You are on page 1of 13

HEMATOLOGIE

1. Anemia fierodeficitar. Factori de risc. Cauze. Simptome clinice. Investigaiii paraclinice.


Diagnosticul diferenial. Tratament. Educaia pacientului.

Difinitie
Anemia fierodeficitar sau feripriv sau prin caren de fier este o afeciune determinat de
scderea cantitii de fier n organism, care provoac un deficit de producere a hemoglobinei.
Hemoglobina se afl n eritrocite i are rolul de transport a oxigenului spre toate esuturile
organismului. Deci, organismul n care se gsete o cantitate sczut de fier, va produce o
cantitate mai mic de hemoglobin, respectiv cantitatea de oxigen distribuit celulelor i
esuturilor va fi mai mic.
Anemia fierodeficitar este cea mai frecvent anemie. Conform datelor oferite de Organizaia
Mondial a Sntii, carena de fier afecteaz aproximativ 1,3 miliarde de locuitori.
Se dezvolt n toate grupurile de vrst, dar cel mai des se atest la copii i la femeile de vrst
reproductiv. Circa 50-60% dintre gravide sufer de anemie fierodeficitar, iar la 70% dintre
acestea se depisteaz deficit de fier. Anemia fierodeficitar este frecvent n toate rile lumii, cu
o cretere semnificativ a morbiditii n rile slab dezvoltate din punct de vedere social-
economic.

Cauze
Cunoaterea cauzelor n dezvoltarea deficitului de fier n organism are o mare importan,
deoarece acestea se afl la baza strategiei de investigare a pacientului n scopul de depistare a
cauzei, pentru fiecare caz aparte. Lichidarea factorului etiologic, de rnd cu tratamentul specific
contribuie la vindecarea complet. Totodat, pentru evitarea dezvoltrii deficitului de fier n
organism, n grupurile de risc este necesar de efectuat profilaxia. Astfel, anemia fierodeficitar
poate fi provocat de:

Coninutul insuficient de fier n produsele alimentare consumate:

dieta vegetarian i dieta preponderent cu lactate;


alimentarea neraional a populaiei n rile cu un nivel sczut de calitate a vieii.

Cerine sporite n fier:

perioada de adolescen;
sarcina i lactaia.

Pierderi crescute de fier:

sngerri gastrointestinale;
pierderi menstruale abundente i sngerri genitale;
donare de snge sistematic;
tulburri de hemostaz.

Dereglarea absorbiei fierului:

rezecia vast a intestinului subire n partea proximal;


sindromul de malabsorbie;
enterit cronic.
Simptome
Anemiile feriprive uoare ar putea s nu provoace simptome evidente. Dac anemia este mai
sever, atunci ea este carcaterizat de mai multe simptome, care sunt ntrunite n dou
sindroame specifice: sindromul anemic i sindromul sideropenic.

Sindromul anemic include urmtoarele simptome:

slbiciuni generale
oboseal
ameeli
dispnee la efort fizic
paliditatea tegumentelor
tahicardie (accelerarea btilor cardiace).

Sindromul sideropenic (este caracteristic numai pentru anemia fierodeficitar): +

pielea devine uscat, deseori apar fisuri calcanee;


unghiile sunt fragile, se rup uor, se stratific, au striuri lungitudinale;
prul se rupe uor, cade n cantiti mari;
apare senzaia de uscciune n cavitatea bucal;
deglutiia este dureroas, bolul alimentar cu greu este nghiit i apare senzaia de nod
n gt;
senzaia de disconfort n burt cu garguimente;
apariia gusturilor i mirosurilor perverse. Bolnavii au dorina de a mnca cret, pmnt,
carne crud, aluat, paste finoase crude, sare, lemn ars etc. Prefer mirosul de benzin,
aceton.

Diagnosti

analiza general a sngelui cu aprecierea numrului trombocitelor i reticulocitelor;


determinarea fierul seric, feritina n ser;
identificarea cauzei de dezvoltare a deficitului de fier (colonoscopie, endoscopie).

Tratamen.
Anemia fierodeficitar este o boal care se trateaz medicamentos. Schema tratamentului va fi
recomandat de ctre medicul de familie, iar n cazurile severe de ctre medicul specialist
hematolog.

ATENIE! Administrarea din propria iniiativ a pastilelor cu coninut de fier, ar putea s ntarzie
punerea unui diagnostic pentru o problem grav precum cancerul colorectal sau ulcerul
gastroduodenal.
Dac cauza anemiei este alta dect deficitul de fier, atunci preparatele cu coninut de fier nu vor fi
eficiente i chiar ar putea fi duntoare, ducnd la intoxicaii sau boli determinate de excesul de
fier n organism (hemocromatoza).

Se indic un tratament cu preparate de fier bivalent (Sulfat de fier + Acid ascorbic sau Clorur de
fier) pe cale oral, cte un comprimat de 2 ori n zi, cu 30-40 de minute nainte de mas, cu 100 ml
de ap sau de suc. Nu se recomand de luat pastile cu fier mpreuna cu lapte, buturi cu cafein
sau antiacide.
Preparatele de fier sunt administrate pn la normalizarea coninutului de hemoglobin i a
numrului de eritrocite, dup care se recomand de continuat acelai tratament n decurs de 4-6
luni (pn la normalizarea feritinei).

n cazurile n care cauza deficitului de fier persist, se recomand de administrat un preparat de


fier bivalent: cte un comprimat de 2-3 ori n sptmn, pentru toat perioada de meninere a
factorului etiologic.

n rezultatul administrrii preparatelor de fier pot aprea greuri, vome, diaree sau constipaii,
scuan negru, dureri de stomac. Fii cu noi pe facebook:

Evolutie

anemiei feriprive sunt favorabile, cu condiia nlturrii cauzei generatoare. Formele uoare au
tendina la autocorecie prin creterea absorbiei fierului i reconstituirea rezervelor, realizabil
n condiiile unui aport adecvat de fier.

n caz c anemia nu rspunde la tratamentul prescris, atunci va fi necesar consultarea repetat


a medicului specialist pentru a exclude o alt cauz care provoac anemia (enteropatie
exsudativ i/sau hemoragic, malabsorbie, caren asociat de acid folic, boli hepatice sau
renale etc.);

Complicaii: in de severitatea anemiei (insuficiena cardiac) sau de severitatea carenei de Fe


(infecii recurente, dismenoree, gastroenteropatie exsudativ sau hemoragic).

2. Leucemiile acute. Factori de risc. Simptome clinice. Investigaiii paraclinice. Diagnosticul


diferenial. Tactica medicului de familie.

Leucemia este o boala de sange caracterizata prin acumularea sau proliferarea necontrolata, in
maduva osoasa, a celulelor ce se afla la originea globulelor albe, numite celule precursoare.
Aceste celule tinere, imature, denumite blasti sau celule leucemice, invadeaza maduva osoasa si
impiedica fabricarea normala a celulelor sangvine.

Leucemia, desi este considerata o boala a copiilor, afecteaza persoane de orice varsta, avand o
incidenta de zece ori mai mare in randul adultilor decat a copiilor. De fapt, intre 60 si 70%
din leucemii se declanseaza dupa varsta de 50 ani. Aproximativ 85% din leucemiile copilului
sunt de tip acut.

Tratamentul pentru leucemie este complex si depinde de varsta, starea de sanatate, tipul de
leucemie si de stadiul de evolutie al bolii.

De la celulele tinere si pana la cele mature se produc o serie de evenimente biologice a caror
totalitate poarta denumirea de hematopoieza sau geneza globulelor sangvine.

Sangele este compus in mod normal din celule mature care nu se mai divid:

- globule rosii (eritrocite sau hematii) a caror functie principala este transportul de oxigen,
cu ajutorul unei proteine numita hemoglobina care le confera culoarea rosie
- globule albe sau leucocite au un rol important in lupta impotriva infectiilor. Se disting doua
mari grupe de leucocite, a caror denumire este data de aspectul lor la microscop:
polinucleare (celule cu nuclee neregulate) - reprezinta 60 -70% din leucocite
mononucleare (cu nucleu regulat) - se impart la randul lor in limfocite (25 30% din
leucocite) si monocite (2 - 10%).
- plachetele sangvine (trombocitele) participa la hemostaza, adica totalitatea proceselor ce
permit oprirea hemoragiilor.

Maduva osoasa este o substanta semilichida, prezenta in interiorul oaselor plate, responsabila
pentru producerea tuturor elementelor figurate ale sangelui: globule rosii, globule albe si
plachete. La originea elementelor figurate coexista in maduva osoasa celule stem pluripotente,
aflate in stadii diverse de maturare.

Astfel, in maduva osoasa se gasesc eritroblasti (celule precursoare ale globulelor rosii),
limfoblasti (celule care se afla la originea limfocitelor), mieloblasti (la originea celulelor
polinucleare) si megacariocite (precursoare ale plachetelor sangvine).

Prognosticul leucemiei variaza foarte mult de la o forma la alta. Rata de supravietuire a crescut
simtitor in ultimele patru decenii datorita progreselor din metodele de diagnostic si tratament.
In 1960, supravietuirea la 5 ani la toate tipurile de leucemie era de 14%. In prezent, ea a ajuns la
60%.

Clasificarea tipurilor de leucemie


Leucemia poate fi clasificata in functie de doua criterii:

Gradul de evolutie
Leucemia cronica se caracterizeaza prin evolutia clinica de lunga durata (cativa ani), in
care proliferarea de celule precursoare ale globulelor albe nu este insotita de oprirea maturarii
lor. In functie de tipul de celule (limfocitare sau mieloide) afectate, vorbim de leucemie
limfoida cronica(LLC) sau de leucemie mieloida cronica (LMC).
Leucemia acuta se caracterizeaza printr-o evolutie clinica rapida, asociata cu proliferarea
in maduva osoasa (sau chiar in sange) a celulelor blocate intr-un stadiu precoce al
diferentierii (numite blasti). In functie de originea blastilor, vorbim de leucemia acuta
limfoida (LAL) si de leucemia acuta mieloida (LAM).

Tipul de celule afectate


Leucemia se poate dezvolta fie pe seama precursorilor celulelor polinucleare (mieloblasti), fie pe
seama precursorilor limfocitelor (limfoblasti). In primul caz vorbim de leucemie mieloida, in al
doilea, de leucemie limfoida.

Conform acestor doua criterii, leucemia poate avea patru forme principale:
Leucemie acuta limfoida (LAL) afecteaza atat copiii cat si adultii, dar este mai frecventa in
randul copiilor. Este responsabila pentru 65% din leucemiile copiilor.
Leucemie limfoida cronica (LLC) - se intalneste cu precadere la adulti si este de doua ori
mai frecventa decat LMC.
Leucemie acuta mieloida (LAM) este cea mai frecventa forma de leucemie acuta la adulti.
Leucemie mieloida cronica (LMC) forma de leucemie ce afecteaza in special adultii.
Pacientii sunt asimptomatici timp de cateva luni sau chiar ani, pana la intrarea intr-o etapa a
bolii in care celulele leucemice se raspandesc cu rapiditate.

Alte tipuri mai putin obisnuite sunt leucemia cu celule paroase si leucemia cu celule T, leucemia
cu limfocite granulare mari (LGM), leucemia prolimfocitica (LPL), limfomul splenic cu limfocite
viloase, limfomul non-Hodgkin in faza leucemica.
Semne si simptome
Semnele si simptomele leucemiei difera in functie de tipul de leucemie in cauza. Unele din
simptomele leucemiei se datoreaza deficientei de celule sangvine normale. Altele sunt cauzate de
colectarea celulelor leucemice in unele tesuturi sau organe. Celulele leucemice se pot colecta in
diferite regiuni ale corpului: testicule, creier, ganglioni limfatici, ficat, splina, tractul digestiv,
rinichi, plamani, ochi si piele.

Urmatoarele simptomele sunt comune tuturor tipurilor de leucemie:


febra inexplicabila sau frisoane
infectii frecvente
diaforeza (transpiratii abundente) nocturne
oboseala persistenta, slabiciune
greata, inapetenta sau pierdere in greutate
echimoze (vanatai) spontane

Colectarea celulelor leucemice in diferite regiuni ale corpului poate cauza urmatoarele
simptome:
cefalee (dureri de cap)
confuzie
tulburari de echilibru
tulburari ale vederii
inflamarea ganglionilor limfatici, hipertrofia ficatului si/sau a splinei
dificultati respiratorii la efort
greata sau varsaturi
dureri abdominale
dureri osoase sau articulare
slabiciune sau pierderea controlului muscular
mici leziuni ale pieli (petesii)

Trebuie subliniat faptul ca simptomele leucemiei sunt nespecifice - ele sunt comune unui mare
numar de boli si afectiuni. Severitatea semnelor si simptomelor depinde de numarul de celule
anormale si de localizarea lor. Primele simptome ale leucemiei sunt in general neglijate, deoarece
se aseamana cu simptomele unei viroze respiratorii sau unei alte boli comune.

Cauze

In marea majoritate a cazurilor, cauza exacta a leucemiei ramane necunoscuta.


Totusi, au fost identificati unii factori ce pot favoriza, in anumite circumstante, survenirea unei
leucemii:
expunerea masiva la radiatii ionizante
anomalii ale functionarii unor gene
anomalii cromozomiale (cromozomul Philadelphia)
expunerea prelungita la substante chimice benzen, vopsea de par
unele virusuri (virusul uman T-limfocitic - cazuri rare)
tratamente anterioare cu medicamente anticanceroase

La fel ca si in cazul cancerului, doar in mod exceptional este vorba de o cauza unica.

In orice caz, leucemia apare ca rezultat al unor mutatii in structura ADN. Anumite mutatii pot
declansa leucemia prin activarea oncogenelor sau prin dezactivarea genelor supresoare tumorale,
perturband astfel procesul fiziologic de moarte celulara, diferentiere sau diviziune. Aceste
mutatii pot aparea spontan sau ca rezultat al expunerii la radiatii sau substante carcinogene.

Factori de risc
la fel ca in toate tipurile de cancer, tabagismul este considerat un factor de risc pentru
leucemie, desi numerosi pacienti cu leucemie nu au fumat niciodata.
expunerea pe termen lung la substantele chimice de tipul benzenului sau formaldehidelor, de
obicei la locul de munca, vopselelor de par, este considerata drept un factor de risc pentru
leucemie, dar aceasta este responsabila pentru un numar relativ mic de cazuri.
expunerea prelungita la radiatii este un alt factor de risc, desi aceasta este responsabila
pentru un numar relativ mic de cazuri de leucemie. Dozele de radiatii utilizate pentru testele
diagnostice imagistice (ecografie, CT) nu au durata si nici intensitatea necesare pentru a
cauza leucemie.
efectuarea anterioara de chimioterapie
infectia cu virusul uman al leucemiei cu celule T tipul 1 (HTLV-1)
sindroamele mielodisplazice
sindromul Down (aberatie cromozomiala)
istoric familial pozitiv pentru leucemie limfoida cronica
cazuri de transmitere materno-fetala a leucemiei (nou-nascutul dezvolta maladia ca urmare a
imbolnavirii mamei de leucemie in timpul sarcinii)
copiii nascuti din mame care au utilizat in cadrul tratamentului de fertilitate medicamente
care induc ovulatia ar putea avea un risc de doua ori mai mare de a dezvolta leucemia,
raportat la ceilalti copii, arata unele studii

Evolutie
Prognosticul leucemiilor, in special al leucemiilor acute, a fost transformat in cursul ultimelor
trei decenii, inregistrand o scadere remarcabila a nivelului mortalitatii, in special in cazul
leucemiilor limfoide ale copilului, al caror grad de vindecare a ajuns aproape de 80%. Totusi,
aceste progrese se realizeaza cu ajutorul unor tratamente dificile si agresive.

Diagnostic diferential
1. leucemia limfoblastica acuta
2. Metaplazia mieloida cu mieloscleroza
3. Anemia aplasticaxdty
4. Leucemia mieloida cronica
5. Sindrom mielodisplazic
6.Anemie mieloftizica
7. Limfom limfoblastic
8. Limfom nonhodgkin cu celule B

Diagnostic
Unele teste speciale sunt necesare pentru confirmarea unui diagnostic de leucemie.

Analize sangvine
Prelevarea unei probe de sange in scopul de a verifica numarul si aspectul diferitelor tipuri de
celule sangvine. In majoritatea cazurilor de leucemie, numarul de globule albe este foarte crescut
(desi se intampla ca acesta sa fie normal la copiii cu leucemie acuta limfoida), in timp ce numarul
de globule rosii si plachete sangvine este scazut.

Tehnici imagistice
Radiografia, ecografia, tomografia computerizata (CT), imagistica prin rezonanta magnetica
(IRM), permit efectuarea unui examen aprofundat al organelor, tesuturilor si oaselor.

Punctia lombara si prelevarea de lichid cefalorachidian


Interventie ce consta in introducerea unui ac special intre vertebrele coloanei vertebrale pentru a
aspira o mostra de lichid ce inconjoara maduva spinarii. Aceasta proba este examinata la
microscop pentru a verifica prezenta celulelor canceroase. Interventia este practicata sub
anestezie locala.
Biopsia
Interventie necesara pentru stabilirea cu certitudine a diagnosticului de cancer. Consta in
prelevarea de celule sau tesuturi pentru examinarea la microscop. Daca celulele sunt canceroase,
se poate determina in continuare viteza cu care acestea se multiplica. Exista mai multe tipuri de
biopsie. Interventiile urmatoare pot confirma diagnosticul de leucemie:

Biopsia ganglionilor limfatici


Prelevarea unui ganglion limfatic pentru a fi examinat la microscop. Aceasta interventie se
efectueaza sub anestezie locala.

Punctia osoasa
Prelevarea, cu ajutorul unui ac special, unei probe de maduva osoasa (de obicei de la nivelul
sternului) in scopul de a o analiza; interventie efectuata sub anestezie locala.
Tratament
Tratamentul leucemiei este complex si depinde de numerosi factori, printre care varsta si starea
generala de sanatate a pacientului, tipul de leucemie in cauza si gradul sau de extindere.
Tratamentele pentru leucemie includ:

Chimioterapia
Aceasta metoda de tratament consta in administrarea de medicamente ce impiedica dezvoltarea
si propagarea celulelor canceroase. Aceste tratamente pot afecta celulele sanatoase si provoca
efecte adverse: greturi, varsaturi, pierderea apetitului, oboseala, caderea parului si riscuri
crescute de infectii. Majoritatea pacientilor suporta relativ bine chimioterapia, iar efectele sale
secundare pot fi atenuate sau controlate.
In functie de tipul de leucemie de care sufera pacientul, tratamentul poate consta intr-un singur
medicament sau o combinatie de medicamente (polichimioterapie corticoterapie),
administrate pe cale orala sau intravenoasa.

Terapia biologica
Consta in utilizarea de proteine speciale sau de substante (asemanatoare unui vaccin) pentru a
combate celulele canceroase sau pentru a intari capacitatea sistemului imunitar de a lupta
impotriva bolii. Se numeste si imunoterapie.
Noile terapii genetice vizeaza repararea genelor anormale care se afla la originea celulelor
canceroase. Efectele secundare ale terapiei biologice sunt in general usoare.

Radioterapia
Distrugerea celulelor canceroase cu ajutorul razelor X de inalta frecventa. Ea poate afecta
tesuturile sanatoase invecinate, dar efectele sale secundare pot fi controlate. In radioterapia
externa, radiatiile sunt indreptate asupra tumorii astfel incat tesuturile sanatoase invecinate sa
fie protejate.
Radiatiile distrug celulele leucemice si opresc cresterea lor. Iradierea poate fi efectuata asupra
unor regiuni ale corpului in care exista o colectie de celule leucemice, sau poate fi aplicata asupra
intregului corp.

Transplantul de maduva osoasa


Aceasta tehnica permite o crestere insemnata a dozei de medicamente utilizate in mod obisnuit
in chimioterapie si este bazata pe capacitatea celulelor donatorului de a lupta impotriva
celulelor leucemice, datorita functiei lor imunitare. Chimioterapia cu doze crescute distruge
celulele canceroase din organism, dar poate afecta si maduva osoasa.
Maduva osoasa a pacientului cu leucemie este inlocuita cu o maduva osoasa de la un donator
compatibil. In cazurile in care se obtine o remisie completa, se poate utiliza maduva osoasa a
pacientului (transplant autolog), pentru a contracara eventualitatea unei recidive.

Transplantul de celule stem


Celulele stem sunt colectate din sangele periferic, fie al pacientului insusi (transplant autolog),
fie de la un donator compatibil, adesea un frate sau o sora (transplant alogenic). Aceasta
procedura este utilizata mai frecvent decat transplantul de maduva osoasa, datorita perioadei
mai scurte de recuperare si a riscurilor scazute de eventuale infectii.

3. Leucemiile cronice. Factori de risc. Simptome clinice. Investigaiii paraclinice.


Diagnosticul diferenial. Tactica medicului de familie.

Leucemia cronica se caracterizeaza prin evolutia clinica de lunga durata (cativa ani),
in care proliferarea de celule precursoare ale globulelor albe nu este insotita de oprirea
maturarii lor. In functie de tipul de celule (limfocitare sau mieloide) afectate, vorbim
de leucemie limfoida cronica(LLC) sau de leucemie mieloida cronica (LMC).

Factori de risc
la fel ca in toate tipurile de cancer, tabagismul este considerat un factor de risc pentru
leucemie, desi numerosi pacienti cu leucemie nu au fumat niciodata.
expunerea pe termen lung la substantele chimice de tipul benzenului sau formaldehidelor, de
obicei la locul de munca, vopselelor de par, este considerata drept un factor de risc pentru
leucemie, dar aceasta este responsabila pentru un numar relativ mic de cazuri.
expunerea prelungita la radiatii este un alt factor de risc, desi aceasta este responsabila
pentru un numar relativ mic de cazuri de leucemie. Dozele de radiatii utilizate pentru testele
diagnostice imagistice (ecografie, CT) nu au durata si nici intensitatea necesare pentru a
cauza leucemie.
efectuarea anterioara de chimioterapie
infectia cu virusul uman al leucemiei cu celule T tipul 1 (HTLV-1)
sindroamele mielodisplazice
sindromul Down (aberatie cromozomiala)
istoric familial pozitiv pentru leucemie limfoida cronica
cazuri de transmitere materno-fetala a leucemiei (nou-nascutul dezvolta maladia ca urmare a
imbolnavirii mamei de leucemie in timpul sarcinii)
copiii nascuti din mame care au utilizat in cadrul tratamentului de fertilitate medicamente
care induc ovulatia ar putea avea un risc de doua ori mai mare de a dezvolta leucemia,
raportat la ceilalti copii, arata unele studii
Simptome Leucemia Mieloid Cronic

n peste 30% din cazuri, leucemia mieloid cronic poate fi lipsit foarte mult timp de
simptome, bolnavii descoperind absolut ntmpltor, cu ocazia unui set de analize
medicale, creterea anormal a numrului de leucocite din snge, principalul semn al
acestei boli.

Exist ns i situaii cnd bolnavul se confrunt pe termen lung cu infecii


repetate, hemoragii severe (n special sngerri nazale), scdere n greutate, lipsa
poftei de mncare sau chiar refuzul de a se alimenta (anorexie), dureri la nivelul
oaselor, creterea n volum a splinei, oboseal, senzaie de presiune i saturaie n
partea superioar a stomacului, lipsa de aer etc.

Investigaiile pentru confirmarea LMC (investigaii obligatorii)


AGS + trombocite + reticulocite, cu determinarea activitii fosfatazei alcaline n neutrofile
Puncia MO cu examenul citologic i citochimic, n special n faza de accelerare i acut (se
va efectua de ctre hematolog)
Examenul citogenetic al aspiratului medular, cu determinarea markerilor molecular-genetici
ai clonelor tumorale prin FISH* sau RT-PCR* (se va efectua de ctre hematolog i genetician)
* Not: n prezent aceste investigaii nu sunt accesibilie n Republica Moldova Investigaiile
pentru determinarea cauzei LMC (investigaii opionale)
Dozimetria individual (n cazurile de expunere la iradiere ionizant) Investigaiile
recomandabile
Analiza biochimic a sngelui: urea, creatinina, bilirubina, fraciile proteice, ALT, AST, LDH,
fosfataza alcalin
Analiza general a urinei
Ultrasonografia abdominal
R-grafia n ansamblu a toracelui
Irigoscopia
Determinarea grupei de snge i Rh-factorului n cazurile cu indicaii pentru transfuzii de
componeni sangvini
Examinarea la markerii hepatitelor virale, HIV/SIDA pn la transfuzie, cnd ultima va fi
indicat Investigaii suplimentare speciale (pentru medicii hematologi)
Electrocardiografie
Spirografie
Coagulogram (TTPA, protrombina, marcherii activrii Se efectueaz suplimentar
intravasculare a coagulrii i fibrinolizei)
Analiza urinei dup Zimniki n cazurile de indicaii pentru splenectomie
R-grafia n ansamblu a toracelui
Consultaia anesteziologului AGS permite determinarea anemiei, leucocitozei,
trombocitozei sau trombocitopeniei (faza de accelerare sau acut), devierii formulei
leucocitare n stnga pn la celule blastice. Se observ micorarea coninutului de
hemoglobin, a numrului de eritrocite, creterea numrului de leucocite.
O importan deosebit are studierea morfologic a eritrocitelor, leucocitelor, formulei
leucocitare pe frotiul sanguin. Se depisteaz celulele seriei granulocitare n diferite faze de
difereniere. Puncia MO cu examenul citologic i citochimic al aspiratului medular permite de
a detecta creterea celularitii din contul seriei celulare granulocitare. n faza cronic a LMC
puncia MO nu este relevant n aspect diagnostical i indic polimorfismul celular. n faza de
accelerare i acut a LMC examenul citologic i citochimic al MO determin procentajul
majorat i tipul de celule blastice. Examenul citogenetic al aspiratului medular cu determinarea
markerilor molecular-genetici ai clonelor tumorale constituie metod definitiv de confirmare
a diagnosticului de LMC prin depistarea Ph-cromozomului i gena de fuziune BCR-ABL
responsabil de producerea proteinei himerice
. Diagnosticul diferenial al LMC de alte patologii care pot evolua cu leucocitoz i devierea
formulei leucocitare n stnga
Reaciile leucemoide de tip mielod (n faza cronic precoce a LMC)
Mielofibroza idiopatic (n faza cronic tardiv a LMC)
Leucemia mielomonocitar cronic (n faza cronic tardiv a LMC)
Leucemia acut (n faza de accelerare i acut a LMC
. Momente cheie n diagnosticul diferenial Reaciile leucemoide de tip mielod Starea general
a pacientului este determinat de patologia de baz, adesea fiind agravat Lipsa asociaiei
eozinofilo-bazofilice n AGS Valori normale sau crescute ale fosfatazei alcaline n neutrofile
Lipsa Ph-cromozomului n celulele medulare Mielofibroza idiopatic Lipsa paralelismului
ntre dimensiunile splinei i numrul de leucocite Complicaiile hematologice autoimune sub
form de anemie hemolitic i trombocitopenie Devierea moderat a formulei leucocitare n
stnga, cu procentajul mai mic de mielocite i metamielocite Examinarea morfologic a frotiului
sangvin relev anizocitoz, poichilocitoz, macrocitoz i hipercromie n eritrocite, prezena
eritrocariocitelor Valori normale sau crescute ale fosfatazei alcaline n neutrofile Lipsa Ph-
cromozomului n celulele medulare Trepanobiopsia MO denot hipercelularitate polimorf,
uneori fibroz de diferit grad (n faz cu fibroz), megacariocitoz La examinarea histologic a
splinei extirpate se determin elementele seriei granulocitare, eritrocariocitele, megacariocitele
Leucemia mielomonocitar cronic Prezena sindromului anemic n asociere cu splenomegalie
n faza desfurat n AGS se determin leucocitoza moderat, monocitoza de rnd cu
metamielocite i mielocite Puncia i trepanobiopsia MO denot hipercelularitate moderat
Lipsa Ph-cromozomului n celulele medulare Creterea nivelului de lizocim n plasm i urin

4. Peteiile i purpura (trombocitopatiile,purpura trombicitopenic) Cauze. Simptome


clinice. Investigaiii paraclinice. Diagnosticul diferenial. Tactica medicului de familie.

Definitie
= stare patologica caracterizata prin hiperdistructie trombocitara (la periferie numarul
Tr<100.000, megacariocitele medulare sunt normale sau crescute), iar clinic prin tendinta la h
434d37e emoragii cutaneo-mucoase si viscerale

- incidenta sezoniera (perioada martie-octombrie


- varsta prioritar afectata este intre 3-7 ani
- frecvent precedata de o infectie acuta
Etiopatogenie
- studii recente au demonstrat ca PTI are la baza o distrugere trombocitara periferica
excesiva, legata de un proces imunologic: formarea de autoanticorpi antitrombocitari
- aceasta afirmatie se bazeaza pe urmatoarele observatii:
- 50-60% din cazuri- precedate cu 2-21 zile inaintea debutului clinic de o infectie virala -
infectii respiratorii nespecifice, rubeola, rujeola, varicela
- boala apare mai frecvent cand si incidenta acestor boli este crescuta
-Tr dispar rapid din circulatie datorita unui mecanism extrinsec,deoarece si Tr
normale transfuzate sunt rapid distruse
- distrugerea Tr se datoreaza unui factor plasmatic, plasma bolnavului cu PTI transfuzata
subiectilor sanatosi produce trombocitopenie importanta
- distrugerea Tr este realizata de un factor plasmatic IgG
- eficienta splenectomiei sugereaza mecanismul imun
- se asociaza frecvent cu alte boli imune - LES, limfoame, anemie hemolitica autoimuna

Tablou clinic

Debutul - precedat de o intercurenta infectioasa cu 2-3 saptamani inainte

Perioada de stare

- leziuni hemoragice cutaneo-mucoase (petesii, echimoze) spontan sau dupa


traumatisme minore
- leziunile - persistente, generalizate, recidivante
- aspect de "copil ciomagit"
- hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii conjunctivale
- hemoragii viscerale - in formele severe: hematemeza, melena, hematurie,
hemoragii genitale
Examen paraclinic
- Tr <100.000, uneori Tr de aspect modificat
- Anemie datorita hemoragiilor
- Test garou pozitiv
- TS crescut
- TC normal
- Timp de consum al protrombinei scazut
- Retractia cheagului intarziata

Clasificare (dupa evolutie)

1. Forma acuta
- debut acut
- manifestari hemoragice severe
- se vindeca in 4-6 saptamani
- nu recidiveaza

2. Forma subacuta

- debut progresiv
- hemoragii moderate
- vindecare in 3 luni

3. Forma cronica

- la adolescenti, sex feminin


- evolutie imprevizibila, de la cateva luni la zeci de ani
- remisiuni complete ce alterneaza cu recidive

Diagnostic pozitiv

-clinic - eruptie petesiala, echimoze

- fara adeno-hepato-splenomegalie

- hematologic - trombocitopenie izolata


- excluderea altor cauze de distructie trombocitara
- criteriul imunologic - Ac antiplachetari
Diagnostic diferential

- alte cauze de - trombocitopenie

- trombocitopatie

Evolutie. Pronostic

- favorabila, cu evolutie autolimitata in 80-90% din cazuri

Factori de gravitate imediata

- numar de Tr foarte scazut

- asocierea altor anomalii functionale ale Tr

- Tr-penie instalata foarte rapid

- decesul- poate aparea precoce in 1-2% din cazuri prin soc hemoragic si hemoragie
cerebrala
- risc de cronicizare la cei cu debut in copilarie (>10 ani), sex feminin, la cazurile unde
nu se obtine o ameliorare clinica dupa 3 saptamani de evolutie

Tratament

- repaus la pat pe toata perioada hemoragiilor, cu reluarea activitatii numai dupa


cresterea Tr
- regim alimentar echilibrat
- evitarea traumatismelor, infectiilor, vaccinarilor
Corticoterapia: Prednison

Doza de atac: 1-2 mg/kgc/zi, 2-4 saptamani

Intretinere: durata valabila

reducere doza cu 10 mg/sapt

Actiune

- inhiba sinteza de Ac

- inhiba functia de fagocitoza a macrofagelor splenice

- reduce permeabilitatea vasculara

In formele hemoragice se pot utiliza preparate cortizonice cu administrare iv ca:

- hemisuccinat de hidrocortizon 5-10mg kgc 24 h


- Metilprednisolon 0,4-1,7 mg kgc 24 h (pulsterapie), 4-5 zile succesiv
- Dexametazona 0,05-0,5mg kg 24h

Cresterea numarului de Tr se obtine in 1-2 sapt de tratament cortizonic.

Splenectomie

- in: - PTI corticorezistenta (dupa 1 an de tratament)

- corticointoleranta sau corticodependenta

- eficienta pentru ca:

- elimina un producator de Ac

- suprima sediul de electie al distrugerii Tr

- suprima un posibil factor de inhibitie medulara produs de splina

Imunosupresoare

- in caz de esec sau contraindicatie de splenectomie


- Imuran 2-3mg kgc
- Purinetol 2,5 mg kgc
- Ciclofosfamida 3 mg kgc
- Cura nu va depasi 5-6 luni datorita efectelor secundare

Imunoglobuline polivalente

- Doza totala 0,4-1,5 g/kgc/zi in perfuzie lenta, pe o perioada

de 3-5 zile

Tratament substitutiv cu sange proaspat sau masa

trombocitara