INTEGRANTES

ALCANTARA PEREZ JUAN

MERA BARBOZA DAYANNA
PASCO SALCEDO CECILIAR
PRECIADO CUMPA KAREN
 Las leucemias agudas constituyen el grupo de neoplasias ms frecuentes en la
edad peditrica. La leucemia linfoblstica aguda (LLA) comprende el 80%de todas
las leucemias agudas en este grupo de edad.
trastornos genticos de una determinada clula hematopoytica dan lugar a una
proliferacin clonal no regulada de clulas.

La progenie de estas clulas muestra una ventaja de crecimiento sobre

los elementos celulares normales debido a su:

Mayor velocidad de
proliferacin Menor incidencia de
apoptosis
espontnea

Interrupcin de la Funcin Medular Insuficiencia Medular

Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122
 Las leucemias en nios se presentan con sntomas inespecficos
la fiebre es el motivo de consulta ms frecuente en pediatra, y est
presente en alrededor de 1/3 parte de los casos de leucemia infantil.
Un cuadro febril de ms de 2 semanas de duracin asociado a la
presencia de adenopatas, hepatomegalia y/o esplenomegalia,
astenia, anorexia y dolores seos debe aumentar en el pediatra la
sospecha de leucemia
La presencia de hemorragias en forma de petequias, hematomas,
epistaxis u otros sangrados menos frecuentes suele traducir un cierto
grado de trombocitopenia o de alteraciones de la coagulacin, estas
ltimas ms frecuentes en determinados tipos de LMA
(promieloctica o LMA-M3)
El dolor seo y/o articular est presente en un 27-33% de las
leucemias en pediatra.

La asociacin con leucopenia o trombocitopenia, as

como la presencia de un dolor osteoarticular que
despierta al paciente por la noche son ms indicativos
de leucemia
Marta Garca Bernal, Isabel Badell Serra, Leucemia en la infancia: signos de alerta, Anales de Pediatra, Madrid Espaa, 2012
 Leucemia linfoblstica
aguda (LLA): 77% de los
casos de leucemia infantil

Leucemia mieloide Leucemia mieloide aguda

crnica (LMC): 2-3% (LMA) : 11%

Leucemia
mielomonocitica juvenil
(LMMJ): 1-2%

Nelson Tratado de Pediatra. 19 ed. Barcelona: 2013.

 La LLA es la neoplasia ms frecuente en la infancia, constituyendo el 80% de todas las leucemias
agudas de la edad peditrica
La LLA constituye el 25% de los tumores y el 75% de las leucemias en la edad peditrica.
El pico de incidencia mximo se establece entre los dos y los cinco anos de edad.
En cuanto al sexo, la LLA predomina ligeramente en los varones.

La LLA es la consecuencia de la transformacin maligna de una clula progenitora

linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de clulas
progenitoras idnticas bloqueadas en un punto de su diferenciacin.

Marta Garca Bernal, Isabel Badell Serra, Leucemia en la infancia: signos de alerta, Anales de Pediatra, Madrid Espaa, 2012
A. Lassaletta Atienza, leucemia aguda , pediatra integral , Servicio de Hemato Oncologa Peditrica.Madrid ,2012
Los factores genticos tienen un papel cada vez mas importante en la etiologa de las leucemias agudas. Esta
afirmacin esta basada en:
1) Existe una estrecha asociacin de las LLA y algunas translocaciones cromosmicas
2) la frecuencia de leucemia aguda es mayor en los familiares de pacientes con LA;
3) Determinadas enfermedades geneticas cursan con mayor incidencia de LA (sndrome de Down, Klinefelter,
neurofi bromatosis, Schwachman, Bloom, Fanconi, etc.)
Entre los factores medioambientales que pueden facilitar el desarrollo de leucemia, destaca la exposicion a las
radiaciones ionizantes.

Existen distintas formas de clasificar las LLA. La que se utiliza en la actualidad

distingue las LLA segn el estadio madurativo de sus blastos y tiene implicaciones
pronosticas.

morfologica Inmunobiolgica citogentica

Marta Garca Bernal, Isabel Badell Serra, Leucemia en la infancia: signos de alerta, Anales de Pediatra, Madrid Espaa, 2012
Pediatra de Nelson, 19va Edicin, Cncer y Tumores Benignos, Pginas 2116-2122
 85% Deriva de
Progenitores de
las clulas B

15% Deriva de
Progenitores de
las clulas T
 Clasificacin celular
L1: Leucemia aguda de blastos
pequeos
L2: Leucemia aguda de blastos
grandes
L3: Leucemia aguda tipo Burkitt, con
citoplasma vacuolado y tpica imagen
histolgica en cielo estrellado

http://sah.org.ar/docs/83-
116.2A.SAH_GUIA2012_LeucemiaLinfoblasticaAg.pdf

CTO - Hematologa. 9 ed.

La LLA suele presentarse de forma
inespecfica y relativamente rpida
Se debe sospechar una LLA ante la existencia de
datos sugestivos de insuficiencia/fracaso
medular en la sangre perifrica Anemia,
trombocitopenia
La CONFIRMACIN DEL DIAGNSTICO se realiza
mediante el estudio morfolgico, citogentico y
molecular del aspirado de mdula sea( a veces
es necesaria una biopsia)
La LLA se diagnostica cuando se demuestra que
ms del 25% de las clulas medulares
corresponden a una poblacin homognea de
linfoblastos
Cuando se identifiquen linfoblastos y el recuento
de leucocitos en LCR sea superior a los valores
normales, se podr diagnosticar de infiltracin
del SNC o menngea por la leucemia. PEOR
ESTADIO
 El tratamiento de los pacientes con LLA est adaptado
al riesgo del paciente al diagnstico y comprende tres
fases
La duracin total es dedos aos.

INTENSIFICACION
INDUCCION MANTENIMIENTO
CONSOLIDACION

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

 El objetivo de la induccin es erradicar ms del 99% de las clulas leucmicas
iniciales y restaurar una hematopoyesis normal y un buen estado de salud.

Decimos que un paciente est en remisin completa cuando:

No existe evidencia de leucemia ni en su exploracin fsica ni en el examen de sangre perifrica ni de

mdula sea.
Los valores en sangre perifrica deben ajustarse a los normales para la edad del paciente
La mdula sea debe tener una celularidad normal, con menos del 5% de
blastos.
Ausencia de afectacin del SNC o de afectacin extramedular

Aunque no se han observado diferencias significativas entre los distintos

tratamientos de induccin de los diferentes protocolos internacionales, la
administracin de ciclofosfamida y el tratamiento intensificado con asparraginasa
se consideran beneficiosos en el tratamiento de induccin de las LLA.

El tratamiento con imatinib (un inhibidor de tirosn cinasas) y los nuevos

inhibidores, como el dasatinib o nilotinib, han aumentado la tasa de remisin
en los pacientes con LLA con cromosoma Philadelphia positivo.

Es por ello que, en los pacientes con LLA Phi positivo, se inicia
tratamiento con imatinib desde el da 15 de la induccin.

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

 La fase de intensificacin es la administracin de un tratamiento
intensivo inmediatamente tras finalizar la induccin.
El objetivo de la misma es erradicar las clulas leucmicas
residuales que han sido resistentes al tratamiento de induccin,
contribuyendo con ello a disminuir el riesgo de recada

Los pacientes ingresan en el hospital durante periodos de 4-6 das para recibir los ciclos de
quimioterapia.

Posteriormente, se realiza una reinduccin que consiste en la repeticin del tratamiento de

induccin con ligeras modificaciones a los tres meses de adquirir la remisin completa.

Los pacientes con LLA requieren tratamientos de mantenimiento muy prolongados.

Algunos pacientes que estn en aparente remisin completa, al analizar sus clulas con
tcnicas de biologa molecular, nos encontramos con una enfermedad mnima residual.
Es por ello que los tratamientos de mantenimiento se mantienen al menos durante dos
aos, con reevaluaciones frecuentes para la deteccin de recadas
El tratamiento estndar de mantenimiento consiste en la administracin de
mercaptopurina a diario y de metotrexato semanal.
Los pacientes realizan el tratamiento de forma ambulatoria, acudiendo a sus revisiones cada
2-4 semanas. Durante el mismo, reciben profilaxis antiinfecciosa con cotrimoxazol tres das
a la semana. Pueden acudir a la escuela y realizar una vida Mprcticamente normal.

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

Con la quimioterapia convencional se obtienen resultados excelentes en el tratamiento de los pacientes con
LLA. Sin embargo,

Pacientes con criterios de muy alto riesgo al diagnstico

Aquellos que sufren recadas

Tienen una mala evolucin si se les trata slo con quimioterapia convencional.

En estos pacientes, el trasplante de progenitores hematopoyticos ha conseguido aumentar su

supervivencia.

INDICACIONES DE TPH:

1. Pacientes que no alcanzan remisin completa tras el tratamiento de induccin

2. Persistencia de enfermedad mnima residual tras la consolidacin
3. Menores de 6 meses con hiperleucocitosis
4. Pacientes con recada medular precoz(Previa a 6 meses tras finalizacin del tratamiento
5. Recada extramedular en los 18 primeros meses desde el diagnstico

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

 La mayora de los nios con LLA sobreviven a largo plazo, con tasas
de supervivencia que superan el 80% a los 5 aos de diagnstico
con la eleccin del tratamiento adecuado

Antonio Lassaletta, Leucemia Linfoblstica Aguda, Pediatra Integral, Madrid, 2012

 Representa un 11% de todos los casos de leucemia infantil
La incidencia relativa de LMA aumenta en la adolescencia,
representando el 36% de los casos de leucemia entre los 15-19 aos

Se caracteriza por la presencia de una poblacin

bastante homognea de clulas blsticas con
rasgos similares a los que caracterizan los estadios
precoces de diferenciacin de la serie
mielomonocito-megacarioctica superior al 20 % de
la celularidad medular en el aspirado o biopsia.

Nelson Tratado de Pediatra. 19 ed. Barcelona: 2013.

Nelson Tratado de Pediatra. 19 ed. Barcelona: 2013.
 Los sntomas y signos se deben a la sustitucin de la MO por clulas malignas con
la consiguiente insuficiencia medular
Pueden presentar todos o slo algunos de los sntomas tpicos de insuficiencia
medular de la LLA.
Los pacientes con LMA presentan signos y sntomas infrecuentes en la LLA:
presencia de ndulos subcutneos lesiones aframbuesadas (nios),
infiltracin de las encas,
signos y datos analticos tpicos de la CID y
masas bien delimitadas denominadas cloromas o sarcomas granulociticos
pueden aparecer sin signos de afectacin medular
se asocian a M2 de LMA con traslocacin t (8,21)
puede encontrarse en la orbital y en el espacio epidural.

Nelson Tratado de Pediatra. 19 ed. Barcelona: 2013.

 TRATAMIENTO
DEFINITIVO

Estudio del aspirado y la

biopsia de MO: mdula Trasplante de
hipercelular constituida por MO
una proliferacin bastante
montona de clulas cuya
caractersticas permite
catalogar segn la
clasificacin FAB

Citometra de flujo y tcnica

especiales de tincin tiles
para identificar las clulas
que contiene
mieloperoxidasa lo que
confirma el origen mieloide
de la leucemia.

Nelson Tratado de Pediatra. 19 ed. Barcelona: 2013.

 Los linfomas son la tercera neoplasia ms frecuente en la edad peditrica, por
detrs nicamente de las leucemias y de los tumores del sistema nervioso central.

Los linfomas son el conjunto de enfermedades neoplsicas de los linfocitos. Se diferencian

de las leucemias en que el proceso oncognico ocurre en las fases extramedulares del
desarrollo linfocitario. El origen de los diferentes linfomas depender de la estirpe y de la
etapa en la que el linfocito inicie su proceso de malignizacin.

LINFOMA DE LINFOMA NO
HODGKIN HODGKIN
Cncer del tejido linftico, definida histopatolgicamente por la presencia de clulas de Reed-
Sternberg(RS).

El LH representa el 7% de las neoplasias en la edad peditrica y el 1% de la mortalidad

debida a cncer infantil. neoplasia ms frecuente entre los 15 y los 19 aos de edad.

Esclerosis Celularidad Predominio Deplecin

Nodular (EN): Mixta (CM): Linfocitaria(DL):
Linfocitario
clulas de RSy linfocitos, clulas Con pocos
clulas lacunares. plasmticas, (PL): parecida
a CM pero con linfocitos y
Con afectacin eosinfilos y muchas clulas
clulas SR linfocitos
Cervical, RS.
pequeos.
supraclavicular y Avanzada con Se disemina a
mediastinica. extensin Se asocia a
enfermedad hueso y medula
ganglionar sea.
localizada
El LH se caracteriza histolgicamente por la
escasa presencia de clulas malignas en el
tumor ( < 1 % ) y la abundancia de celular
reactivas no malignas acompaantes como
linfocitos eosinofilos , neutrofilos , histiocitos y
clulas plasmticas.
En el caso del LH clsico, las clulas malignas
se denominan clulas de Hodgkin cuando son
mononucleares, clulas de ReedSternberg
cuando son multinucleares o, en conjunto,
clulas de Hodgkin Reed-Sternberg (HRS).
En el caso del LHnPL, se denominan clulas
histiocticas y linfocticas (HL) o clulas en
palomitas de maz.
Actualmente, la evidencia seala que la clula
causante del LH es un linfocito B.
La asociacin del virus de Epstein Barr (VEB)
con el LH se conoce desde hace tiempo, pero el
papel que juega el virus en el desarrollo del
tumor sigue sin comprenderse.
El 90% de los nios presenta adenomegalias cervicales y/o supraclaviculares, de all
se disemina por va linftica a las cadenas ganglionares contiguas. Con ms
frecuencia, se origina en los ganglios linfticos de la parte superior del cuerpo

Caractersticas Linfoma de Hodgkin

Crecimiento ganglionar: Lento y progresivo
Sitios de afectacin: Cuello, torax, abdomen y partes
blandas.
Tipo histolgico: Clulas de Reed-sternberg
Localizacin: Adenopata aislada (60%)
Cuadro clnico: Inflamacin indolora de los
ganglios linfticos-
Esplenomegalia.
Sntomas B: Fiebre, prdida de
peso, sudoracin nocturna.
Prurito, Inapetencia.
En Fases tardas: sntomas
neurolgicos.
**Adenopatias mediastinales**
 El diagnstico diferencial del LH abarca todas
las causas de adenopatas, sean infecciosas,
autoinmunes o malignas, y la velocidad del
proceso diagnstico debe adaptarse a las
caractersticas clnicas de la adenopata y de
los signos y sntomas acompaantes.

La puncin aspiracin con aguja fina (PAAF)

puede ser el primer paso en el proceso
diagnstico, pero no es suficiente para
diagnosticar el LH.
la sospecha clnica, se precisa el examen
histolgico de una adenopata completa, para
poder valorar su arquitectura.
El PET (tomografa por emisin de positrones) y
la resonancia magntica (RM) de cuerpo entero
estn revolucionando el estudio de extensin del
LH y, lo que es ms importante, la toma de
decisiones durante el tratamiento de los LH.
El diagnstico se completa con el estudio de
extensin de la enfermedad, que nos
permitir clasificarla segn los estadios de
Ann-Arbor modificados por Cotswolds
Actualmente la radioterapia exclusiva no se utiliza en nios.
El tratamiento combinado(radioterapia ms quimioterapia) es el ms utilizado en
pacientes peditricos con enfermedad de Hodgkin.
Estos tratamientos se adaptan al riesgo del paciente; as, en la enfermedad localizada,
sin sntomas B y sin masa tumoral grande, la tendencia es la de disminuir las dosis y
frecuencia de la quimio y radioterapia.
En las presentaciones clnicas ms desfavorables se administra quimio y radioterapia a
dosis ms altas.
La mayora de las recadas en la enfermedad de Hodgkin se presentan en los primeros 3
aos posteriores al diagnstico. La recada en el primer ao responde peor al tratamiento
convencional. Para estos pacientes de alto riesgo, existe la opcin de la quimioterapia a
altas dosis seguida de un autotrasplante de progenitores hematopoyticos.

Nuevas terapias actualmente en desarrollo son:

a) las inmunotoxinas, que actan en los antgenos que expresan las clulas Sternberg-
Reed como el CD25 (receptor de la interleucina 2) y el CD30 (antgeno Ki-1),
b) la inmunoterapia con clones de linfocitos T citotxicos especficos anti-VEB14.
medio-largo plazo del tratamiento
las alteraciones en el crecimiento
las secuelas pulmonares (fibrosis pulmonar por bleomicina),
las secuelas cardiovasculares secundarias al uso de antraciclinas
las secuelas endocrinas (hipotiroidismo posradiacin, esterilidad, etc.).
largo plazo
aparicin de segundos tumores.
Los ms frecuentes son los sndromes mielodisplsicos y las leucemias
mieloblsticas agudas.
la mayor complicacin del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin es la
propia recada de la enfermedad
Los LNH se caracterizan por la proliferacin neoplsica
de linfocitos en diversos grados de maduracin. Se
presentan en la poblacin peditrica ms
frecuentemente que los linfomas de Hodgkin.
tumores ms frecuentes que presentan los pacientes
peditricos inmunodeficientes

Al ser sta una enfermedad del sistema inmunitario,

la poblacin con alteraciones congnitas o
adquiridas de dicho sistema, los que reciben
tratamientos inmunodepresores crnicos y los que
reciben tratamiento crnico con fenitona presentan
un riesgo mayor de desarrollar estos tumores.
Se ha aceptado claramente el papel del virus de
Epstein-Barr (VEB) en la patogenia del linfoma de
Burkitt.
 Linfoma de precursores de clulas B con localizacin
Linfomas tipo en el abdomen principalmente en regin ileocecal.
Burkitt (40-50%) Puede presentarse como invaginacin intestinal en
nios mayores de 6 aos.

Linfomas El linfoma de precursores de clulas T

linfoblsticos se asocian a masas en mediastino anterior con
adenopata torso superior
(30-40%)

Linfomas de Estos linfomas se originan de formas maduras de

clulas T o clulas B y pueden crecer casi en cualquier
clulas grandes parte del cuerpo. Tiene tendencia a afectar a la piel y al
(15%) hueso
Examen clnico minucioso: medir las dimensiones del tumor,
buscando otras localizaciones ganglionares o extraganglionares.

Hemograma
Funcin renal y heptica
Radiografa de trax
Ecografa abdominal
Poliquimioterapia (habitualmente de
Ultrasonido
3-4 meses con prednisona, vincristina,
Biopsia ganglionar
ciclofosfamida, doxorubicina y
Biopsia de medula sea.
metotrexato a altas dosis (>= 3 gr/m2)
Los tumores del sistema nervioso central (SNC) en los nios representan la segunda causa
ms frecuente de tumores malignos, por detrs de la leucemia, y se consideran los
tumores slidos ms frecuentes en la edad peditrica, suponiendo un 40-50% de todos los
tumores.

nios menores de 1 ao.

raza blanca , varones .
tumores infratentoriales (55%), sobre los supratentoriales (45%), excepto en los 6
primeros meses de vida, que son ms frecuentes los supratentoriales.
Dentro de los tumores infratentoriales, los ms frecuentes son: astrocitomas
cerebelosos, gliomas troncoenceflicos y meduloblastomas, seguidos de los
ependimomas. A nivel supratentorial, predominan los astrocitomas.
Los grupos histolgicos ms favorables son ms frecuentes en adolescentes,
registrndose una mayor supervivencia en los pacientes de entre 10 y 15 aos,
mientras que en los menores de 2 aos, predominan los tumores de alto grado, con
una localizacin ms desfavorable, por lo que presentan un peor pronstico y una
menor supervivencia.
 la mayora de los tumores del SNC es desconocida, se han
identificado diferentes factores de riesgo que a continuacin
detallamos, considerndose los ms importantes los factores
genticos y la exposicin a radiaciones ionizantes.

Factores genticos Factores adquiridos

4% sndromes Pesticidas, tabaco

hereditarios Pinturas
2.55% familiares Radiaciones
Sexo ionizantes

HISTOLOGIA LOCALIZACION EXTENSION

 T. Clulas
germinales

Craneofaringiomas

Ependimomas

Meduloblastomas

Astrocitomas
 Extensin

Espacio subaracnoideo

Meduloblastomas

Ependimomas

Germinomas
 Tumores de clulas gliales que derivan de los astrocitos.
Constituyen el tipo de tumor cerebral ms frecuente en los nios.

De acuerdo con la Organizacin Mundial de la Salud, se clasifican por criterio

histolgico en:

a) bajo grado de malignidad: astrocitoma piloctico y astrocitoma no piloctico

de bajo grado (fibrilar protoplasmtico y gemistoctico);
b) alto grado: glioma anaplsico y glioblastoma multiforme
c) otros: los oligodendrogliomas, que pueden ser benignos y malignos.

Los cuadros clnicos tpicos son de

un nio con cefalea, vmito y
papiledema.
Los estudios de imagen (TC y RM)
identifican una masa solida,(20%) o
heterognea slida y qustica (80%),
que se realza tras la administracin
de contraste.
Histopatolgicamente los tumores
pielocticos estn bien circunscritos y
bien caracterizados por un patrn
bifsico que vara en proporcin de
las clulas bipolares de Rosenthal y la
prdida de clulas multipolares
microqusticas
Se ha comprobado que la reseccin
cerebral y cerebelosa del APJ, es el
tratamiento de eleccin y
generalmente con resultados
curativos si se reseca la masa en su
totalidad.
Para las lesiones menos favorables
por ejemplo (Ganglio Basales) , la
reseccin estereotactica puede ser
usada.
La Radioterapia causa un factor
importante de morbimortalidad en
nios menores de 5 aos , y si
desaparecen los sntomas habla de
una menor recurrencia
es el mas comn de las neoplasias peditricas del sistema nervioso central y el ms
comn de los tumores peditricos cerebelosos.
Ocurre mas comnmente en nios y jvenes adultos, el 75 % de los casos se
manifiesta durante las dos primeras dcadas de la vida.

de a cuerdo a su sitio de origen, cefalea, vomito, visin

borrosa, diplopa y dolor de cuello son los sntomas
principales. Hay una caracterstica especial de dicho tumor, y
es que se ha encontrado una asociacin con la
Neurofibromatosis tipo I, especialmente para tumores
localizados en el nervio ptico.

Las caractersticas Histolgicas se ha encontrado un tipo de

morfologa bifsico (con prdida de los componentes gliales y la
presencia de regiones lipoides compactas) La presencia de cuerpos
granulares eosinofilos (Protena droplets), Fibras Rosenthal, y el
subtipo Pilomixoide tiene afinidad por la regin hipotalmica.
apariencia redonda u oval, de forma lisa, con una medida de aproximadamente
4cm, hay la presencia de quiste y en ocasiones algn tipo de calcificaciones.
 El meduloblastoma es el tumor maligno del sistema nervioso central (SNC) ms frecuente en
la edad peditrico.
Ocurre con mayor prevalencia en varones (ratio 1.5:1) y antes de los 10 anos, aunque
tambin puede presentarse, con mucha menor asiduidad, en adultos entre la tercera y
cuarta dcadas de la vida

aumento de presin intracraneal por la hidrocefalia secundaria a la obstruccin del

tumor, dando lugar a cefalea, vmitos, papiledema, irritabilidad, diplopa, nistagmo y
aumento del permetro ceflico en ninos de menor edad .
La clnica adems tiene relacin con la localizacin del tumor en el vermis, provocando
ataxia, generalmente asociada a espasticidad, y marcha inestable.

La cefalea suele ser el primer sntoma en ninos de mayor edad, empeora con el decbito
supino, comienza por la maana y puede mejorar con el vmito.
La presin en el troncoencfalo dorsal por la hidrocefalia puede provocar el sndrome de
Parinaud, parlisis de la mirada vertical y pupilas reactivas a la acomodacin pero no a la luz.
La parlisis del nervio abducens es muy frecuente y puede resultar de la compresin del
ncleo del VI par parcialmente expuesto a lo largo del margen anterior del IV ventrculo, o
deberse a la traccin o presin del nervio en su trayecto en base craneal .
La tomografica representa una La reseccin quirrgica y el restablecimiento
certeza diagnstica al encontrar un de la circulacin son el objetivo principal de
tumor cerebeloso, de este tipo de ciruga..
comportamiento isodenso, que se
origina en el vermis, rodeado de
edema vasognico, hay evidencia
de hidrocefalia, y un realce
homogneo del material de
contraste.
En cuanto en la RM se encontrar
un tumor de comportamiento
hipointenso en T1, con una
variable en la intensidad de seal
en T2.
Neuroblastoma y el tumor de Wilms o nefroblastoma, la leucemia en su forma de masa
abdominal, linfomas, tumores hepticos, tumores de ovario, sarcomas de tejidos
blandos (Rabdomiosarcoma) y tumores de origen germinal.

tumor slido en abdomen

RADIOGRAFA SIMPLE
el dolor
ABDOMEN
Vomito
constipacin, ECOGRAFA
obstruccin intestinal TAC
cuadro de invaginacin intestinal RMN
hematuria GAMMAGRAFA
Fiebre
Anemia ANGIOGRAFA
Anorexia UROGRAFA EXCRETORA
prdida de peso
 Tumor abdominal maligno ms frecuente (87% de masas renales
peditricas)
Incidencia elevada entre los 3-4 aos

etiologa desconocida
parece existir una carga gentica importante en su
desarrollo, mediada por la prdida de material gentico
de los cromosomas 11, 16 y 1.
Estas alteraciones se desarrollan en clulas
embrionarias precursoras denominadas restos
nefrognicos y dan lugar al desarrollo tumoral .
Se manifiesta como una masa
abdominal, firme, lobulada, confinada a
un hemiabdomen y a menudo
descubierta por los propios padres.
Ocasionalmente puede ser bilateral. otras masas abdominales
Otros sntomas son dolor, fiebre y malignas, como es el caso
hematuria macrosc- pica. del neuroblastoma o
Un 30% cursa con hipertensin. hepatoblastoma, como
Se disemina por va hematgena y benignas del tipo de la
linftica poliquistosis renal, la
las localizaciones ms frecuentes son el trombosis de la vena renal
pulmn, el hgado y los ganglios o los hematomas.
linfticos.
Localmente el tumor tiende a invadir a
travs de la cpsula, el seno renal, los
vasos sanguneos y linfticos
radiologa convencional puede
El tratamiento se basa en la reseccin
ocasionalmente verse una
quirrgica, seguida de quimio Tx y en
calcificacin perifrica tipo
determinados casos de radioterapia.
cscara de huevo.
El papel fundamental de la ciruga es el de
La ecografa es de gran utilidad
estadificar el tumor y realizar una reseccin de
y permite definir el estado de la
las lesiones macroscpicas.
vena y de las arterias renales.
Los agentes citostticos que han demostrado
La tomografa axial
una mayor eficacia son la actinomicina D, la
computarizada torcica y
vincristina y la adriamicina. En pautas
abdominal, con contraste
alternativas se incluyen ifosfamida, cisplatino y
permite una gran definicin de
etopsido.
la extensin de la enfermedad
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. La edad media de
presentacin es de 2 aos y el 80% se diagnostica antes de los 5 aos;
ocasionalmente se diagnostica de forma prenatal mediante ultrasonografa.

Se origina a partir de clulas de la mdula adrenal o de ganglios paraespinales del

sistema nervioso simptico y caractersticamente induce una elevacin de
catecolaminas detectable en orina (cidos vanilmandlico y homovanlico).

La localizacin ms frecuente del tumor primario es el abdomen (un 40%

suprarrenal; un 25% ganglio paraespinal); otras localizaciones son el trax
(15%), el cuello (5%) y la pelvis (5%).
Un 70% de los casos tienen metstasis en el momento del diagnstico y las
localizaciones ms frecuentes son los ganglios regionales, el pulmn, la mdula sea,
el hgado, el hueso y el tejido subcutneo
 sntomas generales no especficos como fiebre,
malestar general o dolor Radiografa simple : tumor
Los sntomas ms comunes se deben a la existencia en flanco con calcificaciones
de una masa tumoral o al dolor seo causado por las punteadas
metstasis. Ultrasonido: tumor
Las masas retroperitoneales y plvicas producen heterogneo reas focales
compresin de estructuras vasculares y edema de las hiperecoicas , reas de
extremidades. necrosis o hemorragia
La compresin de la vasculatura renal induce aparecen con lesiones
hipertensin. hipoecoicas o anecoicas
Con cierta frecuencia, las lesiones paravertebrales se TAC : la mas til ,
introducen a travs del foramen intervertrebral y diagnostica el rgano de
comprimen la mdula (tumor en reloj de arena). origen , extensin ,
Muy ocasionalmente puede cursar con diarrea adenopatas y mestastasis
acuosa grave secundaria a la secrecin de pptidos Resonancia : lesion
intestinales vasoactivos. hipointensas en t1 e
sntomas neurolgicos paraneoplsicos, como ataxia, hiperintensas en t 2
opsoclona y mioclona (sndrome de Kingsbourne)
 Los pacientes de riesgo bajo tienen una tasa de curacin mayor del 90%. El
tratamiento se basa en la ciruga y en algunos casos se complementa con 6 a 12
semanas de quimioterapia (carboplatino, ciclofosfamida, adriamicina y etopsido).

Los pacientes con riesgo intermedio tinen una tasa de curacin del 70 al 90%. Se tratan
con ciruga y quimioterapia durante 12 a 24 semanas.

Los pacientes de riesgo alto se tratan con quimioterapia combinada agresiva en dosis
altas (soporte con trasplante de clulas madre autlogas), rescate quirrgico de la lesin
primaria y en ocasiones irradiacin del lecho tumoral o sobre zonas de metstasis.
Los tumores seos malignos suponen el 6% de todas las neoplasias infantiles;
entre ellos, los ms frecuentes son el osteosarcoma (OS) y el sarcoma de Ewing
(SEw). Ambos son tumores muy agresivos con alta tendencia a metastatizar.
 Formacin de tejido osteoide por clulas tumorales
El OS es el tumor seo primario ms frecuente en la
infancia y la adolescencia (56% de los tumores seos,
5% de los cnceres peditricos).
El pico medio de edad de presentacin es a los 16 aos;
predomina en varones

Cuadro clnico: 20% de los tumores seos

75% ocurre en jvenes <20 aos, frecuente en hombres
Masa dolorosa de crecimiento progresivo y fracturas
radiolgicas.
 El OS se caracteriza por la produccin de
sustancia osteoide y hueso por una clula
mesenquimal maligna de la estroma.

La Organizacin Mundial de
la Salud reconoce 3 tipos
convencionales:
osteoblstico (50%) Dolor aparece hasta 4 meses
antes del diagnstico,
fibroblstico (25%) desencadenado en ocasiones
condroblstico (25%) por ejercicio fsico o
traumatismos (es posible la
aparicin de fracturas
Se reconocen 4 variantes: patolgicas).
Con el tiempo aparecer
la telangiectsica (qustico, vascularizado),
inflamacin local y efecto de
Multifocal masa.
histiocitoma fibroso maligno La sintomatologa sistmica no
el de clula pequea, altamente agresivo, y es frecuente en la enfermedad
morfolgicamente similar al SEw localizada.
 Es preciso realizar una
gammagrafa sea con fosfonatos
marcados con tecnecio 99 (99Tc),
ya que sta es la prueba que mejor
incremento de la fosfatasa alcalina, el incremento de evala el esqueleto para detectar
la lactatodeshidrogenasa (LDH) y de la velocidad de metstasis seas a distancia y
sedimentacin globular (VSG). lesiones satlites
Radiologa: compromete metafisis de los huesos
largos.
Formacin de espculas--- Signo del sol naciente
Levantamiento del periostio-- triangulo de codman
Morfologa: masas grises con reas de hemorragias
necrosadas, qusticas
certeza debe apoyarse en la confirmacin
histopatolgica.
.
Principalmente ha de hacerse frente a los
tumores de la familia Ewing (TFEw) y con los
tumores seos benignos. El diagnstico
histopatolgico bastar para diferenciar estas
entidades.
su origen histolgico real es neural, y actualmente se integra en el grupo de TFEw, a la que
pertenecen el SEw, el tumor neuroectodrmico primitivo (PNET), el SEw atpico y el tumor
de Askin (PNET de la regin torcica). Todos ellos pueden localizarse en cualquier hueso, y
tambin hay formas extraseas.

Los TFEw son el segundo tumor seo primario

por frecuencia en nios, por detrs del OS, y Se originan en las clulas
suponen el 5% de las neoplasias infantiles. posganglionares parasimpticas
Es muy raro en la raza negra. Ms del 50% de pertenecientes al sistema nervioso
los casos aparecen en la segunda dcada de la parasimptico autnomo,
vida, pero entre el ao y los 10 aos de edad ampliamente distribuidas en
son ms frecuentes que el OS. tejidos blandos y seos, lo que
No son hereditarios ni se asocian a sndromes explica sus diversas localizaciones.
malformativos.
inespecficos y poco alarmantes, de
forma que ms de la mitad de los
pacientes llevan ms de 6 meses de
evolucin antes de que se realice el
diagnstico.
El dolor suele ser el sntoma inicial
(96%), localizado en la regin afectada,
pero puede irradiar si hay afectacin
radicular; no es continuo y se atribuye
fcilmente a algn tipo de traumatismo.
La tumefaccin aparece de forma ms
tarda, y suele ser el motivo de la consulta
que lleva al diagnstico del tumor.
A veces hay sntomas generales, como
fiebre (21%).
No es infrecuente que una fractura
patolgica sea el inicio de la enfermedad
En la radiografa simple, el hueso afectado
presenta un patrn moteado difuso, con
predominio de reas lticas.
Es tpica la imagen en capas de cebolla,
causada por la existencia de mltiples
capas de reaccin peristica con
neoformacin sea.
La TC proporciona informacin sobre la
cortical y los cambios en la estructura sea.
La RM es la tcnica radiolgica de eleccin
para valorar la extensin sea y extrasea
del tumor.
Gammagrafa sea
biopsia
La neutropenia febril es una condicin frecuente en los pacientes peditricos con
cncer. En el momento en que se hace este diagnstico, el mdico debe conducir una
entrevista y un examen fsico rigurosos, obtener cultivos e iniciar antibiticos para
combatir un amplio espectro de microorganismos. La decisin de suspender los
antibiticos se debe basar en el conteo de neutrfilos, la persistencia de la fiebre y la
presencia o ausencia de factores de riesgo.

Se define como fiebre la presencia nica de Leve <1500 cel/mm3

temperatura igual o mayor de 38,5 C o mayor Moderada <1000 cel/mm3
de 38 C en dos o ms ocasiones durante un
Severa <500 cel/mm3
perodo de 12 horas
 Epidemiologa
La NF es una entidad comn en nios afectados con enfermedades
oncohematolgicas durante el manejo con QT.
En pediatra, la LLA y los linfomas son las patologas ms comunes y
requieren mltiples ciclos con inmunosupresores.
Estos pacientes presentan en promedio 6 episodios de NF durante 2
aos de tto.

Los nios con NF pueden presentar infecciones virales, bacterianas y fngicas,

siendo las bacterianas las responsables de las complicaciones infecciosas ms
frecuentes y tempranas.
Las fuentes primarias de las infecciones son la mucosa del TGI, lesionada por la
quimioterapia, y la piel o tejidos lesionados por procedimientos (ej.,
venopuncin).

Neutropenia febril en pediatra. Disponible en: http://www.scp.com.co/precop-

old/precop_files/ano12/TERCERO/neutropenia_febril.pdf
 La NF es una entidad comn en nios afectados con enfermedades
oncohematolgicas durante el manejo con QT.
En pediatra, la LLA y los linfomas son las patologas ms comunes y
requieren mltiples ciclos con inmunosupresores.
Estos pacientes presentan en promedio 6 episodios de NF durante 2
aos de tto.

Cerca de la mitad de los pacientes con neutropenia febril tienen una infeccin
establecida u oculta y alrededor de 10% a 30% tienen bacteriemia.
Distintos factores predisponen al desarrollo de una infeccin; la neutropenia es, por
s misma, el principal factor de riesgo. Adems del nmero de neutrfilos circulantes,
la tasa de disminucin del conteo absoluto de neutrfilos y la duracin de la
neutropenia son factores determinantes importantes.

Una disminucin rpida y prolongada (conteo de neutrfilos menor de 500/mm3 por 10

das) es un factor de riesgo para infeccin inminente.
Adems de los cambios cuantitativos, las anormalidades en la funcin fagoctica u
otros dficits de la respuesta inmune pueden aumentar el riesgo de infeccin en un
husped neutropnico.
 La causa ms comn de la NF son los pacientes con cncer, de origen
hematolgico y/o tumores slidos, los cuales representan cerca del
90% de los casos

Etiologa de las
infecciones
Nuevos ttos quimioteraputicos
que inducen a:
Mucositis o neutropenia de >
intensidad y duracin,
> sobrevida en los pacientes
> implantacin de CVC
> n de procedimientos invasivos,
hospitalizaciones prolongadas

Neutropenia febril en pediatra. Disponible en: http://www.scp.com.co/precop-

old/precop_files/ano12/TERCERO/neutropenia_febril.pdf
puntaje de riesgo de mortalidad
aspectos:
a) estadio de la enfermedad de base, 3
puntos,
b) enfermedad asociada, 2 puntos, y
c) bacteriemia, 1 punto.
Los nios que presentan un puntaje
mayor de 4 deben catalogarse como de
alto riesgo
Santolaya y colaboradores elaboraron una escala de riesgo para identificar los
pacientes que tienen bajo riesgo de presentar una infeccin bacteriana invasiva
su grupo hall cinco parmetros que permitan clasificar un paciente como de
bajo o alto riesgo: PCR srica>90 mg/L, presencia de hipotensin, conteo de
plaquetas<50.000/mm3, intervalo<7 das despus del ltimo ciclo de
quimioterapia y tener leucemia como tipo de cncer.

alto riesgo para infeccin

bacteriana invasiva si tena dos
o ms factores de riesgo o si
presentaba una PCR mayor de
90, hipotensin o recada de
leucemia como nico factor.

bajo riesgo si no tena factores

de riesgo o si tena, como
nicos factores, un conteo de
plaquetas 50.000/mm3 o
haber recibido quimioterapia en
los ltimos 7 das.
Estudios complementarios

Neutropenia febril en pediatra. Disponible en: http://www.scp.com.co/precop-

old/precop_files/ano12/TERCERO/neutropenia_febril.pdf
 Tratamiento emprico
En episodios febriles no
complicados de pacientes
neutropnicos, se ha demostrado
similar eficacia de la monoterapia
versus combinaciones de mltiples
frmacos. Como monoterapia
inicial se han utilizado en forma
exitosa cefepime o meropenem.
La combinacin
piperacilina/tazobactam tambin
se ha descrito como monoterapia
inicial, pero no en una forma tan
extensa como el cefepime o el
meropenem
La inclusin de vancomicina en el esquema
emprico inicial es prudente en los cuatro casos
siguientes:
Pacientes con infecciones serias asociadas al
uso de catteres.
Colonizacin conocida por pneumococo
resistente a penicilinas y cefalosporinas o
Staphylococcus aureus resistente a meticilina.
Cultivos positivos para bacterias Gram
positivas antes de su identificacin final.
Hipotensin u otra evidencia de compromiso
cardiovascular.