I.

FISIOPATOGENIA
Son mltiples las hiptesis que se han descrito como posibles
desencadenantes de la encefalopata heptica, y aunque todas
parecen intervenir en la fisiopatogenia de este sndrome, hay tres
que parecen predominar en el desarrollo de todo el cuadro
neuropsiquitrico:

1. Hiptesis del amonio

2. Intervencin de falsos neurotransmisores

3. Aumento de la actividad de cido gamma aminobutrico

(GABA)-benzodiacepinas endgenas.

1. Hiptesis del amoniaco: el amonio normalmente se genera a

partir de la ingestin de protenas u otras sustancias nitrogenadas,
de los msculos ejercitados y de los riones. En condiciones
normales fisiolgicas, el amonio es convertido en urea a nivel
heptico y en menor proporcin a glutamina, luego ser eliminada
por va renal.

Cuando se presenta un compromiso importante de la funcin

heptica, como en la cirrosis, la detoxificacin del amonio se
compromete seriamente. Esto se debe al dao de los hepatocitos y
por lo tanto no podrn lograr la conversin a urea.

El exceso de amonio que llega al torrente sanguneo sistmico logra

pasar al cerebro a travs de la barrera hematoenceflica.

2. Intervencin de falsos neurotransmisores: La alteracin de la

concentracin de catecolaminas puede jugar un rol en la
patognesis de la EH y est asociado con alteraciones en el
metabolismo de los aminocidos produciendo un incremento de los
aminocidos aromticos (fenilalanina, tirosina, triptfano) y una
reduccin de aminocidos de cadena ramificada (leucina,
isoleucina, valina).

3. Hiptesis del aumento de la actividad de cido gamma

aminobutrico (GABA) y benzodiacepinas endgenas: GABA es el
principal neurotransmisor inhibitorio del cerebro. La deficiencia de la
depuracin intestinal del GABA producido por las bacterias
intestinales, atraviesa la barrera hematologa y aumento de la
produccin de agonistas para los receptores de benzodiacepinas
que conducen a la inhibicin nerviosa mediante la estimulacin del
complejo receptor para el GABA en las membranas postsinapticas
desencadenando la encefalopata heptica.

II. TIPOS
Se diferencia en 3 tipos:

Tipo A: relacionada con el fallo heptico agudo grave.

Tipo B: relacionada con conexiones portosistmicas sin

alteraciones hepticas.

Tipo C: relacionada con cirrosis con HTP o shunt portosistmicos.

Esta categora a su vez se puede calificar en:

Episdica: Precipitado, espontaneo o recurrente.

Resistente: leve, severa, tratamiento dependiente.
Mnimo: Previamente conocido como subclinico o
latente.
Nemotecnica de Idrovo

Se puede presentar en individuos con enfermedad:

Aguda del hgado que progresa a falla heptica fulminante

(encefalopata tipo A).

O personas que tienen enfermedad heptica Crnica avanzada

(Cirrosis) con hipertensin portal (encefalopata tipo C).

En raras ocasiones la encefalopata se puede presentar por una

derivacin porto-sistmica quirrgica (Bypass), en ausencia de
enfermedad heptica (encefalopata tipo B).

III. CLINICA
Encefalopata heptica se presenta con un amplio espectro de
manifestaciones clnicas. Afectan a las reas del comportamiento,
carcter, inteligencia, neuromotricidad y nivel de conciencia.
Independientemente del fallo heptico fulminante, en el que el
cuadro encefaloptico se desarrolla en sujetos sin lesin heptica
previa.

ANAMNESIS
En muchas ocasiones es necesario recoger la informacin de la
familia. Debe realizarse la recogida de antecedentes personales.

Cambios cognitivos tales como: disminucin de la memoria o

capacidad de mantener la concentracin o confusin leve.

Alteraciones de la conciencia: trastornos del sueo, hipersomnia,

inversin del ritmo del sueo, disminucin de los movimientos
espontneos, apata.

Cambios en personalidad y conducta: En estadios iniciales se

puede presentar irritabilidad y a veces personalidad agresiva con
comportamiento inapropiado, y a medida que va progresando, el
estado de consciencia se va deteriorando tambin encontramos
en estos pacientes euforia o depresin no justificada y prdida de
la responsabilidad familiar.

EXPLORACIN FSICA

Test psicomtricos y estudios neurofisiolgicos

Entre las pruebas neuropsicolgicos ms utilizadas destaca una
batera de test psicomtricos denominada PHES (psychometric
hepatic encephalopathy score) que agrupa cinco test:
La ventaja de estos test radica en que son fciles de realizar por
personal entrenado, que no requieren mucho tiempo ni otros
medios adicionales, salvo el papel de los test y el lpiz para
realizarlos, y que tienen una gran sensibilidad.

Entre los inconvenientes, hay que sealar que el rendimiento se ve

influido por la edad, el nivel de estudios y la existencia de una
variacin geogrfica.

Mtodos Computarizados
El ICT (inhibitory control test) es un test que se realiza para
detectar dficits de atencin al presentar una secuencia de
letras en la pantalla de un ordenador. La FCP (frecuencia
crtica de parpadeo) consiste en colocar en el campo visual
del paciente una luz que parpadea a una elevada frecuencia
de manera que el enfermo ve un foco de luz constante. De
forma progresiva disminuye la frecuencia de parpadeo, con lo
que la luz pasa a ser percibida como intermitente. El paciente
debe identificar el momento en el que la luz pasa de ser
continua a intermitente. En los pacientes que presentan EHM
(encefalopata heptica mnima) la presencia de un dficit de
atencin produce una disminucin de la FCP. La principal
ventaja de este test es que, a diferencia de los psicomtricos,
no se ve afectado por la edad ni la educacin, aunque s por
dficits visuales.

Alteraciones en el dibujo: Se le proporciona al paciente una

hoja de papel y un lpiz en el cual debe realizar el dibujo de
una estrella de cinco puntas, su firma y un espiral. La prueba
ser positiva si hay alteracin en la elaboracin de los
grficos.
Temblor Aleteante (Flapping tremor o asterixia): Se debe a
una alteracin en el tono muscular. Se observa con los brazos
extendidos y las manos en hiperextensin con los dedos
separados, presentndose como movimientos rpidos de
flexin y extensin de las articulaciones metacarpofalngicas
y de la mueca.
Signos extrapiramidales: Hipertona y signo de la rueda
dentada
Convulsiones en las etapas terminales
Otras alteraciones: Transtornos de la marcha, temblor, ataxia,
coreoatetosis y babinski bilateral
Escala simplificada de West Haven

Los Criterios de West Haven (CWH) evalan la severidad y clasifica

en cinco grados la encefalopata heptica dependiendo del
estado de conciencia y respaldado por la evaluacin de otras
funciones cerebrales afectadas incluyendo una evaluacin
subjetiva de las funciones intelectuales, personalidad, cambios del
comportamiento y manifestaciones neuromusculares.

0 --- Sin alteraciones de la conciencia, funcin intelectual o

comportamiento.

1 --- Euforia, ansiedad, alteracin en clculo (suma).

2 --- Letargo o apata, desorientacin mnima en tiempo y lugar,

cambios sutiles de personalidad, alteracin en clculo (resta).

3 --- Somnolencia a semi-estupor, pero con respuesta al habla,

confusin y gran desorientacin.

4 --- Coma; sin respuestas al habla o al dolor.

 Hay que tener en cuenta que las pruebas psicomtricas slo son

tiles en los grados 1 y 2, y en aquellos individuos con encefalopata

heptica subclnica que no es fcilmente detectable al examen
clnico.