SINDROME NEFROTICO

Los nios vienen hinchados,

parpados edematizados, edema de
pared abdominal, escrotal, pies
hinchados, malestar general y
consultan por la hinchazn.
Durante el da el edema baja
Por la hipoalbuminemia e
hipoproteinemia se produce el
hinchazon
GN A CAMBIOS MINIMOS
No se afecta la estructura, sino se altera la carga
anionica q tiene el glomerulo para el filtrado de
sustancias.
Hay dos barreras una funcional por cargas y una
estructural por poros, en cambios minimos no
afecta a la de poros, sino cambia la carga anionica.
Da respuesta (+) a los corticoides, hay muy pocos
que no dan buena rpta a los corticoides en ese caso
usamos ac monoclonales como rituximab.
 DEFINICIN
Es la glomerulopata primaria ms frecuente en
Pediatra.
Enfermedades glomerulares caracterizadas por:
Proteinuria (>40 mg/m2/h) o >50mg/kg/h,
hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) o <3g/dL,
edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.
Proteinuria e hipoalbuminemia son los criterios que dan el dx de sd nefrotico. Porque
dislipidemia y la hipocomplementemia (C3) no siempre se encuentra en el sd
nefrotico. Una vez que hago el dx, indico corticoides siempre y cuando el pcte est
desfocalizado, es decir sin riesgo de infeccin
Luego se programa bx para ver etiologa: Si es A CAMBIOS MINIMOS (90% de los casos
sobretodo si es <6 aos), en segundo lugar est la ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
y en tercer lugar la PROLIFERACIN MESANGIAL
DETALLE
Proteinuria e hipoalbuminemia son los criterios que dan el
dx de sd nefrotico. Porque dislipidemia y la
hipocomplementemia (C3) no siempre se encuentra en el sd
nefrotico. Una vez que hago el dx, indico corticoides
siempre y cuando el pcte est desfocalizado, es decir sin
riesgo de infeccin
Luego se programa bx para ver etiologa: Si es A CAMBIOS
MINIMOS (90% de los casos sobretodo si es <6 aos), en
segundo lugar est la ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA y
en tercer lugar la PROLIFERACIN MESANGIAL
Adems de estas patologas hay GN membrano proliferativa:
Cambios estructurales y sintomatologicos
GN Post infecciosa o estreptoccica
 EPIDEMIOLOGA
El SN idioptico constituye el 90% de los SN en nios
entre 2 y 12 aos. Si es mayor de 6 aos esta indicada
la bx
La incidencia en poblacin peditrica menor de 16
aos es 2-7 nuevos casos por 100 000 nios por ao.
Se presenta preferentemente entre 2-8 aos con
mxima incidencia 3-5 aos.
En nios es dos veces ms frecuente en varones,
diferencia que no existe en adolescentes y adultos.
El dr slo ley
el cuadrito
 PATOGENIA
La lesin del podocito.
El diafragma de filtracin es el factor clave de la
proteinuria, bien por mecanismos inmunolgicos o
genticos.
Mecanismos inmunolgicos.
Mecanismos genticos.
EXPLICACIN
El edema se da por la perdida de proteinas diarias y
la hipoalbuminemia, habr una disminucion de la P
oncotica plasmatica y el liquido va ir a los espacios
virtuales del liquido intersticial. Incluso el sd
nefritico pueda iniciar con anasarca.
Como pierde liquido a expensas del liq intersticial,
habr una hipovolemia. A pesar que retiene
liquidos habr una hipovolemia y estar
deshidratado y disminuir el filtrado glomerular.
-Edema, proteinuria, hipoalbuminemia
-Ascitis, hepatomegalia, dolor abdominal,
edema intestinal(diarrea)
-25% hematuria, HTA20%, insuficiencia renal
3%
-Mayor susceptibilidad a infecciones: por
disfuncin inmune de clulas T y B, perdida
urinaria de inmunoglobulinas. (albumina e Igs
se pierden)
-Alterc. Secundarias: dislipidemias,
hipercoagulabilidad, alteraciones tiroideas.
Se recomienda tto ambulatorio ya que al recibir
corticoides y estar hospitalizados puede haber
infecciones
- Proteinuria (mayor 40mg/m2/h)
- Hipoalbuminemia( menor 2.5g/dL)
- Edemas
- Evaluar: funcin renal, funcin tiroidea,
coagulacin, hemograma,
inmunoglobulinas
(complicaciones secundarias)
-Evaluar: serologa viral, complemento,
estudio de autoinmunidad
(para descartar SN secundario)
TTO PRECOZ MEJORA LA EVOLUCIN
Segn la respuesta a corticoides en la primera
manifestacin:

-SN CORTICOSENSIBLE: Desaparece la

proteinuria y se normaliza la albumina
plasmtica en respuesta al tratamiento

-SN CORTICORESISTENTE: Persiste en SN

clnico y/o bioqumico a pesar de 8 semanas
de tratamiento
Lo mas probable es que desarrollen cushing a
la larga o insficiencia suprarrenal
 SN CORTICOSENSIBLE CON BROTE UNICO O
RECAIDAS INFRECUENTES:
maximo de dos recaidas en seis meses
tras la manifestacin inicial
menos de tres en un ao en cualquier
momento evolutivo
-SN RECAIDAS FRECUENTES:
mas de dos recaidas en seis meses tras la
manifestacion inicial
mas de tres en un ao en cualquier
momento evolutivo
-SN CORTICODEPENDIENTE
dos o mas recadas al rebajar la dosis de
prednisona a das alternos
recada en las dos semanas siguientes a la
supresin
-SN CORTICORESISTENTE TARDIO:
tras una de las recadas no existe remisin,
habiendo sido corticosensible en su
manifestacin inicial
 Desde su primera aparicin requiere seguimiento
Cortico Resistente
Lactantes <1 ao Nefrologa infantil
Pacientes con manifestaciones de gravedad

Base del tto: corticoides (en todos excepto SN

congnito familiar y sindromico)
Inmunosupresores: Resistencia , Dependencia,
efectos 2rio de corticoides
Ciclofosfamida(CFM) , Ciclosporina A(CsA),
Tacrolimus(TAC) y Micofenolato mofetil (MMF)
 Objetivo: recaidas, prolongar remisin y minimizar
toxicidad frmacos
PRD (prednisona) alterna: < 0,5 mg/Kg durante 1-2 aos
CFM (ciclofosfamida) oral: eleccin en riesgo de fallo
teraputico o toxicidad, EFyS, < 3aos, grave CorticoD
MMF (micofenolato): 2da alternativa
Ciclosporina A o Tracolimus (anticalcineurinicos): tercera
opcin(nefrotoxico).
RTX: tratamiento de rescate en alto grado de Dependencia
y Toxicidad
 Los corticoides produce cambios epigeniticos y
pueden remitir un cambio en la enfermdad
Rituximab es efectivo, el problema son los costos.
Hace 30 aos el esquema para AR era similar a esta
Ahora hay que combinar un antimetabolito como
ciclosporina, se combina con un biologico y da
mejores resultados que un tto unico con corticoides
 Objetivo: conseguir remisin completa o parcial de
proteinuria
Terapia inmunosupresora inicial: pulsos de MTP iv y/o
CFM oral + PRD
Anticalcineurinicos (tracolimus): segunda lnea
CsA: tercera lnea (ciclofosfamida)
La mayora responde entre el 3 6 mes, biopsia renal
para valorar nefrotoxicidad subclnica a los 2 aos de tto.
MMF monoterapia o asociado a PRD o
Anticalcineurinicos (tracolimus)
TTO ES LARGO
 Algunos responden a tto inmunosupresor
En pacientes de inicio tardo, mutaciones y
polimorfismos, heterocigosis de NPHS2, TRCP6, CD2AP,
lesin histolgica leve, funcin renal normal y lenta
evolucion

La mayora desarrolla enfermedad grave,

dependiente de infusiones de albumina,
resistente a tto medico
Reemplazo renal
Tratar complicaciones agudas y obtener remisin completa
Prevenir recadas y complicaciones 2rias a tto y enfermedad
Tto sintomtico: NO RESTRINGIR LA ACTIVIDAD, PROMOVER LA
ACTIVIDAD FSICA
Actividad fsica diaria
Dieta normoproteica (1-2g/Kg/dia)
Restriccin de Na(no si es menor de 125mmol/L) y moderada de
lquidos remisin de edemas
Ingesta de lquidos en 24h = necesidad basal(400 ml/m2/dia) + 2/3
diuresis
Diurticos: solo cuando hay edema incapacitante y correccin
hipovolmica
Furosemida: 1-2 mg/Kg/dosis
Perfusin de albumina: solo en caso de SN congnito, edemas
incapacitantes o infecciones graves, hipovolemia clnica con
taquicardia
 Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos
de calcio (500-1200 mg/dia) y vit D3 (400-800 UI/dia)
Hipertension arterial: IECAs y/o ARA II:
Enalapril 0,1-0,6 mg/Kg/dia
Losartan 0,8-1 md/Kg/dia c/ 24 h
Complicaciones tromboembolicas: evitar reposo,
catteres, corregir hipovolemia, tto antiagregante y/o
anticoagulante
AAS 50 100 mg/dia
HBPM 0,5-1 mg/Kg/12h(alto riesgo
trombotico)
 Importante: El tratamiento debe ser en un hospital
de da.
No ATB profilcticos, pero tratar precozmente si
hay infeccin
Hiperlipemia:
limitar consumo de grasas
Simvastatina o lovastatina en SN CorticoR o SN CorticoD
Calendario vacunal
Debe vacunarse el nio y los que le rodean, si ellos
enferman lo contagian al nio y se complican

Prednisona oral: 60 mg/m2/dia durante 4 6 semanas

 Importante: El tratamiento debe ser en un hospital
de da.
Debe intervenir el nefrlogo, el pediatra, psicologo
para la mama