CASOS CLNICOS

Varn de 69 aos con pigmentacin ungueal

en el primer dedo del pie derecho
I. Bernad Alonso, L. Aguado Gil y M. Pretel Irazbal
Departamento de Dermatologa. Clnica Universidad de Navarra. Universidad de Navarra

Caso clnico
A partir de la exposicin

V arn de 69 aos que acude a consulta por presentar desde hace varios
meses engrosamiento y coloracin amarillo-negruzca de la lmina un-
gueal del primer dedo del pie derecho. Ante la sospecha de una infeccin
clnica, cul sera el
diagnstico sindrmico
inicial?
fngica, su mdico de cabecera le extirp la lmina ungueal en dos ocasiones
y le paut un antifngico oral durante 2 meses, sin haber apreciado mejora Qu pruebas
con estos tratamientos. En esta situacin acude a nuestra consulta. Actualmen- complementarias
te contina presentado distrofia ungueal y cambios inflamatorios periunguea- estaran indicadas?
les. Comenta que desde hace unos 10 aos tiene una lesin marroncea en la
piel periungueal de ese dedo que l atribuy a un posible hematoma tras un Cul sera la sospecha
traumatismo. Nunca le realizaron cultivos micolgicos. El paciente no refera diagnstica actual y el
antecedentes familiares de neoplasias. diagnstico diferencial?
En la exploracin se observaba una discroma amarillenta y negruzca, as como
una destruccin casi completa de la lmina ungueal del primer dedo del pie Cul fue el
derecho. En el lecho ungueal se observaba un tejido rojizo friable y en la piel procedimiento
periungueal una lesin pigmentada de coloracin heterocrmica y bordes mal diagnstico de certeza?
definidos (fig. 1). Se apreciaban adems reas de pigmentacin similar en epo-
niquio. En la imagen dermatoscpica se observaba una pigmentacin dispues- Cul sera el
ta en las crestas (fig. 2). No se palpaban adenopatas en las regiones inguinales. planteamiento
teraputico?
El caso completo se publica ntegramente
en la pgina Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos

Fig. 1. Lesin en lecho ungueal.

Fig. 2. Imagen dermatoscpica.

Medicine. 2014;11(48):2883e1-e5 2883e1

ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Cul sera la sospecha diagnstica
actual y el diagnstico diferencial?
Qu es importante descartar?
Ante una lesin marroncea-negruzca en una lmina ungueal
es importante hacer una historia clnica detallada para orien-
tar el diagnstico.
Nos dar informacin la edad, el fototipo del paciente, el
momento de aparicin y el tiempo de evolucin, si ha pre-
sentado cambios de color, tamao o forma o es una lesin
permanente, la localizacin de la lesin en una o varias lmi-
nas ungueales, la asociacin de la aparicin de la lesin a un
traumatismo, si ha coincidido con la toma de una nueva me-
dicacin o si el paciente padece alguna enfermedad sistmica
o sndrome que asocie pigmentacin ungueal; a su vez, es
importante conocer si ha existido exposicin ocupacional a
algn producto txico ambiental. El pronstico es totalmen-
te diferente si se trata de una lesin benigna o maligna, y por
eso llegar a un diagnstico de certeza es tan importante.
En nuestro caso, el paciente de 69 aos presentaba desde
haca 10 aos una lesin marroncea en la piel periungueal
del primer dedo del pie derecho, que atribuy a un trauma-
tismo. Dicha lesin no haba desaparecido desde entonces y
desde hace varios meses refera color amarillo-negruzco de la
lmina ungueal de dicho dedo. A pesar del tratamiento anti-
fngico y la extirpacin de la lmina ungueal en dos ocasio-
nes, la lesin persista, evolucionando a distrofia y destruc-
cin ungueal.
En el diagnstico diferencial de una lesin ungueal pig-
mentada lo ms importante es diferenciar si es de origen me-
lanoctico o no melanoctico (tabla 1). Dentro de la lesiones
de origen melanoctico hay que distinguir las que se deben a
una hiperpigmentacin epitelial, en las que el nmero de
melanocitos es normal, y las debidas a una proliferacin me-
TABLA 1
Clasificacin de la pigmentacin ungueal
Causas de pigmentacin ungueal
No melanoctica
Pigmentacin exgena
Pseudomonas aeruginosa
Onicomicosis pigmentadas
Hematoma subungueal
Por activacin melanoctica
Frmacos
Radiacin
Racial
Traumatismo
Endocrinopatas
Embarazo
VIH
Postinflamacin
Tumores no melanocticos
Por proliferacin melanoctica
Lntigo
Nevus
Melanoma
e2 Medicine. 2014;11(48):2883e1-e5
lanoctica, en las que se observa un aumento del nmero nor-
mal de melanocitos. En el artculo de Braun RP et al.1 encon-
tramos una buena sntesis del diagnstico y manejo de esta
patologa.
La pigmentacin ungueal de origen melanoctico tam-
bin se ha denominado melanoniquia longitudinal (que hace
referencia a una pigmentacin lineal marroncea ungueal).
Pigmentacin ungueal causada por
proliferacin melanoctica
Las lesiones producidas por proliferacin melanoc-
tica son los lntigos, los nevus y los melanomas. Para distin-
guir entre lesiones benignas o malignas podemos recurrir a la
existencia de un patrn dermatoscpico regular o irregular.
Lntigos y nevus ungueales
Dermatoscpicamente se corresponden con un patrn regu-
lar. Es ms frecuente en edades tempranas de la vida, por lo
que muchos son congnitos, aunque pueden ser adquiridos.
En la dermatoscopia observamos lneas longitudinales para-
lelas marrones con espacio y grosor regular. Es frecuente
observar el signo de pseudo-Hutchinson, que consiste en ver el
pigmento de la matriz ungueal a travs de la cutcula trans-
lcida y que habr que diferenciarlo del verdadero signo de
Hutchinson, o pigmentacin del pliegue ungueal proximal o
del hiponiquio en asociacin con melanoniquia longitudinal,
que es caracterstico en el inicio de un melanoma ungueal y
se debe al crecimiento horizontal del tumor1,2.
Melanoma ungueal
Dermatoscpicamente se corresponde con un patrn irregu-
lar. Clnicamente puede observarse una banda marrn-negra
que es ms ancha en la base que en la parte distal de la ua.
Puede haber distrofia ungueal con alteracin y destruccin
de la lmina ungueal, y ulceracin. Un traumatismo previo es
referido en la mitad de los pacientes1
En el examen dermatoscpico es caracterstica una colo-
racin marrn alrededor de la banda. Las lneas que forman
la banda son de distintos tonos marrones, as como de dife-
rentes grosores y espacios entre ellas. Tambin pueden en-
contrarse glbulos de sangre debido a la neovascularizacin.
La presencia del signo de Hutchinson es caracterstica y debe
aumentar la sospecha2.
El pronstico del melanoma ungueal es peor que el me-
lanoma en otras localizaciones, hallndose en la mayora de
las ocasiones en un estadio avanzado. Esto se debe en parte
al retraso en el diagnstico, debido a que el paciente tarda en
consultar3.
Los criterios que deben hacernos sospechar el diagnsti-
co de melanoma ungueal son los siguientes4:
1. La edad entre 50-70 aos y la raza (afroamericanos,
americanos y asiticos).
2. Banda marrn-negra mayor o igual a 3 mm con borde
irregular o borroso.
3. Crecimiento. Aumento rpido de tamao o ausencia
de mejora de la distrofia a pesar del tratamiento adecuado de
una causa alternativa.
 VARN DE 69 AOS CON PIGMENTACIN UNGUEAL EN EL PRIMER DEDO DEL PIE DERECHO
4. Dedos implicados. Es ms frecuente en el primer y
segundo dedo de la mano y en el primer dedo del pie. La
afectacin de un solo dedo aumenta la sospecha.
5. Extensin. Signo de Hutchinson o pigmentacin del
borde periungueal.
6. Historia personal o familiar de melanoma o nevus dis-
plsico.
Pigmentacin ungueal causada
por hiperpigmentacin epitelial
Se produce por activacin melanocitaria. Hay que sospechar
este origen cuando estn afectadas simultneamente varias
uas de las manos y los pies. Esta activacin melanocitaria
puede ser debida a mltiples causas entre las que podemos
distinguir las que exponemos a continuacin.
Frmacos
Agentes quimioterpicos como doxorubicina o 5-fluoroura-
cilo, zidovudina (AZT) y psoralenos pueden producir una
melanoniquia longitudinal por activacin melanoctica focal
de una o varias lminas ungueales de las manos y los pies. En
la dermatoscopia se observan bandas grisceas formadas por
lneas grises homogneas. Es ms comn en fototipos oscu-
ros y normalmente desaparece en los meses posteriores al
cese de la exposicin1,5.
Radiacin
Tambin produce melanoniquia longitudinal por activacin
focal de los melanocitos1,5.
Traumatismo
Causas frecuentes de traumatismo ungueal son la manicura,
la onicotilomana o la friccin repetida, como suele ocurrir
en los pies por el uso de calzado poco adecuado. Por este
motivo suele asociarse a deformidades de los pies. La pig-
mentacin desaparece cuando cesa el traumatismo1,5.
Pigmentacin tnica
Es ms frecuente en personas de piel oscura, fototipos V y
VI, encontrndose casi en el 90 % de los afroamericanos. Se
puede observar una o ms bandas pigmentadas en una o va-
rias lminas ungueales. En los caucsicos es muy poco fre-
cuente. Se produce debido a que en personas con estos foto-
tipos hay mayor densidad de melanocitos en la piel y es ms
fcil que estos se activen produciendo una melanoni-
quia longitudinal al incorporarse el pigmento a la lmina
ungueal1,5.
Sndromes de Laugier-Hunziker y Peutz-Jeghers
Asocian pigmentacin macular en labios, boca y rea ano-
genital1,5.
Pigmentacin postinflamatoria
Secundaria a enfermedades inflamatorias como psoriasis
pustular, onicomicosis (independientemente de que sea por
un hongo productor de pigmento o no) o liquen plano1,5.
Tumores no melanocticos
Como la enfermedad de Bowen, que es la ms frecuente en
estos casos, verrugas vulgares, carcinomas basocelulares,
queratosis subungueales y quistes mixoides, requiere la toma
de una biopsia para filiar la lesin1,5.
Causas endocrinolgicas
La ms frecuente es la enfermedad de Addison, asocindose
en estos casos a hiperpigmentacin mucosa y cutnea, aun-
que tambin se ha descrito en otras alteraciones endocrino-
lgicas como el hipertiroidismo o el sndrome de Cushing,
entre otras, y durante el embarazo1,5.
Dficit nutricional
Como el dficit de cido flico y vitamina B12. Habr que
solicitar pruebas de laboratorio para su diagnstico. La pig-
mentacin desaparece con el tratamiento del dficit nutricio-
nal1,5.
Infeccin por el VIH
Independientemente del tratamiento con AZT. Se asocia a
mculas pigmentadas en palmas, plantas y mucosas y se ha
observado que estos pacientes mueren al poco tiempo de
aparecer la pigmentacin1,5.
Pigmentacin ungueal de causa
no melanoctica
Se debe a la aportacin de un pigmento diferente a la mela-
nina de los melanocitos.
Sndrome de uas verdes
Se observa una coloracin negro-verdosa o azul-verdosa de-
bido a un pigmento llamado piocianina que es producido por
Pseudomonas aeruginosa debajo de la lmina ungueal, frecuen-
temente asociado a onicolisis. Factores de riesgo son la expo-
sicin al agua, detergentes y jabones. El principal diagnstico
diferencial debe hacerse con nevus melanocticos, melano-
ma, hematoma e infeccin por Aspergillus5.
Infecciones fngicas por dermatofitos
Suelen producir una pigmentacin amarillo-blanquecina
subungueal. La pigmentacin de marrn a negra del aparato
ungueal es infrecuente y se le ha denominado melanoniquia
(pigmentacin marroncea ungueal) fngica. Cada vez se
descubren ms especies fngicas productoras de melanina
que producen esta pigmentacin de marrn a negra subun-
gueal. Las ms frecuentes son especies de hongos demiat-
ceos. Segn Justin Finch et al. actualmente pueden conside-
rarse 21 especies demiatceas productoras de pigmento y 8
especies no demiatceas que tambin pueden producir pig-
mentacin ungueal. La mayora de estos hongos son ubicuos,
pero algunos de ellos son patgenos para los seres humanos.
Los hongos aislados con ms frecuencia son el demiatceo
Scytalidium dimidiatum y el dermatofito no demiatceo Tri-
chophyton rubrum, seguidos de las especies demiatceas del
gnero Alternaria y Exophiala6.
Medicine. 2014;11(48):2883e1-e5 e3
ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)
Esta infeccin suele ocurrir en pacientes sanos, sin enfer-
medades subyacentes ni inmunodepresin, y sin alteraciones
cutneas. Los factores de riesgo ms comunes son haber via-
jado o residido en lugares endmicos de hongos demiatceos
como son las regiones tropicales y subtropicales, el contacto
con el suelo o la madera y la historia de traumatismo previo.
El riesgo de que las onicomicosis dermatofticas produzcan
melanoniquia aumenta con la edad, y es ms frecuente en
hombres y en las uas de los pies.
Ante la sospecha de esta infeccin habr que solicitar un
cultivo micolgico, avisando al laboratorio para que utilice
los medios de cultivo adecuados, libres de cicloheximida, que
inhibe el crecimiento de los hongos demiatceos y podra dar
lugar a falsos negativos. En el examen microscpico directo
se puede confirmar la presencia de hifas o filamentos fngi-
cos. Cuando estas dos pruebas no sean concluyentes la toma
de una biopsia puede demostrar invasin fngica u otro diag-
nstico. La tincin de Fontana-Masson es til para diferen-
ciar la melanina de otros pigmentos. El tratamiento de estas
infecciones fngicas es difcil, pero el pigmento desaparece
cuando se resuelve la infeccin6. La melanoniquia fngica
puede simular un melanoma y viceversa6,7. Por eso nunca
debe descartarse un melanoma ante una pigmentacin un-
gueal amarillo-negruzca. La historia, la dermatoscopia y las
pruebas complementarias nos darn el diagnstico. Nunca
debemos errar en el diagnstico de un melanoma, porque el
retraso en el diagnstico de esta entidad empeora mucho el
pronstico.
Hematomas subungueales
En su inicio son rojos porque el pigmento es la hemoglobina.
Con el tiempo adquieren un color azul negruzco. Lo impor-
tante es hacer el diagnstico diferencial con un melanoma.
Para ello es fundamental la historia clnica y la exploracin
dermatoscpica, en la que se observan glbulos rojo oscuro
en los bordes del hematoma. A pesar de ello, ante la presen-
cia de un hematoma subungueal no puede excluirse el diag-
nstico de un melanoma, ya que en ocasiones pueden pre-
sentar sangrado debido a la neovascularizacin. Un dato til
que ayuda a diferenciarlo de un melanoma es que avanza en
longitud cuando crece la ua1.
Pigmentacin exgena
Hay agentes externos que producen una pigmentacin ex-
gena. Entre ellos se encuentran el tabaco que produce una
pigmentacin amarillo-marroncea, los tintes cosmticos
que producen una pigmentacin ms oscura y los agentes
qumicos. Tambin algunos tratamientos tpicos la pueden
causar como el nitrato de plata1,5.
Papel de la dermatoscopia
La dermatoscopia tiene un papel en ocasiones decisivo a la
hora de diferenciar una lesin ungueal pigmentada, evitan-
do muchas veces la necesidad de realizar una biopsia que
puede provocar una distrofia ungueal2. La pigmentacin
ungueal de causa no melanoctica se observa como una pig-
mentacin difusa y homognea; sin embargo, cuando se ob-
e4 Medicine. 2014;11(48):2883e1-e5
serva con el dermatoscopio una lesin pigmentada de causa
melanoctica es caracterstico ver cuerpos de inclusin (me-
lanina) celulares. As, cuando observamos una banda gris
compuesta por mltiples lneas grises homogneas podemos
atribuir su origen a una pigmentacin epitelial sin hiperpla-
sia melanoctica. Algunos ejemplos seran la pigmentacin
inducida por frmacos y la pigmentacin racial. Cuando ob-
servamos una banda marrn compuesta de mltiples lneas
marrones podremos diferenciar dos patrones: el regular, en
el que las lneas marrones son paralelas con espacios y gro-
sor regulares y color homogneo; y el irregular, en el que
hay disrupcin del paralelismo y las lneas son marrones y
negras de modo heterogneo, con espacio y grosor irregular
entre ellas1,2.
Qu pruebas complementarias
realizara? Cul es el
procedimiento diagnstico
de certeza?
La prueba que nos da el diagnstico de certeza es la biopsia,
y habr que realizarla ante la presencia de un patrn derma-
toscpico irregular o ante la sospecha o duda de encontrar-
nos ante una lesin maligna segn los criterios dados ante-
riormente.
Segn la localizacin y las caractersticas de la lesin se
realizarn distintas tcnicas de biopsia, eligiendo el mtodo
ms adecuado en cada caso para facilitar el diagnstico al
patlogo1,8.
En nuestro paciente se realiz una biopsia excisional de
la regin pigmentada atpica de piel periungueal que dio
como resultado la existencia de un nevus juntural displsico.
Ante la alta sospecha de melanoma se decidi realizar otra
biopsia mediante shaving del lecho ungueal con el resultado
de melanoma lentiginoso acral 1,4 mm de Breslow y nivel
Clark III. Este hecho nos indica que en ocasiones incluso el
diagnstico histopatolgico puede ser complicado, y ante un
alto ndice de sospecha es recomendable repetir la biopsia.
Asimismo, ante el diagnstico de un melanoma mayor de
1 mm de Breslow se realiz la tcnica del ganglio centinela
que fue negativo, y estudios de extensin con tomografa
computarizada (TC) toracoabdominal en el que no se halla-
ron signos de enfermedad a distancia.
Cul sera el planteamiento
teraputico?
Los melanomas in situ requieren la extirpacin quirrgica
completa del aparato ungueal incluyendo la lmina, la matriz
y el lecho ungueal. El defecto resultante puede reconstruirse
con un injerto de piel total con buenos resultados. Los mela-
nomas invasivos requieren amputacin en mayor o menor
grado en funcin del Breslow. En nuestro paciente se proce-
di a la amputacin de la primera falange del primer dedo
del pie derecho. En controles posteriores el paciente perma-
nece asintomtico desde hace 4 aos.
 VARN DE 69 AOS CON PIGMENTACIN UNGUEAL EN EL PRIMER DEDO DEL PIE DERECHO
En los pacientes con antecedente de melanoma hay que
realizar controles peridicos incluyendo analtica (protena
S-100 y lactatodeshidrogenasa [LDH]) y pruebas de imagen,
alternando TC toracoabdominal y ecografa musculoesque-
ltica y heptica. Los dos primeros aos postciruga se reali-
zarn revisiones cada 4 meses, los 3 aos siguientes cada 6
meses y posteriormente revisiones anuales.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
Bibliografa recomendada
r Importante rr Muy importante
Metaanlisis Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
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