Card Adquirid

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35-44 minutos
Crecimiento y
desarrollo
Nutricin
Cardiopatas adquiridas
Enfermedad de
Kawasaki
Hipertensin arterial
Miocardiopata dilatada
Cardiopatas
congnitas
Dermatologa
Endocrinologa
Gastroenterologa
1 de 30 24/09/17 04:22
Trastornos gen ticos

Trastornos de la
inmunidad, alergias y
Reumatologa
Infectologa
Reanimacin neonatal
Neonatologa
Soporte vital bsico en
pediatra
Soporte vital avanzado
en pediatra
Neumologa
Nefrologa
Neurologa
Oftalmologa
Oncologa
Urgencias peditricas
Sobrepeso y obesidad
infantil
Vacunas
TV
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CARDIOLOGA
Cardiopatas
congn...
CARDIOLOGA
Cardiopatas
congn...
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CARDIOLOGA
Cardiopatas
congn...
CARDIOLOGA
Cardiopatas
congn...
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CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
Inmunizaciones
CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
Inmunizaciones
(Pol...
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CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
Inmunizaciones(
H I...
CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
Inmunizaciones
(Inf...
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CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
Alimentancin al
se...
PERLAS
PEDIATRA
Generalidades de
Ca...
7 de 30 24/09/17 04:22
PEDIATRA
Neumona
adquirida ...
PEDIATRA
LESIN renal
aguda
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PEDIATRA
Tuberculosis
PEDIATRA
Recomendaciones
par...
9 de 30 24/09/17 04:22
PEDIATRA
Trastornos
extrapir...
PEDIATRA
Trastornos
somatomo...
PEDIATRA
Fiebre reumtica
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PEDIATRA
Leucemias
RETOS
PATOLOGA
PEDIATRICA
Tetraloga de
Fallot
PATOLOGA
11 de 30 24/09/17 04:22
PEDITRICA
Varicela
PATOLOGA
PEDIATRICA
Faringitis
estrepto...
NEUMOLOGA
Neumona
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3. Cardiopatas adquiridas
EnFERMEDAD DE KAWAsAKi
La enfermedad de Kawasaki (sndrome mucocutneo adenoptico) es una afeccin

febril, aguda, multisistmica, autolimitada de causa desconocida, caracterizada por
vasculitis de arterias de mediano calibre, que sin tratamiento se asocia con la presencia
de aneurismas coronarios, infarto agudo de miocardio, depresin miocrdica, falla
cardiaca y muerte sbita. A nivel mundial se considera la primera causa de cardiopata
adquirida en Pediatra.
Epidemiolgicamente la enfermedad de Kawasaki afecta sobre todo

La enfermedad
a lactantes y preescolares de entre 6 meses y 4 aos de edad.
de Kawasaki
Aqueja a todos los grupos raciales con mayor incidencia en asiticos
en la actualidad
(215 casos en 100 000). La incidencia en nios latinos se estima en
se considera la
11 casos en 100 000. El 80% de los casos se presenta en menores
primera causa
de 4 aos de edad, y la mitad de los mismos antes de los 2 aos de
de cardiopata
edad; con mayor frecuencia en el gnero masculino. Se estima que
adquirida en
20 a 25% de los casos de enfermedad de Kawasaki desarrolla
Pediatra.
aneurismas coronarios.
EtioloGA y FisiopAtoGEniA Se debe

El origen de la enfermedad de Kawasaki an se desconoce. La sospechar de
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teora que se adapta en mayor medida a los hallazgos

enfermedad de
epidemiolgicos es la infeccin por uno o ms agentes en pacientes
Kawasaki en
con susceptibilidad gentica; infeccin que en el resto de la
todo lactante o
poblacin cursa asintomtica o sin sntomas de vasculitis. Los
preescolar con
agentes que se han relacionado son: adenovirus, parvovirus, virus
fiebre de alto
herpes simple, virus Epstein-Barr, rotavirus, entre otros. Esta teora
grado por ms
concuerda con el pico estacional de enfermedad de Kawasaki en
de 5 das sin
invierno y primavera, la poca incidencia en menores de 6 meses de
foco aparente.
edad (por inmunidad pasiva por anticuerpos maternos) y en adultos,
as como los grupos raciales de riesgo (asiticos). La cascada infl amatoria sistmica con
la formacin de complejos inmunitarios y depsito vascular de stos son los causantes
del cuadro clnico.
cuADRo clnico
Las principales manifestaciones clnicas de la enfermedad de Kawasaki son:
Fiebre: es la manifestacin clnica ms consistente en la enfermedad de Kawasaki. Se

debe sospechar de enfermedad de Kawasaki en todo lactante o preescolar con fiebre de
alto grado por ms de 5 das sin foco aparente. Se presenta de forma remitente con 2 a 4
picos de fiebre de alto grado, que responde de forma parcial al tratamiento. En la historia
natural de la enfermedad remite a los 10 das de haberse instaurado. Es factor
condicionante para evaluar la respuesta al tratamiento
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Conjuntivitis: se presenta de forma bilateral, bulbar, no exudativa; ocurre desde el inicio

de la enfermedad junto con la fiebre. Se puede acompaar de uvetis anterior. Se
observa en 70 a 90% de los casos
Mucositis: se caracteriza por la presencia de labios rojos, edematizados y agrietados,

junto con lengua en fresa. Se presenta junto con los sntomas iniciales de la
enfermedad, en 90% de los casos
Exantema: es de tipo polimorfo, por lo general escalatiniforme, de inicio en tronco con

progresin a las extremidades. Se acenta en regin inguinal y perianal
Cambios en extremidades: en un inicio se presenta edema en dorso de manos y pies

asociado con eritema de palmas y plantas que impide caminar y sostener objetos. Ms
adelante ocurre descamacin periungueal en manos y pies, y por ltimo la aparicin de
lneas de Beau en uas
Linfadenopatas: signo menos frecuente de la enfermedad (50 a 70%); cuando se

presenta suele ser de tipo unilateral, no supurativo, en cadena cervical anterior, no
doloroso. Para ser considerado criterio diagnstico debe medir > 1.5 cm
Otros signos y sntomas: irritabilidad extrema, artritis de grandes y medianas

articulaciones, hidrocolecisto, uretritis, meatitis, dolor abdominal, vmito, diarrea e
induracin y eritema en sitio de aplicacin de BCG Existen tres fases clnicas de la
enfermedad (Figura 18.3.1):
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Fase aguda: desde que inicia la fiebre hasta el da 10 a 14 de haber iniciado. En esta
fase se presentan la mayora de los sntomas clsicos de la enfermedad (fiebre,
conjuntivitis, mucositis, edema de pies y manos). A nivel cardiaco puede ocurrir
miocarditis que se puede sospechar por la presencia de taquicardia, signos de
insuficiencia cardiaca, arritmias, aparicin de soplos nuevos (por lo general por
insuficiencia mitral por disfucin de msculos papilares)
Fase subaguda: abarca de la 2 a la 3 semana de haber iniciado la fiebre. Inicia con la

desaparicin de la fiebre; en la clnica se asocia con descamacin perianal y periungueal.
En esta fase es cuando aparecen lesiones estenticas o dilataciones aneurismticas
coronarias, que se pueden complicar con infarto agudo de miocardio o muerte sbita a
causa de trombosis o rotura aneurismtica
Fase de convalescencia: de la 4 semana en adelante; desaparecen casi todos los

signos y sntomas. En esta fase pueden presentarse complicaciones de la formacin de
aneurismas
DiAGnstico
El diagnstico se realiza con base en los criterios sealados en el Cuadro 18.3.1. Los
hallazgos de laboratorio no son parte de los criterios diagnsticos de la enfermedad de
Kawasaki, sin embargo pueden ser de ayuda en casos ambiguos. En la biometra
hemtica el hallazgo clsico es la presencia de trombocitosis (hasta > 1 000 000) al inicio
de la fase subaguda de la enfermedad; en casos de duda diagnstica la trombocitosis
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puede inclinar al diagnstico de enfermedad de Kawasaki. Suele encontrarse leucocitosis

> 10 000; cifras mayores a 30 000 por lo regular apuntan un mayor riesgo de desarrollo
de aneurismas. Por lo general se encuentra anemia normoctica normocrmica.
Por su mecanismo fisiopatolgico, la enfermedad de Kawasaki suele acompaarse de

elevacin de protena C reactiva y velocidad de sedimentacin globular acelerada;
velocidades mayores a 10 ms se asocian con la aparicin de aneurismas coronarios. A
nivel bioqumico es comn encontrar hiponatriemia, as como alteraciones en las pruebas
de funcin heptica en 45% de los casos (elevacin moderada de aminotransferasas,
elevacin de GGT o hipoalbuminemia). Por el antecedente de irritabilidad en algunos
pacientes llega a realizarse puncin lumbar, en la que se pueden encontrar datos
compatibles con meningitis asptica.
El ecocardiograma tiene una sensibilidad cercana a 100% para la deteccin de

aneurismas coronarios. Se debe realizar ecocardiograma a todo paciente con sospecha
de enfermedad de Kawsaki de forma semanal hasta terminar la fase subaguda de la
enfermedad. Un dimetro de coronarias mayor a 3 mm en nios menores de 5 aos y
mayores a 4 mm en mayores de 5 aos de edad suelen ser indicativos de dilataciones
aneurismticas, al considerarse > 8 mm como un aneurisma gigante. Otros estudios
complementarios pueden ser la angiotomografa, la resonancia magntica y la
angiografa coronaria.
El diagnstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki suele ser complicado debido a
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la alta incidencia de enfermedades febriles exantemticas en las edades de aparicin.

Los diagnsticos diferenciales incluyen rubola, escarlatina, sarampin, sndrome de
Stevens-Johnson, artritis reumatoide juvenil, acrodina (reaccin de hipersensibilidad al
mercurio).
Cuadro 18.3.1 Criterios clnicos para

enfermedad de Kawasaki
Fiebre persistente de al menos 5 das ms:
a. Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa

b. Eritema de mucosa oral o farngea
c. Edema o eritema de manos y pies
d. Exantema polimorfo
e. Adenopata cervical no supurativa
Fiebre ms 4 o ms criterios: Kawasaki

completo.
Fiebre ms 4 o menos criterios clnicos ms
cambios ecocardiogrficos: Kawasaki
completo.
Fiebre y menos de 4 criterios: Kawasaki
incompleto.
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tRAtAMiEnto
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki est enfocado en prevenir el desarrollo de

alteraciones coronarias. La administracin de gammaglobulina ha reducido de manera
significativa la morbimortalidad en la enfermedad de Kawasaki. El beneficio del
tratamiento con gammaglobulina se ha asociado con la prevencin de aneurismas, y no
con la curacin de stos, por lo que la administracin debe hacerse antes de la aparicin
de complicaciones. El mecanismo de accin de la gammaglobulina no est bien definido;
el posible mecanismo incluye la inmunomodulacin y la inactivacin de superantgenos.
La dosis indicada de gammaglobulina en enfermedad de Kawasaki

La hipertensin
es de 2 g/kg dentro de los primeros 10 das de haberse iniciado la
arterial
fiebre. De manera concomitante se debe administrar cido
secundaria es
acetilsaliclico a 80 a 100 mg/kg/da divididos cada 6 h hasta que
la principal
desaparezca la fiebre, disminuya el nmero de plaquetas y se
causa de
normalice la VSG.
hipertensin en
Si la fiebre reaparece o persiste dentro de las primeras 48 h posterior Pediatra.
a la administracin de gammaglobulina se puede administrar una
segunda dosis. Otras alternativas terapauticas en estos casos son la administracin de
metilprednisolona o inhibidores de TNF como infliximab.
Una vez controlado el cuadro agudo se debe continuar el tratamiento con aspirina (cido
acetilsaliclico) a dosis de 2 a 4 mg/kg/da por 6 semanas ms.
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HipERtEnsin ARtERiAl
Existe evidencia de que la hipertensin del adulto tiene sus orgenes durante la niez. La
hipertensin durante la niez y la adolescencia precipita la ateroesclerosis y el
subsecuente desarrollo de enfermedad cardiovascular. La definicin de hipertensin en
los nios se basa en los niveles de presin en nios sanos y se ajusta con base en edad,
gnero y talla.
La hipertensin arterial se divide segn su origen en primaria o esencial, y secundaria

cuando existe una enfermedad subyacente; la hipertensin secundaria es la ms
frecuente en Pediatra, sobre todo en preescolares y escolares, y a medida que inicia la
adolescencia aumenta la incidencia de hipertensin primaria. Las principales causas de
hipertensin en Pediatra son la enfermedad renovascular, la enfermedad del
parnquima renal, la coartacin artica, las endocrinopatas, entre otras.
Con el aumento en la aparicin de sobrepeso y obesidad en pacientes peditricos, la

hipertensin arterial se ha vuelto un problema de salud pblica. La obesidad tiene un
papel preponderante en el desarrollo de hipertensin arterial en Pediatra. Se estima que
alrededor de 26% de nios entre 5 y 11 aos y 31% de adolescentes en Mxico padecen
obesidad. Dadas estas cifras, 12% de los escolares padece hipertensin arterial.
EtioloGA y FisiopAtoloGA
La hipertensin secundaria an es la principal causa de hipertensin en nios. El origen
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de la hipertensin arterial cambian segn la edad. La estenosis de la arteria renal es

causa de 20% de los casos de hipertensin en el neonato, ya sea de tipo congnito por
displasia muscular o adquirida posterior a cateterismo umbilical. En neonatos pretrmino
que desarrollaron displasia broncopulmonar es frecuente que se desarrolle hipertensin
durante el primer ao de vida. La presencia de coartacin artica puede dar lugar a datos
de falla cardiaca, asociados con disminucin de pulsos femorales y diferencias en la
presin arterial de las extremidades superiores e inferiores con hipertensin en las
primeras. En escolares las enfermedades del parnquima renal, donde destacan las
glomerulopatas y las secundarias a uropata obstructiva, son las principales causas de
hipertensin.
Otras enfermedades que pueden originar hipertensin son la hidronefrosis, los tumores
(feocromocitoma, neuroblastoma), la enfermedad de Cushing, o la arteritis de Takayasu.
Por otra parte, la hipertensin arterial puede ser parte del curso clnico agudo de
cualquier enfermedad que ocasione hipertensin endocraneana, de estados
hipervolmicos, sndrome urmico-hemoltico y un efecto adverso de la administracin de
esteroides (Cuadro 18.3.2).
Cuadro 18.3.2 Causas secundarias de hipertensin arterial

en Pediatria
Pielonefritis, enfermedad del parnquima

Renales
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renal, nefropata por reflujo, alteraciones

congnitas del tracto genitourinario,
glomerulonefritis aguda, sndrome nefrtico,
hidronefrosis, prpura de Henoch Schnlein,
tumor de Wilms
Coartacin artica, anormalidades de las

Vasculares
arterias renales, trombosis de la vena renal
Hipertiroidismo, hiperplasia suprarrenal

Endocrinolgicas congnita, sndrome de Cushing, diabetes
mellitus, feocromocitoma
Aumento de la presin intracraneal por

Neurolgicas hidrocefalia, tumores, infecciones,
traumatismos
Farmacolgicas Corticoesteroides, simpaticomimticos,

y txicas cocana, nicotina, cafena
clAsiFicAcin
Segn las cifras de la presin arterial, la hipertensin se clasifica en:
Prehipertensin: presin sistlica y/o diastlica por arriba del percentil 90, pero debajo
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del percentil 95; en adolescentes es una cifra mayor a 120/80 mm Hg, aunque se
encuentre debajo del percentil 90
Hipertensin: presin sistlica y/o diastlica > percentil 95 en tres o ms mediciones. Se

clasifica en los siguientes grados:
o Hipertensin grado 1: presin sistlica y/o diastlica entre el rango del percentil 95 y 5
mm Hg por arriba del percentil 99, o en adolescentes cifras mayores a 140/90 mm Hg
aunque sean menores al percentil 95
o Hipertensin grado 2: presin sistlica y/o diastlica por arriba del percentil 99 ms 5
mm Hg
DiAGnstico
Para el diagnstico de la hipertensin es fundamental evaluar a un paciente tranquilo,

con un manmetro adecuado, con el tamao preciso de brazalete; la parte infl able de
ste debe abarcar 40 a 50% de la circunferencia del brazo y 3/4 partes de la longitud del
brazo. Para excluir todas las causas de hipertensin esta medicin se debe realizar en
las cuatro extremidades.
El abordaje inicial de la hipertensin en nios debe iniciar con la

La
identificacin de los casos de hipertensin primaria y secundaria. La
hipertensin secundaria se suele presentar en el contexto de nios miocardiopatia
dilatada es la
prepberes, sin sobrepeso, clasificados como hipertensin grado 2,
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sin variaciones durante el da y la noche; por otro lado, la

principal causa
hipertensin primaria suele ocurrir en pacientes adolescentes, con
de
sobrepeso/obesidad, historia familiar de hipertensin y cifras
miocardiopata
clasificadas como hipertensin grado 1.
y trasplante
El abordaje inicial de todo paciente peditrico con hipertensin cardiaco en
persistente debe incluir pruebas de funcin renal, glucosa en ayuno, nios.
perfil de lpidos, electrolitos sricos y examen general de orina.
Como auxiliares diagnsticos se debe iniciar con radiografa de trax, electrocardiograma
y un ultrasonido renal. Segn los antecedentes y los hallazgos clnicos, puede ser
necesario completar el abordaje con otros estudios de laboratorio y gabinete.
tRAtAMiEnto
El tratamiento debe iniciarse segn la causa de la hipertensin en los nios. En la

hipertensin secundaria el tratamiento de la causa subyacente suele ser suficiente. En el
caso de la hipertensin primaria las medidas higinico dietticas son la medida
teraputica inicial ms eficaz. En caso de crisis hipertensiva se sugiere el uso de agentes
paraenterales (hidralazina, nitroprusiato de sodio, betabloqueadores) u orales de accin
rpida (nifedipino).
Al iniciar el tratamiento en pacientes ambulatorios debe tenerse en cuenta que no se

recomienda iniciar con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o
antagonistas del receptor de angiotensina hasta no haber descartado por completo la
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enfermedad renovascular.
MiocARDiopAtA DilAtADA
La miocardiopata dilatada es la principal causa de miocardiopata y de trasplante

cardiaco en nios. La incidencia de la miocardiopata dilatada se estima en 0.5 casos por
100 000, diez veces menor a la incidencia en adultos. Es ms frecuente en varones que
en mujeres (2:1.4) y en menores de 1 ao de edad. La mortalidad en este grupo de
pacientes es elevada, y llega a describirse en 80% a 5 aos. Sin embargo, los avances
en el diagnstico y el tratamiento han mejorado de manera significativa la sobrevida.
EtioloGA y EtiopAtoGEniA
El dao intrnseco de las clulas miocrdicas que condiciona hipocontractilidad y la

subsecuente dilatacin de las cavidades cardiacas son el dao subyacente en esta
afeccin. Las causas de la miocardiopata dilatada son mltiples; las ms importantes
son los agentes infecciosos posteriores a un evento de miocarditis (42%), los trastornos
neuromusculares (distrofia muscular Duchenne y Becker), las causas metablicas e
infiltrativas (enfermedad tiroidea, hemocromatosis, gangliosidosis, mitocondriopatas) y
los agentes farmacolgicos/txicos (antracclicos, plomo, radiacin).
cuADRo clnico y DiAGnstico
Los datos de falla cardiaca global (disnea, diaforesis, ingurgitacin yugular,

hepatomegalia, edema, diuresis disminuida, pulsos dbiles) son frecuentes en estos
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pacientes; asociados con sntomas generales como anorexia, prdida de peso, palidez.
El diagnstico es clnico y se corrobora con radiografa de trax, electrocardiograma y
ecocardiograma para evaluar el grado de dao.
tRAtAMiEnto y pRonstico
El tratamiento est enfocado en mejorar las funciones sistlica y diastlica, reducir la

precarga, prevenir mayor dao miocrdico, evitar dao secundario a otros rganos y
promover la recuperacin de la funcin miocrdica. Por lo general se requiere el uso de
diurticos, inotrpicos, betabloqueadores y en ocasiones antiarrtmicos. El trasplante
cardiaco debe considerarse en casos donde no haya mejora con tratamiento mdico
convencional. El pronstico de los pacientes trasplantados es satisfactorio; se reporta
una sobrevida de 90, 80 y 60% a los aos 1, 5 y 10, respectivamente.
Lectura recomendada
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Trastornos gen ticos

La enfermedad de Kawasaki (sndrome mucocutneo adenoptico) es una afeccin

Epidemiolgicamente la enfermedad de Kawasaki afecta sobre todo

EtioloGA y FisiopAtoGEniA Se debe

teora que se adapta en mayor medida a los hallazgos

Fiebre: es la manifestacin clnica ms consistente en la enfermedad de Kawasaki. Se

Conjuntivitis: se presenta de forma bilateral, bulbar, no exudativa; ocurre desde el inicio

Mucositis: se caracteriza por la presencia de labios rojos, edematizados y agrietados,

Exantema: es de tipo polimorfo, por lo general escalatiniforme, de inicio en tronco con

Cambios en extremidades: en un inicio se presenta edema en dorso de manos y pies

Linfadenopatas: signo menos frecuente de la enfermedad (50 a 70%); cuando se

Otros signos y sntomas: irritabilidad extrema, artritis de grandes y medianas

Fase subaguda: abarca de la 2 a la 3 semana de haber iniciado la fiebre. Inicia con la

Fase de convalescencia: de la 4 semana en adelante; desaparecen casi todos los

puede inclinar al diagnstico de enfermedad de Kawasaki. Suele encontrarse leucocitosis

Por su mecanismo fisiopatolgico, la enfermedad de Kawasaki suele acompaarse de

El ecocardiograma tiene una sensibilidad cercana a 100% para la deteccin de

El diagnstico diferencial de la enfermedad de Kawasaki suele ser complicado debido a

la alta incidencia de enfermedades febriles exantemticas en las edades de aparicin.

Cuadro 18.3.1 Criterios clnicos para

Fiebre persistente de al menos 5 das ms:

a. Conjuntivitis bulbar bilateral no exudativa

Fiebre ms 4 o ms criterios: Kawasaki

El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki est enfocado en prevenir el desarrollo de

La dosis indicada de gammaglobulina en enfermedad de Kawasaki

La hipertensin arterial se divide segn su origen en primaria o esencial, y secundaria

Con el aumento en la aparicin de sobrepeso y obesidad en pacientes peditricos, la

La hipertensin secundaria an es la principal causa de hipertensin en nios. El origen

de la hipertensin arterial cambian segn la edad. La estenosis de la arteria renal es

Cuadro 18.3.2 Causas secundarias de hipertensin arterial

Pielonefritis, enfermedad del parnquima

renal, nefropata por reflujo, alteraciones

Coartacin artica, anormalidades de las

Hipertiroidismo, hiperplasia suprarrenal

Aumento de la presin intracraneal por

Farmacolgicas Corticoesteroides, simpaticomimticos,

Segn las cifras de la presin arterial, la hipertensin se clasifica en:

Hipertensin: presin sistlica y/o diastlica > percentil 95 en tres o ms mediciones. Se

Para el diagnstico de la hipertensin es fundamental evaluar a un paciente tranquilo,

El abordaje inicial de la hipertensin en nios debe iniciar con la

sin variaciones durante el da y la noche; por otro lado, la

El tratamiento debe iniciarse segn la causa de la hipertensin en los nios. En la

Al iniciar el tratamiento en pacientes ambulatorios debe tenerse en cuenta que no se

La miocardiopata dilatada es la principal causa de miocardiopata y de trasplante

El dao intrnseco de las clulas miocrdicas que condiciona hipocontractilidad y la

cuADRo clnico y DiAGnstico

Los datos de falla cardiaca global (disnea, diaforesis, ingurgitacin yugular,

El tratamiento est enfocado en mejorar las funciones sistlica y diastlica, reducir la

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