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CASOS CLNICOS

Varn de 69 aos con pigmentacin ungueal


en el primer dedo del pie derecho
I. Bernad Alonso, L. Aguado Gil y M. Pretel Irazbal
Departamento de Dermatologa. Clnica Universidad de Navarra. Universidad de Navarra

Caso clnico
A partir de la exposicin

V arn de 69 aos que acude a consulta por presentar desde hace varios
meses engrosamiento y coloracin amarillo-negruzca de la lmina un-
gueal del primer dedo del pie derecho. Ante la sospecha de una infeccin
clnica, cul sera el
diagnstico sindrmico
inicial?
fngica, su mdico de cabecera le extirp la lmina ungueal en dos ocasiones
y le paut un antifngico oral durante 2 meses, sin haber apreciado mejora Qu pruebas
con estos tratamientos. En esta situacin acude a nuestra consulta. Actualmen- complementarias
te contina presentado distrofia ungueal y cambios inflamatorios periunguea- estaran indicadas?
les. Comenta que desde hace unos 10 aos tiene una lesin marroncea en la
piel periungueal de ese dedo que l atribuy a un posible hematoma tras un Cul sera la sospecha
traumatismo. Nunca le realizaron cultivos micolgicos. El paciente no refera diagnstica actual y el
antecedentes familiares de neoplasias. diagnstico diferencial?
En la exploracin se observaba una discroma amarillenta y negruzca, as como
una destruccin casi completa de la lmina ungueal del primer dedo del pie Cul fue el
derecho. En el lecho ungueal se observaba un tejido rojizo friable y en la piel procedimiento
periungueal una lesin pigmentada de coloracin heterocrmica y bordes mal diagnstico de certeza?
definidos (fig. 1). Se apreciaban adems reas de pigmentacin similar en epo-
niquio. En la imagen dermatoscpica se observaba una pigmentacin dispues- Cul sera el
ta en las crestas (fig. 2). No se palpaban adenopatas en las regiones inguinales. planteamiento
teraputico?
El caso completo se publica ntegramente
en la pgina Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos

Fig. 1. Lesin en lecho ungueal.

Fig. 2. Imagen dermatoscpica.

Medicine. 2014;11(48):2883e1-e5 2883e1


ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Cul sera la sospecha diagnstica lanoctica, en las que se observa un aumento del nmero nor-
mal de melanocitos. En el artculo de Braun RP et al.1 encon-
actual y el diagnstico diferencial? tramos una buena sntesis del diagnstico y manejo de esta
Qu es importante descartar? patologa.
La pigmentacin ungueal de origen melanoctico tam-
Ante una lesin marroncea-negruzca en una lmina ungueal bin se ha denominado melanoniquia longitudinal (que hace
es importante hacer una historia clnica detallada para orien- referencia a una pigmentacin lineal marroncea ungueal).
tar el diagnstico.
Nos dar informacin la edad, el fototipo del paciente, el
momento de aparicin y el tiempo de evolucin, si ha pre-
Pigmentacin ungueal causada por
sentado cambios de color, tamao o forma o es una lesin proliferacin melanoctica
permanente, la localizacin de la lesin en una o varias lmi-
nas ungueales, la asociacin de la aparicin de la lesin a un Las lesiones producidas por proliferacin melanoc-
traumatismo, si ha coincidido con la toma de una nueva me- tica son los lntigos, los nevus y los melanomas. Para distin-
dicacin o si el paciente padece alguna enfermedad sistmica guir entre lesiones benignas o malignas podemos recurrir a la
o sndrome que asocie pigmentacin ungueal; a su vez, es existencia de un patrn dermatoscpico regular o irregular.
importante conocer si ha existido exposicin ocupacional a
algn producto txico ambiental. El pronstico es totalmen- Lntigos y nevus ungueales
te diferente si se trata de una lesin benigna o maligna, y por Dermatoscpicamente se corresponden con un patrn regu-
eso llegar a un diagnstico de certeza es tan importante. lar. Es ms frecuente en edades tempranas de la vida, por lo
En nuestro caso, el paciente de 69 aos presentaba desde que muchos son congnitos, aunque pueden ser adquiridos.
haca 10 aos una lesin marroncea en la piel periungueal En la dermatoscopia observamos lneas longitudinales para-
del primer dedo del pie derecho, que atribuy a un trauma- lelas marrones con espacio y grosor regular. Es frecuente
tismo. Dicha lesin no haba desaparecido desde entonces y observar el signo de pseudo-Hutchinson, que consiste en ver el
desde hace varios meses refera color amarillo-negruzco de la pigmento de la matriz ungueal a travs de la cutcula trans-
lmina ungueal de dicho dedo. A pesar del tratamiento anti- lcida y que habr que diferenciarlo del verdadero signo de
fngico y la extirpacin de la lmina ungueal en dos ocasio- Hutchinson, o pigmentacin del pliegue ungueal proximal o
nes, la lesin persista, evolucionando a distrofia y destruc- del hiponiquio en asociacin con melanoniquia longitudinal,
cin ungueal. que es caracterstico en el inicio de un melanoma ungueal y
En el diagnstico diferencial de una lesin ungueal pig- se debe al crecimiento horizontal del tumor1,2.
mentada lo ms importante es diferenciar si es de origen me-
lanoctico o no melanoctico (tabla 1). Dentro de la lesiones Melanoma ungueal
de origen melanoctico hay que distinguir las que se deben a Dermatoscpicamente se corresponde con un patrn irregu-
una hiperpigmentacin epitelial, en las que el nmero de lar. Clnicamente puede observarse una banda marrn-negra
melanocitos es normal, y las debidas a una proliferacin me- que es ms ancha en la base que en la parte distal de la ua.
Puede haber distrofia ungueal con alteracin y destruccin
de la lmina ungueal, y ulceracin. Un traumatismo previo es
TABLA 1 referido en la mitad de los pacientes1
Clasificacin de la pigmentacin ungueal En el examen dermatoscpico es caracterstica una colo-
Causas de pigmentacin ungueal racin marrn alrededor de la banda. Las lneas que forman
No melanoctica la banda son de distintos tonos marrones, as como de dife-
Pigmentacin exgena rentes grosores y espacios entre ellas. Tambin pueden en-
Pseudomonas aeruginosa contrarse glbulos de sangre debido a la neovascularizacin.
Onicomicosis pigmentadas La presencia del signo de Hutchinson es caracterstica y debe
Hematoma subungueal aumentar la sospecha2.
Por activacin melanoctica El pronstico del melanoma ungueal es peor que el me-
Frmacos lanoma en otras localizaciones, hallndose en la mayora de
Radiacin las ocasiones en un estadio avanzado. Esto se debe en parte
Racial al retraso en el diagnstico, debido a que el paciente tarda en
Traumatismo consultar3.
Endocrinopatas Los criterios que deben hacernos sospechar el diagnsti-
Embarazo co de melanoma ungueal son los siguientes4:
VIH 1. La edad entre 50-70 aos y la raza (afroamericanos,
Postinflamacin
americanos y asiticos).
Tumores no melanocticos
2. Banda marrn-negra mayor o igual a 3 mm con borde
Por proliferacin melanoctica
irregular o borroso.
Lntigo
3. Crecimiento. Aumento rpido de tamao o ausencia
Nevus
de mejora de la distrofia a pesar del tratamiento adecuado de
Melanoma una causa alternativa.

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VARN DE 69 AOS CON PIGMENTACIN UNGUEAL EN EL PRIMER DEDO DEL PIE DERECHO

4. Dedos implicados. Es ms frecuente en el primer y Tumores no melanocticos


segundo dedo de la mano y en el primer dedo del pie. La Como la enfermedad de Bowen, que es la ms frecuente en
afectacin de un solo dedo aumenta la sospecha. estos casos, verrugas vulgares, carcinomas basocelulares,
5. Extensin. Signo de Hutchinson o pigmentacin del queratosis subungueales y quistes mixoides, requiere la toma
borde periungueal. de una biopsia para filiar la lesin1,5.
6. Historia personal o familiar de melanoma o nevus dis-
plsico. Causas endocrinolgicas
La ms frecuente es la enfermedad de Addison, asocindose
en estos casos a hiperpigmentacin mucosa y cutnea, aun-
Pigmentacin ungueal causada que tambin se ha descrito en otras alteraciones endocrino-
por hiperpigmentacin epitelial lgicas como el hipertiroidismo o el sndrome de Cushing,
entre otras, y durante el embarazo1,5.
Se produce por activacin melanocitaria. Hay que sospechar
Dficit nutricional
este origen cuando estn afectadas simultneamente varias
Como el dficit de cido flico y vitamina B12. Habr que
uas de las manos y los pies. Esta activacin melanocitaria
solicitar pruebas de laboratorio para su diagnstico. La pig-
puede ser debida a mltiples causas entre las que podemos
mentacin desaparece con el tratamiento del dficit nutricio-
distinguir las que exponemos a continuacin.
nal1,5.
Frmacos
Infeccin por el VIH
Agentes quimioterpicos como doxorubicina o 5-fluoroura-
Independientemente del tratamiento con AZT. Se asocia a
cilo, zidovudina (AZT) y psoralenos pueden producir una
mculas pigmentadas en palmas, plantas y mucosas y se ha
melanoniquia longitudinal por activacin melanoctica focal
observado que estos pacientes mueren al poco tiempo de
de una o varias lminas ungueales de las manos y los pies. En
aparecer la pigmentacin1,5.
la dermatoscopia se observan bandas grisceas formadas por
lneas grises homogneas. Es ms comn en fototipos oscu-
ros y normalmente desaparece en los meses posteriores al
Pigmentacin ungueal de causa
cese de la exposicin1,5.
no melanoctica
Radiacin
Tambin produce melanoniquia longitudinal por activacin Se debe a la aportacin de un pigmento diferente a la mela-
focal de los melanocitos1,5. nina de los melanocitos.

Traumatismo Sndrome de uas verdes


Causas frecuentes de traumatismo ungueal son la manicura, Se observa una coloracin negro-verdosa o azul-verdosa de-
la onicotilomana o la friccin repetida, como suele ocurrir bido a un pigmento llamado piocianina que es producido por
en los pies por el uso de calzado poco adecuado. Por este Pseudomonas aeruginosa debajo de la lmina ungueal, frecuen-
motivo suele asociarse a deformidades de los pies. La pig- temente asociado a onicolisis. Factores de riesgo son la expo-
mentacin desaparece cuando cesa el traumatismo1,5. sicin al agua, detergentes y jabones. El principal diagnstico
diferencial debe hacerse con nevus melanocticos, melano-
Pigmentacin tnica ma, hematoma e infeccin por Aspergillus5.
Es ms frecuente en personas de piel oscura, fototipos V y
VI, encontrndose casi en el 90 % de los afroamericanos. Se Infecciones fngicas por dermatofitos
puede observar una o ms bandas pigmentadas en una o va- Suelen producir una pigmentacin amarillo-blanquecina
rias lminas ungueales. En los caucsicos es muy poco fre- subungueal. La pigmentacin de marrn a negra del aparato
cuente. Se produce debido a que en personas con estos foto- ungueal es infrecuente y se le ha denominado melanoniquia
tipos hay mayor densidad de melanocitos en la piel y es ms (pigmentacin marroncea ungueal) fngica. Cada vez se
fcil que estos se activen produciendo una melanoni- descubren ms especies fngicas productoras de melanina
quia longitudinal al incorporarse el pigmento a la lmina que producen esta pigmentacin de marrn a negra subun-
ungueal1,5. gueal. Las ms frecuentes son especies de hongos demiat-
ceos. Segn Justin Finch et al. actualmente pueden conside-
Sndromes de Laugier-Hunziker y Peutz-Jeghers rarse 21 especies demiatceas productoras de pigmento y 8
Asocian pigmentacin macular en labios, boca y rea ano- especies no demiatceas que tambin pueden producir pig-
genital1,5. mentacin ungueal. La mayora de estos hongos son ubicuos,
pero algunos de ellos son patgenos para los seres humanos.
Pigmentacin postinflamatoria Los hongos aislados con ms frecuencia son el demiatceo
Secundaria a enfermedades inflamatorias como psoriasis Scytalidium dimidiatum y el dermatofito no demiatceo Tri-
pustular, onicomicosis (independientemente de que sea por chophyton rubrum, seguidos de las especies demiatceas del
un hongo productor de pigmento o no) o liquen plano1,5. gnero Alternaria y Exophiala6.

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ENFERMEDADES DE LA PIEL (I)

Esta infeccin suele ocurrir en pacientes sanos, sin enfer- serva con el dermatoscopio una lesin pigmentada de causa
medades subyacentes ni inmunodepresin, y sin alteraciones melanoctica es caracterstico ver cuerpos de inclusin (me-
cutneas. Los factores de riesgo ms comunes son haber via- lanina) celulares. As, cuando observamos una banda gris
jado o residido en lugares endmicos de hongos demiatceos compuesta por mltiples lneas grises homogneas podemos
como son las regiones tropicales y subtropicales, el contacto atribuir su origen a una pigmentacin epitelial sin hiperpla-
con el suelo o la madera y la historia de traumatismo previo. sia melanoctica. Algunos ejemplos seran la pigmentacin
El riesgo de que las onicomicosis dermatofticas produzcan inducida por frmacos y la pigmentacin racial. Cuando ob-
melanoniquia aumenta con la edad, y es ms frecuente en servamos una banda marrn compuesta de mltiples lneas
hombres y en las uas de los pies. marrones podremos diferenciar dos patrones: el regular, en
Ante la sospecha de esta infeccin habr que solicitar un el que las lneas marrones son paralelas con espacios y gro-
cultivo micolgico, avisando al laboratorio para que utilice sor regulares y color homogneo; y el irregular, en el que
los medios de cultivo adecuados, libres de cicloheximida, que hay disrupcin del paralelismo y las lneas son marrones y
inhibe el crecimiento de los hongos demiatceos y podra dar negras de modo heterogneo, con espacio y grosor irregular
lugar a falsos negativos. En el examen microscpico directo entre ellas1,2.
se puede confirmar la presencia de hifas o filamentos fngi-
cos. Cuando estas dos pruebas no sean concluyentes la toma
de una biopsia puede demostrar invasin fngica u otro diag- Qu pruebas complementarias
nstico. La tincin de Fontana-Masson es til para diferen- realizara? Cul es el
ciar la melanina de otros pigmentos. El tratamiento de estas
infecciones fngicas es difcil, pero el pigmento desaparece
procedimiento diagnstico
cuando se resuelve la infeccin6. La melanoniquia fngica de certeza?
puede simular un melanoma y viceversa6,7. Por eso nunca
debe descartarse un melanoma ante una pigmentacin un- La prueba que nos da el diagnstico de certeza es la biopsia,
gueal amarillo-negruzca. La historia, la dermatoscopia y las y habr que realizarla ante la presencia de un patrn derma-
pruebas complementarias nos darn el diagnstico. Nunca toscpico irregular o ante la sospecha o duda de encontrar-
debemos errar en el diagnstico de un melanoma, porque el nos ante una lesin maligna segn los criterios dados ante-
retraso en el diagnstico de esta entidad empeora mucho el riormente.
pronstico. Segn la localizacin y las caractersticas de la lesin se
realizarn distintas tcnicas de biopsia, eligiendo el mtodo
Hematomas subungueales ms adecuado en cada caso para facilitar el diagnstico al
En su inicio son rojos porque el pigmento es la hemoglobina. patlogo1,8.
Con el tiempo adquieren un color azul negruzco. Lo impor- En nuestro paciente se realiz una biopsia excisional de
tante es hacer el diagnstico diferencial con un melanoma. la regin pigmentada atpica de piel periungueal que dio
Para ello es fundamental la historia clnica y la exploracin como resultado la existencia de un nevus juntural displsico.
dermatoscpica, en la que se observan glbulos rojo oscuro Ante la alta sospecha de melanoma se decidi realizar otra
en los bordes del hematoma. A pesar de ello, ante la presen- biopsia mediante shaving del lecho ungueal con el resultado
cia de un hematoma subungueal no puede excluirse el diag- de melanoma lentiginoso acral 1,4 mm de Breslow y nivel
nstico de un melanoma, ya que en ocasiones pueden pre- Clark III. Este hecho nos indica que en ocasiones incluso el
sentar sangrado debido a la neovascularizacin. Un dato til diagnstico histopatolgico puede ser complicado, y ante un
que ayuda a diferenciarlo de un melanoma es que avanza en alto ndice de sospecha es recomendable repetir la biopsia.
longitud cuando crece la ua1. Asimismo, ante el diagnstico de un melanoma mayor de
1 mm de Breslow se realiz la tcnica del ganglio centinela
Pigmentacin exgena que fue negativo, y estudios de extensin con tomografa
Hay agentes externos que producen una pigmentacin ex- computarizada (TC) toracoabdominal en el que no se halla-
gena. Entre ellos se encuentran el tabaco que produce una ron signos de enfermedad a distancia.
pigmentacin amarillo-marroncea, los tintes cosmticos
que producen una pigmentacin ms oscura y los agentes
qumicos. Tambin algunos tratamientos tpicos la pueden Cul sera el planteamiento
causar como el nitrato de plata1,5. teraputico?
Los melanomas in situ requieren la extirpacin quirrgica
Papel de la dermatoscopia completa del aparato ungueal incluyendo la lmina, la matriz
y el lecho ungueal. El defecto resultante puede reconstruirse
La dermatoscopia tiene un papel en ocasiones decisivo a la con un injerto de piel total con buenos resultados. Los mela-
hora de diferenciar una lesin ungueal pigmentada, evitan- nomas invasivos requieren amputacin en mayor o menor
do muchas veces la necesidad de realizar una biopsia que grado en funcin del Breslow. En nuestro paciente se proce-
puede provocar una distrofia ungueal2. La pigmentacin di a la amputacin de la primera falange del primer dedo
ungueal de causa no melanoctica se observa como una pig- del pie derecho. En controles posteriores el paciente perma-
mentacin difusa y homognea; sin embargo, cuando se ob- nece asintomtico desde hace 4 aos.

e4 Medicine. 2014;11(48):2883e1-e5
VARN DE 69 AOS CON PIGMENTACIN UNGUEAL EN EL PRIMER DEDO DEL PIE DERECHO

En los pacientes con antecedente de melanoma hay que


realizar controles peridicos incluyendo analtica (protena
Bibliografa recomendada
S-100 y lactatodeshidrogenasa [LDH]) y pruebas de imagen,
alternando TC toracoabdominal y ecografa musculoesque- r Importante rr Muy importante
ltica y heptica. Los dos primeros aos postciruga se reali-
zarn revisiones cada 4 meses, los 3 aos siguientes cada 6 Metaanlisis Artculo de revisin
meses y posteriormente revisiones anuales. Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
Conflicto de intereses
1. rr Braun RP, Baran R, Le Gal FA, Dalle S, Ronger S, Pandolfi R, et
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Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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