Definisi

Hemangioma adalah kelainan vaskular yang ditandai dengan meningkatnya proliferasi dan
pembaharuan sel endotel. Hemangioma dapat terjadi di beberapa jaringan seperti otak, ginjal, hati,
paru-paru, kulit, dan rongga hidung. Hemangioma Kelenjar Saliva jarang terjadi, tumor vaskular jinak,
dengan preferensi lebih kepada anak-anak. Di antaranya, banyak yang melibatkan kelenjar saliva utama
(terutama parotid).

Etiologi

Saat ini, tidak ada penyebab yang teridentifikasi untuk pengembangan Hemangioma Kelenjar Saliva
Peneliti percaya bahwa hal itu bisa berkembang sebagai malformasi selama perkembangan janin.

Epidemiologi

Sebanyak 65% hemangioma terletak di kepala dan leher dan mereka terutama mempengaruhi kelenjar
saliva dengan parotid sebagai tempat yang paling umum (81-85%). Hemangioma mencapai 0,4-0,6% dari
semua tumor kelenjar parotid dan kebanyakan terjadi pada anak-anak, namun pada orang dewasa
hemangioma sangat jarang terjadi. Tumor dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak dengan
rentang usia yang luas. Sekitar 65% kasus terlihat sebelum usia 20 tahun. Sebuah predileksi untuk anak-
anak dicatat; hemangioma adalah tumor kelenjar ludah yang paling banyak diketahui yang
mempengaruhi anak-anak. Baik laki-laki dan perempuan terpengaruh; beberapa penelitian melaporkan
rasio pria-wanita 1: 2. Semua ras dan kelompok etnis mungkin terpengaruh.

Faktor Resiko

Insidens:

Jarang <0.5% dari tumor kelenjar saliva

Usia:

Mayoritas ( sehingga 90%) didianogsis dalam 2 dekade pertama, tertinggi pada usia nenotus
>90% dari tumor kelenjar parotid pada bayi <1 tahun adalah hemangioma
Hemangioma kavernosa sering terlihat pada usia remaja atau dewasa
Jenis Kelamin:

Perempuan>>Laki laki
Hemangioma kapiler (juvenile) menujukkan rasio ini
Hemangioma kavernosa lebih sering pada usia yang tua

Klasifikasi

Hemangioma dikelompokkan menjadi tipe kapiler dan kavernosa. Hemangioma tipe kapiler terjadi pada
rentang usia yang luas, paling sering selama dekade pertama kehidupan. Tumor ini adalah tumor
kelenjar saliva paling umum pada pasien anak-anak dan mewakili lebih dari 90% tumor parotid pada
anak-anak berusia kurang dari satu tahun. Hemangioma kapiler, ditemukan tak lama setelah lahir,
bersifat unilateral dan kompresibel. Pembesaran cepat bisa terjadi dan warna kebiru-biruan pada kulit
bisa terlihat. Lesi lobulasi non-capsulated ini lebih sering terjadi pada anak perempuan. Dibandingkan
dengan hemangioma tipe kapiler, hemangioma kavernosus cenderung terjadi pada anak-anak dan orang
dewasa yang lebih tua.

Gejala Klinis (Klinis, Makroskopis, Histopatologis)

Tanda dan gejala Hemangioma Kelenjar Saliva dapat meliputi:

Adanya pembesaran massa tumor di sisi pipi (atau sisi wajah); Hemangioma tumbuh perlahan
dan umumnya tidak menimbulkan rasa sakit
Beberapa tumor bisa tumbuh dengan ukuran sangat besar; Pada anak-anak, pertumbuhan
biasanya terlihat sampai usia 5-7 tahun, dimana tumor umumnya menyusut dalam ukuran
Hampir semua tumor muncul di kelenjar ludah utama; Yaitu, kelenjar parotid (pada 90% kasus).
Sisanya sebagian besar terletak di kelenjar submandibular
Tumor biasanya soliter, lembut, dan padat (spherical atau oval)
Beberapa hemangioma dapat berdarah dan menyebabkan komplikasi
Kulit di atasnya mungkin menimbulkan perubahan warna kebiru-biruan

Tumor besar dapat menyebabkan tanda dan gejala berikut:

Kesulitan dalam membuka mulut seseorang; Rasa sakit saat makan (rasa sakit bisa terasa di
mulut dan wajah)
Mati rasa sebagian wajah
 Kekeringan mulut
Ketidakmampuan menggerakkan satu sisi wajah karena kerusakan saraf wajah, yang dikenal
dengan kelumpuhan saraf wajah
Nyeri wajah

Secara maroskopis: gejala umum :- lesi menyebabkan pembesaran kelenjar, dengan pembesaran lobus

-hemorrhagic red to brown

Ukuran :-frequently large (up to 10cm)

Secara histopatologi, tumor dibentuk oleh sel-sel pembuluh darah yang membentuk ruangan-ruangan
pembuluh darah berbagai ukuran. Pada hemangioma juvenile, tumor tersusun atas sel-sel endotel yang
membentuk suatu lingkaran kecil, yang ekstensi ke seluruh kelenjar tetapi dipisahkan menjadi lobules
lobulus oleh septa kelenjar. Mitosisnya jarang dan moderat, pada tahap awal tidak ada lumen pembuluh
darah, tapi berkembang seiring waktu. Hemangioma yang mature biasanya kapilare dengan lapisan sel
endotel yang tipis. Terapi mungkin tidak diperlukan, dan intervensi apa pun harus ditunda. Steroid
mengurangi pertumbuhan dan menjadi terapi utama, selain embolisasi dan terapi tekanan.
A B C

Juvenile haemangioma. A Immature appearance with little lumen formation from a patient under 1
year in age. B More mature area with well-organised vessels. C Highly vascularized haemangioma.

Histopathology of Cavernous hemangiomas showing dilated vascular channels with flattened endothe
lium

Patogenesis

Hemangioma kapiler dipercaya sebagai proliferasi hamartomatosa sel endotel vaskular. Mereka
umumnya menunjukkan 2 fase pertumbuhan, fase proliferatif dan fase involutional. Fase proliferatif
pertumbuhan cepat biasanya terjadi dari 8-18 bulan. Patologis, ditandai oleh peningkatan jumlah sel
endotel dan mast. Proliferasi sel endotel kembali normal setelah fase proliferasi. Fase involutional
ditandai dengan regresi lambat dari hemangioma. Setengah dari semua lesi akan membengkak pada
usia 5 tahun, dan 75% akan meningkat pada usia 7 tahun. Selama fase ini, jumlah sel mast menurun
menjadi normal dan terjadi penurunan aktivitas sel endotel dan mast. Ruang vaskular ini dilapisi sel
endotel tanpa bantuan otot. Hemangioma kavernosa adalah kelainan kongenital yang muncul setelah
pertumbuhan yang cukup menyebabkan gangguan kosmetik atau visual. Pertumbuhan tumor adalah
hasil tunas saluran vaskular ke jaringan lunak sekitarnya. Telah berspekulasi bahwa perubahan
hemodinamika kelas dasar yang terlokalisasi menyebabkan pembukaan saluran baru yang
memunFgkinkan perluasan tumor ke interstitium sekitarnya. Sebuah kapsul fibrosa terbentuk pada
antarmuka tumor yang memajukan dan jaringan tetangga yang normal. Jaringan lunak di sekitar
dipindahkan, dikompres atau kadang dimasukkan ke dalam tumor. Kelainan penglihatan simtomatik
terjadi sebagai akibat keterlibatan saraf optik, otot ekstraokular atau pembuluh darah di sekitarnya.

Diagnosa Banding

Angiosarcoma
Kaposi sarcoma
Phleboliths and Angiolithiasis

Tatalaksana

Eksisi bedah lengkap dengan margin yang jelas adalah mode pilihan pengobatan Hemangioma
Kelenjar Saliva, terutama pada orang dewasa
Embolisasi arteri pada tumor dapat digunakan untuk memberikan bantuan sementara dari
gejalanya, dan mengurangi kehilangan darah selama prosedur operasi 'tumor removal'.
Pada beberapa anak, setelah usia 5-7 tahun, hemangioma dapat menyusut dan menurun. Dalam
kasus tersebut, prosedur invasif mungkin tidak dimandatkan dan pendekatan 'wait and watch'
dapat dilakukan oleh penyedia layanan kesehatan

Pilihan pengobatan pada anak-anak dapat mencakup:

Obat oral (propranolol)

Cryotherapy
Pengobatan kortikosteroid; baik intralesional maupun sistemik
Sclerosing solutions
YAG laser
Operasi endoskopi
Terapi radiasi mungkin direncanakan berdasarkan kasus per kasus
 Perawatan pasca operasi penting: Seseorang harus menjaga tingkat aktivitas minimum, sampai
luka bedah sembuh
Tindak lanjut perawatan dengan skrining reguler dan pemeriksaan penting

Komplikasi

Stres emosional yang parah dan masalah kosmetik (facial disfigurement)

Tumor berukuran besar dapat menekan jaringan dan struktur yang berdampingan sehingga
mengakibatkan komplikasi tambahan
Ulserasi dan perdarahan
Pembedahan untuk mengangkat massa tumor bisa mengakibatkan kelumpuhan saraf wajah
(komplikasi bedah)
Infeksi luka pasca operasi

Prognosis

Prognosis Hemangioma Kelenjar Saliva biasanya baik dengan pengobatan yang adekuat; pemulihan
penuh sering dipastikan dan tidak ada komplikasi jangka panjang yang dicatat. Pada anak-anak,
regresi spontan dapat terjadi dan tindakan pembedahan mungkin tidak diperlukan. Perkembangan
tumor dapat dikendalikan melalui terapi / pengobatan konservatif.

http://emedicine.medscape.com/article/1218805-overview#a6

http://www.dovemed.com/diseases-conditions/hemangioma-salivary-gland/

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S168785741400033X

https://books.google.co.id/books?id=eNcEDAAAQBAJ&pg=PA502&lpg=PA502&dq=macroscopic+ha
emangioma+salivary+gland&source=bl&ots=VLlR1tBDLY&sig=PYWv47NOgr7oUTyvXA0hnAwAnKM&
hl=en&sa=X&ved=0ahUKEwi87YOXpYbWAhXHlJQKHXb_B5oQ6AEIXTAK#v=onepage&q=macroscopic
%20haemangioma%20salivary%20gland&f=true

http://www.medicinaoral.com/odo/volumenes/v6i5/jcedv6i5p592.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4312692/

https://www.iarc.fr/en/publications/pdfs-online/pat-gen/bb9/bb9-chap5.pdf