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HEMATOLOGA
Victor Delgado Lazo, MD
INVESTIGACION
9/25/2017 PEDAGOGIA
9/25/2017
HEMATOLOGA
1. FISIOLOGIA
2. ANEMIA
Ferropenica
Megaloblastica
Hemolitica
Aplasica
9/25/2017
HEMATOLOGA
9/25/2017
FISIOLOGIA
Eritrocito
Transporta O2 a los tejidos y CO2 a los
pulmones
Anucleados, carecen de organelas
Fuente energa: Glucosa (90% glicolisis,
10%HMP)
Reticulocitos: Inmaduros eritrocitos,
reflejan proliferacin eritrocitaria
9/25/2017
Eritropoyesis fetal:
FISIOLOGIA . Saco vitelino (38 weeks)
. Higado (6 weeksbirth)
. Bazo (1028 weeks)
. Medula osea(18 weeks to adult)
Hemoglobina, desarrollo:
Embryonic globins: and .
Fetal hemoglobin (HbF) = 22.
Adult hemoglobin (HbA1) = 22.
9/25/2017
FISIOLOGIA
Hemoglobina
4 grupos Hemo + 4 cadenas Globina
Transporta como mx 4 molculas O2
97% Hb A, 3% HbA2 (22) <1% HbF
Hemo: Protoporfirina + Fe
Desplaza curva a la derecha: 2,3
difosfoglicrico, hipertermia, acidosis, CO2
9/25/2017
FISIOLOGIA
9/25/2017
Paciente mujer de 59 aos refiere disnea de esfuerzo. En el
hemograma se encuentra hematocrito de 31% y MCV 89 fL.
Qu exmenes solicitara a continuacin?
1. Lmina perifrica
2. Recuento de reticulocitos
3. Bioqumica: creatinina, DHL, haptoglobina
y bilirrubinas
4. Sangrado? (Thevenon)
9/25/2017
ANEMIA AQMED
Etiologa.
Tamao celular:
Microctica: VCM < 80 Def. Fe, talasemia, sideroblastosis,
intoxicacin Pb.
Normoctica: *Formas tempranas,hemolisis.
*Anemia de enfermedades crnicas: Microctica o normoctica
Macroctica VCM > 100 Def. B12, flico, alcohol, enf. Hepatica,
Qt (metotrexate), AZT, fenitona.
Presentacin clnica.
Depende de severidad: tempranos: fatiga, cansancio, pobre tolerancia al ejercicio.
empeora: disnea al ejercicio, mareos confusin, alteracin
del estado mental.
muerte: isquemia miocrdica
*Relacionado a condicin subyacente
9/25/2017
ANEMIA AQMED
9/25/2017
ANEMIA
Diagnstico.
Hcto o Hb: VCM
*Fe, conteo de reticulocitos, frotis perifrico, RDW, Coombs, B12, folato, Bx M.O.
Tratamiento.
Transfusin sangunea.
Paquete globular para mantener Hcto > 25 30% (depende de condicin subyacente)
*Joven, sano: transfusin Hcto 20
*Adulto mayor, enfermedad coronaria: Hcto debe ser mayor de 30.
9/25/2017
ANEMIA MICROCTICA
ANEMIA FERROPNICA
Etiologa.
Aumento de prdidas de sangre: GI o menstrual.
sangre oculta en heces / hipermenorrea
Aumento de demandas: embarazo.
*En promedio un hombre requiere 1 mg/d y una mujer 2 3 mg/d.
Es difcil incrementar la absorcin! (hasta 3 4 mg/d)
Otras: urinario, malabsorcin, hemolisis, pobre ingesta, psoriasis eritrodrmica.
Presentacin.
Anemia leve: sntomas ausente o limitados. INESPECFICOS.
Hcto se aproxima a 30%: fatiga, pobre tolerancia al ejercicio.
25%: taquicardia, palpitaciones, disnea al ejercicio, palidez
menos: confusin, sincope, dolor torcico.
Soplo sistlico de eyeccin (de flujo)
ESPECFICOS
Muy raros, poco confiables: uas quebradizas, en cuchara, glositis, pica.
9/25/2017
ANEMIA MICROCTICA
Metabolismo Fe
Procede de Carnes, pescados, cereales, verduras hoja verde
Se absorbe en Duodeno!
Inorgnico: Acidoso
cidos reducen a ferroso para absorcin (Clorh, ctrico, lctico)
Hemnico: No problemas para absorcin
Tratamiento.
De la enfermedad de fondo.
Suplementos de hierro? eritropoyetina?
*Excepto en enfermedad renal y anemia por Qt o Rt para NM.
9/25/2017
ANEMIA DE ENFERMEDADES CRNICAS
Lab.
Hb tpicamente de 6 9 mg/dL, la mayora normocrmica y normoctica (pero puede ser
levemente microctica e hipocrmica)
Reticulocitos normales o ligeramente disminuidos.
Fe bajo sin aumento de TIBC.
Ferritina puede estar normal o elevada.
M.O, con clulas normales y precursores de GsRs normales o disminuidos.
Tratamiento.
Control de problema de base; puede requerir eritropoyetina, raramente transfusin.
9/25/2017
ANEMIA MICROCTICA
ANEMIA SIDEROBLSTICA
TALASEMIA
ADULTO NORMAl: Hb A1 +
Hb A2 + Hb F
En un inicio en el feto
humano no existen
cadenas alfa ni beta .
EXISTE CADENAS ZETA Y
EPSILON. ( Hb Gower 1)
9/25/2017
ANEMIA MICROCTICA
TALASEMIA
Diagnstico.
Anemia leve + microcitosis profunda. Estudios de fierro normales.
Electroforesis de Hb: tipo de talasemia
Beta Aumento de Hb F y Hb A2 Mayor: Hb 3 4 g/dL
Alfa Normales, alta Hb H (4b) si 3 o 4 deleciones.
Clulas blanco, en toda forma de talasemia (rasgo o mayor)
RDW normal (todas del mismo tamao)
Tratamiento.
Rasgos no requieren tratamiento especfico.
Beta mayor: 1 2 transfusiones/mes: sobrecarga de Fe: (deferasirox)
*Esplenectoma reduce requerimientos de transfusiones.
Algunos pacientes: Transplante de mdula sea.
9/25/2017
BETA TALASEMIA MAYOR (COOLEY)
Exceso de cadenas de alfa globina: tetrmeros alfa: aumento de HbF (no problema con
produccin de cadena gamma)
Se presenta en segundo mes de vida: anemia progresiva, hiperesplenismo,
descompensacin cardiaca (Hb menos de 4)
Espacio medular expandido con crecimiento de cara y crneo, hematopoiesis
extramedular, hepatosplenomegalia.
Lab.
Infantes nacidos slo con HbF (electroforesis Hb)
Anemia severa, reticulocitos bajos, aumento de GsRs nucleados, hiperbilirrubinemia,
microcitosis.
No clulas normales en frotis.
Acumulacin de Fe: aumento de ferritina y saturacin de transferrina.
Hiperplasia de MO.
Tratamiento.
Transfusiones. Deferoxamina (evaluar exceso de hierro con biopsia heptica)
Puede requerir esplenectoma.
Transplante de MO es curativo.
9/25/2017
Nia de 9 aos, tiene
coloracin marrn-
verduzca, hiperplasia
maxilar, esplenomegalia
y litiasis vesicular. Su
nivel de Hb es 5 g/dL, y
tiene un VMC de 65 fL
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
Paciente mujer de 32 aos, portadora de Enferedad de Crohn,
tiene el antecedente de una reseccin quirurgica del intestino que
incluia el ilen terminal. Se presenta a consulta por sensacin de
fatiga y se encuentra un hematocrito de 29% y MCV de 104 fL.
Esta en riesgo de padecer deficiencia de B12?
9/25/2017
ANEMIA MEGALOBLSTICA
GsRs en cada estado son ms grandes que lo normal, asincrona entre maduracin
nuclear y citoplasmtica.
Eritropoyesis inefectiva.
Casi todas son por deficiencia de folato o vitamina B12, malnutricin; poco comn en
nios.
Variaciones en tamao y forma de GsRs, reticulocitos bajos, GsRs nucleados, neutrfilos
grandes, hipersegmentados, folato o VitB12 sricos bajos, Fe normal, marcado aumento
en LDH, MO hipercelular con cambios megaloblsticos.
Lab.
Macrocitosis (VCM > 100 fL), neutrfilos hipersegmentados.
9/25/2017
ANEMIA MACROCTICA/MEGALOBLSTICA
9/25/2017
Degeneracin combinada subaguda
9/25/2017
ANEMIA MACROCTICA/MEGALOBLSTICA
DEFICIENCIA DE B12
Diagnstico.
Anemia + VCM incrementado. (indistinguible de def. folato)
*Pequeo nmero de pacientes: slo dficit neurolgicos
Glbulos blancos: neutrfilos hipersegmentados (> 4)
GRs: macroovalocitos
*Macrocitosis puede ocurrir en hemolisis, enf. heptica, mielodisplasia: CIRCULARES.
*Deficiencia de folato: OVALADOS
Conteo de reticulocitos reducido, mdula sea hipercelular.
Puede ocurrir pancitopenia.
LDH, bilirrubinas, fierro srico: pueden elevarse (inespecficos)
EL MS ESPECFICO: B12 bajo.
Anemia perniciosa: ACs contra FI y clulas parietales.
Test de Schilling: determina etiologa (no necesario si B12 bajo + ACs+)
Elevacin de cido metilmalnico (til si nivel de B12 no es definitivo)
Tratamiento. B12
Parenteral (IM) es preferida. FOLATO puede corregir anormalidades hematolgicas pero
NO NEUROLGICAS.
9/25/2017
9/25/2017
TEST DE SCHILLING
9/25/2017
9/25/2017
ANEMIA MACROCTICA/MEGALOBLSTICA
Tratamiento.
Reemplazo de cido flico, casi siempre oral.
*DEFECTOS DEL TUBO NEURAL!
9/25/2017
9/25/2017
ANEMIA HEMOLTICA
9/25/2017
ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES
Etiologa.
Autosmica recesiva.
Hb S: sustitucin de Val x cido glutmico (6to aa en cadena beta)
Forma heterocigota (rasgo): 8% de afroamericanos son portadores
Homocigota: 1/400 afroamericanos.
Crisis aguda puede ser precipitada por hipoxia, deshidratacin, acidosis, infeccin, fiebre
*la mayora de veces no asociada a mayor hemolisis o cada de Hcto
Si mayor hemolisis: pensar en concomitancia: G6PDH o secuestro agudo esplnico
(nios), parvovirus B19, def. folato (aplasia aguda, no hemolisis)
9/25/2017
9/25/2017
ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES
Presentacin.
RN usualmente asintomtico y hasta los primeros 2 4 meses (reemplazo de HbF);
desarrollo de anemia hemoltica a los 6 meses, puede tener asplenia funcional a los 5
aos (casi todos tendrn)
Primera presentacin: usualmente sndrome mano-pie (dactilitis aguda), inflamacin
aguda, simtrica de manos y pies (necrosis isqumica de huesos pequeos)
*Crisis dolorosas agudas:
Pequeos: extremidades (microinfartos seos), ms edad: cabeza, pecho, espalda,
abdomen.
Precipitadas por enfermedad, fiebre, hipoxia, acidosis.
*Crisis vaso-oclusivas: (dao isqumico)
lceras cutneas, retinopata, necrosis avascular de cadera, infarto de hueso y MO
(mayor riesgo de osteomielitis por Salmonella), autoinfarto esplnico, pulmonar:
sndrome del pecho agudo (con sepsis, las causas ms comunes de muerte), ACV (pico 6
9 aos), priapismo (adolescencia)
*Secuestro esplnico agudo:
Pico de 6 meses a 3 aos, puede llevar rpidamente a la muerte; autoesplenectoma:
aumento de susceptibilidad a infeccin (capsulados: S, H, N)
*Crisis aplsicas:
Luego de infeccin con parvovirus B19, ausencia de reticulocitos durante anemia aguda.
Colelitiasis
9/25/2017 sintomtica, funcin renal alterada (primer signo: proteinuria), ITUs.
ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES
Presentacin clnica.
Manifestaciones crnicas:
Defectos de concentracin renal: isostenuria (necrosis papilar), lceras en piernas, litiasis
de bilirrubina, necrosis asptica de cabeza femoral, osteomielitis, retinopata,
infecciones recurrentes por neumococo o haemophilus, retardo de crecimiento,
esplenomegalia (adultos: autoesplenectoma)
Crisis aguda:
Dolor severo: espalda, costillas, pecho, piernas. Ocasionalmente manifestaciones muy
severas: Sndrome del pecho agudo (similar a neumona) dolor de pecho severo,
fiebre, leucocitosis, hipoxia, infiltrados (rayos X); ACV, AIT.
Priapismo (infarto de plexo venoso prosttico), ceguera, IAM, cardiomiopata.
Embarazadas: mayor incidencia de aborto espontneo y RNBP.
Rasgo falciforme:
Hematolgicamente normal: no anemia, VCM normal. Isostenuria, mayor frecuencia
de ITUs, raramente crisis.
9/25/2017
ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES
QMED
Diagnstico.
Anemia leve a moderada, VCM normal.
Conteo de reticulocitos siempre elevado: 10
20% (a menos que: def. folato o B19)
LDH, bilirrubina elevadas. GsRs nucleados.
Si anemia severa: Frotis: clulas blanco,
poiquilocitos, hipocromasia, GsRs falciformes,
GsRs nucleados, reticulocitos, cuerpos de
Howell-Jolly (prdida de funcin esplnica).
MO marcadamente hiperplsica.
TEST MS ESPECFICO: Electroforesis de Hb.
(CONFIRMA, *Screen RN)
*Sickledex: test rpido de screening: no
distingue rasgo de homocigotos.
Frotis perifrico: clulas falciformes
(drepanocitos)
Urianlisis: sangre+ (microscpica)
GBs elevados: 10 20 mil/mm3 !
Diagnstico parental para padres con el rasgo.
9/25/2017
ENFERMEDAD DE CLULAS FALCIFORMES
Tratamiento.
9/25/2017
9/25/2017
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
9/25/2017
9/25/2017
HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA
9/25/2017
Nio de 2 aos de edad se presenta al mdico para un chequeo de odo.
El nio tuvo una infeccin de odo que fue tratada con trimetropin-sulfametoxazol 3
semanas atrs.
Al examen fsico, Ud. nota que el nio est muy plido y decide pedir Hb y Hcto, los cuales
estn en 7,0 g/dL y 22% respectivamente.
9/25/2017
DEFICIENCIA DE G6PD
Tratamiento.
No terapia especfica: hidratacin, transfusin (severa); evitar estrs oxidativo!
9/25/2017
DEFICIENCIA DE G6PD
Diagnstico:
Medicin directa de actividad de G6PDH.
Tratamiento:
Prevencin (evitar oxidantes); soporte para anemia.
9/25/2017
9/25/2017
CLULAS MORDIDAS
CUERPOS DE HEINZ
9/25/2017
DEFICIENCIA DE PIRUVATO KINASA
Diagnstico:
Ensayo de protein-kinasa (PK) (actividad disminuida)
Tratamiento:
Transfusin de recambio para ictericia significativa en R.N.
Transfusiones (raramente necesarias), esplenectoma.
9/25/2017
ANEMIA APLSICA
Tratamiento.
Transplante de M.O.: en jvenes y sanos, cuando donante disponible.
Transplante alognico puede curar 80 90% de pacientes menores de 50 aos.
Caractersticas
Slo anemia a los 2-6 meses
Baja estatura, Pulgares de 3 falanges!
Macrocitosis
9/25/2017
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
Etiologa.
Idioptica / leucemia (LLC), virales, linfoma, enf. colgeno (lupus), drogas (penicilina,
cefalosporinas, sulfa, quinidina, alfa metildopa, procainamida, rifampicina, tiazidas).
9/25/2017
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
Presentacin clnica.
Sntomas en relacin a severidad, no etiologa.
Inicio sbito: fiebre, sncope, ICC, hemoglobinuria.
Esplenomegalia leve (largo tiempo)
HISTORIA MEDICAMENTOSA!
ENF. AGLUTININAS FRAS: Cianosis de orejas, nariz, dedos.
*Debilidad, palidez, ictericia, coluria: en toda hemlisis lo suficientemente severa.
Diagnstico.
Autoinmune: anemia normoctica, reticulocitosis, LDH, haptoglobina ausente o
disminuda, bilirrubina indirecta aumentada.
Test de COOMBS, ESPECFICO: autoinmune, aglutininas fras, inducida por drogas.
Frotis: esferocitos.
Tratamiento.
Enfermedad leve no requiere tratamiento: retirar medicamento.
Hemlisis autoinmune severa: esteroides!
Esplenectoma en aquellos que no responden
*Aglutininas fras: evitar el fro; severa: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida,
rituximab (Anti-CD20).
9/25/2017
9/25/2017
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
9/25/2017
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
9/25/2017
Paciente varn de 30 aos de edad al momento del examen
presenta 38.7C de temperatura oral, refiere sudoracin
nocturna y prdida de peso (no cuantificada) durante los ltimos
seis meses. En el examen fsico se encuentra linfo-adenopatias
cervicales.
9/25/2017
LEUCEMIA AGUDA
Rpido inicio de falla de M.O. por alteracin de clula madre pluripotencial: produccin anormal:
clulas sanguneas pierden capacidad de madurar y funcionamiento.
Etiologa.
La mayora sin causa aparente.
Asociaciones: radiacin, benzeno, Qt (melfalan, etopsido), retrovirus.
Genticos: Down, Klinefelter: mayor incidencia.
Mielodisplasia, anemia sideroblstica.
Presentacin.
El ms comn: clulas blsticas leucmicas llenando M.O.: sntomas de pancitopenia an con el
conteo de GsBs normal! FATIGA EL MS COMN, sangrado, infeccin.
Diagnstico.
Hgma: depresin de las 3 lneas, GsBs: bajo/normal/elevado!
*Anemia aplsica, infeccin de M.O., Ca metastsico M.O., def B12, LES, hiperesplenismo,
mielofibrosis.
NINGUNA: BLASTOS CIRCULANTES.
Biopsia de M.O.: ms de 20% de BLASTOS : CONFIRMA LEUCEMIA AGUDA.
Qu tipo?
LMA: Cuerpos de Auer, mieloperoxidasa, esterasa.
Auer: ms especficos para M3.
LLA: antgeno comn LLA (CALLA), TdT (desoxinucleotidil transferasa terminal)
ANTICUERPOS MONOCLONALES:
Reconocimiento especfico de tipos y expresin de antgenos CD especficos.
9/25/2017
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
LEUCEMIA AGUDA
Tratamiento.
QUIMIOTERAPIA en todo paciente: para inducir REMISIN.
REMOVER MS DEL 99,9% DE CLULAS LEUCMICAS DEL CUERPO +
ELIMINACIN DE BLASTOS PERIFRICOS
Luego: Qt para CONSOLIDAR
Qt inicial:
LMA: ARABINSIDO (AraC) + DAUNORUBICINA o IDARUBICINA
LLA: DAUNORUBICINA + VINCRISTINA + PREDNISONA
Profilaxis de SNC para prevenir recada: METOTREXATO INTRATECAL
Leucemia promieloctica: adicionar ATRA (all-trans-retinoic-acid)
Leucostasis: Leucoferesis + Qt
M3: nico subtipo con tratamiento especfico: ATRA = all trans retinoic acid
asociado a quimioterapia convencional (CID 20%3%)
9/25/2017
LEUCEMIA CRNICA
LMC
Desorden mieloproliferativo crnico: sobreproduccin masiva de clulas mieloides:
retienen su funcin hasta enfermedad avanzada.
Etiologa.
Desorden clonal de mielocitos
Cromosoma Filadelfia: translocacin 9/22: gen: enzima con actividad tirosina kinasa.
5% Filadelfia NEGATIVOS.
Presentacin.
GsBs marcadamente elevados
Sts ms comunes: fatiga, sudoracin nocturna, fiebre de bajo grado.
Dolor abdominal: esplenomegalia masiva.
Dolor seo: infiltracin.
ADENOMEGALIAS RARAS.
Infeccin y sangrado: RARO. Leucostasis (200 500 mil/mm3)
disnea, visin borrosa, priapismo, trombosis, ACV.
LMC
Diagnstico.
Elevado conteo de GsBs (neutrfilos con DI). Blastos: ausentes o poca cantidad (<5%)
LAP score: DISMINUIDO.
BASOFILIA (LMC, policitemia vera), B12 elevado
MS ESPECFICO: CROMOSOMA FILADELFIA (debe realizarse en todo paciente con GsBs
marcadamente elevados + LAP bajo).
Plaquetas pueden estar muy elevadas.
Tratamiento.
Mejor terapia inicial: IMATINIB (Inhibidor directo de tirosina kinasa Filadelfia)
90% de respuesta hematolgica!
60 70% de pacientes pueden perder el cromosoma Filadelfia.
A ms leve enfermedad: mayor grado de respuesta.
Transplante de M.O.: alta mortalidad. Para paciente joven + enf. estable + donante
LLC
Sobreproduccin masiva de linfocitos maduros (usual B monoclonales)
Etiologa. Desconocida
Presentacin.
Elevacin asintomtica de GsBs (chequeo de rutina): linfocitos pequeos.
Pacientes MAYORES (90% mayores de 50 aos)
Sntomas: inespecficos: fatiga, letargia, adenomegalias generalizadas.
Infiltracin: bazo, hgado: hepatosplenomegalia. M.O.
Infeccin, sangrado: inusuales!
Estadios: 0 slo linfocitosis
1 linfadenopata
2 esplenomegalia
3 anemia
4 trombocitopenia
Supervivencia: 0 y 1, no tratados: 10 12 aos.
3y4 1 2 aos.
Asociacin con fenmenos autoinmunes:
trombocitopenia, anemia hemoltica autoinmune.
9/25/2017
LEUCEMIA CRNICA
LLC
Diagnstico.
Paciente adulto mayor + GsBs marcadamente elevados (predominio linfoctico: 80 98%)
*30 50 mil/mm3, pero puede elevarse ms (150 mil)
Clulas tiznadas caractersticas de LLC.
M.O. infiltrada por linfocitos leucmicos.
CD19, antgeno fuertemente asociado con LLC.
Tratamiento.
Estadios tempranos: no tratados
Sintomticos: SI
Estadios avanzados:
Terapia inicial: FLUDARABINA (mayor eficacia que clorambucil)
Hemolisis autoinmune, trombocitopenia: PREDNISONA.
Recada: PENTOSTATINA
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
MIELOMA MLTIPLE
Presentacin clnica.
Ms frecuente en hombres.
DOLOR SEO, la ms comn: espalda, costillas (2rio a Fxs patolgicas)
*Radiculopata por compresin.
Lesiones lticas, Fxs patolgicas, hipercalcemia.
Infeccin: encapsulados: neumococo, haemophilus.
Diagnstico.
Anemia normoctica, normocrmica. (no especfica)
ELECTROFORESIS PROTEICA: Marcada elevacin de Ig monoclonal
IgG, IgA, IgD, raramente combinacin.
Rayos X: lesiones lticas en sacabocados (sobreproduccin de factor activador de
osteoclastos por clulas plasmticas)
Microglobulina B2 elevada en 75%.
Hipercalcemia (destruccin sea), elevacin del BUN y creatinina (dao renal por Igs,
protena de Bence Jones, Ca++, hiperuricemia)
Biopsia de M.O.: ms de 10% de clulas plasmticas CONFIRMA (de nucleadas).
*Lisis sea + proliferacin de osteoclastos.
*Protena de Bence-Jones: no detectada por test corriente en orina. (albumina)
Test especfico: acidificacin de la orina.
AUMENTO DE PROTENAS TOTALES, DISMINUCIN DE ALBUMINA
Tratamiento.
Jovenes: Transplante autlogo de M.O. (intento de curacin) *Talidomida + dexametasona
Mayores: MELFALON + PREDNISONA + talidomida.
Hipercalcemia: hidratacin + diurticos de asa, luego bifosfonatos (pamidronato)
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
GAMAPATA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
Presentacin.
Pico monoclonal de Ig en electroforesis proteica (SPEP), menor que en mieloma.
Creatinina, Ca++, Hb: normales.
PROTEINA SERICA TOTAL ELEVADA!
No lesiones lticas seas. M.O.: < 5% clulas plasmticas.
Tratamiento.
No necesario, no efectivo.
9/25/2017
AQMED
Mujer de 32 aos de edad consulta por una masa cervical, presente las ltimas 3
semanas. Adems refiere fiebre, prdida de peso y sudoracin.
9/25/2017
ENFERMEDAD DE HODGKIN
Presentacin.
Ganglios linfticos: agrandados, indoloros, elsticos, no eritematosos, firmes.
*Cervical, supraclavicular (ms comn), axilar, masa mediastnica.
*Extralinftico: bazo, piel, estmago, pulmn, SNC (ms comn en no Hodgkin)
Sntomas B: sudoracin nocturna profusa, prdida de peso (10%), fiebre;
*prurito, es comn, no es sntoma B. Letargia, anorexia.
9/25/2017
ENFERMEDAD DE HODGKIN
Diagnstico.
Biopsia excisional.
Determinar extensin: terapia (Rt localizada vs Qt)
Radiografa de trax, TAC trax, abdomen, RMN. *Ya no: linfangiografa, laparotoma.
TAC: suficientemente sensible para detectar cualquier ganglio afectado.
Test negativos: contemplar Rt: LAPAROTOMA
*Ej. Bazo aparece normal.
*Biopsia de M.O.
Otros: Hemograma (anemia, trombocitosis), eosinofilia! LDH, VSG (pronstico adverso)
Pruebas de funcin heptica alteradas: biopsia heptica!
Tratamiento.
Localizada: IA, IIA: Radioterapia
Todo paciente con sntomas B, III o IV: Quimioterapia
Ms efectivo: ABVD (Adriamicina (o doxorrubicina), Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina)
MOPP (Mecloretamina, Oncovin(vincristina), Prednisona, Procarbazina)
*Menos RAM: esterilidad permanente, leucemia, anemia aplsica, neuropata perifrica.
Pronstico:
9/25/2017 cura del 90% en estados tempranos, ms de 70% en ms avanzados.
Cuatro subtipos histolgicos mayores:
Predominio linfoctico
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Deplecin linfocitaria: (LNH de alto grado)
9/25/2017
Nio de 6 aos de edad se presenta con tos no productiva, por lo que Ud. hace el
diagnstico de infeccin respiratoria superior. Sin embargo, los sntomas persisten y
retorna donde Ud. En esta visita el paciente tiene sibilantes por lo que hace el diagnstico
de enfermedad reactiva de la va area y prescribe un b2-agonista. La medicacin no
mejora los sntomas y el paciente regresa nuevamente.
Ahora se queja de tos y tiene fiebre de bajo grado; por lo que diagnostica neumona y
prescribe un antibitico.
2 das despus el paciente se presenta a EMG en distress respiratorio. Una radiografa de
trax muestra una gran masa mediastinal.
9/25/2017
LINFOMA NO HODGKIN
9/25/2017
LINFOMA NO HODGKIN
Diagnstico.
Debe ser rpido, enfermedad muy agresiva. Estadiaje I a IV (diseminada: SNC, MO)
Biopsia excisional: estadiaje.
BIOPSIA DE M.O. !
comprometida: estado IV: Qt combinada. (ya no ms pruebas invasivas)
*anemia, leucopenia, eosinofilia, LDH, VSG.
Cualquier test no invasivo para determinar extensin:
PET scan: altamente sensible y especfico para nodal y extranodal, no para M.O.
*Algunos expresan CD20 en mayor cantidad: Rituximab (Ac monoclonal anti-CD20)
Toxicidad limitada, aumenta supervivencia + CHOP
Tratamiento.
Local: IA, IIA Rt (90% de curacin en estados I y II)
Sntomas B, III, IV: Qt combinada
Inicial: CHOP
(Ciclofosfamida, Hidroxi-adriamicina, Oncovin(Vincristina), Prednisona)
*Otros
Linfoma SNC: Rt + CHOP
Recadas: controladas con transplante autlogo de M.O.
9/25/2017
*Excisin Qx de masas abdominales, Ac monoclonales CD20 (Rituximab)
9/25/2017
9/25/2017
9/25/2017
Mujer de 22 aos de edad acude a EMG con epistaxis, refiere adems que sus
menstruaciones son ms abundantes que antes.
Despus de controlar el sangrado, Ud. solicita estudios de coagulacin, que muestran:
TP de 11, TPTa de 40 y 217 000 plaquetas/mm3
9/25/2017
9/25/2017
HEMOSTASIS
Factores trombognicos:
Cambios en flujo sanguneo: turbulencia, estasis: favorece formacin de cogulos.
Liberacin de factor tisular de las clulas lesionadas activa FACTOR VII (va extrnseca)
Exposicin de colgeno subendoteial activa FACTOR XII (va intrnseca)
Liberacin de factor de Von Willebrand (vWF): se une a colgeno expuesto y facilita adhesin
plaquetaria.
9/25/2017
HEMOSTASIS
PLAQUETAS
Derivan de megacariocitos (mdula sea)
1. ADHESIN PLAQUETARIA
vWF + colgeno subendotelial, luego plaquetas + vWF (glicoprotena Ib)
2. ACTIVACIN PLAQUETARIA
Cambio de forma, degranulacin. Sntesis de TXA2
Expresin en membrana de complejo fosfolipdico: plataforma para cascada de coagulacin.
3. AGREGACIN PLAQUETARIA
Plaquetas adicionales reclutadas (ADP, TXA2: potentes mediadores de agregacin)
Se unen una a la otra mediante unin a fibringeno, usando Gp IIb-IIIa
9/25/2017
CASCADA DE LA COAGULACION
9/25/2017
*Warfarina inhibe la epoxido reductasa
9/25/2017
HEMOSTASIA
PRIMARIA
9/25/2017
TROMBOGENESIS
Sndrome de Bernard-Soulier
Trombastenia de Glanzmann
9/25/2017
Nio de 4 aos previamente sano se presenta con petequias, prpura y sangrado excesivo
luego de caer de su bicicleta.
9/25/2017
PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA
Presentacin:
Sangrado superficial: piel, mucosa nasal, oral; GI, urinario, genital.
AGUDA: nios = nias, 1-4 semanas luego de infeccin viral. Autolimitada (6 meses):
Nio de apariencia sana, brusco: trombocitopenia aislada: petequias y prpura c/s
sangrado mucoso.
<1%: hemorragia intracraneal. 10 20%: PTI crnica.
Diagnstico.
Trombocitopenia (tamao normal o aumentado), TS prolongado + bazo normal (examen
e imgenes) + otras lneas celulares normales.
Anticuerpos antiplaquetas: alta sensibilidad, pobre especificidad.
M.O.: llena de megacariocitos (produccin ok) + d/c Ca 1rio o mets, TBC, micosis
Frotis: trombocitopenia + plaquetas inmaduras (megatrombocitos)
Creatinina: normal: d/c Sd. Urmico hemoltico, PTT, CID
Tratamiento.
Observacin si asintomtico + plaquetas > 30 000.
Plaquetas < 20 000:
Prednisona (oral, barato) por 2 semanas 3 meses +/- IVIG (RhoGAM) si < 10 mil/mm3 o
riesgo de sangrado grave, 1 2 das, luego prednisona si buena respuesta.
Esplenectoma si plaquetas muy bajas (< 1020 mil/mm3) recurren a pesar de esteroides.
9/25/2017
9/25/2017
DESORDENES HEMORRGICOS
Mixing studies
Prolongacin de PT, aPTT o tiempo de trombina: adicionar plasma normal al plasma del
paciente y repetir:
Ensayos de FC:
Cada uno puede ser medido; deficiencia de factores VIII o IX:
Severa 1% de normal
Moderada 1 5%
Leve 5%
Presentacin.
Sangrado similar a hemoflico, en cualquier lugar. *rezumantes en venopunturas.
Diagnstico.
PT y TPT elevados.
PT se eleva primero y ms severamente.
Correcin de los tiempos en respuesta a administracin de vitamina K: confirma.
Tratamiento.
Sangrado severo: plasma fresco congelado + vitamina K.
9/25/2017
ENFERMEDAD HEPTICA
Presentacin.
Sangrado en cualquier lugar. Tracto GI es el ms comn!
Diagnstico.
Historia de enfermedad heptica.
Elevacin de PT y TPT (PT primero y severo). Indistinguible clnicamente de deficiencia de
vitamina K.
*No mejora luego de vitamina K administrada.
Trombocitopenia por hiperesplenismo.
Tratamiento.
Plasma fresco congelado y/o crioprecipitado (fibringeno): correccin de sangrado agudo
(melena)
Manejo a largo plazo: enfermedad heptica.
9/25/2017
COAGULACIN INTRAVASCULAR DISEMINADA
Presentacin.
Sangrado (cualquier lugar), trombosis es menos comn, hemolisis: falla renal, ictericia.
Diagnstico.
Enfermedad seria + sangrado: elevacin de TP y TPT, trombocitopenia.
FIBRINGENO BAJO (consumido), DMERO-D, productos de degradacin de fibrina.
Frotis: esquistocitos (hemolisis intravascular)
Tratamiento.
Sangrado severo: plasma fresco congelado!, transfusin de plaquetas
Heparina: controversial: raramente usada (predominio de trombosis)
9/25/2017
Corregir enfermedad de fondo!!
TRANSFUSIONES
HEMATOLOGA
Victor Delgado Lazo, MD
INVESTIGACION
9/25/2017 PEDAGOGIA