae un hem ogram a del da prev io que es norm al, pero t iene VHS de
78 m m 1 hora. Al ex am en fsico slo dest aca sensibilidad a la palpacin de
am bas regiones t em porales y dism inucin de la am plit ud del pulso en las
art er ias t em porales.
Ud. indicar a.
a. Tram adol 50 m g cada 12 horas , biopsia de art er ias t em por ales y cont rol con su
inform e.
b. Prednisona 10 m g diar ios.
c. Prednisona 50 m g diarios y solicit ara biopsia de art erias t em porales.
d. Esperar a result ado de la biopsia ant es de iniciar t erapia.
e. Pedira TAC cer ebral ant es de iniciar t erapia.

Alt er nat iva corr ect a: F


En est a enferm a ex ist e una fuert e sospecha clnica de que t enga una art er it is
de clulas gigant es, lo cual es una em ergencia m dica , m s an considerando que
ya t iene snt om as v isuales y cor re r iesgo de sufr ir am aur osis. Es ciert o que el
diagnst ico se confirm a con la biopsia de la art eria, pero no se puede dilat ar el inicio
del t rat am ient o esperando su inform e, por lo que lo corr ect o es pedir la biopsia e
iniciar el t rat am ient o con dosis adecuadas de cort icoides al m ism o t iem po ( el
cuadro hist opat olgico no se alt erar subst ancialm ent e si pasan unos pocos das
desde el inicio de los cort icoides y la t om a de la m uest ra) . No t iene ningn sent ido
pedir un TAC cerebral y el uso de analgsicos solos no har m s que r et ardar el
inicio del t rat am ient o adecuado, con lo que se corr e inm inent e riesgo de sufr ir
com plicaciones irr ev ersibles.

2. Hom bre de 52 aos, con hist or ia de sinusit is de 2 aos de ev olucin, som et ido
a m lt iples t erapias y at endido por , al m enos, t r es ot or rinolar inglogos
sucesivam ent e; desde dos m eses not a decaim ient o pr ogresivo y consult a por
expect oracin hem opt oica abundant e de dos das de evolucin. Llega con
hem ogram a con anem ia norm oct ica norm ocrm ica y VHS de 88 m m 1 hora,
un exam en de or ina con 38 erit rocit os por cam po , leucocit os 27 por cam po y
prot einur ia de 0,8 g / 24 horas, y una creat ininem ia de 3,4 m g/ dl ( t iene ot ra
de hace t r es m eses de 1,2 m g/ dl)
a. Ud. diagnost icar a com o prim era posibilidad un lupus er it em at oso
sist m ico con com pr om iso renal.
b. Env iar a al pacient e a su dom icilio con un nuev o curso de ant ibit icos y
con int erconsult as a policlnicos de Nefrologa , Ot or rinolar ingologa y
Neum ologa
c. Ud. diagnost icar a un sndr om e rin pulm n, hospit alizar a al
pacient e y piensa que es probable que se obt enga posit iv idad par a
ANCA P.
d. Ud. diagnost icar a un sndr om e r in- pulm n, hospit alizara al pacient e
y piensa que lo m s pr obable es que se obt enga posit ividad para
ANCA - C

18
 e. Lo m s probable es que el m anej o t eraput ico deber ser conservador
al inicio.

Alt er nat ivas correct as: '



Est e pacient e t iene un sndr om e rin pulm n, con una insuficiencia
renal rpidam ent e progresiva y hem or ragia pulm onar, pudiendo
plant earse com o alt er nat ivas diagnst icas un sndr om e de Goodpast ur e o
una vasculit is ANCA asociada: granulom at osis de Wegener, poliangeit is
m icroscpica o sindrom e de Churg- St rauss ( m ucho m enos probable est a
lt im a por ausencia de hist or ia de asm a y de eosinofilia) ; la hist or ia de
com prom iso sinusal cr nico sin respuest a al m anej o habit ual de las
sinusit is sugiere fuert em ent e una granulom at osis de Wegener ; en
consecuencia, es bast ant e probable que t enga posit iv idad a ANCA C
( ant i PR3) . Deber est udiarse con TAC de t rax y de cav idades
paranasales para pr ecisar el com pr om iso pulm onar y sinusal y se debe
t rat ar de obt ener m uest ra para biopsia ( de m ucosa sinusal, de pulm n o
rin) e iniciar paralelam ent e t rat am ient o con dosis alt as de cort icoides
( pulsos de m et ilpr ednisolona seguidos de pr ednisona 1 m g/ kg) y agr egar
ciclofosfam ida una v ez confir m ado el diagnst ico. La urgencia de iniciar el
t rat am ient o con dosis alt as de cort icoides se debe a que la hem or ragia
pulm onar ( debida a capilarit is) es pot encialm ent e let al y la sobr ev ida de
la funcin r enal depender de la pr em ura en el inicio de la t erapia. Por lo
m ism o, es t il en algunos casos el t rat am ient o con plam afr esis.

3. Un hom bre de 45 aos con hist or ia de var ias sem anas de

decaim ient o,art ralgias sin art rit is, m ialgias, baj a de peso y fiebre, consult a por
present ar desde 5 das dolor en pie izquierdo con dism inucin de fuerzas para
la flex oext ensin , a lo que se agr eg hace 2 das parest esias en ort ej o m ay or
der echo y 1, 2 y 3er dedos de la m ano izquierda. Niega hist oria de
fot osensibilidad, lceras orales y fenm eno de Raynaud; t rae : ant icuerpos
ant inucleares negat ivos y un hem ogram a r ecient e con 11000 leucocit os,
fr m ula leucocit ar ia nor m al, anem ia norm oct ica norm ocrm ica , r est o norm al y
VHS 92 m m 1 hora
Ud. solicit ar a:
a. TAC de colum na lum bar y cerv ical
b. Elect r om iografa y est udio de velocidad de conduccin de ext rem idades
superior es e infer iores prev ia a cir uga de ev ent uales her nias del ncleo
pulposo cerv ical y lum bar
c. Elect r om iografa y v elocidad de conduccin de ext rem idades, biopsia
de nerv io per ifr ico y bsqueda de v ir us de hepat it is B.
d. I nvest igacin de v ir us de la hepat it is B
e. I nvest igacin de v ir us de la hepat it is C, HBV y parvov ir us B 19.

Alt er nat ivas correct as: &

19
Est e pacient e t iene una clsica hist or ia de m ononeurit is m lt iple, asociada a
fiebr e y com pr om iso general y hem ogram a que sugiere un sndrom e
inflam at or io crnico. En est e cont ext o debe com o prim era posibilidad
buscarse una vasculit is, pr obablem ent e una poliart er it is nodosa. La
m ononeurit is m lt iple const it uy e una excelent e oport unidad para obt ener
biopsia de un nerv io afect ado y confirm ar el diagnst ico, razn por la cual
debe pedirse en pr im er lugar una elect rom iografa para precisar
anat m icam ent e el nerv io afect ado , con m ir as a la biopsia. Com o es
bast ant e pr obable una poliart er it is nodosa, debe buscarse el v irus de la
hepat it is B. Mucho m enos probable ser a encont rar ev idencia de infeccin por
virus C, ya que no t iene clnica suger ent e de cr ioglobulinem ia m ixt a esencial.

20