;2%6-%$#,).#/.

$%3   =

USBTQMBOUF!IFQUJDP!QFEJUSJDP!
FTUVEJP!EFTDSJQUJWP!EF!MB!FYQFSJFODJB!SFDPHJEB!
QPS!FM!HSVQP!EF!USBTQMBOUF!QFEJUSJDP!EF!DMOJDB!
MBT!DPOEFT!Z!IPTQJUBM!MVJT!DBMWP!NBDLFOOB
QFEJBUSJD!MJWFS!USBOTQMBOUBUJPO;!EFTDSJQUJWF!TUVEZ!PG!UIF!
FYQFSJFODF!JO!MJWFS!USBOTQMBOUBUJPO!BU!DMOJDB!MBT!DPOEFT!BOE!
MVJT!DBMWP!NBDLFOOB!IPTQJUBM
ES/!NBSJP!VSJCF!N/!)2*-!ES/!CFTTJF!IVOUFS!N/!)3*-!ESB/!BOESFB!BMCB!H/!)3*/

2/!Dfousp!ef!Usbtqmbouft/!Efqbsubnfoup!ef!Djsvhb/!Dmojdb!Mbt!Dpoeft/
3/!Dfousp!ef!Usbtqmbouft/!Efqbsubnfoup!ef!Qfejbusb/!Dmojdb!Mbt!Dpoeft/
nvsjcfnAdmd/dm

2%35-%. jeros, la cual es superior a las expectativas y calidad de vida

El trasplante heptico peditrico (THP) es la nica alternativa
de tratamiento para nios que padecen enfermedades hep-
ticas terminales, ya sean stas agudas o crnicas.
En Chile el THP representa aproximadamente un 20% del to-
tal de trasplantes de hgado realizados en nuestro pas.
Objetivo: Exponer las indicaciones, procedimientos y princi-
pales complicaciones del THP desde el punto de vista terico
y realizar un estudio descriptivo de la experiencia recogida
por el grupo de trasplante peditrico de Clnica Las Condes
y Hospital Luis Calvo Mackenna desde 1994 a 2009 en esta
materia.
Material y Mtodos: Se recolectaron los datos de 209 tras-
plantes hepticos realizados a 173 pacientes menores de 18
entre 1994 y 2009 en ambos centros, realizando estadstica
descriptiva y curvas de sobrevida de Kaplan y Meier.
Resultados: Las principales causas de trasplante fueron Atre-
sia de Vas Biliares (48%) y Falla heptica aguda (28%). Cua-
renta y un trasplantes se realizaron en nios menores de 10
kilos. Se trasplantaron con donante vivo 27% de los casos.
Las complicaciones vasculares se presentaron en 13% de los
casos y las biliares en 14%. Rechazos moderados o severos se
diagnosticaron en 36% de los trasplantes. Enfermedad por
Citomegalovirus se detect en 30% de los pacientes dentro
del primer ao post trasplante y sndrome linfoproliferativo
en 5%. La sobrevida actuarial de pacientes a 1 ao ha sido de
76%, a 5 aos de 67% y a 10 aos de 65%.
Conclusin: Los resultados del THP en trminos de sobrevida
y complicaciones es similar a la experiencia de centros extran-
de los pacientes sin trasplante. Las reas de mayor desarrollo
de nuestro centro y que presentan los mayores desafos son
el trasplante heptico en nios menores de 10 kilos, en falla
heptica aguda, y el uso de donante vivo.
Palabras clave: Trasplante heptico peditrico.
35--!29
Pediatric liver transplantation (PLT) is the only therapeutic
option for children with acute or chronic end stage liver
disease. In Chile PLT represents approximately 20% of all liver
transplants performed.
Objective: To present indications, procedures and main
complications of PLT from an theoretic point of view and
describe the experience achieved by the pediatric liver
transplant team of Clnica Las Condes and Hospital Luis Calvo
Mackenna from 1994 to 2009 in this eld.
Methods: Data from 209 liver transplants performed in 173
patients younger than 18 years old, between 1994 and 2009
were analyzed with descriptive statistics. Kaplan-Meiers
actuarial survival graphs were calculated.
Results: The main liver diseases leading to PLT were Biliary Atresia
(48%) an dAcute Liver Failure (28%). Forty-one transplants
were performed in children weighting b 10 kilograms. Living
donor was used in 27% of the cases. Vascular complications
occurred in 13% and biliary reoperations performed in 14%.
Moderate and severe acute graft rejection was diagnosed in

365 Bsudvmp!sfdjcjep;!42.23.1:
Bsudvmp!bqspcbep!qbsb!qvcmjdbdjo;!41.12.21

$2-!2)/52)"%-9#/,3=
$2-!2)/52)"%-9#/,=
36% of the transplants. Cytomegalovirus disease occurred
in 30% of the cases and post transplant lymphoproliferative
disease in 5%. Actuarial patients survival at 1 year has been
76%, at 5 years 67% and at 10 years 65%.
Conclusion: Results of PLT in terms of survival and
complications is comparable to foreign transplant centers,
which is superior to life expectancy and quality of life of these
patients without liver transplant. The areas that have exhibit
major development in our center and represent the biggest
challenge are liver transplant in small children, in patients
with acute liver failure, and the use of living donors.
Key Words: Pediatric liver transplant.
42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
El trasplante heptico peditrico (THP) es la nica alternativa de trata-
miento para nios que padecen enfermedades hepticas terminales, ya
sean stas agudas o crnicas.
En Chile el THP representa aproximadamente un 20% del total de tras-
plantes de hgado realizados en nuestro pas. Las indicaciones de tras-
plante heptico en nios pueden clasicarse en las siguientes (1, 2):
).$)#!#)/.%3$%42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/

%NFERMEDADES#OLESTSICAS
Atresia de vas biliares, hipoplasia de conductos biliares, sndrome de
Alagille, colestasis intraheptica progresiva familiar o hereditaria, hepa-
titis neonatal, colangitis esclerosante primaria.

%NFERMEDADESCRNICASNOCOLESTSICASCIRROSIS En casos de insuciencia heptica aguda debe descartarse siempre la
Hepatitis autoinmune, hepatitis por virus B, hepatitis por virus C.

%NFERMEDADESMETABLICASQUECAUSANCIRROSIS
Dcit de alfa 1 anti tripsina, tirosinemia tipo I, enfermedad de Wilson,
glucogenosis III, IV y I, hemocromatosis neonatal, brosis qustica, de-
fectos de oxidacin de los cidos grasos, enfermedades de la cadena
respiratoria mitocondrial sin compromiso sistmico, brosis heptica
congnita.

%RRORESINNATOSDELMETABOLISMO
Crigler-Najjar tipo I, defectos del ciclo de la urea, alteraciones del meta-
bolismo de aminocidos ramicados, hiperoxaluria tipo I, hipercoleste-
rolemia familiar homozigota.

4UMORES
Malignos y benignos, no resecables.

-ISCELNEAS
Enfermedad bropoliqustica, sndrome de Caroli, enfermedad veno-
%VALUACINPSICOSOCIAL
oclusiva, tumores neuroendocrinos metastticos

2ETRASPLANTE
Una vez que se ha conrmado el diagnstico etiolgico y si el pacien-
te es susceptible de ser trasplantado, se debe realizar una evaluacin
funcional heptica que nos aproximar al estado evolutivo de la en-
;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
fermedad, pudiendo presumir un pronstico vital y qu calidad de vida
puede esperarse.
Con estos datos se podr realizar una estimacin de la necesidad del
trasplante, sopesando riesgos y benecios. A partir de este punto, se
evaluar cul es el momento oportuno para incluir al paciente en la
lista de espera como candidato, y para ello debe considerarse cunto
es el tiempo medio en la lista de espera en nuestro pas, debido a que
los pacientes con enfermedad muy avanzada o desnutricin grave los
riesgos del trasplante y la morbilidad post operatoria se incrementan en
forma considerable (3-5).
El momento adecuado del trasplante ser aquel en el que la propia en-
fermedad presente complicaciones graves, un deterioro importante de la
calidad de vida o riesgo de muerte comparado con los riesgos asumibles
del trasplante y los inconvenientes de la inmunosupresin prolongada,
asumiendo que al trasplantar el benecio potencial a obtener sea cla-
ramente positivo.
El momento oportuno ser aquel en que exista (4, 5):
A Disfuncin bioqumica que hace presumir una menor supervivencia
sin trasplante que con l.
B Ascitis importante, refractaria al tratamiento mdico.
C Colangitis a repeticin o peritonitis bacteriana, que requiere antibio-
terapia agresiva con hospitalizaciones prolongadas.
D Episodios recidivantes de sangrado digestivo por hipertensin portal
intraheptica o supraheptica, con riesgo vital y sin otras alternativas
teraputicas ya sean quirrgicas o radiolgicas.
E Prurito intratable que condiciona una mala calidad de vida.
existencia de enfermedad hematolgica o tumoral.
El grado de urgencia para realizar el trasplante estar denido por la
esperanza de vida si el trasplante no se realizara. Los enfermos con
insuciencia heptica aguda grave, los trasplantados que presenten
falla primaria del injerto dentro de los 3 meses post-trasplante y los
que presenten trombosis de la arteria heptica dentro de los 3 meses
post-trasplante tienen prioridad absoluta sobre cualquier otro candida-
to, pudiendo ser activados como urgencia. En el resto de los candidatos
el trasplante se realizar en forma electiva (3, 4, 6).
%6!,5!#). $% ,! #/.$)#). '%.%2!, 9 (%04)#! $%,
PACIENTE

En los resultados del trasplante heptico a largo plazo inuyen en forma
decisiva la motivacin, disciplina, conocimientos y capacidad de los padres
o cuidadores para cumplir las indicaciones mdicas en cuanto a medica-
mentos y cuidados, as como disponer de un medio ambiente adecuado.
Por esta razn se debe realizar una evaluacin social y familiar con el n
de proporcionar las condiciones y el adiestramiento necesarios.
366
 ;2%6-%$#,).#/.$%3
 
=
Se requiere de personal de asistencia social que evale al grupo familiar
%VALUACINCARDIOLGICAYPULMONAR
desde el punto de vista social, cultural y econmico, en lo referente a
enfrentar la vida con un miembro de su grupo familiar que requerir
tratamiento inmunosupresor de por vida, con complicaciones tardas
post trasplante y los tratamientos que estas conllevan.
Adems, se recomienda apoyo psicolgico familiar que les oriente en
pautas de conducta adecuadas para que a medida que aumenta la edad
del paciente ste sea el responsable de sus cuidados favoreciendo as su
autonoma personal (3).

%VALUACINHEPTICA cardiopata por lo que deben ser evaluados en forma especca buscando
Se debe realizar una completa y cuidadosa anamnesis clnica, que se
acompaar de exmenes bioqumicos y hematolgicos: grupo sangu-
neo, hemograma, estudio de coagulacin, y si fuera necesario estudio de
la funcin plaquetaria, funcin heptica: (transaminasas glutmico oxa-
loactica y pirvica, bilirrubina total y directa, fosfatasas alcalinas, amonio,
proteinemia, albuminemia, gammaglutamiltranspeptidasa, determinacin
de alfa-feto protenas y estudio de autoinmunidad, y otras pruebas que
fueran necesarias para llegar al diagnstico etiolgico, si ste no est acla-
rado al momento de ser evaluado para trasplante heptico.
No es necesario hacer estudio de histocompatibilidad en el caso de tras-
plante heptico.
Dentro del estudio de imgenes se debe hacer una ecografa abdominal
con doppler, donde se evaluar la ecogenicidad del parnquima hepti-
co, ujo portal, dimetro de la vena porta, ndice de resistencia arteria
heptica, ujos vasculares esplnicos y pancreticos, y se descartar trom-
bosis vasculares o tumores. Si fuera necesario se harn otros estudios de
imgenes complementarios como resonancia magntica, tomografa axial
computarizada, angiografa espleno-mesentrico-portal o cavografa.
Debe evaluarse la repercusin general de la enfermedad heptica sobre
otros rganos y descartar patologas independientes de su hepatopata
(3-6).

%VALUACINDELESTADONUTRICIONAL 25-35 mmHg, moderada (PAPM sistlica de 36-45) y grave (PAPM ma-
Los pacientes con hepatopata crnica avanzada generalmente se en-
cuentran con desnutricin severa. La etiologa es multifactorial y est
claramente relacionada con mayor morbilidad pre y post-trasplante, lo
que justica efectuar conductas teraputicas para mejorar el estado
nutricional, si es posible, con aportes calricos y proteicos sucientes
segn la edad, usando suplementos alimentarios y diferentes tcnicas
de alimentacin como alimentacin enteral continua si fuera nece-
%VALUACINRENAL
sario y en situaciones en que sta no es tolerada por complicaciones
como ascitis o hemorragia variceal intratable es necesario usar nutri-
cin parenteral.
Se deben evitar los ayunos prolongados, ajustar los horarios para dar
mayor frecuencia de comidas al da, evitando deplecin de glucgeno
y mejorando el balance nitrogenado. Si existiera hiperamonemia debe
administrarse frmulas en base a aminocidos ramicados (4, 5).
367

El trasplante heptico est asociado con importantes cambios hemodi-
nmicos durante las fases quirrgica y anheptica, por lo que se requiere
evaluacin de la funcin cardaca y respiratoria previo al trasplante. Debe
efectuarse electrocardiograma, ecocardiografa con contraste de burbujas
y gases en sangre arterial. Los pacientes con atresia de vas biliares tienen
mayor incidencia de enfermedades cardacas congnitas, especialmente
defectos del tabique atrial y ventricular, los pacientes con sndrome de
Alagille tienen estenosis de rama pulmonar, en los pacientes sometidos
a quimioterapia previamente por tumores hepticos, as como en los con
tirosinemia tipo I y los con acidemias orgnicas pueden desarrollar mio-
esta complicacin. En algunos casos especiales es necesario efectuar ca-
teterizacin cardaca para determinar si la funcin cardaca es adecuada
para soportar los efectos hemodinmicos del trasplante heptico o si
se requiere de ciruga cardaca previo a l. En caso de ser inoperable, el
trasplante heptico pudiera estar contraindicado (3, 6).
Las hepatopatas crnicas en etapa avanzada pueden presentar altera-
ciones en el intercambio pulmonar de gases, si se asocian con sndrome
hepatopulmonar (shunt arteriovenoso pulmonar) por vasodilatacin in-
trapulmonar o por shunt anatmico intrapulmonar. El sndrome hepato-
pulmonar es infrecuente en el nio, se caracteriza por ser un trastorno
de ventilacin-perfusin con shunt intrapulmonar derecho-izquierdo y
defecto de difusin, hipoxemia arterial con presin arterial de oxgeno
menor de 70 mmHg y gradiente alvolo-arterial de oxgeno aumen-
tada (mayor de 15 mmHg), ocasionalmente puede existir una alteracin
en la difusin de dixido de carbono que no es concordante con la
normalidad de la espirometra. Estas alteraciones pueden remitir post
trasplante y, por lo tanto, la existencia de un Sndrome Hepatopulmonar
progresivo y sintomtico puede ser indicacin de trasplante, aunque la
hepatopata est estable, y siempre y cuando la hipoxemia responda a
la administracin de oxgeno. En casos de PaO2 menor a 50 mmHg,
hipoxemia grave, existe mayor mortalidad peri operatoria (3, 6).
La hipertensin pulmonar es otra complicacin vista en los cuadros de
cirrosis y se clasica en leve Presin Arteria Pulmonar Media (PAPM) de
yor o igual a 46 mmHg). Estas dos ltimas condiciones contraindican
el trasplante por la alta mortalidad perioperatoria precoz secundaria
a insuciencia cardaca derecha, adems, de no ser reversible con el
trasplante heptico, en esta situacin debera plantearse trasplante he-
patopulmonar (3, 6).

Debe efectuarse estudio de la funcin renal, adems de urocultivo y
ecografa renal, para descartar que exista alguna lesin orgnica asocia-
da. Los pacientes con hepatopata avanzada descompensada, frecuen-
temente, presentan insuciencia renal prerrenal o incluso un sndrome
hepatorrenal. Si el cuadro es prerrenal mejorar con la reposicin de
lquidos lo que no ocurrir si es un sndrome hepatorrenal, glomerulo-
pata o necrosis tubular aguda.

$2-!2)/52)"%-9#/,3=
El sndrome hepatorrenal revierte con el trasplante, aunque en muchas
oportunidades se asocia con una mayor mortalidad post operatoria.
sta puede disminuirse sometiendo al paciente a dilisis pre y post ope-
ratoria, si fuera necesario, con lo que la sobrevida a largo plazo puede
ser buena, pero tendrn mayor morbilidad (infeccin, mayor estada en
unidad de cuidados intensivos). Si est presente una lesin estructural
previa con insuciencia renal y el paciente est en dilisis previa al tras-
plante, deber evaluarse el trasplante hepatorrenal (3, 6).

%VALUACINDELDESARROLLONEUROLGICO inmunosupresin agrava mucho estos cuadros (3, 6).
Debido a que el objetivo del trasplante es mejorar la calidad de vida es
importante evaluar la presencia de alteraciones neurolgicas o psicolgi-
cas pre-existentes y la necesidad de tratamiento, esto es particularmente
importante en nios con falla heptica fulminante ya que la presencia de
dao cerebral irreversible es una contraindicacin de trasplante (3, 5, 6).

;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
Respecto de las ABSOLUTAS se reere a situaciones en que el trasplante
es tcnicamente imposible o estados en que existe una enfermedad de
base extraheptica, en los cuales la baja supervivencia post trasplante
hacen prohibitiva esta terapia o incapacita al paciente para mantener
autonoma, de acuerdo a su edad, despus del trasplante. Se consideran
CONTRAINDICACIONESABSOLUTAS las enfermedades neurolgicas gra-
ves e irreversibles, neoplasias hepticas con metstasis o la presencia
de metstasis hepticas de otro tumor primario, enfermedad terminal,
septicemia o infeccin activa no controlada fuera del rbol biliar. La
En el caso de hipertensin pulmonar moderada a grave (presin de ar-
teria pulmonar media mayor de 35 mmHg) con o sin insuciencia car-
daca, es considerada una contraindicacin absoluta ya que no revierte
post trasplante y tiene alta mortalidad perioperatoria (3).
%VALUACINDENTAL Respecto de las CONTRAINDICACIONESRELATIVAS stas se encuentran
La enfermedad heptica avanzada tiene efectos adversos sobre todos
los aspectos del crecimiento y desarrollo incluyendo la denticin, entre
estos est la hipoplasia del esmalte e hiperplasia gingival, adems debe
establecerse una buena higiene dental previa al trasplante.

%STUDIOSEROLGICODEINFECCIONESPREVIAS mejorar los resultados del trasplante (3, 6).
Establecer susceptibilidad a virus de Epstein Barr (a travs de IgG), ci-
tomegalovirus (IgG), virus de inmunodeciencia humana (con test de
ELISA), virus de hepatitis B (Ag de supercie VHB y anticuerpos anti-
core VHB) y hepatitis C (IgG), parvovirus B19 (IgG), varicela zoster (IgG)
si el antecedente de varicela clnica es negativo o no precisable, virus
linfotrpico de clulas T humano (HTLV-I/II) (IgG), virus herpes simple
(IgG), toxoplasma (IgG), enfermedad de Chagas (IgG), les (VDRL), y re-
accin de tuberculina al paciente y su grupo familiar, investigacin que
es discutible, pero considerando la situacin epidemiolgica actual de
tuberculosis, sta debe ser descartada, y prever que paciente no ser
expuesto una vez iniciada su terapia inmunosupresora a un contacto
con esta enfermedad (3, 6).

6ACUNAS
Adems de exigir el esquema que corresponda a su edad segn el Progra-
ma Ampliado de Inmunizaciones (PAI) del MINSAL debern haber recibido
vacuna anti neumococo tipo 7 valente dos dosis separadas por 2 meses,
anti Varicela 1 dosis, pero en mayores de 13 aos deben recibir 2 dosis se-
paradas por 1 mes y como mnimo 1 mes antes del trasplante, anti Hepa-
titis A 2 dosis separadas por 6 meses desde el ao de edad, anti-hepatitis
B en los nacidos antes del ao 2005, 3 dosis con esquema de 0, 1 y 6
)6
meses o esquema acelerado 0,7 y 21 das; A y anti Neisseria meningitidis
C 1 dosis en mayores de 1 ao; a los nacidos antes del julio de 1996 debe
administrrseles 1 dosis de anti-Haemophillus Inuenzae tipo b (3).
CONTRAINDICACIONES
Las contraindicaciones del trasplante heptico pueden ser: absolutas o
relativas.
asociadas a la presencia de un compromiso grave de otro rgano sin
tratamiento alternativo y a la trombosis no tumoral de la vena porta.
En relacin a esta ltima situacin la ciruga tendra mayor riesgo de
complicaciones, para lo cual deber hacerse un estudio exhaustivo an-
giogrco mesentrico y evaluar alternativas tcnicas que permitieran
Tambin son contraindicaciones relativas el sndrome hepatorrenal y la
encefalopata heptica, cuando existe alteracin electroencefalogrca
grave y se presuman secuelas. Ambas situaciones estn asociadas a ma-
yor morbilidad y menor supervivencia post trasplante (3, 5, 6).
En el caso de pacientes con enfermedades neoplsicas malignas tra-
tadas, y sin recada, de origen no heptico, se recomienda un mnimo
de dos aos desde el momento terico de la curacin para efectuar el
trasplante heptico (3).
Existen situaciones en que est claramente denido que hay mayor mor-
bilidad postoperatoria y estas son (3, 5, 6):
%DADMENORDEUNAO: debido a que con alta probabilidad, por el
tipo de donante disponible en mayor frecuencia, el injerto deber ser
segmentario o reducido, lo que aumenta la morbilidad. Tambin la in-
munosupresin, a tan corta edad, aumenta el riesgo de primoinfeccin
o reactivacin del virus Epstein Barr y mayor frecuencia de sndrome
linfoproliferativo.
$ESNUTRICINGRAVE
%NCEFALOPATAHEPTICAGRADO)))
3NDROMEHEPATORRENAL
-LTIPLESCIRUGASPREVIAS
La sobrevida del THP vara, dependiendo de la etiologa del dao hep-
tico. Sin embargo los trasplantes electivos tienen una sobrevida al ao
que en buenos centros puede superar el 90% y a 5 aos el 80%-85%, la
que ha ido mejorando en los ltimos aos ya que en la dcada del 90 no
superaban el 70% al 75% a cinco aos, en la mayora de los centros.
368
 ;2%6-%$#,).#/.$%3
 
=
La sobrevida de pacientes sometidos a trasplante por falla heptica ful-
minante es menor, con sobrevida a 5 aos de un 75% aproximadamen-
te dependiendo de las series (7-10).
SISTEMA DE LISTA DE ESPERA
Chile tiene un sistema nacional de lista, en que los pacientes que estn
a la espera de un rgano se encuentran inscritos en el Instituto de Salud
Pblica y, estn debidamente clasicados por grupos sanguneo. En la
medida que se cuenta con donantes se van distribuyendo los diferentes
rganos a los pacientes. En el caso especco de hgado, el tiempo de
enrolamiento en dicha lista es, despus del grupo sanguneo, el principal
criterio para la asignacin.
Actualmente existe un nuevo sistema de priorizacin por gravedad lla-
mado PELD, (Pediatric End Stage Liver Disease). Este sistema permite
trasplantar a los pacientes ms graves, pero no se encuentra vigente
en nuestro pas, sin embargo est en vas de estudio su pronta imple-
mentacin. La utilizacin del PELD ha sido criticada por algunos sectores
ya que sus probables ventajas no estaran claramente demostradas (11).
Un puntaje de 15 es considerado, en muchos pases, como la cifra mni-
ma para ingresar a la lista de espera. El paciente continuar con el tra-
tamiento de la enfermedad de base y de las eventuales complicaciones
que pudiera presentar, manteniendo sus controles mdicos frecuentes y,
segn lo requiera su situacin clnica, repitiendo los exmenes de labo-
ratorio pertinentes. Paralelamente debe instituirse un soporte emocional
al nio y a sus padres, o ncleo familiar, para sobrellevar la ansiedad y el
impacto psicolgico que involucra la espera de un rgano
El sistema nacional de distribucin asegura que los rganos provenientes
de donantes peditricos son destinados a receptores peditricos, lo que
representa una clara ventaja para este grupo de enfermos, comparado
con la legislacin de otros pases donde no existe esta consideracin.
Aquellos pacientes portadores de falla heptica fulminante (FHF) y los
que han sido trasplantados hace menos de tres meses y presentan trom-
bosis vasculares o fallas primarias del injerto pueden ser activados como
prioridad nacional. Tambin existen algunas excepciones para casos de
descompensacin grave de pacientes crnicos, hospitalizados en unida-
des de cuidados intensivos o con algn tipo de soporte vital.
4#.)#!15)22')#!
En los nios existe, a diferencia de los adultos, mayores limitaciones
para la obtencin de rganos ya que por ser ms pequeos no pue-
den recibir el injerto completo. La masa heptica a trasplantar debe ser,
idealmente, mayor de un 1%. Sin embargo se han realizado trasplantes
con porcentajes de tejido heptico de hasta un 0,6% del peso corporal.
Lo ideal es que sea entre un 1% y un 2%. De acuerdo a lo anterior es
necesario efectuar algn tipo de reduccin del hgado completo para
poder injertarlo en la cavidad abdominal de los nios, especialmente
cuanto stos tienen un peso bajo. Se describen las siguientes tcnicas:
El hgado reducido, consiste en seleccionar los segmentos izquierdos del
369
hgado proveniente de donante cadver, habitualmente los segmentos II
y III que entregan un volumen que en nuestro pas representa aproxima-
damente 150 a 250 gramos es decir se pueden trasplantar nios de 15 y
hasta 20 o 25 kilos. Si se adiciona el segmento IV, tambin izquierdo, se
puede obtener un volumen de 400 gramos, aproximadamente.
El hgado dividido es una tcnica en que la mitad ms grande del h-
gado, es decir el lbulo derecho, se destina a un receptor adulto y el
izquierdo, ms pequeo, es injertado en el paciente peditrico.
Otra alternativa es la utilizacin del llamado hgado auxiliar, donde no
se efecta extraccin del hgado nativo y se pone slo un segmento de
hgado del donante en el receptor.
Y por ltimo la tcnica del donante vivo relacionado, en la cual el padre
o la madre donan una parte de su hgado para su hijo (9). Pueden ser
otros familiares cercanos. El trasplante heptico peditrico con donante
vivo representa una excelente alternativa para poder trasplantar en for-
ma precoz a los nios que estn en lista de espera, evitando con esto
el deterioro de su cuadro. Sus resultados son similares a los de nios
trasplantados con donante cadver, sin embargo la oportunidad de la
intervencin permite nalmente disminuir la mortalidad en la lista de
espera (9, 12). Desafortunadamente, no siempre se puede realizar esta
tcnica. Hemos estudiado, en nuestro medio, las causas por las cuales
algunos potenciales donantes no llegan a materializarse como tales.
Un 36,4% ha rechazado serlo por temor a complicaciones quirrgicas,
un 18,2% por dependencia de drogas ilcitas, un 18,2% por razones
mdicas y un 9,1% por razones tcnicas (anatoma desfavorable que
amenaza el xito del trasplante) (13).
42!30,!.4%9&!,,!(%04)#!&5,-).!.4%
La falla heptica fulminante (FHF) ha sido denida en pediatra como la
presencia de evidencia bioqumica de injuria heptica, en ausencia de en-
fermedad heptica conocida. A esto se suma coagulopata y encefalopata
(14). El trasplante por falla heptica fulminante representa en algunas
series un 13% de las indicaciones de trasplante (14). En nuestro progra-
ma hemos reportado una incidencia de 20,4%. La causa es desconocida
en un 48,1%, infeccin por virus de hepatitis A en un 37% (10, 15). El
porcentaje de retrasplante en nuestra experiencia es de 14,8% con una
sobrevida actuarial de 1 y 5 aos de 74,1% (15). Dada la escasez de
rganos que se asocia a mortalidad en los casos de hepatitis fulminante,
donde la urgencia para obtener los mismos es mxima, es que se han
postulado diferentes alternativas, dentro de ellas est el uso de injertos de
grupo AB0 incompatible y la tcnica de donante vivo relacionado. Nuestro
grupo ha reportado la utilizacin del AB0 incompatible en un 1,3% de
todos los trasplantes hepticos y un 8,8% de los trasplantes por falla he-
ptica fulminante (16). Es un procedimiento de elevada complejidad y alto
costo. No es infrecuente que los pacientes deban ser retransplantados.
Otra tcnica utilizable es la de donante vivo relacionado. Esta opcin
teraputica tiene la ventaja de permitir obtener un injerto antes que el

$2-!2)/52)"%-9#/,3=
paciente se deteriore en forma irreversible. Nuestra experiencia repor-
tada de 43 pacientes portadores de falla heptica fulminante, en 16
de ellos (37,2%) se realiz el trasplante con injertos provenientes de
donante vivo relacionado (17). En todos los casos los padres se ofre-
cieron como voluntarios. La evaluacin preoperatoria de los donantes
se complet en menos de 12 horas. El estudio incluy una entrevista,
anamnesis, examen fsico, estudio bioqumico, pruebas de funcin hep-
tica, electrocardiograma, eco doppler heptico y estudio imagenolgico
del hgado con angioTAC, asegurando la posibilidad tcnica de realizar
las anastomosis respectivas y un volumen del injerto de a lo menos un
1%. Los candidatos fueron evaluados por especialistas independientes,
otorgando los pases preoperatorios respectivos.
Uno de los factores ms importantes al utilizar esta tcnica es tener una
baja morbilidad y ausencia de mortalidad. No encontramos complicacio-
nes importantes en los donantes en este estudio y no hubo mortalidad
en la serie (17).
#/-0,)#!#)/.%3
Los problemas del implante en su perodo post trasplante inmediato
son, mayoritariamente, rechazo celular agudo, trombosis vasculares,
complicaciones biliares, infecciones y toxicidad por drogas.
2ECHAZOCELULARAGUDO
El rechazo celular agudo en pacientes trasplantados peditricos se
presenta hasta en un 60% (9). Nuestro grupo ha presentado estudios
donde este porcentaje es de 50% (10). El rgimen de inmunosupre-
sin utilizado habitualmente incluye un esquema triasociado basado
en esteroides, anticalcineurnicos (ciclosporina o tacrolimus) y micofe-
nolato mofetyl o cido micofenlico. Estas ltimas drogas vienen a re-
emplazar a la azatioprina, ampliamente utilizada en aos previos. To-
dos los episodios de rechazo son comprobados a travs de una biopsia
percutnea bajo gua ecogrca. El tratamiento inicial consiste en tres
bolos de metilprednisolona, en dosis de 20 mg/kg administrados en
das alternos. En casos de fracaso, debe considerarse la utilizacin de
anticuerpos (10).
#OMPLICACIONESBILIARES
Las complicaciones biliares han sido consideradas como el taln de
Aquiles del trasplante heptico.
La mayora tiene su origen en el perodo precoz peri trasplante, ya sea
dao por preservacin, isquemia/reperfusin, trombosis de arteria hep-
tica o isquemia heptica no obstructiva, en caso de pacientes con shock
hipovolmico prolongado. Tambin puede ser por problemas tcnicos en
la realizacin de las anastomosis biliares o por combinacin de factores.
En el postoperatorio inmediato se presenta como fstula biliar, manifes-
tada por salida de bilis por los drenajes. El tratamiento ms frecuente
es la reoperacin.
Puede presentarse en el perodo alejado post trasplante como un sn-
;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
drome colestsico. En este caso el estudio se inicia con una ecotomo-
grafa abdominal. Si hay dilatacin de la va biliar debe hacerse una
colangiografa por resonancia magntica (RM).
El tratamiento consiste en solucionar la obstruccin a travs de procedi-
mientos percutneos, endoscpicos o quirrgicos.
En caso que haya dao heptico irreversible, o existan complicaciones
biliares intrahepticas secundarias a isquemia, o dao por reperfusin
el tratamiento ser el retrasplante (18).
#OMPLICACIONESVASCULARES
Las complicaciones vasculares pueden dividirse en precoces y tardas.
La obstruccin del vaso es la ms frecuente en el post operatorio
inmediato. La trombosis arterial se sospecha por alteracin de las
pruebas hepticas y aumento de la LDH. Su conrmacin se realiza
por estudio doppler, angio TAC, angio RM o angiografa directa. Esta
ltima alternativa permite el tratamiento endovascular en casos se-
leccionados. La gran mayora de estos pacientes deber resolverse
quirrgicamente.
En caso de trombosis portal hay intenso compromiso del estado gene-
ral, alteracin de las pruebas hepticas, coagulopata e hipoglicemia. El
tratamiento es la reintervencin inmediata.
Las complicaciones vasculares alejadas son trombosis, estenosis y dila-
taciones aneurismticas. Pueden comprometer la arteria heptica, vena
porta y venas suprahepticas. Estas condiciones producen alteraciones
inespeccas de las pruebas hepticas cuando hay obstrucciones par-
ciales. Si hay una trombosis alejada aguda su presentacin es similar
al cuadro post trasplante inmediato con citolisis, aumento de LDH y
compromiso del estado general. Lo ms frecuente es que frente a alte-
raciones inespeccas de las pruebas hepticas se encuentren estenosis
arteriales o portales que pueden ser tratados endovascularmente con
dilataciones o prtesis. En algunos casos es preciso hacer reconstruccio-
nes vasculares ms complejas ante la presencia de estenosis o aneuris-
mas portales utilizando parches de Poli Tetra Fluorano Expandido (PTFE)
o de vena safena.
La estenosis de arteria heptica puede llevar a isquemia mantenida de
la va biliar intraheptica con sus consecuentes complicaciones. En ca-
sos severos puede ser necesario un retrasplante.
La oclusin de las venas suprahepticas puede ocasionar un sndrome
de Budd-Chiari agudo o crnico. En el primer caso se maniesta por
un cuadro asctico severo, falla primaria del injerto y derrame pleural.
El tratamiento es la reoperacin. Si se presenta en forma crnica. ste
puede ser indistinguible de una cirrosis heptica descompensada de otra
etiologa. En este caso, el tratamiento, en la medida que las alteraciones
sean reversibles, puede ser dilatacin con baln percutneo transyugular
o quirrgico. Si existe un dao irreversible, la alternativa es el retrasplante
(19 -22).
36:
 ;2%6-%$#,).#/.$%3
 
=
%VENTOSTROMBTICOS
Los eventos trombticos, no relacionados con el trasplante mismo,
fundamentalmente trombosis venosa profunda, contribuyen en forma
signicativa a la morbimortalidad de los nios trasplantados. El sn-
drome postebtico puede desarrollarse hasta 2 aos despus de una
trombosis venosa profunda. Sin embargo el rol del tratamiento prolc-
tico anticoagulante, con el objetivo de prevenir trombosis venosas en
extremidades, y el consiguiente tromboembolismo pulmonar, no est
claramente determinado en nios (23).
%NFERMEDADVENO
OCLUSIVA sobreinmunopresin y/o uso de anticuerpos.
Enfermedad poco frecuente caracterizada por oclusin no trombtica de
las venas hepticas de pequeo calibre. Se asocia a mltiples etiologas,
siendo las ms frecuentes el uso de algunas drogas anticancerosas y an-
ticonceptivos. La irradiacin del hgado es otro factor desencadenante.
En su forma crnica se presenta con hiperbilirrubinemia, elevacin de
transaminasas y, en casos ms graves con trombocitopenia.
La biopsia revela brosis intimal y estenosis de las vnulas hepticas
terminales con brosis y prdida del lumen. Puede haber proliferacin
endotelial. En casos ms severos los hallazgos son similares al sndro-
me de Budd Chiari, pudiendo llegas hasta la cirrosis. El tratamiento es
fundamentalmente del factor etiolgico (24).
Una complicacin alejada es la disfuncin tarda del injerto, denida
como un inadecuado funcionamiento del hgado trasplantado en un
perodo alejado, habitualmente transcurridos ms de 2 meses post tras-
plante, luego de un perodo de funcionamiento adecuado del injerto.
Debe diferenciarse de la falla o disfuncin primaria del injerto, que se
presenta en el perodo post trasplante inmediato y que se relaciona con
dao por preservacin, isquemia/reperfusin, hgado graso, isquemia
fra o caliente prolongada o simplemente desconocido.
La disfuncin tarda del injerto se asocia tanto a presentacin de nuevas
patologas, recurrencia de enfermedades conocidas o como consecuen-
cia de problemas ocurridos en las etapas tempranas post trasplante
como perodos de isquemia que pudiera producir alteraciones biliares
alejadas. Existen patologas nuevas y recurrentes, las que trataremos en
forma separada.
0!4/,/'!3.5%6!3
2ECHAZOCRNICOPuede presentarse en forma excepcional en pacientes
sin antecedentes de cuadros de rechazo anterior. Lo ms frecuente es que
aparezca en aquellos pacientes que han presentado mltiples episodios
de rechazo, resistentes a esteroides o rechazo persistente. Se presenta,
en general, despus de los 2 meses y hasta varios aos post trasplante,
representado entre un 2% y un 17% de los pacientes trasplantados.
Los pacientes pueden ser asintomticos, pero sin pruebas hepticas re-
velarn un patrn colestsico y citolisis. En etapas tardas puede apare-
371
cer estenosis biliares intrahepticas, barro biliar e infartos hepticos.
El diagnstico nal es a travs de una biopsia heptica.
El algunos casos afortunados, detectados precozmente, el injerto puede
ser rescatado aumentado y/o cambiando el esquema de inmunosupre-
sin. En la mayora de los casos es necesario un retrasplante (25 - 27).
3NDROMELINFOPOLIFERATIVO04,$  Su incidencia vara entre un 2%
y un 5% de los pacientes trasplantados, siendo mucho ms frecuente en
la poblacin peditrica. Se asocia a la presencia de virus de Epstein-Barr,
Su presentacin es variable con alteraciones inespeccas de las pruebas
hepticas asociado con ebre y linfoadenopata. Las formas ms avan-
zadas pueden presentarse como obstruccin intestinal. El estudio por
imgenes puede revelar desde pequeas linfoadenopatas toracoabdo-
minales, hasta grandes masas, con compromiso visceral. El diagnstico
se efecta por biopsia heptica (28).
El tratamiento consiste en disminucin y hasta suspensin de la inmu-
nosupresin, asociando a terapia especca anti CD 20, si el inmunofe-
notipo es acorde y, eventualmente quimioterapia. Ocasionalmente es
necesaria una intervencin quirrgica para solucionar problemas obs-
tructivos del tracto gastrointestinal, o reseccin quirrgica del tumor
cuando sea posible (24, 29, 30).
La incidencia de PTLD, recientemente reportada en nuestra serie de pacien-
tes trasplantados peditricos fue de 8 casos de un total de 197 trasplantes
realizados en 157 receptores menores de 15 aos lo que representa un 5%,
acorde con los reportes internacionales (30). La mitad aparecieron durante
los 2 primeros aos post-trasplante. El 87,5% se present con masas abdo-
minales o torcicas. El tratamiento efectuado fue la disminucin drstica o
suspensin de la inmunosupresin, utilizacin de anticuerpos monoclonales
y ciruga en casos de complicaciones obstructivas intraabdominales. La mor-
talidad de nuestra serie fue de un 37,5% (30).
)NFECCIONESVIRALESLas infecciones virales pueden recurrir o presen-
tarse de novo post trasplante, tal es el caso de las infecciones por virus
hepatitis B y C. Existe otra infeccin viral que se puede presentar prima-
riamente en el injerto, tal es la infeccin por citomegalovirus (CMV) que
trataremos en esta seccin.
)NFECCIN POR #-6 Entre el 50% 90% de los adultos han tenido
exposicin a este virus. La infeccin es ms frecuente, en aquellos recep-
tores CMV seronegativos que han recibido un injerto CMV seropositivo.
Estos pacientes deberan ser tratados con ganciclovir en el periodo post
trasplante inmediato. Pese a lo anterior, no es infrecuente su presenta-
cin que puede ser ocasional, crnica o persistente.
Su presentacin es ms frecuente entre el primer y tercer mes post
trasplante. Clnicamente hay presencia de un cuadro febril, asociado a
pruebas hepticas con un patrn hepattico. Tienen eco doppler normal.

$2-!2)/52)"%-9#/,3=
El diagnstico se efecta a travs de una antiginemia o Reaccin de
Polimerasa en Cadena (PCR) especca para este virus (31). Las infeccio-
nes por CMV en nuestra serie representan un 29.8% (10).
#OLESTASIAPURA Existen algunos pacientes que presentan sndromes
colestsicos alejados, sin alteraciones de la va biliar intra o extraheptica.
Debe descartarse la ingesta de drogas que pudieran originar el cuadro.
La etiologa es desconocida, probablemente multifactorial. El tratamien-
to con cido usodeoxiclico tiene resultados en algunos casos. Oca-
sionalmente hay prurito asociado, el que debe tratarse con medidas
habituales (29).
(EPATITIS!UTOINMUNEDENOVOSe describi en 1998, se encontr
disfuncin del injerto asociado a hallazgos de laboratorio de autoin-
munidad. Se desarrolla tardamente, aproximadamente 24 meses post
trasplante en pacientes trasplantados por indicacin distinta a hepatitis
autoinmune.
La mayora de los que presentan esta complicacin responde a un au-
mento o al agregado de Prednisona junto con azatioprina asociado a su
tratamiento con Ciclosporina o FK (32, 33).
0!4/,/'!32%#522%.4%3
(EPATITIS!UTOINMUNE(!) Est aceptado actualmente que la HAI
recurre post trasplante. La recurrencia se estima en aproximadamente
un 30%.
$IAGNSTICO Es ms difcil hacer el diagnstico de la HAI que recurre
que el diagnstico inicial.
La mayora de los trasplantes por HAI mantienen autoanticuerpos positi-
vos e hipergammaglobulinemia independiente de la funcin heptica o de
las caractersticas histolgicas, por lo tanto, los autoanticuerpos y la hi-
pergammaglobulinemia no son concluyentes para hacer el diagnstico.
La recurrencia aparece muchos meses despus del trasplante y a medida
que pasa el tiempo aumenta el riesgo.
Hay acuerdo en que a los pacientes trasplantados por HAI no debera sus-
pendrseles los corticoides. No est claro el rol del aumento de dosis de
otras drogas inmunosupresoras como tacrolimus o ciclosporina (32 - 34).
(EPATITIS " Hasta hace algunos aos se consideraba una contrain-
dicacin para el trasplante heptico, con una tasa de recurrencia de
80% y una mortalidad de 50%. La prolaxis y el tratamiento actual han
llevado a una mejora en el resultado del trasplante por virus B.
Est documentado que el VHB puede vivir en clulas distintas a los he-
patocitos, (clulas del bazo, mdula sea, pncreas). Se postula que
el virus reinfecta el injerto desde estas clulas en el primer mes post
trasplante.
;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
La enfermedad se mantiene silente por alrededor de 3 meses y luego
se maniesta como hepatitis aguda, pudiendo progresar a cirrosis en
menos de un ao.
El diagnstico de recurrencia es sencillo, pocos meses post trasplante
se presenta elevacin de las transaminasas. Se detecta antgeno de
supercie VHB positivo y DNA-VHB en suero.
La biopsia heptica muestra reactividad lobular y se encuentra reaccin
inmunohistoqumica positiva para antgeno de supercie y antgeno anti
core (HbcAg).
El mejor tratamiento es la prevencin de la recurrencia. Se debe usar
pretrasplante gammaglobulina para inmunidad pasiva (no sirve vacu-
nar), se administra va endovenosa durante el intraoperatorio en la fase
anheptica y posteriormente en forma diaria por 6 das, luego mensual-
mente hasta obtener niveles de anticuerpos anti antigeno de supercie
sobre 100 UI/L. en aquellos paciente que eran antgeno e y DNA negati-
vo antes del trasplante, pero cuando eran antgeno e o DNA positivos el
nivel que se requiere es sobre 500 UI/l. Para disminuir costos se puede
continuar con administracin va intramuscular, en lugar de endovenosa.
Se han utilizado varias drogas para tratar la recurrencia de VHB, entre
ellas destaca la lamivudina, que ha logrado hacer una depuracin de
100% del virus (24, 35).
(EPATITIS#Existe una tasa de casi el 100% de recurrencia por VHC
del injerto dentro de los 2 primeros aos post trasplante. Es poco fre-
cuente en nios, pero s lo es en adultos, dado que el trasplante en ese
grupo etario por cirrosis secundario a infeccin viral por virus C, es mu-
cho ms frecuente.
El tratamiento estndar para infeccin crnica por VHC es interfern
ms ribavirina. El retrasplante es un tratamiento efectivo, ampliamen-
te aceptado para los pacientes con VHC que desarrollan cirrosis en el
nuevo hgado. La excepcin son pacientes con hepatitis colestsica -
brosante (24,36).
%NFERMEDADESMALIGNASHEPATOBILIARESLa indicacin de trasplante
en esta patologa es discutible. En el caso de hepatoblastoma la recidiva
es mucho ms frecuente en aquellos casos en que el trasplante heptico
fue indicado como salvataje despus del fracaso de un intento de ciruga
resectiva. Otra indicacin es el hepatocarcinoma asociada a cirrosis.
Los pacientes deben controlarse y estudiarse para pesquisar eventua-
les recidivas tumorales ya que mucho de ellas son asintomticas y sin
alteraciones de las pruebas hepticas hasta estadios avanzados de la
enfermedad (8, 37).
%.&/15%$)!'.34)#/$%,!3#/-0,)#!#)/.%3
La frecuencia de controles en el seguimiento de pacientes trasplantados
y el estudio realizado es cada una de dichas consultas es variable segn
los diferentes grupos trasplantolgicos y debe adaptarse a las caracters-
ticas personales de cada paciente y su historia. Elementos importantes
372
 ;2%6-%$#,).#/.$%3
 
=

a considerar es cual fue la indicacin de trasplante, y las caractersticas
del donante. Existen enfermedades que no recurren en el injerto como
enfermedad de Wilson, deciencia de alfa 1 antitripsina, atresia de vas
biliares extraheptica, tumores benignos, hepatitis fulminante por virus
A, hepatitis fulminante de causa desconocida, enfermedad por depsito
de glicgeno, polineuropata amiloidtica familiar, tirosinemia, dcit
de ornitin transcarbamilasa. Hay otras que s lo hacen, como tumores
malignos, hepatitis B, hepatitis C, hepatitis autoinmune, cirrosis biliar
primaria y colangitis esclerosante primaria.
Es diferente el enfoque que se dar con los pacientes trasplantados por
cirrosis y virus C que otro por atresia biliar. Tambin es diferente si era
un donante joven sano que otro aoso, con alteraciones vasculares o
hgado graso.
Ante una historia de ciruga compleja, tiempos de isquemia fra o calien-
te prolongada o antecedente de trombosis arterial se debe estar atento
ante la aparicin de eventuales complicaciones biliares tardas intra o
extrahepticas.
Sin embargo podemos esbozar una estrategia general del estudio que
permita indicar un tratamiento adecuado.
Lo primero es observar si las pruebas hepticas tienen un patrn colest-
sico o hepattico. Posteriormente debe analizarse la historia del paciente
y sus eventuales riesgos de complicacin, reinfeccin viral, sndrome lin-
foproliferativo, complicaciones biliares, etc. La historia debe ser acuciosa
para detectar consumo de drogas que producen dao heptico.
genolgico de eleccin es le TAC multicorte. En la mayora de los casos
el contar con dos estudios por imgenes concluyentes, sumado al an-
tecedente de patologa tumoral previa, son sucientes para el diagns-
tico. El nivel de alfa feto protena puede ser de gran ayuda en casos de
hepatocarcinoma o hepatoblastoma. Si persiste duda debe considerarse
una biopsia heptica, considerando que el riesgo de diseminacin en
pacientes inmunosuprimidos es elevado.
El estudio de carga viral, antigenemia para CMV, estudio de anticuerpos,
etc., debe adoptarse a cada paciente segn sospecha clnica. Debe ser se-
riado y programado ya que en muchos casos son asintomticos en etapas
tempranas. Si no se tiene un diagnstico certero, o si se desea certicar
una hiptesis diagnstica debe recurrirse a la biopsia heptica. sta es
mejor realizarla con marcacin previa bajo ecografa y, en casos seleccio-
nados como trasplante con hgado reducido y alteraciones anatmicas
severas de la caja torcica debe realizarse bajo gua ultrasonogrca.
2%35,4!$/3
En el programa conjunto de trasplante heptico peditrico Clnica Las
Condes - Hospital Luis Calvo Mackenna, desde sus inicios en 1994 hasta
noviembre 2009, hemos efectuado 209 trasplantes en 173 nios me-
nores de 18 aos. Las principales causas de trasplante son presentadas
en la siguiente tabla:
4!",!%4)/,/'!$%,$!/(%04)#/15%
,,%6!,42!30,!.4%!,/3.)/3

Posteriormente debe hacerse un ecodoppler que permitir descartar al- DIAGNSTICO .-%2/ PORCENTAJE
teraciones vasculares como estenosis de arteria heptica o vena porta,
obstruccin de venas suprahepticas, etc. Si existe sospecha de alguna Atresia de vas biliares 83 
de ellas deber realizarse estudios angiogrcos ms avanzados como &ALLAHEPTICAAGUDA 49 
angio TAC, angio RM o angiografa directa. /TROS3NDROMESCOLESTSICOS  
%NFERMEDADESMETABLICAS  
El tratamiento puede ser endovascular o quirrgico dependiendo de los
hallazgos y las caractersticas del paciente. (EPATITISAUTOINMUNE 6 
(EPATOBLASTOMA 2 
Si hay dilatacin de la va biliar intraheptica debe descartarse de Otros  
problemas biliares como colecciones, biliomas o abscesos. Una TAC,
Retrasplante 40 
idealmente multicorte, permitir evidenciarlos. El tratamiento puede ser
percutneo o quirrgico. Si se encuentra dilataciones saculares intrahe- Un paciente recibi un trasplante hepatorrenal.
pticas debe realizarse una colangio RM. Puede complementarse con 36 nios fueron retrasplantados, 4 de ellos 2 veces.
biopsia heptica. Si el contexto es de una ictericia progresiva, formacin
de abscesos y otras complicaciones como consecuencia de una va biliar Las principales complicaciones postrasplante en nuestro grupo fueron,
isqumica el tratamiento deber ser, probablemente, un retrasplante. al igual que en centros de similares condiciones a nivel mundial, quirr-
Si existe sospecha de un sndrome linfoproliferativo, debe investigarse el gicas, infecciosas e inmunolgicas.
tumor, realizndose biopsia y fenotipicacin. Adems debe realizarse
TAC de cerebro, trax, abdomen y pelvis y mielograma para tener un Las complicaciones vasculares se presentaron en 27 casos (13%), 13
estudio del estadio de la enfermedad. trombosis de arteria heptica, 11 trombosis de vena porta y 3 trombosis
de ambos vasos. En 30 pacientes hubo que reintervenir la va biliar en
Si hay sospecha de recurrencia de enfermedad tumoral, el estudio ima- el post trasplante (14%).

373

$2-!2)/52)"%-9#/,3=
Se registraron 60 episodios de rechazo agudo moderado (29%) y 15 de
rechazo agudo severo (7%), 1 de los cuales llev a prdida del injerto.
La sobrevida actuarial de los trasplantes hepticos peditricos en nues-
tro grupo es de 76,2% a 1 ao, 66,9% a 5 aos y 64,9% a 10 aos.
La sobrevida global de injerto es de 69% a 1 ao, 58,6% a 5 aos y
52,3% a 10 aos.
42!30,!.4%%..)/3-%./2%3$%+' injerto es menor que en el trasplante original. Representa un 19,3% de las
El trasplante en pacientes peditricos menores de 10 kg. representa un
importante desafo para los equipos quirrgicos y anestsicos por las
dicultades tcnicas involucradas en cuanto a accesos venosos, mane-
jo de la hipotermia, reposicin de volumen, tcnicas de anastomosis y
control de hemorragias, entre otras. La mayora de los estudios denen
el peso de 10 kilos como un lmite en el que aumentaran las complica-
ciones. La sobrevida actuarial de series internacionales llega al 73% al
ao, 66% a 5 aos y 63% a 10 aos (38).
De los 209 trasplantes realizados por nuestro grupo, 41 han sido en
receptores menores de 10 kilos. Esta experiencia la hemos comunicado
recientemente en eventos cientcos internacionales (39). Nuestros re-
sultados sealan que las patologas primarias fueron:
4!",!INDICACIONES DE TRASPLANTE EN
.)/3-%./2%3$%+),/3
DIAGNSTICO .-%2/ PORCENTAJE
Atresia de va biliar  
;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
47,7% de los casos. La sobrevida y resultados del trasplante heptico
en nios pequeos en un programa chileno son comparables favora-
blemente con series extranjeras y lo valida como terapia en este grupo
de alto riesgo.
RETRASPLANTE
El retrasplante heptico peditrico est indicado en caso de falla del in-
jerto original debido a complicaciones. La sobrevida del paciente y del
indicaciones de trasplante en nuestro programa (40). Los reportes interna-
cionales sealan un porcentaje de retrasplante que vara entre un 8-29%
(9). La sobrevida actuarial reportada por nuestro grupo es de un 76% a 1
y 5 aos en aquellos pacientes que fueron retrasplantados una vez y de un
60% a 1 y 5 aos en pacientes con ms de un retrasplante.
La falla primaria del injerto representa un 30% de las indicaciones de
retrasplante en nuestro programa, siendo otras causas importantes la
trombosis de la arteria heptica y el rechazo crnico, con un 20% cada
una (40). El retrasplante adems presenta un alto impacto econmico
por los costos involucrados.
Cabe destacar que en nuestra serie, reportamos 2 pacientes retrasplan-
tados por prdida del injerto por AB0 incompatible, pese a haber utili-
zado plasmafresis y agresivos esquemas de inmunosupresin. Dado
que los 2 pacientes presentaban un cuadro de hepatitis fulminante, el
primer injerto, incompatible, sirvi de puente para poder tener la opcin
de un segundo injerto, habiendo sobrevivido ambos casos (40). Debe-
mos destacar que el porcentaje de retrasplante ha disminuido en forma
signicativa en los ltimos 5 aos.

3NDROMEDE!LLAGILLE 3 
#!,)$!$$%6)$!
(EPATITISFULMINANTE 2  La calidad de vida en los pacientes trasplantados peditricos tambin ha
(EPATITISNEONATAL 2  sido un tema de constante preocupacin. Mltiples reas han sido eva-
luadas por diferentes autores considerando las ms importantes la salud
2E
TRASPLANTES   mental, funcionamiento fsico, desarrollo cognitivo y habilidades para el
#AUSASMISCELNEAS 4 
La edad promedio al trasplante fue de 1,3+/- 0,5 aos, siendo 22
(54%) hombres. Los donantes cadavricos (DC) fueron 18 (43,9%)
utilizndose injerto completo en 9 (50%) y en el resto injerto reducido.
Los donantes vivos relacionados (DVR) fueron 23 (56,1%) utilizndo-
se en todos ellos los segmentos II y III como injertos. Fue necesario
re-operar 21 casos (51,2%), por trombosis portal (TVP) 8 (38,1%),
para aseo quirrgico 6 (28,6%), por ltracin biliar 4 (19,1%), por
obstruccin Intestinal 2 (9,5%), por trombosis de la arteria heptica
2 (9,5%) y para explorar la va biliar en 1 caso (4,8%). La sobrevida
actuarial (Kaplan-Meier) de pacientes y del injerto al 1 ao fue 75,7%
y a 5 y 10 aos 67,1%. La TVP fue la principal causa de prdida de
injertos (42,8%). La causa de muerte ms frecuente fue la sepsis en el
diario vivir (41). Algunos estudios revelan que tanto el desarrollo fsico
como psicosocial son algo menores en nios trasplantados, comparados
con la poblacin general. Sin embargo, la mayor diferencia es observada
en el rea del desarrollo escolar con alteraciones del aprendizaje en
comparacin con sujetos no transplantados. Es probable que la prdida
de das de clases, debida a controles o enfermedades relacionadas con
su trasplante pueda inuir en estos resultados. Otro problema impor-
tante que ha sido detectado, es la falta de adherencia al tratamiento el
que puede llegar a un 30% (41). Esto se hace ms patente durante la
adolescencia, en que un sentimiento de rebelda se desarrolla progresi-
vamente llevando al incumplimiento del tratamiento inmunosupresor.
En nuestra experiencia algunos pacientes han perdido el injerto por este
motivo (40). Adems quisimos investigar si las interacciones familiares
de nuestros nios trasplantados eran normales. Para ello efectuamos un
374
 ;2%6-%$#,).#/.$%3
 
=

'2&)#/3/"2%6)$!!#45!2)!,$%0!#)%.4%3-%./2%3$%!/33/-%4)$/3!
42!30,!.4%(%04)#/3%0!2!$/30/20%3/










1  10
estudio donde se evaluaban 3 factores del entorno familiar comparan-
do nios trasplantados versus sanos. Los elementos estudiados fueron:
respeto a reglas y lmites de comportamiento, relaciones de alianza u
oposicin entre los miembros de la familia y respeto a la jerarqua fami-
liar. Nuestros resultados demostraron que no haba diferencias entre la
estructura familiar y el comportamiento en ambos grupos con un nivel
socioeconmico similar (42).
2%&%2%.#)!3")",)/'2&)#!3
Prez R, et al. Trasplante Heptico. En: Uribe M. editor, Guas Sociedad
Chilena de Trasplante. Editorial Graphica, 1 edicin 2010. Pg: 416-418.
UK Department of Health National Liver Transplant Standards. Publication
date: August 2005.
Daz- Fernndez M.C. Evaluacin del candidato. En : Trasplante heptico
en nios. Jara P. Primera edicin 2006 Captulo 13.
 Kelly D. Liver failure and transplantation. En: Pediatric Gastrointestinal
and Liver Diseases. Robert Wyllie, Jeffrey Hyams. Third Edition 2006.
Chapter 65.
Tiao G, Alonso M, Ryckman F. Liver transplantation in children. En: Liver
disease in children. Suchy F, Sokol R, Balistrieri W.Third Edition 2007.
Chapter 41.
 Murray K, Carithers R: AASLD Practice Guidelines: Evaluation of the
patient for liver transplantation. Hepatology, Vol 41, No 6, June 2005.
375
!/30/3442!30,!.4%

Pese a que el entorno familiar pueda ser normal, la no adherencia al tra-
tamiento durante la adolescencia, sumado a la transferencia a centros
trasplantolgicos de adultos, donde deben comenzar por conocer a sus
nuevos equipos tratantes, constituyen una problemtica adicional para
estos pacientes y un constante motivo de preocupacin para los que
estamos involucrados en su cuidado.
Bucuvalas J. Long-Term outcomes in pediatric liver transplantation. Liver
Transpl 2009; 15: s6-s11.
 Otte JB. History of pediatric liver transplantation. Where are we coming
from? Where do we stand?. Pediatr Transplant 2002; 6: 378-387.
 Spada M, Riva S, Maggiore G, Cintorino D, Gridelli B. Pediatric liver
transplantation. World Journal Gastroenterol 2009; 15: 648-674.
 Uribe M, Buckel E, Ferrario M, Godoy J, Gonzlez G, Hunter B, et al.
Pediatric Liver Transplantation: Ten Years of Experience in a Multicentric
Program in Chile. Transplant Proc 2005; 37: 3375-3377.
Gana AJC, Soriano HE. Liver Transplantation in pediatric candidates. Rev
Med Chil 2009; 137: 131-132.
 Bartlett A, Rela M. Progress in surgical techniques in pediatric liver
transplantation. Pediatr Transplant 2009. Publicado on-Line el 29 Julio
2009. DOI: 10.1111/j.1399-3046.2009.01209.x.

$2-!2)/52)"%-9#/,3=
 Uribe M, Buckel E, Ferrario M, Godoy J, Gonzlez G, Ceresa S, et al.
Living Related Liver Transplantation. Why This Option Has Been Discarded
in a Pediatric Liver Transplant Program in Chile. Transplant Proc 2005; 37:
3378-3379.
Heffron TG, Pillen T, Smallwood G, Rodriguez J, Sekar S, Henry S, et al.
Pediatric liver transplantation for acute liver failure at a single center: A 10-
yr experience. Pediatr Transplant 2009. Publicado on-Line el 09 Junio 2009.
DOI: 10.1111/j.1399-3046.2009.01202.x.
 Uribe M, Buckel E, Ferrario M, Godoy J, Blanco A, Hunter B, et al.
Epidemiology and Results of Liver Transplantation for Acute Liver Failure in
Chile. Transplant Proc 2003; 35: 2511-2512.
 Uribe M, Buckel E, Ferrario M, Segovia R, Gonzlez G, Hunter B, et
al. ABO-Incompatible Liver Transplantation: A New Therapeutic Option for
Patients With Acute Liver Failure in Chile. Transplant Proc 2005; 37: 1567-
1568.
 Uribe M, Gonzlez G, Alba A, Godoy J, Ferrario M, Hunter B, et al. Living
Donor Liver Transplantation in Pediatric Patients With Acute Liver Failure:
Safe and Effective Alternative. Transplant Proc 2008; 40: 3253-3255.
 Park JS, Kim MH, Lee SK, Seo DW, Lee SS, Han J, et al. Efcacy of
endoscopic and percutaneous treatments for biliary complications after
cadaveric and living donor liver transplantation. Gastrointest Endosc 2003;
57: 78-85.
Vivarelli M, Cucchetti A, La Barba G, Bellusci R, De Vivo A, Nardo B, et
al. Ischemic arterial complications after liver transplantation in the adult:
multivariate analysis of risk factors. Arch Surg 2004; 139: 1069-1074.
 Jain A, Costa G, Marsh W, Fontes P, Devera M, Mazariegos G, et al.
Thrombotic and nonthrombotic hepatic artery complications in adults and
children following primary liver transplantation with long-term follow-up in
1000 consecutive patients. Transpl Int 2006; 19 : 27-37.
 Karakayali H, Boyvat F, Coskun M, Isiklar I, Szen H, Filik L, et al. Venous
complications after orthotopic liver transplantation. Transplant Proc 2006;
38: 604-606.
 Shibasaki S, Taniguchi M, Shimamura T, Suzuki T, Yamashita K, Wakayama
K, et al. Risk factors for portal vein complications in pediatric living donor
liver transplantation. Pediatr Transplant 2009. Publicado on-Line el 19 de
Noviembre 2009. DOI: 10.1111/j.1399-0012.2009.01123.x.
 Ooi CY, Brando LR, Zolpys L, De Angelis M, Drew W, Jones N, et al.
Thrombotic events after pediatric liver transplantation. Pediatr Transplant
2009. Publicado on-Line el 22 de Octubre 2009. DOI: 10.1111/j.1399-
3046.2009.01252.x.
 Kanel GC, Korula J. Liver Biopsy Evaluation. 1st Ed., W.B. Saunders.
2000. Estados Unidos.
 Rand EB, Olthoff KM. Overview of Pediatric Liver Transplantation.
Gastroenterol Clin North Am 2003; 32: 913-929.
Bloom RD, Goldberg LR, Wang AY, Faust TW, Kotloff RM. An overview of
solid organ transplantation. Clin Chest Med 2005; 26: 529-543.
Hepp J. Dao Crnico del Injerto en Trasplante Heptico. En: 1er Curso
de Trasplantes ao 2000. Pefaur J, Toro J. Editores, Soc. Chilena Trasplantes.
nov 2001.
 Gallego S, Llort A, Gros L, Sanchez de Toledo Jr J, Bueno J, Moreno
;42!30,!.4%(%04)#/0%$)42)#/
Aceptado para publicacin el 11 de febrero 2009. DOI: 10.1111/j.1399-
3046.2009.01181.x.
McDiarmid SV. Current status of liver transplantation in children. Pediatr
Clin North Am 2003; 50: 1335-1374.
Uribe M, Hunter B, Alba A, Calabrn L, Flores L, Soto P, et al. Posttransplant
lymphoproliferative disorder in pediatric liver transplantation. Transplant
Proc 2009; 41: 2679-2681.
Singh N. Impact of current transplantation practices on the changing
epidemiology of infections in transplant recipients. Lancet Infect Dis 2003;
3:156-161.
 Mieli-Vergani G, Vergani D. Immunological Liver Diseases in Children.
Semin Liver Dis 1998: 18:271-279.
Kerkar N, Hadzi N, Davies ET, Portmann B, Donaldson PT, Rela M, et
al. De Novo autoimmune hepatitis after liver transplantation. Lancet 1998;
351: 409-413.
Milkiewicz P, Hubscher SG, Skiba G, Hathaway M, Elias E. Recurrence
of Autoimmune Hepatitis after Liver Transplantation. Transplantation 1999;
68: 253-256.
 Hayashi PH, Di Bisceglie AM. The progression of hepatitis B- and
C-infections to chronic liver disease and hepatocellular carcinoma:
presentation, diagnosis, screening, prevention, and treatment of
hepatocellular carcinoma. Infect Dis Clin North Am 2006; 20: 1-25.
 Biggins SW, Terrault NA. Treatment of recurrent hepatitis C after liver
transplantation. Clin Liver Dis 2005; 9: 505-523.
 Marsh JW, Geller DA, Finkelstein SD, Donaldson JB, Dvorchik I. Role
of liver transplantation for hepatobiliary malignant disorders. Lancet Oncol
2004; 5: 480-488.
 Polak WG, Peeters PM, Miyamoto S, Sieders E, de Jong KP, Porte RJ,
et al. The outcome of primary liver transplantation from deceased donors
in children with body weight < or =10 kg. Clin Transplant 2008; 22: 171-
179.
 M Uribe, A Alba, B. Hunter, C Valverde, J. Godoy, M Ferrario, et al. Trasplante
hepatico en nios menores de 10 kilos en Chile.Libro de resmenes XX
Congreso Latinoamericano y del Caribe de Trasplante. II Congreso Chileno
de trasplante. 22 al 26 de Septiembre, Via del Mar, Chile.
 Uribe M, Buckel E, Ferrario M, Hunter B, Godoy J, Gonzlez G, et al.
Pediatric Liver Retransplantation: Indications and Outcome. Transplantation
Proceedings 2007: 39: 609-611.
 Alonso EM. Quality of life for pediatric liver recipients. Liver Transpl
2009; 15 Suppl 2:S57-62.
 Uribe M, Hunter B, Gonzlez G, Jorquera M, Salazar G, Salas S, et
al. Family Interactions of Liver Transplanted Children: Are They Normal?
Transplant Proc 2007; 39: 615-616.
A, et al. Post-transplant lymphoproliferative disorders in children: The Los autores declaran no tener CONmICTOSDEINTERSENRELACIN
a este artculo.
role of chemotherapy in the era of rituximab. Pediatr Transpl 2009.

376